Bu, mukoza zarlarının ve alerjik nitelikteki cildin akut büllöz lezyonudur. Ağız mukozası, gözler ve genitoüriner organların tutulumu ile hastanın ciddi bir durumunun arka planında ortaya çıkar. Stevens-Johnson sendromunun tanısı hastanın kapsamlı muayenesini, immünolojik kan testini, cilt biyopsisini ve koagülogramı içerir. Endikasyonlara göre akciğer röntgeni ve ultrason yapılır. Mesane, Böbreklerin ultrasonu, biyokimyasal idrar analizi, diğer uzmanlarla istişareler. Tedavi, ekstrakorporeal hemokoreksiyon yöntemleri, glukokortikoid ve infüzyon tedavisi ve antibakteriyel ilaçlar kullanılarak gerçekleştirilir.

ICD-10

L51.1 Büllöz eritema multiforme

Genel bilgi

Stevens-Johnson sendromuna ilişkin veriler 1922'de yayınlandı. Zamanla sendroma, onu ilk tanımlayan yazarların adı verilmiştir. Hastalık eksüdatif eritema multiforme'nin ciddi bir çeşididir ve ikinci bir adı vardır - “malign eksüdatif eritem" Lyell sendromu, pemfigus, SLE'nin büllöz varyantı, alerjik kontakt dermatit, Hailey-Hailey hastalığı ve diğerleri ile birlikte klinik dermatoloji, Stevens-Johnson sendromunu yaygın olarak görülen büllöz dermatit olarak sınıflandırır. klinik semptom ciltte ve mukoza zarlarında kabarcıkların oluşmasıdır.

Stevens-Johnson sendromu her yaşta ortaya çıkar; çoğunlukla 20-40 yaş arası kişilerde görülür ve çok nadir olarak bir çocuğun hayatının ilk 3 yılında görülür. Çeşitli verilere göre, sendromun 1 milyon nüfus başına görülme sıklığı yılda 0,4 ila 6 vaka arasında değişmektedir. Çoğu yazar erkekler arasında daha yüksek bir insidansa dikkat çekmektedir.

Nedenler

Stevens-Johnson sendromunun gelişimi ani bir alerjik reaksiyondan kaynaklanır. Hastalığın başlangıcını tetikleyebilecek 4 grup faktör vardır: bulaşıcı ajanlar, ilaçlar, kötü huylu hastalıklar ve belirlenemeyen nedenler.

İÇİNDE çocukluk Stevens-Johnson sendromu sıklıkla viral hastalıkların arka planında ortaya çıkar: herpes simpleks, viral hepatit, adenovirüs enfeksiyonu, kızamık, grip, su çiçeği, kabakulak. Provoke edici faktör bakteriyel (salmonelloz, tüberküloz, yersiniosis, gonore, mikoplazmoz, tularemi, bruselloz) ve mantar (koksidioidomikoz, histoplazmoz, trikofitoz) enfeksiyonları olabilir.

Yetişkinlerde Stevens-Johnson sendromuna genellikle ilaçlar veya kötü huylu bir süreç neden olur. İlaçlar arasında nedensel faktörün rolü öncelikle antibiyotiklere, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlara, merkezi sinir sistemi düzenleyicilerine ve sülfonamidlere atanır. Lenfomalar ve karsinomlar, Stevens-Johnson sendromunun gelişiminde kanser hastalıkları arasında öncü rol oynamaktadır. Hastalığın spesifik etiyolojik faktörü belirlenemezse idiyopatik Stevens-Johnson sendromundan söz ederiz.

Belirtiler

Stevens-Johnson sendromu, semptomların hızla gelişmesiyle birlikte akut başlangıçla karakterizedir. Başlangıçta halsizlik, ateşin 40°C'ye yükselmesi, baş ağrısı, taşikardi, artralji ve kas ağrısı vardır. Hastada boğaz ağrısı, öksürük, ishal ve kusma görülebilir. Birkaç saat içinde (en fazla bir gün sonra) ağız mukozasında oldukça büyük kabarcıklar belirir. Açıldıktan sonra mukoza üzerinde beyaz-gri veya sarımsı filmler ve kurumuş kan kabuklarıyla kaplı geniş kusurlar oluşur. İÇİNDE patolojik süreç dudakların kırmızı sınırı söz konusudur. Stevens-Johnson sendromunda mukoza zarının ciddi şekilde hasar görmesi nedeniyle hastalar yemek yiyemez, hatta içemez.

Göz hasarı başlangıçta alerjik konjonktivit olarak ortaya çıkar, ancak sıklıkla pürülan inflamasyonun gelişmesiyle birlikte ikincil enfeksiyonla komplike hale gelir. Stevens-Johnson sendromu, konjonktiva ve korneada küçük eroziv-ülseratif elementlerin oluşmasıyla karakterizedir. İriste olası hasar, blefarit gelişimi, iridosiklit, keratit.

Organların mukoza zarlarında hasar genitoüriner sistem Stevens-Johnson sendromu vakalarının yarısında gözlendi. Üretrit, balanopostit, vulvit, vajinit şeklinde ortaya çıkar. Mukoza zarındaki erozyon ve ülserlerin skarlaşması üretral darlık oluşumuna yol açabilir.

Deri lezyonları kabarcıklara benzeyen çok sayıda yuvarlak, kabarık elementlerle temsil edilir. Mor renkli olup 3-5 cm boyuta ulaşırlar. Elementlerin özellikleri. deri döküntüsü Stevens-Johnson sendromunda merkezlerinde seröz veya kanlı kabarcıklar belirir. Kabarcıkların açılması, kabuklu hale gelen parlak kırmızı kusurların oluşmasına yol açar. Döküntülerin favori lokalizasyonu gövde ve perine derisidir.

Stevens-Johnson sendromunun yeni döküntülerinin ortaya çıkma süresi yaklaşık 2-3 hafta sürer, ülserlerin iyileşmesi 1,5 ay içinde gerçekleşir. Hastalık mesaneden kanama, zatürre, bronşiyolit, kolit, akut böbrek yetmezliği, ikincil bakteriyel enfeksiyon ve görme kaybı ile komplike hale gelebilir. Gelişen komplikasyonlar sonucunda Stevens-Johnson sendromlu hastaların yaklaşık %10'u ölmektedir.

Teşhis

Bir klinisyen-dermatolog, Stevens-Johnson sendromunu aşağıdakilere dayanarak teşhis edebilir: karakteristik semptomlar Kapsamlı bir dermatolojik muayene ile belirlenir. Hastayla görüşmek, hastalığın gelişmesine neden olan nedensel faktörü belirlememizi sağlar. Cilt biyopsisi Stevens-Johnson sendromu tanısını doğrulamaya yardımcı olur. Şu tarihte: histolojik inceleme Epidermal hücrelerin nekrozu, lenfositlerin perivasküler infiltrasyonu ve subepidermal bül oluşumu gözlenir.

İÇİNDE klinik analiz Kanda spesifik olmayan iltihaplanma belirtileri belirlenir, koagülogram pıhtılaşma bozukluklarını ortaya çıkarır ve biyokimyasal kan testi düşük protein içeriğini ortaya çıkarır. Stevens-Johnson sendromunun teşhisi açısından en değerli olanı, T lenfositlerinde ve spesifik antikorlarda önemli bir artış tespit eden immünolojik bir kan testidir.

Stevens-Johnson sendromu (SJS), cildi ve mukoza zarlarını etkileyen nadir fakat ciddi bir hastalıktır. Bu aşırı tepki bağışıklık sistemi vücudun bir ilaç veya enfeksiyon gibi bir tetikleyiciye .

Adını, 1922'de bir çocuğa göz ve ağız ilacına ciddi reaksiyon gösterdiğini teşhis eden çocuk doktorları A. M. Stevens ve S. C. Johnson'dan almıştır.

SJS, ciltte ve göz, ağız, boğaz ve cinsel organ yüzeylerinde kabarmaya, soyulmaya neden olur.

Yüzde şişlik, yaygın kırmızımsı veya mor döküntü, kabarcıklar ve yaralarla kaplı şişmiş dudaklar Genel Özellikler Stevens-Johnson sendromu. Gözler etkilenirse kornea ülserlerine ve görme sorunlarına yol açabilir.

SJS, en zayıflatıcı advers reaksiyonlardan biridir. ilaçlar(ADR). Olumsuz ilaç reaksiyonları (ADR'ler) yılda yaklaşık 150.000 ölüme neden olur ve bu da onları dördüncü önde gelen ölüm nedeni haline getirir.

Stevens-Johnson sendromu nadirdir çünkü hastalığa yakalanma riski yılda 2 ila 6 milyonda birdir.

SJS, toksik epidermal nekroliz adı verilen en şiddetli form için tıbbi bir acil durumdur. İki durum toplam vücut yüzey alanına (TBSA) göre ayırt edilebilir. SJS nispeten daha az belirgindir ve TBSA'nın %10'unu kapsar.

Toksik epidermal nekroliz (TEN), TBSA'nın %30 veya daha fazlasını etkileyen, hastalığın en ciddi şeklidir. SJS çoğunlukla çocuklarda ve yaşlılarda görülür. SCORTEN, SJS ve TEN vakalarında mortaliteyi tahmin etmek için geliştirilmiş bir hastalık şiddeti skorudur.

Stevens Johnson sendromunun nedenleri arasında şunlar yer alır:

İlaçlar

Bu en yaygın nedendir. İlacın başlamasından sonraki bir hafta içinde bir reaksiyon meydana gelir, ancak bu, örneğin bir veya iki ay sonra bile gerçekleşebilir. Sendromda özellikle rol oynayanlar: aşağıdaki ilaçlar:

• Antibiyotikler:
  • Sülfonamidler veya kotrimoksazol gibi sülfa ilaçları;
  • Penisilinler: amoksisilin, bakampisilin;
  • Sefalosporinler: sefaklor, sefaleksin;
  • Geniş spektrumlu antibiyotikler olan makrolidler; eylemler: azitromisin, klaritromisin, eritromisin;
  • Kinolonlar: siprofloksasin, norfloksasin, ofloksasin;
  • Tetrasiklinler: doksisiklin, minosiklin;

• Antikonvülsanlar, nöbetleri önlemek için epilepsiyi tedavi etmek için kullanılır.

Lamotrijin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton gibi ilaçlar, özellikle lamotrijinin sodyum valproat ile kombinasyonu Stevens Johnson sendromu riskini artırır.

• Gut tedavisinde kullanılan Allopurinol
• Asetaminofen, tüm yaş grupları için güvenli bir ilaç olarak kabul edilir
• Nükleosid olmayan bir ters transkriptaz inhibitörü olan nevirapin, HIV enfeksiyonunu tedavi etmek için kullanılır.
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ağrı kesicilerdir: diklofenak, naproksen, indometasin, ketorolak

Enfeksiyonlar

Predispozan olabilecek enfeksiyonlar şunları içerir:

Daha fazla öğrenmek için Kısa bağırsak sendromu

• Viral enfeksiyonlar. Virüsler ile: domuz gribi, grip, herpes simpleks, Epstein-Barr virüsü, hepatit A, HIV, SJS ile ilişkilidir.

Pediyatrik vakalarda Epstein-Barr virüsü ve enterovirüsler özellikle toksik olmuştur.

• Bakteriyel enfeksiyonlar. Mikoplazma pnömonisi gibi, Tifo, bruselloz, lenfogranüloma zühreviliği.
• Protozoal enfeksiyonlar: sıtma, trichomoniasis.

SJS riskini artıran faktörler şunlardır:

• Genetik faktörler: Stevens-Johnson sendromuyla en güçlü şekilde ilişkilendirilen kromozomal varyasyonlar HLA-B geninde meydana gelir. Çalışmalar, özellikle Asya popülasyonlarında HLA-A*33:03 ve HLA-C*03:02 allelleri ile allopurinol kaynaklı SJS veya TEN arasında güçlü bir ilişkiye işaret etmektedir. Yakın bir aile üyesi etkilendiyse acı çekme riski daha yüksektir, bu da altta yatan olası bir genetik risk faktörünü gösterir.
• Zayıflamış bağışıklık sistemi. HIV enfeksiyonu, otoimmün durumlar, kemoterapi ve organ nakli sonucunda bağışıklık sisteminin tükenmesi, insanlarda bu bozukluğun gelişmesine zemin hazırlayabilir.
• Stevens-Johnson sendromunun önceki geçmişi. Daha önce reaksiyona neden olan aynı ilaçların veya aynı gruptan ilaçların alınması durumunda tekrarlama riski vardır.

Semptomlar ve belirtiler

1. Ateş > 39°C, boğaz ağrısı, üşüme, öksürük, baş ağrısı, vücut ağrısı gibi üst solunum yolu enfeksiyonlarına benzer semptomlar
2. Lezyonları hedefleyin. Ortası daha koyu, etrafı daha açık alanlarla çevrili olan bu lezyonlar tanısal kabul edilir.
3. Ağrılı kırmızı veya mor döküntüler, ciltte, ağızda, gözlerde, kulaklarda, burunda ve cinsel organlarda kabarcıklar. Hastalık ilerledikçe sarkık kabarcıklar birleşip patlayabilir ve ağrılı yaralara neden olabilir. Sonunda derinin üst tabakası bir kabuk oluşturur.
4. Yüzün şişmesi, dudakların ülserlerle kaplanması, ağız ülserleri yutma güçlüğüne neden olur ve dehidrasyona neden olan ishal meydana gelebilir.
5. Göz kapaklarının şişmesi, şişmesi, konjonktiva iltihabı, ışığa duyarlılık, gözler ışığa duyarlı olduğunda

Teşhis

Stevens-Johnson sendromunun tanısı aşağıdakilere dayanmaktadır:

1. Klinik muayene - kapsamlı Klinik Öykü Predispozan faktörü ve karakteristik hedef döküntünün varlığını tanımlayan tanıda anahtar rol oynar.
2. Deri biyopsisi tanının doğrulanmasına yardımcı olur.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromu derhal hastaneye kaldırılmayı gerektirir.
İlk önce muhtemelen ilacı almayı bırakmanız gerekir. semptomlara neden olmak

Cilt ve mukoza zarlarındaki hasarın tedavisi

• Ölü deri dikkatlice çıkarılır ve etkilenen bölgeler iyileşene kadar enfeksiyondan korunmak için koruyucu bir merhemle kaplanır.

Biyosentetik deri ikameleri veya yapışkan olmayan nanokristalin gümüş ağ içeren pansumanlar kullanılabilir

• • Enfeksiyonu tedavi etmek için antibiyotikler ve lokal antiseptikler kullanılır. Enfeksiyonu önlemek için tetanoz aşısı yapılabilir.

• Hastalık sürecini durdurmak için intravenöz immünoglobulinler (IVIG) verilir.

Enflamasyonla mücadele etmek, ölüm oranını veya hastanede kalış süresini azaltmak için kullanılan kortikosteroidlerin, enfeksiyon olasılığını artırabileceğinden toksik epidermal nekroliz ve Stevens-Johnson sendromu için yararlı olup olmadığı açık değildir.

• Gargaralar ve lokal anestezi ağız ve boğazdaki ağrıyı hafifletmek ve ağızdan alımı teşvik etmek için reçete edilir.
• Yüzeyin kurumasını önlemek için gözler merhem veya yapay gözyaşı ile tedavi edilir. Enflamasyonu ve enfeksiyonu önlemek için topikal steroidler, antiseptikler ve antibiyotikler kullanılabilir.

Daha fazla öğrenmek için Ger nedir, gastroözofageal reflü hastalığı ve tedavisi

Kronik oküler yüzeysel hastalık için PROSE (Protez Oküler Yüzey Ekosistem Değişimi) tedavisi gibi cerrahi tedavi gerekli olabilir.

• Vajinal steroid merhemler kadınlarda vajinada skar dokusu oluşumunu önlemek için kullanılır.

Diğer tedaviler

• Beslenme ve sıvı değiştirme dehidrasyonu önlemek ve tedavi etmek ve beslenmeyi sürdürmek için nazogastrik tüp yoluyla veya intravenöz olarak yiyecek;
• Vücut ısısı düzenlemesinin ihlali durumunda sıcaklığın 30-32 ° C'de tutulması;
• Analjezikler, ağrı kesici analjezikler;
• Trakea (solunum tüpü), bronşlar etkilenmişse veya hastanın nefes alma sorunları varsa entübasyon, mekanik ventilasyon gerekli olacaktır;
• Varsa aşırı kaygı ve duygusal değişkenlik için psikiyatrik destek.

Önleme

Hangi hastalarda bu hastalığa yakalanılacağını tahmin etmek çok zordur. Fakat,

• Yakın bir aile üyeniz belirli bir ilaca karşı bu reaksiyonu göstermişse, benzer bir ilacı veya aynı kimyasal gruba ait diğer ilaçları kullanmaktan kaçınmak en iyisidir.

Doktorunuzun olası bir alerjeni reçete etmemesi için daima doktorunuza sevdiklerinizin tepkilerini anlatın.

• Stevens-Johnson sendromuna bir ilaca verilen olumsuz bir reaksiyon neden oluyorsa, gelecekte onu ve diğer kimyasal olarak ilgili maddeleri almaktan kaçının.
• Genetik test nadiren tavsiye edilir.

Örneğin, Çin Güneydoğu Asya kökenliyseniz, hastalıkla ilişkili olan veya karbamazepin veya allopurinol ilaçlarının neden olduğu genlerin (HLA B1502; HLA B1508) mevcut olup olmadığını belirlemek için genetik testten geçmek isteyebilirsiniz.

Stevens-Johnson sendromu kronik hastalık cilt ve mukoza zarlarında hiperemi ve döküntülerin ortaya çıkması ile karakterize edilir.

Bu patolojik durumun çeşitli klinik belirtileri vardır. Bu nedenle farklı kaynaklarda farklı şekilde adlandırılabilir.

Bir problemle nasıl başa çıkacağınızı öğrenmek için, onun ortaya çıkmasını neyin tetikleyebileceğini bilmeniz gerekir.

Dünya Sağlık Örgütü'nün istatistiklerine göre, bu acı verici durum çoğunlukla 3 ila 14 yaş arasındaki çocuklarda, altta yatan hastalığın bir komplikasyonu olarak ortaya çıkıyor. 3 yaşına kadar sadece izole vakalar kaydedilir, ancak bebekteki patoloji özellikle şiddetlidir.

Çocuklarda Stevens-Johnson sendromunun nedenleri şunlardır:

1. Viral enfeksiyon (herpes, hepatit, kızamık, su çiçeği, kabakulak, grip).
2. Bakteriyel enfeksiyon (tüberküloz, piroplazmoz, salmonelloz).
3. Bir mantarın neden olduğu enfeksiyon (kandidiyaz, koksidiyoz, trikofitoz).
4. Antibiyotik, vitamin, hormonal ilaçların alınmasından kaynaklanan ilaç alerjileri.

Yaşlılıkta ana neden, aşağıdaki hastalıkların neden olabileceği ciddi bağışıklık yetersizliğidir.

1. Cildin onkolojik hastalıkları, lenf düğümleri.
2. HIV enfeksiyonları.
3. Şiddetli tüberküloz şekli.
4. Şiddetli alerji formları (Quincke ödemi, dermatit, egzama).

Zamanında tanı koymak çok zordur. Bunun nedeni, İlk aşama patolojik süreç birçok hastalığın kisvesi altında gizlidir.

Bunlar şunları içerir:

• ARVI;
• Alerjik dermatit;
• çeşitli şekil ve konumlarda eritem.

Ancak 5-7 hafta sonra ortaya çıkarlar. gerçek belirtiler Bu, bunun bu patoloji olduğunu kesin olarak söylememize izin veriyor.

Gelişimin belirli aşamaları vardır ağrılı durum Stevens-Johnson sendromu ile.
Stevens-Johnson sendromunun gelişiminin başlangıcındaki klinik tablo gribe benzer semptomlardan oluşur:

• vücutta şiddetli ağrı;
• Genel zayıflık;
• rahatsızlıklar;
• boğaz ağrısı;
• ateş dönemleri ile yüksek sıcaklık.

Ağır vakalarda hasta öksürük, nezle burun akıntısı ve ishalden şikayetçidir. Herhangi bir önkoşul olmadan aniden başlar.

2-3 gün sonra, deri döküntülerinin ilk unsurları ortaya çıkar ve ardından sıcaklık göründüğü kadar keskin bir şekilde düşer:

• başlangıçta bunlar çapı 2 santimetreye kadar olan tek kabarcıklardır;
• daha sonra cildin ve mukoza zarının tüm yüzeyine hızla dağılırlar iç organlar.

Hastalığın başlangıcından sonraki 4-6. günlerde klinik tablo, kabarcıklı döküntülerin konumuna, sayısına ve boyutuna bağlıdır. Fotoğrafta Stevens-Johnson sendromunun belirtilerini en net şekilde görebilirsiniz.

Hastalığın özelliği gözlerin mukoza zarına zarar vermesidir:

• gözde yabancı cisim hissi var;
• daha sonra konjonktiva küçük kabarcıklı döküntülerle kaplanır;
• ortaya çıkar keskin acı yanıp sönerken görünür cerahatli akıntı gözlerden.

Zamansız tedavi kaçınılmaz olarak gözün dış kabuğu olan korneanın zarar görmesine neden olur. Ağız veya nazofarenks mukozasında kabarcık oluşumu hastanın yemek yiyememesine neden olur. Döküntü stomatitin tezahürüne çok benzer. Ancak Stevens-Johnson hastalığı sadece ağız boşluğunu değil aynı zamanda dudakları da etkiler.

Eğer süreç ikiden fazla iç organa yayılırsa hastalığa eksüdatif eritema multiforme adı verilir.

Mukoza lezyonlarını teşhis etmek özellikle zordur. üretra, vajina, burun. Bunun nedeni döküntüyü görsel olarak görmenin neredeyse imkansız olmasıdır.

Bu patolojik durum ancak tedavi edilebilir genel yöntemler Merhem ve kremler kullanılmadan.

Baloncukları açtıktan sonra kurumaya başlarlar. Daha sonra bir iyileşme dönemi gelir. Bu aşamadaki en önemli şey, çizilmenin yanı sıra ikincil bir enfeksiyonun eklenmesini önlemektir.

Lyell sendromunun da benzer bir klinik tablosu vardır. Lyell sendromu ve Stevens-Johnson sendromu ayırıcı tanı kullanılarak ayırt edilebilir. Temel fark, Lyell sendromunda cildin sıcak suyla yanmış gibi görünmesidir.

Zamanında tedavi, hastalığın başarılı sonuçlarında özel bir rol oynar. Rusya'da, ölümcül sonucu olan bu patoloji vakalarının yaklaşık% 10'u kaydedildi ve hastalık vakalarının diğer% 30-40'ı malign eksüdatif eriteme geçiş yapıyor.

Başlangıçta, ağrılı bir cilt rahatsızlığının ortaya çıkmasına neden olan altta yatan sorunu tedavi etmek gerekir. Ancak bundan sonra Stevens-Johnson hastalığına karşı mücadele yürütülebilir.

Tedavide kullanılan ilaçlar, etki prensipleri.

Mukoza zarlarının ve alerjik nitelikteki cildin akut büllöz lezyonlarına Stevens-Johnson sendromu denir. Hastalık vuruyor genitoüriner organlar, gözler, ağız mukozası. Sendroma ilişkin veriler ilk kez 1922'de yayınlandı ve zamanla onu tanımlayan yazarların adıyla anıldı. Dermatoloji, Stevens-Johnson sendromunu büllöz dermatit olarak sınıflandırır.

Tıpta Stevens-Johnson sendromuna sıklıkla malign eksüdatif eritem denir. Bu hastalığın nedenleri şunlar olabilir:

• Antibiyotikler, vitaminler, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar, vitaminler, lokal anestezikler ve diğer ilaçlar gibi ilaçlar.
• Patojenik bakteriler ve diğer bulaşıcı ajanlar.
• Lenfomalar veya karsinomlar gibi bazı kanserler.
• Bilinmeyen nedenler.

Bu alerjik reaksiyon formunun etiyolojisi hakkında bazı fikirlerin varlığına rağmen patogenezi tam olarak araştırılmamıştır. Tıbbi personel yalnızca bu sendrom ortaya çıktığında alerjik aktivitenin keskin bir şekilde arttığını ve bunun vücudun kendi yapılarına, bu durumda cilde karşı saldırgan hale geldiğini biliyor.

Patoloji hızla gelişir, ancak ilk belirtiler oldukça çeşitlidir. Bunlar arasında genel halsizlik, vücut ısısında 40 ° C'ye kadar keskin bir artış, baş ağrıları, hızlı kalp atışı, eklem ve kaslarda ağrı bulunur. Ancak boğaz ağrısı, öksürük, kusma veya ishal de olabilir.

Hastalığın başlangıcından birkaç saat ila bir gün geçtiğinde, ağız boşluğunun mukozalarında ve genitoüriner sistemin organlarında değişiklikler görülür. Ağızda büyük kabarcıklar oluşur, bunlar bir süre sonra açılır ve bunların yerine beyaz-gri veya sarı bir film veya kurumuş kan kabuğu olan büyük yaralar oluşur. Bütün bunlar hastanın konuşma becerisine büyük ölçüde müdahale eder ve normal şekilde içmesini ve yemek yemesini engeller.

Genitoüriner sistemin organlarına gelince, semptomları üretrit, balanopostit, vulvit veya vajinite benzer. Ve eğer üretral mukozadaki erozyonlar ve ülserler yara izi bırakmaya başlarsa, darlık oluşma riski vardır.

Deri lezyonları, esas olarak gövde ve perine üzerinde yer alan, parlak mor renkte çok sayıda yuvarlak, kabarcık benzeri döküntü unsurlarının ortaya çıkmasıdır. Boyutları 5 cm'ye ulaşabilir ve tuhaflıkları, böyle bir elementin merkezinde seröz veya kanlı kabarcıkların bulunmasıdır. Kabarcıklar açıldığında yerlerinde kırmızı yaralar kalır ve bu yaralar bir süre sonra kabuklarla kaplanır.

Gözlerde Stevens-Johnson sendromu başlangıçta şu şekilde kendini gösterir: alerjik göz nezlesi genellikle ikincil enfeksiyon ve cerahatli iltihaplanma ile komplike hale gelir. Gözün konjonktivasında ve korneasında küçük erozyonlar ve ülserler görülür. Bazen iris de etkilenir ve blefarit, iridosiklit ve hatta keratit gelişir.

Döküntülerin yeni unsurları yaklaşık 2-3 hafta içinde ortaya çıkar ve ülserlerin iyileşmesi bir buçuk ay içinde gerçekleşir. Hastanın durumu, aşağıdakiler gibi sık görülen komplikasyonlar nedeniyle kötüleşebilir:

Stevens Johnson sendromu, eksüdatif eritema multiforme olarak ortaya çıkan, en az iki organın mukoza zarını, belki de daha fazlasını etkileyen, sistematik, gecikmiş tipte alerjik reaksiyonun çok ciddi bir hastalığıdır.

Steven Johnson sendromunun nedenleri alt gruplara ayrılabilir:

• ilaçlar. Bir ilaç vücuda girdiğinde akut alerjik reaksiyon meydana gelir. Steven Johnson sendromuna neden olan ana gruplar: penisilin antibiyotikleri, steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar, sülfonamidler, vitaminler, barbitüratlar, eroin;
• enfeksiyonlar. Bu durumda Steven Johnson sendromunun bulaşıcı alerjik formu kaydedilir. Alerjenler şunlardır: virüsler, mikoplazmalar, bakteriler;
• onkolojik hastalıklar;
• idiyopatik form Stevens Johnson sendromu. Böyle bir durumda net bir neden belirlenemez.

Steven Johnson sendromu 20 ila 40 yaş arasındaki genç yaşlarda ortaya çıkar, ancak bu hastalığın yeni doğan çocuklarda da teşhis edildiği zamanlar vardır. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.

İlk belirtiler enfeksiyon yoluyla üst solunum yolu sistemini etkiler. Başlangıç ​​prodromal dönemi iki haftaya kadar uzanır ve ateş, şiddetli halsizlik, öksürük ve baş ağrıları ile karakterizedir. Nadir durumlarda kusma ve ishale neden olur.

Çocuklarda ve yetişkinlerde ağız derisi ve mukozaları beş gün içinde anında etkilenir; yerleşim yeri herhangi bir yerde olabilir ancak en sık dirseklerde, dizlerde, yüzde, üreme sistemi organlarında ve tüm mukozalarda döküntüler oluşur.

Steven Johnson sendromunda, çapı bir ila altı santimetre arasında olan, yuvarlak şekilli, koyu pembe renkte şişmiş, sıkıştırılmış papüller ortaya çıkar. İki bölge vardır: iç ve dış. İç kısımlar grimsi mavi bir renkle karakterize edilir, ortada seröz sıvı içeren bir kabarcık belirir. Dıştaki kırmızı renkte görünür.

Ağız boşluğunda, çocuklarda ve yetişkinlerde dudaklarda, yanaklarda Stevens John sendromu, kırık eritem, kabarcıklar ve sarımsı gri renkli aşındırıcı alanlar ile kendini gösterir. Kabarcıklar açıldığında kanayan yaralar oluşur; dudaklar ve diş etleri şişer, ağrır ve hemorajik kabuklarla kaplanır. Cildin tüm bölgelerindeki döküntülerde yanma ve kaşıntı hissedilir.

İdrar boşaltım sisteminde mukoza zarları etkilenir ve idrar boşaltım yolundan kanama, erkeklerde üretranın bir komplikasyonu ve kızlarda vulvovajinit ile kendini gösterir. Gözler de etkilenir, bu durumda bleforokonjonktivit ilerler ve bu da sıklıkla tam körlüğe yol açar. Nadiren, ancak kolit ve proktit gelişimi mümkündür.

Ayrıca orada genel belirtiler: ateş, baş ağrısı ve eklem ağrısı. Kırk yaşın üzerindeki kişilerde malign eksüdatif eritem gelişir, akut ve çok hızlıdır, kalp kasılmaları sıklaşır, hiperglisemi olur. İç organlara, yani mukoza zarlarına verilen hasar belirtileri, yemek borusunun stenozu şeklinde kendini gösterir.

Steven Johnson sendromunun nihai ölüm oranı yüzde ondur. Beş ila on hastada Stephen John sendromunun neden olduğu şiddetli keratit sonrası tam görme kaybı görülür.

Eksüdatif eritema multiforme Lyell sendromuyla birlikte teşhis edilir. Aralarında yapılıyor. Bu hastalıkların her ikisinde de primer lezyonlar benzerdir. Ayrıca sistemik vaskülitlere de benzeyebilirler.

Video: Stevens-Johnson Sendromunun Korkunç Gerçekliği

Stevens Johnson sendromuna tıbbi öyküyle tanı konmaya başlar. Bunu yapmak için doktor hastaya şu soruları sorar: “Daha önce acı çektiniz mi? alerjik hastalıklar ve tam olarak hangileri? Hangi semptomları ve nedenlerini ortaya koyuyorlardı?”, “Hasta bu hastalığı bağımsız olarak ve hangi yöntemlerle tedavi etmeye çalıştı mı: ilaçla veya Halk ilaçları?" gibi soruların yanı sıra buna benzer başka sorular da sorabilirsiniz.

Teşhisin başlangıcında, doktor vücuttaki deriyi ve mukoza zarlarını inceler ve değişiklikleri not eder ve ortaya çıkan döküntüleri karakterize eder. İkincil deri tümörlerinin konumuna ve görünümüne bakar. Doktor nefes darlığı, tansiyon, mide-bağırsak sistemi veya idrar sisteminde rahatsızlık olup olmadığına bakar.

Objektif bir muayene sırasında kalp atış hızı ölçülür, atardamar basıncı, sıcaklık, lenf düğümleri, karın boşluğu pulpalanır.

Bütün bunlar yapıldıktan sonra laboratuvar testleri. Detaylı genel analiz için hastanın durumu stabil hale gelinceye kadar her gün kan bağışı yapmanız gerekir. Bir koagülogram yapılır, ayrıca günlük olarak genel bir idrar testi yapılır ve etkilenen deri ve mukoza zarlarından örnekler alınır. Biyokimyasal kan testi de yapılır.

Genel olarak hasta bir alerji uzmanına veya dermatoloğa başvurur ancak belirli iç organlar etkileniyorsa dar odaklı doktorlara başvurmalıdır.

Video: Eritema multiforme eksüdatif belirtileri

Eksüdatif eritema multiforme hastaneye kaldırılmadan önce ilk yardım gerektirir. Bu hastalığın gelişiminin başlangıcında çok fazla sıvı kaybedilir, bu durumu hafifletmek için periferik ven kateterizasyonu yapılır ve bu amaçla sıvı transfüzyonu yapılır; iki litre.

Kortikosteroidler enjeksiyon yoluyla uygulanır: intravenöz prednizolon. Bu hormonal bir ilaçtır ve bu durumda çok etkili olmayabilir. Yapay havalandırma yapılması gereklidir.

Tedavi esas olarak hastanede gerçekleştirilir.

İlk önce kortikosteroidler kullanılır. Çok güçlüdürler ve alerjik reaksiyonun daha fazla yayılmasını engellerler. Çoğu durumda enjeksiyon şeklinde uygulanırlar; daha hızlı etki etmeye başlarlar. Kortikosteroidler örnektir: prednizolon, deksametazon. Elektrolit çözeltileri onlarla birlikte reçete edilir. Bunların damlalık şeklinde uygulanması tavsiye edilir; ilaç bu şekilde uygulanır.

Dubin John sendromu cildin çok geniş bir alanını etkiler ve viral bir komplikasyona neden olabilir. Antibiyotik tedavisi tezahürlerini ortadan kaldırmak için kullanılır. Antibiyotik şeklindeki ilaçların kendisi her hasta için ayrı ayrı seçilir.

Onsuz yapamazsın yerel tedavi Uygun cilt bakımı ve ölü derinin dikkatli bir şekilde çıkarılmasını içeren Steven Johnson sendromu. Bunun için ihtiyacımız var antiseptik solüsyonlar. Peroksit ve potasyum permanganat formunda kullanılırlar.

Lokasyona bağlı olarak organın bireysel tedavisi reçete edilir. Ağız boşluğu etkilenirse, her yemekten sonra peroksit veya diğer dezenfektan solüsyonlarıyla tedavi edilir. İdrar boşaltım organları günde üç kez solkoseril veya prednizolon merhem ile tedavi edilir. Gözler bulaşmış göz merhemleri, göz damlası kullanılır.

Tedavinin temel ilkelerinden biri vardır; Steven Johnson sendromuna yol açan nedeni bulmaktır. Hipoalerjenik bir diyete uymak gerekir. Tatlılardan, çikolatadan ve balık ürünleri, turunçgiller, tavuk eti, kahve, baharatlar ve mayonez, çilek, kavun, bal, alkol.

Polimorfik eksüdatif eritem, ciltteki kan damarlarının etkilendiği, ciltte ve mukoza zarlarında değişikliklere neden olan bir hastalıktır. Belirtiler şunlardır: hedefe benzeyen noktalar, kabarcıkların ortaya çıkması. Ellerde, ayaklarda ve mukozalarda lokalizedir. Bu forma eritema multiforme de denir.

Eksüdatif eritema multiforme insanlarda daha fazla gelişir genç. Kızarıklık bir hafta kadar sürer. Neredeyse kırmızı görünüyor.

1. Farklı organların komplikasyonları:
2. dışarıdan gastrointestinal sistem– kolit, proktit;
3. göz hastalıkları - şiddetli keratit, körlük;
4. idrar boşaltım sistemi - böbrek yetmezliği, cinsel organlardan kanama;
5. cilt - yara izleri, sikatrisler;

• Hiçbir durumda tedaviye küçük dozlarda kortikosteroidlerle başlamamalı ve tedavi bittikten sonra uzun süre kullanmamalısınız.
• Bulaşıcı bir hastalık gelişmediyse hiç antibiyotik kullanmamalısınız.
  Tedavi algoritması penisilin antibiyotiklerini içermemeli ve vitamin preparatları. Güçlü alerjenler olarak kabul edilirler.
• Stevens Johnson sendromunun tedavisi, alerjilerin standart tedavisine benzer, ancak bu daha ciddi bir hastalık olduğundan derhal bir doktora danışmak gerekir ve o, her hasta için ayrı tedavi önerecektir.

Video: Eksüdatif eritema multiforme nadir görülen ve çok ciddi bir hastalıktır

Stevens Johnson sendromu: Hastalık göründüğü kadar korkunç mu?

Görünüşte zararsız olanlar arasında alerjik reaksiyonlar Ayrıca bir alerjenin neden olduğu akut, hatta ciddi hastalık formları da vardır. Bunlar Stevens Johnson Sendromunu içerir. O son derece tehlikeli karakter ve insan vücudu için şok durumu olan alerjik reaksiyonların alt tipine aittir. Bu sendromun ne kadar tehlikeli olduğunu ve nasıl tedavi edilebileceğini düşünelim.

Bu sendromdan ilk kez 1922'de bahsedildi. Adını hastalığın ana semptomlarını tanımlayan yazardan almıştır. Her yaşta ortaya çıkabilir ancak 20 yaş üstü kişilerde daha sık görülür.

Genel olarak insan vücudunun cilt ve mukoza zarlarında alerjilerin neden olduğu bir hastalıktır. Epidermal hücrelerin ölmeye başlayıp dermisten ayrılmasıyla sonuçlanan formu temsil eder.

Johnson sendromu ölüme yol açabilen malign eksüdatif eritemdir. Sendromun neden olduğu durum sadece sağlığı değil yaşamı da tehdit ediyor. Tehlikelidir çünkü tüm belirtiler birkaç saat içinde ortaya çıkar. Bunun hastalığın toksik bir formu olduğunu söyleyebiliriz.

Bu sendrom normal bir alerjik reaksiyon gibi ortaya çıkmaz. Kelimenin tam anlamıyla boğaza, cinsel organlara ve cilde yapışan mukoza zarlarında kabarcıklar oluşur. Bu nedenle kişi boğulabilir, yemeyi reddedebilir, çünkü... çok acı vericidir, gözler birbirine yapışabilir, ekşiyebilir ve ardından kabarcıklar irinle dolabilir. Ve böyle bir durumun bir kişi için çok tehlikeli olduğu söylenmelidir.

Stevens Johnson Belirtisi olan hasta ateş halindedir, hastalığın kendisi yıldırım hızıyla ilerler - artan vücut ısısı, boğaz ağrısı. Bütün bunlar sadece ilk belirtiler. Bu, soğuk algınlığına veya ARVI'ye çok benzer, pek çoğu dikkat etmiyor ve hastayı tedavi etme zamanının geldiğinden şüphelenmiyor.

Ancak doktorlar bu patolojik durumun çok nadir olduğunu ve milyon kişiden yalnızca 5 kişinin bu patolojiye yatkın olduğunu belirtiyor. Bu güne kadar bilim, Sendromun gelişim, önleme ve tedavi mekanizmasını inceliyor. Bu önemlidir çünkü bu duruma sahip kişilerin acil Bakım nitelikli uzmanlar ve özel bakım.

Bugüne kadar SSD'nin gelişimini tetikleyen bilinen dört ana neden vardır.

Bunlardan biri ilaç kullanıyor. Çoğu zaman bunlar antibiyotik ilaçlardır.

• sülfonamidler;
• sefalosporinler;
• antiepileptik ilaçlar;
• bazı antiviral ve steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar;
• antibakteriyel ilaçlar.

SSD'nin bir sonraki nedeni insan vücuduna giren bir enfeksiyondur. Aralarında:

• bakteriyel – tüberküloz, bel soğukluğu, salmonelloz;
• viral – herpes simpleks, hepatit, grip, AIDS;
• mantar – histoplazmoz.

SSD'yi kışkırtan ayrı bir faktör şunları içerir: onkolojik hastalıklar. Bu sendrom malign bir tümörün komplikasyonu haline gelebilir.

Çok nadiren bu hastalık arka planda görünebilir yiyecek alerjisi zehirlenmeye yol açabilecek maddelerin sistematik olarak vücuda girmesi durumunda.

Daha az sıklıkla, sendrom aşılamanın bir sonucu olarak vücut reaksiyona girdiğinde gelişir. aşırı duyarlılık aşının bileşenlerine.

Ancak bugüne kadar tıp, hastalığın neden tetikleyici nedenler olmadan gelişebileceğini bilmiyor. T lenfositleri vücudu yabancı organizmalardan koruyabilir ancak sendroma neden olan durumda bu T lenfositleri kendi vücuduna karşı aktive olur ve cildi tahrip eder.

Ancak doktorlar sendromu tetikleyen ilaçları almayı reddetmemeniz gerektiğini vurguluyor. Tipik olarak, tüm bu ilaçlar, tedavi olmadan ölümün çok daha hızlı mümkün olduğu ciddi hastalıkların tedavisi için reçete edilir.

Önemli olan herkesin alerjisi olmamasıdır, bu nedenle ilgili hekimin hastanın tıbbi geçmişini dikkate alarak reçetenin uygunluğuna ikna olması gerekir.

Sendromun belirtileri: diğer hastalıklardan nasıl ayırt edilir

Hastalığın ne kadar hızlı gelişeceği kişinin bağışıklık sisteminin durumuna bağlı olacaktır. Tüm belirtiler bir gün içinde veya birkaç hafta içinde ortaya çıkabilir.

Her şey anlaşılmaz bir kaşıntı ve küçük kırmızı lekelerle başlayacak. Sendromun gelişiminin ilk belirtisi ciltte veziküllerin veya büllerin ortaya çıkmasıdır. Onlara dokunursanız veya yanlışlıkla dokunursanız, düşecekler ve arkalarında cerahatli yaralar bırakacaklar.

Daha sonra vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir - 40 santigrat dereceye kadar, baş ağrısı, ağrılar, ateş, mide rahatsızlığı, kızarıklık ve boğaz ağrısı başlar. Tüm bunların kısa sürede gerçekleştiğini dikkate almak gerekir. Bu nedenle hemen aramalısınız ambulans veya hastayı acilen hastaneye götürün. Gecikme bir kişinin hayatına mal olabilir.

Yukarıdaki semptomların ışık hızında ortaya çıkmasından sonra küçük kabarcıklar büyür. Açık gri bir film ve kurumuş kan kabuğuyla kaplıdırlar. Patoloji sıklıkla ağızda gelişir. Hastanın dudakları birbirine yapıştığı için yemek yemeyi reddediyor ve tek kelime edemiyor.

Başlangıçta vücudun yalnızca birkaç kısmı etkilenir - yüz ve uzuvlar. Daha sonra hastalık ilerler ve tüm erozyonlar birleşir. Aynı zamanda avuç içi, ayaklar ve baş dokunulmaz. Bu gerçek, doktorlar için SSD'yi tanımada temel hale geliyor.

Cilde hafif bir baskı yapıldığında hasta semptomların ilk günlerinden itibaren şiddetli ağrı hisseder.

Sendroma bulaşıcı bir hastalık da katılabilir, bu da yalnızca hastalığın seyrini kötüleştirir. DDD'yi tanımlamadaki bir diğer faktör göz hasarıdır. İrin nedeniyle göz kapakları birlikte büyüyebilir ve ciddi konjonktivit ortaya çıkabilir. Bunun sonucunda hasta görüşünü kaybedebilir.

Cinsel organlar da sağlam kalmayacak. Kural olarak, ikincil hastalıkların gelişimi başlar - üretrit, vajinit, vulvit. Bir süre sonra cildin etkilenen bölgeleri iyileşir, ancak yara izleri kalır ve üretranın daralması meydana gelir.

Derideki tüm kabarcıklar, irin ve kan karışımıyla birlikte parlak mor renkte olacaktır. Kendiliğinden açıldıklarında yaralar yerinde kalır ve bu yaralar daha sonra kaba bir kabukla kaplanır.

Aşağıdaki fotoğraflar Stevens Johnson Sendromunun neye benzediğine dair örnekler sunmaktadır:

Sendromu doğru bir şekilde teşhis etmek ve başka bir hastalıkla karıştırmamak için SSD'yi doğrulamak için testlerden geçmek gerekir. Bu, her şeyden önce:

• Kan Kimyası;
• cilt biyopsisi;
• İdrar analizi;
• mukoza zarlarından tank aşılama.

Tabii ki, bir uzman döküntülerin doğasını değerlendirecek ve eğer komplikasyonlar varsa, o zaman sadece bir dermatoloğa değil, aynı zamanda bir göğüs hastalıkları uzmanı ve nefroloğa da danışılması gerekecektir.

Teşhis doğrulandıktan sonra tedaviye hemen başlanmalıdır. Gecikme hastanın hayatına mal olabilir veya daha ciddi komplikasyonların gelişmesine yol açabilir.

Hastaneye kaldırılmadan önce hastaya evde yapılabilecek yardım. Vücudun susuz kalmasını önlemek gerekir. Terapinin ilk aşamasında ana şey budur. Hasta kendi başına içebiliyorsa düzenli olarak verilmelidir. Temiz su. Hasta ağzını açamıyorsa intravenöz olarak birkaç litre salin solüsyonu enjekte edilir.

Ana terapi, vücudun zehirlenmesini ortadan kaldırmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlayacaktır. İlk adım, hastaya alerjik reaksiyonu tetikleyen ilaçları vermeyi bırakmaktır. Tek istisna hayati önem taşıyan ilaçlar olabilir.

Hastaneye kaldırıldıktan sonra hastaya reçete edilir:

1. Hipoalerjenik diyet– Yiyecekler karıştırılmış veya sıvı olmalıdır. Ağır vakalarda vücut damar yoluyla beslenecektir.
2. İnfüzyon tedavisi– salin ve plazma ikame solüsyonları uygulanır (günde 6 litre izotonik solüsyon).
3. Eksiksiz sağlayın odanın kısırlığı Böylece yaranın açıklığından enfeksiyon giremez.
4. Yaraların dezenfektan solüsyonlarla düzenli tedavisi ve mukozalar. Gözler için azelastin, komplikasyonlar için - prednizolon. Ağız boşluğu için - hidrojen peroksit.
5. Antibakteriyel, ağrı kesici ve antihistaminikler.

Tedavinin temeli hormonal glukokortikoidler olmalıdır. Çoğu zaman hastanın ağız boşluğu hemen etkilenir ve ağzını açamaz, bu nedenle ilaçlar enjeksiyon yoluyla uygulanır.

Uygun tedavi ile doktorlar genellikle olumlu bir prognoz verir. Tedaviye başladıktan 10 gün sonra tüm semptomlar azalmalıdır. Bir süre sonra vücut ısısı normale düşecek ve ilaçların etkisi altında ciltteki iltihap azalacaktır.

Tam iyileşme bir ay içinde gerçekleşecek, artık değil.

Genel olarak hastalıkların önlenmesi olağan önlemleri içerir. Bunlar şunları içerir:

1. Doktorların, hastanın tedavisi için ilaç yazması yasaktır. alerji.
2. Tüketilmemeli aynı gruptan ilaçlar hastanın alerjisi olan ilaçların yanı sıra.
3. Aynı anda kullanmayın birçokilaçlar.
4. Herzaman daha iyi takip etmektalimatlar uyuşturucu kullanımı hakkında.

Ayrıca bağışıklığı zayıf olanlar ve en az bir kez SSD hastası olanlar, kendilerine dikkat etmeleri gerektiğini ve alarm zillerine dikkat etmeleri gerektiğini her zaman unutmamalıdır. Sendromun gelişimini tahmin etmek zordur.

Önleyici tedbirleri takip ederseniz, komplikasyonları ve hastalığın hızlı gelişmesini önleyebilirsiniz.

Tabii ki, her zaman sağlığınızı izlemelisiniz - vücudun hastalıklara direnebilmesi, antimikrobiyal ve immün sistemi uyarıcı ilaçlar kullanabilmesi için kendinizi düzenli olarak sertleştirmelisiniz.

Beslenmeyi unutmayın. Dengeli ve eksiksiz olmalıdır. Bir kişinin eksik kalmaması için gerekli tüm vitamin ve mineralleri alması gerekir.

Etkili tedavinin ana garantisi acil tedavidir. Risk grubunda olan herkesin bunu hatırlaması ve şüpheli belirtilerin görülmesi durumunda derhal tıbbi yardıma başvurması gerekmektedir.

Önemli olan paniğe kapılmamak ve hastalığın ilk aşamasında ilk önemli adımları atmaktır. Eksüdatif eritema multiforme çok nadirdir ve alevlenme genellikle sezon dışında - sonbahar veya ilkbaharda meydana gelir. Hastalık 20 ila 40 yaşları arasında hem erkek hem de kadınlarda gelişir. Ancak 3 yaşın altındaki çocuklarda semptomun tespit edildiği durumlar da vardır.

Risklerini bilirseniz birçok sağlık problemini beraberinde getirebilen sendromun pek çok komplikasyonundan kendinizi koruyabilirsiniz.

Gönderi Görüntülemeleri: 206

Stevens-Johnson sendromu

Bütün hastalıklar etkiliyor Gündelik Yaşam, fiziksel rahatsızlığa neden olur ve psikolojik olarak depresyona neden olur.

Solunum hastalıkları, patolojinin de etkilenmesi durumunda performansı azaltır deri ve mukoza zarlarına estetik bir bileşen eklenir.

Ancak benzer semptomları olan bazı hastalıklar hayati tehlike oluşturabilir ve acil tıbbi müdahale gerektirir. Bunların arasında Stevens-Johnson sendromu da var.

Stevens-Johnson sendromu nedir?

Stevens-Johnson sendromu ölümcül olabilen ilerleyici bir malign eksüdatif eritemdir (ciltte kızarıklık). Hayatı tehdit eden bu durum, fulminan bir alerjik reaksiyondur.

Karakteristik bir tezahür, epidermal hücrelerin ölümü, dermisten ayrılması ve bunun sonucunda oluşması nedeniyle mukoza zarlarında ve ciltte kabarcıkların oluşmasıdır.

Çoğunlukla 20-40 yaş arası kişilerde, çoğunlukla da erkeklerde görülür. 3 yaşın altındaki çocuklarda hastalıklar nadiren kaydedilmektedir, ancak yeni doğanlarda bile izole vakalar kaydedilmiştir.

Stevens-Johnson sendromu, hayatı tehdit eden komplikasyonların hızla gelişmesiyle birlikte akut alevlenme ile karakterizedir. Bu, acil tıbbi bakım ihtiyacını gerektirir.

Nedenler

Böyle yol açabilecek nedenler tehlikeli durum, ilgili olmak:

• Bulaşıcı hastalıklar nedeniyle vücudun zayıflaması. Şuna yol açar keskin düşüş bağışıklık sisteminin etkinliği. Aşağıdaki hastalıklar patolojinin gelişimini tetikleyebilir:
  • bakteriyel enfeksiyonlar (vb.);
  • viral enfeksiyonlar (herpes, hepatit, insan immün yetmezlik virüsü, vb.);
  • mantar hastalıkları ( , histoplazmoz vb.).
• Bazılarının vücuduna girmek ilaçlar:
  • gut tedavisi için ilaçlar (allopurinol);
  • steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar (ibuprofen);
  • antibakteriyel ilaçlar (penisilin, sülfonamidler: biseptol, sinersul, vb.);
  • antikonvülsanlar ve antipsikotikler;
  • radyasyon tedavisi.
• Onkolojik hastalıklar
• Nadir durumlarda, gıda alerjenlerine maruz kalma, vücuda giren kimyasallar ve aşılama komplikasyonu nedeniyle sendrom gelişebilir.

Ayrı bir neden veya bunların bir kombinasyonu bu sendromun gelişimini tetikleyebilir ve yetişkinlerde bu duruma daha çok ilaç almaktan ve çocuklarda bulaşıcı hastalıklardan kaynaklanır.

Stevens-Johnson sendromuna neden olabilecek ilaçlar listesinde bir ilacın bulunmasının doktor reçetesini reddetmek için bir neden olmadığını belirtmekte fayda var.

Bu ilaçlar tedavi amaçlı kullanılıyor ciddi hastalıklar Uygun tıbbi bakım olmadan, bu hastalıkların komplikasyon riski, Stevens-Johnson sendromu geliştirme riskinden daha yüksektir; herkesin bu ilaçlara karşı alerjik reaksiyonu yoktur.

Bu nedenle bu tür ilaçların reçetelenmesinin uygunluğu, tüm faktörler ve hastanın tıbbi geçmişi dikkate alınarak bir doktor tarafından değerlendirilmelidir.

Stevens-Johnson sendromu gelişimi için risk faktörleri

Risk faktörleri Stevens-Johnson sendromuna neden olmaz ancak aşağıdakiler de dahil olmak üzere hastalığın gelişme riskini önemli ölçüde artırabilir:

• zayıflamış bağışıklık;
• tıbbi geçmiş – Stephen Jones sendromunun önceki geçmişi, gelecekte bu durumun gelişme riskini artırır;
• kalıtım - eğer bir aile üyesi bu sendromdan muzdaripse, bu da benzer bir reaksiyonun görülme riskini artırır

Belirtiler

Stevens-Johnson sendromu, semptomların akut başlangıçlı ve ışık hızında gelişmesiyle karakterizedir.

İlk aşamada hastalıklar not edilir:

• zayıflık;
• 40 dereceye kadar sıcaklık;
• kardiyopalmus;
• eklem ağrısı;
• kas ağrısı;
• boğaz ağrısı, boğaz ağrısı, öksürük;
• ishal, kusma.

Birkaç saat sonra aşağıdaki belirtiler eklenir:

• Cildin belirli bölgelerinde döküntü ve kaşıntı görünümü (yukarıdaki fotoğrafa bakın). Tanı için önemli bir işaret, döküntülerin kafa derisinde, avuç içi ve ayak tabanlarında görülmemesi, baskın lokalizasyonun uzuvlar, göğüs ve sırt olmasıdır.
• Döküntü mor kabarcıklara dönüşür büyük beden(3-5 cm'ye kadar), açıldıktan sonra parlak kırmızı erozyonların oluştuğu.
• Mukoza zarlarında kabarcıklar belirir; bunların açılması, kurumuş kanla kaplı beyaz veya sarı bir filmdeki kusurları ortaya çıkarır.
• Dudakların kırmızı kenarlarında hasar - hastalar yemek yiyemez veya içemez. Konuşmaları zor.
• İlk başta, göz hasarı doğası gereği alerjiktir, ancak bir enfeksiyon meydana gelirse cerahatli iltihap oluşabilir. Ayırt edici özellik Stevens-Johnson sendromu - gözlerin mukoza zarında gelişebilen küçük ülserlerin oluşumu (kornea iltihabı), iridosiklit (iris iltihabı), (göz kapağı iltihabı).
• Vakaların yarısında genitoüriner sistem organlarında hasar meydana gelir; iltihaplanma sonrası yara izi nedeniyle üretral darlık gelişebilir - tıkanmaya kadar daralma.

2-3 hafta içinde yeni ülserler oluşur ve hasar görmüş cildin onarılması 1 aydan fazla sürer.

Komplikasyonlar

Stevens-Johnson sendromu yalnızca tehdit edici belirtileri nedeniyle tehlikeli değildir, bu hastalık tehlikeli komplikasyonlara da neden olabilir:

• dışarıdan solunum sistemi: , ;
• genitoüriner sistemden: , , akut karaciğer yetmezliği;
• dışarıdan sindirim sistemi: ;
• görsel açıdan: iridosiklit;
• kozmetik kusurlar - erozyonların iyileşmesinden sonra yara izleri oluşur.

Vakaların %10'unda ölüme neden olan komplikasyonlardır.

Teşhis

Hastalığın erken evresinde teşhis çok önemlidir; hastanın durumunun mümkün olduğu kadar çabuk iyileşmesini sağlar.

Bu tehlikeli sendrom, öykü (hasta görüşmesi), karakteristik semptomlar (muayene), testler, cilt biyopsisi ve bazılarına dayanarak belirlenebilir. enstrümantal çalışmalar(BT, ultrason, floroskopi).

• Hastayı sorgulamak neden olan faktörün belirlenmesine yardımcı olur: ilaç kullanımı, geçmiş bulaşıcı hastalık.
• Derinin ve mukoza zarının kapsamlı bir incelemesi karakteristik belirtileri ortaya çıkarır: spesifik bir döküntü, karakteristik lokalizasyonu.
• Sonuç genel analiz kan, spesifik olmayan inflamasyon belirtilerini gösterir: lökosit seviyelerinde artış, eozinofillerde azalma, artış.
• Biyokimyasal analiz, albümin, üre ve aminotransferazların fraksiyonu nedeniyle kandaki protein içeriğinde bir azalma olduğunu göstermektedir.
• Tanıda immünolojik kan testi çok önemlidir. Sonuçlarına göre, T-lenfositlerin ve spesifik antikorların seviyesinde bir artış kaydedildi.
• kanın pıhtılaşmasında azalma olduğunu gösterir.
• Cildin histolojik incelemesi - biyopsi - epidermal hücrelerin nekrozunu, kabarcıkların subepidermal yerleşimini belirler.
• Bilgisayarlı tomografi, genitoüriner sistemin ultrason muayenesi ve akciğerlerin floroskopisi, ilgili organlarda bir sürecin varlığını gösterir.

Karmaşık durumlarda konsültasyon gerekebilir nefrolog, göğüs hastalıkları uzmanı ve diğer uzmanlar.

Tedavi

İlerleyici malign eksüdatif eritem tanısının konulması, tedaviye hemen başlanması için bir sinyaldir. Herhangi bir gecikme ciddi komplikasyon gelişme olasılığını artırır.

Hastaya sağlanması gereken tıbbi bakım ikiye ayrılabilir: hastane öncesi aşama ve hastane bakımı.

Hastane öncesi yardım:

• Bu aşamadaki ana faaliyet sıvı eksikliğini gidermektir. Hastaya içebiliyorsa intravenöz olarak 1-2 litre salin solüsyonu verilir ve ayrıca oral rehidrasyon da gereklidir.
• İÇİNDE erken tarihler hastalıklarda intravenöz olarak glukokortikosteroidler (prednizolon 60-150 mg) uygulanır. Bu ilaçların daha sonra uygulanmasının tavsiye edilebilirliği sorgulanabilir - septik komplikasyonların gelişme olasılığı vardır, bu nedenle prednizolonun daha fazla kullanılma olasılığı her durumda ayrı ayrı belirlenir.
• Acil trakeotomi ve yapay ventilasyona hazırlığın sağlanması.

Hastane ortamında yardım, sıvı takviyesinin sürdürülmesini, komplikasyonların gelişmesini önlemeyi, gerekli olanlar dışındaki tüm ilaçların kaldırılması da dahil olmak üzere tüm toksik etkileri ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır.

Görevlendirilmiş:

• İnfüzyon tedavisi ( izotonik solüsyon, günde 6 litreye kadar).
• Gerekirse intravenöz glukokortikosteroidler.
• Bakteriyel enfeksiyonu dışlamak için steril koşullar.
• Cildin tedavisi: kurutma ve dezenfeksiyon; yaralar iyileştikçe dezenfektan solüsyonların yerini merhemler (antiinflamatuar: elokom, lokoid, celestoderm) alır.
• Mukoza zarının tedavisi:
  • ciddi vakalarda göz (azelastin) - prednizolon;
  • ağız boşluğu (dezenfeksiyon çözeltileri, hidrojen peroksit);
  • genitoüriner sistem (glukokortikosteroid merhemler, dezenfeksiyon çözeltileri).
• Şiddetli cilt kaşıntısı için antihistaminikler.
• Hipoalerjenik diyet (turunçgiller, balık, kuruyemişler, kümes hayvanları, çikolata, alkol, tütsülenmiş ürünler, kahve, baharatlar, balın yasaklanması), bol miktarda sıvı tüketimi.

Tahmin etmek

Ne zaman erken tanı Stevens-Johnson sendromu ve tedaviye başlanması durumunda prognoz olumludur, ancak sıklıkla tedaviyi zorlaştıran komplikasyonlar ortaya çıkar.

Sendrom çok şiddetli tehlikeli patoloji tedaviye zamanında başlamak gerekir, yöntemler Geleneksel tıp bu durumda güçsüzdür, yalnızca acildir sağlık hizmeti hastaya yardımcı olabilir.

Yokluk durumunda uzman yardımıölüm yüzdesi yüksektir.

Önleme

Bu tehlikeli durumun gelişme olasılığını azaltmak için bir dizi önlemi takip etmek gerekir: kötü alışkanlıklardan vazgeçmek, sağlıklı beslenmeye dayalı doğru beslenme, zamanında tedavi bulaşıcı hastalıklar ve en önemlisi hoş geldiniz tıbbi malzemeler sadece bir doktorun önerdiği şekilde.

Konuyla ilgili videolar

İlginç

Stevens-Johnson Sendromu Nedir?

Stevens-Johnson sendromu(kötü huylu eksüdatif eritem), ağız, boğaz, gözler, cinsel organlar ve cilt ve mukoza zarlarının diğer bölgelerinde kabarcıkların ortaya çıktığı çok şiddetli bir eritema multiforme şeklidir.

Ağız mukozasının hasar görmesi yemek yemeyi zorlaştırır; ağzı kapatmak şiddetli ağrıya neden olur ve bu da salya akmasına neden olur. Gözler çok acı verir, şişer ve irinle dolar, böylece göz kapakları bazen birbirine yapışır. Kornealar fibrozise uğrar. İdrar yapmak zor ve acı verici hale gelir.

Stevens-Johnson Sendromunun Nedenleri Nelerdir?

Olayın asıl nedeni Stevens-Johnson sendromu antibiyotik ve diğer antibakteriyel ilaçların alınmasına yanıt olarak alerjik reaksiyonun gelişmesidir. Şu anda, patolojinin gelişimi için kalıtsal bir mekanizmanın çok muhtemel olduğu düşünülmektedir. Vücuttaki genetik bozukluklar sonucunda doğal savunması baskılanır. Bu durumda sadece cildin kendisi değil aynı zamanda onu besleyen kan damarları da etkilenir. Gelişmekte olan her şeyi belirleyen bu gerçeklerdir. klinik bulgular hastalıklar.

Stevens-Johnson Sendromu sırasında patogenez (ne olur?)

Hastalık, hastanın vücudunun sarhoş olmasına ve içinde alerjik reaksiyonların gelişmesine dayanır. Bazı araştırmacılar patolojiyi multimorfik eksüdatif eritemin kötü huylu bir türü olarak değerlendirme eğilimindedir.

Stevens-Johnson Sendromunun Belirtileri

Bu patoloji hastada her zaman çok hızlı ve hızlı bir şekilde gelişir, çünkü özünde ani bir alerjik reaksiyondur. Başlangıçta şiddetli ateş ve eklemlerde ve kaslarda ağrı ortaya çıkar. Daha sonra birkaç saat veya bir gün sonra ağız mukozasında hasar tespit edilir. Burada oldukça büyük boyutlarda kabarcıklar beliriyor, cilt kusurları filmlerle kaplanıyor gri beyaz, kurumuş kan pıhtılarından oluşan kabuklar, çatlaklar.

Dudakların kırmızı kenarlık bölgesinde de kusurlar görülür. Göz hasarı konjonktivit (göz mukozasının iltihabı) şeklinde ortaya çıkar, ancak inflamatuar süreç burada tamamen alerjik bir yapı var. Gelecekte, hastalığın daha şiddetli ilerlemeye başlaması ve hastanın durumu keskin bir şekilde kötüleşmesi sonucunda bakteriyel hasar da meydana gelebilir. Stevens-Johnson sendromunda konjonktivada küçük kusurlar ve ülserler de görülebilir, korneada iltihaplanma da meydana gelebilir, arka bölümler gözler (retina damarları vb.).

Lezyonlar sıklıkla üretrit (üretranın iltihabı), balanit, vulvovajinit (dişi dış cinsel organının iltihabı) şeklinde kendini gösteren cinsel organları da içerebilir. Bazen cilt hasarının bir sonucu olarak başka yerlerdeki mukozalar da etkilenir. çok sayıda kabarcıklara benzer şekilde cilt seviyesinin üzerinde kabarık alanlar içeren kızarıklık lekeleri. Yuvarlak hatlara ve mor bir renge sahiptirler. Merkezde mavimsi renktedirler ve biraz batık gibi görünüyorlar. Lezyonların çapı 1 ila 3-5 cm arasında değişebilir. Çoğunun orta kısmında, içinde şeffaf sulu bir sıvı veya kan bulunan kabarcıklar oluşur.

Kabarcıklar açıldıktan sonra yerlerinde parlak kırmızı deri kusurları kalır ve bunlar daha sonra kabuklarla kaplanır. Çoğunlukla lezyonlar hastanın gövdesinde ve perineal bölgede lokalize olur. Hastanın genel durumunda, şiddetli ateş, halsizlik, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, baş dönmesi şeklinde kendini gösteren çok belirgin bir rahatsızlık vardır. Tüm bu belirtiler ortalama 2-3 hafta sürer. Hastalık sırasındaki komplikasyonlar zatürre, ishal, böbrek yetmezliği vb. içerebilir. Tüm hastaların %10'unda bu hastalıklar çok şiddetlidir ve ölümle sonuçlanır.

Stevens-Johnson Sendromunun Tanısı

Genel bir kan testi yapılırken lökosit içeriğinde artış, genç formlarının görünümü ve alerjik reaksiyonların gelişmesinden sorumlu spesifik hücreler ve eritrosit sedimantasyon hızında bir artış tespit edilir. Bu belirtiler oldukça spesifik değildir ve hemen hemen tüm inflamatuar hastalıklarda ortaya çıkar. Biyokimyasal bir kan testi, bilirubin, üre ve aminotransferaz enzimlerinin içeriğindeki artışı tespit edebilir.

Kan plazmasının pıhtılaşma yeteneği bozulur. Bunun nedeni, pıhtılaşmadan sorumlu proteinin (fibrin) içeriğindeki azalmadır ve bu da, parçalanmasını gerçekleştiren enzimlerin içeriğindeki artışın bir sonucudur. Kandaki toplam protein içeriği de önemli ölçüde azalır. Bu durumda en bilgilendirici ve değerli olan, spesifik bir çalışma yürütmektir - bu sırada yüksek miktarda T-lenfosit içeriğinin ve kandaki belirli spesifik antikor sınıflarının tespit edildiği bir immünogram.

Stevens-Johnson sendromunun doğru teşhisini koymak için, hastayla yaşam koşulları, diyeti, aldığı ilaçlar, çalışma koşulları, ebeveynleri ve diğer akrabalarının özellikle alerjik hastalıkları hakkında mümkün olduğunca ayrıntılı bir şekilde görüşmek gerekir. Hastalığın başlama zamanı, ilaç kullanımı başta olmak üzere öncesindeki çeşitli faktörlerin vücuda etkisi ayrıntılı olarak açıklığa kavuşturulmuştur. Hastalığın dış belirtileri değerlendirilir; bunun için hastanın soyunması ve cilt ve mukoza zarlarının dikkatlice incelenmesi gerekir. Bazen hastalığı pemfigus, Lyell sendromu ve diğerlerinden ayırmak gerekir, ancak genel olarak tanı koymak oldukça basit bir iştir.

Stevens-Johnson Sendromunun Tedavisi

Esas olarak orta dozlarda adrenal hormon preparatları kullanılır. Durumda kalıcı ve önemli bir iyileşme sağlanana kadar hastaya uygulanırlar. Daha sonra ilacın dozajı yavaş yavaş azaltılmaya başlanır ve 3-4 hafta sonra tamamen kesilir. Bazı hastalarda durum o kadar şiddetlidir ki, ilaçları kendi başlarına ağız yoluyla alamazlar. Bu durumlarda hormonlar intravenöz olarak sıvı formda uygulanır. Antijenlerle ilişkili antikorlar olan bağışıklık komplekslerinin kanda dolaşan vücuttan uzaklaştırılmasını amaçlayan prosedürler çok önemlidir. Bu amaçla özel preparatlar kullanılır. intravenöz uygulama hemosorpsiyon ve plazmaferez şeklinde kan saflaştırma yöntemleri.

Ağız yoluyla alınan ilaçlar aynı zamanda toksik maddelerin bağırsaklar yoluyla vücuttan atılmasına yardımcı olmak için de kullanılır. Zehirlenmelerle mücadele için günlük olarak en az 2-3 litre sıvının çeşitli yollardan hastanın vücuduna verilmesi gerekir. Aynı zamanda bu hacmin tamamının vücuttan zamanında çıkarıldığından emin olun, çünkü sıvı tutulduğunda toksinler yıkanmaz ve oldukça ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Bu tedbirlerin tam olarak uygulanmasının ancak yoğun bakım ünitesinde mümkün olacağı açıktır.

Oldukça etkili bir önlem, protein çözeltilerinin ve insan plazmasının hastaya intravenöz transfüzyonudur. Ayrıca kalsiyum, potasyum içeren ilaçlar ve antialerjik ilaçlar da reçete edilir. Lezyonlar çok büyükse, hastanın durumu oldukça ağırsa, o zaman her zaman gelişme riski vardır. bulaşıcı komplikasyonlar reçeteyle önlenebilecek bir durum antibakteriyel maddeler ile bütünlüğünde mantar önleyici ilaçlar. Tedavi amaçlı Deri döküntüleri Bunlara topikal olarak adrenal hormon preparatları içeren çeşitli kremler uygulanır. Enfeksiyonu önlemek için kullanın çeşitli çözümler antiseptikler.

Tahmin etmek

Daha önce de belirtildiği gibi, Stevens-Johnson sendromlu tüm hastaların %10'u ciddi komplikasyonlar nedeniyle ölmektedir. Diğer durumlarda hastalığın prognozu oldukça olumludur. Her şey hastalığın ciddiyetine, belirli komplikasyonların varlığına göre belirlenir.

Stevens-Johnson Sendromunuz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız?

• Dermatolog

Promosyonlar ve özel teklifler

14.11.2019

Uzmanlar halkın dikkatini sorunlara çekmenin gerekli olduğu konusunda hemfikir kardiyovasküler hastalıklar. Bazıları nadirdir, ilerleyicidir ve teşhis edilmesi zordur. Bunlar arasında örneğin transtiretin amiloid kardiyomiyopati yer alır.

14.10.2019

12, 13 ve 14 Ekim tarihlerinde Rusya, ücretsiz kan pıhtılaşma testi için büyük ölçekli bir sosyal etkinliğe - "INR Günü" ev sahipliği yapıyor. Promosyon şunlara adanmıştır: Dünya Günü Tromboza karşı mücadele.

07.05.2019

Rusya Federasyonu'nda meningokok enfeksiyonu görülme sıklığı 2018 yılında (2017 yılına kıyasla) %10 arttı (1). Bulaşıcı hastalıklardan korunmanın yaygın yollarından biri aşıdır. Modern konjuge aşılar meningokok enfeksiyonunun ortaya çıkmasını önlemeyi amaçlamaktadır. Meningokok menenjitçocuklarda (hatta en çok Erken yaş), gençler ve yetişkinler.

Virüsler yalnızca havada yüzmekle kalmaz, aynı zamanda aktif kalarak tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de konabilir. Bu nedenle seyahat ederken veya halka açık yerlerde Sadece diğer insanlarla iletişimi dışlamak değil, aynı zamanda...

İyi görüşünüzü yeniden kazanın ve gözlüklere elveda deyin. kontak lens- birçok insanın hayali. Artık hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Tamamen temassız Femto-LASIK tekniği, lazer görme düzeltmesi için yeni olanaklar açar.