Bobnarske palčke. Prsti v obliki palčk - vzroki in bolezni Ali so prsti v obliki palčk nevarni?

domov / Bolezni pri otrocih

Ljudje, ki trpijo kronične patologije pljuča, srce in jetra imajo lahko obliko bučke. V medicini se temu reče sindrom bobnične palčke. Bolezen praviloma ne povzroča opazne bolečine in ne prizadene tkiva skeletni sistem. Mehka tkiva vseh prstov obeh rok in nog spreminjajo svojo debelino, spreminjajo kot navzgor v intervalu med nohtno ploščo in nohtno gubo zadnje stene nohta. Noht dobi popačen videz in se deformira.

splošne informacije

Za obstoj bobnastih prstov je svet prvi izvedel od Hipokrata, ki jih je omenil v svojem opisu gnojnih kopičenj po telesu in spolovilih. Potem te patologije ude so začeli imenovati Hipokratovi prsti.

Zdravnika Eugene Bamberger, Nemec po rodu, in Francoz Marie Pierre sta že v devetnajstem stoletju identificirala osteoartropatijo hipertrofične etiologije, pri kateri se je patologija razvila na falangah prstov, imenovanih bobnarske palčke. Takrat so zdravniki ugotovili vzrok te bolezni so kronične patogene okužbe.

Oblike bolezni

Pogosto se na nogah in rokah hkrati pojavijo prsti, ki spominjajo na bobnarske palčke. Vendar pa obstajajo primeri, ko se patologija pojavi izolirano, samo na nogah ali rokah. Posebne spremembe cianotične narave na okončinah se pojavijo pri ljudeh s kroničnimi boleznimi srca, ko je samo ena polovica človeškega telesa oskrbljena s krvjo: spodnja oziroma zgornja.

"Bobne" na falangah okončin so več vrst:

  • Mehka tkiva rastejo okoli celotne falange. Prave palčke v obliki bučke.
  • Distalna falanga se poveča do največje velikosti le na eni strani. Vizualno spominjajo na kljun papige.
  • Noht se deformira zaradi rasti mehkih tkiv pod ploščo. Ta vrsta je podobna urnemu steklu.

Glavni razlogi

Glavni razlogi, ki izzovejo simptom bobničnih palčk:

  • Pljučne bolezni, vključno z: abscesi, onkološke bolezni, plevritis, pljučna cista, alveolitis fibroznega tipa, kronični gnojni procesi.
  • Bolezni srca in ožilja: bolezni srca prirojene etiologije, endokarditis infekcijskega izvora. V takih primerih bolezen spremlja dodatno otekanje in cianoza. kožo na rokah in nogah.
  • Bolezni prebavil črevesni trakt: želodčne razjede, ciroza jeter, kolitis, enteropatija.

Obstajajo številne druge bolezni, ki povzročajo simptome:

Ta patologija okončin je glavna vrsta Marie-Bambergerjevega sindroma, ki prizadene tubularne kosti v telesu in jo poslabša bronhogena vrsta raka. Drugo ime je hipertrofična osteoartropatija.

Vzroki, ki izzovejo pojav enostranske patologije okončin:

  • Razpoložljivost vnetni proces v limfnih žilah.
  • Pancoast formacija je tumor, ki se pojavi na prvem pljučnem segmentu.
  • Uporaba arteriovenske fistule med zdravljenjem odpoved ledvic, s hemodializo.

Mehanizem razvoja bolezni

Še danes ni jasnega odgovora na vprašanje: zakaj se pojavi simptom bobničnih palčk na okončinah in kako se razvije? Medicina je ugotovila, da se patologija pojavi zaradi motenj mikrocirkulacije krvi, kar povzroči pomanjkanje izmenjave kisika v tkivih. Posledično se razvije kronična hipoksija, ki izzove širjenje krvne žile v prstih na rokah in nogah. Pretok krvi se poveča v falangah.

Motnje v hormonskem sistemu vodijo do njihovega povečanja z rastjo med nohti in kostmi. To poveča tveganje za hipoksemijo in endogeno zastrupitev. Prsti se začnejo debeliti in dobivajo grobe oblike.

Pri osebah s kroničnimi patologijami črevesja se hipoksemija ne razvije. Prsti se spremenijo v prisotnosti Crohnove bolezni v telesu, poslabšanje črevesne oblike manifestacije bolezni.

Kakšni so simptomi

Skoraj vedno se bolezen razvije brez bolečin ali opaznega neugodja, zaradi česar bolnik ne more pravočasno posvetiti pozornosti težavi. Vidni simptomi:


Sčasoma se pojavijo drugi znaki bolezni. Glavnim boleznim je dodana osteoartropatija, ki jo spremlja dodatno število simptomov:

  • Nevrovaskularna patologija stopal.
  • Podkožna tkiva postanejo hrapava.
  • Prisotnost bolečine v skeletnem sistemu.
  • En ali več sklepov je spremenjenih kot pri artritisu.

Diagnoza

Da bi pravilno ugotovili prisotnost simptoma bobnične palice, se morate obrniti na kvalificiranega strokovnjaka in opraviti vrsto študij. Prisotnost teh meril bo pomagala postaviti diagnozo:

  • Pri palpaciji se čuti povečana elastičnost nohta. S pritiskom na kožo in nato spuščanjem se pojavi učinek vzmeti.
  • Lovibondov kotiček ni popolnoma viden. To je mogoče preveriti s svinčnikom. Nanesite po dolžini prsta, če vrzel ni vidna, bo to simptom patologije na falangah.
  • Prekomerno razmerje celotne debeline distalne falange povrhnjice in sklepa med falangami. Če ima oseba sindrom bobnične palice, bo razmerje višje od normalne norme, ki je 0,895.

Pri izvajanju diagnostike za odkrivanje te patologije je treba ugotoviti sam vzrok bolezni z naslednjimi postopki:

  • Rutinske preiskave urina in krvi.
  • Preučevanje zdravstvene zgodovine.
  • Vrsti ultrazvočne preiskave: srce, jetra, pljuča.
  • rentgenski žarki prsni koš.
  • Preverite delovanje zunanjega dihanja.
  • Določite sestavo plinov v krvi.

Kako zdraviti?

Da bi prizadeti prsti, najprej je treba odpraviti vzrok, ki je privedel do ta problem. Za to zdravniki priporočajo dieto, jemanje zdravil za krepitev imunskega sistema, predpisujejo tudi protivnetna zdravila in antibiotike. Ko tako odpravite vzrok, lahko okončinam vrnete prvotni normalni videz.

Prva omemba takšne težave, kot so prsti na bobnu, je bila najdena v spisih Hipokrata, zato se bolezen imenuje tudi "Hipokratovi prsti". Podobno odstopanje je ugotovil pri bolniku z empiemom - kopičenjem gnoja v katerem koli organu. Simptom in vzroki zanj so bili podrobneje opisani v začetku 20. stoletja, takrat pa so zdravniki bolezen obravnavali le kot znak kroničnih okužb.

Sindrom bobnične palice

Bobničasti prsti ali simptom bobničnih palčk je neboleča zadebelitev prvih (končnih) falang na rokah in stopalih v obliki bučke. Ob tem pride do posebne deformacije nohtnih plošč, ki ji rečemo »nohti iz urnega stekla«. Koda ICD-10 za to patologijo je R68.3.

Če je poškodba prstov in nohtov napredovala, tega ne boste opazili zunanji znaki težko. Tkivo med nohtno ploščo in kostjo postane gobasto, zato noht dobi konveksno obliko, ob pritisku nanj pa se pojavi občutek gibljivosti. Bobnični prsti ne postanejo samostojna patologija, temveč so značilni za različne resne bolezni notranji organi oz imunski sistem.

Oblike bolezni

Značilno je, da prsti postanejo kot bobnarske palčke na zgornjih in spodnjih okončinah hkrati. Veliko redkeje se zadebelitve pojavijo samo na rokah ali izolirano na nogah, kar se lahko zgodi le pri posebne oblike motnje krvnega obtoka (ko je ena polovica telesa slabo prekrvavljena).

Avtor: videz Razlikujejo se naslednje oblike simptomov:

  • "papagajev kljun" - pacientov proksimalni del končne falange prstov se zgosti in deformira;
  • "urna stekla" - spremembe so opazne predvsem na nohtih - na dnu nohtne plošče močno zrastejo;
  • "klasična" oblika - prsti se zgostijo vzdolž celotnega oboda končne falange.

Simptomi bobnarskih palic in urnih stekel

Niso vsi bolniki takoj pozorni na tekoče patološke spremembe, ker bobnični prsti ne povzročajo bolečine ali drugega neugodja. Toda ob skrbnem pregledu lahko celo začetni fazi prepoznati kršitve v obliki takih znakov:

  • vizualno in na dotik opazno povečanje velikosti mehkega tkiva - medtem ko falanga postane širša, bolj obsežna in naravni kot med dnom prsta in njegovo gubo izgine;
  • glajenje vrzeli med nohti pri ujemanju ustreznih prstov na desni in levi roki in nogi;
  • povečanje ukrivljenosti in konveksnosti nohta, rast nohtne postelje, pretirana mehkoba območja na dnu nohta;
  • Balotiranje nohta - pridobivanje moči in specifične elastičnosti.

V veliki večini primerov se prsti začnejo spreminjati v resni fazi osnovne bolezni, zato se pojavijo tudi njeni simptomi. Številnim bolnikom je že postavljena diagnoza, nekateri pa še ne vedo za motnje, ki se pojavljajo v telesu. Če bolezen prizadene pljuča, oseba trpi za kroničnim kašljem, pojavi se težko izločljiv izpljunek, pojavita se sluz in kri.

Pogosto najdemo in sistemska bolezen sklepov – hipertrofična pljučna osteoartropatija. V tem primeru se diagnosticirajo timpanični prsti s periostozo - nevnetna sprememba pokostnice v obliki plasti osteoidnega tkiva na skorji cevaste kosti. Posledično pride do kalcifikacije kosti in številnih degenerativnih procesov. Osteoartropatija je značilna za metastaze pljučnega raka v kosti, pa tudi za cistično fibrozo in kronični empiem. V tem primeru so simptomi različni:

  • stalne bolečine v kosteh – blage ali hujše, boleče in trzajoče;
  • bolečina pri občutku kosti;
  • simetrična poškodba sklepov;
  • grobost mehkih tkiv v predelu rok, nog in redkeje obraza;
  • povečano potenje rok in nog, zmanjšana občutljivost.

Po končani operaciji oz terapevtsko zdravljenje vsi simptomi se zmanjšajo ali popolnoma izginejo (če bolezen ni dosegla hude stopnje).

Vzroki patologije

Najpogosteje je simptom timpanije prstov posledica bolezni pljuč in srca. Med pljučnimi boleznimi so akutne in kronične, v prvem primeru pa je zadebelitev prstov možna že po 7-10 dneh od razvoja glavne patologije. Kronične pljučne bolezni lahko povzročijo bobnične prste:

  • rak pljuč, bronhijev, poprsnice, diafragme;
  • limfom, limfogranulomatoza;
  • metastaze v bronhijih, pljučih;
  • kronične bronhiektazije;
  • cistična fibroza pri cistični fibrozi;
  • alveolitis različnih oblik;
  • gnojne bolezni;
  • KOPB;
  • višinska bolezen;
  • silikoza, azbestoza in druge poklicne bolezni dihal.

Njihove bolezni srca in ožilja v etiologiji simptoma igrajo različne prirojene okvare, zlasti modri tip - tetralogija Fallot, TMS, pljučna atrezija. Prsti lahko spremenijo obliko po vnetju zaklopk - endokarditisu. Zelo redko postane simptom posledica dolgotrajne uporabe antihipertenzivnih zdravil na osnovi losartana in njegovih analogov.

Pri napredovalih oblikah celiakije (brez diete), Crohnove bolezni in ulceroznega kolitisa, ciroze jeter se lahko spremeni tudi oblika prstov. Podobne znake opazimo, ko je telo okuženo z whipworms in trichuriasis. Manj pogosti vzroki patologije so eritremija, difuzna toksična golša in hipertiroidizem, HIV in AIDS, difuzne bolezni vezivnega tkiva. Če so prsti prizadeti samo na eni strani, lahko težavo povzroči:

  • hemodializa;
  • limfangitis;
  • apikalni pljučni rak.

V prisotnosti teh bolezni pride do nenormalne rasti vezivnega tkiva falangov. Razlogi so kršitev humoralne regulacije, razvoj kronične kisikovo stradanje tkiva, kompenzacijsko širjenje krvnih žil na prstih.

Diagnostika

Mark zunanje spremembe in prisotnost simptoma se lahko določi s številnimi fizičnimi testi:

  • glajenje kota Lovibond, ki se določi z nanosom svinčnika in določitvijo majhne vrzeli med dnom nohta in okoliško kožo (običajno manj kot 180 stopinj);
  • Shamrothov simptom - ko se upognjeni kazalci dotaknejo nohtov, je običajno viden lumen v obliki diamanta, vendar v primeru bolezni izgine;
  • glasovanje - ko pritisnete na kožo nad nohtom, se zdi, da se prst potopi vanj, in ko ga sprostite, se žebelj vrne nazaj;
  • merjenje falang - poveča se razmerje med debelino distalne falange v predelu kutikule in debelino medfalangealnega sklepa (običajno je približno 0,895).

Kar zadeva zadnji test, je lahko pri ljudeh s hudimi pljučnimi boleznimi indikator 1 ali več, na primer s cistično fibrozo se ta težava pojavi pri veliki večini otrok.

Da bi ugotovili vzrok bolezni, je treba opraviti dodatne preglede:

  • CT pljuč ali radiografija;
  • Ultrazvok srca, EKG;
  • Ultrazvok notranjih organov;
  • radiografija ali scintigrafija kosti;
  • biokemija krvi itd.

Zdravljenje in prognoza

Ker je vzrok patologije razvoj osnovnih bolezni, je zdravljenje usmerjeno v njihovo korekcijo ali odpravo. Pri srčnih napakah in tumorjih se izvajajo operacije (če je mogoče). Rakavi tumorji zahtevajo obsevanje in kemoterapijo. Pri endokarditisu in gnojnih boleznih bolnika tudi operiramo in intenzivno zdravimo z antibiotiki. Vzporedno s kakršnim koli razlogom za poškodbe prstov priporočamo zdravljenje z imunomodulatorji, vitamini in uravnoteženo prehrano.

Napoved je odvisna od vrste in stopnje osnovne bolezni. Pri teku rakavi tumorji napoved je porazna, za cistično fibrozo resna, za bolezni prebavil, Ščitnica Možne so dolgotrajne remisije ali popolna ozdravitev.

Patomehanizem in vzroki

Prsti v obliki bobnarske palčke (Hipokratovi prsti) so posledica razraščanja vezivnega tkiva na dorzalni površini distalnih falang prstov, redkeje stopal, zaradi česar se nohti dvignejo in dobijo obliko urnega stekla. →; pogosto spremlja periungualni eritem. Kot med ravnino nohta in nohtno gubo je ≥180° (običajno ≈160°). Mehanizem nastanka ni znan.

1) pljučni - rak in drugi pljučni tumorji, pljučna fibroza, kronične vnetne bolezni (npr. KOPB, pljučni absces, plevralni empiem, bronhiektazije, pljučna tuberkuloza), cistična fibroza, sarkoidoza;

2) srčno - prirojene srčne napake modrega tipa, bakterijski endokarditis;

3) bolezni prebavil - Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis, jetrna ciroza (žolčna in portalna);

4) hormonsko - Graves-Basedowljeva bolezen, hiperparatiroidizem;

5) idiopatski prsti v obliki bobničnih palic.

Bobnični prsti na obeh rokah so običajno povezani s centralno cianozo. Prsti v obliki bobničnih palic samo na eni okončini so posledica kršitve arterijske cirkulacije v tej okončini zaradi odprtega ductus arteriosus, anevrizme (npr. aortne oz subklavialna arterija) ali arteritis. Lahko je komponenta hipertrofična osteodistrofija(boleča subperiostalna tvorba nove kosti), ki dodatno povzroča: otipljivo zadebelitev pokostnice na površini kosti, ki ni prekrita z mišicami (v predelu skočni sklepi, zapestja) in bolečina pri palpaciji na teh mestih; otekanje, bolečina in simptomi kopičenja tekočine v sklepih (najpogosteje kolena, gležnji, komolci); pri primarni obliki se lahko pojavi splošna zadebelitev kože, ki se zbira v gube. Najpogostejši (>90%) vzrok sekundarne hipertrofične osteodistrofije je pljučni rak.

Znak bobnarske palčke (Hipokratovi prsti ali bobnarski prsti) – ne vpliva kostno tkivo neboleče zadebelitev končnih falang prstov na rokah in nogah v obliki bučke, ki jo opazimo pri kroničnih boleznih srca, jeter ali pljuč. Spremembe v debelini mehkih tkiv spremlja povečanje kota med zadnjo nohtno gubo in nohtno ploščo na 180 ° ali več, nohtne plošče pa so deformirane in spominjajo na urna stekla.

ICD-10 R68.3
ICD-9 781.5

Splošne informacije

Prste, ki spominjajo na bobnarske palčke, prvič omenja Hipokrat pri opisu empiema (kopičenje gnoja v telesni votlini ali votlem organu), zato takšno deformacijo prstov pogosto imenujemo Hipokratovi prsti.

V 19. stoletju Nemški zdravnik Eugene Bamberger in Francoz Pierre Marie sta opisala hipertrofično osteoartropatijo (sekundarna poškodba dolgih kosti), pri kateri pogosto opazimo "bobnarske" prste. te patološka stanjaže leta 1918 so ga zdravniki imeli za znak kroničnih okužb.

Obrazci

Največkrat opazimo bobnične prste na rokah in nogah hkrati, pojavljajo pa se tudi posamezne spremembe (prizadeti so samo prsti na rokah ali samo na nogah). Za cianotične oblike so značilne selektivne spremembe prirojene okvare srca, pri katerih je le zgornja ali spodnja polovica telesa preskrbljena s kisikom obogateno krvjo.

Narava patološke spremembe Prsti se imenujejo "bobnarske palčke":

  • Podoben kljunu papige. Deformacija je povezana predvsem z rastjo proksimalnega dela distalne falange.
  • Spominjajo na urna stekla. Deformacija je povezana z rastjo tkiva na dnu nohta.
  • Prave bobnarske palčke. Rast tkiva se pojavi vzdolž celotnega oboda falange.

Razlogi za razvoj

Vzroki za simptom bobnične palčke so lahko:

  • Pljučne bolezni. Simptom se kaže pri bronhogenem pljučnem raku, kroničnih gnojnih pljučnih boleznih, bronhiektazijah (nepovratna lokalna dilatacija bronhijev), pljučnem abscesu, plevralnem empijemu, cistični fibrozi in fibroznem alveolitisu.
  • Bolezni srca in ožilja, kamor sodijo infektivni endokarditis (srčne zaklopke in endotel so prizadeti zaradi različnih patogenov) in prirojene srčne napake. Simptom spremlja modri tip prirojenih srčnih napak, pri katerem opazimo modrikast odtenek pacientove kože (vključuje transpozicijo velikih žil in pljučno atrezijo).
  • Bolezni prebavil. Simptom bobničnih palčk opazimo pri cirozi, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, enteropatija (celiakija).

Prsti na bobnu so lahko simptom drugih vrst bolezni. Ta skupina vključuje:

  • - avtosomno recesivna bolezen, ki jo povzroča mutacija CFTR in se kaže s hudo okvaro dihanja;
  • Gravesova bolezen (difuzna toksična golša, Gravesova bolezen), ki je avtoimunska bolezen;
  • trichocephalosis - helminthiasis, ki se razvije, ko so organi poškodovani prebavila bičkarji.

Prsti, ki spominjajo na bobnarske palčke, veljajo za glavno manifestacijo Marie-Bambergerjevega sindroma (hipertrofična osteoartropatija), ki je sistemska lezija dolgih kosti in je v 90% vseh primerov posledica bronhogenega raka.

Vzrok enostranske poškodbe prstov je lahko:

  • Pancoast tumor (pojavi se, ko rakave celice poškodujejo prvi (apikalni) segment pljuč);
  • uporaba arteriovenske fistule za čiščenje krvi s hemodializo (uporablja se pri odpovedi ledvic).

Obstajajo tudi drugi, malo raziskani in redki vzroki za razvoj simptoma - jemanje losartana in drugih blokatorjev receptorjev angiotenzina II itd.

Patogeneza

Mehanizmi razvoja sindroma bobnične palice še niso v celoti ugotovljeni, vendar je znano, da se deformacija prstov pojavi kot posledica motene mikrocirkulacije krvi in ​​zaradi tega lokalne hipoksije tkiv.

Kronična hipoksija povzroči razširitev krvnih žil, ki se nahajajo v distalnih falangah prstov. Prav tako se poveča pretok krvi v ta področja telesa. Menijo, da se pretok krvi poveča z odpiranjem arteriovenskih anastomoz (krvnih žil, ki povezujejo arterije z venami), kar nastane kot posledica delovanja neidentificiranega endogenega (notranjega) vazodilatatorja.

Posledica motene humoralne regulacije je proliferacija vezivnega tkiva, ki leži med kostjo in nohtno ploščo. Poleg tega, pomembnejši kot sta hipoksemija in endogena zastrupitev, hujše bodo spremembe končnih falang prstov na rokah in nogah.

Vendar hipoksemija ni značilna za kronične vnetne črevesne bolezni. Hkrati se spremembe v prstih, kot so "bobnarske palice", ne opazijo le pri Crohnovi bolezni, ampak pogosto tudi pred črevesnimi manifestacijami bolezni.

simptomi

Bobne ne povzročajo simptomov bolečine, zato se sprva razvije za bolnika skoraj neopazno.

Znaki simptoma so:

  • Zadebelitev mehkih tkiv na končnih falangah prstov, pri kateri normalni kot med prstno gubo in bazo prsta izgine (Lovibondov kot). Običajno so spremembe bolj opazne na prstih.
  • Izginotje vrzeli, ki običajno nastane med nohti, če sta nohta desne in leve roke skupaj (Shamrothov simptom).
  • Povečanje ukrivljenosti nohtne posteljice v vseh smereh.
  • Povečana ohlapnost tkiva na dnu nohta.
  • Posebna elastičnost nohtne plošče med palpacijo (krogljenje nohta).

Ko tkivo na dnu nohta zraste, postanejo nohti kot urna stekla.



Stranski pogled

Opazimo tudi znake osnovne bolezni.

V mnogih primerih (bronhiektazije, cistična fibroza, pljučni absces, kronični empiem) simptom bobnične palčke spremlja hipertrofična osteoartropatija, za katero je značilno:

  • boleče bolečine v kosteh (v nekaterih primerih hude) in boleče občutke ob palpaciji;
  • prisotnost sijoče in pogosto odebeljene kože, tople na dotik v pretibialnem območju;
  • simetrične artritisu podobne spremembe v zapestju, komolcu, gležnju in kolenu (prizadet je lahko en ali več sklepov);
  • grobljenje podkožnega tkiva na območju distalnih rok, nog in včasih obraza;
  • nevrovaskularne motnje v rokah in nogah (parestezija, kronični eritem, povečano potenje).

Čas za razvoj simptomov je odvisen od vrste bolezni, ki je izzvala simptom. Tako pljučni absces povzroči izginotje Lovibondovega kota in izbočenje nohta 10 dni po aspiraciji (vdor tujkov v pljuča).

Diagnostika

Če se simptom bobničnih palčk pojavi ločeno od Marie-Bambergerjevega sindroma, se diagnoza postavi na podlagi naslednjih meril:

  • Ni Lovibond kota, ki ga lahko preprosto vzpostavite z nanosom navadnega svinčnika na noht (ob prstu). Odsotnost vrzeli med nohtom in svinčnikom kaže na prisotnost simptoma bobnične palčke. Izginotje Lovibondovega kota je mogoče določiti tudi zaradi Shamrothovega simptoma.
  • Elastičnost nohta pri palpaciji. Če želite preveriti, ali je noht pobegnil, pritisnite na kožo tik nad nohtom in jo nato spustite. Če se žebelj zarije v mehko krpo, in ko se koža sprosti, se vrne nazaj, kar kaže na prisotnost bobničnega simptoma (podoben učinek opazimo pri starejših ljudeh in v odsotnosti tega simptoma).
  • Povečano razmerje med debelino distalne falange na kutikuli in debelino interfalangealnega sklepa. Običajno je to razmerje v povprečju 0,895. Če je prisoten simptom bobnične palčke, je to razmerje enako ali večje od 1,0. To razmerje velja za zelo specifičen pokazatelj tega simptoma (pri cistični fibrozi pri 85 % otrok to razmerje presega 1,0, pri otrocih s kronično bronhialna astma, preseganje tega razmerja je zaznano le v 5 % primerov).

Če obstaja sum na kombinacijo simptoma bobnične palčke s hipertrofično osteoartropatijo, se izvede radiografija ali scintigrafija kosti.

Diagnoza vključuje tudi študije za ugotavljanje vzroka simptoma. Za to:

  • študijska anamneza;
  • naredite ultrazvok pljuč, jeter in srca;
  • opravi se rentgenski pregled prsnega koša;
  • Predpisana sta CT in EKG;
  • preučiti funkcije zunanjega dihanja;
  • določite plinsko sestavo krvi;
  • narediti splošna analiza kri in urin.

Zdravljenje

Zdravljenje deformacij prstov v obliki bobnične palčke vključuje zdravljenje osnovne bolezni. Bolniku se lahko predpiše antibiotična terapija, protivnetno zdravljenje, prehrana, imunomodulacijska zdravila itd.

Napoved

Napoved je odvisna od vzroka simptoma – če je vzrok odpravljen (ozdravitev ali stabilna remisija), se simptomi lahko zmanjšajo in prsti se vrnejo v normalno stanje.

Poteyko P.I., Kharkovskaya medicinska akademija Podiplomsko izobraževanje, Oddelek za ftiziologijo in pulmologijo

Že v starih časih, pred 25 stoletji, je Hipokrat opisal spremembe v obliki distalnih falang prstov, ki so se pojavile pri kroničnem pljučna patologija(absces, tuberkuloza, rak, plevralni empiem) in jih poimenovali "bobnarske palčke". Od takrat se ta sindrom imenuje po njegovem imenu - Hipokratovi prsti (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Sindrom Hipokratovega prsta vključuje dva znaka: "urne ure" (Hipokratovi nohti - ungues Hippocraticus) in kijasto deformacijo končnih falang prstov kot "bobnarske palčke" (Finger clubbing).

Trenutno se PG šteje za glavno manifestacijo hipertrofične osteoartropatije (HOA, Marie-Bambergerjev sindrom) - večkratne osificirajoče periostoze.

Mehanizmi razvoja PG trenutno niso popolnoma razumljeni. Vendar pa je znano, da se nastanek PG pojavi kot posledica motenj mikrocirkulacije, ki jih spremlja lokalna tkivna hipoksija, motnje periostealnega trofizma in avtonomne inervacije v ozadju dolgotrajne endogene zastrupitve in hipoksemije. V procesu nastajanja PG se najprej spremeni oblika nohtnih plošč ("urna očala"), nato pa se oblika distalnih falang prstov spremeni v paličasto ali bučko. Bolj ko sta endogena zastrupitev in hipoksemija izrazita, bolj so modificirane končne falange prstov na rokah in nogah.

Spremembe v distalnih falangah prstov glede na tip "bobnarske palice" je mogoče določiti na več načinov.

Ugotoviti je treba izravnavo običajno obstoječega kota med osnovo nohta in nohtno gubo. Izginotje "okna", ki nastane, ko distalne falange prstov primerjamo z njihovimi hrbtnimi površinami, obrnjenimi drug proti drugemu, je najbolj zgodnji znak zadebelitev končnih falangov. Kot med nohti običajno ne sega navzgor več kot polovica dolžine nohtne posteljice. Ko se distalne falange prstov zgostijo, postane kot med nohtnimi ploščami širok in globok (slika 1).

Na nespremenjenih prstih mora razdalja med točkama A in B presegati razdaljo med točkama C in D. Pri "bobnarskih palicah" je razmerje nasprotno: C - D postane daljši od A - B (slika 2).

Še ena pomemben znak PG je vrednost kota ACE. Pri normalnem prstu je ta kot manjši od 180°, pri »bobnarskih palicah« pa več kot 180° (slika 2).

Poleg "Hipokratovih prstov" se pri paraneoplastičnem Marie-Bambergerjevem sindromu periostitis pojavi v predelu končnih delov dolgih cevastih kosti (običajno podlakti in nog), pa tudi kosti rok in stopal. Na mestih periostalnih sprememb lahko opazimo hudo osalgijo ali artralgijo in lokalno občutljivost palpacije; rentgenski pregled razkrije dvojno kortikalno plast zaradi prisotnosti ozkega gostega traku, ločenega od kompaktne kostne snovi s svetlo režo (simptom »tramvajske tirnice«) (slika 3). Menijo, da je Marie-Bambergerjev sindrom patognomonski za pljučnega raka, redkeje se pojavlja pri drugih primarnih intratorakalnih tumorjih (benigne pljučne neoplazme, plevralni mezoteliom, teratom, mediastinalni lipom). Občasno se ta sindrom pojavi pri raku prebavil, limfomu z metastazami v mediastinalnih bezgavkah in limfogranulomatozi. Hkrati se Marie-Bambergerjev sindrom razvije tudi pri neonkoloških boleznih - amiloidozi, kronični obstruktivni pljučni bolezni, tuberkulozi, bronhiektazijah, prirojenih in pridobljenih srčnih napakah itd. značilne značilnosti Ta sindrom pri netumorskih boleznih je dolgotrajen (več let) razvoj značilnih sprememb v osteoartikularnem aparatu, pri malignih novotvorbah pa se ta proces izračuna v tednih in mesecih. Po radikalnem kirurško zdravljenje Rak Marie-Bambergerjev sindrom lahko nazaduje in popolnoma izgine v nekaj mesecih.

Trenutno se je znatno povečalo število bolezni, pri katerih so spremembe na distalnih falangah prstov opisane kot "bobnarske palčke" in nohti kot "urna stekla" (tabela 1). Pojav PG se pogosto pojavi pred bolj specifičnimi simptomi. Še posebej se moramo spomniti »zlovešče« povezave tega sindroma s pljučnim rakom. Zato prepoznavanje znakov PG zahteva pravilno interpretacijo in instrumentalno in laboratorijske metode pregledi za pravočasno postavitev zanesljive diagnoze.

Razmerje med TGP in kronične bolezni pljuča, ki jih spremlja dolgotrajna endogena zastrupitev in odpoved dihanja(DN), velja za očitno: njihov nastanek je še posebej pogosto opažen pri pljučnih abscesih - 70–90% (v 1–2 mesecih), bronhiektazijah - 60–70% (v nekaj letih), plevralni empiem - 40–60% ( 3–6 mesecev ali več) ("grobi" Hipokratovi prsti, slika 4).

Pri tuberkulozi dihalnih organov se PG oblikujejo v primeru razširjenega (več kot 3-4 segmentov) destruktivnega procesa z dolgim ​​​​ali kroničnim potekom (6-12 mesecev ali več) in so značilni predvsem za "urno steklo" simptom, zadebelitev, hiperemija in cianoza nohtne gube ("nežni" Hipokratovi prsti - 60–80%, slika 5).

Pri idiopatskem fibrozirajočem alveolitisu (IFA) se PG pojavi pri 54 % moških in 40 % žensk. Ugotovljeno je bilo, da resnost hiperemije in cianoze nohtne gube, kot tudi sama prisotnost PG, kažejo na neugodno prognozo z ELISA, kar odraža zlasti razširjenost aktivne poškodbe alveolov (cone brušenega stekla). odkrito z računalniška tomografija) in resnost proliferacije vaskularnih gladkih mišičnih celic na področjih fibroze. PG je eden od dejavnikov, ki najbolj zanesljivo kaže na visoko tveganje za nastanek ireverzibilnega pljučna fibroza pri bolnikih z ELISA, povezana tudi z zmanjšanjem njihovega preživetja.

Pri difuznih boleznih vezivnega tkiva, ki zajamejo pljučni parenhim, PG vedno odraža resnost DN in je izjemno neugoden prognostični dejavnik.

Za druge intersticijske pljučne bolezni je nastanek PG manj značilen: njihova prisotnost skoraj vedno odraža resnost DN. J. Schulze et al. so opisali ta klinični pojav pri 4-letni deklici s hitro napredujočo pljučno histiocitozo X. V. Holcomb et al. odkrili spremembe v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke" in nohti, kot "urna stekla", pri 5 od 11 pregledanih bolnikov s pljučno venookluzivno boleznijo.

Z napredovanjem pljučnih lezij se PG pojavijo pri vsaj 50 % bolnikov z eksogenim alergijskim alveolitisom. Treba je poudariti vodilni pomen vztrajnega znižanja parcialnega tlaka kisika v krvi in ​​tkivne hipoksije pri razvoju HOA pri bolnikih s kroničnimi pljučnimi boleznimi. Tako sta bili pri otrocih s cistično fibrozo vrednosti parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi in ​​forsiranega ekspiratornega volumna v 1 sekundi najmanjši v skupini z najbolj izrazitimi spremembami distalnih falang prstov in nohtov.

Obstajajo posamezna poročila o pojavu PG pri sarkoidozi kosti (J. Yancey et al., 1972). Opazovali smo več kot tisoč bolnikov z intratorakalno sarkoidozo bezgavke in pljuča, vključno z kožne manifestacije, v nobenem primeru pa ni bilo ugotovljeno nastajanje PG. Zato menimo, da je prisotnost / odsotnost PG diferencialno diagnostično merilo za sarkoidozo in druge patologije prsnega koša (fibrozirajoči alveolitis, tumorji, tuberkuloza).

Spremembe distalnih falang prstov, kot so "bobnarske palčke" in nohti, kot "urna stekla", so pogosto zabeležene pri poklicnih boleznih, ki vključujejo pljučni intersticij. Relativno zgodnji pojav GOA je značilen za bolnike z azbestozo; ta znak kaže na visoko tveganje smrti. Po mnenju S. Markowitza in sod. Med 10-letnim spremljanjem 2709 bolnikov z azbestozo se je z razvojem PG verjetnost smrti pri njih povečala za vsaj 2-krat.
PG so odkrili pri 42 % pregledanih delavcev premogovnika, ki so zboleli za silikozo; v nekaterih od njih so poleg difuzne pnevmoskleroze našli žarišča aktivnega alveolitisa. Spremembe distalnih falang prstov, kot so "bobnarske palice" in nohti, kot "urna stekla", so bile opisane pri delavcih tovarn za proizvodnjo vžigalic, ki so bili v stiku z rodaminom, uporabljenim pri njihovi proizvodnji.

Povezavo med razvojem PH in hipoksemijo potrjuje večkrat opisana možnost izginotja tega simptoma po presaditvi pljuč. Pri otrocih s cistično fibrozo so značilne spremembe na prstih v prvih 3 mesecih regresirale. po presaditvi pljuč.

Pojav PG pri bolniku z intersticijska bolezen pljuč, zlasti z dolgo zgodovino bolezni in v odsotnosti klinični znaki aktivnost poškodbe pljuč, zahteva vztrajno iskanje malignega tumorja v pljučno tkivo. Dokazano je, da pri pljučnem raku, ki se razvije v ozadju ELISA, pogostnost GOA doseže 95%, medtem ko se v primerih poškodbe pljučnega intersticija brez znakov neoplastične transformacije odkrije redkeje - pri 63% bolnikov. .

Hiter razvoj sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", je eden od znakov za razvoj pljučnega raka tudi v odsotnosti predrakavih bolezni. V tem primeru so lahko klinični znaki hipoksije (cianoza, zasoplost) odsotni in ta znak se razvija po zakonitostih paraneoplastičnih reakcij. W. Hamilton et al. dokazali, da se verjetnost, da ima bolnik PG, poveča za 3,9-krat.

GOA je ena najpogostejših paraneoplastičnih manifestacij pljučnega raka, njegova razširjenost pri tej kategoriji bolnikov lahko presega 30%. Prikazana je odvisnost pogostosti odkrivanja PG od morfološke oblike pljučnega raka: pri nedrobnocelični različici doseže 35%, pri drobnocelični različici je ta številka le 5%.

Razvoj HOA pri pljučnem raku je povezan s hiperprodukcijo rastnega hormona in prostaglandina E2 (PGE-2) v tumorskih celicah. Parcialni tlak kisika v periferni krvi lahko ostane normalen. Ugotovljeno je bilo, da v krvi bolnikov pljučni rak s simptomom PG je raven transformirajočega rastnega faktorja β (TGF-β) in PGE-2 znatno višja kot pri bolnikih brez sprememb v distalnih falangah prstov. Tako lahko TGF-β in PGE-2 štejemo za relativna induktorja tvorbe PG, relativno specifična za pljučni rak; Očitno ta mediator ni vključen v razvoj obravnavanega kliničnega pojava pri drugih kroničnih pljučnih boleznih z DN.

Paraneoplastična narava sprememb tipa "bobnarske palčke" v distalnih falangah prstov je jasno prikazana z izginotjem tega kliničnega pojava po uspešni resekciji pljučnega tumorja. Ponovni pojav tega kliničnega znaka pri bolniku, pri katerem je bilo zdravljenje pljučnega raka uspešno, je verjeten znak ponovitve tumorja.

PG je lahko paraneoplastična manifestacija tumorjev, ki so lokalizirani zunaj območja pljuč, in je lahko celo pred prvim klinične manifestacije maligni tumorji. Njihov nastanek je opisan pri malignih tumorjih timusa, raku požiralnika, debelega črevesa, gastrinomu, za katerega je značilen klinično tipičen Zollinger-Ellisonov sindrom, in sarkomu pljučne arterije.

Večkrat je bila dokazana možnost nastanka PG pri malignih tumorjih dojke in plevralnem mezoteliomu, ki ga ne spremlja razvoj DN.

PG se odkrije pri limfoproliferativnih boleznih in levkemiji, vključno z akutno mieloblastno, pri kateri so bili opaženi na rokah in nogah. Po kemoterapiji, ki je ustavila prvi napad levkemije, so znaki GOA izginili, vendar so se po 21 mesecih znova pojavili. v primeru ponovitve tumorja. V enem od opazovanj so ugotovili regresijo značilnih sprememb distalnih falang prstov ob uspešni kemoterapiji in radioterapija limfogranulomatoza.

Tako PG, skupaj z različnimi vrstami artritisa, nodozni eritem in migracijski tromboflebitis sta med pogostimi zunajorganskimi, nespecifičnimi manifestacijami malignih tumorjev. Paraneoplastični izvor sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", lahko domnevamo, ko se oblikujejo hitro (zlasti pri bolnikih brez DN, srčnega popuščanja in v odsotnosti drugih vzrokov hipoksemije), pa tudi v kombinaciji z drugimi možni ekstraorganski, nespecifični znaki malignega tumorja - povečanje ESR, spremembe periferne krvne slike (zlasti trombocitoza), vztrajna vročina, sklepni sindrom in ponavljajoče se tromboze. različne lokalizacije.

Eden najbolj pogosti razlogi Pojav PG se šteje za prirojene srčne napake, zlasti "modri" tip. Med 93 bolniki s pljučnimi arteriovenskimi fistulami, ki so jih na kliniki Mauo opazovali 15 let, so bile podobne spremembe na prstih zabeležene pri 19 %; po frekvenci so presegli hemoptizo (14 %), vendar so bili slabši od hrupa nad pljučna arterija(34 %) in težko dihanje (57 %).

R. Khouzam et al. (2005) opisali ishemična možganska kap emboličnega izvora, ki se je razvil 6 tednov po rojstvu pri 18-letni bolnici. Prisotnost značilnih sprememb na prstih in hipoksija, ki je zahtevala dihalno podporo, je pripeljala do iskanja anomalije v zgradbi srca: transtorakalna in transezofagealna ehokardiografija je pokazala, da se spodnja votla vena odpira v votlino levega atrija.

PG lahko »odkrijejo« obstoj patološkega ranžiranja z leve strani srca na desno, vključno s tistim, ki nastane kot posledica srčne operacije. M. Essop et al. (1995) so opazili značilne spremembe v distalnih falangah prstov in naraščajočo cianozo 4 leta po balonski dilataciji revmatične mitralne stenoze, katere zaplet je bil majhen defekt atrijskega septuma. V obdobju po operaciji se je njen hemodinamski pomen močno povečal, saj se je pri bolniku razvila tudi revmatična stenoza trikuspidalne zaklopke, po korekciji katere so ti simptomi popolnoma izginili. J. Dominik idr. opazili pojav PG pri 39-letni ženski 25 let po uspešnem popravljanju defekta atrijskega septuma. Izkazalo se je, da je bila med operacijo spodnja votla vena pomotoma usmerjena v levi atrij.

PG velja za enega najbolj značilnih nespecifičnih, tako imenovanih ekstrakardialnih kliničnih znakov infekcijski endokarditis(IE). Pogostost sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke", pri IE lahko preseže 50%. Visoka vročina z mrzlico, povečana ESR in levkocitoza pričajo v prid IE pri bolniku s PG; Pogosto opazimo anemijo, prehodno povečanje aktivnosti jetrnih aminotransferaz v serumu in različne vrste poškodb ledvic. Za potrditev IE je v vseh primerih indicirana transezofagealna ehokardiografija.

Po podatkih nekaterih kliničnih centrov je eden najpogostejših vzrokov za pojav PH ciroza jeter s portalsko hipertenzijo in progresivno dilatacijo žil pljučnega obtoka, ki vodi do hipoksemije (tako imenovani pljučno-ledvični sindrom). Pri takšnih bolnikih se GOA običajno kombinira s kožnimi telangiektazijami, ki pogosto tvorijo "polja pajkaste vene» .
Ugotovljena je bila povezava med nastankom HOA pri cirozi jeter in predhodnim zlorabo alkohola. Pri bolnikih z jetrno cirozo brez sočasne hipoksemije PG običajno ni odkrit. Ta klinični pojav je značilen tudi za primarne holestatske lezije jeter, ki zahtevajo presaditev jeter. otroštvo vključno s prirojeno atrezijo žolčevodov.

Večkrat so bili poskusi razvozlati mehanizme razvoja sprememb v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palčke" pri boleznih, vključno s tistimi, omenjenimi zgoraj (kronične pljučne bolezni, prirojene srčne napake, IE, ciroza jeter s portalno hipertenzijo), ki jih spremljajo. zaradi vztrajne hipoksemije in tkivne hipoksije. S hipoksijo povzročena aktivacija tkivnih rastnih faktorjev, vključno z rastnimi faktorji trombocitov, ima vodilno vlogo pri nastanku sprememb na distalnih falangah in nohtih. Poleg tega so pri bolnikih s PH odkrili povečanje serumske ravni rastnega faktorja hepatocitov in vaskularnega rastnega faktorja. Povezava med povečanjem aktivnosti slednjega in znižanjem parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi velja za najbolj očitno. Prav tako je pri bolnikih s PH ugotovljeno pomembno povečanje izražanja faktorjev tipa 1a in 2a, ki jih povzroči hipoksija.

Pri razvoju sprememb v distalnih falangah prstov po vrsti "bobnarske palice" specifično vrednost ima lahko endotelijsko disfunkcijo, povezano z znižanjem parcialnega tlaka kisika v arterijski krvi. Dokazano je, da je pri bolnikih z GOA serumska koncentracija endotelina-1, katerega izražanje povzroča predvsem hipoksija, bistveno višja kot pri zdravih ljudeh.
Mehanizme nastanka PG pri kroničnih boleznih je težko razložiti. vnetne bolezničrevesja, za katerega hipoksemija ni značilna. Hkrati jih pogosto najdemo pri Crohnovi bolezni (pri ulceroznem kolitisu niso značilne), pri kateri so lahko spremembe v prstih kot "bobnarske palice" pred dejanskimi črevesnimi manifestacijami bolezni.

številka verjetnih vzrokov, ki povzroča spremembe v distalnih falangah prstov kot "urna stekla", še naprej narašča. Nekateri med njimi so zelo redki. K. Packard et al. (2004) so ​​opazovali nastanek PG pri 78-letnem moškem, ki je 27 dni jemal losartan. Ta klinični pojav je trajal, ko je bil losartan zamenjan z valsartanom, kar nam omogoča, da ga štejemo za neželeno reakcijo na celoten razred zaviralcev receptorjev angiotenzina II. Po prehodu na kaptopril so se spremembe na prstih popolnoma popravile v 17 mesecih. .

A. Harris et al. našli značilne spremembe v distalnih falangah prstov pri bolniku s primarno antifosfolipidni sindrom, medtem ko znakov trombotične poškodbe pljučnega žilja ni bilo zaznati. Nastanek PG je opisan tudi pri Behçetovi bolezni, čeprav ni mogoče popolnoma izključiti, da je bil njihov pojav pri tej bolezni naključen.
PG so med možnimi posrednimi označevalci uživanja drog. Pri nekaterih od teh bolnikov je njihov razvoj lahko povezan z različico poškodbe pljuč ali IE, ki je značilna za odvisnike od drog. Spremembe v distalnih falangah prstov, kot so "bobnarske palice", so opisane pri uporabnikih ne le intravenskih, ampak tudi inhalacijskih drog, na primer pri kadilcih hašiša.

Z naraščajočo pogostnostjo (vsaj 5%) se PG registrira pri okuženih s HIV. Njihov nastanek lahko temelji na različnih oblikah pljučnih bolezni, povezanih z virusom HIV, vendar ta klinični pojav opazimo pri bolnikih, okuženih s HIV, z intaktnimi pljuči. Ugotovljeno je bilo, da je prisotnost značilnih sprememb v distalnih falangah prstov pri okužbi s HIV povezana z manjšim številom CD4-pozitivnih limfocitov v periferni krvi, poleg tega je pri takih bolnikih pogosteje zabeležena intersticijska limfocitna pljučnica. Pri otrocih, okuženih s HIV, je pojav PG verjeten znak pljučne tuberkuloze, kar je možno tudi v odsotnosti Mycobacterium tuberculosis v vzorcih sputuma.

Znana je tako imenovana primarna oblika GOA, ki ni povezana z boleznimi notranjih organov, pogosto ima družinsko naravo (sindrom Touraine-Solant-Gole). Diagnosticira se šele po izključitvi večine vzrokov, ki lahko povzročijo pojav PG. Bolniki s primarno obliko GOA se pogosto pritožujejo zaradi bolečine v predelu spremenjenih falang, povečano potenje. R. Seggewiss et al. (2003) so opazili primarno GOA, ki vključuje samo prste spodnjih okončin. Hkrati je treba pri ugotavljanju prisotnosti PH pri članih iste družine upoštevati možnost, da imajo podedovane prirojene srčne napake (na primer odprti ductus botallus). Oblikovanje značilnih sprememb na prstih lahko traja približno 20 let.

Prepoznavanje vzrokov za spremembe distalnih falang prstov glede na tip "bobnarske palčke" zahteva diferencialna diagnoza različne bolezni, med katerimi vodilni položaj zasedajo tiste, povezane s hipoksijo, tj. klinično izražena DN in/ali srčno popuščanje, pa tudi maligni tumorji in subakutni IE. Intersticijske pljučne bolezni, predvsem ELISA, so eden najpogostejših vzrokov PG; resnost tega kliničnega pojava je mogoče uporabiti za oceno aktivnosti poškodbe pljuč. Hiter nastanek ali povečanje resnosti GOA zahteva iskanje pljučnega raka in drugih malignih tumorjev. Hkrati je treba upoštevati možnost pojava tega kliničnega pojava pri drugih boleznih (Crohnova bolezen, okužba s HIV), pri katerih se lahko pojavi veliko prej kot specifični simptomi.



© 2023 rupeek.ru -- Psihologija in razvoj. Osnovna šola. Višji razredi