Feokromasitoma belirtileri ve tedavisi hangi uzman tarafından. Feokromasitoma oluşumu ve tedavisi. Hastalık ne kadar yaygındır?

Adrenal bezler, metabolizmanın normalleştirilmesinde ve vücudun stresli durumlara uyarlanmasında rol alan endokrin organlardır. Adrenal bezin feokromasitoma doğrudan fonksiyonlarının performansını engeller. Tümörün doğası ne olursa olsun, etkisi altında hormon üretimi bozulur ve bu da tüm vücudun işleyişini olumsuz yönde etkiler. Hastalığın gelişimi nasıl tanınır ve nasıl tedavi edilir?

Nedenler

Feokromositoma adrenal medullada ortaya çıkan bir neoplazmdır. Gelişimi sırasında kana adrenalin ve norepinefrin salgılar. Gelişimin nedenleri bu hastalığınçok değil:

1. Vakaların %10'unda kalıtım yoluyla bulaşan hastalığa eğilim, kişinin yakınlarından birinde bu hastalık varsa onda da ortaya çıkabilir.
2. Sipple sendromu ve Godlin sendromu dahil olmak üzere endokrin bezi hücrelerinin atipik çoğalmasının neden olduğu kalıtsal sendromlar. Adrenal bezleri etkiler. Ayrıca kalıtım yoluyla da bulaşır.

Ancak çoğu zaman feokromasitoma gelişimi hiçbir şekilde ailedeki hastalıklara bağlı değildir ve kendiliğinden ortaya çıkar. Bunu tetikleyebilecek risk faktörleri kanser: iyonlaştırıcı radyasyon, sürekli stres mutajenik kimyasal faktörler çevre. Böyle bir neoplazm oldukça nadir görülen bir durumdur, ancak hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ortaya çıkabilir (vakaların% 10'u). Çoğunlukla 20 ila 50 yaş arasındaki kişilerde görülür ve kadınlarda görülme olasılığı daha yüksektir. Çocuklarda ise erkek çocuklarda daha sık görülür.

Neoplazm türleri

Bulunduğu yere bağlı olarak aşağıdaki feokromositoma türleri vardır:

• adrenal bezden kaynaklanan;
• adrenal bezin dışında gelişmektedir.

Tümörün bir veya birkaç gelişim odağı olabilir. Ayrıca hem adrenal bezlerden birinde hem de ikisinde aynı anda gelişmesi mümkündür (vakaların% 10−15'i). Feokromasitoma doğası iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Neoplazmın %10 olasılıkla kansere dönüşmesi. Bu olursa, hastalığın seyri ağırlaşır, feokromositoma metastaz yapar, çünkü patolojik hücreler kan ve lenf yoluyla vücuda yayılır. Metastazlar bulunur Lenf düğümleri, karaciğer parankimi, iskelet kemikleri, beyin ve akciğerler.

Tümör yapısı

Feokromasitoma iyi kan dolaşımına sahiptir ve çapı 10-12 santimetreye kadar büyür. Tümörün ağırlığı 60-70 gramdan fazla olmayacaktır. İyi huylu bir neoplazm yoğun bir kapsül içinde bulunur. Malign nitelikteki metastazlar ve feokromasitoma, açıkça tanımlanmış bir membrana sahip değildir. Feokromasitomaların yapısı, hücresel süreçlerin değişen derecelerde bozulmasına sahip kromaffin hücreleri içerir.

Hastalığın belirtileri

Hastalığın gelişiminin karakteristik belirtileri şunlardır:

• damarlarda artan kan basıncı;
• artan kalp atış hızı;
• aktif terleme;
• güçlü acı verici hisler Kafada;
• istemsiz kas kasılmalarının saldırıları;
• solukluk deri;
• nefes darlığı.

Daha fazlası da var genel belirtiler Sadece bir neoplazm meydana geldiğinde de görülemeyen feokromositomalar: huzursuz sinir durumu, midede ağrı, boşaltım sistemi ile ilgili sorunlar, kilo kaybı. Feokromositomada kısa süreliğine ortaya çıkarlar ve kısa sürede kaybolurlar; kişi bu durumu günde birkaç kez yaşayabilir. Bu tür belirtiler vücuttaki stres nedeniyle ortaya çıkar - fiziksel veya duygusal.

Teşhis önlemleri

Testlerin yapılması ve yapılması teşhis prosedürleri Feokromasitoma şüphesi varsa birkaç kez yapılır. Hasta muayene edilir sakin durum ve yakın zamanda semptomların alevlenmesinden sonra. Spontan bir alevlenmenin ardından adrenalin, norepinefrin, dopamin ve bunların parçalanma ürünleri kana girer. Ayrıca idrarda da bulunurlar. Patolojik bir değişikliğin varlığı, numunelerdeki bu maddelerin fazla miktarı ile belirlenir.

Laboratuvar araştırması

Hastanın vücudunun durumunu incelemeyi amaçlayan bir araştırma süreci şunları içerir:

1. Kan bileşimi çalışması: genel analiz, kan yapısındaki katekolamin miktarını belirleyerek tüm kan bileşenlerinin artan miktarını gösterecektir.
2. İdrar testleri: günde ve 3 saatte bir.

Enstrümantal teşhis yöntemleri

Enstrümantal muayene, insan adrenal bezlerinin durumunun incelenmesini içerir ve şunları içerir:

1. Ultrason teşhisi (ultrason) - adrenal feokromositomanın yerini ve boyutunu ortaya çıkarır.
2. Bilgisayarlı tomografi (BT) - tümörün gelişiminin doğasını belirler ve mutlaka ameliyattan önce yapılır.
3. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) - adrenal bezleri etrafındaki karın boşluğuyla birlikte gösterir, CT belirtici değilse feokromasitoma boyutunu ve gelişiminin doğasını netleştirir.
4. Santigrafi - hem adrenal bezlerdeki hem de komşu organ ve dokulardaki neoplazmaları tespit eder.
5. İnce iğne aspirasyon biyopsisi- CT ve MRI hiçbir şey ortaya çıkarmadıysa ve aynı amaca sahipse gerçekleştirilir.

Feokromasitoma, adrenal medullada bulunan ve ana etkisi katekolaminlerin (norepinefrin ve epinefrin) üretimi olan bir tümördür. Normal seviye bu hormonlar var büyük önem tüm organizma için, çünkü bu değerlerin aşılması hipertansiyon, artan duygusallık, bulantı ve kusmaya neden olur. Çoğu zaman, adrenal feokromositomanın etkisi kendini hipertansif krizler şeklinde gösterir.

Adrenal feokromasitoma nedir?

Neyse ki adrenal feokromasitoma yaygın bir tümör değildir ve oldukça nadirdir. Çocukluk çağı morbiditesinin payı yetişkin hastalarda yaklaşık %10'dur ve erkek çocuklar bu hastalığa karşı en duyarlı olanlardır. Yetişkin hastalar arasında kadınların tümörlerden muzdarip olma olasılığı daha yüksektir. ortalama yaş 20 ila 50 yaş arası olanlar.

Feokromasitoma tümörü bir tür kapsül içine alınır ve çok sayıda damar yoluyla oldukça iyi bir şekilde kanla beslenir. 0,5 cm'den başlayan boyutu her yıl birkaç milimetre artarak 14 cm'ye ulaşır.Gösterebildiği hormonal aktivite, tümörün boyutuna bağlı değildir. Kural olarak, feokromositoma doğası gereği iyi huyludur, ancak vakaların% 10'unda kötü huylu bir seyir izleyebilir. Bu durumda tümör adrenal bezlerin dışında bulunur ve dopamin üretir.

Bu oluşum adrenal bezlerin doğrudan yakınında veya üzerinde bulunur. Çoğu zaman tümör bunlardan birinde gelişir ve hastaların yalnızca %10'u her iki taraftan da etkilenir. Ayrı olarak yerleştirilmiş bir feokromasitoma, vücut üzerinde daha yumuşak bir etkiye sahiptir, çünkü bu durumda sadece norepinefrin üretir. Tümörün göğüste oluştuğu oldukça nadir durumlar vardır veya karın boşluğu, küçük pelviste ve izole varyantlar olarak - boyun veya baş bölgesinde.

Tümörün belirtileri

Feokromasitoma, hastaların refahının büyük ölçüde bağlı olduğu hormonları salgılar. Seviyelerinin artmasından muzdarip olan ilk şey kardiyovasküler sistem, ayrıca sinir ve endokrin. En parlaklardan biri şiddetli semptomlar Kalıcılığıyla da öne çıkan feokromositoma arteriyel hipertansiyon, sabit bir şekle sahip. Bu durumda sık görülen hipertansif krizler keskin atlayışlar basınç. Ataklar arasında basınç normal değerlere düşebilir veya hastanın bireysel özelliklerine bağlı olarak sabit bir şekilde yüksek kalabilir. Çoğu zaman hastalığın kriz olmadan ama sürekli olarak devam ettiği durumlar vardır. artan değerler tansiyon.

Feokromasitoma'nın vücut üzerindeki etkilerinden katekolamin seviyesindeki artışın neden olduğu hipertansif kriz krizine diğer olumsuz bozukluklar da eşlik eder. Çoğu zaman, hastalar gastrointestinal ve kardiyovasküler belirtilerin yanı sıra bozukluklardan da endişe duymaktadırlar. metabolik süreçler ve nöropsikiyatrik bozukluklar. Bir atak sırasında hastalar üşüme, baş ağrısı, anksiyete ve dengesizliğin yanı sıra artan terleme ve hatta kasılmalar yaşarlar. Semptom olarak kalp bölgesinde ağrı ve taşikardi belirtileri sürekli mevcuttur, kusma ve mide bulantısı meydana gelebilir. Feokromasitoma belirtisi aynı zamanda kanın bileşimindeki değişikliklerdir ve test sonuçları lenfositoz ve lökositozun yanı sıra hiperglisemi ve eozinofiliyi de tespit edebilir.

Feokromasitoma gelişiminin belirtileri, gelişime yol açan metabolik bozukluklardır. şeker hastalığı ve ani kilo kaybına. Çoğu zaman hastalar kaybeder Kısa bir zaman Diyetinizi değiştirmeden 10 kg ağırlığa kadar. Feokromasitoma'nın malign seyrinde ayrıca karın ağrısı, çok önemli kilo kaybı ve böbreklerden uzak organları etkileyebilecek metastazların ortaya çıkmasıyla ifade edilen bir dizi semptom vardır.

Feokromasitoma tespitini mümkün kılan semptomlardan biri de ani görme kaybıdır. karanlık noktalar ve ışık yanıp söner. Bu durum retina dekolmanı ve görme kaybını tehdit eder ve bu nedenle bir uzmana başvurmayı gerektirir.

Feokromasitoma tanısı

Feokromositoma tanısı koyarken öncelikle ona eşlik eden semptomlara dikkat edin. Adrenal feokromasitoma sürekli hormon salgılamadığından, saldırının hemen ardından başlayarak birkaç kez test yapılması gerekli hale gelir. Feokromasitoma tanısı koyarken, biyokimyasal analiz kanda ve idrarda bulunur artan içerik katekolaminin yanı sıra kortizol, kalsitonin, paratiroid hormonu, ACTH. Özellikle boyun veya karın boşluğunda bulunan bölgeleri etkileyen feokromositoma tanısı için palpasyonun kullanılması, feokromositoma için en tipik olan katekolamin krizinin gelişmesine neden olabilir. Bu ataklar önemli miktarda katekolamin fazlalığına dayanır ve atağın kendisi fiziksel aşırı efor veya stresli bir durum tarafından tetiklenebilir, ancak çoğu zaman atağın nedeni belirlenememektedir. Kardiyogram kullanılarak feokromositoma tanısı küçük değişiklikler gösterir ve ataklar sırasında geçici olarak ortaya çıkar. Ultrason muayenesi feokromositomanın yerini ve boyutunu tespit edebilir. Ayrıca bu tip hastalığı olan hastalarda MR, biyopsi, bilgisayarlı tomografi ve radyasyon çalışmalarını kullanmak.

Mevcut feokromasitoma hastalarının görünümü büyük ölçüde hastalığın formuna bağlıdır ve genellikle aşağıdaki gibi bölünür:

• paroksismal;
• devamlı;
• karışık.

Hastalar, özellikle ataklardan sonra, herhangi bir saldırıdan sonra olduğu gibi, kararsız ve korkmuş görünüyorlar. kalp krizi. Acı çekmek artan terleme, ateş, olası kasılmalar ve idrara çıkma artışı.

Hepsi, artan terleme, baş ağrısı ve hızlı kalp atışını içeren Carney üçlüsü adı verilen bir sendroma karşı hassastır. Benzer tümörü olan kadınlar İlk aşama Hipertansiyonla aynı semptomları yaşarsınız. Karma biçim, sürekli mevcut krizler nedeniyle karmaşık hale gelir. Çok tehlikeli ve nedenleri kötü bir his kalıcı vardiya Yüksekten alçağa ve geriye doğru basınç. Buna katekolamin şoku denir ve hayati tehlike oluşturur.

Adrenal feokromasitoma tedavisi

Katekolamin krizlerinin belirtileri de dahil olmak üzere feokromasitoma tedavisi, katekolaminin etkisini bloke edebilen ve böylece azaltan adrenolitik ilaçların kullanımına dayanmaktadır. tansiyon. İçin tedavi yöntemleri Feokromasitoma tedavisinde Regitine veya Phentolamine gibi ilaçlar kullanılır. kas içi enjeksiyonlar Tropafen'in yanı sıra intravenöz olarak uygulanır.

Feokromositomanın terapötik tedavisi, kural olarak, tümörden kalıcı olarak kurtulmak mümkün değildir, bu nedenle, a-metiltirozin yardımıyla ameliyattan önce önemli bir etki elde edilebilir. İlaç tedavisi a-metiltirozin kullanan feokromasitomalar ameliyattan önce gerçekleştirilir, çünkü ana tedavi yöntemi feokromasitoma tedavisinde ameliyatla alma feokromositomalar. Bu ilacı kullanırken dikkatli olunmalıdır çünkü böyle bir ilacın sistematik kullanımı aşağıdakilere yol açabilir: zihinsel bozukluklar ve sindirim bozuklukları.

Feokromositomanın cerrahi tedavisi

Tümörü çıkarmak için ameliyattan önce normalleştirmek gerekir atardamar basıncı b-blokerlerin ve a-blokerlerin içeriğine dayalı bir ilaç kombinasyonunun kullanıldığı. Feokromasitoma cerrahi tedavisinde birden fazla tümörden şüpheleniliyorsa sadece laparotomi yolu kullanılır. Kural olarak, tümör çıkarıldıktan sonra basınç normale döner. Malign adrenal feokromasitoma tedavisinde tümörün çıkarılmasından sonra kemoterapi kullanılır.

Hayat tahminleri

Adrenal feokromasitoma tanısı konulduğunda yaşamı tehdit eden ciddi komplikasyonlar intrakraniyal kanama, enfarktüs, akut başarısızlık böbrekler ve akciğer ödemi. İyi huylu feokromasitoma cerrahi tedavisinden sonra çoğu durumda sağlık normale döner. Nüks olmadığında tümörün çıkarılmasından sonra hayatta kalma oranı vakaların %95'inden fazladır. Bu konuda feokromositoma tanısına belirleyici önem verilmektedir. erken aşamalar hastalığın gelişimi.

Ancak hastalık vakalarının% 10'unda paraganglia (nöroendokrin sistemin organları), sempatik ganglionlar ve diğer organlarda oluşurlar. Adrenal medullada bulunan hücreler norepinefrin ve epinefrin üretir. Diğer organlarda lokalize olanlar ise sadece norepinefrin üretirler.

Ne olduğunu?

Feokromositoma, adrenal veya adrenal dışı lokalizasyonun sempatik-adrenal sisteminin kromaffin hücrelerinin hormonal olarak aktif bir tümörüdür. çok sayıda katekolaminler. Hastalık, APUD sisteminin tümörlerine (iyi huylu veya kötü huylu) aittir ve sıklıkla çoklu endokrin neoplazi sendromunun bileşenlerinden biridir (kural olarak, bu durumda feokromositoma iki taraflıdır).

Gelişimin nedenleri

Feokromasitoma ilerlemesinin kesin nedenleri henüz belirlenmemiştir. Ancak bilim adamlarının bu konuda çeşitli teorileri var:

1. Gorlin sendromu ve Sipple sendromu. Bunlar iki kalıtsal hastalıktır. Karakteristik özellik endokrin sistemindeki bezlerin hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıdır. Bu durumda sadece adrenal bezler değil aynı zamanda tiroid bezi, kas ve kemik yapıları vb. de etkilenir.
2. Kalıtsal yatkınlık. Araştırmada patoloji tanısı alan hastaların yüzde 10'unun aynı tanıyı taşıyan doğrudan akrabalarının olduğu belirlendi. Bu nedenle bilim adamları, hastalığın gelişiminin adrenal bezlerin tam işleyişinden sorumlu genin mutasyonuyla doğrudan ilişkili olduğunu öne sürüyorlar. Bunun sonucunda beyin hücreleri hızla büyümeye başlar.

Çoğu klinik durumda, klinisyenler tanımlamakta başarısız olurlar. gerçek sebep tümör oluşumu.

Katekolaminlerin vücuttaki rolü

İnsan vücudunda sürekli olarak adrenalin ve norepinefrin salgılanır. Her türlü yükten sonra konsantrasyonları keskin bir şekilde artar. Katekolaminlere haklı olarak “stres hormonları” denir. Herhangi bir aktif çalışma, özellikle fiziksel emek, norepinefrin ve adrenalin salınımına katkıda bulunur. Böyle bir reaksiyonun tezahürü, vücut ısısında bir artış, kalp atış hızında bir artış ve kan akışının yeniden dağıtılması olarak düşünülebilir.

Adrenalin “korku” hormonu olarak kabul edilir. Adrenalin salınımı güçlü heyecan, korku veya güçlü fiziksel aktivite ile ortaya çıkar. Adrenalin kan basıncını artırır ve karbonhidrat ve yağların kullanımını artırır. Adrenalinin etkisi altında strese verilen fizyolojik tepki dayanıklılığı artırmaktır.

Norepinefrin “savaş” hormonudur. Etkisi altında kas gücü önemli ölçüde artar ve agresif bir reaksiyon meydana gelir. Norepinefrin kanama, fiziksel aktivite ve stres sırasında üretilir. Kronik stres sırasında aşırı katekolamin oluşumu mümkündür.

sınıflandırma

Kromafin hücreleri sadece adrenal kortekste değil aynı zamanda sempatik sinir ganglionlarında da bulunur, bu nedenle feokromositoma hem adrenal bezde hem de diğer organ ve dokularda bulunabilir. Ekstra adrenal lokalizasyon kalıtsal olarak oluşan tümörler için tipiktir.

İyi huylu ve kötü huylu feokromositomalar vardır. İkincisi vakaların% 10'undan fazlasında görülmez. Genellikle adrenal bezlerin dışında bulunurlar ve ağırlıklı olarak dopamin üretirler. Tanı koyarken kullanılır klinik sınıflandırma Buna göre hastalık 3 gruba ayrılır.

Karakteristik ile klinik tablo, ikiye ayrılır:

1. Kalıcı - kan basıncında stabil bir artışla kendini gösterir.
2. Paroksismal - artan kan basıncı ve kandaki aşırı adrenalinin neden olduğu diğer semptomlar yalnızca bir saldırı sırasında ortaya çıkar; interiktal dönemde hiçbir semptom yoktur.

Karakteristik olmayan klinik semptomlar diğer hastalıkların belirtilerine benzeyen feokromositomalar. Kendilerini kardiyovasküler, psikonörovejetatif, abdominal veya endokrin metabolik sendrom şeklinde gösterebilirler.

Açık hiperkatekolaminemi belirtileri olmaksızın sessiz feokromasitoma belirtileri. Bunlar sırasıyla aşağıdakilere ayrılır:

1. Feokromasitoma'nın gizli (metabolik) semptomları yalnızca çok güçlü stres etkileri altında ortaya çıkar; normal yaşam ritmi ile metabolizma düzeyinde hafif bir artış ve nadir durumlarda duygusal değişkenlik görülür.
2. Asemptomatik, hangi klinik bulgular hastanın yaşamı boyunca tamamen yoktur ve tümör teşhis edilmez; Bu durumda tümör hücreleri hormonla birlikte onu inaktif bir metabolite dönüştüren bir enzim de üretir, dolayısıyla semptomlar ortaya çıkmaz.

Adrenal feokromasitoma belirtileri

Feokromositomanın ana semptomlarından biri hipertansiyondur. Bir hastanın yüksek tansiyonu aralıklı veya sabit olabilir. İlk durumda, hipertansiyon atakları duygusal deneyimler, artan fiziksel aktivite veya aşırı yeme nedeniyle tetiklenir.

Hipertansiyon atağı sırasında feokromasitoma belirtileri şunları içerir:

• soluk cilt,
• göğüs ve karın bölgesinde rahatsızlık,
• zonklayan baş ağrısı,
• mide bulantısı,
• kusma
• bacak kas krampları.

Saldırıdan sonra hasta, feokromasitoma semptomlarının tamamen ortadan kalktığını, kan basıncında kökten zıt bir duruma - hipotansiyona kadar keskin bir düşüş yaşar.

Komplike feokromasitoma semptomları arasında nöropsikiyatrik, kardiyovasküler, endokrin-metabolik, hematolojik ve gastrointestinal bozuklukların belirtileri bulunur:

• psikozlar,
• böbreklerin ve fundusun kan damarlarında hasar,
• hiperglisemi (yüksek kan şekeri),
• hipogonadizm (vücutta androjen hormonlarının eksikliği),
• nevrasteni,
• kırmızı kan hücrelerinde veya kan ESR'sinde artış,
• salya akıtmak vb.

Feokromositoma, hastalar neye benziyor: fotoğraflar

Aşağıdaki fotoğraf hastalığın insanlarda nasıl kendini gösterdiğini göstermektedir.

Teşhis

Genel muayene sırasında hastalara hızlı kalp atışı, yüz, boyun ve göğüs derisinde solgunluk ve kan basıncında artış tanısı konur. Ortostatik hipotansiyon da karakteristiktir (bir kişi ayağa kalktığında basınç keskin bir şekilde düşer).

Önemli teşhis kriterlerinden biri, deneğin idrarında ve kanında katekolamin içeriğinin artmasıdır. Serumda kromogranin-A (evrensel taşıma proteini), adrenokortikotropik hormon, kalsitonin ve eser elementler - kalsiyum ve fosfor - düzeyi de belirlenir.

Aşağıdaki şikayetleri olan kişilerde feokromasitoma ayırıcı tanısı yapılmalıdır:

• anksiyete atakları,
• hiperventilasyon sendromu,
• menopoz sırasında sıcak basması,
• kafein ihtiyacının artması,
• kasılmalar,
• kısa süreli bilinç kaybı.

Elektrokardiyogramdaki spesifik olmayan değişiklikler kural olarak yalnızca kriz sırasında tespit edilir.

Feokromasitomalarla sıklıkla eşlik eden patolojiler vardır - safra taşı hastalığı, nörofibromatozis, ekstremitelerde arteriyel dolaşım bozuklukları (Raynaud sendromu) ve itsenko-Cushing sendromunun gelişmesiyle birlikte hiperkortizolizm.

Hastaların önemli bir kısmında hipertansiyona bağlı retina damar hasarı (retinopati) olduğu bulunmuştur. Feokromasitoma şüphesi olan tüm hastaların bir göz doktoru tarafından ek muayeneye tabi tutulması gerekir.

Feokromasitoma tedavisi

Bir kriz sırasında hastanın sıkı önlemlere ihtiyacı vardır. yatak istirahati. Yatağın baş kısmı yükseltilmelidir. Basıncı normalleştirmek mümkün değilse ambulans çağırmanız gerekir. Teşhis koymak ve tedaviyi seçmek için hastalar hastaneye yatırılır.

Feokromasitoma ilaç tedavisi:

Operasyon

Feokromasitoma kaldırmak için kullanılabilir farklı yöntemler cerrahi müdahale. Bunlar transperitoneal, ekstraperitoneal, transtorasik ve kombinedir.

Bazen ameliyattan sonra olumlu bir dinamik olmaz, yani kan basıncı yüksek kalır. Bunun yanlış yapılan bir işleme bağlı nedenleri olabilir. Hipotansiyon ayrıca merkezi dolaşımın kanaması veya iltihaplanması sonucu da ortaya çıkabilir.

Çoklu feokromasitoma formlarının çıkarılması birkaç aşamada gerçekleştirilir.

Eksizyon mümkün değilse kötü huylu tümör nüksetmesi veya çok merkezli büyümesi durumunda, işleyen dokuyu azaltmak ve böylece dolaşımdaki katekolaminlerin seviyesini azaltmak için belki de sadece bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması.

Feokromasitoma tedavisinin radikal bir yöntemi neredeyse her zaman birçok hastada mutlak iyileşme sağlar. Ancak uzamış hiperkatekolaminemi sonucu S.S.S.'de değişiklikler meydana gelir. ve böbrekler, bu da operasyondan önce mevcut olan birçok semptomun devam ettiğini gösteriyor. Ancak gerekli ilaçların reçete edilmesi kan basıncını düzenleyecektir.

Hastalar için en önemli şey, ameliyat sonrası sonuç olup, varlığını veya yokluğunu sağlayabilmektedir. şu an, metastazlar. Çünkü kötü huylu bir tümörle ilgili belirtiler, örneğin kapsül büyümesi veya anjiyoinvazyon, iyileşme şansı çok az verir. Yani yalnızca operasyonel ameliyat Feokromositoma hastalara yardımcı olabilir, ancak vakaların yaklaşık %8'inde bu hastalık tekrarlar. Genel olarak ameliyat sırasında uzak metastaz tespit edilmezse prognoz olumludur.

Feokromasitoma ameliyatı geçiren tüm hastalar sürekli takip altındadır.

Feokromasitoma (PC), kromaffin hücrelerinin patolojik çoğalması sonucu ortaya çıkan bir neoplazmdır. Tümör hormonal olarak aktiftir. Arteriyel hipertansiyonun arka planında gelişir. Ana tedavi türü cerrahidir.

Feokromositoma nedir?

Feokromositoma(ICD-10 kod D35), aşırı miktarda adrenal hormon (dopamin, norepinefrin, adrenalin) üreten feokromik hücrelerden oluşan bir endokrin tümörüdür. Bu maddelere katekolaminler denir. Hormonların hiperfonksiyonu kan basıncının artmasına neden olur, vejetatif-vasküler bozukluklara, miyokard ve böbreklerde değişikliklere neden olur. Kural olarak hastalık kendini hipertansif bir kriz şeklinde gösterir.

Patogenez: adrenalinin etkisi altında kalp atış hızı artar ve sistolik kan basıncı artar. Bu hormon aynı zamanda vazospazm ve hiperglisemiye de neden olur. Etkisi altında lipoliz artar (lipazın etkisi altında yağların kurucu yağ asitlerine parçalanmasının metabolik süreci).

Norepinefrin kan basıncını arttırarak iskelet kaslarında vazospazma neden olur, dolayısıyla periferik direnci arttırır. Yüksek miktarda hormon şiddetli ajitasyona, terlemeye, korkuya ve taşikardiye yol açar.

Dopamin, kişinin psiko-duygusal durumunu etkiler. Ayrıca etkilendim çok sayıda Bu hormonlar vejetatif-vasküler sistemde bozukluklara neden olur.

Uzun süreli arteriyel hipertansiyon ve hiperkatekolaminemi, miyokardda değişikliklere ve zamanla koroner olmayan miyokard nekrozuna yol açan katekolamin miyokard distrofisinin gelişmesine yol açabilir. Aşırı miktarda katekolamin, periferik damarların spazmlarına ve arteriyel hipertansiyonun gelişmesine yol açar.

Feokromasitoma nedir ve fotoğrafta hastalıklı organlar neye benzemektedir:

Feokromasitoma iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Onkolojik süreç 100 vakanın sadece 10'unda gelişir. Kötü huylu tümör adrenal dışı bir lokalizasyona sahiptir ve dopamin üretir. Bu tür neoplazmalar bölgesel lenf düğümlerine, kemiklere, karaciğere, kaslara ve akciğerlere metastaz yapar.

Adrenal bezlerden birinde (genellikle sağda) bir tümör gelişir. Bezin içinde veya yakınında olabilir. Ayrı olarak konumlanmış bir tümör yalnızca norepinefrin üretir. İyi huylu bir neoplazm, çok sayıda kan damarı sayesinde iyi bir şekilde kanla beslenen bir kapsül içine alınır. Malignin zarı yoktur, etkilenen hücrelerle temsil edilir. Tümör nadiren her iki adrenal bezi de etkiler. Neoplazmın boyutu 0,5-14 cm'dir, her yıl 3-7 mm artar. Yaklaşık 70 gram ağırlığında olabilir.

Vakaların %90'ında tümör adrenal medullada, %8'inde aort bölgesinde bulunur. Göğüs ve karın boşluğu yalnızca %2'sini oluşturur. FCC son derece nadirdir. Hastalık en sık 20 ila 50 yaş arası kadınları etkiler. Bazen feokromositoma çocuklarda, özellikle de erkek çocuklarda görülür.

Feokromasitoma nedenleri

Adrenal bezin feokromositoma hastaların refahını etkileyen hormonları salgılar. Kardiyovasküler, endokrin ve sinir sistemleri katekolaminlerin hiperfonksiyonundan muzdariptir.

Hastalık, sahip insanlar için tipiktir. yüksek tansiyon. Hipertansiyon epizodik veya kalıcı olabilir. Basınçtaki artış, duygusal deneyimler, fiziksel aktivite, aşırı ısınma, alkol tüketimi, bazı ilaçlar ve etkilenen adrenal bez bölgesinde karnın derin palpasyonu ile tetiklenebilir. Patolojik süreç adrenal bezlerde çeşitli faktörlere bağlı olarak gelişir.

Hastalığın nedenleri:

• kalıtsal - 100 vakanın 10'unda hastaların ebeveynlerinde adrenal kanser vardı;
• genetik – hastalığa adrenal bezlerin hormon üretiminden sorumlu kromozomların arızalanması neden olur;
• Sipple veya Gorlin sendromu nedeniyle - adrenal bezlerin işleyişinde rahatsızlıklar meydana gelir; tiroid bezi, kas-iskelet sistemi ve mukozalar.

Çoğu zaman, adrenal feokromasitoma beklenmedik bir şekilde ortaya çıkar; oluşumu zayıf kalıtımla ilişkili olmayabilir. Hastalığın gelişimi çeşitli faktörlerden etkilenir. kronik patolojiler, insan bağışıklığını azaltır. Sık stres, bezlerin işleyişinde rahatsızlıklara neden olabilir, bulaşıcı hastalıklar, Kötü alışkanlıklar Toksik emisyonlar ve radyasyonla kirlenmiş bir bölgede yaşamak.

Hastalığın klinik semptomları, tümörün ürettiği aşırı miktarda katekolaminin vücut üzerindeki etkisi ile ilişkilidir. FCC, bu hormonların yanı sıra somatostatin, serotonin, kalsitonin ve vücutta çeşitli rahatsızlıklara neden olan diğer maddeleri de üretebilmektedir.

Belirtiler

Adrenal bezin feokromositoması bazen uzun asemptomatik bir seyir ile karakterize edilir. Bazen bir kişinin hayatı boyunca hastalık kendini hissettirmez. FHC'nin 2 formu vardır: asemptomatik ve klinik olarak ifade edilir.

Hastalığın gizli aşaması, şiddetli duygusal veya fiziksel stres altında hipertansif bir krizle kendini gösterir. Klinik olarak ifade edilen FCC'ye artan kan basıncı, hızlı nabız, görme azalması, karın ağrısı, artan idrara çıkma, 40 dereceye kadar artan sıcaklık ve kilo kaybı eşlik eder. Kalıcılığın arka planına karşı yüksek basınç Krizler çıkıyor ama bazen var olamayabiliyor.

Hipertansiyonla ilişkili feokromasitoma belirtileri:

• titreşimli baş ağrısı;
• mide bulantısı;
• titreme;
• artan terleme;
• solgunluk;
• artan kalp atış hızı;
• göğüste rahatsızlık hissi.

Aşağıdaki semptomların ortaya çıkması durumunda FCC varlığına yönelik bir çalışma yapılmalıdır:

• Panik ataklar;
• hiperventilasyon sendromu;
• artan kahve tüketimi;
• menopoz sırasında sıcak basmaları;
• bayılma;
• zehirlenme;
• kasılmalar.

Uygulandığı patolojiler ayırıcı tanı FHC'de:

• psikoz;
• nevroz;
• tirotoksikoz;
• ensefalit;
• felç;
• Dünya Kupası sakatlığı;
• hipertansiyon;
• taşikardi.

Feokromasitoma belirtileri:

• artan kan basıncı;
• aritmi, taşikardi;
• şiddetli yorgunluk, baş ağrısı, korku hissi;
• artan terleme, gözyaşı, tükürük;
• mide bulantısı, bağırsak krampları, kabızlık, ishal;
• cilt kan damarlarının daralması, solukluk;
• bulanık görme;
• gelişim ;
• kan bileşimindeki değişiklikler, lökositoz, lenfositoz, hiperglisemi;
• kilo kaybı.

FCC ile hipertansif bir krizin gelişmesi mümkündür. Atak birkaç dakika veya birkaç saat sürer ve aniden sona erebilir. keskin düşüş CEHENNEM. Bir kriz ayda bir veya günde birkaç kez meydana gelebilir. Şiddetli bir atağın sonucu felç, miyokard enfarktüsü veya katekolamin şoku olabilir.

Önemli! Malign feokromositoma halsizliğe ve karın ağrısına neden olur. Hasta ani kilo kaybı yaşar. Tümör diğer organlara metastaz yaparak onları ve bölgesel lenf düğümlerini etkileyebilir.

Teşhis

Hastalığı tedavi etmeden önce feokromositomanın laboratuvar ve bilgisayar teşhisini yapmak gerekir. Doktor öncelikle hastanın belirti ve şikayetlerini değerlendirir, tansiyonunu ölçer ve EKG'ye gönderir. Hastayı muayene eder ve reçete yazar ilaç tedavisi endokrinolog Hastalık bir cerrah tarafından tedavi edilir. Muayene sonuçlarına göre doktor gerekli testleri reçete eder. Hipertansif bir kriz sırasında bunları gerçekleştirmek en iyisidir.

Feokromositomanın laboratuvar tanısı, kan ve idrardaki hormonların (katekolaminler) ve bunların metabolitlerinin miktarının belirlenmesine dayanır. Bu maddelerin parçalanmasının son ürünleri, hastalığın tablosunu belirlemede önemli olan metanefrinlerdir. Göstergeleri idrar testine göre tespit edilir.

Toplam metanefrin normları:

Normetanefrin normları:

İdrarda yüksek düzeyde metanefrin görülür. Analizler bunun FCC olduğunu söylüyor. Glikoz ve protein seviyeleri de arttı. Mikroskobik incelemede silindirler ortaya çıkar.

İdrar testi yapmadan önce hasta hazırlık yapmalıdır. Serotonin içeren yiyecekleri diyetinizden çıkarmalısınız. Tüm ilaçları bırakmak, stresten kaçınmak, fiziksel aktivite, kötü alışkanlıklardan vazgeçmek.

Feokromasitoma tanısı aşağıdakiler için kan testlerini içerir:

• kalsitonin;
• kromogranin A;
• aldosteron;
• ACTH;
• renin;
• kan kortizol.

Tam kan sayımı lenfositoz, lökositoz, eritrositoz ve eozinofili gösterebilir. Biyokimyasal – artan glikoz seviyesi.

Bir kriz sırasında kandaki katekolamin miktarı onlarca (yüzlerce) kat artar. Üstelik adrenalinden daha fazla norepinefrin olabilir. Artan miktarda dopamin, malign bir süreci gösterir.

Hipertansif bir atağın arka planına karşı FCC için yapılan kan testinin sonuçları:

• lökositler – 9,0x 109/l'nin üzerinde;
• lenfositler – toplam lökosit sayısının %37'sinden fazlası;
• eozinofiller – toplam lökosit sayısının %5'inden fazlası;
• eritrositler – 5,0·1012/l'den fazla;
• glikoz – 5,55 mmol/l'nin üzerinde.

Kandaki normal katekolamin seviyeleri:

• norepinefrin – 95-450 pg/ml;
• adrenalin – 10-85 pg/ml;
• dopamin – 10-100 pg/ml.

Katekolamin düzeylerinin tanısı sonuç vermezse provokatif veya adrenolitik fonksiyonel testler yapılabilir. Uyarıcı testler hastaların sağlığı açısından tehlike oluşturur ve nadiren kullanılır. Provokatif testler tümörün katekolamin salmasını teşvik eder. Test, hipertansif bir krizin gelişmesinin arka planında yapılır. Kanda ve idrarda artan hormon seviyeleri tespit edilir.

Tümörü görselleştirmek için enstrümantal yöntemler kullanılır:

• radyoizotop taraması;
• anjiyografi.

Tümörün boyutunu ve şeklini görmek için ultrason kullanılabilir. Resimde neoplazmın içeriği (sıvı, kalsifikasyonlar) gösterilmektedir. CT ve MRI tümörün doğası hakkında bilgi sağlar. Kontrast verilerek tanı konur. Radyoizotop taraması, adrenal bezin dışındaki tümörlerin yanı sıra metastazları da bulmanızı sağlar. Anjiyografi damarlardan kan almak için kullanılır. Bu yöntemi kullanarak katekolaminlerin seviyesi tespit edilir.

Feokromasitoma tedavisi

Hastalığın tedavisinde ana yöntem cerrahidir. Ameliyattan önce hastaya ilaç tedavisi verilir. Ameliyattan önce hasta hipertansif krizin semptomlarını hafifletmelidir.

Kan basıncını normalleştirmek ve taşikardiyi durdurmak için reçete edilir a- ve b-blokerler: Tropafen, Fentolamin, Fenoksibenzamin, Metoprolol, Propranolol. Kalp kasılmalarının gücünü azaltmak ve kan basıncını düşürmek için, kalsiyum kanal blokerleri (Nifedipin). Adrenalin ve norepinefrin üretimini baskılamak bir katekolamin sentezi inhibitörü (Metirozin) reçete edilir.

İlaçların kullanım şekli:

• Tropafen - ilaç, kriz semptomları giderilinceye kadar her 5 dakikada bir intravenöz olarak uygulanır, 1 ml yüzde bir çözelti, 10 ml NaC çözeltisi ile seyreltilir;
• Fentolamin - ağızdan alınır 0,05 g 3-4 r. 3-4 hafta boyunca yemeklerden sonra günde;
• Propranolol - kriz bitene kadar her 5-10 dakikada bir intravenöz 1-2 mg;
• Metyrosin - ağızdan 250 mg 4 kez alınır. günde, daha sonra doz 500-2000 mg'a çıkarılır;
• Nifedipin – 10 mg ağızdan 3-4 kez. bir günde.

Ameliyat sırasında total adrenalektomi yapılır. Bu durumda etkilenen adrenal bez tümörle birlikte çıkarılır. yüzünden yüksek olasılık Tümör bezin dışında yerleşmişse ve birden fazla neoplazmın varlığı durumunda laparotomik erişim tercih edilir. Bazı durumlarda laparoskopik müdahaleye izin verilir. Çoklu endokrin neoplazi varsa her iki adrenal bezin rezeksiyonu yapılır.

Operasyon öncesinde hasta özel bir eğitimden geçirilir. Kendisine defalarca kan testleri, idrar testleri, MRI, röntgen ve EKG reçete edilir. Ameliyattan 5 gün önce hasta, genel sağlığı iyileştirici ilaçların yanı sıra kan basıncını normalleştirmek ve kalp fonksiyonlarını iyileştirmek için ilaçlar alır.

İlaç tedavisinin ameliyat öncesi seyri:

• adrenalin aktivitesini azaltan ilaçlar;
• kan basıncını normalleştiren ilaçlar;
• kalp atış hızını azaltan ilaçlar;
• vazodilatör ilaçlar.

Ameliyat endikasyonları:

• hormonal olarak aktif FCC;
• 4 cm'den büyük hormonal olarak aktif olmayan neoplazm.

Kontrendikasyonlar:

• zayıf kan pıhtılaşması;
• çok yüksek veya düşük olan ve düzeltilemeyen kan basıncı;
• ciddi kronik patolojilerin varlığı;
• yaşlılık (70 yaş üstü).

Operasyon yöntemleri:

• açık Erişim– operasyon sırasında kaburgaların altına uzun eğik bir kesi yapılır, iyileşme süresi birkaç haftadır;
• laparoskopik erişim– Karın duvarında 1,5 cm'lik 3 adet kesi yapılır, bu kesilerden cerrahi aletler ve video cihazlı endoskop yerleştirilir, iyileşme 3-5 gün sürer;
• retroperitoneoskopik cerrahi– tümöre erişim belden yapılır, operasyon sırasında damarlar kesilir ve özel bir teknoloji kullanılarak tümör çıkarılır.

Operasyon sırasında doktorlar hemodinamikleri sürekli izler. Tümör çıkarıldıktan sonra kan basıncının düşmesi gerekir. Bu olmazsa, böyle bir komplikasyon hasarı gösterir böbrek atardamarı veya tümörün eksik çıkarılması. Ameliyattan 8 gün sonra katekolaminler için kan ve idrar testleri tekrarlanmalıdır. Arteriyel hipertansiyon aynı zamanda bağımsız bir hipertansiyon hastalığı da olabilir. Yüksek tansiyonun nedenini öğrenmek için Klonidin veya Phentolamine ile bir test yapın.

Hamile kadınlarda FCC tespit edilirse öncelikle kan basınçları stabilize edilir. Daha sonra gebelik sonlandırılır veya Sezaryen bölümü. Daha sonra tümörün kendisi çıkarılır.

Bir hastaya malign neoplazm teşhisi konulursa, ameliyattan sonra bir kemoterapi kürü verilir. Tedavi şu şekilde gerçekleştirilir sitostatik ilaçlar: Vinkristin, Dakarbazin, Siklofosfamid.

Çoklu tümörler için tek bir standart cerrahi operasyonlar bulunmuyor. Tümörün rezeksiyonu birkaç aşamada gerçekleştirilir. Yüksek risk nedeniyle tümörün parçalar halinde çıkarılması gerekiyor.

Feokromositomada konservatif tedavi kullanılmaz. Etkisiz. İlaçlar yalnızca vücuttaki katekolamin miktarını azaltır ancak tümörü etkilemez. İlaç tedavisi esas olarak hipertansif krizin gelişmesini önlemeyi amaçlamaktadır. Adrenerjik blokerlerin çok uzun süre kullanılması zihinsel bozukluklara ve gastrointestinal sistemde rahatsızlıklara yol açabilir.

Tahmin etmek

İyi huylu bir tümörün çıkarılmasından sonra prognoz olumludur. Ameliyattan sonra kan basıncının normale döndüğü ve patolojik semptomların kademeli olarak gerilediği kaydedildi. Bu durumda beş yıllık hayatta kalma oranı %95'tir. 100 vakanın 10'unda hastalığın tekrarlaması mümkündür. İÇİNDE ameliyat sonrası dönem Bir endokrinoloğun gözetiminde olmanız ve düzenli muayenelerden (en az yılda bir kez) geçmeniz gerekir.

Tedavi yokluğunda ve kötü huylu bir tümörün çıkarılmasından sonra prognoz daha az olumludur. Bu durumda hasta 5 yıldan fazla yaşayamaz. Hamile kadınlarda FCC tespit edildiğinde ölüm oranı (hem anne hem de çocuk için) neredeyse %50'dir.

Komplikasyonlar

Hastalığın derhal teşhis edilmesi ve derhal tedavi edilmesi gerekir. Aksi takdirde hasta vücudun işleyişinde çeşitli rahatsızlıklar yaşayabilir. Tedavi sırasında doktorun tavsiyelerine uymalı ve zor durumu ağırlaştıracak faktörlerden kaçınmalısınız.

FCC'nin komplikasyonları:

• miyokardiyal enfarktüs;
• aritmi;
• felç;
• görme bozukluğu, körlük;
• akciğer ödemi.

Hastalık gelişmesine yol açabilir. FCC sıklıkla renal damarların aterosklerozuna neden olur. Şiddetli formlar hastalıklar bozulmaya neden olur beyin dolaşımı ve hatta ölüme kadar.

Önleme

Hastalığı önlemek için gerekli sağlıklı görüntü hayat. Bol miktarda taze meyve ve sebze yiyin. Diyetinizi deniz ürünleri, yağsız et, yumurta, fındık, süt ürünleri ve tahıllarla çeşitlendirin.

Şuraya gitmelisin: temiz hava, orta derecede meşgul ol fiziksel egzersiz. Stresin ve çeşitli olumsuz faktörlerin etkilerinden kendinizi koruyabilmeniz gerekir.

Feokromositomaya en duyarlı kişileri içeren bir risk grubu vardır. Bunlar 30 ila 50 yaş arası kadınlar, 14 yaşın altındaki erkekler, kalıtsal genetik patolojileri olan kişilerdir. Düzenli olarak bir endokrinolog tarafından muayene edilmelidirler.

Konuyla ilgili videolar

Feokromasitoma, adrenal bezin orta kısmındaki hücrelerden kaynaklanır. Çocuklar da dahil olmak üzere her yaşta ortaya çıkabilir, ancak daha sık olarak 20-50 yaşlarında tespit edilir.

Adrenal bezler vücut için hayati önem taşıyan bir dizi biyolojik olarak aktif madde üretir. Örneğin adrenalin ve norepinefrin hormonlarını sentezlerler; Bunlara ayrıca katekolaminler veya “savaş ya da kaç” hormonları da denir. Mesele şu ki, farklı Stresli durumlar Bu maddeler kan dolaşımına karışarak kalp atış hızını, metabolizmayı ve kan basıncını düzenleyerek tehlike anında vücudun harekete geçmesini sağlar. Çoğu feokromasitoma, adrenal bezlerin birinin veya her ikisinin merkezi (beyin) kısmında teşhis edilir.

Feokromasitomada kan basıncı

Tümör aşırı adrenalin ve norepinefrin üreterek hızlı kalp atışına, ani yükselmelere veya sürekli yüksek tansiyon değerlerine yol açar. İstatistiklere göre feokromasitoma, arteriyel hipertansiyonun nadir bir nedenidir (tüm vakaların% 0,2-0,6'sı). Ancak insanlarda kan basıncında keskin bir artış genç Bu hastalığın dışlanmasını gerektirir, çünkü basınçta önemli bir artış kardiyovasküler komplikasyonların gelişimi için tehlikelidir.

Feokromasitoma nedenleri

Hastalığın gelişmesine neyin sebep olduğu hala bilinmiyor. Tümörün gelişimine adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden başladığı tespit edildi. Epinefrin (adrenalin) ve norepinefrin (norepinefrin) üreten bu hücrelerdir.

Hastada halihazırda aşağıdaki durumlar mevcutsa hastalanma riski artar:

• çoklu endokrin neoplazi tip II veya MEN II. Bu nadir şeyden bıktım kalıtsal hastalık erkeklerde tiroidde tümörler gelişir ve paratiroid bezleri, dudaklarda, dilde, gastrointestinal sistemde.
• Hippel-Landau hastalığı, sinir ve sinir sisteminde birden fazla tümör ortaya çıktığında endokrin sistem, pankreas ve böbrekler.
• nörofibromatozis tip 1: ciltte birden fazla tümör belirir - nörofibromlar, ciltte pigmentli lekeler görülür ve optik sinirde bir tümör de oluşur.
• Genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak ortaya çıkan kalıtsal paraganglioma/feokromositoma sendromu.
• Carney üçlüsü: paragangliomalar, pulmoner kondrom, mide stromal tümörü.

sınıflandırma

Adrenal bezlerin oluşumu ayırt edilir, yani. feokromositomanın kendisi. Adrenal bezlerin yanı sıra kalpte, başta, boyunda, küçük kümeler halinde az sayıda kromaffin hücresi de bulunabilir. mesane, omurga boyunca. Bu hücrelerdeki tümörlere paraganglioma denir. Aynı hormonlar salgılandığından vücutta feokromositomalara benzer bir etkiye sahiptirler.

ICD-10'a göre feokromasitoma sınıflandırması

Hastalık, D35.0 - “Diğer ve tanımlanmamış endokrin bezlerinin iyi huylu neoplazmı” bölümünde yer almaktadır.

Adrenal feokromasitoma belirtileri ve bulguları

Hastalıktan şüphelenmeye yardımcı olacak ana belirtiler şunlardır:

• yüksek kan basıncı seviyeleri
• artan, hızlı veya düzensiz kalp atışı
• sebepsiz yere aşırı terleme
• Şiddetli başağrısı
• soluk yüz
• nefes darlığı.

Daha nadir görülen semptomlar şunları içerebilir:

• Kaygı, sıkıntının depresif beklentisi
• karın ağrısı, kabızlık
• kilo kaybı

Katekolamin krizleri

Hastalık aniden ortaya çıkan semptomlarla karakterizedir. Bu belirtilere katekolamin krizleri denir. Süreleri 15 ila 20 dakika arasında değişmektedir. Atak günde birkaç kez veya daha az sıklıkta meydana gelebilir; ağır vakalarda günde 25'e kadar kriz yaşanabilir. Saldırı genellikle başladığı gibi aniden sona erer. Krizler arasındaki dönemde kan basıncı normale düşebilir veya yüksek kalabilir.

Krizleri tetikleyebilecek olası faktörler:

• fiziksel egzersiz
• stres, sinir gerginliği
• vücut pozisyonunda değişiklik
• bağırsak peristaltizmi
• kasılmalar veya doğum.

Tiramin bakımından zengin yiyecekler yemek de bir krizi tetikleyebilir. Bu biyojenik amin fermente gıdalarda bol miktarda bulunur, örneğin:

• olgun peynirlerde
• kurutulmuş ve tütsülenmiş etlerde
• avokado, muz, fasulyede
• marine edilmiş balıklarda
• lahana turşusunda
• bazı biralarda.

Hormonların salınımı ilaçlar (amfetamin, kokain) ve bazı ilaçlar tarafından tetiklenebilir:

• vazokonstriktörler (dekonjestanlar)
• monoamin oksidaz inhibitörleri
• dopamin reseptör blokerleri
• serotonin geri alım inhibitörleri
• kas gevşeticiler
• glukokortikosteroidler.

Feokromasitoma tanısı

Endokrinolog tanıya sorgulama, kalıtsal yatkınlığı bulma ve hastalığın geçmişini inceleme ile başlar. Daha sonra kan basıncını ölçüyor ve kalp atış hızını hesaplıyor.

Analizler

• Günlük toplanan idrarda metanefrin ve normetanefrin tayini
• kan plazmasındaki serbest metanefrin seviyesinin belirlenmesi.

Yanlış pozitif sonuçların yaygın olması nedeniyle idrar katekolamin seviyelerinin ve vanilmandelik asit seviyelerinin ölçülmesi şu anda kullanılmamaktadır.

Şu tarihte: yüksek seviyeler Analizlerdeki biyolojik olarak aktif maddeler, bir tümörün tanımlanmasına yardımcı olacak görüntüleme yöntemlerini kullanır:

• karın organlarının ve adrenal bezlerin bilgisayarlı tomografisi (BT). Yöntem, 5 mm'den büyük oluşumları tespit etmenizi sağlar.
• adrenal bezlerin dışında bir tümör şüphesi varsa kullanılan sintigrafi. Araştırma yaparken normal adrenal bezlerde izotopun asimetrik birikme olasılığını hesaba katmak gerekir.
• pozitron emisyon tomografisi (PET). Bu yöntem metastatik lezyonların tespitinde sintigrafiye göre daha duyarlıdır.

Ailede birden fazla kişide hastalık varsa veya 40 yaşından önce gelişmişse genetik test yapılır. 50 yaşın üzerindeki hastalar için genetik test nadiren reçete edilir.

Feokromasitoma tedavisi

Nadir durumlarda resepsiyon ilaçlar kan basıncını kontrol etmenizi sağlar. Tedavinin ana yöntemi tümörün çıkarılmasıdır.

Feokromositomanın cerrahi tedavisi

Adrenalektomi ameliyatı, karın bölgesindeki küçük kesilerden minyatür cerrahi aletlerin yerleştirilmesiyle laparoskopik olarak veya karın derisinde bir kesi yapıldığında tümöre açık erişim yoluyla gerçekleştirilir. Şu tarihte: büyük boy eğitim (8 cm'den fazla) tercih edilir açık yöntem, çünkü çıkarırken tümör kapsülüne zarar vermemek önemlidir. Her iki ameliyat türü de genel anestezi altında gerçekleştirilir.

Feokromasitoma malignitesi tespit edilirse tedavi seçenekleri aşağıdaki gibidir:

• tümörün cerrahi olarak çıkarılması
• radyasyon tedavisi
• kemoterapi
• radyo dalgası yöntemi veya kriyoterapi kullanılarak tümör ablasyonu
• Tümörü besleyen arteri bloke ederek embolizasyon tedavisi
• Tümör büyümesini etkileyen spesifik enzimleri, proteinleri veya molekülleri bloke ederek hedefe yönelik tedavi.

Ameliyattan önce reçete edilen ilaçlar

Ameliyata hazırlanmak için ameliyattan 7-14 gün önce aşağıdakiler reçete edilir:

• alfa engelleyiciler. Bu ilaçlar aşırı norepinefrinin vücut üzerindeki etkisini azaltır ve damar kaslarını gevşeterek kan basıncını dengeler. Genellikle doksazosin, prazosin ve fenoksibenzamin kullanılır.
• Adrenalinin etkisini bloke ederek kan basıncını ve kalp atış hızını da düşüren beta blokerler. Örneğin atenolol, metoprolol ve propranolol kullanılır.
• kalsiyum kanal blokerleri, örneğin diltiazem, amlodipin, nifidepin. Diltiazem kan basıncını yavaşça düşürdüğünden ve nispeten kısa etki süresine sahip olduğundan, hafif artış CEHENNEM.

Genellikle alfa ve beta blokerlere kalsiyum kanal blokerleri eklenir.

Kan basıncında keskin bir artış için acil bakım

Feokromositoma hastasının kan basıncında keskin bir artış varsa, o zaman acilen doktora başvurmalı ve onun gözetiminde basıncı düşürmeliyiz. Uyuşturucu olarak acil yardım uygula:

• intravenöz olarak 5 ila 20 mg fentolamin
• tropafen %1, 1-2 ml intravenöz olarak, çok yavaş
• dakikada vücut ağırlığının kilogramı başına 0,25 mcg'den başlayan sodyum nitroprussid IV.
• Labetalol 100 mg ağızdan. 20 mg'lık bir dozda intravenöz olarak uygulamak mümkündür, yani. 2 ml miktarında% 1'lik bir çözelti uygulanır.

Metildopa, minoksidil, pentamin ve benzoheksonyumun kullanımı istenmeyen bir durumdur.

Feokromasitoma komplikasyonları

Hormonların sürekli üretimi kan basıncını artırır ve kalbe, böbreklere ve beyne zarar verebilir. Hayatı tehdit eden durumlar ortaya çıkabilir:

• aritmi
• miyokardiyal enfarktüs
• felç
• böbrek yetmezliği
• akut solunum sıkıntısı sendromu.

Katekolamin şoku

Bu komplikasyon, katekolaminlerin inaktive olmaması ve kan damarlarına etki etmeye devam etmesinden kaynaklanmaktadır. Bu durumda, basınçtaki değişiklik öngörülemez hale gelir, artan basınç epizodlarının yerini kaotik bir şekilde hipotansiyon alır. Tedavide alfa blokerler kullanılır, ağır vakalarda yoğun bakım ünitesine yatırılması gerekir.

Malign feokromasitoma

Nadiren malignite meydana gelebilir; eğitimin kötülüğü. Bu duruma malign feokromasitoma denir. Teşhis biyopsi, kemiklerde veya diğer organlarda metastazların tespiti ile doğrulanır.

Hasta yaşam prognozu

İyileşme şansı birçok parametreye bağlıdır:

• iyi huylu veya kötü huylu tümör
• feokromasitoma tek bir yerde bulunur veya hormonal olarak aktif hücreler birkaç bölgeye dağılmıştır
• Aşırı katekolaminlerin neden olduğu organ hasarını gösteren belirtiler var mı?
• Yüksek tansiyon nedeniyle herhangi bir komplikasyon oldu mu?
• Cerrahi tedavi sonrasında tümörün tekrarlaması (geri dönüşü) olur mu?