रोगनिदानाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर कार्सिनॉइड काढून टाकणे. कार्सिनॉइड सिंड्रोम: वेळेत कसे ओळखावे आणि बरे कसे करावे? तुम्हाला कार्सिनॉइड सिंड्रोम असल्यास तुम्ही कोणत्या डॉक्टरांना भेटावे

न्यूरोएन्डोक्राइन प्रणालीच्या पेशींमधून उद्भवणारे सर्वात सामान्यपणे निदान झालेल्या ट्यूमरला कार्सिनॉइड्स म्हणतात. जेव्हा कार्सिनॉइड ट्यूमर विकसित होतो तेव्हा लक्षणांच्या संचाला कार्सिनॉइड सिंड्रोम म्हणतात.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम अधिक काय आहे

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (कार्सिनॉइड्स) रक्तामध्ये हार्मोन्स (सामान्यतः हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, प्रोस्टॅग्लॅंडिन इ.) सोडतात. या संप्रेरकांच्या रक्तामध्ये प्रवेश केल्यामुळे, वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांसह, एक कार्सिनॉइड सिंड्रोम विकसित होऊ लागतो.

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर जवळजवळ कोणत्याही अवयवामध्ये विकसित होऊ शकतात.

इस्रायलमधील अग्रगण्य दवाखाने

सहसा, कार्सिनॉइड सिंड्रोम कारणीभूत निओप्लाझम येथे स्थित आहेत:

• लहान आतडे - 39% प्रकरणे;
• परिशिष्ट - 26% प्रकरणे;
• गुदाशय - 15%;
• ब्रोन्सी - 10%;
• मोठ्या आतड्याचे इतर भाग - 1-5%;
• स्वादुपिंड - 2-3%;
• पोट - 2-4%;
• यकृत - 1%.

काही प्रकरणांमध्ये, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे कार्सिनॉइड ट्यूमर मोठ्या आतड्याच्या इतर निओप्लाझमसह एकत्र केले जातात. मेटास्टेसेस दिसेपर्यंत आणि रोग अंतिम टप्प्यात जाईपर्यंत आतड्यांसंबंधी कार्सिनॉइड्स स्वतःला कोणत्याही प्रकारे प्रकट करू शकत नाहीत.

तरी बर्याच काळासाठीअसा विश्वास होता की कार्सिनॉइड्स सौम्य निओप्लाझमशी संबंधित आहेत, असे आढळून आले की, मंद विकास असूनही, या निओप्लाझममध्ये घातकतेची काही चिन्हे आहेत आणि अवयवांच्या विशिष्ट गटांमध्ये मेटास्टेसाइज करण्यास सक्षम आहेत.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम पुरुष आणि स्त्रिया दोघांमध्ये समान वारंवारतेसह उद्भवते, बहुतेकदा ते 50-60 वर्षांमध्ये होते.

संबंधित व्हिडिओ:

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे रोगजनन

कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या निर्मितीसाठी प्रीडिस्पोजिंग घटक आहेत:

• आनुवंशिक पूर्वस्थिती (उदाहरणार्थ, एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया);
• लिंग (पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य);
• जास्त मद्यपान, धूम्रपान;
• काही प्रकारचे neurofibromatosis;
• पोटाच्या आजाराचा इतिहास.

याची नोंद घेता येईल विविध रूपेवेगवेगळ्या जातींच्या लोकांमध्ये कार्सिनोमाचे निदान केले जाते, आफ्रिकन अमेरिकन लोकांना गॅस्ट्रिक निओप्लाझम अनुभवण्याची शक्यता असते आणि युरोपियन लोकांना फुफ्फुसाच्या कार्सिनोमाचा त्रास होतो.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम दिसण्याचे कारण म्हणजे एपीयूडी प्रणालीच्या न्यूरोएन्डोक्राइन पेशींमधून उद्भवणारी ट्यूमरची हार्मोनल क्रिया. रुग्णाच्या रक्तातील विविध संप्रेरकांच्या सामग्रीमध्ये बदल झाल्यामुळे लक्षणे दिसून येतात. अशा निओप्लाझम्स बहुतेक वेळा जास्त सेरोटोनिन सोडतात, हिस्टामाइन, ब्रॅडीकिनिन, प्रोस्टाग्लॅंडिन आणि पॉलीपेप्टाइड हार्मोन्सचे प्रमाण वाढते.

महत्वाचे! कार्सिनॉइड ट्यूमर असलेल्या सर्व रुग्णांमध्ये कार्सिनॉइड सिंड्रोम आढळत नाही.

कोलन आणि लहान आतड्याच्या ट्यूमरमध्ये, यकृतामध्ये मेटास्टॅसिस झाल्यानंतर सिंड्रोम अधिक वेळा दिसून येतो. यकृताच्या मेटास्टॅसिसमुळे कर्करोगाची उत्पादने यकृताच्या पेशींमध्ये खंडित न होता थेट यकृताच्या रक्तवाहिन्यांमधून सामान्य रक्ताभिसरणात प्रवेश करू लागतात.

ब्रॉन्ची, फुफ्फुस, स्वादुपिंड, अंडाशय आणि इतर अवयवांमध्ये असलेल्या कार्सिनॉइड्ससह, हे सिंड्रोम मेटास्टॅसिसच्या प्रारंभाच्या आधी होऊ शकते, कारण प्रणालीच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करण्यापूर्वी संक्रमित अवयवांचे रक्त यकृतामध्ये साफ होत नाही. घातक निओप्लाझम्स घातकतेची चिन्हे दर्शवत नसलेल्या निओप्लाझमपेक्षा अधिक वेळा कार्सिनॉइड सिंड्रोम दिसण्यास भडकावतात.

सेरोटोनिनच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे अतिसार, पोटदुखी, हृदयविकार आणि अपव्यय होतो. ब्रॅडीकिनिन आणि हिस्टामाइनच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे गरम चमक दिसून येते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे प्रकटीकरण

या सिंड्रोममध्ये खालील लक्षणे आहेत:

• गरम वाफा;
• हृदयाच्या उजव्या भागाचे तंतुमय घाव;
• वेदनापोटात;
• सतत अतिसार;
• ब्रोन्कोस्पाझम

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे गरम चमकणे.. हे जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये आढळते. वरचा धड अचानक, मधूनमधून लाल होणे हे फ्लशचे वैशिष्ट्य आहे. अधिक वेळा, मान, मान किंवा चेहरा मध्ये hyperemia अधिक स्पष्ट आहे. कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांना गरम, सुन्न आणि जळजळ वाटते. हॉट फ्लॅशसह हृदय गती वाढणे आणि कमी होणे रक्तदाब. चक्कर येणे असू शकते, जे मेंदूला रक्तपुरवठा कमी करून स्पष्ट केले आहे. हल्ले सोबत असू शकतात: लॅक्रिमेशन आणि स्क्लेराची लालसरपणा.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, दर काही दिवसांनी किंवा आठवड्यातून एकदा गरम चमक जाणवते. सिंड्रोम विकसित होत असताना, त्यांची संख्या दिवसातून 1-2 किंवा अगदी 10-20 वेळा वाढते. भरतीचा कालावधी काही मिनिटांपासून ते अनेक तासांपर्यंत असतो. बहुतेकदा, अल्कोहोल पिणे, फॅटी, मसालेदार, मसालेदार पदार्थ, मानसिक ताण, शारीरिक क्रियाकलाप, सेरोटोनिनची पातळी वाढवणारी औषधे घेणे या पार्श्वभूमीवर दौरे दिसून येतात. क्वचितच, कोणत्याही उघड कारणाशिवाय गरम चमक उत्स्फूर्तपणे येऊ शकतात.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या अर्ध्या रुग्णांमध्ये कार्डियाक पॅथॉलॉजीचे निदान केले जाते. अधिक वेळा एंडोकार्डियल फायब्रोसिस प्रकट होते, जे हृदयाच्या उजव्या बाजूला नुकसान होते. फुफ्फुसातून रक्त जाताना सेरोटोनिनचा नाश झाल्यामुळे डाव्या बाजूला क्वचितच परिणाम होतो. यानंतर, हृदय अपयश आणि रक्तसंचय विकसित होऊ शकते. मोठे वर्तुळअभिसरण त्यांना जलोदर, सूज येऊ शकते खालचे टोक, उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये वेदना, धडधडणे आणि गुळाच्या नसांना सूज येणे.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे आणखी एक सामान्य प्रकटीकरण म्हणजे ओटीपोटात वेदना, जे आतड्यांसंबंधी सामग्रीच्या हालचालींमध्ये अडथळा आणण्याच्या उपस्थितीद्वारे स्पष्ट केले जाते. हे प्राथमिक ट्यूमरच्या आकारात वाढ झाल्यामुळे किंवा दिसण्यामुळे होते उदर पोकळीदुय्यम केंद्र.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या 75% रुग्णांमध्ये अतिसार होतो. हे वाढीव मोटर कौशल्यांमुळे विकसित होते छोटे आतडेसेरोटोनिनच्या प्रभावाखाली. बहुतेकदा हे लक्षण तीव्र स्वरुपाचे असते आणि त्याची तीव्रता भिन्न असू शकते. मालॅबसोर्प्शनमुळे, सर्व प्रकारचे चयापचय (कार्बोहायड्रेट, प्रथिने, पाणी-इलेक्ट्रोलाइट, चरबी) विस्कळीत होतात, हायपोविटामिनोसिस विकसित होते. नियमानुसार, हे पाचक मुलूखातील श्लेष्मल त्वचेच्या जळजळीमुळे उद्भवते, आतड्यांसंबंधी तीव्रता बिघडते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या 10% रुग्णांमध्ये ब्रॉन्कोस्पाझम विकसित होतो. झटके येऊ शकतात एक्स्पायरेटरी डिस्पनिया, शिट्ट्या आणि गुंजन rales दाखल्याची पूर्तता.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचा धोकादायक परिणाम म्हणजे कार्सिनॉइड संकट. अशी स्थिती जी सर्जिकल हस्तक्षेपादरम्यान उद्भवते आणि रक्तदाबात तीव्र घट, हृदय गती वाढणे, उच्चारित ब्रॉन्कोस्पाझम आणि रक्तातील ग्लुकोजच्या प्रमाणात वाढ होते.

दीर्घकालीन कार्सिनॉइड सिंड्रोमसह, तेथे आहेत: स्नायू कमकुवतपणा, तंद्री, कोरडेपणा त्वचा, थकवा, सतत तहान आणि वजन कमी होणे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, एडेमा, ऑस्टियोमॅलेशिया, अशक्तपणा आणि त्वचेच्या ऊतींचे ट्रॉफिक परिवर्तन दिसून येते.

एका नोटवर! कार्सिनॉइड सिंड्रोमची लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, परंतु ते निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण मानले जात नाहीत, कारण ते अंतर्गत अवयवांच्या इतर पॅथॉलॉजीजसह स्वतंत्रपणे येऊ शकतात.

विविध अवयवांमध्ये कार्सिनोमा

फुफ्फुसातील कार्सिनोमा

फुफ्फुसातील निओप्लाझमची चिन्हे विशिष्ट नसतील, काहीवेळा ती अजिबात नसतील, याचा अर्थ कार्सिनॉइड सिंड्रोम अनुपस्थित असेल. हे निओप्लाझमच्या लहान आकारामुळे आणि मेटास्टेसेसच्या अनुपस्थितीमुळे होते.

फुफ्फुसातील कार्सिनोमाची लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत:

• डिस्पेप्टिक घटना;
• कार्डिओपॅल्मस;
• श्वास लागणे, खोकला;
• शरीराच्या वरच्या भागात रक्त वाहते;
• ब्रोन्कोस्पाझम

या लक्षणांसह, कार्सिनॉइडचा संशय घेणे कठीण आहे - कोणतीही क्षीणता नाही, नाही अचानक वजन कमी होणे, थकवा, प्रतिकारशक्ती कमी होणे आणि कर्करोगाच्या प्रक्रियेची इतर वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे.

उपचारासाठी कोट मिळवू इच्छिता?

*केवळ रुग्णाच्या रोगावरील डेटा प्राप्त करण्याच्या अधीन, एक क्लिनिक प्रतिनिधी उपचारासाठी अचूक अंदाज काढण्यास सक्षम असेल.

लहान आतड्याचा ट्यूमर

लहान आतड्यात, फुफ्फुसांपेक्षा किंचित जास्त वेळा, एक निओप्लाझम आणि त्यासोबत असलेल्या कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे निदान केले जाते. लक्षणांपैकी, ओटीपोटात विशिष्ट नसलेल्या वेदना आहेत, ज्या निओप्लाझमच्या लहान आकाराशी संबंधित आहेत. बहुतेकदा, एक्स-रे तपासणी दरम्यान निर्मितीचे निदान योगायोगाने केले जाते. या एटिओलॉजीच्या लहान आतड्याच्या सर्व ट्यूमरपैकी सुमारे 10% हे कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे कारण आहेत. याचा अर्थ असा होतो की ही प्रक्रिया घातक बनली आहे आणि यकृतामध्ये पसरली आहे. अशा ट्यूमरमुळे आतड्यांसंबंधी लुमेन आणि आतड्यांसंबंधी अडथळा येऊ शकतो. अडथळ्याचे कारण फायब्रोसिस आणि श्लेष्मल त्वचा जळजळ झाल्यामुळे ट्यूमर किंवा आंत्र टॉर्शनचा आकार असू शकतो.

परिशिष्ट च्या ट्यूमर

ट्यूमर परिशिष्ट- एक दुर्मिळ घटना. सामान्यतः, अपेंडिक्समधील कार्सिनॉइड्स पॅथॉलॉजिस्टला अॅपेन्डेक्टॉमीनंतर आढळतात. निओप्लाझम आकाराने लहान आहे - एक सेंटीमीटरपेक्षा कमी. अपेंडिक्स काढून टाकल्यानंतर ते इतर ठिकाणी (पुन्हा पडणे) दिसण्याची शक्यता फारच कमी आहे. परंतु आढळलेले निओप्लाझम 2 सेमीपेक्षा मोठे असल्यास, स्थानिक लिम्फ नोड्समध्ये मेटास्टॅसिस आणि कर्करोगाच्या पेशी इतर अवयवांमध्ये हस्तांतरित होण्याचा धोका असतो.

रेक्टल कार्सिनॉइड ट्यूमर

या प्रकरणात, कार्सिनॉइड सिंड्रोम व्यावहारिकपणे व्यक्त केले जात नाही. कोणतीही चिन्हे नाहीत आणि निदान चाचण्या (कोलोनोस्कोपी किंवा सिग्मॉइडोस्कोपी) दरम्यान ट्यूमर योगायोगाने आढळतात. घातकपणाचा धोका (दुष्टपणा) आणि दूरच्या मेटास्टेसेसचे स्वरूप ट्यूमरच्या आकारावर अवलंबून असते. जर त्याचा आकार 2 सेमी पेक्षा जास्त असेल तर गुंतागुंत होण्याचा धोका सुमारे 80% आहे, जर 2 सेमी पेक्षा कमी - 98%, मेटास्टेसिस होणार नाही. आतड्यांसंबंधी विच्छेदन करून एक लहान ट्यूमर काढला जातो, जर घातकतेची चिन्हे असतील तर संपूर्ण गुदाशय काढून टाकला जातो.

गॅस्ट्रल कार्सिनॉइड

गॅस्ट्रिक कार्सिनॉइड ट्यूमरचे 3 प्रकार आहेत जे कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये योगदान देतात:

• पहिल्या प्रकारच्या ट्यूमर आकाराने लहान (1 सेमी पर्यंत), सौम्य असतात. ट्यूमरच्या जटिल प्रसारासह, प्रक्रिया संपूर्ण पोटावर कब्जा करते.
• टाईप 2 ट्यूमर हळूहळू वाढतात आणि क्वचितच घातक होतात. मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लाझिया सारख्या अनुवांशिक विकार असलेल्या रूग्णांमध्ये ते प्राबल्य आहेत. केवळ पोटावरच परिणाम होत नाही तर स्वादुपिंड, पाइनल ग्रंथी, थायरॉईड ग्रंथी देखील प्रभावित होतात.
• प्रकार 3 - मोठे निओप्लाझम. ते घातक आहेत, अवयवाच्या भिंतीमध्ये खोलवर प्रवेश करतात आणि अनेक मेटास्टेसेस देतात. छिद्र पडणे आणि रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

कोलन ट्यूमर

कोलनमध्ये, कार्सिनॉइड ट्यूमरचे बहुतेक वेळा निदान केले जाते आणि कार्सिनॉइड सिंड्रोम दिसून येतो. बहुतेक मोठ्या (पाच सेंटीमीटर किंवा अधिक) निओप्लाझम असतात. ते प्रादेशिक लिम्फ नोड्समध्ये मेटास्टेसाइज करतात आणि जवळजवळ नेहमीच घातक असतात. या रूग्णांसाठी जगण्याचा अंदाज खराब आहे.

रोगाचे निदान

रोगाचे निदान बाह्य तपासणी, लक्षणे आणि अभ्यासाच्या आधारे केले जाते:

• बायोकेमिस्ट्री चाचण्या;
• इम्युनोफ्लोरोसंट अभ्यास;
• सीटी आणि एमआरआय;
• रेडियोग्राफी;
• scintigraphy;
• एंडोस्कोपी;
• गॅस्ट्रोस्कोपी;
• कोलोनोस्कोपी;
• ब्रॉन्कोस्कोपी;
• लेप्रोस्कोपी;
• फ्लेबो- आणि आर्टिरिओग्राफी.

रक्त प्लाझ्मा मध्ये आढळले उच्चस्तरीयसेरोटोनिन 5-हायड्रॉक्सीइंडोलेएसीटिक ऍसिडच्या प्रमाणासाठी विशिष्ट चाचणी आहे. त्याच्या उच्च पातळीसह, कार्सिनॉइडची संभाव्यता जवळजवळ 90% आहे.

निओप्लाझमच्या उपस्थितीची पुष्टी करण्यासाठी, प्रभावित क्षेत्राची बायोप्सी घेतली जाते आणि प्राप्त झालेल्या ऊतकांची तपासणी केली जाते. तपासण्यासाठी चाचण्या देखील वापरल्या जातात प्रगत पातळीहार्मोन्स, परंतु असा डेटा अनेक रोग दर्शवू शकतो.

सिस्टिमिक मॅस्टोसाइटोसिस, क्लायमॅक्टेरिक हॉट फ्लॅश आणि औषधे घेतल्यापासून होणारे दुष्परिणाम यासह विभेदक निदान केले जाते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचा उपचार

यासाठी थेरपी पॅथॉलॉजिकल स्थितीमूळ कारणाचा उपचार समाविष्ट आहे.

उपचारांच्या मुख्य पद्धती आहेत:

• शस्त्रक्रिया काढून टाकणे;
• केमोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपी;
• लक्षणात्मक उपचार.

शस्त्रक्रिया काढून टाकणे ही निओप्लाझमच्या उपचारांची मुख्य पद्धत आहे, ती मूलगामी, उपशामक आणि कमीतकमी आक्रमक असू शकते.

रॅडिकल एक्सिजनसह, प्रभावित क्षेत्र, समीप ऊती, लिम्फ नोड्स आणि मेटास्टेसेस काढले जातात. उपशामक हस्तक्षेपाने, केवळ प्राथमिक ट्यूमर आणि सर्वात मोठे मेटास्टेसेस काढले जातात. कमीतकमी हल्ल्याच्या शस्त्रक्रियेमध्ये यकृताच्या रक्तवाहिनीचे डोपिंग समाविष्ट असते, ज्यामुळे रुग्णाला गरम चमक आणि अतिसारापासून आराम मिळतो. शस्त्रक्रियेनंतर, केमोथेरपी निर्धारित केली जाते, जी आपल्याला शरीरातील मेटास्टेसेसपासून मुक्त होण्यास आणि निओप्लाझमचे अवशेष काढून टाकण्यास अनुमती देते.

लहान आतड्याच्या निओप्लाझममुळे कार्सिनॉइड सिंड्रोम झाल्यास, मेसेंटरीच्या एका भागासह लहान आतड्याचे रेसेक्शन केले जाते. मोठ्या आतड्याच्या निओप्लाझमसह आणि इलिओसेकल स्फिंक्टरच्या प्रदेशात ट्यूमरच्या उपस्थितीसह, उजव्या बाजूची हेमिकोलेक्टोमी केली जाते.

अपेंडिक्सच्या क्षेत्रातील ट्यूमरमुळे कार्सिनॉइड सिंड्रोम झाल्यास, अपेंडेक्टॉमी केली जाते. कधीकधी जवळील लिम्फ नोड्स देखील काढून टाकले जातात.

मेटास्टेसिससाठी उपशामक हस्तक्षेप दर्शविला जातो. यामध्ये हार्मोनची पातळी आणि कार्सिनॉइड सिंड्रोमची तीव्रता कमी करण्यासाठी मोठ्या फोकस काढून टाकणे समाविष्ट आहे.

केमोथेरपीचा संकेत मेटास्टेसेसची उपस्थिती आहे. मध्ये लागू केले आहे पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीहृदयाचे नुकसान, यकृत बिघडलेले कार्य आणि मूत्रात 5-हायड्रॉक्सीइंडोलेएसीटिक ऍसिडच्या सामान्य पातळीपेक्षा लक्षणीय जास्त. कार्सिनॉइड संकटाचे स्वरूप टाळण्यासाठी, औषधांच्या लहान डोससह थेरपी सुरू केली जाते, हळूहळू डोस वाढवा. कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये केमोथेरपीची प्रभावीता खूपच कमी आहे. 30% रुग्णांमध्ये सुधारणा होते, माफीचा सरासरी कालावधी सुमारे 4-7 महिने असतो, पुन्हा होणे शक्य आहे.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमसाठी लक्षणात्मक थेरपी म्हणून, सेरोटोनिन विरोधी औषधे वापरली जातात: सेर्ट्रालाइन, फ्लूओक्सेटिन, पॅरोक्सेटाइन आणि इतर. निर्मिती करणार्या निओप्लाझमसह मोठ्या संख्येनेहिस्टामाइन, रॅनिटिडाइन, डिफेनहायड्रॅमिन, सिमेटिडाइन वापरा. अतिसार दूर करण्यासाठी, "लोपेरामाइड" घ्या. निओप्लाझममध्ये जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थांचे स्राव रोखण्यासाठी आणि कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे प्रकटीकरण कमी करण्यासाठी, वापरा: "लॅन्रियोटाइड" आणि "ऑक्ट्रेओटाइड".

एकूण वापर शस्त्रक्रिया पद्धतीआणि केमोथेरपीमुळे रुग्णाचे आयुष्य वाढवणे शक्य होते आणि काही प्रकरणांमध्ये (जर निओप्लाझमचे निदान झाले असेल तर प्रारंभिक टप्पा) पूर्णपणे बरे होण्यासाठी. रुग्णाची स्थिती कमी करण्यासाठी लक्षणात्मक उपचार आवश्यक आहेत. हे करण्यासाठी, सेरोटोनिन विरोधी, अँटीडिप्रेसस, रेटिनॉइड्स, अल्फा-इंटरफेरॉन, एच 1 आणि एच 2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स आणि संकेतांनुसार इतर औषधे वापरा.

रोगाचे निदान

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे रोगनिदान निओप्लाझमच्या घातकतेचे प्रमाण आणि पातळी यावर अवलंबून असते. प्राथमिक ट्यूमरचे मूलगामी काढणे आणि मेटास्टेसेसच्या अनुपस्थितीसह, संपूर्ण पुनर्प्राप्ती शक्य आहे. मेटास्टेसेसच्या उपस्थितीत, रोगनिदान अधिक वाईट आहे. कार्सिनॉइडच्या मंद विकासामुळे, आयुर्मान 5 ते 15 वर्षे किंवा त्याहून अधिक आहे. मृत्यूचे कारण दूरच्या अवयवांमध्ये अनेक मेटास्टेसेस, हृदय अपयश, कुपोषण, आतड्यांसंबंधी अडथळा.

फुफ्फुसाच्या ट्यूमरसह, आयुर्मानाचे निदान सर्वात वाईट आहे आणि सर्वात आशावादी आहे परिशिष्टातील ट्यूमरसह.

वैद्यकीय आकडेवारी दर्शविते की ऑन्कोलॉजिकल रोगांची संख्या सतत वाढत आहे. घातक परिणाम दरवर्षी अधिकाधिक नोंदवले जातात. ही वस्तुस्थिती अधिकाधिक चिंतेचे कारण बनते आणि डॉक्टरांना लोकसंख्येमध्ये प्रतिबंधात्मक कार्य करण्यास भाग पाडते जेणेकरुन अशा आक्रमकांना कमीतकमी थोडासा आवर घालता येईल.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम: ते काय आहे?

कार्सिनॉइड्स हे सर्वात सामान्य सेल ट्यूमर आहेत. या पेशी शरीराच्या कोणत्याही अवयवामध्ये आणि ऊतींमध्ये आढळू शकतात. त्यांचे मुख्य कार्य अत्यंत सक्रिय प्रोटीन पदार्थांचे उत्पादन आहे. सर्व कार्सिनॉइड्सपैकी सुमारे ऐंशी टक्के गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये असतात, त्यानंतर फुफ्फुसात. खूपच कमी वेळा, फक्त पाच टक्के प्रकरणांमध्ये, निओप्लाझम इतर अवयव आणि ऊतींमध्ये आढळतात.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम आणि कार्सिनॉइड ट्यूमर एकमेकांपासून अविभाज्य आहेत, कारण सिंड्रोम हा लक्षणांचा एक संच आहे जो घातक ट्यूमरच्या वाढीच्या आणि क्रियाकलापांच्या पार्श्वभूमीवर दिसून येतो. शेवटी, ट्यूमरद्वारे रक्तामध्ये स्रावित हार्मोन्सच्या अंतर्ग्रहणावर शरीर प्रतिक्रिया देते. आतड्यांसंबंधी कार्सिनोइड्स "शांत" असू शकतात, म्हणजेच मेटास्टेसेस दिसू लागेपर्यंत आणि रोग टर्मिनल स्टेजमध्ये प्रवेश करेपर्यंत ते कोणत्याही प्रकारे प्रकट होत नाहीत.

कारणे

कार्सिनॉइड सिंड्रोम आणि कार्सिनॉइड ट्यूमर का विकसित होतो हे समजून घेण्यासाठी संशोधकांकडे अद्याप पुरेशी माहिती नाही. शास्त्रज्ञ रोगाच्या एटिओलॉजीबद्दल गृहीत धरू शकतात, परंतु प्रत्येकजण त्यास सहमत आहे रोगप्रतिकार प्रणालीकाही क्षणी, ते APUD प्रणालीच्या उत्परिवर्तित पेशी ओळखणे थांबवते ("अमाइन्स", "प्रिकर्सर", "अॅसिमिलेशन", "डेकार्बोक्सीलेशन" या शब्दांच्या पहिल्या अक्षरांचे संक्षिप्त रूप).

एक घातक पेशी त्याच्यापासून पूर्ण विकसित निओप्लाझम विकसित होण्यासाठी पुरेशी आहे, जी हार्मोन्स तयार करेल आणि अंतर्गत बदल करेल. स्वतःच्या गरजामानवी शरीरातील सर्व जैवरासायनिक प्रक्रिया.

पॅथोजेनेसिस

कार्सिनॉइड सिंड्रोम कसा विकसित होतो? ते काय आहे आणि ते कसे रोखायचे? न्यूरोएंडोक्राइन पेशी संपूर्ण शरीरात स्थित आहेत आणि ट्यूमर व्यावहारिकरित्या क्लिनिकल अभिव्यक्ती देत ​​नाही हे लक्षात घेता, डॉक्टर ही प्रक्रिया थांबवू शकत नाहीत.

सेलमधील एका टप्प्यावर डीएनएचा "ब्रेक" होतो, जो चुकीच्या पद्धतीने पुनर्संचयित केला जातो किंवा खराब झालेल्या तुकड्यासह कार्य करणे सुरू ठेवतो. यामुळे पेशीचे बिघडलेले कार्य आणि त्याचे अनियंत्रित विभाजन होते. जर शरीर निरोगी असेल तर रोगप्रतिकारक शक्ती उत्परिवर्तनास प्रतिसाद देईल आणि संशयास्पद घटकांपासून मुक्त होईल. जर असे झाले नाही, तर सेल गुणाकार करेल, स्वतःच्या लाखो प्रती तयार करेल आणि संपूर्ण शरीरात विषारी पदार्थ आणि हार्मोन्स वितरित करण्यास सुरवात करेल.

बहुतेकदा, वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण कार्सिनॉइड सिंड्रोम असूनही, डॉक्टर ट्यूमरचे स्थान ओळखण्यास अक्षम असतात.

फुफ्फुसातील कार्सिनोमा

फक्त 10% वेळ श्वसन संस्थाएक ट्यूमर आणि, त्यानुसार, एक कार्सिनॉइड सिंड्रोम विकसित होऊ शकतो. फुफ्फुसातील चिन्हे विशिष्ट नसतील आणि काहीवेळा ती अजिबात नसतील. हे निओप्लाझमच्या तुलनेने लहान आकारामुळे आणि मेटास्टॅसिसच्या अनुपस्थितीमुळे होते. रुग्ण आधीच प्रगत आजारासाठी मदत घेतात आणि नियमानुसार, ऑन्कोलॉजिस्टकडे नाही तर प्रथम सामान्य चिकित्सकाकडे. हे दीर्घ आणि अयशस्वीपणे ब्रॉन्कायलाइटिस, दमा किंवा उपचार करू शकते श्वसनसंस्था निकामी होणेऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियेच्या उपस्थितीचा संशय येईपर्यंत.

या प्रकरणात लक्षणे असामान्य आहेत:

• वेगवान, मजबूत हृदयाचा ठोका;
• डिस्पेप्टिक घटना;
• शरीराच्या वरच्या अर्ध्या भागात उष्णतेची भावना आणि रक्त प्रवाह;
• खोकला, श्वास लागणे;
• ब्रोन्कोस्पाझम

अशा विकारांच्या संचासह, कार्सिनॉइडचा संशय घेणे कठीण आहे. थकवा नाही, अचानक वजन कमी होणे, प्रतिकारशक्ती कमी होणे, थकवा येणे आणि इतर वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणेऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया.

लहान आतड्याचा ट्यूमर

लहान आतड्यात, फुफ्फुसाच्या तुलनेत ट्यूमर आणि त्यासोबतचे कार्सिनॉइड सिंड्रोम किंचित जास्त वेळा नोंदवले जाते. त्याची लक्षणे खूपच खराब आहेत. अनेकदा केवळ विशिष्ट नसलेल्या ओटीपोटात वेदना होतात. हे ट्यूमरच्या लहान आकारामुळे होते. कधीकधी ऑपरेशन दरम्यान देखील ते शोधले जाऊ शकत नाही. बर्याचदा, क्ष-किरण परीक्षेदरम्यान शिक्षण योगायोगाने लक्षात येते.

या एटिओलॉजीच्या लहान आतड्याच्या सर्व ट्यूमरपैकी फक्त दहा टक्के ट्यूमर कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे कारण आहेत. डॉक्टरांसाठी, याचा अर्थ असा होतो की ही प्रक्रिया घातक बनली आहे आणि यकृतामध्ये पसरली आहे. अशा ट्यूमरमुळे आतड्यांसंबंधी लुमेनमध्ये अडथळा निर्माण होतो आणि परिणामी, आतड्यांसंबंधी अडथळा निर्माण होतो. रूग्ण पेटके दुखणे, मळमळ, उलट्या आणि स्टूलचे विकार घेऊन हॉस्पिटलमध्ये येतो. आणि या स्थितीचे कारण केवळ ऑपरेटिंग टेबलवरच आढळते.

अडथळा थेट ट्यूमरच्या आकारामुळे आणि फायब्रोसिसच्या घटनेमुळे आणि त्याच्या श्लेष्मल झिल्लीच्या जळजळीमुळे आतड्याच्या टॉर्शनमुळे होऊ शकतो. काहीवेळा डाग आतड्याच्या भागात रक्तपुरवठा विस्कळीत करतात, ज्यामुळे नेक्रोसिस आणि पेरिटोनिटिस होतो. यापैकी कोणतीही परिस्थिती जीवघेणा आहे आणि रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.

परिशिष्ट च्या ट्यूमर

अपेंडिक्सच्या ट्यूमर स्वतःमध्ये दुर्मिळ आहेत. त्यापैकी, कार्सिनॉइड्स एक सन्माननीय प्रथम स्थान व्यापतात, परंतु व्यावहारिकरित्या कार्सिनॉइड सिंड्रोम होत नाहीत. त्यांची चिन्हे अत्यंत दुर्मिळ आहेत. नियमानुसार, हे अॅपेन्डेक्टॉमी नंतर पॅथॉलॉजिस्टचे निष्कर्ष आहेत. ट्यूमर आकारात एक सेंटीमीटर देखील पोहोचत नाही आणि अगदी "शांतपणे" वागतो. अपेंडिक्स काढून टाकल्यानंतर ट्यूमर इतर ठिकाणी दिसण्याची शक्यता नगण्य आहे.

परंतु आढळलेल्या निओप्लाझमचा आकार दोन सेंटीमीटर किंवा त्याहून अधिक असल्यास, स्थानिक लिम्फ नोड्समध्ये मेटास्टॅसिस आणि इतर अवयवांमध्ये ट्यूमर पेशींचा प्रसार होण्यापासून सावध असले पाहिजे. या प्रकरणात सामान्य अॅपेन्डेक्टॉमी सर्व स्क्रीनिंगचा सामना करणार नाही आणि जटिल उपचारांसाठी ऑन्कोलॉजिस्टला सामील व्हावे लागेल.

रेक्टल कार्सिनॉइड ट्यूमर

आणखी एक स्थानिकीकरण ज्यामध्ये कार्सिनॉइड सिंड्रोम व्यावहारिकपणे व्यक्त केले जात नाही. कोलोनोस्कोपी किंवा सिग्मॉइडोस्कोपी सारख्या निदान प्रक्रियेदरम्यान कोणतीही चिन्हे नाहीत आणि ट्यूमर योगायोगाने आढळतात.

घातकपणाची संभाव्यता (दुर्घटना) आणि दूरच्या मेटास्टेसेसचे स्वरूप ट्यूमरच्या आकारावर अवलंबून असते. जर त्याचा व्यास दोन सेंटीमीटरपेक्षा जास्त असेल तर गुंतागुंत होण्याचा धोका सुमारे ऐंशी टक्के आहे. जर निओप्लाझमचा व्यास एक सेंटीमीटरपर्यंत पोहोचला नाही, तर तुम्ही अठ्ठावन्न टक्के खात्री बाळगू शकता की मेटास्टेसेस नाहीत.

म्हणून, या दोन प्रकरणांमध्ये उपचारांचा दृष्टीकोन भिन्न असेल. एक लहान ट्यूमर सामान्यतः आर्थिकदृष्ट्या काढला जातो आणि जर घातकतेची चिन्हे असतील तर संपूर्ण गुदाशय काढून टाकणे तसेच केमोथेरपीची आवश्यकता असेल.

गॅस्ट्रल कार्सिनॉइड

गॅस्ट्रिक कार्सिनॉइड ट्यूमरचे तीन प्रकार आहेत ज्यामुळे कार्सिनॉइड सिंड्रोम होतो. पहिल्या प्रकारच्या ट्यूमरची चिन्हे:

• लहान आकार (1 सेमी पर्यंत);
• सौम्य प्रवाह.

कदाचित ट्यूमरचा गुंतागुंतीचा प्रसार, जेव्हा प्रक्रिया संपूर्ण पोट कॅप्चर करते. ते अपायकारक अशक्तपणाशी संबंधित आहेत किंवा तीव्र जठराची सूजरुग्णावर. अशा ट्यूमरचा उपचार म्हणजे सोमॅटोस्टॅटिन घेणे, गॅस्ट्रिनचे उत्पादन रोखणे किंवा पोटाचा भाग काढून टाकणे.

दुसऱ्या प्रकारच्या ट्यूमर हळूहळू वाढतात, क्वचितच घातक होतात. ते बहुविध अंतःस्रावी निओप्लाझियासारख्या अनुवांशिक विकार असलेल्या रूग्णांमध्ये आढळतात. केवळ पोटावरच परिणाम होत नाही तर पाइनल ग्रंथी, थायरॉईड ग्रंथी आणि स्वादुपिंड देखील प्रभावित होऊ शकतात.

तिसऱ्या प्रकारचे ट्यूमर हे मोठे निओप्लाझम आहेत जे निरोगी पोटात वाढतात. ते घातक आहेत, अवयवाच्या भिंतीमध्ये खोलवर प्रवेश करतात आणि अनेक मेटास्टेसेस देतात. छिद्र पडणे आणि रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

कोलन ट्यूमर

कोलन ही अशी जागा आहे जिथे कार्सिनॉइड सिंड्रोम आणि कार्सिनॉइड ट्यूमरचे सामान्यतः निदान केले जाते. आतड्याच्या या विभागाच्या तपासणीदरम्यान श्लेष्मल त्वचेचा फोटो मोठ्या (पाच सेंटीमीटर किंवा अधिक) ट्यूमरची उपस्थिती दर्शवितो. ते मेटास्टेसाइज करतात आणि जवळजवळ नेहमीच घातक असतात.

अशा प्रकरणांमध्ये ऑन्कोलॉजिस्ट सर्वोत्तम परिणाम साध्य करण्यासाठी सहायक आणि निओएडजुव्हंट केमोथेरपीसह मूलगामी शस्त्रक्रिया करण्याचा सल्ला देतात. परंतु या रूग्णांसाठी जगण्याचा अंदाज अजूनही खराब आहे.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम: लक्षणे, फोटो

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे प्रकटीकरण ट्यूमर कोणते पदार्थ सोडते यावर अवलंबून असते. हे सेरोटोनिन, ब्रॅडीकिनिन, हिस्टामाइन किंवा क्रोमोग्रॅनिन ए असू शकते. रोगाची सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आहेत:

• चेहरा आणि शरीराच्या वरच्या भागाच्या त्वचेची लालसरपणा. हे जवळजवळ सर्व रुग्णांमध्ये आढळते. तापमानात स्थानिक वाढ दाखल्याची पूर्तता. झटके उत्स्फूर्तपणे येतात आणि ते अल्कोहोल, तणाव किंवा व्यायामामुळे होऊ शकतात. त्याच वेळी, टाकीकार्डिया दिसून येतो, दबाव कमी होतो.
• खुर्चीचा विकार. ¾ रूग्णांमध्ये उपस्थित. नियमानुसार, हे पाचक मुलूखातील श्लेष्मल त्वचेच्या जळजळीमुळे उद्भवते, आतड्यांसंबंधी तीव्रता बिघडते.
• अर्ध्या रुग्णांमध्ये हृदयाचे विकार जन्मजात असतात. कार्सिनॉइड सिंड्रोम वाल्वुलर स्टेनोसिसच्या निर्मितीमध्ये योगदान देते आणि हृदयाच्या विफलतेस कारणीभूत ठरते.
• फुफ्फुसात घरघर येणे हा ब्रोन्कोस्पाझमचा परिणाम आहे.
• ओटीपोटात वेदना यकृतातील मेटास्टेसेस, आतड्यांसंबंधी अडथळा किंवा इतर अवयवांवर ट्यूमरच्या आक्रमणाशी संबंधित आहे.

कार्सिनॉइड क्रायसिस ही अशी स्थिती आहे जी शस्त्रक्रियेदरम्यान रक्तदाब अचानक कमी होते. म्हणून, अशा हाताळणीपूर्वी रुग्णांना सोमाटोस्टॅटिन लिहून दिले जाते.

निदान

कार्सिनॉइड सिंड्रोम शोधणे शक्य आहे का? चिन्हे, फोटो, विषम लक्षणांचे उपचार स्पष्ट क्लिनिकल चित्र किंवा दृश्यमान परिणाम देत नाहीत. बहुतेकदा, ट्यूमर हा सर्जन किंवा रेडिओलॉजिस्टचा अपघाती शोध असतो. निओप्लाझमच्या उपस्थितीची पुष्टी करण्यासाठी, प्रभावित क्षेत्राची बायोप्सी करणे आणि ऊतींचे परीक्षण करणे आवश्यक आहे.

तुम्ही अजूनही उच्च संप्रेरक पातळी शोधण्यासाठी चाचण्या वापरू शकता, परंतु हा डेटा अनेक रोग दर्शवू शकतो आणि डॉक्टरांना अद्याप ते कोणते आजार आहेत हे समजू शकलेले नाही. सर्वात विशिष्ट म्हणजे 5-हायड्रॉक्सीइंडोलेएसीटिक ऍसिडच्या प्रमाणासाठी चाचणी. जर त्याची पातळी उंचावली असेल, तर कार्सिनॉइडची संभाव्यता जवळजवळ 90% आहे.

केमोथेरपी

कार्सिनॉइड सिंड्रोमवर उपचार करण्यासाठी केमोथेरपीचा अर्थ आहे का? चिन्हे, FGDS दरम्यान म्यूकोसाचे फोटो, प्रादेशिक लिम्फ नोड्सची बायोप्सी आणि हार्मोनल पातळीतील बदल डॉक्टरांना रुग्णाच्या शरीरात ट्यूमरच्या उपस्थितीमुळे होणाऱ्या गुंतागुंतांची कल्पना देऊ शकतात. जर ट्यूमर काढून टाकला तरीही रुग्णासाठी रोगनिदान प्रतिकूल असेल तर तज्ञ केमोथेरपीचा अवलंब करण्याचा सल्ला देतात.

बहुतेकदा, डॉक्टर निओप्लाझमची वाढ आणि विकास दडपण्यासाठी सायटोस्टॅटिक्स वापरतात. परंतु मोठ्या संख्येने दुष्परिणामांमुळे, ही पद्धत केवळ आपत्कालीन परिस्थितीतच वापरण्याची शिफारस केली जाते. याव्यतिरिक्त, त्याची कार्यक्षमता फक्त 40% आहे.

लक्षणात्मक उपचार

अस्वस्थ संवेदना आहेत ज्या कार्सिनॉइड सिंड्रोम आणि कार्सिनॉइड ट्यूमर सारख्या पॅथॉलॉजीजच्या पार्श्वभूमीवर पाळल्या जातात. लक्षणे सामान्यत: ट्यूमर सोडणाऱ्या हार्मोनच्या प्रकाराशी जवळून संबंधित असतात. जर ते सेरोटोनिन असेल तर रुग्णाला एंटिडप्रेसस लिहून दिले जाते. जर मुख्य "आक्रमक" हिस्टामाइन असेल, तर हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स थेरपीमध्ये समोर येतात.

सोमाटोस्टॅटिनचे सिंथेटिक अॅनालॉग आढळले आहेत जे लक्षणे जवळजवळ 90% कमी करतात. ते एकाच वेळी अनेक हार्मोन्सचे उत्पादन दडपतात आणि अशा प्रकारे या रोगाच्या उपचारात स्वत: साठी एक मजबूत स्थान सुरक्षित करतात.

सर्जिकल उपचार

उपचाराचा एक महत्त्वाचा टप्पा म्हणजे शरीरातून ट्यूमर काढून टाकणे, मेटास्टेसेस शोधणे आणि काढणे आणि यकृताच्या धमन्यांचे बंधन.

प्रति खंड सर्जिकल हस्तक्षेपनिओप्लाझमचे स्थान आणि आकार, मेटास्टेसेसची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती प्रभावित करते. बहुतेकदा, सर्जन अंगाचा प्रभावित भाग आणि प्रादेशिक लिम्फ नोड्सचे पॅकेज काढून टाकतात. नियमानुसार, एखाद्या व्यक्तीला कार्सिनॉइडपासून कायमचे मुक्त करण्यासाठी हे पुरेसे आहे. प्रगत प्रकरणांमध्ये, जेव्हा मूलगामी उपचार शक्य नसते, तेव्हा रोगाची लक्षणे दूर करण्यासाठी रुग्णाला यकृताच्या धमनी एम्बोलायझेशनची ऑफर दिली जाते.

अंदाज

कार्सिनॉइड सिंड्रोम आणि कार्सिनॉइड ट्यूमरचे निदान झाल्यास रुग्ण काय अपेक्षा करू शकतात? हॉट फ्लॅश, हृदयाची धडधड आणि श्वास लागणे हे आयुष्यभर त्यांच्यासोबत राहण्याची शक्यता असते, परंतु उपचारानंतर ते कमी होते.

शस्त्रक्रिया आणि लक्षणात्मक थेरपीनंतर रूग्ण दहा वर्षांहून अधिक काळ जगले तेव्हा औषधांना प्रकरणे माहित आहेत. परंतु सरासरी, त्यांचे आयुर्मान सुमारे 5-10 वर्षे असते. फुफ्फुसात असलेल्या ट्यूमरचे रोगनिदान सर्वात वाईट असते आणि परिशिष्टातील ट्यूमरचे रोगनिदान सर्वोत्तम असते.

• चक्कर येणे
• मळमळ
• पोटदुखी
• भारदस्त तापमान
• हातावर लाल ठिपके
• कार्डिओपल्मस
• उलट्या
• अतिसार
• मानेवर लाल ठिपके
• चेहर्याचा लालसरपणा
• लॅक्रिमेशन
• मान लालसरपणा
• गरम वाफा
• हातापायांची सूज
• नाकाची लालसरपणा
• छातीत खडखडाट
• उदर पोकळी मध्ये द्रव जमा
• नाकाला सूज येणे
• चेहऱ्याचा निळसरपणा
• चेहऱ्यावर खोल सुरकुत्या दिसणे

न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमरचा एक विशिष्ट प्रकार आहे - कार्सिनॉइड्स, जे रक्तामध्ये विशिष्ट हार्मोन्स सोडतात (बहुतेकदा हे सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लॅंडिन, हिस्टामाइन आणि इतर असतात). या संप्रेरकांच्या रक्तामध्ये प्रवेश केल्यामुळे, एखाद्या व्यक्तीमध्ये कार्सिनॉइड सिंड्रोम विकसित होतो, जे विशिष्ट लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते.

असे दिसून आले की अशा पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासाचे मूळ कारण कोणत्याही अवयवांमध्ये ट्यूमर आहे. या प्रकरणात, हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर आढळू शकतो:

• परिशिष्ट मध्ये;
• लहान किंवा मोठ्या आतड्यात;
• पोटात

कारणे

पॅथॉलॉजीच्या व्याख्येवरून आधीच स्पष्ट झाल्याप्रमाणे, कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या विकासाची कारणे रुग्णाच्या शरीरात न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरची उपस्थिती आहे. सुदैवाने, हे ट्यूमर खूप हळू वाढतात, म्हणून जेव्हा पॅथॉलॉजी आढळते प्रारंभिक टप्पापूर्ण बरा होणे किंवा एखाद्या व्यक्तीचे आयुष्य 10 वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ वाढवणे शक्य आहे. म्हणूनच नियमित तपासणी करणे आणि कार्सिनॉइड सिंड्रोम - शरीरातील कर्करोगाचे लक्षण दर्शवू शकतील अशा कोणत्याही संशयास्पद लक्षणांकडे लक्ष देणे खूप महत्वाचे आहे.

या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या विकासासाठी पूर्वसूचना देणारे घटक हे असू शकतात:

• आनुवंशिक पूर्वस्थिती (विशेषतः, एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया);
• लिंग - पॅथॉलॉजी पुरुषांमध्ये अधिक वेळा दिसून येते;
• जास्त मद्यपान आणि धूम्रपान;
• विशिष्ट प्रकारचे न्यूरोफिब्रोमेटोसिस;
• पोटाच्या आजाराचा इतिहास.

याव्यतिरिक्त, वेगवेगळ्या जातींच्या लोकांमध्ये कार्सिनोमाचे विविध प्रकार आढळतात. अशा प्रकारे, आफ्रिकन अमेरिकन लोकांना पोटात ट्यूमर होण्याची अधिक शक्यता असते, तर युरोपियन लोकांना फुफ्फुसाचा कार्सिनोमा असतो.

लक्षणे

ट्यूमर साठी भिन्न स्थानिकीकरणकार्सिनॉइड सिंड्रोमची लक्षणे विशिष्ट प्रमाणात संभाव्यतेसह दिसून येतात. उदाहरणार्थ, सर्व न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमरच्या लहान आतड्याचे ट्यूमर 10% प्रकरणांमध्ये आढळतात. या प्रकरणात, अशा ऑन्कोलॉजिकल रोगात कार्सिनॉइड सिंड्रोमची चिन्हे खालीलप्रमाणे असतील:

• अतिसार;
• पॅरोक्सिस्मल ओटीपोटात वेदना;
• मळमळ आणि उलटी.

अपेंडिक्सचे ट्यूमर अगदी दुर्मिळ असतात आणि बहुतेकदा अपेंडिक्स काढून टाकण्यासाठी रोगनिदान अनुकूल असते अशा प्रकरणांमध्ये जेथे ट्यूमर लहान असतो आणि मेटास्टेसाइज होत नाही.

सर्वात सामान्य न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा गॅस्ट्रिक आहे, जो तीन प्रकारचा असतो आणि असतो उच्च संभाव्यतामेटास्टॅसिस:

• प्रकार I हा 1 सेमी पेक्षा कमी आकाराचा अर्बुद आहे. तो बहुधा सौम्य असतो, त्यामुळे पॅथॉलॉजीच्या उपचारात रोगनिदान अनुकूल असते;
• प्रकार II - 2 सेमी आकाराचे निओप्लाझम, जे क्वचितच घातक ट्यूमरमध्ये बदलते;
• प्रकार III सर्वात सामान्य आहे - हे 3 सेमी आकाराचे ट्यूमर आहेत, जे घातक असतात आणि बहुतेक वेळा आसपासच्या ऊतींमध्ये वाढतात. वेळेवर निदान करूनही, रोगनिदान खराब आहे. परंतु, प्रक्रियेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर ट्यूमर आढळल्यास प्रतिबंधात्मक परीक्षाआणि सर्वसमावेशक उपचार करा, तर एखाद्या व्यक्तीला 10-15 वर्षे पूर्ण आयुष्य प्रदान करणे शक्य आहे, जे आधीच खूप आहे, एक कठीण निदान लक्षात घेऊन.

निओप्लाझमच्या स्थानिकीकरणाच्या इतर ठिकाणी, कार्सिनॉइड सिंड्रोम ट्यूमरच्या प्रारंभाच्या जवळजवळ लगेच विकसित होतो, म्हणून डॉक्टरांना वेळेवर भेट देणे आणि अंतर्निहित पॅथॉलॉजीचे उपचार एखाद्या व्यक्तीचे जीवन वाचवू शकतात. जर आपण कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या लक्षणांबद्दल बोललो तर ते वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, परंतु ते निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण नाहीत, कारण वैयक्तिकरित्या ते अंतर्गत अवयवांच्या इतर अनेक पॅथॉलॉजीजमध्ये स्वतःला प्रकट करू शकतात.

तर, कार्सिनॉइड सिंड्रोम सारख्या स्थितीची मुख्य लक्षणे आहेत:

• अतिसार;
• hyperemia;
• पोटदुखी;
• घरघर
• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे पॅथॉलॉजी;
• भरती

याव्यतिरिक्त, काही लोकांना कार्सिनॉइड संकट, गंभीर परिणामांसह जीवघेणी स्थिती विकसित होऊ शकते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये अतिसार होतो. हे दोन कारणांमुळे उद्भवते - एकतर सेरोटोनिन हार्मोनच्या प्रभावामुळे किंवा आतड्यात ट्यूमरच्या स्थानामुळे. कार्सिनॉइड सिंड्रोम सारख्या स्थितीत हायपेरेमिया वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. एखाद्या व्यक्तीचा चेहरा गाल आणि मान लाल होतो, शरीराचे तापमान वाढते, चक्कर येते आणि हृदयाचे ठोके जलद होतात, जरी रक्तदाब सामान्य मर्यादेत असतो.

इतर लक्षणे, जसे की ओटीपोटात दुखणे, फुफ्फुसात घरघर येणे आणि हातपाय सूज येणे किंवा पोटाच्या पोकळीत द्रव साठणे (जे हृदयाच्या पॅथॉलॉजीजसह उद्भवते) वैशिष्ट्यपूर्ण नाहीत - ते कोणत्याही रोगासह उद्भवू शकतात, म्हणून ते नाहीत. निदान मूल्याचे. परंतु रजोनिवृत्तीच्या वेळी स्त्रियांना अनुभवल्याप्रमाणे गरम चमक, कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य दर्शवू शकते, कारण ते इतर रोगांसह होत नाहीत. क्लायमॅक्टेरिक हॉट फ्लॅशच्या विपरीत, ते चार प्रकारचे आहेत:

• पहिल्या प्रकारात, चेहरा आणि मान मध्ये लालसरपणा येतो, जो कित्येक मिनिटे टिकतो;
• दुसऱ्या वेळी, चेहरा सायनोटिक बनतो, जो 5-10 मिनिटे टिकतो, तर नाक फुगतो आणि जांभळा-लाल होतो;
• तिसऱ्या प्रकारात, भरतीचा कालावधी अनेक तासांपासून अनेक दिवसांपर्यंत असू शकतो - स्थिती लॅक्रिमेशन, चेहऱ्यावर खोल सुरकुत्या दिसणे, चेहरा आणि डोळ्यांच्या वाहिन्यांचा विस्तार द्वारे दर्शविले जाते;
• चौथ्या प्रकारच्या हॉट फ्लॅशसह, एखाद्या व्यक्तीच्या मानेवर आणि हातावर लाल ठिपके दिसतात अनियमित आकार.

निदान आणि उपचार

कार्सिनॉइड सिंड्रोम सारख्या स्थितीचे निदान करणे कठीण आहे, कारण पॅथॉलॉजीची सर्व लक्षणे सामान्य आहेत आणि जर चेहऱ्यावर फ्लशिंग किंवा गरम चमक नसल्यास, ही लक्षणे कोणत्या विकाराने उद्भवली हे निर्धारित करणे कठीण आहे, म्हणून रुग्ण एक सर्वसमावेशक परीक्षा निर्धारित केली आहे, ज्यामध्ये हे समाविष्ट आहे:

• बायोकेमिस्ट्री साठी चाचणी;
• इम्युनोफ्लोरोसंट अभ्यास;
• वाद्य पद्धतीसंशोधन

सर्वात माहितीपूर्ण वाद्य पद्धती म्हणजे सीटी आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, जे विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर देखील अवयवांमध्ये निओप्लाझम शोधण्याची परवानगी देतात, ज्यामुळे रुग्णाच्या पुनर्प्राप्तीची शक्यता वाढते. परंतु इतर इन्स्ट्रुमेंटल पद्धती देखील निर्धारित केल्या आहेत, ज्याचे निदान त्याच्या विल्हेवाटीवर आहे: रेडिओग्राफी, सिंटीग्राफी, एंडोस्कोपी, फ्लेबो- आणि आर्टिरिओग्राफी.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमसारख्या पॅथॉलॉजिकल स्थितीच्या उपचारांमध्ये मूळ कारणाचा उपचार समाविष्ट असतो, म्हणजेच ट्यूमर. उपचार पद्धती आपल्याला निदान निर्धारित करण्यास अनुमती देते, कारण ती ट्यूमरचे स्थानिकीकरण, त्याच्या विकासाची अवस्था आणि उपचार योजना विकसित करण्यासाठी महत्वाचे असलेले इतर निकष दर्शविते.

आज कर्करोगाच्या उपचारांच्या मुख्य पद्धती आहेत:

• ट्यूमरची शस्त्रक्रिया काढून टाकणे;
• केमोथेरपी;
• रेडिएशन थेरपी;
• लक्षणात्मक उपचार.

मुख्य पद्धत म्हणजे निओप्लाझमचे शस्त्रक्रिया काढून टाकणे, जे मूलगामी, उपशामक आणि कमीतकमी आक्रमक असू शकते. रॅडिकल एक्सिजनमध्ये ट्यूमर, लगतच्या ऊती आणि लिम्फ नोड्स तसेच शरीरातील मेटास्टेसेसने प्रभावित क्षेत्र काढून टाकणे समाविष्ट आहे.

उपशामक शस्त्रक्रियेमध्ये फक्त प्राथमिक ट्यूमर आणि सर्वात मोठे मेटास्टेसेस काढून टाकणे समाविष्ट असते. कमीतकमी हल्ल्याच्या शस्त्रक्रियेमध्ये यकृताच्या शिराचे बंधन समाविष्ट असते, ज्यामुळे गरम चमक आणि अतिसार यांसारख्या लक्षणांपासून मुक्त होणे शक्य होते. शल्यक्रिया काढून टाकल्यानंतर, शरीरातील मेटास्टेसेस आणि ट्यूमरचे अवशेष (असल्यास) नष्ट करण्यासाठी केमोथेरपी औषधांचा एक कॉम्प्लेक्स लिहून दिला जातो. सर्जिकल पद्धती आणि केमोथेरपीचा जटिल वापर आपल्याला रुग्णाचे आयुष्य लांबणीवर टाकण्यास आणि काही प्रकरणांमध्ये (जेव्हा ट्यूमर सुरुवातीच्या टप्प्यावर आढळून येतो) आणि पूर्णपणे पुनर्प्राप्त करण्यास अनुमती देते.

लक्षणात्मक उपचारांसाठी, रुग्णाची स्थिती कमी करणे आवश्यक आहे. या उद्देशासाठी, सेरोटोनिन विरोधी, एच 1 आणि एच 2 रिसेप्टर ब्लॉकर्स, एंटिडप्रेसस, अल्फा इंटरफेरॉन आणि इतर औषधे लिहून दिली आहेत.

10 टिप्पण्या

परिचय कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे प्रथम वर्णन 1954 मध्ये केले गेले. सिंड्रोम सहसा यकृत मेटास्टेसेससह आतड्यांसंबंधी कार्सिनॉइड असलेल्या रुग्णांमध्ये विकसित होतो, कमी वेळा फुफ्फुसातील कार्सिनॉइड आणि इतर स्थानिकीकरण असलेल्या रुग्णांमध्ये. सिंड्रोमचे क्लिनिकल चित्र ट्यूमरद्वारे तयार केलेल्या विशिष्ट हार्मोन्सच्या रक्तामध्ये सोडल्यामुळे होते. बर्याचदा, लक्षणे इतकी उच्चारली जाऊ शकतात की ते जीवघेण्या स्थितीच्या विकासास कारणीभूत ठरतात - एक कार्सिनॉइड संकट.

एपिडेमियोलॉजी

या पॅथॉलॉजीच्या घटनेची वारंवारता प्रति 100,000 लोकसंख्येमध्ये 1-2 प्रकरणे आहे. तथापि, शवविच्छेदन करताना, हा आकडा जास्त आहे आणि प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 8.4 आहे. पुरुष आणि स्त्रियांचे प्रमाण समान आहे - 1:1, रुग्णांचे सरासरी वय 60 वर्षे आहे. 1950 ते 1999 या कालावधीत युनायटेड स्टेट्समधील 13,000 रूग्णांच्या क्लिनिकल प्रकरणांच्या विश्लेषणात असे दिसून आले की 2/3 रूग्ण हे कार्सिनॉइडचे रूग्ण होते. अन्ननलिका(जीआयटी) आणि 1/3 - ब्रॉन्को-पल्मोनरी प्रदेश. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड असलेल्या रुग्णांमध्ये, 42% लहान आतड्याचे ट्यूमर होते आणि 58% ट्यूमर होते. इलियम. 60% रुग्णांमध्ये, यकृत मेटास्टेसेस रोगाच्या प्रारंभिक निदानाच्या वेळी निर्धारित केले जातात. 5 वर्ष जगण्याचा दर 60% आहे.

ट्यूमरचे पॅथोफिजियोलॉजी आणि रोगाचे पॅथोजेनेसिस मुख्यत्वे हार्मोनल सक्रिय पदार्थांच्या रक्तामध्ये प्रवेश आणि त्यांच्यासाठी विशेष रिसेप्टर्सच्या संवेदनशीलतेतील बदलांशी संबंधित आहेत. कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या सर्वात स्थिर वैशिष्ट्यांमध्ये 5-हायड्रॉक्सीट्रिप्टोफॅन डेकार्बोक्सीलेझची क्रिया समाविष्ट आहे, जी ट्रिप्टोफॅनपासून सेरोटोनिनची निर्मिती उत्प्रेरित करते. रिलीझ झाल्यानंतर, सेरोटोनिन मोनोमाइन ऑक्सिडेसद्वारे 5-हायड्रॉक्सीइंडोलाल्डिहाइडमध्ये वेगाने निष्क्रिय होते, जे 5-हायड्रॉक्सीइंडोलेएसेटिक ऍसिड (5-OIA) मध्ये रूपांतरित होते. हे ऍसिड लघवीमध्ये त्वरीत आणि जवळजवळ पूर्णपणे उत्सर्जित होते, म्हणून रक्तामध्ये फिरत असलेल्या सेरोटोनिनची सामग्री दररोज उत्सर्जित होणाऱ्या 5-OIAA च्या प्रमाणात मोजली जाऊ शकते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमसह, चित्र काहीसे वेगळे आहे: ट्यूमर आणि मेटास्टेसेसच्या ऊतकांमध्ये सेरोटोनिनची वाढलेली सामग्री निर्धारित केली जाते. ट्रायप्टोफॅन चयापचयचे उल्लंघन केल्याने ट्रायप्टोफॅनच्या प्रमाणात लक्षणीय वाढ होते, जी हायड्रॉक्सीइंडोलच्या निर्मितीद्वारे चयापचय होते. साधारणपणे, फक्त 1% ट्रिप्टोफॅनचे रूपांतर सेरोटोनिनमध्ये होते, कार्सिनॉइड -60% असलेल्या रुग्णांमध्ये. याचा परिणाम म्हणून आ निकोटिनिक ऍसिडकमी होते आणि पेलाग्राची लक्षणे आणि नायट्रोजन नकारात्मक संतुलनाच्या इतर घटना दिसून येतात. तसेच, कार्सिनॉइड असलेल्या रुग्णांच्या मूत्रात 5-हायड्रॉक्सीइंडोल्युरेट आढळते. कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांमध्ये पॅरोक्सिस्मल व्हॅसोडिलेशनची यंत्रणा नीट समजलेली नाही. हे सेरोटोनिन आणि हिस्टामाइन, तसेच विविध इंडोल्स आणि संवहनी सक्रिय पेप्टाइड्सच्या कृतीशी संबंधित आहे.

कार्सिनॉइड्सद्वारे उत्पादित आणखी एक मोनोमाइन, डोपामाइन, सिंड्रोमच्या पॅथोफिजियोलॉजीमध्ये तितकीच महत्त्वाची भूमिका बजावते. हे नॉरपेनेफ्रिन आणि एड्रेनालाईनचे अग्रदूत आहे, जे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये स्वतंत्र कार्य करते. या न्यूरोट्रांसमीटरची क्रिया प्रामुख्याने कार्सिनॉइड असलेल्या रुग्णांमध्ये स्वायत्त बिघडलेले कार्य निर्धारित करते.

अशा प्रकारे, ट्यूमरद्वारे तयार होणारे संप्रेरक-सदृश पदार्थ शरीराच्या सर्व प्रणालींवर परिणाम करतात. ही परिस्थिती आपल्याला कार्सिनॉइड सिंड्रोमबद्दल त्याच्या स्वतःच्या देखभाल यंत्रणेसह एक रोग म्हणून बोलण्याची परवानगी देते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया, सर्व अवयव आणि प्रणालींच्या सहभागासह उद्भवते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे मुख्य अभिव्यक्ती म्हणजे अतिसार आणि गरम चमक. 95% प्रकरणांमध्ये, क्लासिक कार्सिनॉइड सिंड्रोम हॉट फ्लॅश (90%), अतिसार (70%), ओटीपोटात दुखणे (40%), वाल्वुलर रोग (40-45%), तेलंगिएक्टेसिया (25%), डिस्पनिया (15%) सह सादर करतो. %), आणि पेलाग्रा (5%).

कार्सिनॉइड सिंड्रोममधील लक्षणांचे सुचविलेले मध्यस्थ तक्ता 1 मध्ये सादर केले आहेत.

तक्ता क्रमांक १.

बहुतेकदा हार्मोनली सक्रिय ट्यूमरचे प्रकटीकरण असलेले रूग्ण न्यूरोलॉजिस्ट किंवा मानसोपचार तज्ञाद्वारे पाहिले जातात. याचे कारण म्हणजे अशा तक्रारींची विपुलता आहे ज्यांचे निराकरण करणे कठीण आहे, जे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे स्पष्ट बिघडलेले कार्य दर्शवते. बर्‍याचदा त्वचेतील बदल हे कार्सिनॉइडचे सर्वात कायमस्वरूपी प्रकटीकरण असतात. चेहऱ्याच्या त्वचेचा हायपेरेमिया हा रोगाचा सर्वात सामान्य लक्षण आहे.

क्लासिक कार्सिनॉइड सिंड्रोम (मिडगटच्या ट्यूमर) मध्ये सामान्य फ्लश अचानक सुरू होतो आणि चेहरा आणि शरीराच्या वरच्या भागाच्या त्वचेचा गुलाबी किंवा लाल रंगाचा रंग असतो जो कित्येक मिनिटे टिकतो. हल्ला दिवसातून अनेक वेळा होऊ शकतो, लॅक्रिमेशनसह असू शकतो आणि अल्कोहोल किंवा टायरामाइन (चॉकलेट, नट, केळी) असलेले अन्न खाल्ल्याने उत्तेजित होऊ शकते. मेनोपॉझल हॉट फ्लॅशच्या विपरीत, कार्सिनॉइड सिंड्रोममधील हल्ले "कोरडे" असतात आणि घाम येणे नसतात. हे शक्य आहे की असा ठराविक फ्लश थेट सेरोटोनिनशी संबंधित नाही, परंतु टॅकीकिनिन, न्यूरोपेप्टाइड के आणि पदार्थ पी यांच्या प्रभावाशी संबंधित आहे.

भरतीचे अनेक प्रकार आहेत:

. पहिला प्रकार एरिथेमॅटस आहे, सहसा चेहरा आणि मानेपर्यंत मर्यादित असतो, फक्त 1-2 मिनिटे टिकतो;

दुसऱ्या प्रकारचे हॉट फ्लश जास्त काळ असतात, तर रुग्णाच्या चेहऱ्यावर सतत सायनोटिक टिंट राहतो आणि हल्ल्याच्या वेळी नाक जांभळे-लाल होते;

तिसर्‍या प्रकारची भरतीओहोटी तास आणि दिवस टिकते आणि कपाळावर खोल सुरकुत्या तयार होतात, जे हल्ला थांबल्यानंतरही राहतात, नेत्रश्लेष्मलातील रक्तवाहिन्या सतत पसरल्या जातात, रुग्ण लॅक्रिमेशन, हायपोटेन्शनची तक्रार करतात आणि अतिसार शक्य आहे;

चौथ्या प्रकारचे फ्लश अनियमित आकाराचे चमकदार लाल ठिपके तयार करून दर्शविले जातात, बहुतेकदा मानेच्या पायाभोवती आणि हातांवर असतात.

हा परिणाम NET द्वारे तयार केलेल्या हिस्टामाइनमुळे होतो. अँटीहिस्टामाइन्सहॉट फ्लॅशची वारंवारता आणि तीव्रता कमी करू शकते.

निवड वेगळे प्रकारहॉट फ्लॅशचे काही क्लिनिकल महत्त्व आहे. पहिल्या आणि दुस-या प्रकारातील हॉट फ्लश सामान्यत: मिडगटमधून उद्भवलेल्या कार्सिनॉइड ट्यूमरशी संबंधित असतात, परंतु ब्रॉन्ची आणि स्वादुपिंडाच्या कार्सिनॉइड ट्यूमर असलेल्या रुग्णांमध्ये देखील शक्य आहे.

पोट सिंड्रोम गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता आणि स्राव वर सेरोटोनिनच्या प्रभावामुळे होतो. सामान्यत: या पोटदुखीच्या वेदना असतात, ज्यात पित्ताशयाचा दाह, अॅपेन्डिसाइटिसचा हल्ला होतो. पाचक व्रणआणि "तीव्र उदर" चे इतर प्रकटीकरण. एक नियम म्हणून, वेदना काही अपचन विकार (मळमळ, उलट्या, अतिसार) सह आहेत. कार्सिनॉइड सिंड्रोममधील अतिसार दुसर्या उत्पत्तीच्या समान विकारांपासून वेगळे करणे फार कठीण आहे. क्वचित प्रसंगी, अतिसार स्टीटोरियासह असतो.

कधी कधी ते समोर येतात हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी लक्षणे. सेरोटोनिनच्या उच्च एकाग्रतेच्या प्रभावाखाली, एंडोथेलियल फायब्रोएलास्टोसिस आणि रक्तवाहिन्या अरुंद होतात. तीव्र टाकीकार्डिया, हृदयाच्या भागात वेदना, इस्केमिक आणि चयापचय स्वरूपाच्या ईसीजीमधील बदलांसह रक्तदाब वाढणे आणि रक्ताभिसरण निकामी होण्याची चिन्हे हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचा रोग सूचित करतात. कार्सिनॉइड असलेल्या रूग्णांमध्ये चयापचय विकारांचे स्वरूप हृदयात दुय्यम बदल घडवून आणते (उजव्या विभागांचे फायब्रोइलास्टोसिस, ट्रायकस्पिड वाल्व, वाल्व्ह फुफ्फुसीय धमनी), योग्य भौतिक आणि इकोग्राफिक चित्र तयार करणे.

ब्रोन्कोस्पाझमचा विकास ट्यूमरद्वारे सेरोटोनिन, ब्रॅडीकिनिन आणि हिस्टामाइनच्या अत्यधिक प्रकाशनाशी देखील संबंधित आहे. बहुतेकदा, श्वासोच्छवासाचा त्रास ब्रोन्कियल अस्थमाचे विभेदक निदान करण्यास भाग पाडते.

अॅटिपिकल सिंड्रोम (5%) त्वचेचा जांभळा रंग अनेक तास टिकतो, त्यानंतर तेलंगिएक्टेसिया आणि चेहरा आणि मानेच्या वरच्या त्वचेची हायपरट्रॉफी, याव्यतिरिक्त, ऍक्रोसायनोसिस शक्य आहे. वरचे अंग. कधीकधी शक्य डोकेदुखी, लॅक्रिमेशन, हायपोटेन्शन, त्वचेची सूज आणि ब्रोन्कोस्पाझम. ही लक्षणे सामान्यत: फोरगट कार्सिनॉइड्समध्ये दिसतात आणि सेरोटोनिन, हिस्टामाइन आणि इतर बायोजेनिक अमाइनच्या संपर्कात आल्याने असे मानले जाते. क्वचितच, क्रॉनिक एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिस आणि ईसीएल सेल हायपरप्लासिया असलेल्या रूग्णांना इतर हिस्टामाइन-प्रेरित फ्लशचा अनुभव येऊ शकतो ज्यात त्वचेचा रंग चमकदार लाल असतो. कार्सिनॉइड सिंड्रोममधील अतिसारामध्ये काही विशिष्ट फरक नसतो आणि सुरुवातीला त्याचे नियतकालिक स्वरूपाचे स्राव आणि जठरोगविषयक मार्गाच्या गतिशीलतेशी संबंधित असते, परंतु नंतर, आतड्यांसंबंधी लिम्फॅन्गिएक्टेसिया आणि बॅक्टेरियाच्या अत्यधिक वाढीमुळे, ते कायमचे होऊ शकते. अतिसार बहुतेक वेळा पोटदुखीसह असतो, जो सेरोटोनिन, टॅकीकिनिन्स, हिस्टामाइन, कॅलिक्रेन आणि प्रोस्टॅग्लॅंडिनसह विविध विनोदी घटकांच्या संपर्कात आल्याने होऊ शकतो जे आतड्यांसंबंधी हालचाल आणि स्राव उत्तेजित करतात. कार्सिनॉइड सिंड्रोममधील अतिसार, इतर कारणांमुळे होणाऱ्या अतिसारापेक्षा, उपवासाने आराम मिळत नाही. जरी कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये अस्थमाचे खरे अटॅक दुर्मिळ असले तरी, ब्रॉन्कोस्पाझम उद्भवते, ज्यामध्ये टाकीकिनीन्स आणि ब्रॅडीकिनिनद्वारे मध्यस्थी केली जाऊ शकते, ज्यामुळे ब्रोन्कियल गुळगुळीत स्नायू आकुंचन आणि स्थानिक सूज येते.

एक विशिष्ट वैशिष्ट्य जे सर्व NETs ला एकत्र करते ते म्हणजे जैविक दृष्ट्या सक्रिय पदार्थ (पेप्टाइड्स, हार्मोन्स, न्यूरोट्रांसमीटर) आणि व्यक्त न्यूरोएंडोक्राइन मार्करचे संश्लेषण, संचय आणि सोडण्याची क्षमता.

त्याच वेळी, प्रत्येक प्रकारच्या NET मध्ये जैवरासायनिक वैशिष्ट्यांचा एक अद्वितीय संच असतो जो त्यांना निर्धारित करतो. कार्यात्मक वैशिष्ट्येआणि फरक क्लिनिकल कोर्सजरी भ्रूणशास्त्रीय उत्पत्तीच्या समान गटात.

रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती प्रामुख्याने संबंधित अंतःस्रावी हायपरफंक्शनल सिंड्रोमशी संबंधित आहेत तथाकथित कामकाजट्यूमर

हे गॅस्ट्रिनोमा आहेत - गॅस्ट्रिन-उत्पादकझोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमच्या विकासासह स्वादुपिंड आणि ड्युओडेनमचे ट्यूमर. हायपरक्लोरहायड्रीया, गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या पटीत अतिवृद्धी, अतिरिक्त गॅस्ट्रिनमुळे होणारे गुंतागुंतीचे पेप्टिक अल्सर, मानक अँटीअल्सर थेरपीसाठी योग्य नसलेल्या वारंवार गुंतागुंतीच्या पेप्टिक अल्सरची उपस्थिती आणि अर्ध्या प्रकरणांमध्ये अतिसाराची उपस्थिती, जे 7- 35% रुग्ण हे रोगाचे एकमेव क्लिनिकल लक्षण आहे.

इन्सुलिनोमा- स्वादुपिंडाचे इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर आणि क्वचित प्रसंगी ड्युओडेनम, जेजुनम, इलियम, फुफ्फुसे आणि गर्भाशय ग्रीवामधील अ‍ॅबॅरंट टिश्यूच्या एक्स्ट्रापॅन्क्रियाटिक जखमांसह.

हायपोग्लाइसेमियाच्या लक्षणांद्वारे वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट: डोकेदुखी, सुस्ती, चक्कर येणे, दृष्टीदोष किंवा "अस्पष्ट" दृष्टी, एकाग्रता कमी होणे, स्मृतिभ्रंश आणि, कमी सामान्यतः, अर्धांगवायू आणि कोमाच्या विकासासह आक्षेप किंवा सतत न्यूरोलॉजिकल तूट; थरथरणे, धडधडणे, थंड घाम येणे, भूक, चिंता आणि भीती या स्वरूपात catecholamine प्रतिक्रिया. कधीकधी हायपोग्लाइसेमिक अवस्था सायकोमोटर आंदोलनाच्या हल्ल्यांद्वारे प्रकट होते, चेतनेच्या खोल विकाराने समाप्त होते. इन्सुलिनचे क्लिनिकल चित्र तथाकथित व्हिपल ट्रायड द्वारे दर्शविले जाते:
- रिकाम्या पोटी किंवा व्यायामानंतर उत्स्फूर्त हायपोग्लाइसेमियाच्या हल्ल्यांची घटना;
- हायपोग्लाइसेमियाच्या लक्षणांचे प्रकटीकरण: आक्रमणादरम्यान रक्तातील साखरेची घट (40 mg% -2.22 mmol/l च्या खाली); ग्लुकोजच्या इंट्राव्हेनस वापराने किंवा आत साखरेचे सेवन केल्याने हल्ल्यापासून आराम.

विपोमास (वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम)व्हॅसोएक्टिव्ह आतड्यांसंबंधी पेप्टाइड (V1P) च्या स्रावामुळे या ट्यूमरना असे नाव देण्यात आले आहे. सिंड्रोमचे प्रथम वर्णन 1958 मध्ये केले गेले. हे प्रामुख्याने प्रौढ लोकसंख्येमध्ये आढळते ज्याची वारंवारता 0.05-0.2 प्रति 1,000,000 लोकांमध्ये 1:3 च्या पुरुष-मादी गुणोत्तरासह असते. 70-80% प्रकरणांमध्ये विपोमा स्वादुपिंडात आढळतात (75% प्रकरणांमध्ये त्याच्या शेपटीत), 10-20% - अधिवृक्क ग्रंथी, मज्जातंतू गॅंग्लिया, लहान आतडे, मेडियास्टिनम, फुफ्फुसात. स्वादुपिंडाचे विपोमा जवळजवळ नेहमीच घातक असतात (80% मध्ये ते यकृतामध्ये मेटास्टेसाइज करतात), एक्स्ट्रापॅन्क्रियाटिक सौम्य असतात. MEN 1 सिंड्रोमचे निदान केवळ 6% रुग्णांमध्ये होते.

अधिवृक्क ग्रंथी, लहान आतडे, मेडियास्टिनम आणि फुफ्फुसांमध्ये व्हीआयपी-स्रावित निर्मितीचे वर्णन केले गेले आहे. व्हीआयपीचे मुख्य लक्षण म्हणजे सतत किंवा अधूनमधून अतिसार, पोटदुखी, वजन कमी होणे, हायपोक्लेमिया, ऍसिडोसिस, डिहायड्रेशन - या लक्षणांच्या संयोजनास "वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम" किंवा स्वादुपिंडाचा कॉलरा म्हणतात. सेक्रेटरी डायरियाचे वैशिष्ट्य म्हणजे उपवासाने सुधारणा न होणे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, दररोज 3 लिटरपेक्षा जास्त सैल मल उत्सर्जित केले जाते. कधीकधी गंभीर पाणचट स्रावी अतिसार दररोज 30 लिटरपर्यंत पोहोचतो, ज्यामुळे अस्थेनिया, फेफरे, ह्रदयाचा अतालता आणि अचानक मृत्यूच्या विकासासह द्रव आणि इलेक्ट्रोलाइट्सचे गंभीर नुकसान होते.

ग्लुकागोनोमास- 100% प्रकरणांमध्ये, ते स्वादुपिंडात, शेपटीत (50-80% प्रकरणांमध्ये), डोक्यात (22%), शरीरात (14%) आढळतात. घटनांच्या बाबतीत, ग्लुकागोनोमा अत्यंत दुर्मिळ ट्यूमर आहेत - 0.01 ते 0.1 प्रति 1,000,000 लोकांपर्यंत. MEN-1 सिंड्रोम 5-17% प्रकरणांशी संबंधित आहे.

ग्लुकागोनोमा 80% प्रकरणांमध्ये घातक असतात, 90% प्रकरणांमध्ये यकृताला मेटास्टेसाइज करतात, लिम्फ नोड्स 30% मध्ये, मेरुदंड, अंडाशय आणि पेरीटोनियमच्या मेटास्टेसेसचे क्वचितच वर्णन केले जाते. ग्लुकागॉनची लक्षणे आणि ग्लुकागॉन उत्पादन यांच्यातील संबंध 1974 मध्ये स्थापित झाला. रुग्णाच्या रक्तातील ग्लुकागॉनची पातळी सर्वसामान्य प्रमाणापेक्षा 10 पटीने जास्त आहे. ग्लुकागन ग्लायकोजेन, ग्लुकोनोजेनेसिस, केटोजेनेसिस, इंसुलिन स्राव, लिपोलिसिसचे विघटन उत्तेजित करते, गॅस्ट्रिक आणि स्वादुपिंडाचा स्राव रोखते.

ग्लुकागोनोमा हे स्वादुपिंडाच्या α-पेशींमधील दुर्मिळ ट्यूमर आहेत, सामान्यत: एक विशिष्ट सिंड्रोम सोबत असतो जो ग्लुकागॉनच्या अतिरिक्ततेमुळे विकसित होतो: वजन कमी होणे, तीव्र त्वचेवर पुरळ उठणे, कार्बोहायड्रेट चयापचय विकार, स्टोमाटायटीस, चेइलाइटिस आणि ग्लोसिटिस, ऍलोपीसिया, ऍलोपिया. वेन थ्रोम्बोसिस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल -आतड्यांसंबंधी लक्षणे ज्यात अतिसार, पोटदुखी, पोटशूळ, एनोरेक्सिया. ग्लुकागोनोमाची पॅथॉग्नोमोनिक लक्षणे म्हणजे पुरळ आणि नेक्रोलाइटिक एरिथेमा मायग्रॅन्स, जी बहुतेक वेळा मांडीच्या भागात पसरते आणि गुप्तांगांमध्ये पसरते, पेरिनेम, गुद्द्वार आणि मांडीच्या पातळीवर, बहुतेकदा एरिथेमा दिसून येते. perioral प्रदेशआणि तोंडाच्या कोपऱ्यात फोड दिसण्यासोबत आहे. सहसा प्रभावित भागात, रुग्णांना तीव्र खाज सुटणे आणि वेदना लक्षात येते. न्यूरोलॉजिकल लक्षणे जसे की अॅटॅक्सिया, डिमेंशिया आणि स्नायू कमकुवत होऊ शकतात, अनेकदा विकसित होतात मानसिक विकार. थ्रॉम्बोइम्बोलिझमच्या वारंवारतेत वाढ होते, जी खोल शिरा थ्रोम्बोसिस आणि पल्मोनरी थ्रोम्बोइम्बोलिझम द्वारे प्रकट होते. अर्ध्याहून अधिक ग्लुकागोनोमा मृत्यू थ्रोम्बोइम्बोलिक गुंतागुंतांशी संबंधित आहेत.

सिंड्रोमचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आहेत: वजन कमी होणे (70-80%), मधुमेह (75%), त्वचारोग (65-80%), स्टोमाटायटीस (30-40%), अतिसार (15-30%). रोगाचे वारंवार प्रकटीकरण म्हणजे मानसिक विकार, थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझम. निदानाच्या वेळी प्राथमिक ट्यूमर मोठ्या आकारात पोहोचतात - 5 ते 10 सेमी पर्यंत, 80% प्रकरणांमध्ये यकृतापर्यंत दूरचे मेटास्टेसेस असतात.

Somatostatinomas- दुर्मिळ स्वादुपिंड डी-सेल ट्यूमर. ते पित्तविषयक मार्ग, लहान आतडे (प्रामुख्याने 12 व्या ड्युओडेनममध्ये), कोलन आणि गुदाशय, ब्रॉन्ची, लहान केटोजेनिकद्वारे सोमाटोस्टॅटिनच्या स्रावाच्या प्रकरणांमध्ये देखील आढळतात. फुफ्फुसाचा कर्करोग, मेड्युलरी कार्सिनोमा कंठग्रंथीआणि फिओक्रोमोसाइटोमा.

ते सोमाटोस्टॅटिनच्या अत्यधिक उत्पादनाशी संबंधित तथाकथित प्रतिबंधात्मक सिंड्रोमद्वारे प्रकट होतात, जे जवळजवळ सर्व स्वादुपिंड आणि आतड्यांसंबंधी हार्मोन्सचे स्राव रोखते, गॅस्ट्रिक आणि आतड्यांसंबंधी गतिशीलता कमी करते आणि चरबी आणि कॅल्शियमचे शोषण बिघडवते. सामान्यतः, रुग्णांना हायपरग्लेसेमिया, पित्ताशयाचा दाह, अतिसार आणि स्टीटोरिया, हायपरक्लोरहायड्रिया, अपचन, अशक्तपणा आणि वजन कमी होते. तथापि, एक्स्ट्रापॅन्क्रेटिक सोमाटोस्टॅटिनोमास असलेल्या रूग्णांमध्ये, हे लक्षण कॉम्प्लेक्स व्यावहारिकपणे पाळले जात नाही आणि रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती ट्यूमरच्या स्थानिक प्रभावाशी संबंधित आहेत, सोमाटोस्टॅटिनच्या सामान्य प्रभावाशी नाही.

ACTH, रिलीझिंग हार्मोन, पॅराथायरॉइड संप्रेरक-संबंधित पेप्टाइड आणि कॅल्सीटोनिन, सोमॅटोट्रॉपिन, पॅनक्रियाटिक पॉलीपेप्टाइड, ल्युटेनिझिंग हार्मोन इत्यादि एक्टोपिक संप्रेरक स्राव करणारे अनेक ट्यूमर आहेत. या NETs ची क्लिनिकल लक्षणे संबंधित मॅनेस्ट्रीफॉन्डिंगमुळे आहेत. ACTH च्या एक्टोपिक स्रावमुळे कुशिंग सिंड्रोमचा विकास होऊ शकतो, पॅराथायरेनोमामध्ये पॅराथायरॉइड हार्मोनचा एक्टोपिक स्राव हायपरक्लेसीमिया आणि कॅल्केरियस डिपॉझिटशी संबंधित आहे, सोमाटोलिबेरिनोमा अॅक्रोमेगालीसह एकत्र केले जाऊ शकते. संबंधित हार्मोन्सच्या प्लाझ्मा पातळीत वाढ झाल्यामुळे अशा ट्यूमरच्या निदानाची पुष्टी केली जाते. या ट्यूमरच्या इम्युनोहिस्टोकेमिकल तपासणीवर, बहुतेक पेशींमध्ये एक्टोपिक हार्मोनवर सकारात्मक प्रतिक्रिया असते, ज्यामुळे क्लिनिकल लक्षणे दिसून येतात.

नॉन-फंक्शनिंगच्या संकल्पनेचा अर्थ मुख्यतः हार्मोनल उत्पादनाच्या मॉर्फोलॉजिकल लक्षणांसह NETs आहे, परंतु क्लिनिकल हायपरफंक्शनल सिंड्रोमद्वारे प्रकट होत नाही. लक्षणे नसलेला कोर्स निष्क्रिय संप्रेरकांच्या संश्लेषणामुळे, पेप्टाइड इनहिबिटरच्या सहस्रावामुळे किंवा परिधीय रिसेप्टर्सच्या डाउनरेग्युलेशनमुळे असू शकतो.

क्लिनिकल लक्षणे अधिक वेळा वस्तुमान निर्मिती आणि आसपासच्या अवयवांवर आणि ऊतींवर ट्यूमरचा स्थानिक प्रभाव, तसेच मेटास्टॅटिक रोगाच्या प्रकटीकरणामुळे दिसून येतात.

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर न्यूरोएन्डोक्राइन पेशींपासून उद्भवतात जे विशिष्ट उत्तेजनावर प्रथिने आणि बायोजेनिक अमाइन स्राव करतात. ही उत्पादने मार्कर म्हणून काम करू शकतात, कारण ती प्रत्येक प्रकारच्या ट्यूमरसाठी विशिष्ट असतात. ओटीपोटात अस्पष्ट लक्षणे असलेल्या रुग्णांमध्ये सीरम आणि लघवीमध्ये उपलब्ध जैविक मार्कर शोधून NET चे निदान केले जाऊ शकते.

निदानासाठी सर्वात माहितीपूर्ण इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण म्हणजे क्रोमोग्रॅनिन ए च्या पातळीचे मोजमाप. या मार्करच्या सामग्रीमध्ये वाढ हा रोगाचा एक विश्वासार्ह लक्षण आहे. NETs च्या 90% पर्यंत, लक्षणे लक्षात न घेता, क्रोमोग्रॅनिन ए स्राव करतात. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की या मार्करची पातळी रुग्णांमध्ये देखील वाढते. मूत्रपिंड निकामी होणे, क्रॉनिक एट्रोफिक जठराची सूज A, H+, K + -ATPase चे इनहिबिटर घेणे. क्रोमोग्रॅनिन ए ची पातळी निश्चित करण्यासाठी चाचणीमध्ये उच्च विशिष्टता (86%) आणि संवेदनशीलता (96%) असते. क्रोमोग्रॅनिन A चा वापर उपचारात्मक प्रतिसादावर लक्ष ठेवण्यासाठी केला जातो कारण ट्यूमरचा भार आणि मार्करच्या सीरम पातळी यांच्यात परस्पर संबंध आहे. अशा प्रकारे, हा निर्देशक रोगाच्या प्रगतीचे मूल्यांकन करण्यासाठी सर्वात संवेदनशील आहे.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमचा आणखी एक तितकाच महत्त्वाचा मार्कर म्हणजे 5-हायड्रॉक्सीइंडोलेएसेटिक ऍसिड (5-ओआयएए), ज्याची सामग्री मूत्रात निर्धारित केली जाते. 5-OIA हे सेरोटोनिनचे मुख्य मेटाबोलाइट आहे. कार्सिनॉइड सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये मूत्रात 5-UAA चे वाढलेले उत्सर्जन लक्षात येते. 5-एआरए ची तीव्र उंची जीवघेणा कार्सिनॉइड हृदयरोगाशी संबंधित आहे.

न्यूरोइम्युनोएन्डोक्राइन नियमनमध्ये सामील असलेल्या सिग्नलिंग रेणूंपैकी एक नेता म्हणजे सेरोटोनिन (5-हायड्रॉक्सीट्रिप्टामाइन, 5-एचटी). हे ट्रिप्टोफॅनपासून बनते आणि 5-हायड्रॉक्सी-3 इंडोलेएसेटिक ऍसिड (5-HIAA) मध्ये विघटित होते. मानवी शरीरात, सुमारे 90% अंतर्जात सेरोटोनिन गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये आढळते, जिथे ते प्रामुख्याने एन्टरोक्रोमाफिन पेशींमध्ये संश्लेषित आणि जमा केले जाते, गतिशीलता आणि श्लेष्मा स्रावच्या नियमनमध्ये भाग घेते. मास्ट पेशी देखील सेरोटोनिन स्राव करण्यास सक्षम असतात; 5% सेरोटोनिन 5-एचटी न्यूरॉन्समध्ये संश्लेषित केले जाते. प्लाझ्मा 5-HT चे जवळजवळ सर्व (95%) प्लेटलेट्सने बांधलेले असतात.

सेरोटोनिन हे न्यूरोट्रांसमीटर आणि न्यूरोट्रांसमीटर म्हणून ओळखले जाते ज्यामध्ये जी-प्रोटीन्स आणि आयन चॅनेलद्वारे कार्य करणारे विविध रिसेप्टर्स असतात. सेरोटोनिन रिसेप्टर्सचे सात मुख्य प्रकार आहेत, त्यापैकी काही उपप्रकार आहेत: 5-HT1 ( उपप्रकार A, B, D, E, F), 5-GT2 (उपप्रकार A, B, C), 5-GT3 - 5-GT7. रिसेप्टर्स ऊतक विशिष्ट असतात आणि प्रत्येक प्रकार भिन्न कार्ये मध्यस्थी करतो.

सेरोटोनिन प्रदान करते थेट कारवाईगुळगुळीत स्नायू, यासह रक्तवहिन्यासंबंधी भिंत, वेगवेगळ्या परिस्थितीत आणि रिसेप्टर्सच्या प्रकारावर अवलंबून आकुंचन किंवा शिथिलता निर्माण करते. याव्यतिरिक्त, ते इतर व्हॅसोएक्टिव्ह एजंट्सद्वारे प्रेरित प्रतिक्रियांना दडपून टाकू शकते किंवा सक्षम करू शकते.

सेरोटोनिन कार्सिनॉइड सिंड्रोमशी संबंधित लक्षणांसाठी जबाबदार आहे, जे 60% पेक्षा जास्त मिडगट ट्यूमरशी संबंधित आहे. सेरोटोनिन आतड्यांमधील द्रवपदार्थाचा स्राव आणि अन्न जनतेच्या जाण्याचा दर वाढवते, ज्यामुळे अतिसाराच्या विकासासाठी पूर्वस्थिती निर्माण होते. हे ट्यूमर-संबंधित फायब्रोसिस दिसण्यास कारणीभूत घटकांच्या कॅस्केडचा एक घटक आहे. कार्सिनॉइड असलेल्या रुग्णांमध्ये हृदयाच्या झडपांची पत्रके मोठ्या प्रमाणात TGF-β आणि TGF-अव्यक्त बंधनकारक प्रथिने स्राव करतात. हे सेरोटोनिन आहे ज्यामुळे TGF-β च्या उत्पादनात वाढ होते आणि कार्सिनॉइड कार्डिओपॅथी असलेल्या रूग्णांच्या वाल्वच्या इंटरस्टिशियल पेशींद्वारे कोलेजनचे संश्लेषण उत्तेजित होते; त्यातील इकोग्राफिक चिन्हांची उपस्थिती सेरोटोनिन आणि टाकीकिनिनच्या पातळीशी संबंधित आहे.

शिवाय, कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये, वाल्वुलर रोगाची प्रगती उच्च शिखर मूत्र 5-HIAA पातळीशी संबंधित आहे. पेरिटोनियल फायब्रोसिसच्या विकासामध्ये सेरोटोनिन देखील महत्त्वाची भूमिका बजावते. एका अभ्यासात मूत्रातील प्लेटलेट-बाउंड सेरोटोनिन आणि 5-HIAA च्या पातळीवर अवलंबून, आतड्याच्या मेसेंटरी आणि उदर पोकळी आणि लहान श्रोणीच्या संयोजी ऊतक कॉर्ड्समध्ये ऊतक निर्मितीच्या उपस्थितीचे अवलंबित्व दिसून आले.

वर नमूद केल्याप्रमाणे, दैनंदिन मूत्रात प्लाझ्मा सेरोटोनिन किंवा त्याच्या चयापचय उत्पादनाच्या पातळीत वाढ हा एक घटक आहे ज्यामुळे मिडगट डेरिव्हेटिव्ह्जमधून ट्यूमरच्या उपस्थितीचा संशय घेणे शक्य होते. अग्रभागातून ट्यूमर (थायमस ग्रंथी, फुफ्फुस, अन्ननलिका, पोट, ड्युओडेनम) देखील सेरोटोनिन तयार करतात, परंतु काही प्रमाणात, तर हिंडगट ट्यूमर (डिस्टल कोलन आणि गुदाशय) क्वचितच सेरोटोनिन तयार करतात.

इतर बायोकेमिकल पॅरामीटर्समध्ये हे समाविष्ट आहे: 5-हायड्रॉक्सीट्रिप्टोफॅन, न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज, अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन, ग्रोथ हार्मोन, मानवी कोरिओनिक गोनाडोट्रॉपिन. कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे निदान करताना, रक्ताच्या सीरममध्ये अॅड्रेनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हार्मोनच्या पातळीत वाढ होणे महत्वाचे आहे.

NET चे स्थानिक निदानक्रमशः पर्यायी दोन टप्प्यांचा समावेश होतो: प्रीऑपरेटिव्ह आणि इंट्राऑपरेटिव्ह डायग्नोस्टिक्स. या उद्देशासाठी, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, औषधांमध्ये पारंपारिक आणि मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जाणार्या पद्धती वापरल्या जातात. यातील पहिला आणि सोपा आहे percutaneous अल्ट्रासोनोग्राफी(अल्ट्रासाऊंड). अल्ट्रासाऊंडचे इतर निदान पद्धतींपेक्षा निःसंशयपणे फायदे आहेत, कारण त्याच्या अंमलबजावणीसाठी आवश्यक उपकरणे जवळजवळ सर्व वैद्यकीय संस्थांमध्ये उपलब्ध आहेत आणि ही पद्धत रुग्णाला किरणोत्सर्गाच्या प्रदर्शनापासून मुक्त आहे. तथापि निदान क्षमताअल्ट्रासाऊंड बहुतेक प्रकरणांमध्ये मुख्य फोकस आणि त्याचे मेटास्टेसेस 2 सेमी पेक्षा कमी आकाराचे आणि अनेकदा 5-10 मिमी पर्यंत शोधण्यासाठी आवश्यकतेनुसार मर्यादित आहे. परिणामी, ट्यूमरच्या आकारावर आणि अभ्यास करणार्‍या तज्ञांच्या पात्रतेनुसार, पद्धतीची संवेदनशीलता 30% ते 70% पर्यंत असते.

गॅस्ट्रिनोमाच्या निदानामध्ये सर्वात वाईट परिणाम प्राप्त झाले - सर्व जखम केवळ 10-35% रुग्णांमध्ये निर्धारित केले जातात. असे असूनही, अल्ट्रासाऊंड डायग्नोस्टिक्समधील तज्ञांच्या विशिष्ट अनुभवासह, 40-60% रुग्णांमध्ये प्राथमिक ट्यूमर आणि त्याचे लहान मेटास्टेसेस ओळखणे शक्य आहे, अगदी विशेष नमुना न घेता.

पुढील अल्ट्रासाऊंड निदान पद्धत आहे एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाऊंड (EUS). तंत्र तुलनेने अलीकडे व्यापक झाले आहे - 10 वर्षांपेक्षा जास्त नाही. तथापि, ही निदान पद्धत आधीच जगातील एक अग्रगण्य बनली आहे, जी 80-95% NETs शोधण्याची परवानगी देते आणि बहुतेकदा ही एकमेव पद्धत आहे जी 5-6 मिमी पर्यंतच्या फॉर्मेशनचे स्थानिकीकरण शोधू शकते, तसेच ड्युओडेनममधील गॅस्ट्रिनोमास. IN सध्याआमच्या क्लिनिकमध्ये, EUS च्या मदतीने 23 रुग्णांची तपासणी करण्यात आली आणि 87.5% प्रकरणांमध्ये अनेक ट्यूमरसह सर्व ट्यूमर शोधणे शक्य झाले.

विकिरण एक्सपोजर असलेल्या गैर-आक्रमक निदान पद्धतींमध्ये प्रामुख्याने समावेश होतो संगणित टोमोग्राफी (CT). सध्या, इंट्राव्हेनस एन्हांसमेंटसह सीटीचा वापर केवळ स्वादुपिंडाच्या जखमा शोधण्यासाठी केला जातो. ही निदान पद्धत सर्व NETs पैकी 45-70% पर्यंत हेपेटोपॅनक्रिएटोड्युओडेनल प्रदेश आणि त्यांच्या मेटास्टेसेसमध्ये स्थानिकीकरण करण्यास अनुमती देते. आम्ही CT चे सर्व प्रकार वापरले, पारंपारिक (इंट्राव्हेनस एम्प्लिफिकेशनशिवाय) ते मल्टीस्लाइस सीटी पर्यंत. मल्टीस्पायरल सीटी (NET च्या प्रकारावर अवलंबून संवेदनशीलता 58-82% आहे) मध्ये सर्वोच्च निदान क्षमतांची नोंद केली गेली.

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)बर्याच काळापासून NET च्या निदानासाठी याचा वापर केला जात आहे, परंतु या उद्देशासाठी त्याचे विस्तृत वितरण मिळालेले नाही. हे पद्धतीच्या उच्च किमतीमुळे आणि त्याच्या निदान क्षमतेमुळे आहे, जे अल्ट्रासाऊंड आणि सीटीपेक्षा जास्त नाही. विशेष नमुन्याशिवाय सर्व रुग्णांची तपासणी करणारे बहुतेक लेखक एमआरआय - 55-90% च्या संवेदनशीलतेवर डेटा देतात. हे लक्षात घ्यावे की एकाधिक गॅस्ट्रिनोमा आणि इंसुलिनचे स्थानिकीकरण शोधणे आवश्यक असल्यास सीटी आणि एमआरआय या दोन्हीची निदान क्षमता लक्षणीयरीत्या कमी होते.

In111-लेबल केलेल्या सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स (सीसीपी) सह स्किन्टीग्राफी, NET निदानासाठी 30 वर्षांहून अधिक काळ वापरला जात आहे आणि आता जगातील बहुतेक देशांमध्ये निदान शोधासाठी अनिवार्य आहे. पद्धतीचे सार या वस्तुस्थितीमध्ये आहे की NET, एक किंवा दुसर्या प्रमाणात, समाविष्ट आहे विविध प्रकार somatostatin रिसेप्टर्स आणि indium111 लेबल असलेल्या somatostatin analogues च्या परिचयाने, ट्यूमरमध्ये त्यांचे संचय होते. पद्धतीची संवेदनशीलता खूप जास्त आहे आणि सरासरी 60-85% आहे आणि फोकसच्या आकारावर अवलंबून नाही, ज्यामुळे 5 मिमी व्यासापर्यंत NET आणि त्यांच्या दूरच्या मेटास्टेसेसचा शोध घेता येतो.

सीएसआरची निदान क्षमता ट्यूमरमधील सोमाटोस्टॅटिन रिसेप्टर्सच्या संख्येवर अवलंबून असते: अशा प्रकारे, ग्लुकागोनोमा आणि व्हीआयपोमासह, जवळजवळ 90% प्रकरणांमध्ये प्राथमिक ट्यूमर ओळखणे शक्य आहे. गॅस्ट्रिनोमाच्या बाबतीत, दूरस्थ मेटास्टेसेस जवळजवळ नेहमीच आढळतात आणि 50-60% प्रकरणांमध्ये, अतिरिक्त-अग्नाशयी स्थानिकीकरणाचे एकाधिक ट्यूमर जे इतर संशोधन पद्धतींद्वारे निर्धारित केले जात नाहीत, तथापि, या परिस्थितीत, गॅस्ट्रिनोमाच्या 30% पर्यंत. नंतर केवळ शस्त्रक्रिया दरम्यान निर्धारित केले जातात.

CPP ची सर्वात कमी संवेदनशीलता, 50% पेक्षा जास्त नाही, इन्सुलिनच्या स्थानिक निदानाने प्राप्त झाली. NET आणि त्याच्या मेटास्टेसेसच्या स्थानिक निदानाव्यतिरिक्त, CRR चा वापर एडेनोकार्सिनोमा मेटास्टेसेसच्या विभेदक निदानासाठी, पर्क्यूटेनियस ट्रान्सहेपॅटिक बायोप्सीच्या जागी केला जाऊ शकतो. या उद्देशासाठी, परिधीय रक्तातील गैर-विशिष्ट NET मार्करच्या पातळीचा अभ्यास करणे देखील शक्य आहे. अल्ट्रासाऊंड मार्गदर्शनाखाली परक्युटेनियस ट्रान्सहेपॅटिक बायोप्सी आयोजित करणे कदाचित विभेदक निदानासाठी नाही तर प्रणालीगत आणि निवडक बायो आणि केमोथेरपीचे निरीक्षण करण्यासाठी अधिक योग्य आहे.

हेपेटोपॅनक्रिएटोड्युओडेनल क्षेत्राच्या NET च्या स्थानिक निदानाच्या आक्रमक पद्धतींपैकी, सर्वात मोठ्या प्रमाणात वापरल्या जाणार्‍या अँजिओग्राफी (अतिरिक्त सेलिआकोग्राफी आणि अप्पर मेसेन्टेरिकोग्राफी). हे तंत्र 70-85% योग्य निदान करण्यास अनुमती देते. जेव्हा इन्सुलिनोमाचा आकार 1.0 सेमी पेक्षा कमी असतो तेव्हा अँजिओग्राफीची संवेदनशीलता 1.5-2 पट कमी होते. अँजिओग्राफीचे नकारात्मक पैलू तुलनेने जास्त असतात. चुकीचे सकारात्मक परिणामआणि पूर्व आणि इंट्राऑपरेटिव्ह अभ्यासांवर आधारित ट्यूमर स्थानिकीकरणावरील डेटाची विसंगती, कधीकधी 5-30% पर्यंत पोहोचते.

NET हार्मोनल क्रियाकलापांच्या निर्धारणावर आधारित अनेक निदान पद्धती आहेत. तंत्र पर्क्यूटेनियस ट्रान्सहेपॅटिक पोर्टल वेन कॅथेटेरायझेशन (PTCV) 1971 मध्ये Wiechel ने विकसित आणि प्रथम वर्णन केले होते, आणि अंदाजे तेव्हापासून, स्वादुपिंडाच्या नसांचे सुपरसेलेक्टिव कॅथेटेरायझेशन रक्ताचे नमुने घेऊन आणि त्यातील ट्यूमरद्वारे तयार केलेल्या संप्रेरकाची पातळी निश्चित करण्यासाठी हार्मोनली सक्रिय NETs च्या स्थानिक निदानासाठी वापरला जाऊ लागला. . पद्धतीची संवेदनशीलता 85-100% पर्यंत पोहोचते आणि ट्यूमरच्या आकार किंवा स्थानामुळे प्रभावित होत नाही.

त्याचे सर्व फायदे असूनही, PTTT तंत्रासाठी जटिल तांत्रिक उपकरणे आणि हा अभ्यास करणारे उच्च पात्र तज्ञ आवश्यक आहेत. याव्यतिरिक्त, या प्रक्रियेदरम्यान, गंभीर गुंतागुंत निर्माण होणे शक्य आहे, जसे की यकृतातील छिद्रातून पित्त स्राव आणि रक्तस्त्राव, मेसेंटरिक शिराचे थ्रोम्बोसिस (2-4%), ज्यासाठी आपत्कालीन शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे आणि ते प्राणघातक असू शकते.

अंतःस्रावी ट्यूमर पेशी संप्रेरक पूर्ववर्ती, एक्सप्रेस रिसेप्टर्स कॅप्चर करतात आणि संश्लेषित हार्मोन्स साठवतात आणि स्राव करतात. किरणोत्सर्गी लेबल असलेल्या औषधांचा वापर न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमरच्या पेशींचे व्हिज्युअलायझेशन करण्याच्या उद्देशाने आहे. पीईटीचे अवकाशीय रिझोल्यूशन 5-10 मिमी आहे. संवेदनशीलता वाढवण्यासाठी, पीव्हीटी हे सीटीच्या संयोगाने केले जाते. हे एक सतत प्रतिमा प्रदान करते, म्हणजे. शारीरिक CT प्रतिमा आणि कार्यात्मक PET प्रतिमांचे संयोजन. पद्धतींचे हे संयोजन ट्यूमरचे चांगले निदान आणि स्थानिकीकरण प्रदान करते.

न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमरमध्ये सोमाटोस्टॅटिन रिसेप्टर्सची अभिव्यक्ती केवळ स्किन्टीग्राफीमध्येच नव्हे तर ऑक्ट्रिओटाइडसह पीईटीसाठी देखील वापरली जाते. प्रत्येक प्रकारच्या न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरसाठी विशिष्ट अमाईन प्रिकर्सर्सच्या शोषणावर आधारित इमेजिंग तंत्र विकसित केले गेले आहे, त्यांचे डिकार्बोक्सीलेशन आणि स्टोरेज. हायड्रोक्सीट्रिप्टोफॅन हे कार्सिनॉइड सेलद्वारे घेतले जाते, डीकार्बोक्सिलेटेड आणि सेरोटोनिन म्हणून वेसिकल्समध्ये साठवले जाते. ही पद्धत टाईप II सोमॅटोस्टॅटिन रिसेप्टर्सच्या कमी अभिव्यक्तीसह ट्यूमरचे व्हिज्युअलायझेशन करण्यास अनुमती देते आणि स्किन्टीग्राफीवर नकारात्मक. CT किंवा MRI पेक्षा कार्सिनॉइड ट्यूमरचे निदान करण्यासाठी PET अधिक प्रभावी आहे. पीईटी 3 मिमी व्यासापर्यंत ट्यूमर शोधण्यात सक्षम आहे, संवेदनशीलता 90% पर्यंत पोहोचते.

खराब विभेदित ट्यूमर जे हार्मोन्स तयार करत नाहीत किंवा कमी प्रमाणात तयार करतात (न्यूरोएंडोक्राइन घातक ट्यूमर) स्किन्टीग्राफीवर खोटे-नकारात्मक परिणाम द्या. हे ट्यूमर उच्च प्रजनन क्षमता आणि फ्लोरोडिओक्सिग्लूकोज शोषून घेतात.

अशाप्रकारे, समस्थानिक अभ्यासामुळे न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरचे स्थानिकीकरण आणि स्टेजिंगचे निदान करण्याच्या अचूकतेमध्ये लक्षणीय वाढ होते. शारीरिक स्थानिकीकरणावरील माहिती व्यतिरिक्त, ते चयापचय, रिसेप्टर अभिव्यक्ती आणि औषध वितरणाची माहिती देखील देतात. पीईटीचा वापर ट्यूमरचे स्थानिकीकरण निदान करण्यासाठी आणि सर्व प्रकारच्या अंतःस्रावी ट्यूमरच्या उपचारांवर देखरेख करण्यासाठी केला जातो.

न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमर एक किंवा अधिक पेप्टाइड हार्मोन्सचे संश्लेषण करू शकतात जे रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात आणि विविध लक्ष्य अवयवांवर कार्य करतात. हार्मोन्सचे असे अत्यधिक संश्लेषण एका विशिष्ट क्लिनिकल सिंड्रोम - कार्सिनॉइड सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते. अंतःस्रावी ट्यूमर असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांच्या मुख्य दृष्टीकोनामध्ये हार्मोन्सच्या अत्यधिक स्राव आणि त्यांचे परिणाम अनिवार्य सुधारणे समाविष्ट आहे. सध्या लक्षणात्मक. उपचारात्मक उपचारसोमाटोस्टॅटिन एनालॉग्स आणि / किंवा इंटरफेरॉन वापरून जैविक थेरपी आणि हार्मोनल कमतरता दूर करण्याच्या उद्देशाने इतर पद्धतींचा वापर समाविष्ट आहे.

Somatostatin हा एक पेप्टाइड संप्रेरक आहे जो मानवी शरीरात दोन आण्विक स्वरूपात अस्तित्वात आहे. त्याचा प्रत्येक अवयवावर वेगवेगळा परिणाम होतो. स्वादुपिंडातील सोमाटोस्टॅटिनच्या स्थानिक संश्लेषणामध्ये अंतःस्रावी आणि पॅराक्रिन प्रभाव असू शकतात जे विशिष्ट सोमाटोस्टॅटिन रिसेप्टर्सद्वारे मध्यस्थी करतात. तसेच, रिसेप्टर्स गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या श्लेष्मल झिल्लीमध्ये स्थित असतात. सोमाटोस्टॅटिनचा प्रभाव गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टद्वारे अन्नाचा संक्रमण वेळ वाढवतो, आतड्यांसंबंधी हार्मोन्सचा स्राव रोखतो. अंतःस्रावी पेशी, आतड्यांतील द्रवपदार्थाचे स्राव आणि शोषण प्रतिबंधित करते.

उपचारात्मक हेतूंसाठी संश्लेषित संरचनात्मक analogues somatostatin.

ऑक्ट्रिओटाइड दिवसातून २-३ वेळा एक किंवा अधिक इंजेक्शन्स म्हणून त्वचेखालील किंवा अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केले जाते. साठी ऑक्ट्रिओटाइड डेपो देखील आहे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनमहिन्यातून एकदा लागू.

दुसरे सिंथेटिक अॅनालॉग म्हणजे लॅन्ट्रेओटाइड, जे दर 10-15 दिवसांनी इंट्रामस्क्यूलर प्रशासनासाठी डेपो म्हणून आणि खोल डेपो म्हणून अस्तित्वात आहे. त्वचेखालील इंजेक्शन(Somatulin) दर 4 आठवड्यांनी दिले जाते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या बाबतीत, सोमाटोस्टॅटिन एनालॉग्ससह उपचार खालील योजनांनुसार केले जातात:
1. ऑक्ट्रिओटाइड 300-1500 mcg त्वचेखालील.
2. सँडोस्टॅटिन लार 20-60 मिग्रॅ इंट्रामस्क्युलरली दर 4 आठवड्यांनी.
3. लॅन्ट्रेओटाइड 30 मिग्रॅ इंट्रामस्क्युलरली दर 2 आठवड्यांनी किंवा 90-120 मिग्रॅ त्वचेखालील महिन्यातून एकदा.

हे दर्शविले गेले आहे की सोमाटोस्टॅटिन एनालॉगसह थेरपी 60% रुग्णांमध्ये हॉट फ्लॅश पूर्णपणे गायब होते, 85% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये त्यांची वारंवारता आणि / किंवा तीव्रता 2 पट कमी होते, ज्यामुळे लक्षणीय वाढ होते. जीवनाच्या गुणवत्तेत सुधारणा. 30% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये अतिसार गायब झाल्याचे लक्षात येते आणि 75% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये सामान्य स्थितीत सुधारणा होते. अर्ध्याहून अधिक रुग्णांनी सेरोटोनिन - 5AIA च्या ब्रेकडाउन उत्पादनाच्या मूत्र विसर्जनात घट दर्शविली. याव्यतिरिक्त, अशा उपचारांसह वस्तुनिष्ठ अल्पकालीन अँटीट्यूमर प्रभाव नोंदवले गेले. तथापि, कालांतराने सोमाटोस्टॅटिन एनालॉग्सची असंवेदनशीलता विकसित होऊ शकते.

प्रत्येक बाबतीत उपचाराची प्रभावीता आणि सुरक्षितता तपासण्यासाठी, ते औषधांसह सुरू करणे आवश्यक आहे. लहान क्रियाउदा. ऑक्ट्रिओटाइड 100 mcg दिवसातून 2-3 वेळा.

मुख्य दुष्परिणाम म्हणजे ओटीपोटात दुखणे, फुशारकी, क्वचितच स्टीटोरिया. ही लक्षणे सहसा काही आठवड्यांत अदृश्य होतात. उशीरा दुष्प्रभावांमध्ये पित्ताशयाचा दगड तयार होणे आणि सतत स्टीटोरिया व्हिटॅमिन डीची कमतरता, कॅल्शियम मालाबसोर्प्शन सिंड्रोम आणि व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता यांचा समावेश होतो.

इंटरफेरॉन एक ट्यूमर आणि अँटीव्हायरल औषध आहे. इंटरफेरॉनचे 5 वर्ग आहेत. इंटरफेरॉनची क्रिया प्रकार I इंटरफेरॉन रिसेप्टर्सद्वारे जाणवते. अँटीट्यूमर इफेक्ट्समध्ये समाविष्ट आहे: अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह, अपोप्टोटिक, भेदभावावर प्रभाव आणि अँटीएंजिओजेनेसिसचे इम्युनोमॉडेलिंग. अल्फा-इंटरफेरॉनचा आणखी एक परिणाम म्हणजे यकृतातील मेटास्टेसेसमध्ये फायब्रोसिसचा समावेश होतो.

इंटरफेरॉन अल्फाची प्रभावीता सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉगशी तुलना करता येते. म्हणून हे औषध 2रा लाइन कार्सिनॉइड सिंड्रोमसाठी लक्षणात्मक थेरपी म्हणून वापरली जाऊ शकते. 40% रुग्णांमध्ये लक्षणात्मक प्रतिक्रिया आणि जीवनाच्या गुणवत्तेत लक्षणीय सुधारणा दिसून येते. सर्वात सामान्यपणे वापरले जाणारे रीकॉम्बीनंट अल्फा-इंटरफेरॉन 2a (रोफेरॉन) आणि 2b (इंटरॉन-ए). दोन्ही औषधांच्या क्लिनिकल प्रतिसादात लक्षणीय फरक नाही.

रुग्णाचे वय, लिंग आणि वजन यावर अवलंबून औषधाच्या डोसची वैयक्तिक निवड करणे आवश्यक आहे. बायोकेमिकल प्रतिसादाची वारंवारता 15-45% आहे. अल्फा इंटरफेरनसह सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्सचे संयोजन उपचारात्मक परिणामकारकता वाढवत नाही. उपचारांमध्ये गंभीर साइड इफेक्ट्स देखील असतात, जे वैयक्तिक डोस निवडीद्वारे काढून टाकले जातात. किरकोळ साइड इफेक्ट्स: फ्लूसारखे (पॅरासिटामॉल घेत असताना अदृश्य होते), एनोरेक्सिया, 60% प्रकरणांमध्ये वजन कमी होणे, अर्ध्या रुग्णांमध्ये अस्थिनिया. मुख्य दुष्परिणामांमध्ये हे समाविष्ट आहे: विषारी प्रभावअस्थिमज्जा (31%), हेपॅटोटोक्सिसिटी (31%), स्वयंप्रतिकार विकार, नैराश्य आणि इतर मानसिक विकार. पेगिलेटेड इंटरफेरॉनची तयारी कमी विषारी आणि वापरण्यास सोपी असते. ते आठवड्यातून एकदा प्रशासित केले जातात, आणि कमी विषारीपणा उच्च डोस वापरण्याची परवानगी देते.

कार्सिनॉइड सिंड्रोमसाठी सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स आणि इंटरफेरॉनसह जैविक थेरपी ही निवडीची थेरपी राहते. सेरोटोनिन रिसेप्टर्सच्या नाकाबंदीमुळे अतिसाराचे प्रकटीकरण कमी होते, जे नेहमी हार्मोन्सच्या अत्यधिक स्रावाचा परिणाम नसतो. प्राथमिक इलियल कार्सिनॉइडसाठी लहान आतड्याच्या रेसेक्शननंतर ते तीव्र होऊ शकते आणि सुरू होऊ शकते. अशा प्रकरणांमध्ये, अतिसार लहान आतड्यांसंबंधी सिंड्रोम आणि/किंवा जिवाणूंच्या अतिवृद्धीमुळे होऊ शकतो ज्यामुळे पित्त ऍसिड डिकॉन्ज्युगेशन वाढते. मोठ्या आतड्यातील पित्त ऍसिडचे प्रमाण कमी करणे (बाईल ऍसिड सिक्वेस्ट्रेंट्स - कोलेस्टिरामाइन), स्वादुपिंड एंझाइम जोडून चरबीचे शोषण सुधारणे आणि प्रतिजैविकांचा वापर करून जिवाणूंची अतिवृद्धी रोखणे हे उपचारांचे ध्येय आहे. लोपेरामाइडचा वापर पेरिस्टॅलिसिस रोखण्यासाठी आणि अन्न जाण्याचा वेळ वाढवण्यासाठी देखील केला जातो.

सायप्रोहेप्टाडीनचा वापर कधीकधी हॉट फ्लॅशची संख्या कमी करण्यासाठी केला जातो. पेलाग्राचा उपचार नियासिन रिप्लेसमेंट थेरपीने केला जातो. हॉट फ्लॅश आणि अतिसार काही कारणांमुळे होऊ शकतो, त्यामुळे जीवनशैलीत बदल आवश्यक आहेत, रुग्णांनी मद्य, मसालेदार पदार्थ आणि तीव्र शारीरिक श्रम टाळावेत.

दरम्यान तथाकथित कार्सिनॉइड संकटाच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी सर्जिकल ऑपरेशन, एम्बोलायझेशन, एंडोस्कोपिक प्रक्रिया आणि इतर हस्तक्षेप, मिडगट कार्सिनोड्स असलेल्या रूग्णांना शॉर्ट-अॅक्टिंग किंवा लाँग-अॅक्टिंग सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्ससह प्रीट्रीट केले जाते. कार्सिनॉइड ट्यूमर अॅड्रेनोरेसेप्टर्स व्यक्त करू शकतात. स्पाइनल ऍनेस्थेसियामुळे रक्तदाब कमी होतो आणि अधिवृक्क ग्रंथींद्वारे कॅटेकोलामाइन्सचे दुय्यम प्रकाशन होते, म्हणून ते कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये प्रतिबंधित आहे, त्याच कारणास्तव अॅड्रेनर्जिक औषधे लिहून देणे टाळणे आवश्यक आहे.

कार्सिनॉइड संकटाच्या विकासासह, सर्जिकल आणि नॉन-सर्जिकल मॅनिपुलेशन तात्पुरते थांबवले जातात, हेमोडायनामिक पॅरामीटर्सच्या नियंत्रणाखाली द्रवपदार्थाचे प्रमाण दुरुस्त केले जाते आणि अतिरिक्त अंतस्नायु प्रशासनग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या संयोजनात ऑक्ट्रिओटाइड. पोस्टऑपरेटिव्ह वेदना कमी करण्यासाठी, एपिड्यूरल ऍनेस्थेसिया वापरणे श्रेयस्कर आहे.

एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिस, गॅस्ट्रिनोमास किंवा MEN I सिंड्रोम असलेल्या एकाधिक गॅस्ट्रिक ईसीएल सेल कार्सिनॉइड्समध्ये, सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्सच्या वापरामुळे 1 आणि 2 प्रकारच्या गॅस्ट्रिक ट्यूमरचे प्रतिगमन होते. 2 आणि 3 च्या प्रसारित गॅस्ट्रिक ट्यूमरमध्ये, अल्फा-इंटरफेरॉन लिहून दिले जाऊ शकते, परंतु या वापराचा अनुभव मर्यादित आहे.

गॅस्ट्रिनोमाचा उपचार नेहमी H + / K + -ATPase इनहिबिटरच्या उच्च डोससह हायड्रोक्लोरिक ऍसिड हायपरसेक्रेशनच्या दडपशाहीने किंवा हिस्टामाइन H2 रिसेप्टर ब्लॉकर्सच्या उच्च डोसच्या वारंवार वापराने सुरू होतो. कार्सिनॉइड सिंड्रोम प्रमाणेच गॅस्ट्रिनोमा असलेल्या रूग्णांना ऑक्ट्रिओटाइड आणि लॅन्ट्रेओटाइडची नियुक्ती केल्याने हायड्रोक्लोरिक ऍसिडच्या अतिस्रावावर नियंत्रण ठेवता येते आणि रोगनिदान आणि जगण्यावर अनुकूल परिणाम होतो.

येथे पुराणमतवादी उपचारइन्सुलिनोमामध्ये दीर्घकाळ उपवास नसावा, म्हणून रुग्णांना वारंवार खाणे आवश्यक आहे. पर्यायी मार्गरात्री किंवा दिवसा ग्लुकोज सतत ओतणे नियुक्ती आहे. सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्ससह उपचार सावधगिरीने केले जातात, कारण वाढ हार्मोन्स आणि ग्लुकागॉनच्या संश्लेषणाच्या प्रतिबंधामुळे ट्यूमरद्वारे संश्लेषित इंसुलिनच्या प्रभावापेक्षा जास्त गंभीर हायपोग्लाइसेमिया होऊ शकतो. डायझोक्साइड सर्वात जास्त आहे प्रभावी औषधहायपोग्लाइसेमिया नियंत्रित करण्यासाठी, इन्सुलिन स्राव कमी करणे (मध्ये रोजचा खुराक 50-3-मिग्रॅ). साइड इफेक्ट्समध्ये सूज, किडनीचे नुकसान आणि हर्सुटिझम यांचा समावेश होतो. वेरापामिल आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स देखील वेगवेगळ्या यशाने वापरले जातात.

ग्लुकागोनोमामध्ये हायपरग्लाइसेमिया नियंत्रित करण्यासाठी इंसुलिन किंवा ओरल हायपोग्लाइसेमिक एजंट्सचा वापर केला जाऊ शकतो. रोगाच्या घातक किंवा सौम्य कोर्समध्ये, ऑक्ट्रिओटाइड किंवा लॅन्ट्रेओटाइड नेक्रोलाइटिक मायग्रेन एरिथेमासाठी चांगले आहे, वजन कमी करण्याच्या उपचारांसाठी कमी प्रभावी आहे आणि मधुमेहआणि शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोसिसच्या घटनांवर परिणाम करत नाही. थ्रोम्बोसिस टाळण्यासाठी, एस्पिरिन किंवा कमी-डोस हेपरिन लिहून दिले जाते. औषधांचा स्थानिक किंवा तोंडी प्रशासन एरिथेमा मायग्रेनच्या लक्षणांपासून मुक्त होतो. हायपोअमिनोएसिडिमिया आणि खनिजांची कमतरता सुधारणे देखील आवश्यक आहे. सोमॅटोस्टॅटिनोमासमधील हायपरग्लेसेमियाचा उपचार इन्सुलिन, हायपोग्लाइसेमिक एजंट्स किंवा सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्सने केला जातो.

इतर प्रकारच्या हायपरसेक्रेक्शनमध्ये, उदाहरणार्थ, ACTH च्या एक्टोपिक उत्पादनामुळे कुशिंग सिंड्रोममध्ये, सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स, केटोकोनाझोल, मेटिरापोन, इटोमिडेट किंवा लेप्रोस्कोपिक बायड्रेनालेक्टोमीसह एकत्रित उपचार केले जातात. एक्टोपिक सोमाटोट्रॉपिन सोमाटोलिबेरिन उत्पादनासह ऍक्रोमेगालीचा उपचार सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स, ग्रोथ हार्मोन रिसेप्टर ब्लॉकर्स किंवा या औषधांच्या संयोजनाने केला जातो.

पॅराथायरॉइड संप्रेरक-संबंधित पेप्टाइडचे पॅरानोप्लास्टिक उत्पादन असलेल्या रुग्णांमध्ये हायपरकॅल्सेमियासाठी सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स आणि बिस्फोस्फोनेट्स सूचित केले जातात.

व्हीआयपीओमा (वर्नर-मॉरिसन सिंड्रोम) असलेल्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, द्रवपदार्थाच्या नुकसानाची तीव्र अंतस्नायु बदली आणि (बहुतेकदा 10 ली / दिवसापर्यंत) आणि वॉटर-इलेक्ट्रोलाइट विकारांची काळजीपूर्वक दुरुस्ती आवश्यक आहे. या प्रकरणात सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स ट्यूमरद्वारे व्हीआयपीचा स्राव 50% कमी करतात आणि आतड्यात पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट्सचा स्राव रोखतात. हे आपल्याला अर्ध्या रुग्णांमध्ये गुप्त अतिसार नियंत्रित करण्यास आणि स्थितीत स्पष्ट सुधारणा प्राप्त करण्यास अनुमती देते. ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या प्रशासनामुळे अतिसार देखील कमी होतो, जे व्हीआयपी संश्लेषण देखील प्रतिबंधित करते आणि आतड्यांतील सोडियम संश्लेषण वाढवते. आपण लोपेरामाइड, ओपिएट्स, इंडोमेथेसिन, लिथियम देखील वापरू शकता.

अशाप्रकारे, नेट थेरपी ही एक जटिल बहु-विद्याशाखीय प्रक्रिया आहे ज्यासाठी वेगवेगळ्या प्रोफाइलच्या तज्ञांचे जवळचे सहकार्य आवश्यक आहे, जे केवळ निदानच नाही तर नेट उपचाराची प्रभावीता देखील निर्धारित करते. सिस्टीमिक थेरपीच्या विद्यमान पद्धतींपैकी कोणतीही पद्धत बरा होत नाही, म्हणून नवीन पथ्ये विकसित करणे आवश्यक आहे. somatostain analogs सह उपचार परिणाम अनेक प्रकारे सुधारले जाऊ शकतात. अधिक आक्रमक ट्यूमरसाठी, नवीन केमोथेरपी औषधे विकसित केली जात आहेत. जीवशास्त्रातील नवीन शोधांमुळे लक्ष्यित औषधे तयार केली गेली आहेत जी उपचार परिणाम सुधारतात, दोन्ही मध्ये स्वतंत्र अर्जआणि इतर एजंट्सच्या संयोजनात. रुग्णांची पुरेशी निवड करणे आवश्यक आहे कारण काही प्रकरणांमध्ये प्रभावी उपचारट्यूमरमध्ये, आण्विक लक्ष्यांचे ओव्हरएक्सप्रेशन किंवा उत्परिवर्तन असणे आवश्यक आहे. निर्देशित कृतीच्या नवीन औषधांच्या विकासामुळे रुग्णांचे जीवनमान आणि शक्य तितके जगण्याची गुणवत्ता सुधारणे शक्य होते.

10. Oberg K, Kvols L, Caplin M et al 2004 गॅस्ट्रोपॅन्क्रियाटिक प्रणालीच्या न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरच्या व्यवस्थापनासाठी सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग्सच्या वापरावर एकमत अहवाल. ऍन ऑन्कोल 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 ऑक्ट्रिओटाइडमध्ये इंटरफेरॉन-अल्फा जोडल्याने ट्यूमरची प्रगती मंद होते फक्त ऑक्ट्रिओटाइडच्या तुलनेत प्रसारित मिडगट कार्सिनॉइड ट्यूमर असलेल्या लोकांमध्ये. कर्करोग उपचार Rev 29 565-5569

12. Saslow SB, Camilleri M et al. 1996 मानवी कार्सिनॉइड डायरियामध्ये चरबीचे अपशोषण आणि संक्रमण असामान्यता यांच्यातील संबंध. गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी 110 405-410

13. सेवा एफजे 1995 हायपोग्लाइसेमिक विकार. N Engl J Med 332 1144-1152

14. Soga J., Yakuwa Y Somatostatinoma/Inhibitory Syndrome: 241 नोंदवलेल्या प्रकरणांचे सांख्यिकीय मूल्यांकन. सिंड्रोम: 173 अहवाल प्रकरणांचे सांख्यिकीय मूल्यांकन जे एक्सक्लिन कॅन्सर रेस.-1999.-व्हॉल. 18.- पृष्ठ 13-22

15. Soga J., Yakuwa Y. Vipoma/diarrheogenic// J Exp Clin Cancer Res.-1998.-Vol. 17.- पृष्ठ 389-400

16. वूडार्ट पी.के., फेल्डमन जे.एम., पेन एस.एस. आणि बेकर एम.ई. मिडगॉट कार्सिनॉइड ट्यूमर: सीटी निष्कर्ष आणि बायोकेमिकल प्रोफाइल. जे कॉम्प्युट असिस्ट. Tomogr. 19, 400-405.1995

17. एगोरोव ए.व्ही., कुझिन एन.एम. स्वादुपिंडाच्या न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरच्या निदानाचे मुद्दे प्रॅक्टिकल ऑन्कोलॉजी खंड 6, क्रमांक 4 – 2005, पी.208-210

18. फिंगर्स M. A., Kvetnoy I. M. Neuroimmunoendocrinology मॉस्को "औषध" साठी मार्गदर्शक तत्त्वे. - 2008. - p. 79, p. 434

19. सिमोनेन्को व्ही.बी., ड्युलिन पी.ए., मकानिन एमए. न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमर // मॉस्को गियोटार-मीडिया. - 2010. - पृ. 94-95, 97, 102,107

7672 0

कार्सिनॉइड सिंड्रोम- एन्टरोक्रोमाफिन पेशींपासून प्राप्त झालेल्या ट्यूमरच्या वाढ आणि संप्रेरक उत्पादनाशी संबंधित एक लक्षण जटिल. कार्सिनॉइडला ट्यूमर म्हणून समजले जाते ज्यामुळे कार्सिनॉइड सिंड्रोम होतो (सारणी 1).

तक्ता 1

कार्सिनॉइड सिंड्रोम

एटिओलॉजी

हिस्टोलॉजिकल रचनेनुसार, उत्पादित हार्मोन्सचा संच आणि घातकतेची डिग्री, कार्सिनॉइड ट्यूमर स्थानानुसार लक्षणीय बदलतात. कार्सिनॉइड ट्यूमर प्राथमिक भ्रूण आतडे (तक्ता 2) च्या आधीच्या, मध्यभागी आणि मागील भागांमधून उद्भवलेल्यांमध्ये विभागलेले आहेत. सर्व कार्सिनॉइड ट्यूमरपैकी 90% आतड्यांतील कार्सिनॉइड असतात. बहुतेकदा, आतड्यांसंबंधी कार्सिनॉइड टर्मिनल इलियम, परिशिष्ट, गुदाशय मध्ये स्थानिकीकृत केले जाते.

टेबल 2

कार्सिनॉइड ट्यूमरचे वर्गीकरण

पॅथोजेनेसिस

कार्सिनॉइड सिंड्रोमची बहुतेक लक्षणे सेरोटोनिन, किनिन्स, हिस्टामाइन, कॅटेकोलामाइन्स आणि प्रोस्टॅग्लॅंडिन सारख्या पदार्थांच्या ट्यूमरद्वारे अतिस्राव झाल्यामुळे असतात. कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे मुख्य जैवरासायनिक चिन्हक आहे सेरोटोनिन. अग्रभाग (ब्रोन्ची, पोट) पासून उद्भवणारे ट्यूमर प्रामुख्याने सेरोटोनिन तयार करत नाहीत, परंतु 5-हायड्रॉक्सीट्रिप्टोफॅन तयार करतात. बायोजेनिक अमाइन्सचे मुख्य चयापचय आहे 5-हायड्रॉक्सीइंडोएसेटिक ऍसिड(5-GIUK). कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या वैयक्तिक क्लिनिकल अभिव्यक्तींचे पॅथोजेनेसिस टेबलमध्ये सादर केले आहे. 3.

तक्ता 3

कार्सिनॉइड सिंड्रोमच्या वैयक्तिक क्लिनिकल अभिव्यक्तींचे पॅथोजेनेसिस

आतड्यांसंबंधी कार्सिनॉइडमधील कार्सिनॉइड सिंड्रोमचे तपशीलवार लक्षणशास्त्र याशी संबंधित आहे उशीरा टप्पाट्यूमर प्रक्रिया आणि यकृत मेटास्टेसेस. प्राथमिक ट्यूमर, एक नियम म्हणून, आकाराने लहान आहे आणि त्याद्वारे स्रावित उत्पादने, यकृतामध्ये प्रवेश करतात, पूर्णपणे निष्क्रिय होतात. जेव्हा यकृत मोठ्या प्रमाणात ट्यूमर स्रावाचा सामना करणे थांबवते, तेव्हा त्याची उत्पादने प्रणालीगत अभिसरणात प्रवेश करू लागतात आणि त्यानंतरच कार्सिनॉइड सिंड्रोमची लक्षणे दिसतात. त्याच प्रकारे, यांत्रिकरित्या, हृदयाच्या उजव्या विभागाच्या एंडोकार्डियमच्या आतड्यांसंबंधी कार्सिनॉइडमधील प्रमुख घाव, जेथे प्रभावित यकृतातून रक्त निकृष्ट वेना कावामधून प्रवेश करते, स्पष्ट केले आहे. एक्स्ट्राइंटेस्टाइनल कार्सिनॉइड आणि आतड्यांसंबंधी फॉर्ममधील फरक असा आहे की ट्यूमर स्रावची उत्पादने थेट प्रणालीगत अभिसरणात प्रवेश करतात, पोर्टल प्रणालीमध्ये नाही. अशा प्रकारे, या प्रकरणांमध्ये, कार्सिनॉइड सिंड्रोमची लक्षणे ट्यूमर प्रक्रियेच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात देखील विकसित होऊ शकतात, जेव्हा मूलगामी ऑपरेशनअजूनही शक्य आहे.

एपिडेमियोलॉजी

कार्सिनॉइड ट्यूमरच्या नवीन प्रकरणांची वारंवारता प्रति 100,000 प्रति वर्ष 1 आहे. सरासरी वयलहान आतड्याच्या कार्सिनॉइड्सचे प्रकटीकरण 50-60 वर्षे आहे; पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये समान वारंवारतेसह उद्भवते.

क्लिनिकल प्रकटीकरण

• अतिसार, ओटीपोटात दुखणे, ढेकर येणे.
• हॉट फ्लॅश, तेलंगिएक्टेसिया, सायनोसिस. व्यायाम, अल्कोहोल किंवा चीज, स्मोक्ड मीट आणि कॉफी यांसारख्या पदार्थांमुळे हॉट फ्लॅश होऊ शकतात. ते दिवसभर पुनरावृत्ती होऊ शकतात, सहसा अनेक मिनिटे टिकतात, सोबत जोरदार घाम येणे. रुग्ण एकाच वेळी उष्णतेची भावना, धडधडणे आणि थरथर कापण्याची तक्रार करतात. काहींना तीव्र झीज आणि लाळ पडू शकते. या पार्श्वभूमीवर, एक उच्चार धमनी हायपोटेन्शन, श्वास घेण्यास त्रास होणे, अतिसार. चेहऱ्याची त्वचा आणि शरीराचा वरचा अर्धा भाग हळूहळू लाल-सायनोटिक छटा प्राप्त करतो, तेलंगिएक्टेसिया दिसतात (चित्र 1). पोट आणि ब्रॉन्चीच्या कार्सिनॉइडसह, गरम चमक म्हणजे चेहऱ्यावर आणि शरीराच्या वरच्या अर्ध्या भागावर स्पष्ट सीमा असलेले चमकदार लाल ठिपके असतात.
• ब्रोन्कोस्पाझम (10-15%), डिस्पनिया, सामान्यीकृत खाज सुटणे.
• उजव्या वेंट्रिक्युलर अपयशाच्या विकासासह हृदयाच्या वाल्वचे फायब्रोसिस (रुग्णांपैकी 2/3), क्वचितच - मेसेंटरिक आणि रेट्रोपेरिटोनियल फायब्रोसिस (आतड्यांसंबंधी अडथळा आणि मूत्रमार्गाच्या अडथळ्याच्या लक्षणांसह).
• ट्यूमर वाढ आणि मेटास्टॅसिस (आतड्यांसंबंधी अडथळा, अडथळा आणणारी कावीळ इ.).

तांदूळ. 1. कार्सिनॉइड सिंड्रोममध्ये हॉट फ्लॅश दरम्यान रुग्णाच्या रंगात बदल

निदान

1. कार्सिनॉइड ट्यूमरचे मुख्य मार्कर सेरोटोनिन मेटाबोलाइट आहे - 5-HIAA, दररोज मूत्रात निर्धारित केले जाते. ब्रोन्कियल आणि गॅस्ट्रिक कार्सिनॉइडच्या निदानामध्ये निर्णायक म्हणजे मूत्रात सेरोटोनिन आणि हिस्टामाइनचे निर्धारण.

2. ट्यूमरचे स्थानिक निदान. कार्सिनॉइड ट्यूमरमध्ये सोमाटोस्टॅटिन रिसेप्टर सिंटीग्राफी अत्यंत माहितीपूर्ण आहे.

विभेदक निदान

1. क्लिनिकल सिंड्रोम ज्यामध्ये हॉट फ्लॅश (पोस्टमेनोपॉझल सिंड्रोम, यकृत सिरोसिस, इडिओपॅथिक हॉट फ्लॅश) असतात.

2. नैदानिक ​​​​चित्रात उच्चारित सिम्पाथोएड्रीनल घटक असल्यास, फिओक्रोमोसाइटोमासह विभेदक निदान आवश्यक आहे.

3. अज्ञात प्राथमिक स्थानिकीकरणाच्या ट्यूमरच्या यकृतातील मेटास्टेसेस.

उपचार

दूरवर, विशेषत: एकाकी, हळूहळू वाढणारी मेटास्टेसेस आढळली तरीही शस्त्रक्रिया अर्थपूर्ण होऊ शकते.

यकृत मेटास्टेसेसचे केमोइम्बोलायझेशन आणि अल्कोहोल कमी करणे.

अँटीप्रोलिफेरेटिव्ह आणि सिम्प्टोमॅटिक थेरपी: ऑक्ट्रिओटाइड हे निवडलेले औषध आहे. याव्यतिरिक्त, α-इंटरफेरॉन तयारी, पॉलीकेमोथेरपी (स्ट्रेप्टोझोटोसिन, 5-फ्लोरोरासिल आणि अॅड्रियामाइसिन) प्रभावी आहेत.

अंदाज

कार्सिनॉइड ट्यूमरची घातकता अत्यंत परिवर्तनशील असते, 5 वर्षांच्या जगण्याचा दर सुमारे 50% असतो. पूर्ण कोर्सच्या प्रकरणांचे वर्णन केले आहे, परंतु अधिक वेळा, व्यापक मेटास्टॅटिक प्रक्रियेसह देखील रूग्णांचे आयुर्मान 5 वर्षांपेक्षा जास्त असते (20 वर्षांपर्यंत जगण्याची प्रकरणे आणि 10 वर्षांपर्यंतची अनेक प्रकरणे वर्णन केली जातात) आणि लक्षणीय वाढू शकतात. आधुनिक antiproliferative थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर. अपेंडिक्सच्या कार्सिनॉइडसाठी सर्वात अनुकूल रोगनिदान, सर्वात वाईट - ब्रोन्कियल कार्सिनॉइडसाठी.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.