Aldosteronizm nedir: karakteristik semptomlar ve hastalığın tedavi yöntemleri. Conn sendromu (primer hiperaldosteronizm) Hiperaldosteronizm etiyolojisi patogenezi klinik tanı tedavi

Primer hiperaldosteronizm (PHA, Conn sendromu) benzer klinik ve biyokimyasal özellikleri içeren kolektif bir kavramdır. patolojik durumlar Patogenezde farklılık gösterir. Bu sendromun temeli, adrenal korteks tarafından üretilen, renin-anjiyotensin sisteminden otonom veya kısmen otonom olan aldosteron hormonunun aşırı üretimidir.

Bir talep bırakın ve birkaç dakika içinde size güvenilir bir doktor bulalım ve ondan randevu almanıza yardımcı olalım. Veya “Doktor Bul” butonuna tıklayarak kendiniz bir doktor seçin.

Genel bilgi

İlk defa adrenal korteksin benign tek taraflı adenomu, buna yüksek oranda eşlik etti arteriyel hipertansiyon Hiperaldosteronüri arka planında ortaya çıkan nöromüsküler ve böbrek bozuklukları, 1955 yılında Amerikalı Jerome Conn tarafından tanımlandı. Adenomun çıkarılmasının 34 yaşındaki hastanın iyileşmesine yol açtığını kaydeden Erdoğan, tespit edilen hastalığa primer aldosteronizm adını verdi.

Rusya'da birincil aldosteronizm 1963'te S.M. Gerasimov ve 1966'da P.P. Gerasimenko tarafından tanımlandı.

1955'te Foley, nedenleri araştırırken kafa içi hipertansiyon, bu hipertansiyonda gözlenen su ve elektrolit dengesindeki bozulmanın hormonal bozukluklardan kaynaklandığını öne sürdü. Hipertansiyon ve hormonal değişiklikler arasındaki bağlantı, R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ve M. B. A. Oldstone (1966) tarafından yapılan çalışmalarla doğrulandı, ancak bu bozukluklar arasındaki neden-sonuç ilişkisi nihai olarak tanımlanmadı.

Aldosteronun renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi tarafından düzenlenmesi ve bu düzenlemede dopaminerjik mekanizmaların rolü üzerine 1979 yılında R. M. Carey ve arkadaşları tarafından yapılan araştırma, aldosteron üretiminin bu mekanizmalar tarafından kontrol edildiğini göstermiştir.

K. Atarachi ve arkadaşlarının 1985 yılında sıçanlar üzerinde yaptığı deneysel çalışmalar sayesinde, atriyal natriüretik peptidin adrenal bezlerden aldosteron salgılanmasını engellediği ve renin, anjiyotensin II, ACTH ve potasyum düzeylerini etkilemediği bulunmuştur.

1987-2006'da elde edilen araştırma verileri, hipotalamik yapıların adrenal korteksteki zona glomerulosa hiperplazisini ve aldosteron hipersekresyonunu etkilediğini göstermektedir.

2006 yılında bir dizi yazar (V. Perrauclin ve diğerleri), aldosteron üreten tümörlerde vazopressin içeren hücrelerin mevcut olduğunu ortaya çıkardı. Araştırmacılar bu tümörlerde aldosteron salgılanmasını kontrol eden V1a reseptörlerinin varlığını öne sürüyorlar.

Primer hiperaldosteronizm, hipertansiyonlu toplam hasta sayısının% 0,5-4'ünde hipertansiyonun nedenidir ve endokrin kökenli hipertansiyon arasında Conn sendromu hastaların% 1-8'inde tespit edilir.

Arteriyel hipertansiyonlu hastalarda primer hiperaldosteronizm görülme sıklığı %1-2'dir.

Tesadüfen tespit edilen adrenal tümörlerin %1'i aldosteromalardır.

Aldosteromalar erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha az görülür ve çocuklarda son derece nadir görülür.

Primer hiperaldosteronizmin nedeni olarak iki taraflı idiyopatik adrenal hiperplazi erkeklerde çoğu durumda tespit edilir. Ayrıca, birincil hiperaldosteronizmin bu formunun gelişimi genellikle daha fazla sayıda gözlenir. geç yaş aldosteromlardan daha fazladır.

Primer hiperaldosteronizm genellikle yetişkinlerde görülür.

30-40 yaşlarındaki kadınların erkeklere oranı 3:1 olup kız ve erkek çocuklarda görülme sıklığı aynıdır.

Formlar

En yaygın olanı, primer hiperaldosteronizmin nozolojik prensibe göre sınıflandırılmasıdır. Bu sınıflandırmaya göre aşağıdakiler ayırt edilir:

• Jerome Conn tarafından tanımlanan ve Conn sendromu olarak adlandırılan aldosteron üreten adenom (APA). Toplam hastalık vakalarının %30-50'sinde tespit edilir.
• Hastaların %45-65'inde görülen, idiyopatik hiperaldosteronizm (IHA) veya zona glomerulozanın iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisi.
• Hastaların yaklaşık %2'sinde görülen primer tek taraflı adrenal hiperplazi.
• Vakaların %2'sinden azında ortaya çıkan ailesel hiperaldosteronizm tip I (glukokortikoid baskılanmış).
• Ailesel hiperaldosteronizm tip II (glukokortikoid baskılanamaz), hastalığın tüm vakalarının %2'sinden azını oluşturur.
• Aldosteron üreten karsinom hastaların yaklaşık %1'inde tespit edilmiştir.
• Aldosteron üreten tümörlerde ortaya çıkan aldosteronektopik sendrom tiroid bezi, yumurtalık veya bağırsaklar.

Gelişimin nedenleri

Primer hiperaldosteronizmin nedeni, insan adrenal korteksinin ana mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun aşırı salgılanmasıdır. Bu hormon, sodyum katyonlarının, klor anyonlarının ve suyun boru şeklinde yeniden emilmesini ve potasyum katyonlarının boru şeklinde atılımını artırarak sıvı ve sodyumun damar yatağından dokulara geçişini destekler. Mineralokortikoidlerin etkisinin bir sonucu olarak dolaşımdaki kan hacmi artar ve sistemik atardamar basıncı yükselir.

1. Conn sendromu, adrenal bezlerde aldosteron salgılayan iyi huylu bir adenom olan aldosteroma oluşumunun bir sonucu olarak gelişir. Hastaların %80-85'inde çoklu (tek) aldosteromalar tespit edilir. Çoğu durumda aldosteroma tek taraflıdır ve vakaların yalnızca %6 - 15'inde iki taraflı adenomlar oluşur. Vakaların %80'inde tümörün boyutu 3 mm'yi geçmez ve yaklaşık 6-8 gram ağırlığındadır. Aldosteromanın hacmi artarsa ​​malignitesinde de artış olur (30 mm'yi aşan tümörlerin %95'i malign, daha küçük boyutlu tümörlerin ise %87'si benigndir). Çoğu durumda, adrenal aldosteroma esas olarak zona glomerulosa hücrelerinden oluşur, ancak hastaların %20'sinde tümör esas olarak zona fasikülata hücrelerinden oluşur. Anatomik koşullar buna yatkın olduğundan (“aorto-mezenterik forseps”teki damarın sıkışması) sol adrenal bezde hasar 2-3 kat daha sık görülür.
2. İdiyopatik hiperaldosteronizm muhtemelen düşük renin arteriyel hipertansiyon gelişiminin son aşamasıdır. Hastalığın bu formunun gelişimi, adrenal korteksin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisinden kaynaklanır. Hiperplastik adrenal bezlerin zona glomerulosa'sı aşırı miktarda aldosteron üretir, bunun sonucunda hastada arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi gelişir ve plazma renin seviyeleri düşer. Temel fark Hastalığın bu formu, hiperplastik zona glomerulozanın anjiyotensin II'nin uyarıcı etkisine karşı duyarlılığın korunmasıdır. Conn sendromunun bu formunda aldosteron oluşumu adrenokortikotropik hormon tarafından kontrol edilir.
3. Nadir durumlarda, primer hiperaldosteronizmin nedeni, adenomun büyümesi sırasında oluşan ve idrarda artan 17-ketosteroid atılımının eşlik ettiği adrenal karsinomdur.
4. Bazen hastalığın nedeni genetik olarak belirlenmiş glukokortikoidlere duyarlı aldosteronizmdir; artan hassasiyet Adrenal korteksin zona glomerulosa'sının adrenokortikotropik hormona uyarılması ve aldosteronun glukokortikoidler (deksametazon) tarafından aşırı salgılanmasının baskılanması. Hastalığa, kromozom 8 üzerinde bulunan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin mayozu sırasında homolog kromatidlerin bölümlerinin eşit olmayan değişimi neden olur ve bu da kusurlu bir enzimin oluşmasına neden olur.
5. Bazı durumlarda adrenal dışı tümörlerin bu hormonu salgılamasına bağlı olarak aldosteron seviyeleri artar.

Patogenez

Primer hiperaldosteronizm, aldosteronun aşırı salgılanması ve bunun sodyum ve potasyum iyonlarının taşınması üzerindeki spesifik etkisi sonucu gelişir.

Aldosteron, böbrek tübüllerinde, bağırsak mukozasında, ter ve tükürük bezlerinde bulunan reseptörlerle iletişim kurarak katyon değişim mekanizmasını kontrol eder.

Potasyum salgılanması ve atılımının düzeyi, yeniden emilen sodyum miktarına bağlıdır.

Aldosteronun aşırı salgılanmasıyla sodyumun yeniden emilimi artar, bu da potasyum kaybına neden olur. Bu durumda potasyum kaybının patofizyolojik etkisi, yeniden emilen sodyumun etkisini geçersiz kılar. Böylece, birincil hiperaldosteronizmin karakteristiği olan bir metabolik bozukluklar kompleksi oluşur.

Potasyum seviyelerinde bir azalma ve hücre içi rezervlerinin tükenmesi evrensel hipokalemiye neden olur.

Hücrelerdeki potasyumun yerini sodyum ve hidrojen alır; bu, klorin atılımıyla birlikte aşağıdakilerin gelişmesine neden olur:

• pH'da 7.35'in altına bir azalmanın olduğu hücre içi asidoz;
• pH'ın 7.45'in üzerine çıktığı hipokalemik ve hipokloremik hücre dışı alkaloz.

Organ ve dokularda potasyum eksikliği (distal renal tübüller, düz ve çizgili kaslar, merkezi ve periferik kaslar) gergin sistem) Fonksiyonel ve yapısal bozukluklar meydana gelir. Nöromüsküler irritabilite, magnezyum geri emiliminin azalmasıyla gelişen hipomagnezemi ile şiddetlenir.

Ayrıca hipokalemi:

• insülin sekresyonunu bastırır, böylece hastaların karbonhidratlara karşı toleransı azalır;
• böbrek tübüllerinin epitelyumunu etkiler, böylece böbrek tübülleri antidiüretik hormona maruz kalır.

Vücudun işleyişindeki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bir dizi böbrek fonksiyonu bozulur - böbreklerin konsantre olma yeteneği azalır, hipervolemi gelişir, renin ve anjiyotensin II üretimi baskılanır. Bu faktörler duyarlılığın artmasına katkıda bulunur damar duvarı Arteriyel hipertansiyonun gelişimini tetikleyen çeşitli iç baskılayıcı faktörlere. Ek olarak, bağışıklık bileşeni ve interstisyel skleroz ile interstisyel inflamasyon gelişir, bu nedenle uzun süreli primer hiperaldosteronizm, sekonder nefrojenik arteriyel hipertansiyonun gelişmesine katkıda bulunur.

Çoğu durumda adrenal korteksin adenomu veya hiperplazisinin neden olduğu primer hiperaldosteronizmde glukokortikoid seviyesi normu aşmaz.

Karsinomda klinik tablo, belirli hormonların (gluko veya mineralokortikoidler, androjenler) bozulmuş salgılanmasıyla tamamlanır.

Primer hiperaldosteronizmin ailesel formunun patogenezi de aşırı aldosteron salgılanmasıyla ilişkilidir, ancak bu bozukluklara adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve aldosteron sentetazı kodlamaktan sorumlu genlerdeki mutasyonlar neden olur.

Normalde, 11b-hidroksilaz geninin ekspresyonu, adrenokortikotropik hormonun etkisi altında meydana gelir ve aldosteron sentetaz geni, potasyum iyonlarının ve anjiyotensin-P'nin etkisi altında ortaya çıkar. Mutasyon (kromozom 8 üzerinde lokalize olan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin homolog kromatidlerinin bölümlerinin mayoz süreci sırasında eşit olmayan değişim), 11b-hidroksilaz geninin 5ACTH'ye duyarlı düzenleyici bölgesi dahil olmak üzere kusurlu bir gen oluşur ve aldosteron sentetaz enziminin sentezini kodlayan bir 3′-nükleotid dizisi. Sonuç olarak, aktivitesi ACTH tarafından düzenlenen adrenal korteksin zona fasikülatası, büyük miktarlarda 11-deoksikortizolden aldosteronun yanı sıra 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol üretmeye başlar.

Belirtiler

Conn sendromuna kardiyovasküler, renal ve nöromüsküler sendromlar eşlik eder.

Kardiyovasküler sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi, kardialji ve kalp ritmi bozukluklarının eşlik edebildiği arteriyel hipertansiyonu içerir. Arteriyel hipertansiyon (AH) malign olabilir, geleneksel antihipertansif tedaviye dirençli olabilir veya küçük dozlarda antihipertansif ilaçlarla bile düzeltilebilir. Vakaların yarısında hipertansiyon kriz niteliğindedir.

Hipertansiyonun günlük profili, geceleri kan basıncında yetersiz bir düşüş olduğunu gösterir ve bu sırada aldosteron salgısının sirkadiyen ritmi bozulursa kan basıncında aşırı bir artış gözlenir.

İdiyopatik hiperaldosteronizm ile kan basıncındaki gece azalma derecesi normale yakındır.

Primer hiperaldosteronizmli hastalarda sodyum ve su tutulumu da vakaların %50'sinde hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz ve retinopatiye neden olur.

Hipokaleminin şiddetine bağlı olarak nöromüsküler ve renal sendromlar kendini gösterir. Nöromüsküler sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• kas zayıflığı atakları (hastaların %73'ünde gözlendi);
• Esas olarak bacakları, boynu ve parmakları etkileyen, birkaç saatten bir güne kadar süren ve ani bir başlangıç ​​ve bitiş ile karakterize edilen kasılmalar ve felç.

Hastaların %24'ünde parestezi görülür.

Renal tübül hücrelerinde hipokalemi ve hücre içi asidozun bir sonucu olarak, böbreklerin tübüler aparatlarında kaliopenik nefropatinin gelişimini tetikleyen distrofik değişiklikler meydana gelir. Böbrek sendromu şu şekilde karakterize edilir:

• böbreklerin konsantrasyon fonksiyonunda azalma;
• poliüri (hastaların %72'sinde tespit edilen günlük diürez artışı);
• (geceleri artan idrara çıkma);
• (hastaların %46'sında görülen aşırı susama).

Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Primer hiperaldosteronizm monosemptomatik olabilir; yüksek kan basıncına ek olarak hastalar başka semptomlar göstermeyebilir ve potasyum seviyeleri normalden farklı olmayabilir.

Aldosteron üreten adenomda, miyoplejik ataklar ve kas zayıflığı, idiyopatik hiperaldosteronizmden daha sık görülür.

Hiperaldosteronizmin ailesel formundaki hipertansiyon erken yaşta kendini gösterir.

Teşhis

Teşhis öncelikle arteriyel hipertansiyonu olan bireylerde Conn sendromunun tanımlanmasını içerir. Seçim kriterleri şunlardır:

• Kullanılabilirlik klinik semptomlar hastalıklar.
• Potasyum seviyelerini belirlemek için kan plazma testi verileri. Plazmadaki potasyum içeriğinin 3,0 mmol/l'yi aşmadığı kalıcı hipokaleminin varlığı. Primer aldosteronizmli olguların büyük çoğunluğunda saptanır ancak olguların %10'unda normokalemi görülür.
• Metabolik değişiklikleri tespit edebilen EKG verileri. Hipokalemi ile ST segmentinde azalma, T dalgasının inversiyonu gözlenir, QT aralığı uzar, patolojik U dalgası ve iletim bozuklukları tespit edilir. EKG'de tespit edilen değişiklikler her zaman plazmadaki gerçek potasyum konsantrasyonuna karşılık gelmez.
• Üriner sendromun varlığı (çeşitli idrara çıkma bozuklukları ve idrarın bileşimi ve yapısındaki değişikliklerden oluşan bir kompleks).

Hiperaldosteronemi ile elektrolit bozuklukları arasındaki bağlantıyı belirlemek için veroshpiron ile bir test kullanılır (veroshpiron günde 4 kez, 3 gün boyunca 100 mg, günlük diyete en az 6 g tuz dahil edilir). 4. günde potasyum seviyesinin 1 mmol/l'den fazla artması aldosteron aşırı üretiminin bir işaretidir.

Farklılaşma için çeşitli formlar hiperaldosteronizm ve etiyolojilerinin belirlenmesi gerçekleştirilir:

• RAAS sisteminin (renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi) işlevsel durumunun kapsamlı bir çalışması;
• Adrenal bezlerin yapısal durumunu analiz etmemizi sağlayan CT ve MRI;
• Belirlenen değişikliklerin aktivite düzeyini belirlemek için hormonal muayene.

RAAS sistemini incelerken, RAAS sisteminin aktivitesini uyarmayı veya bastırmayı amaçlayan stres testleri yapılır. Aldosteron salgılanması ve kan plazmasındaki renin aktivitesinin seviyesi bir takım eksojen faktörlerden etkilendiğinden, çalışmadan 10-14 gün önce hariç tutulmuştur. ilaç tedavisi araştırmanın sonuçlarını etkileyebilmektedir.

Düşük plazma renin aktivitesi, bir saat yürüyüş, hiposodyum diyeti ve diüretiklerle uyarılır. Hastalarda uyarılmamış plazma renin aktivitesi ile aldosteroma veya idiyopatik adrenal hiperplazi varsayılır, çünkü sekonder aldosteronizmde bu aktivite önemli uyarıma tabidir.

Aşırı aldosteron salgılanmasını baskılamaya yönelik testler arasında yüksek sodyumlu diyet, deoksikortikosteron asetat ve intravenöz uygulama izotonik solüsyon. Bu testler yapılırken otonom olarak aldosteron üreten aldosteron varlığında aldosteron salgısı değişmez, adrenal hiperplazi ile aldosteron salgısının baskılanması gözlenir.

Seçici adrenal venografi aynı zamanda en bilgilendirici röntgen yöntemi olarak da kullanılır.

Hiperaldosteronizmin ailesel formunu tanımlamak için PCR yöntemi kullanılarak genomik tiplendirme kullanılır. Ailesel hiperaldosteronizm tip I'de (glukokortikoid baskılanmış), hastalığın belirtilerini ortadan kaldırmak için deksametazon (prednizolon) ile deneme tedavisi tanısal değere sahiptir.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi hastalığın şekline bağlıdır. İlaç dışı tedavi, sofra tuzu kullanımının sınırlandırılmasını (günde 2 gramdan az) ve hafif bir rejimi içerir.

Aldosteroma ve aldosteron üreten karsinomun tedavisi radikal bir yöntemin kullanılmasını içerir - etkilenen adrenal bezin subtotal veya total rezeksiyonu.

Ameliyattan 1-3 ay önce hastalara reçete edilir:

• Aldosteron antagonistleri - diüretik spironolakton (başlangıç ​​dozu günde 2 kez 50 mg'dır ve daha sonra günde 3-4 kez ortalama 200-400 mg/gün dozuna yükseltilir).
• Potasyum seviyeleri normale dönene kadar kan basıncını düşürmeye yardımcı olan dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri.
• Potasyum seviyelerinin normalleşmesinden sonra kan basıncını düşürmek için reçete edilen saluretikler (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). atamak da mümkündür ACE inhibitörleri, anjiyotensin II reseptör antagonistleri, kalsiyum antagonistleri.

İdiyopatik hiperaldosteronizmde haklıdır konservatif tedavi erkeklerde erektil disfonksiyon meydana geldiğinde amilorid veya triamteren ile değiştirilen spironolakton kullanılması (bu ilaçlar potasyum seviyelerini normalleştirmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürmez, bu nedenle saluretikler vb. eklemek gerekir).

Glukokortikoid ile baskılanmış hiperaldosteronizm için deksametazon reçete edilir (doz ayrı ayrı seçilir).

Hipertansif bir krizin gelişmesi durumunda Conn sendromu yardım gerektirir acil Bakım uyarınca Genel kurallar onun tedavisi.

Liqmed size şunu hatırlatır: Bir uzmandan ne kadar erken yardım alırsanız, sağlığınızı koruma ve komplikasyon riskini azaltma şansınız o kadar artar.

Baskı versiyonu

Kavramın tanımı

1955'te Cohn, gelişimi aldosteroma (aldosteron salgılayan adrenal korteks adenomu) ile ilişkili olan, arteriyel hipertansiyon ve azalmış serum potasyum seviyeleri ile karakterize edilen bir sendromu tanımladı.

Primer hiperaldosteronizm yetişkinlerde daha sık görülür ve 30-40 yaş arası kadınları daha sık etkiler (oran 3:1). Çocuklarda hastalığın görülme sıklığı kız ve erkek çocuklarda aynıdır.

Hastalığın nedenleri

1. Aldosteromalar (Conn sendromu)

2. Bilateral adrenal hiperplazi veya adrenal korteksin multipl adenomatozisi (%15):

a) idiyopatik hiperaldosteronizm (aldosteronun aşırı üretimi baskılanmaz);

3. Aldosteron üreten adenom, glukokortikoidler tarafından tamamen baskılanır.

4. Adrenal korteks karsinomu.

5. Ekstra adrenal hiperaldosteronizm

Hastalığın ortaya çıkma ve gelişme mekanizmaları (patogenez)

1. Aldosteromalar (Conn sendromu)- aldosteron üreten adrenal tümör (primer hiperaldosteronizm vakalarının %70'i). Adrenal korteksin aldosteron üreten adenomu genellikle tek taraflıdır ve boyutu 4 cm'yi geçmez. Çoklu ve iki taraflı adenomlar oldukça nadirdir. Aldosteronizmin bir nedeni olarak adrenal kanser de nadirdir - %0,7-1,2. Adenom varlığında aldosteron biyosentezi ACTH sekresyonuna bağlı değildir.

2. Bilateral adrenal hiperplazi(vakaların %30'u) veya adrenal korteksin multipl adenomatozisi (%15):

a) idiyopatik hiperaldosteronizm (bastırılmayan aşırı aldosteron üretimi);

b) tanımlanmamış hiperaldosteronizm (aldosteronun aşırı üretimi, seçici olarak bastırılmış);

c) glukokortikoidler tarafından tamamen baskılanan hiperaldosteronizm.

3. Aldosteron üreten adenom glukokortikoidler tarafından tamamen baskılanır.

4. Adrenal korteks karsinomu.

Nispeten nadiren primer aldosteronizmin nedeni kötü huylu tümör adrenal korteks.

5. Adrenal dışı hiperaldosteronizm (yumurtalıkların, bağırsakların tümörü, tiroid bezi).

Malign tümörler tüm vakaların %2-6'sını oluşturur.

Hastalığın klinik tablosu (semptomlar ve sendromlar)

1. Arteriyel hipertansiyon. Kalıcı hipertansiyona bazen alında şiddetli baş ağrıları da eşlik eder. Hipertansiyon stabildir, ancak paroksizmler de mümkündür. Malign hipertansiyon çok nadirdir.

Hipertansiyon ortostatik yüke yanıt vermez (renin bağımlı reaksiyon), Valsalva manevrasına dirençlidir (test sırasında diğer hipertansiyon türlerinin aksine kan basıncı artmaz).

Kan basıncı, hipokalemi gibi spironolakton (10-15 gün boyunca 400 mg/gün) ile düzeltilir.

2. "Kalipenik böbrek"

Hemen hemen tüm vakalarda, aldosteronun etkisi altında böbreklerden aşırı potasyum kaybına bağlı olarak primer aldosteronizme hipokalemi eşlik eder. Potasyum eksikliği “kaliopenik böbrek” oluşumuna neden olur. Distal renal tübüllerin epitelyumu genel hipokalemik alkaloz ile birlikte etkilenerek idrarın oksidasyon ve konsantrasyonu mekanizmalarının bozulmasına yol açar.

Açık Ilk aşamalar Böbrek bozuklukları küçük olabilir.

1) Poliüri, çoğunlukla gece, günde 4 litreye ulaşır, noktüri (hastaların %70'i). Primer hiperaldosteronizmde poliüri vazopressin ilaçları ile baskılanmaz ve sıvı alımının kısıtlanmasıyla azalmaz.

2) Karakteristik hipoizostenüri - 1008-1012.

3) Geçici, orta derecede proteinüri mümkündür.

4) İdrar reaksiyonu sıklıkla alkalindir, bu da eşlik eden piyelit ve piyelonefritin sıklığını artırır.

Susuzluk ve telafi edici polidipsi, poliüriye reaksiyon olarak gelişir. Geceleri polidipsi ve poliüri, nöromüsküler belirtilerle (zayıflık, parestezi, miyoplejik ataklar) birlikte hipokalemik sendromun zorunlu bileşenleridir. Polidipsi var merkezi oluşum(hipokalemi susuzluk merkezini uyarır) ve refleks oluşumu (hücrelerde sodyum birikmesi nedeniyle).

Ödem tipik değildir; eşlik eden böbrek hasarı veya dolaşım yetmezliği olan hastaların yalnızca %3'ünde görülür. Hücrelerdeki poliüri ve sodyum birikimi, interstisyel boşlukta sıvı tutulmasına katkıda bulunmaz.

3. Kas hasarı. Kas zayıflığı, psödoparalizi, değişen yoğunlukta periyodik konvülsiyon atakları, açık veya gizli tetani gözlenir. Yüz kaslarının olası seğirmesi, pozitif belirtiler Chvostek ve Trousseau. Rektumda artan elektrik potansiyeli. Çeşitli durumlarda karakteristik paresteziler kas grupları.

4. Merkezi ve periferik sinir sistemindeki değişiklikler

Hastaların %20’sinde genel halsizlik ortaya çıkar. Baş ağrıları hastaların %50'sinde görülür ve şiddetlidir; artan kan basıncı ve beynin hiperhidrasyonundan kaynaklanır.

5. Karbonhidrat metabolizmasının ihlali.

Hipokalemi insülin sekresyonunu baskılar ve karbonhidratlara karşı toleransın azalmasına katkıda bulunur (hastaların %60'ı).

Hastalığın teşhisi

1. Hipokalemi

İdrarla potasyum atılımında artış (normal 30 mmol/l).

2. Hipernatremi

3. Hiperosmolarite

Spesifik stabil hipervolemi ve yüksek plazma ozmolaritesi. İntravasküler hacimdeki %20-75'lik artış uygulamadan etkilenmez tuzlu su çözeltisi veya albümin.

Alkaloz hastaların %50'sinde mevcuttur - kan pH'ı 7,60'a ulaşır. Artan içerik kan bikarbonatları 30-50 mmol/l'ye kadar. Alkaloz, kandaki klor seviyesinde telafi edici bir azalma ile birleştirilir. Değişiklikler tuz alımıyla artar ve spironolaktonla elimine edilir.

4. Hormonal dengesizlik

Kandaki aldosteron seviyesi sıklıkla 2-16 ng/100 ml normundan 50 ng/100 ml'ye yükselir. Kan örneklemesi hasta yatay pozisyondayken yapılmalıdır. Kandaki aldosteron metabolitlerinin seviyelerinde artış. Aldosteron salgısının günlük profilindeki değişiklikler: sabah 8 ve akşam 12'de kan serumundaki aldosteron seviyesinin belirlenmesi. Aldosteron ile öğleden sonra saat 12'de kandaki aldosteron içeriği sabah saat 8'den daha düşüktür; küçük veya büyük nodüler hiperplazide ise bu dönemlerde aldosteron konsantrasyonu neredeyse değişmeden kalır veya sabah saat 8'de biraz daha yüksek.

Aldosteronun idrarla atılımının artması.

Uyarılmamış plazma renin aktivitesinin azalması, primer hiperaldosteronizmin temel bir belirtisidir. Renin sekresyonu hipervolemi ve hiperosmolarite ile baskılanır. Sağlıklı insanlarda yatay pozisyonda kandaki renin içeriği 0,2-2,7 ng/ml/saattir.

Primer hiperaldosteronizm sendromu tanısı için kriter, azalmış plazma renin aktivitesinin hiperaldosteronemi ile birleşimidir. Kronik renovasküler hipertansiyonda sekonder hiperaldosteronizmden ayırıcı tanı kriterleri böbrek yetmezliği, renin oluşturan böbrek tümörü, malign arteriyel hipertansiyon, hem renin hem de aldosteron seviyeleri arttığında.

5. Fonksiyonel testler

1. 3-5 gün süreyle 10 g/gün sodyum yüklemesi. Aldosteron sekresyonunun normal regülasyonu olan pratik olarak sağlıklı bireylerde serum potasyum düzeyi değişmeden kalacaktır. Primer aldosteronizm ile kan serumundaki potasyum içeriği 3-3,5 mmol / l'ye düşer, idrarla potasyum atılımı keskin bir şekilde artar ve hastanın durumu kötüleşir (ciddi kas zayıflığı, kardiyak aritmi).

2. 3 günlük düşük (20 mEq/gün) sodyum diyeti - renin seviyeleri değişmeden kalır, aldosteron seviyeleri düşebilir.

3. Furosemid (Lasix) ile test edin. Testten önce hastanın normal sodyum klorür içeriğine sahip (günde yaklaşık 6 g) bir diyet yapması, bir hafta boyunca herhangi bir antihipertansif ilaç almaması ve 3 hafta boyunca diüretik kullanmaması gerekir. Test sırasında hasta ağızdan 80 mg furosemid alır ve 3 saat boyunca dik pozisyonda kalır (yürür). 3 saat sonra renin ve aldosteron seviyelerini belirlemek için kan alınır. Primer aldosteronizm ile aldosteron seviyelerinde önemli bir artış ve kan plazmasındaki renin konsantrasyonunda bir azalma vardır.

4. Kapoten (kaptopril) ile test edin. Sabah, plazmadaki aldosteron ve renin içeriğini belirlemek için hastadan kan alınır. Daha sonra hasta ağızdan 25 mg kapoten alır ve 2 saat oturma pozisyonunda kalır, ardından aldosteron ve renin içeriğini belirlemek için tekrar kan alınır. Esansiyel hipertansiyonu olan hastalarda ve sağlıklı insanlarda, anjiyotensin I'in anjiyotensin II'ye dönüşümünün inhibisyonu nedeniyle aldosteron seviyelerinde bir azalma vardır. Primer aldosteronizmli hastalarda aldosteron konsantrasyonu artar, aldosteron/renin aktivitesi oranı 50'den fazladır.

5. Spironolakton testi. Hasta normal sodyum klorür içerikli (günde 6 g) bir diyet uyguluyor ve 3 gün boyunca günde 4 kez 100 mg aldosteron antagonisti aldakton (veroshpiron) alıyor. 4. günde kan serumundaki potasyum içeriği belirlenir ve kan seviyesindeki başlangıç ​​​​seviyesine göre 1 mmol / l'den fazla artış, aşırı aldosteron nedeniyle hipokalemi gelişimini doğrular. Kandaki aldosteron ve renin düzeyi değişmeden kalır. elendi arteriyel hipertansiyon.

6. Aldosteron olmayan mineralokortikoidlerle test yapın. Hasta 3 gün süreyle 400 mcg florokortizol asetat veya 12 saat süreyle 10 mg deoksikortikosteron asetat alır.Kan serumundaki aldosteron düzeyi ve metabolitlerinin idrarla atılımı primer aldosteronizmde değişmezken, sekonder hiperaldosteronizmde değişmez. önemli ölçüde azalır. Bazı durumlarda aldosteronla birlikte kandaki aldosteron seviyesinde de hafif bir azalma olur.

7. DOX ile test edin. DOXA'yı 3 gün boyunca 10-20 mg/gün olarak reçete edin. Sekonder hiperaldosteronizmli hastalarda aldosteron düzeyi azalır, ancak Cohn sendromunda azalmaz. Glukokortikosteroid ve androjen düzeyleri normaldir.

8. Ortostatik test(4 saat yürüyüş). Sağlıklı insanlardan farklı olarak aldosteron seviyeleri çelişkili bir şekilde azalır.

9. Adrenal lezyonların topikal tanısı. Aldosteroma adenomları küçük boyutludur, hastaların %80'inde çapı 3 cm'den azdır ve sıklıkla sol adrenal bezde yerleşir.

10. CT tarama- Yüksek hassasiyete sahip en bilgilendirici çalışma. Hastaların %90'ında 5-10 mm çapında tümörler tespit edilmektedir.

11. Glukokortikoid fonksiyonunun deksametazon (4 gün boyunca her 4 saatte bir 0,5 mg) tarafından inhibisyonunun arka planına karşı adrenal bezlerin I-131-iyot-kolesterol ile taranması. Adrenal bezlerin asimetrisi karakteristiktir. Hassasiyet - %85.

12. İki taraflı seçici kan örneklemesi ile adrenal damarların kateterizasyonu ve içlerindeki aldosteron düzeylerinin belirlenmesi. Adenomun sentetik ACTH ile ön uyarılmasından sonra çalışmanın hassasiyeti artar - tümör tarafındaki aldosteron üretimi keskin bir şekilde artar. Çalışmanın duyarlılığı %90'dır.

13. Adrenal bezlerin röntgen kontrast venografisi - yöntemin duyarlılığı% 60'tır: tümörün vaskülarizasyonu önemsizdir, boyutu küçüktür.

14. Adrenal bezlerin ekografisi.

15. İntravenöz ürografi ile birlikte veya intravenöz ürografi olmadan pnömoretroperitonyum koşulları altında suprarenorografi. Yöntem yalnızca büyük tümörler için bilgilendiricidir ve daha sıklıkla yanlış negatif sonuçlar verir. İçeride bulunan aldosterlerin küçük boyutu, adrenal bezlerin hatlarını nadiren değiştirir.

Ayırıcı tanı

1. İkincil aldosteronizm (hiperreninemik hiperaldosteronizm) - artan aldosteron oluşumunun, anjiyotensin II tarafından salgılanmasının uzun süreli uyarılmasıyla ilişkili olduğu koşullar. İkincil aldosteronizm, kan plazmasındaki renin, anjiyotensin ve aldosteron düzeylerinin artmasıyla karakterize edilir. Renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu, etkili kan hacminde bir azalmaya ve aynı zamanda sodyum klorürün negatif dengesinin artmasına bağlı olarak meydana gelir. Nefrotik sendrom, asitle birlikte karaciğer sirozu, menopoz öncesi kadınlarda sıklıkla görülen idiyopatik ödem, konjestif kalp yetmezliği ve renal tübüler asidoz ile gelişir.

2. Barter sendromu: hiperaldosteronizm ile böbreklerin jukstaglomerüler aparatının hiperplazisi ve hipertrofisi. Bu sendromda aşırı potasyum kaybı, çıkan tübüllerdeki değişikliklerle ve klorür taşınmasındaki birincil kusurla ilişkilidir. Cücelik, zeka geriliği ve normal kan basıncıyla birlikte hipokalemik alkaloz varlığı ile karakterizedir.

3. Wilms tümörleri (nefroblastoma) dahil olmak üzere renin üreten tümörler (birincil reninizm) - ikincil aldosteronizm, arteriyel hipertansiyonla ortaya çıkar. Malign hipertansiyon böbrek ve retina damarlarının hasar görmesi durumunda, sıklıkla artan renin salgılanması ve sekonder aldosteronizm ile birleştirilir. Artmış renin oluşumu nekrotizan renal arteriolit gelişimi ile ilişkilidir. Nefrektomi sonrası hem hiperaldosteronizm hem de hipertansiyon ortadan kalkar.

4. Arteriyel hipertansiyon için tiyazid diüretiklerinin uzun süreli kullanımı sekonder aldosteronizme neden olur. Bu nedenle kan plazmasındaki renin ve aldosteron seviyesinin belirlenmesi, diüretiklerin kesilmesinden sadece 3 hafta veya daha sonra yapılmalıdır.

5. Östrojen içeren kontraseptiflerin uzun süreli kullanımı, arteriyel hipertansiyonun gelişmesine, kan plazmasındaki renin seviyesinin artmasına ve sekonder aldosteronizme yol açar. Renin oluşumundaki artış, östrojenlerin karaciğer parankimi üzerindeki doğrudan etkisi ve protein substratı - anjiyotensinojenin sentezindeki artışla ilişkilidir.

6. Psödomineralokortikoid hipertansif sendroma, kan plazmasındaki renin ve aldosteron içeriğinde azalma olan arteriyel hipertansiyon eşlik eder. Ural meyankökü veya meyankökü glabranın rizomlarında bulunan glisirlizik asit preparatlarının (glisiram, sodyum glisirinat) aşırı tüketimi ile gelişir.

7. Liddle sendromu - kalıtsal hastalık, böbrek tübüllerinde sodyumun yeniden emiliminin artması ve ardından arteriyel hipertansiyonun gelişmesi, kandaki potasyum, renin ve aldosteron içeriğinde azalma ile birlikte.

8. Deoksikortikosteronun vücutta aşırı üretimi veya yutulması, sodyum tutulmasına, aşırı potasyum atılımına ve hipertansiyona yol açar. 21-hidroksilazın distalindeki konjenital bir kortizol biyosentezi bozukluğu ile, yani 17a-hidroksilaz ve 11b-hidroksilaz eksikliği ile, karşılık gelen gelişimin gelişmesiyle birlikte aşırı deoksikortikosteron oluşumu meydana gelir. klinik tablo.

9. Hipertonik hastalık kan plazmasında düşük renin içeriği olan (düşük renin arteriyel hipertansiyon), bu hastalıktan muzdarip tüm hastaların% 20-25'ini oluşturur. Düşük renin düzeyine sahip hipertansif hastalarda steroidogenez inhibitörlerinin kullanımı kan basıncının normalleşmesine yol açarken, normal renin düzeyine sahip hipertansif hastalarda bu tedavi etkisizdi. Bu tür hastalarda iki taraflı total adrenalektomi sonrası kan basıncında normalleşme gözlendi. Düşük renin hipertansiyonunun henüz tanımlanamayan mineralokortikoidlerin aşırı salgılanmasına bağlı olarak gelişen hipertansif bir sendrom olması mümkündür.

Conn sendromu bir hastalıktır endokrin sistem büyük miktarda aldosteron üretimi ile karakterize edilir. Tıpta buna birincil aldosteronizm denir. Bu hastalığa, ilerledikçe komplikasyonlara neden olan ana hastalığın bir sonucu denilebilir. Ana hastalıklar adrenal tümör, adrenal kanser, hipofiz neoplazmı, adenom ve karsinomu içerir.

Genel bilgi

Aldosteronizm birincil ve ikincil olarak ikiye ayrılır. Her iki tip de sodyumun vücutta tutulmasından ve potasyumun böbrekler yoluyla atılmasından sorumlu olan aldosteron hormonunun aşırı üretimi nedeniyle ortaya çıkar. Bu hormona adrenal hormon ve mineralokortikoid de denir. En yaygın ve en ağır uydu bu hastalığın arteriyel hipertansiyondur. Birincil ve ikincil aldosteronizm aynı hastalığın iki aşaması değil, tamamen farklı iki hastalıktır. Ayrıca görünüş nedenleri, vücut üzerindeki etkileri ve buna bağlı olarak tedavi yöntemleri bakımından da farklılık gösterirler.

Birincil (Conn sendromu) aldosteronizm

1955'te Conn tarafından açıldı. Kadınlar aldosteronizmden 3 kat daha sık muzdariptir. 25-45 yaş arası adil seks risk altındadır. Primer aldosteronizm, adrenal korteksin neoplazmlarına (tek taraflı adenom) bağlı olarak ortaya çıkar. Çok daha az yaygın olarak, neden adrenal hiperplazi veya kanserdir. Aldosteron üretiminin artmasıyla böbreklerdeki sodyum miktarı artar ve potasyum da azalır.

Muayene, adrenal korteks tümörünü teşhis eden bir patolog tarafından gerçekleştirilir. Tek veya birden fazla olabilir ve adrenal bezlerin birini veya her ikisini birden etkileyebilir. Vakaların %95'inden fazlasında tümör iyi huyludur. Ayrıca, bir test olarak doktorlar sıklıkla reçete eder bağlantılı immünosorbent tahlili Venöz kanın biyomateryal olarak kullanıldığı yer. Vücuttaki aldosteron miktarını belirlemek ve birincil hiperaldosteronizm taraması yapmak için bir ELISA reçete edilir.

Çalışmanın endikasyonları çoğunlukla terapötik manipülasyonlar sırasında normale dönmeyen yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliği gelişmesi şüphesidir. Kan bağışı için uygun şekilde hazırlanmanız gerekir. Öncelikle karbonhidrattan zengin besin alımınızı 2-4 hafta kadar sınırlandırın. Ayrıca bu dönemde diüretikleri, östrojenleri, oral kontraseptifleri ve steroidleri de hariç tutun. Renin inhibitörleriyle tedaviyi 1 hafta süreyle durdurun, 3 gün boyunca manevi ve fiziksel stresi ortadan kaldırın veya son çare olarak sınırlandırın. İşlemden üç saat önce sigara içmeyin. Sonuçlara sahip olan doktor, renin, aldosteron ve kortizon hormonlarının miktarını dikkate alarak, etkili ilaç tedavisini doğru bir şekilde teşhis edebilecek ve reçete edebilecektir.

İkincil telafi edici (semptomatik)

Primer aldosteronizmden farklı olarak sekonder aldosteronizm, adrenal bezlerle ilişkili hastalıklardan değil, karaciğer, kalp ve böbreklerle ilgili problemlerden kaynaklanır. Yani bazı ciddi hastalıkların komplikasyonu gibi davranır. Aşağıdaki tanı konulan hastalar risk altındadır:

• adrenal kanser;
• bir dizi kalp hastalığı;
• tiroid bezinin ve bağırsakların işleyişindeki anormallikler;
• idiyopatik hiperaldosteronizm;
• adrenal korteks adenomu.

Ayrıca listeye kanama eğilimi de eklendi. uzun süreli maruz kalma ilaçlar. Ancak bu, bu rahatsızlıklardan muzdarip tüm hastaların tıbbi geçmişine “ikincil aldosteronizm” teşhisini ekleyeceği anlamına gelmez; sadece sağlıklarına daha fazla dikkat etmeleri gerekiyor.

Hastalığın belirtileri

Birincil ve ikincil aldosteronizm aşağıdaki semptomlarla ilişkilidir:

1. vücutta sıvı tutulması nedeniyle ortaya çıkan şişlik;
2. kas gücünün zayıflaması, yorgunluk;
3. özellikle geceleri sık sık tuvalete gitme isteği (pollakiüri);
4. hipertansiyon (yüksek tansiyon);
5. susuzluk;
6. görüş problemleri;
7. kendini iyi hissetmeme, baş ağrısı;
8. kısa süreli kas felci, vücut kısımlarında uyuşukluk, hafif karıncalanma;
9. kalbin ventriküllerinin boyutunda bir artış;
10. hızlı kilo alımı - günde 1 kg'dan fazla.

Potasyumun boşaltılması kas zayıflığının, parestezinin, bazen kas felcinin ve diğer birçok böbrek hastalığının ortaya çıkmasına katkıda bulunur Aldosteronizmin semptomları oldukça tehlikelidir, ancak sonuçları daha az tehlikeli değildir. Bu nedenle tereddüt etmemeli, en kısa sürede yardım için bir doktora başvurmalısınız.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Primer aldosteronizm, semptomların göz ardı edilmesi ve tedavinin reddedilmesi durumunda bir takım komplikasyonlara yol açar. Her şeyden önce kalp acı çekmeye başlar (iskemi), kalp yetmezliği ve kafa içi kanama gelişir. Nadir durumlarda hastanın felç geçirmesi mümkündür. Vücuttaki potasyum miktarı azaldıkça hipokalemi gelişir, bu da aritmiye neden olur ve bu da ölüme yol açabilir. İkincil hiperaldosteronizmin kendisi de diğer ciddi hastalıkların bir komplikasyonudur.

Tanı ve ayırıcı tanı

Katılan hekim aldosteronizmden şüpheleniyorsa, şüpheli tanıyı doğrulamak veya çürütmek ve ayrıca daha fazla ilaç tedavisini düzeltmek için bir dizi çalışma ve test reçete edilir. Öncelikle idrar ve kan testleri yapılır. Laboratuvarda poliüri varlığı belirlenir veya çürütülür veya idrar yoğunluğu analiz edilir. Kandaki aldosteron, kortizol ve renin konsantrasyonu incelenir. Primer hiperaldosteronizmde renin düşük, kortizol normal ve aldosteron yüksektir. İkincil aldosteronizm için biraz farklı bir durum doğaldır; renin varlığının anlamlı olması gerekir. Ultrason genellikle daha doğru sonuçlar için kullanılır. Daha az sıklıkla - adrenal bezlerin MRI ve CT taraması. Ayrıca hastanın kardiyolog, göz doktoru ve nefrolog tarafından muayene edilmesi gerekmektedir.

Aldosteronizmin tedavisi

Primer veya sekonder aldosteronizmin tedavisi kapsamlı olmalı ve sadece ilaç tedavisini değil aynı zamanda doğru beslenme bazı durumlarda - cerrahi cerrahi müdahale. Conn sendromunu tedavi etmenin temel amacı, komplikasyonları önlemektir. Crohn hastalığı için diyet, hastalığın semptomlarının ciddiyetine bağlıdır.

Aynı zamanda diyet de yapmalısınız. Potasyum içeren ürünlerdeki ve ilave potasyum içeren ilaçlardaki artışa dayanmaktadır. Tuz alımını ortadan kaldırın veya sınırlayın. Potasyum açısından zengin gıdalar şunları içerir:

• kurutulmuş meyveler (kuru üzüm, kuru kayısı, kuru erik);
• taze meyveler (üzüm, kavun, kayısı, erik, elma, muz);
• taze sebzeler (domates, patates, sarımsak, kabak);
• yeşillik;
• et;
• Fındık;
• Siyah çay.

Aldosteronizm, vücutta adrenal hormon aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkili klinik bir sendromdur. Birincil ve ikincil aldosteronizm vardır. Primer aldosteronizm (Conn sendromu) adrenal bezin bir tümörü ile ortaya çıkar. Kan basıncında bir artış, bir değişiklik ile kendini gösterir. mineral metabolizması(kandaki içerik keskin bir şekilde azalır), kas zayıflığı, nöbetler, idrarda aldosteron atılımının artması. İkincil aldosteronizm, salgılanmasını düzenleyen aşırı uyaranlara bağlı olarak normal adrenal bezler tarafından aldosteron üretiminin artmasıyla ilişkilidir. Kalp yetmezliğinde, bazı kronik nefrit formlarında ve karaciğer sirozunda görülür.

Sekonder aldosteronizmde mineral metabolizmasındaki bozukluklara ödem gelişimi eşlik eder. Böbrek hasarı ile aldosteronizm artar. Primer aldosteronizmin tedavisi cerrahidir: adrenal tümörün çıkarılması iyileşmeye yol açar. Sekonder aldosteronizm durumunda, aldosteronizme neden olan hastalığın tedavisinin yanı sıra aldosteron blokerleri (bir hafta boyunca ağızdan günde 4 kez 100-200 mg aldakton) ve diüretikler reçete edilir.

Aldosteronizm, artan aldosteron salgısının neden olduğu vücutta meydana gelen bir dizi değişikliktir. Aldosteronizm birincil veya ikincil olabilir. Primer aldosteronizm (Conn sendromu), adrenal bezin hormonal olarak aktif bir tümörünün aşırı aldosteron üretmesinden kaynaklanır. Klinik olarak hipertansiyon, kas zayıflığı, nöbetler, poliüri, kan serumundaki potasyum içeriğinde keskin bir azalma ve idrarda artan aldosteron atılımı ile kendini gösterir; Kural olarak şişlik olmaz. Tümörün çıkarılması kan basıncında bir azalmaya ve elektrolit metabolizmasının normalleşmesine yol açar.

İkincil aldosteronizm, adrenal bezlerin zona glomerulozasındaki aldosteron salgısının düzensizliği ile ilişkilidir. İntravasküler yatağın hacminde bir azalma (hemodinamik bozukluklar, hipoproteinemi veya kan serumundaki elektrolit konsantrasyonundaki değişiklikler nedeniyle), renin, adrenoglomerülotropin, ACTH salgılanmasında bir artış, aldosteronun aşırı salgılanmasına yol açar. Sekonder aldosteronizm, kalp yetmezliği (tıkanıklık), karaciğer sirozu, kronik yaygın glomerülonefritin ödemli ve ödemli-hipertansif formlarında görülür. Bu vakalarda artan aldosteron içeriği böbrek tübüllerinde sodyumun yeniden emiliminin artmasına neden olur ve böylece ödem gelişimine katkıda bulunabilir. Ek olarak, diffüz glomerülonefrit, piyelonefrit veya renal arterlerin tıkayıcı lezyonlarının hipertansif formunda ve ayrıca hipertansiyonda aldosteron sekresyonunda bir artış geç aşamalar gelişimi ve malign seyri, arteriol duvarlarındaki elektrolitlerin yeniden dağıtılmasına ve hipertansiyonun artmasına yol açar. Aldosteronun böbrek tübülleri seviyesindeki etkisinin baskılanması, antagonisti aldaktonun, bir hafta boyunca ağız yoluyla günde 400-800 mg (idrarda elektrolit atılımının kontrolü altında) geleneksel ile kombinasyon halinde kullanılmasıyla sağlanır. diüretikler. Aldosteron sekresyonunu baskılamak için (kronik diffüz glomerülonefritin ödemli ve ödemli hipertansif formlarında, karaciğer sirozunda), prednizolon reçete edilir.

Aldosteronizm. Birincil (Conn sendromu) ve ikincil hiperaldosteronizm vardır. Primer hiperaldosteronizm 1955 yılında J. Conn tarafından tarif edilmiştir. klinik sendrom Başrol, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretimine aittir.

Hastaların çoğunda (%85) hastalığın nedeni bir adenomdur (“aldosteroma” ile eşanlamlıdır), daha az yaygın olarak ise iki taraflı hiperplazi (%9) veya zona glomerulosa ve zona fasikülatanın adrenal korteksindeki karsinomdur.

Daha sıklıkla sendrom kadınlarda gelişir.

Klinik tablo (semptomlar ve bulgular). Hastalıkla birlikte çeşitli kas gruplarında periyodik konvülsiyon atakları gözlenir. normal seviye Kanda kalsiyum ve fosfor bulunmasına karşın hücre dışında alkaloz ve hücre içinde asidoz varlığı, Trousseau ve Chvostek pozitif belirtileri, şiddetli baş ağrıları, bazen birkaç saatten üç haftaya kadar süren kas güçsüzlüğü atakları. Bu fenomenin gelişimi hipokalemi ve vücuttaki potasyum rezervlerinin tükenmesi ile ilişkilidir.

Hastalıkta arteriyel hipertansiyon, poliüri, polidipsi, noktüri, kuru yeme sırasında idrarı konsantre edememe, antidiüretik ilaçlara direnç vb. gelişir. Antidiüretik hormon düzeyi normaldir. Hipokloremi, açili, alkalin idrar reaksiyonu, periyodik proteinüri ve kandaki azalmış potasyum ve magnezyum seviyeleri de not edilir. Sodyum içeriği artar, daha az sıklıkla değişmeden kalır. Kural olarak şişlik olmaz. EKG, hipokaleminin karakteristiği olan miyokardiyal değişiklikleri gösterir (bkz. Hegglin sendromu).

İdrar 17-hidroksikortikoid ve 17-ketosteroid seviyeleri, plazma ACTH seviyeleri gibi normaldir.

Conn sendromlu çocuklarda büyüme geriliği vardır.

Arteriyel kandaki oksijen içeriği azalır. Hastalarda üropepsin içeriği artar.

Teşhis yöntemleri. Suprapneumoreno-radyografi ve tomografi, idrar ve kanda aldosteron ve potasyum tayini.

Tedavisi cerrahi olup adrenalektomi yapılır.

Prognoz olumludur, ancak yalnızca malign hipertansiyon gelişene kadar.

İkincil hiperaldosteronizm. Semptomlar, adrenal bezlerin dışından kaynaklanan ve aldosteron sekresyonunu düzenleyen fizyolojik mekanizmalar yoluyla etki eden uyaranlara yanıt olarak aşırı aldosteron salgılanması şeklinde bir dizi durumda gelişen Conn sendromundakiyle aynıdır. Ödemli durumlarla ilişkili sekonder hiperaldosteronizm aşağıdakilere yol açar: 1) konjestif kalp yetmezliği; 2) nefrotik sendrom; 3) karaciğer sirozu; 4) “idiyopatik” ödem.

Tedavi edilmeyen diyabet insipidus ile önemli miktarda sıvı kaybı ve şeker hastalığı, tuz kaybıyla birlikte nefrit, diyette sodyum kısıtlaması, diüretik kullanımı, aşırı fiziksel stres de sekonder hiperaldosteronizme neden olur.

Primer aldosteronizm (Conn sendromu), adrenal korteks tarafından otonom aldosteron üretiminin (hiperplazi, adenom veya karsinom nedeniyle) neden olduğu aldosteronizmdir. Semptomlar ve belirtiler ara sıra zayıflık, artan kan basıncı ve hipokalemiyi içerir. Teşhis, plazma aldosteron seviyelerinin ve plazma renin aktivitesinin belirlenmesini içerir. Tedavi nedene bağlıdır. Mümkünse tümör çıkarılır; hiperplazi durumunda spironolakton veya ilgili ilaçlar kan basıncını normalleştirebilir ve diğer klinik belirtilerin kaybolmasına neden olabilir.

Aldosteron, adrenal bezlerin ürettiği en güçlü mineralokortikoiddir. Sodyum tutulmasını ve potasyum kaybını düzenler. Böbreklerde aldosteron, potasyum ve hidrojen karşılığında sodyumun distal tübüllerin lümeninden tübüler hücrelere transferine neden olur. Aynı etki tükürük ve ter bezlerinde, bağırsak mukoza hücrelerinde ve hücre içi ve hücre dışı sıvı arasındaki alışverişte de gözlenir.

Aldosteron sekresyonu, renin-anjiyotensin sistemi ve daha az ölçüde ACTH tarafından düzenlenir. Proteolitik bir enzim olan renin, böbreklerin jukstaglomerüler hücrelerinde birikir. Afferent renal arteriyollerdeki kan akışının hacminde ve hızında bir azalma, renin salgılanmasına neden olur. Renin, karaciğer anjiyotensinojenini, anjiyotensin dönüştürücü enzim tarafından anjiyotensin II'ye dönüştürülen anjiyotensin I'e dönüştürür. Anjiyotensin II, aldosteron salgılanmasına ve daha az oranda da baskılayıcı aktiviteye sahip olan kortizol ve deoksikortikosteron salgılanmasına neden olur. Artan aldosteron salgısının neden olduğu sodyum ve su tutulması, dolaşımdaki kan hacmini artırır ve renin salgısını azaltır.

Primer hiperaldosteronizm sendromu, J. Conn (1955) tarafından adrenal korteksin aldosteron üreten adenomu (aldosteroma) ile bağlantılı olarak tanımlandı ve bunun çıkarılması hastanın tamamen iyileşmesine yol açtı. Şu anda, primer hiperaldosteronizmin kolektif kavramı, klinik ve biyokimyasal özelliklerde benzer, ancak patogenezde farklı olan ve renin-anjiyotensin sisteminin aldosteron üretimine aşırı ve bağımsız (veya kısmen bağımlı) dayanan bir dizi hastalığı bir araya getirmektedir. adrenal korteks.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kodu

E26.0 Primer hiperaldosteronizm

Birincil aldosteronizmin nedeni nedir?

Primer aldosteronizm, adrenal korteksin glomerüler tabakasının genellikle tek taraflı bir adenomundan veya daha az yaygın olarak karsinom veya adrenal hiperplaziden kaynaklanabilir. Yaşlı erkeklerde daha sık görülen adrenal hiperplazide her iki adrenal bez de aşırı aktiftir ve adenom yoktur. Klinik tablo, 11-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazide ve baskın olarak kalıtsal olan deksametazonun baskıladığı hiperaldosteronizmde de görülebilmektedir.

Birincil aldosteronizmin belirtileri

Primer hiperaldosteronizmin klinik vakası

43 yaşındaki kadın hasta M., 31 Ocak 2012 tarihinde kan basıncının maksimum 200/100 mm Hg'ye çıkmasıyla birlikte baş ağrısı, baş dönmesi şikayetiyle Kazan Cumhuriyet Klinik Hastanesi Endokrinoloji bölümüne başvurdu. Sanat. (150/90 mm Hg rahat kan basıncı ile), genel kas zayıflığı, bacak krampları, genel halsizlik, yorgunluk.

Hastalığın tarihi. Hastalık yavaş yavaş gelişti. Beş yıl boyunca hasta, yaşadığı yerde bir terapist tarafından gözlemlendiği ve antihipertansif tedavi (enalapril) aldığı için kan basıncında bir artış olduğunu fark etti. Yaklaşık 3 yıl önce endişelenmeye başladılar periyodik ağrı bacaklarda kramplar, kas güçsüzlüğü, gözle görülür tetikleyici faktörler olmadan ortaya çıkar ve 2-3 hafta içinde kendiliğinden geçer. 2009 yılından bu yana 6 kez yatarak tedavi gördü nörolojik bölümlerçeşitli sağlık kuruluşlarında şu teşhisler konulmuştur: Kronik demiyelinizan polinöropati, subakut gelişen genel kas zayıflığı. Bu ataklardan birinde boyun kaslarında zayıflık ve baş sarkması vardı.

Prednizolon ve polarizasyon karışımının infüzyonu ile birkaç gün içinde iyileşme meydana geldi. Kan testlerine göre potasyum 2,15 mmol/l'dir.

26.12.11 ile 25.01.2012 tarihleri ​​arasında açıktı yatarak tedavi Cumhuriyet Klinik Hastanesi'ne genel kas güçsüzlüğü ve periyodik bacak krampları şikayetiyle başvurdu. Yapılan bir inceleme şunu ortaya çıkardı: 27 Aralık 2011'de yapılan kan testi: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, potasyum 2,8 mmol/L, üre - 4,3 mmol/L , toplam Protein 60 g/l, toplam bilirubin. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsiyum - 2,28 mmol/l.

27.12.11 tarihli idrar tahlili; özgül ağırlık - 1002, protein - eser miktarda, lökositler - hücre başına 9-10, epit. pl - 20-22 p/z'de.

Kandaki hormonlar: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrason: Sol böbrekler: 97x46 mm, parankim 15 mm, ekojenite artışı, FLS - 20 mm. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmez. Sağ 98x40 mm. Parankim 16 mm, ekojenite artmış, CL 17 mm'dir. Ekojenite artar. Boşluk genişletilmez. Her iki taraftaki piramitlerin etrafında hiperekoik bir çerçeve görselleştirilmiştir. Fizik muayene ve laboratuvar verilerine dayanarak adrenal kaynaklı endokrin patolojiyi dışlamak için ileri inceleme önerildi.

Adrenal bezlerin ultrasonu: Sol adrenal bezin projeksiyonunda 23x19 mm'lik izoekoik yuvarlak bir oluşum görselleştirilir. Sağ adrenal bezin projeksiyonunda patolojik oluşumlar güvenilir bir şekilde görüntülenemez.

Katekolaminler için idrar: Diürez - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/gün (normal 30-80 nmol/gün), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/gün). Bu sonuçlar feokromasitoma varlığını dışladı. makul sebep kontrolsüz hipertansiyon. Renin 01/13/12-1,2 µIU/ml'den (N dikey - 4,4-46,1; yatay 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: yatarken 8-172, otururken 30 -355).

18.01.2012 tarihli RCT: Sol adrenal bezde bir oluşumun RCT işaretleri (sol adrenal bezin medial pedinkülünde 25*22*18 mm boyutlarında, homojen, yoğunlukta oval şekilli izodens formasyon) 47 NU belirlendi.

Anamnez, klinik tablo, laboratuvar verileri ve enstrümantal yöntemlerÇalışma klinik bir tanı koydu: İlk olarak hipokalemik sendrom, nörolojik semptomlar ve sinüs taşikardisi şeklinde tanımlanan primer hiperaldosteronizm (sol adrenal bezin aldosteroması). Genelleştirilmiş kas güçsüzlüğü ile birlikte hipokalemik periyodik konvülsiyonlar. Hipertansiyon, evre 3, evre 1. CHF 0. Sinüs taşikardisi. İdrar yolu enfeksiyonu çözüm aşamasındadır.

Hiperaldosteronizm sendromu aşağıdaki durumlarda ortaya çıkar: klinik bulgularüç ana semptom kompleksinin neden olduğu: hem kriz seyrine sahip (% 50'ye kadar) hem de kalıcı olabilen arteriyel hipertansiyon; hipokalemi ile ilişkili nöromüsküler iletim ve uyarılabilirliğin bozulması (vakaların% 35-75'inde); böbrek tübüler fonksiyonunda bozulma (vakaların% 50-70'i).

Hastaya önerildi cerrahi tedavi adrenal bezin hormon üreten tümörünü çıkarmak için - solda laparoskopik adrenalektomi. RCH'nin karın cerrahisi bölümünde solda laparoskopik adrenalektomi ameliyatı gerçekleştirildi. Ameliyat sonrası dönem herhangi bir özel özellik olmadan ilerledi. Ameliyattan sonraki 4. günde (02/11/12) kandaki potasyum düzeyi 4,5 mmol/l idi. Kan basıncı 130/80 mm Hg. Sanat.

, , , , , ,

İkincil aldosteronizm

İkincil aldosteronizm, hipofiz dışı, adrenal dışı uyaranlara (stenoz dahil) yanıt olarak adrenal bezler tarafından aldosteron üretiminin artmasıdır. böbrek atardamarı ve hipovolemi. Semptomlar primer aldosteronizminkine benzer. Tedavi altta yatan nedenin düzeltilmesini içerir.

İkincil aldosteronizm, renin-anjiyotensin mekanizmasını uyaran ve sonuçta aldosteronun aşırı salgılanmasına neden olan renal kan akışındaki azalmadan kaynaklanır. Renal kan akışının azalmasının nedenleri arasında renal arterin obstrüktif hastalıkları (örneğin aterom, stenoz), renal vazokonstriksiyon (malign hipertansiyon ile), ödemin eşlik ettiği hastalıklar (örneğin kalp yetmezliği, asitli siroz, nefrotik sendrom) yer alır. Kalp yetmezliğinde salgı normal olabilir ancak hepatik kan akışı ve aldosteron metabolizması azalmıştır, dolayısıyla dolaşımdaki hormon seviyeleri yüksektir.

Primer aldosteronizmin tanısı

Hipertansiyon ve hipokalemisi olan hastalarda tanıdan şüphelenilmektedir. Laboratuvar testleri, plazma aldosteron seviyelerinin ve plazma renin aktivitesinin (PRA) belirlenmesinden oluşur. Testler, hasta renin-anjiyotensin sistemini etkileyen ilaçları (örn. tiazid diüretikler, ACE inhibitörleri, anjiyotensin antagonistleri, blokerler) 4-6 hafta süreyle kullanmadığında yapılmalıdır. ARP genellikle sabah hasta yatarken ölçülür. Tipik olarak primer aldosteronizmli hastalarda plazma aldosteron düzeyleri 15 ng/dL'den (>0,42 nmol/L) yüksektir ve alt seviyeler ARP, plazma aldosteronunun (nanogram/dL cinsinden) ARP'ye [nanogram/(mlh) cinsinden] oranı 20'den büyük.