Polisitemi vera. Nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi. Polisitemi vera: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavisi Polisitemi veralı hastalar kaç yıl yaşar?

Polisitemi, kandaki kırmızı hücrelerin veya kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artışın olduğu kronik bir hastalıktır. Orta yaşlı ve yaşlı insanlar hastalığa karşı hassastır; erkekler kadınlardan birkaç kat daha sık etkilenir. İnsanların yarısından fazlasında trombosit ve beyaz kan hücrelerinin sayısında artış yaşanıyor.

Bir hastalığın ortaya çıkışı, türlerini ayıran çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir. Primer veya polisitemi veraya esas olarak genetik anormallikler veya tümörler neden olur. kemik iliği ve ikincil polisitemi harici veya iç faktörler etkilemek. Uygun tedavi olmadan, prognozu her zaman rahatlatıcı olmayan ciddi komplikasyonlara yol açar. Bu nedenle, birincil form, tedaviye zamanında başlanmazsa, birkaç yıllık ilerlemede ölüme yol açabilir ve ikincil formun sonucu, ortaya çıkış nedenine bağlıdır.

Hastalığın ana belirtileri nöbetlerdir şiddetli baş dönmesi ve kulak çınlaması, kişi sanki bilincini kaybediyormuş gibi hisseder. Tedavide kan alma ve kemoterapi kullanılır.

Bu bozukluğun ayırt edici özelliği, kendiliğinden kaybolmaması ve tamamen iyileşmesinin de mümkün olmamasıdır. Kişinin düzenli olarak kan tahlillerinden geçmesi ve hayatının geri kalanını doktor gözetiminde geçirmesi gerekecektir.

Etiyoloji

Hastalığın nedenleri şekline bağlıdır ve çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir. Polisitemi veraşu durumlarda oluşur:

• üretim bozukluklarına kalıtsal yatkınlık;
• genetik başarısızlıklar;
• kemik iliğinde malign neoplazmlar;
• Hipoksinin (oksijen eksikliğinin) kandaki kırmızı hücreler üzerindeki etkileri.

İkincil polisitemiye şunlar neden olur:

• Kronik kalp yetmezliği;
• böbreklere yetersiz kan ve oksijen sağlanması;
• iklim koşulları. Yüksek dağlık bölgelerde yaşayan insanlar en duyarlı olanlardır;
• onkolojik tümörler iç organlar;
• çeşitli bulaşıcı hastalıklar vücudun sarhoş olmasına neden olur;
• örneğin madende veya yüksekte zararlı çalışma koşulları;
• kirli şehirlerde veya fabrikaların yakınında yaşamak;
• uzun süreli nikotin kötüye kullanımı;
• millet. İstatistiklere göre polisitemi Yahudi kökenli kişilerde görülür, bunun nedeni genetiktir.

Hastalığın kendisi nadirdir, ancak yenidoğanlarda polisitemi daha da nadirdir. Hastalığın ana bulaşma yöntemi annenin plasentasıdır. Bebeğin bulunduğu yer fetüse yeterli oksijen sağlamıyor (zayıf kan dolaşımı).

Çeşitler

Yukarıda belirtildiği gibi hastalık, doğrudan oluşum nedenlerine bağlı olan çeşitli türlere ayrılır:

• birincil veya gerçek polisitemi - kan patolojilerinin neden olduğu;
• göreceli olarak adlandırılabilecek ikincil polisitemi, dış ve iç patojenlerin neden olduğu.

Polisitemi vera ise birkaç aşamada ortaya çıkabilir:

• semptomların hafif bir tezahürü veya bunların tamamen yokluğu ile karakterize edilen başlangıç. Beş yıl sürebilir;
• genişletildi. Dalak üzerinde kötü huylu bir etkisi olmayan ve varlığı ile iki forma ayrılır. Aşama bir veya yirmi yıl sürer;
• şiddetli – gözlenen, eğitim kanserli tümörler karaciğer ve dalak dahil iç organlarda malign kan lezyonları.

Göreceli polisitemi oluşur:

• stresli - ismine dayanarak, vücudun uzun süreli aşırı efordan, elverişsiz çalışma koşullarından ve sağlıksız bir yaşam tarzından etkilendiğinde ortaya çıktığı açıkça ortaya çıkıyor;
• yanlış - kırmızı kan hücrelerinin ve kandaki seviyesinin normal sınırlar içinde olduğu.

Polisitemi veranın prognozu olumsuz kabul edilir; böyle bir hastalıkla yaşam beklentisi iki yılı geçmez, ancak şans uzun yaşam kan alma tedavisinde kullanıldığında artar. Bu durumda kişi on beş yıl veya daha fazla yaşayabilecektir. Sekonder polisiteminin prognozu tamamen hastalığın seyrine bağlıdır, bu da kandaki kırmızı küre sayısının artma sürecini tetikler.

Belirtiler

Açık İlk aşama Polisitemi neredeyse hiç semptom göstermeden ortaya çıkar. Genellikle rastgele bir muayene sırasında veya önleyici kan testleri sırasında keşfedilir. İlk belirtiler yanıltıcı olabilir nezle, soğuk algınlığı veya işaret et normal durum yaşlı insanlarda. Bunlar şunları içerir:

• görme keskinliğinde azalma;
• şiddetli baş dönmesi ve baş ağrıları;
• kulaklarda gürültü;
• uyku bozukluğu;
• ekstremite parmaklarının soğuk uçları.

İleri aşamada aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• kas ve kemik ağrısı;
• dalak boyutunda bir artış, karaciğerin hacmi biraz daha az değişir;
• diş eti kanaması;
• diş çekildikten sonra uzun süre sürekli kanama;
• Doğası kişinin açıklayamadığı ciltte morlukların ortaya çıkması.

Ayrıca, spesifik semptomlar bu hastalığınşunlardır:

• şiddetli kaşıntı deri banyo veya duş aldıktan sonra yoğunluğun artmasıyla karakterize edilen;
• el ve ayak parmaklarının uçlarında ağrılı yanma hissi;
• daha önce fark edilmeyen damarların tezahürü;
• boynun, ellerin ve yüzün derisi parlak kırmızı bir renk alır;
• dudaklar ve dil mavimsi bir renk alır;
• gözlerin beyazları kan çanağına döner;
• hastanın vücudunun genel zayıflığı.

Yenidoğanlarda, özellikle de ikizlerde polisitemi belirtileri doğumdan sonraki bir hafta içinde ortaya çıkmaya başlar. Bunlar şunları içerir:

• bebeğin cildinde kızarıklık. Çocuk dokunulduğunda ağlamaya ve çığlık atmaya başlar;
• vücut ağırlığında önemli azalma;
• kanda bulunan çok sayıda eritrositler, lökositler ve trombositler;
• Karaciğer ve dalak hacimleri artar.

Bu belirtiler bebeğin ölümüne yol açabilir.

Komplikasyonlar

Etkisiz veya sonuçsuz zamansız tedavi Olabilirim:

• büyük miktarlarda deşarj ürik asit. İdrar yoğunlaşır ve hoş olmayan bir koku alır;
• eğitim ;
• kronik;
• meydana gelmesi ve;
• yol açan dolaşım bozuklukları trofik ülserler cilt üzerinde;
• burun, diş etleri, gastrointestinal sistem vb. gibi çeşitli yerlerdeki kanamalar.

Ve bu hastalığa sahip hastalar için en yaygın ölüm nedenleri olarak kabul edilirler.

Teşhis

Polisitemi sıklıkla tamamen farklı nedenlerden dolayı kan testi sırasında tesadüfen keşfedilir. Teşhis koyarken doktor şunları yapmalıdır:

• hastanın ve yakın ailesinin tıbbi geçmişini dikkatlice gözden geçirin;
• hastanın kapsamlı bir muayenesini yapmak;
• hastalığın nedenini öğrenin.

Hastanın sırasıyla aşağıdaki muayenelerden geçmesi gerekir:

Tedavi birincil hastalık tümörleri etkilemeyi ve aktivitelerini önlemeyi içeren oldukça emek yoğun bir süreç. Terapide ilaçlar Hastanın yaşı önemli bir rol oynuyor çünkü elli yaşın altındaki kişilere yardımcı olacak maddeler, yetmiş yaşın üzerindeki hastaları tedavi etmek için kesinlikle yasaklanacak.

Kanda yüksek miktarda kırmızı kan hücresi bulunan mümkün olan en iyi şekilde Tedavi kan almadır; bir prosedür sırasında kan hacmi yaklaşık 500 mililitre azalır. Daha modern yöntem Polisiteminin tedavisi sitoferezdir. Prosedür kanın filtrelenmesini içerir. Bunun için hastanın her iki kolundaki damarlara kateterler takılır, birinden kan makineye girer ve filtrelendikten sonra temizlenen kan diğer damara geri verilir. Bu prosedür günaşırı yapılmalıdır.

İkincil polisitemi için tedavi, altta yatan hastalığa ve semptomlarının şiddetine bağlı olacaktır.

Önleme

Polisiteminin çoğu nedeni önlenemez, ancak buna rağmen birkaç önleyici tedbir vardır:

• sigarayı tamamen bırakın;
• iş veya ikamet yerini değiştirmek;
• bu bozukluğa neden olabilecek hastalıkları derhal tedavi edin;
• düzenli olarak gerçekleşmesi önleyici muayeneler klinikte ve kan testi yaptırın.

hematolog

Yüksek öğretim:

hematolog

Samara Eyaleti Medikal üniversite(SamSMU, KMI)

Eğitim düzeyi - Uzman
1993-1999

Ek eğitim:

"Hematoloji"

Rusça Tıp Akademisi Lisansüstü Eğitim

Polisitemi (eritremi, Vaquez hastalığı, eritrositoz) nadir görülen bir lösemi türüdür. Kanda aşırı kırmızı kan hücresi konsantrasyonu ile karakterizedir. Patoloji, belirli faktörlerin etkisi altında ortaya çıkan birincil veya ikincil olabilir. Aslında bunlar sadece semptomlardır, bağımsız hastalıklar değildir. Ancak polisiteminin her iki türü de oldukça ciddi durumlardır, ciddi sonuçları tehdit eder ve sağlık ve yaşam açısından tehlikeli komplikasyonları tehdit eder.

Polisitemi - nedir bu?

Eritremi ile kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonu ve buna bağlı olarak kandaki hemoglobin artar. Kırmızı kan hücreleri kemik iliğinde üretilir. Büyük oranda böbreklerde, daha az oranda ise karaciğerde salgılanan bir hormon olan eritropoietin bu süreçte aktif rol alır. Birincil (gerçek) patoloji formunun gelişimi, kırmızı kan hücrelerinin salgılanmasındaki iç sorunlardan kaynaklanır ve nispeten nadir görülür.

Tipik olarak eritreminin ortaya çıkması, eşlik eden hastalıkların ilerlemesine neden olur - bu sekonder polisitemidir. Hastalığın formları şiddete ve hematopoietik organlardaki bozuklukların gelişim mekanizmalarına bağlı olarak değişir. Polisitemi vera bunun bir sonucudur iyi huylu tümör Gelişimi olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin çoğalmasından kaynaklanan kemik iliği. İkincil bir patoloji formunun oluşumu, kanın kalınlaşmasına katkıda bulunan koşullardan etkilenir:

• vücudun dehidrasyonu (ishal, periyodik masif kusma);
• Oksijen eksikliği (dağda olmak, sıcak hava, sıcaklık vücut).

Oksijen ve su açlığı, vücudu kırmızı salgısının artması nedeniyle eksikliği telafi etmeye zorlar. kan hücreleri. Fonksiyonlarını yerine getirebilmektedirler, hacimleri ve şekilleri normal sınırlar içerisindedir. Polisitemi vera, boyut ve şekil bakımından normlara uymayan, yani vücut için gereksiz olan çok sayıda hücre ile karakterize edilir. Tümör büyümesi iki hücre grubuyla ilişkilidir:

• gen mutasyonunun bir sonucu olarak öncü hücrelerden otonom olarak gelişme;
• kırmızı kan hücrelerinin üretimini düzenleyen eritropoietinin etkisine bağlıdır.

Eritropoetin etkisi, sekonder eritremi neoplazmın gelişimi ile "bağlantılı" olduğunda aktive olur. "Ekstra" kırmızı kan hücreleri kanı kalınlaştırarak kanın pıhtılaşma riskini artırır. Bu kadar çok sayıda yaşlı kırmızı kan hücresini yok edemeyen dalaktaki aşırı birikimleri organın büyümesine yol açar.

Polisiteminin gelişim nedenleri

Kırmızı kan hücrelerinin aşırı salgılanması genellikle ikincildir. Ancak otozomal resesif bir şekilde miras alınan ailesel eritremi vakalarının kaydedildiği bölgeler (örneğin Çuvaşistan) vardır (polisitemi vera yalnızca her ebeveynden bir resesif gen alan homozigotlarda meydana gelir). İkincil eritreminin ana nedenleri şunlardır: oksijen açlığı dokular (doğuştan ve edinilmiş) ve yüksek içerik kandaki eritropoietin. Oksijen eksikliği nedeniyle hormonun konsantrasyonu artabilir:

• pulmoner patolojiler (amfizem, bronşit);
• pulmoner vasküler direncin artması;
• yetersiz akciğer havalandırması veya bunların hisseleri;
• kalp yetmezliği;
• uyku apnesi sendromu;
• böbreklere zayıf kan akışı;
• yüksek dağ bölgesinde sık sık kalmak.

Bazı neoplazmalar aşırı miktarda eritropoietin salgılar:

• karaciğer;
• adrenal bezler;
• böbrek;
• rahim.

Eritropoietin üretimindeki artışa bazen böbrek tıkanıklığı ve karaciğer kistleri ve organ dokusunun düzenli olarak karbon monoksite maruz kalması (tütün içimi) neden olur. Yenidoğanlarda polisitemi sıklıkla anneden kan nakli veya plasenta yoluyla bulaşır. Uzun süreli intrauterin hipoksi, yenidoğanlarda eritremi gelişimini de tetikleyebilir.

Göreceli polisitemi, dehidrasyon nedeniyle kandaki kırmızı kan hücrelerinin seviyesinin arttığı bir patolojidir. Kırmızı kan hücrelerinin sayısı değişmez - plazmanın hacmi (kanın sıvı kısmı) azalır, kanın geri kalan bileşenlerinin spesifik konsantrasyonu artar. Ağır fiziksel emek ve psiko-duygusal stres, orta yaşlı erkeklerin özelliği olan stres polisitemisine neden olabilir. Bu durumda hücre sayısı da değişmez ve kanın sıvı kısmının hacmi azalır.

Vaquez hastalığının belirtileri

Gerçek polisitemi, ikincil polisitemi gibi son derece yavaş ilerler, bu nedenle patolojinin belirtileri genellikle zayıf bir şekilde ifade edilir veya tamamen yoktur. Polisitemi belirtileri genellikle spesifik değildir:

• dalgınlık, halsizlik, kulak çınlaması (beyin damarlarında hayati maddelerin ve oksijenin eksikliği);
• baş dönmesi, kafada ağırlık, baş ağrıları (bununla ilişkili olarak beyin damarlarındaki kanın durgunluğu) artan viskozite);
• görme sorunları (oksijen ve besin eksikliği);
• gözlerin sklerasının, mukozaların, cildin kızarıklığı (yüzeysel kılcal damarlarda kırmızı kan hücrelerinin birikmesi);
• ciltte siyanoz (ilişkili dokularda birikim) karbon dioksit hemoglobin);
• kaşıntı (kanda yüksek konsantrasyonda konjuge olmayan bilirubin);
• Parmak uçlarında kısa süreli şiddetli ağrı (kılcal damarlarda küçük kan pıhtılarının oluşması).

Şu tarihte: Daha fazla gelişme Polisitemik sendrom not edilir:

• karaciğer ve dalağın genişlemesi;
• sternumun ortasında ağrı;
• kardiyopalmus;
• kemiklerde ağrı;
• yüksek tansiyon;
• kan pıhtısı oluşumu;
• serebral kan akışının akut ihlali;
• şiddetli nefes darlığı;
• kalp krizi belirtileri;
• Mitchell sendromu;
• ekstremitelerde uyuşukluk ve soğukluk;
• ülser;
• şişkinlik;
• periferik kan damarlarında olumsuz değişiklikler.

Polisitemi tanısı

Patolojinin tanısı bir hematolog tarafından gerçekleştirilir. Üstelik buna dayanıyor karakteristik özellikler, sendromlar halinde birleştirildi: pletorik ( organlarda ve dokularda aşırı kan olması nedeniyle) ve miyeloproliferatif (aşırı kemik iliği aktivitesi nedeniyle). Polisiteminin varlığı aşağıdakilerin kan seviyelerindeki artışla gösterilir:

• kırmızı kan hücreleri (önemli artış);
• trombositler (bazen normal);
• lökositler (çoğunlukla nötrofiller);
• retikülositler (olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri);
• hemoglobin (kırmızı kan hücreleri tarafından taşınan bir protein);
• b12 vitamini.

Hematokritte bir artış olabilir - kırmızı kan hücrelerinin hacminin toplam kan hacmine oranı. Polisitemi vera, kandaki düşük düzeyde eritropoietin ile karakterize edilir; patolojinin ikincil formunda normal veya yüksektir.

Eritremi tedavisi

İyi huylu Vaquez hastalığı vakalarında bazen flebotomi (kan alma) reçete edilir. Hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonu normale dönene kadar her üç günde bir gerçekleştirilir. Flebotomi genellikle 400 ml'ye kadar kan alır. İşlemden yarım saat önce kan pıhtılarının oluşumunu önlemek ve kanın viskozitesini azaltmak için intravenöz olarak Heparin uygulanır.

Şu anda kan kaybı azalıyor çünkü daha fazla sayıda insan var. etkili yöntem aşırı kırmızı kan hücrelerinin vücuttan uzaklaştırılması - eritrositferez. Donanım yöntemi kullanılarak kandaki tüm kırmızı kan hücreleri (500-700 ml) çıkarılır. Plazma ve diğer kan bileşenleri kan dolaşımına geri döner.

Kırmızı kan hücrelerini kandan uzaklaştırmaya yönelik tüm yöntemler, sitostatiklerin (Imiphos, Myelobramol) kullanımıyla birleştirilir - ilaçlar Aşırı hücre oluşumunun engellenmesi (kemik iliği tümör hücreleri dahil). Doktor reçete eder ilaç, dayalı klinik tablo patoloji ve laboratuvar testleri kursu.

Sitostatik ajanların kullanımına ek olarak, doktorlar giderek daha fazla radyoaktif fosfor kullanımına başvurmaktadır. Kemiklerde birikerek kemik iliğini lokal olarak etkiler. İlaç, kan oluşum hızını (özellikle kırmızı kan hücrelerini) önemli ölçüde azaltır. Kural olarak, ilaç bir hafta boyunca günde 3-4 kez alınır. Ancak yöntemin kontrendikasyonları var. Radyoaktif fosfor, örneğin böbreklerde ve karaciğerde ciddi hasar olması durumunda kullanılamaz.

Hidroksiüre patolojilerin tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu inhibitör, trombüs oluşumuna yatkın hastalar (70 yaş üstü, yüksek trombosit konsantrasyonu, kalp ve kan damarlarında patolojilerin varlığı) için önerilir.

Polisitemi: evde tedavi

Kandaki kırmızı kan hücrelerinin içeriğini ayarlamak için yumurtayı, süt ve süt ürünlerini ve kırmızı eti diyetinizden çıkarmanız gerekir. Kötü alışkanlıklardan vazgeçmelisiniz. Az miktarda alkol içmek bile kanın pıhtılaşma olasılığını artırır koroner damarlar. Uyuşturucu seni öldürür ilaç tedavisi ve sigara içmek kan basıncını artırır. Vaquez hastalığında bu alışkanlık neden olabilir ani duruş kalpler.

Polisitemi tedavisinin etkinliğini artırmak için menü kullanışlı olacaktır:

• nehir balığı (sazan, turna levreği, yayın balığı);
• baklagiller (bezelye, fasulye);
• meyveler (kayısı, muz, üzüm);
• sebzeler (lahana turşusu).

Tatlı yonca kaynatma kanı inceltmek için yaygın olarak kullanılır. Bir bardak kaynar suya bir çay kaşığı bitki atılır, süzülür ve günde üç defa yarım bardak içilir. Kızılcık çayı da kanı iyi inceler. Taze ve kuru meyveler demlenmeye uygundur. İki yemek kaşığı meyveyi bir bardak kaynar suyla dökün, üzerini örtün ve yaklaşık yirmi dakika bekletin. Kısıtlama olmadan içebilirsiniz, bal ekleyebilirsiniz. Aşağıdakilere dayanarak hazırlanan kaynatma:

• at kestanesi çiçekleri;
• deniz salyangozu;
• mantar otu;
• ısırgan otu;
• mezarlık.

Polisiteminin önlenmesi

Polisiteminin nedenlerinin çoğu hastanın yaşam tarzına bağlı değildir. Ancak patolojinin belirtilerini geciktirmeye veya azaltmaya yardımcı olacaklar basit öneriler, şöyle:

• Sigarayı bırakmak;
• dehidrasyonu önlemek için yeterli miktarda sıvı içirin;
• zamanında tedavi et kronik patolojiler iç organlar;
• vücut ağırlığını kontrol etmek;
• Fiziksel egzersize zaman ayırın.

Fiziksel aktivite sınırlı değildir, ancak genişlemiş bir dalakla hastanın organın yaralanmasını ve yırtılmasını önlemek için temas sporlarından vazgeçmesi gerekir. Demir takviyeleri alımınızı izlemelisiniz; bunlar kırmızı kan hücrelerinin üretimini artırır.

Polisitemi iyi huylu bir gelişme ile karakterize edilir, ancak patolojiye bazen ciddi komplikasyonlar da eşlik eder. Bunlardan biri, iç organların felç veya enfarktüsünü tetikleyebilen hayati organların (karaciğer, akciğerler, kalp, beyin) kan damarlarının embolisidir. Patoloji belirtileri ortaya çıkarsa, tıbbi muayeneden geçmek gerekir.

Hepatosplenomegali de gelişebilir. Teşhis buna dayanarak yapılır genel analiz kan, 1AK2 genindeki mutasyonların varlığının test edilmesi ve klinik kriterler. Tedavi tüm hastalarda düşük dozda aspirin, yüksek riskli hastalarda miyelosüpresif ilaçların kullanımını içerir. Kan alma eskiden bakım standardıydı ancak rolü artık tartışmalı.

Polisitemi vera nedir

Polisitemi vera en sık görülen miyeloproliferatif hastalıktır. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki görülme sıklığı 1,9/100.000'dir ve risk yaşla birlikte artar. IP erkeklerde biraz daha sık görülür. Çocuklarda IP çok nadirdir.

Polisitemi veranın patofizyolojisi

IP'de tüm hücre soylarının çoğalması artar. Bu bağlamda, 3 periferik kan hücresi soyunun tümünün temsilcilerindeki artış nedeniyle PV'ye bazen panmiyeloz adı verilir. Bir eritrosit soyunun artan üretimine eritrositoz denir. PV'de izole trombositoz görülebilir, ancak daha sıklıkla başka nedenlerle (sekonder eritrositoz) ortaya çıkar.

Kemik iliği dışı hematopoez dalakta, karaciğerde ve kan hücrelerinin oluşumu için bir alan görevi görebilecek diğer organlarda meydana gelebilir. Periferik kan hücrelerinin döngüsü artar. Sonunda hastalık, belirtileri primer miyelofibrozdan ayırt edilemeyen bir tükenme aşamasına girebilir. Akut lösemiye dönüşüm nadirdir ancak alkilleyici ajanların ve radyoaktif fosforun kullanımıyla risk artar. İkincisi yalnızca nadir durumlarda kullanılmalı veya hiç kullanılmamalıdır.

Komplikasyonlar. IP ile dolaşımdaki kanın hacmi artar ve viskozitesi artar. Hastalar tromboz geliştirmeye eğilimlidir. Çoğu damarda tromboz meydana gelebilir ve felçlere, geçici iskemik ataklara veya Budd-Chiari sendromuna yol açabilir. Geçmişte uzmanlar, artan kan viskozitesinin tromboz için bir risk faktörü olduğuna inanıyordu. Son çalışmalar tromboz riskinin öncelikle lökositozun ciddiyetine bağlı olabileceğini göstermektedir. Ancak bu hipotezin, bu amaç için özel olarak tasarlanmış ileriye dönük çalışmalarda test edilmesi gerekmektedir.

Trombosit fonksiyonu bozulabilir ve kanama riski artabilir. Artan hücre yenilenmesi ürik asit seviyelerinin yükselmesine neden olabilir, dolayısıyla gut ve böbrek taşı riskini artırabilir.

Genetik faktörler. Klonal hematopoez ayırt edici özellik IP. Bu, çoğalmanın nedeninin hematopoietik kök hücrelerdeki bir mutasyon olduğunu gösterir. JAK2 V617F mutasyonu (veya diğer daha nadir JAK2 gen mutasyonlarından biri), PV'li hastaların hemen hemen hepsinde bulunur. Ancak hastalığın temelinde başka mutasyonların da olduğu neredeyse kesin olarak söylenebilir. JAK2 proteinini sabit bir aktivite durumunda tutarlar, bu da eritropoietin konsantrasyonundan bağımsız olarak aşırı hücre çoğalmasına yol açar.

Polisitemi veranın belirtileri ve semptomları

Keşfedildi veya kazara yüksek hemoglobin veya yorgunluk, konsantrasyon kaybı, baş ağrıları, baş dönmesi, göz kararması, ciltte kaşıntı, burun kanaması gibi artan viskozite belirtileriyle. Bazen periferik arter hastalıkları veya beyindeki kan damarlarında hasar şeklinde kendini gösterir. Hastalar genellikle pletoriktir ve çoğunda aşikar genişlemiş bir dalak vardır. Bazen kanamayla komplike hale gelen tromboz ve sıklıkla peptik ülserler meydana gelebilir.

Polisitemi vera sıklıkla asemptomatiktir. Bazen dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artış ve viskozitedeki artışa halsizlik, baş dönmesi, bulanık görme, yorgunluk ve nefes darlığı eşlik eder. Yaygın bir semptomözellikle duştan sonra kaşıntı var. Yüz kızarması ve retina damarlarında genişlemenin yanı sıra avuç içi ve ayak tabanlarında kızarıklık ve hassasiyet olabilir ve bazen buna dijital iskemi (eritromelalji) de eşlik edebilir. Hepatomegali sıklıkla gözlenir; hastaların% 75'inde splenomegali (bazen belirgin) görülür.

Tromboz, etkilenen bölgede semptomlara neden olabilir (örneğin, felç veya geçici iskemik atakta nörolojik patoloji, bacak ağrısı, bacak şişmesi veya vasküler trombozda her ikisi) alt uzuvlar, retinal vasküler tromboza bağlı tek taraflı görme kaybı).

Hastaların %10'unda kanama görülür.

Hızlanan metabolizma neden olabilir düşük dereceli ateş ve kilo kaybına yol açar, bu da hastalığın zayıflama aşamasına geçişini gösterir. İkincisi klinik olarak primer miyelofibrozdan ayırt edilemez.

Polisitemi vera tanısı

• Genel kan analizi.
• JAK2 gen mutasyonlarının test edilmesi.
• Bazı durumlarda kemik iliği muayenesi ve plazma eritropoietin konsantrasyonunun belirlenmesi.
• DSÖ kriterlerinin uygulanması.

PV şüphesi sıklıkla tam kan sayımı aşamasında ortaya çıkar, ancak aynı zamanda ilgili semptomların, özellikle Budd-Chiari sendromunun varlığında da ortaya çıkmalıdır (ancak bazı hastalarda Budd-Chiari sendromunun geliştiğini belirtmek gerekir) hematokrit yükselmeden önce). Nötrofilik lökositoz ve trombositoz yaygındır ancak zorunlu belirtiler değildir. İzole hemoglobin artışı veya eritrositoz bulunan hastalarda da PV olabilir, ancak bu gibi durumlarda öncelikle sekonder eritrositoz dışlanmalıdır. Bazı hastalarda PV'den de şüphelenilebilir. normal seviye hemoglobin, ancak mikrositoz ve demir eksikliği belirtileri ile. Bu özelliklerin birleşimi, bazı PV vakalarının ayırt edici özelliği olan, sınırlı demir depolarının varlığında hematopoez meydana geldiğinde ortaya çıkabilir.

DSÖ yeni tanı kriterleri geliştirdi. Bu nedenle, PV olduğundan şüphelenilen hastalar genellikle JAK2 gen mutasyonları açısından test edilmelidir.

Kemik iliği örneğinin test edilmesi her zaman gerekli değildir.

Yapıldığı durumlarda genellikle kemik iliğinde panmyelozis, megakaryositlerin büyüklüğü ve kalabalıklaşması dikkat çeker. Bazı durumlarda retikülin lifleri bulunur. Ancak kemik iliğindeki hiçbir değişiklik IP'yi diğerlerinden kesin olarak ayırmamıza izin vermez. patolojik durumlar(örneğin, konjenital ailesel polisitemi), eritrositozun eşlik ettiği.

PV'li hastalarda plazma eritropoietin konsantrasyonları genellikle düşüktür veya normalin alt sınırındadır. Artan konsantrasyon eritrositozun ikincil doğasını gösterir.

Bazı durumlarda, eritroid hücrelerin (PV'li hastaların periferik kanından veya kemik iliğinden alınan kırmızı kan hücresi öncülleri) endojen in vitro koloni oluşumu sağlıklı insanlar eritropoietin eklenmeden kültürde eritroid hücreler oluşturabilir).

Krom etiketli eritrositler kullanılarak toplam eritrosit kütlesinin belirlenmesi, polisitemi verayı göreceli polisitemiden ayırmaya ve ayrıca polisitemiyi miyeloproliferatif bozukluklardan ayırmaya yardımcı olabilir. Ancak bu testi gerçekleştirme tekniği karmaşıktır. Sınırlı kullanılabilirliği ve yalnızca deniz seviyesinde kullanım için standart hale getirilmiş olması nedeniyle genellikle gerçekleştirilmez.

PV'de gözlenebilen laboratuar parametrelerindeki spesifik olmayan anormallikler arasında B 12 vitamini konsantrasyonunda bir artış ve B 12 bağlama kapasitesinde bir artışın yanı sıra hiperürisemi ve hiperürikozüri (hastaların >%30'unda mevcuttur), B 12 vitamini ekspresyonunda artış yer alır. Lökositlerdeki PRV-1 geni, megakaryositlerde ve trombositlerde C-mpl geninin (trombopoietin reseptörü) ekspresyonunu azalttı. Tanı koymak için bu testlere gerek yoktur.

Polisiteminin tanısı alt bölümde tartışılmaktadır " Artan içerik hemoglobin." Tanı için sekonder eritrositoz ve splenomegali gibi bir nedenin yokluğunda eritrosit kitlesindeki artış önemlidir. Nötrofil ve trombosit sayıları sıklıkla artar, kemik iliğinde anormal bir karyotip tespit edilebilir ve in vitro kemik iliği kültürü, büyüme faktörü takviyesi olmadığında otonom büyüme sergiler.

Polisitemi veranın prognozu

Genel olarak PV, kısalmış yaşam beklentisiyle ilişkilidir. Çoğu hasta çok daha uzun yaşasa da, tüm hastalar için ortalama hayatta kalma süresi 8 ila 15 yıldır. Ortak sebepölüm trombozdur. Bir sonraki en sık görülen komplikasyonlar miyelofibroz ve lösemi gelişimidir.

Tedavi alan hastaların tanı sonrası ortalama hayatta kalma süresi 10 yılı aşmaktadır. Bazı hastalar 20 yıldan fazla yaşıyor; ancak hastaların %60'ında serebrovasküler ve koroner komplikasyonlar ortaya çıkar. Hastalık başka bir miyeloproliferatif bozukluğa ilerleyebilir; Hastaların %15'inde miyelofibroz gelişir. Akut lösemi esas olarak radyoaktif fosforla tedavi edilen hastalarda görülür.

Polisitemi vera tedavisi

• Aspirinle tedavi,
• Olası kanama
• Olası miyelosupresif tedavi.

Terapi, yaş, cinsiyet, sağlık durumu dikkate alınarak bireysel olarak seçilmelidir. klinik bulgular ve hematolojik çalışmaların sonuçları. Hastalar yüksek risk grubu ve düşük risk grubu olarak ikiye ayrılır. Yüksek risk grubu, tromboz veya geçici iskemik atak veya her ikisinin öyküsü olan 60 yaş üstü hastaları içerir.

Aspirin. Aspirin tromboz riskini azaltır. Bu nedenle flebotomi veya flebotomi yapılacak hastaların yalnızca aspirin alması gerekir. Daha yüksek dozda aspirin kabul edilemeyecek kadar yüksek kanama riski taşır.

Kanama. Uzmanlar bunun tromboz olasılığını azalttığına inandığından, hem yüksek hem de düşük risk gruplarındaki hastaların tedavisinin temel dayanağı kan alma işlemiydi. Yeni araştırmalar hemoglobin düzeylerinin tromboz riskiyle ilişkili olmayabileceğini gösterdiğinden, flebotominin mantığı şu anda tartışmalıdır. Bazı klinisyenler artık kan alma işlemiyle ilgili katı kurallara uymuyor. Flebotomi hala her hasta için olası alternatiflerden biridir. Cildi kızarık ve kan viskozitesi yüksek olan hastaların küçük bir kısmında flebotomi semptomları azaltabilir. Flebotominin gerçekleştirildiği standart hematokrit eşiği erkeklerde >%45 ve kadınlarda >%42'dir. Hematokrit değeri eşiğin altına düştüğünde aylık olarak kontrol edilir ve gerektiğinde yapılan ek flebotomilerle aynı seviyede tutulur. Gerekirse intravasküler hacim kristalloid veya kolloid solüsyonlarla doldurulur.

Yüksek risk altındaki hastalar için miyelosüpresif tedavi endikedir.

Radyoaktif fosfor (32P) uzun zamandır PV'yi tedavi etmek için kullanılmıştır. Tedavinin etkinliği %80 ila %90 arasında değişmektedir. Radyoaktif fosfor iyi tolere edilir ve hastalık kontrolü sağlandıktan sonra daha az muayene gerektirir. Bununla birlikte, radyoaktif fosfor kullanımı, akut lösemi gelişme riskinin artmasıyla ilişkilidir. Böyle bir tedaviden sonra ortaya çıkan lösemi genellikle indüksiyon tedavisine dirençlidir ve her zaman tedavi edilemez. Bu nedenle, radyofosfor kullanımı dikkatli hasta seçimini gerektirir (örneğin, ilaç yalnızca eşlik eden patoloji nedeniyle yaşam beklentisi 5 yılı geçmeyen hastalara reçete edilmelidir). Sadece nadir durumlarda reçete edilmelidir. Pek çok doktor bunu hiç kullanmıyor.

Hidroksiüre, ribonükleosit difosfat redüktaz enzimini inhibe eder. Ayrıca kemik iliği aktivitesini baskılamak için de kullanılır. Hidroksiürenin lösemiyi tetikleme yeteneği hakkında net bir veri yoktur. Ancak küçük de olsa lösemiye dönüşme ihtimali mevcuttur. Hastalara haftalık kan testleri yapılır. Kararlı duruma ulaştıktan sonra kan testleri arasındaki aralıklar 2 haftaya, ardından 4 haftaya çıkarılır. Beyaz kan hücresi sayınız düşerse<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

İnterferon alfa-2b, hidroksiürenin gerekli kan hücresi seviyesini koruyamadığı veya ikincisinin etkisiz olduğu durumlarda kullanılır. Pegile interferon alfa-2b'nin genellikle iyi tolere edildiğini belirtmekte fayda var. Bu ilaç hastalığı moleküler düzeyde hedef alıyor ve nispeten düşük toksisiteye sahip.

Alkilleyici ilaçlar lösemi gelişimini tetikleyebilir, bu nedenle bunlardan kaçınılmalıdır.

Çeşitli JAK2 yolu inhibitörleri şu anda klinik geliştirme aşamasındadır. Esas olarak miyelofibrozun geç evreleri olan hastalarda incelenirler.

Komplikasyonların tedavisi. Yüksek ürik asit konsantrasyonlarına semptomlar eşlik ediyorsa veya hastalar eş zamanlı miyelosüpresif tedavi alıyorsa hiperürisemi allopurinol ile düzeltilir. Kaşıntıyı antihistaminiklerle kontrol altına almaya çalışabilirsiniz ancak bazen bunu başarmak zor olabilir. Miyelosupresyon genellikle en etkili yöntemdir. Potansiyel olarak etkili terapi örnekleri arasında kolestiramin, siproheptadin, simetidin veya paroksetin yer alır.

Kan alma, hiperviskozite semptomlarını hızla giderir. 400-500 ml kan alınır - ve hematokrit %45 azalana kadar her 5-7 günde bir damar kesimi tekrarlanır, her işlemde 400-500 ml kan alınır (hasta yaşlıysa daha az). Daha az sıklıkta fakat düzenli kan alımı, demir eksikliği nedeniyle hemoglobin azalana kadar bu seviyeyi korur. Altta yatan miyeloproliferasyon, hidroksikarbamid veya interferon ile baskılanır. Radyoaktif fosfor (intravenöz olarak 5 mCi 32P) tedavisi, akut lösemiye dönüşme riskini 6-10 kat arttırdığı için yaşlı hastalar için ayrılmıştır. Kemik iliği çoğalmasının tedavisi damar tıkanıklığı riskini azaltabilir, dalak boyutunu kontrol edebilir ve miyelofibrozise dönüşümü azaltabilir. Aspirin tromboz riskini azaltır.

Polisitemi, hastanın sadece yüzüne bakılarak varsayılabilecek bir hastalıktır. Ve eğer gerekli kan testini de yaparsanız, o zaman hiç şüphe kalmayacaktır. Referans kitaplarında başka isimler altında da bulunabilir: eritremi ve Vaquez hastalığı.

Yüzün kızarıklığı oldukça yaygındır ve bunun her zaman bir açıklaması vardır. Ayrıca kısa sürelidir ve uzun sürmez. Yüzün ani kızarıklığına çeşitli nedenler neden olabilir: ateş, artan kan basıncı, yakın zamanda bronzlaşma, garip bir durum ve duygusal açıdan kararsız insanlar, etrafındakiler bunun için herhangi bir önkoşul görmese bile genellikle sık sık kızarma eğilimindedir.

Polisitemi farklıdır. Burada Kızarıklık kalıcıdır, geçici değildir ve yüze eşit şekilde dağılmıştır. Aşırı “sağlıklı” bolluğun rengi zengin, parlak kirazdır.

Polisitemi nasıl bir hastalıktır?

Polisitemi vera(eritremi, Vaquez hastalığı), hemoblastoz (eritrositoz) grubuna veya iyi huylu seyirli kronik bir gruba aittir. Hastalık, eritrosit ve megakaryositin önemli bir avantajı ile her üç hematopoez filizinin çoğalması ile karakterize edilir, bu nedenle sadece kırmızı kan hücrelerinin sayısında değil, aynı zamanda bunlardan kaynaklanan diğer kan hücrelerinde de bir artış olur. filizler, nerede Tümör sürecinin kaynağı, etkilenen miyelopoez öncü hücreleridir. Kontrolsüz çoğalmayı ve kırmızı kan hücrelerinin olgun formlarına farklılaşmayı başlatanlar onlardır.

Bu koşullar altında en çok zarar görenler, küçük dozlarda bile eritropoietine aşırı duyarlı olan olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleridir. Polisitemi için Aynı zamanda granülositik serinin lökositlerinde bir artış gözlenir(öncelikle bant ve nötrofiller)ve trombositler. Lenfositleri içeren lenfoid serinin hücreleri, farklı bir mikroptan geldikleri ve farklı bir üreme ve olgunlaşma yoluna sahip oldukları için patolojik süreçten etkilenmez.

Kanser mi, kanser değil mi?

Eritremi her zaman meydana geldiği anlamına gelmez, ancak 25 bin nüfuslu bir kasabada birkaç kişi varken, bazı nedenlerden dolayı yaklaşık 60 yaşlarındaki erkekler bu hastalığı daha çok "seviyor", ancak herkes bunu yapabilir. böyle bir patoloji çağıyla karşı karşıyayız.

Ancak yeni doğanlar ve küçük çocuklar için polisitemi vera tamamen sıra dışı bir durum, Bu yüzden bir çocukta eritemi tespit edilirse, büyük olasılıkla taşıyacaktır ikincil karakter ve başka bir hastalığın (toksik dispepsi, stres) semptomu ve sonucu olabilir.

Birçok insan için lösemi olarak sınıflandırılan bir hastalık (akut veya kronik olması fark etmez) öncelikle "kan kanseri" ile ilişkilidir. Burada şunu anlamak ilginç: kanser mi değil mi? Bu durumda “iyi” ile “kötü” arasındaki sınırı belirlemek için polisitemi veranın malignitesi veya iyi huyluluğundan bahsetmek daha yerinde, daha net ve daha doğru olacaktır. Ancak “kanser” kelimesi tümörleri ifade ettiğinden epitel dokular, o zaman bu durumda bu terim uygun değildir, çünkü bu tümör nereden geliyor? hematopoietik doku.

Vaquez hastalığı anlamına gelir malign tümörler ancak yüksek hücre farklılaşmasıyla karakterize edilir. Hastalığın seyri uzun ve kronik olup şimdilik iyi huylu. Ancak böyle bir seyir ancak belirli bir noktaya kadar sürebilir ve daha sonra uygun ve zamanında tedavi ile mümkündür, ancak belirli bir süre sonra eritropoezde önemli değişiklikler meydana geldiğinde hastalık akut hale gelir ve daha "kötü" özellikler ve belirtiler kazanır. Prognozu tamamen ne kadar hızlı ilerlediğine bağlı olan gerçek polisitemi budur.

Filizler neden yanlış büyüyor?

Eritremiden yakınan her hasta er ya da geç şu soruyu sorar: "Bu 'hastalık' neden benim başıma geldi?" Birçok patolojik durumun nedenini bulmak genellikle faydalıdır ve kesin sonuçlar verir, tedavinin etkinliğini arttırır ve iyileşmeyi hızlandırır. Ancak polisitemi durumunda değil.

Hastalığın nedenleri yalnızca varsayılabilir, ancak açıkça ifade edilemez. Bir doktorun hastalığın kökenini bulması için tek bir ipucu olabilir: genetik anormallikler. Ancak patolojik gen henüz bulunamadığından kusurun kesin lokalizasyonu henüz belirlenemedi. Bununla birlikte, Vaquez hastalığının trizomi 8 ve 9 çiftleri (47 kromozom) veya kromozomal aparatın başka bir bozukluğu, örneğin uzun kol C5, C20'nin bir kısmının kaybı (silinmesi) ile ilişkili olabileceğine dair öneriler vardır, ancak bunlar Bilimsel araştırmaların sonuçlarına dayanmasına rağmen hala tahminlerden ibarettir.

Şikayetler ve klinik tablo

Polisiteminin nedenleri hakkında söylenecek bir şey yoksa klinik bulgular hakkında çok şey söylenebilir. Parlak ve çeşitlidirler, çünkü hastalığın gelişiminin 2. aşamasından itibaren kelimenin tam anlamıyla tüm organlar sürece dahil olmuştur. Hastanın öznel duyumları genel niteliktedir:

• Zayıflık ve sürekli yorgunluk hissi;
• Performansta önemli azalma;
• Artan terleme;
• Baş ağrısı ve baş dönmesi;
• Gözle görülür hafıza kaybı;
• Görme ve işitsel bozukluklar (azaldı).

Bu hastalığın karakteristiği olan ve onunla karakterize edilen şikayetler:

• El ve ayak parmaklarında akut, yakıcı ağrı (damarlar burada küçük topaklar oluşturan trombositler ve kırmızı kan hücreleriyle tıkanır);
• Ancak ağrı üst ve alt ekstremitelerde o kadar yakıcı değildir;
• Duş ve sıcak banyodan sonra yoğunluğu gözle görülür şekilde artan vücudun kaşınması (trombozun bir sonucu);
• Ürtiker gibi döküntülerin periyodik görünümü.

Açıkça görülüyor ki neden tüm bu şikayetler - mikrodolaşım bozukluğu.

Hastalık ilerledikçe giderek daha fazla yeni semptom ortaya çıkar:

1. kılcal damarların genişlemesi nedeniyle cilt ve mukoza zarları;
2. Kalp bölgesindeki ağrıyı anımsatan;
3. Trombositlerin ve kırmızı kan hücrelerinin birikmesi ve yok edilmesi nedeniyle dalağın aşırı yüklenmesi ve genişlemesi nedeniyle sol hipokondriyumda ağrılı duyular (bu hücreler için bir tür depodur);
4. Büyümüş karaciğer ve dalak;
5. Mide ve duodenumun peptik ülseri;
6. Kanın tampon sistemlerindeki bir değişimin neden olduğu ürik asit diyatezinin gelişmesine bağlı olarak dizüri (idrar yapma zorluğu) ve bel bölgesinde ağrı;
7. Sonuç olarak kemiklerde ve eklemlerde ağrı hiperplazi(aşırı büyüme) kemik iliği;
8. Gut;
9. Hemorajik nitelikteki belirtiler: kanama (burun, diş eti, bağırsak) ve cilt kanamaları;
10. Konjonktival damar enjeksiyonları, bu nedenle bu tür hastaların gözlerine “tavşan gözü” deniyor;
11. Eğilim ve arterler;
12. incikler;
13. Koroner damarların gelişimi ile trombozu mümkündür;
14. Kangrenle sonuçlanabilecek aralıklı topallama;
15. (hastaların neredeyse %50'si) felç ve kalp krizine yatkınlığa neden olur;
16. nedeniyle solunum sisteminde hasar meydana gelebilir. bağışıklık bozuklukları inflamatuar süreçlere neden olan enfeksiyöz ajanlara yeterince yanıt veremeyenler. Bu durumda kırmızı kan hücreleri baskılayıcı gibi davranmaya başlar ve virüslere ve tümörlere karşı immünolojik tepkiyi baskılar. Ayrıca kanda anormal derecede yüksek miktarlarda bulunurlar ve bu da bağışıklık sisteminin durumunu daha da kötüleştirir;
17. Böbrekler ve idrar yolları acı çeker, bu nedenle hastaların piyelonefrit ve ürolitiyazise eğilimi vardır;
18. Merkezi sinir sistemi vücutta meydana gelen olaylardan uzak durmaz, patolojik sürece dahil olduğunda semptomlar (trombozla birlikte), (daha az sıklıkla), uykusuzluk, hafıza bozukluğu, hafıza bozuklukları ortaya çıkar.

Asemptomatik dönemden terminal aşamaya

Polisitemi nedeniyle ilk aşamalar asemptomatik bir seyir ile karakterize edilir Yukarıdaki belirtiler bir günde ortaya çıkmaz, yavaş yavaş ve uzun bir süre boyunca birikir, hastalığın gelişiminde 3 aşamayı ayırt etmek gelenekseldir.

İlk aşama. Hastanın durumu tatmin edici, semptomlar orta, evre süresi yaklaşık 5 yıl.

İleri klinik belirtilerin aşaması.İki aşamada gerçekleşir:

II A – dalağın miyeloid metaplazisi olmadan ortaya çıkar, subjektif ve objektif eritremi semptomları mevcuttur, süre 10-15 yıldır;

II B – dalağın miyeloid metaplazisi ortaya çıkar. Bu aşama, hastalığın net bir resmi ile karakterize edilir, semptomlar belirgindir, karaciğer ve dalak önemli ölçüde büyümüştür.

Terminal aşaması, kötü huylu bir sürecin tüm belirtilerini taşıyor. Hastanın şikayetleri çeşitlidir, “her şey acıyor, her şey yolunda değil.” Bu aşamada hücreler farklılaşma yeteneğini kaybeder ve böylece kronik eritreminin yerini alacak lösemi için bir substrat oluşturur, daha doğrusu lösemiye dönüşür. Akut lösemi.

Terminal aşama, özellikle şiddetli bir seyir (hemorajik sendrom, dalak yırtılması, derin bağışıklık yetersizliği nedeniyle tedavi edilemeyen enfeksiyöz ve inflamatuar süreçler) ile karakterize edilir. Genellikle kısa sürede ölümle sonuçlanır.

Dolayısıyla polisiteminin yaşam beklentisi 15-20 yıl olup, özellikle hastalığın 60 yaşından sonra da ortaya çıkabileceği göz önüne alındığında, bu hiç de kötü olmayabilir. Bu, 80 yıla kadar yaşama ihtimalinin olduğu anlamına geliyor. Bununla birlikte, hastalığın prognozu hala büyük ölçüde sonucuna, yani evre III'te lösemi eritreminin hangi formuna (kronik miyeloid lösemi, miyelofibroz, akut lösemi) dönüştüğüne bağlıdır.

Vaquez hastalığının tanısı

Polisitemi vera tanısı öncelikle aşağıdaki göstergeleri ölçen laboratuvar verilerine dayanmaktadır:

• Kırmızı kan hücrelerinde (6.0-12.0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plazma ve kırmızı kan oranı) önemli bir artış fark edebileceğiniz. Trombosit sayısı 500-1000 x 10 9 / l seviyesine ulaşabilirken, boyutları önemli ölçüde artabilir ve lökositler - 9.0-15.0 x 10 9 / l'ye kadar (çubuklar ve nötrofiller nedeniyle). polisitemi vera ile her zaman azalır ve sıfıra ulaşabilir.

Morfolojik olarak kırmızı kan hücreleri her zaman değişmez ve sıklıkla normal kalır, ancak bazı eritemi vakalarında gözlemlenebilir. anizositoz(farklı boyutlardaki kırmızı kan hücreleri). Genel bir kan testinde polisitemili hastalığın şiddeti ve prognozu trombositlerle gösterilir (ne kadar çoksa hastalığın seyri o kadar şiddetlidir);

• Seviye belirlemeli BAC (biyokimyasal kan testi) Ve . Eritremi için ikincisinin birikmesi çok karakteristiktir, bu da gut gelişimini gösterir (Vaquez hastalığının bir sonucu);
• Radyoaktif krom kullanılarak yapılan radyolojik testler, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerindeki artışın belirlenmesine yardımcı olur;
• Sternal ponksiyon (göğüs kemiğinden kemik iliği toplanması) ve ardından sitolojik tanı. Hazırlık aşamasında – kırmızı ve megakaryositlerin belirgin bir şekilde baskın olduğu her üç soyun hiperplazisi;
• Trefin biyopsisi(iliumdan alınan materyalin histolojik incelemesi), hastalığın ana semptomunu en güvenilir şekilde tanımlamanıza olanak tanıyan en bilgilendirici yöntemdir - üç hatlı hiperplazi.

Hematolojik parametrelere ek olarak, polisitemi vera tanısı koymak için hastaya karın organlarının (genişlemiş karaciğer ve dalak) ultrason muayenesi için havale edilir.

Yani teşhis konuldu... Sırada ne var?

Daha sonra hasta, taktiklerin klinik belirtilere, hematolojik parametrelere ve hastalığın evresine göre belirlendiği hematoloji bölümünde tedaviyi beklemektedir. Eritremi için tedavi önlemleri genellikle şunları içerir:

1. Kırmızı kan hücrelerinin sayısını 4,5-5,0 x 10 12 / l'ye ve Hb'yi (hemoglobin) 150 g / l'ye düşürmenizi sağlayan kan alma. Bunun için kırmızı kan hücreleri ve Hb sayısı düşene kadar 1-2 gün aralıklarla 500 ml kan alınır. Hematologlar bazen santrifüjleme veya ayırma yoluyla toplandıktan sonra kırmızı kan ayrıldığında ve plazma hastaya geri verildiğinde, kan alma prosedürünü eritrositoferez ile değiştirirler;
2. Sitostatik tedavi (myelosan, imifos, hidroksiüre, hidroksiüre);
3. (aspirin, dipiridamol), ancak bunların kullanımında dikkatli olunması gerekir. Bu nedenle asetilsalisilik asit, hemorajik sendromun tezahürünü artırabilir ve hastanın mide veya duodenum ülseri varsa iç kanamaya neden olabilir;
4. İnterferon-α2b, sitostatiklerle başarıyla kullanılıyor ve etkinlikleri artıyor.

Eritreminin tedavi rejimi, her vaka için ayrı ayrı doktor tarafından reçete edilir, bu nedenle görevimiz okuyucuya yalnızca Vaquez hastalığını tedavi etmek için kullanılan ilaçları kısaca tanıtmaktır.

Beslenme, diyet ve...

Polisitemi tedavisinde önemli bir rol çalışma rejimine (fiziksel aktivitenin azaltılması), dinlenme ve beslenmeye verilmektedir. Hastalığın ilk aşamasında, semptomlar henüz ifade edilmediğinde veya zayıf bir şekilde ortaya çıktığında, hasta bazı çekincelerle de olsa 15 numaralı tabloya (genel) atanır. Hastanın hematopoezi artıran gıdaları tüketmesi önerilmez.(örneğin karaciğer) ve süt ve bitkisel ürünleri tercih ederek diyetin gözden geçirilmesini önerin.

Hastalığın ikinci aşamasında, hastaya gut diyetine karşılık gelen ve balık ve et yemeklerini, baklagilleri ve kuzukulağı sınırlayan veya tamamen hariç tutan 6 numaralı tablo reçete edilir. Hasta, hastaneden taburcu olduktan sonra ayakta müşahede veya tedavi sırasında doktorunun verdiği tavsiyelere uymak zorundadır.

Soru: “Halk ilaçları ile tedavi edilebilir mi?” tüm hastalıklar için aynı frekansta ses çıkarır. Eritremi bir istisna değildir. Bununla birlikte, daha önce de belirtildiği gibi, hastalığın seyri ve hastanın yaşam beklentisi tamamen zamanında tedaviye bağlıdır; bunun amacı uzun ve stabil bir remisyon sağlamak ve üçüncü aşamayı mümkün olduğu kadar uzun süre geciktirmektir.

Patolojik süreçteki durgunluk döneminde hasta, hastalığın her an geri dönebileceğini hatırlamalı, bu nedenle gözlemlendiği doktorla alevlenmeden hayatını tartışmalı, periyodik olarak test yaptırmalı ve muayenelere girmelidir. .

Kan hastalıklarının halk ilaçlarıyla tedavisi genelleştirilmemelidir ve hemoglobin düzeylerini artırmak için veya bunun için birçok tarif varsa, bu, genel olarak henüz hiçbir şifalı bitkinin bulunmadığı polisitemi tedavisi için uygun oldukları anlamına gelmez. bulundu. Vaquez hastalığı hassas bir konudur ve kemik iliğinin fonksiyonunu kontrol etmek ve dolayısıyla hematopoietik sistemi etkilemek için, belirli bilgiye sahip bir kişi, yani ilgilenen doktor tarafından değerlendirilebilecek objektif verilere sahip olmanız gerekir.

Sonuç olarak gerçek eritemi ile karıştırılması mümkün olmayan göreceli eritremi hakkında okuyuculara birkaç söz söylemek istiyorum çünkü.

Eritremi (polisitemi vera, Vaquez hastalığı), çoğunlukla yaşlı kadınlarda görülen, kan sisteminin kalıtsal bir hastalığıdır.

Polisitemi verada artan kırmızı kan hücresi sayısı

Bu patoloji malign kemik iliği hipertrofisi ile karakterizedir. Çoğu zaman, bu patoloji hastalar tarafından kan kanseri olarak bilinir (her ne kadar böyle bir karar hatalı olsa da) ve başta kırmızı kan hücreleri olmak üzere kan hücrelerinin sayısında ilerleyici bir artışa yol açar (diğer elementlerin sayısı da artar). Sayılarındaki artışın bir sonucu olarak hematokritte bir artış gözlenir, bu da kanın reolojik özelliklerinde bir azalmaya, damarlardaki kan akış hızında bir azalmaya ve bunun sonucunda da bir artışa yol açar. trombüs oluşumu ve doku beslemesinde bozulma.

Bu nedenler, çoğu dokunun oksijen açlığı yaşamasına ve bu da fonksiyonel aktivitelerinin azalmasına (iskemik sendrom) yol açmaktadır. Polisitemi vera esas olarak kadınlarda görülür. Erkekler biraz daha az hastalanır, bu patolojinin görülme sıklığı yaklaşık 3:2'dir.

Ortalama olarak Vaquez hastalığı 40 yaş civarında ortaya çıkar ve semptomlar 60 ila 70 yaşları arasında zirveye ulaşır. Hastalığa kalıtsal bir yatkınlık vardır. Popülasyonda eritremi oldukça nadirdir - milyon nüfus başına yaklaşık 30 vaka.

Hastalığın ana belirtileri

Eritremi, kanın kırmızı kan hücreleriyle aşırı doygunluğudur ve bu da çeşitli doku ve damar bozukluklarına yol açar. En sık görülen semptomlar arasında:

1. Cilt renginde değişiklik. Ana nedenler kan durgunluğu ve hemoglobin restorasyonudur. Kan akışının azalması nedeniyle kırmızı kan hücreleri daha uzun süre aynı yerde kalır, bu da içerdikleri hemoglobinin restorasyonuna ve bunun sonucunda cilt renginin değişmesine yol açar. Bu hastalıktan muzdarip hastaların karakteristik bir görünümü vardır - kızarmış bir yüz ve yoğun kiraz renginde bir boyun. Ayrıca cilt altında gözle görülür şekilde şişmiş damarlar da açıkça görülür. Mukoza zarlarını incelerken, karakteristik bir Kuperman semptomu gözlemlenebilir - yumuşak damağın renginde bir değişiklik, sert damağın rengi ise değişmeden kalır.
2. Kaşıntı. Bu sendrom, özellikle serotonin ve histamin gibi spesifik inflamatuar aracıları salma yeteneğine sahip bağışıklık hücrelerinin sayısındaki artışa bağlı olarak gelişir. Kaşıntı, mekanik temastan sonra yoğunlaşır (çoğunlukla duş veya banyodan sonra).
3. Eritromelalji - parmakların distal falankslarının ağrı görünümüyle birlikte renk değiştirmesi. Bu sendrom, kandaki trombosit içeriğinin artmasından kaynaklanır, bu da distal falanjların küçük kılcal damarlarının tıkanmasına, iskemik sürecin gelişmesine ve dokularında ağrıya yol açar.
4. Splenoid ve hepatomegali.Çoğu hematolojik hastalıkta bu organlarda artış gözlenir. Bir hastada eritremi gelişirse, kandaki hücre konsantrasyonunun artması, bu organlarda kan akışının artmasına ve bunun sonucunda da genişlemesine yol açabilir. Bu palpasyon veya enstrümantal çalışmalarla belirlenebilir. Hemogram parametreleri normale döndükten sonra yani kan testi normale döndüğünde Megalia sendromu kendiliğinden ortadan kalkar.
5. Tromboz. Kandaki hücre konsantrasyonunun yüksek olması ve kan akışının azalması nedeniyle damar intimasının hasar gördüğü yerlerde çok sayıda kan pıhtısı oluşur ve bu da vücudun her yerindeki kan damarlarının tıkanmasına yol açar. Mezenterik, pulmoner veya serebral damarların trombozunun gelişimi özellikle tehlikelidir. Ayrıca mide mukozasının küçük damarlarındaki kan pıhtıları, koruyucu özelliklerinin azalmasına ve gastrit ve ülserlerin ortaya çıkmasına neden olur. DIC sendromu da ortaya çıkabilir.
6. Ağrı.Örneğin endarteritin yok edilmesiyle birlikte vasküler bozuklukların bir sonucu olarak ve bazı metabolik bozuklukların bir sonucu olarak gelişebilir. Polisitemi ile kandaki ürik asit seviyesinde ve eklem bölgesinde birikmesinde artış olabilir. Nadir durumlarda, kemik iliği içeren düz kemiklerin perküsyonu veya vurulması sırasında ağrı meydana gelir (hiperplazisi ve periosteumun gerilmesi nedeniyle).

Genel belirtiler arasında eritremi meydana gelirse baş ağrısı, baş dönmesi, kafada ağırlık hissi, kulak çınlaması, genel halsizlik sendromu ilk sırada gelir (tüm belirtiler doku oksijenlenmesinin azalması, vücudun belirli bölgelerinde kan dolaşımının bozulmasından kaynaklanır). Tanı koyarken herhangi bir sistemik hastalığa karşılık gelebileceği için zorunlu kriter olarak kullanılmazlar.

Polisiteminin aşamaları ve dereceleri

Polisitemi vera üç aşamada (faz) meydana gelir:

• ilk belirtilerin aşaması. Bu aşamada hasta spesifik bir şikayette bulunmaz. Genel halsizlik, artan yorgunluk ve kafadaki rahatsızlık hissinden endişe duyuyor. Tüm bu semptomlar çoğunlukla aşırı çalışmaya, sosyal ve yaşam sorunlarına atfedilir, bu nedenle hastalığın kendisi oldukça geç teşhis edilir;
• ileri aşama (klinik aşama). Bu aşama, baş ağrılarının ortaya çıkması ve cilt ve mukoza zarının rengindeki değişikliklerle karakterizedir. Ağrı sendromu oldukça geç gelişir ve ilerlemiş hastalığa işaret eder;
• son aşama. Bu aşamada iskemi nedeniyle iç organlarda hasar ve tüm vücut sistemlerinin fonksiyon bozukluğu maksimum düzeyde ortaya çıkar. İkincil patoloji nedeniyle ölüm meydana gelebilir.

Tüm aşamalar sırayla ilerlemektedir ve hastalığın tanısı (kan testi) klinik belirtilerin ortaya çıkması aşamasından itibaren bilgilendirici hale gelmektedir.

Vaquez hastalığının tanısı

Teşhis koymak için genel bir kan testi belirleyici bir rol oynar. Belirgin eritrositoz, hemoglobin seviyelerinde ve hematokritte artış gösterir. En güvenilir olanı, eritroid germ hiperplazisi belirtilerini ortaya çıkaran ve aynı zamanda içinde kaç hücre bulunduğunu ve bunların morfolojik dağılımının ne olduğunu hesaplayan kemik iliği punktatının analizidir.

Eşlik eden patolojinin doğasını açıklığa kavuşturmak için karaciğer ve böbreklerin durumu hakkında bilgi sağlayan biyokimyasal bir analiz yapılması önerilir. Masif tromboz durumunda, kan pıhtılaşma faktörlerinin durumu, pıhtılaşabilirliği (koagülogram) analiz edilerek değerlendirilir.

Diğer çalışmalar (ultrason, CT, MRI) vücudun durumu hakkında yalnızca dolaylı bir fikir sağlar ve tanı koymada kullanılmaz.

Eritreminin tedavisi

Vaquez hastalığının belirtilerinin çeşitliliği ve ciddiyetine rağmen, bunun için nispeten az sayıda tedavi vardır. Hemogram analizinin ne gösterdiğine, sitolojik sendromun gelişip gelişmediğine ve hastanın hangi semptomlara sahip olduğuna bağlıdır.

Yukarıda bahsedildiği gibi hastalığa, kemik iliği hiperplazisine bağlı olarak gelişen kan hücrelerinin (özellikle kırmızı kan hücrelerinin) konsantrasyonunun artması neden olur. Bu bağlamda, hastalığın gelişim yollarının doğru analizi, kan hücrelerinin sayısını azaltmak ve doğrudan oluşum bölgelerine etki etmek dahil olmak üzere patogenetik tedavinin temel prensiplerini belirlememize olanak sağlar. Bu, aşağıdaki tedavi yöntemleriyle elde edilir:

Bu tedaviye aspirin, chimes, klopidogrel veya antikoagülanlar (heparin) gibi antiplatelet ilaçların reçetesi eşlik etmelidir. Bu ilaçların prosedürlerden biriyle birlikte kullanılması, tedavinin etkinliğini ayrı ayrı kullanmaya göre önemli ölçüde artırır.

Ayrıca tedavi rejimine bazı sitostatik ilaçların (kemik iliği hiperplazisinin nedeni kanser ise), interferonların (ikincil viral komplikasyonlar gelişirse) veya hormonların (esas olarak deksametazon ve prednizolon kullanılır) eklenmesi önerilir; bunlar prognozu iyileştirebilir. hastalık.

Komplikasyonlar, sonuçlar ve prognoz

Hastalığın tüm komplikasyonları vasküler trombozun gelişmesinden kaynaklanır. Tıkanmalarının bir sonucu olarak, iç organların (kalp, karaciğer, dalak, beyin) enfarktüsleri, aterosklerozun yok edilmesi (aterosklerotik plaklardan etkilenen alt ekstremite damarlarının trombozu olduğunda) gelişebilir. Kandaki aşırı hemoglobin hemokromatoz, ürolitiyazis veya gut gelişimini tetikler.

Hepsi ikincil olarak gelişir ve en etkili tedavi için altta yatan neden olan eritrositozun ortadan kaldırılması gerekir.

Hastalığın prognozu büyük ölçüde tedavinin başladığı yaşa, hangi yöntemlerin kullanıldığına ve bunların etkili olup olmadığına bağlıdır.

Başlangıçta belirtildiği gibi polisitemi vera daha sonra gelişme eğilimindedir. Gençlerde (25-40 yaş arası) ana semptomların ortaya çıkması gözlenirse, hastalık maligndir, yani prognoz olumsuzdur ve ikincil komplikasyonlar çok daha hızlı gelişir. Buna göre hastalığın gelişimi ne kadar geç gözlemlenirse o kadar iyi huyludur. Uygun şekilde reçete edilen ilaçlar kullanıldığında hastaların ömrü önemli ölçüde artar. Bu tür hastalar hastalıklarıyla oldukça uzun bir süre (birkaç on yıla kadar) normal bir şekilde yaşayabilirler.

Eritreminin sonucunun ne olabileceği sorusuna cevap verirken, her şeyin şunlara bağlı olduğunu belirtmek gerekir:

• hangi ikincil süreçlerin geliştiği
• sebepleri neler
• ne zamandır buralardalar
• Polisitemi veranın zamanında teşhis edilip edilmediği ve gerekli tedavinin başlatılıp başlatılmadığı araştırıldı.

Çoğu zaman, karaciğer ve dalaktaki hasar nedeniyle polisitemiden kronik miyeloblastik lösemi formuna geçiş gözlenir. Bununla birlikte ömrü neredeyse aynı kalır ve doğru ilaç seçimi ile onlarca yıla ulaşabilir (prognoz nispeten