Kaj je prirojena srčna napaka? Prirojena srčna napaka. Uporablja se v ambulantnih in bolnišničnih okoljih

Anatomske motnje v strukturi miokarda, njegovih ventilov in žil, ki so nastale pred rojstvom otroka, imenujemo prirojene srčne napake. Povzročajo motnje krvnega obtoka znotraj organa in povsod cirkulacijski sistem.

Manifestacije so odvisne od vrste srčne napake - modrikasta ali bleda barva kože, srčni šum, počasen razvoj otrok. Običajno jih spremlja insuficienca srčno-žilnega in pljučnega sistema. Najpogostejša metoda zdravljenja je operacija.

📌 Preberite v tem članku

Vzroki srčnih napak

Nastanek srčnih napak lahko povzročijo motnje v strukturi kromosomov, genske mutacije in izpostavljenost zunanjim škodljivim dejavnikom, vendar pogosteje vsi ti razlogi vplivajo hkrati.

Ko se del kromosomov ali spremenjeno gensko zaporedje odstrani ali podvoji, se pojavijo okvare v pretinah med atriji, ventrikli ali kombinacijo obojega. Ko se geni prerazporedijo v spolnih kromosomih, se pogosteje diagnosticira zožitev lumna aorte.

Genske mutacije običajno povzročijo sočasen razvoj srčnih napak in poškodbe drugih organov. Vrste dedovanja so lahko povezane s kromosomom X, prenašajo se z dominantnimi ali recesivnimi geni.

Vpliv dejavnikov okolju Najbolj nevarno je za nosečnico v 1. trimesečju, saj v tem času nastajajo plodovi organi. Vzroki prirojenih srčnih napak so:

Virus rdečk povzroča okvaro vida zaradi glavkoma, katarakte, nerazvitosti možganov, nepravilnosti v strukturi okostja, izgube sluha, pa tudi patologij, kot so napake v septumu srca, nepravilen položaj velikih žil. Po rojstvu ductus arteriosus ostane odprt, aorta in pljučna arterija pa se lahko združita v skupno deblo.

Uživanje alkoholnih pijač, amfetamina, antikonvulzivov, litijevih soli in progesterona, ki je predpisan za vzdrževanje nosečnosti, lahko nosečnica prispeva k zožitvi pljučne arterije, aorte, okvaram zaklopk ali interventrikularnega septuma.

Diabetes mellitus in preddiabetično stanje pri materi vodita do nenormalnega položaja krvnih žil in pomanjkanja celovitosti srčnih pretin. Če nosečnica trpi revmatoidni artritis ali , potem se poveča verjetnost, da otrok razvije srčno napako.

Otroci pogosteje trpijo zaradi napak, če:

• bodoča mati, mlajša od 15 let, starejša od 40 let;
• prvo trimesečje nosečnosti je bilo s hudo toksikozo;
• obstaja možnost spontanega splava;
• prišlo je do odstopanj v delovanju endokrinih organov;
• bližnji sorodniki so že od otroštva trpeli za motnjami v razvoju srca.

Mehanizem razvoja funkcionalnih motenj

Pod vplivom dejavnikov tveganja, motenj v strukturi kromosomskega aparata pri plodu, se predelne stene med srčnimi komorami ne zaprejo pravočasno, ventili se oblikujejo nepravilne anatomske oblike, primarna cev srca se ne vrti dovolj in žile spremenijo svojo lokacijo.

Običajno se po porodu pri otrocih ovalni foramen med atrijem in ductus arteriosus zapre, saj je njihovo delovanje potrebno le v obdobju intrauterinega razvoja. Toda pri nekaterih dojenčkih s prirojenimi anomalijami ostanejo odprti. Ko je plod v maternici, njegova prekrvavitev ne trpi, po porodu ali kasneje pa se pojavijo nepravilnosti v delovanju srca.

Čas pojava motenj je odvisen od časa celjenja luknje, ki povezuje sistemski in pljučni obtok, stopnje hipertenzije v pljučnem sistemu, pa tudi splošnega stanja otroka in možnosti razvoja prilagoditvenih reakcij.

Nastanek tako imenovanih bledih okvar je povezan z odvajanjem krvi iz sistemskega v pljučni obtok, ki se pojavi pljučna hipertenzija. Brez operacije le polovica otrok preživi do 1 leta. Velika verjetnost umrljivosti pri takšnih novorojenčkih je povezana s povečanjem odpovedi krvnega obtoka.

Če je otrok prerasel nevarno starost, se odtok krvi v pljučne žile zmanjša, zdravstveno stanje se izboljša, dokler se ne pojavijo sklerotične spremembe in zvišanje tlaka v krvnem obtoku pljuč.

Vensko-arterijski izcedek povzroči nastanek "modrih" okvar, povzročijo zmanjšanje vsebnosti kisika v krvi. Nastanek motenj krvnega obtoka poteka skozi več stopenj:

1. Destabilizacija stanja zaradi nalezljivih in drugih sočasnih bolezni.

2. Sistemski obtok je preobremenjen, v pljučnem obtoku pa premalo krvi.

3. Razvijajo se stranske žile - zdravstveno stanje se stabilizira.

4. Pri dolgotrajni preobremenitvi srčna mišica oslabi.

6. Srčno popuščanje napreduje.

Kirurško zdravljenje je indicirano pri okvarah, ki jih spremlja modrikasta barva kože, po možnosti v najzgodnejšem obdobju.

Razvrstitev prirojenih napak srčnih zaklopk

Klinična slika srčnih napak omogoča razlikovanje treh vrst: "modra", "bleda", obstrukcija krvi, ki izstopa iz prekatov.

Okvare s cianotično barvo kože vključujejo Fallotovo bolezen in motnje položaja velikih žil, zraščeno trikuspidalno zaklopko. Pri "bledih" okvarah se kri odvaja iz arterije v venska postelja– nezaprt ductus arteriosus, strukturne anomalije srčnih pretin. Težave s pretokom krvi iz ventriklov so povezane z zožitvijo krvnih žil - stenozo, ozko pljučno arterijo.

Za razvrščanje prirojenih srčnih napak lahko izberemo načelo motene krvne oskrbe pljuč. S tem pristopom lahko ločimo naslednje skupine patologij:

• pljučna cirkulacija ni motena;
• velik pretok krvi v pljuča;
• slaba oskrba pljuč s krvjo;
• kombinirane napake.

Pretok krvi v pljučih je skoraj normalen

Takšne okvare vključujejo zoženje aorte, odsotnost ali fuzijo njenega ventila in insuficienco pljučnega ventila. V levem atriju se lahko pojavi septum, ki ga deli na dva dela - nastane vrsta patologije. Mitralna zaklopka se lahko deformira, ohlapno zapre ali zoži.

Povečan volumen krvi v pljučih

Lahko se pojavijo "bele" napake: napake v septu, fistule med velikimi žilami, Lutambashejeva bolezen. Kožna cianoza se razvije z veliko luknjo v interventrikularnem septumu in fuzijo trikuspidalne zaklopke, z nezaprtim arterioznim duktusom z visokim pritiskom v pljučnem cirkulacijskem sistemu.

Nizka oskrba pljuč s krvjo

Brez cianoze je arterija, ki oskrbuje pljuča s krvjo, zožena. Kompleksne patologije strukture srca - Fallotove okvare in zmanjšanje desnega prekata spremlja modrikasta barva kože.

Kombinirane napake

Sem spadajo motnje v komunikaciji med srčnimi komorami in velikimi žilami: Taussig-Bingova patologija, nenormalen izhod aorte ali pljučne arterije iz ventrikla, namesto dveh žilnih debel obstaja en skupni.

Znaki srčnih napak pri otroku

Resnost simptomov je odvisna od vrste patologije, mehanizma motenj krvnega obtoka in časa manifestacije srčne dekompenzacije.

Klinična slika lahko vključuje naslednje znake:

• cianotične ali blede sluznice in koža;
• otrok postane nemiren in hitro oslabi med hranjenjem;
• težko dihanje, hiter srčni utrip, nepravilen ritem;
• s fizičnim stresom se simptomi okrepijo;
• upočasnjena rast in razvoj, počasno pridobivanje teže;
• Pri poslušanju so srčni šumi.

Z napredovanjem hemodinamičnih motenj se pojavijo edemi, povečanje velikosti srca, hepatomegalija in shujšanost. Dodatek okužbe lahko povzroči pljučnico in endokarditis. Značilen zaplet so tromboze krvnih žil v možganih, srcu in perifernem ožilju. Pojavijo se napadi zasoplosti in cianoze, omedlevica.

O simptomih, diagnozi in zdravljenju prirojene srčne bolezni pri otrocih si oglejte ta video:

Diagnoza prirojene srčne napake

Podatki pregleda pomagajo oceniti barvo kože, prisotnost bledice, cianoze, avskultacija razkriva oslabitev, razcepitev ali krepitev tonov.

Instrumentalni pregled za sum na prirojeno srčno napako vključuje:

• rentgenska diagnostika prsnega koša;
• ekološki pregled;
• fono-CG;
• angio-CG;
• srčno sondiranje.

EKG - znaki: hipertrofija različnih delov, prevodne anomalije, motnje ritma. S pomočjo dnevnega spremljanja se odkrijejo skrite aritmije. Fonokardiografija potrjuje prisotnost patoloških srčnih zvokov in hrupa.

Glede na rentgen preglejte pljučni vzorec, lokacijo srca, obris in velikost.

Ekološke raziskave pomaga pri določanju anatomskih odstopanj ventilnega aparata, septuma, položaja velikih žil in motorične sposobnosti miokarda.

Možnosti zdravljenja prirojenih srčnih napak

Izbira metode zdravljenja je odvisna od resnosti otrokovega stanja - stopnje srčnega popuščanja, cianoze. Pri novorojenčku lahko operacijo odložimo, če so ti znaki blagi in je potreben stalni nadzor kardiokirurga in pediatra.

Zdravljenje prirojene srčne bolezni

Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo zdravil, ki kompenzirajo srčno popuščanje: vazodilatatorji in diuretiki, srčni glikozidi, antiaritmična zdravila.

Antibiotiki in antikoagulanti se lahko predpišejo, če je indicirano ali za preprečevanje zapletov (s sočasnimi boleznimi).

Kirurški poseg

Operacija je predpisana v primeru pomanjkanja kisika, da se začasno olajša stanje otroka. V takšnih situacijah se med glavnimi žilami uporabljajo različne anastomoze (povezave). Tovrstno zdravljenje je dokončno pri kombiniranih ali kompleksnih motnjah srčne zgradbe, ko radikalno zdravljenje ni izvedljivo. V hudih primerih je indicirana presaditev srca.

V ugodnih okoliščinah se po opravljenem paliativnem kirurškem zdravljenju izvede plastična operacija, šivanje srčnih pretin in intravaskularna blokada defekta. V primeru patologije velikih žil se uporabi odstranitev dela, balonska razširitev zoženega območja, plastična obnova zaklopke ali stenoze.

Prognoza za prirojene srčne napake

Najpogostejši vzrok smrti pri novorojenčkih so srčne napake. Pred enim letom starosti od 50 do 78 odstotkov otrok umre brez pomoči specializirano pomoč na oddelku za srčno kirurgijo. Ker so se možnosti izvajanja operacij s prihodom naprednejše opreme povečale, indikacije za kirurško zdravljenje se širijo, izvajajo se v več zgodnja starost.

Po drugem letu pride do kompenzacije hemodinamskih motenj in umrljivost otrok se zmanjša. Ker pa znaki oslabelosti srčne mišice postopoma napredujejo, v večini primerov ni mogoče izključiti potrebe po operaciji.

Preventivni ukrepi za tiste, ki načrtujejo nosečnost

Ženske, pri katerih obstaja tveganje za razvoj srčnih napak pri otroku, se morajo pred načrtovanjem nosečnosti posvetovati z medicinsko genetskim centrom.

To je potrebno, če imate bolezni endokrini sistem, zlasti s sladkorno boleznijo ali nagnjenostjo k njej, revmatskimi in avtoimunskimi boleznimi, prisotnostjo bolnikov z razvojnimi napakami med bližnjimi sorodniki.

V prvih treh mesecih naj se nosečnica izogiba stiku z bolniki z virusnimi in bakterijskimi okužbami. nalezljive bolezni, jemanje zdravil brez zdravniškega priporočila, popolnoma opustitev pitja alkohola, drog in kajenja (vključno s pasivnim kajenjem).

Če obstaja sum na morebitno srčno napako pri plodu, ultrazvok, analiza amnijske tekočine, biopsija horionskega tkiva. Če se odkrijejo odstopanja od norme, se postavi vprašanje prekinitve nosečnosti.

Na žalost prirojene srčne napake niso redke. Z razvojem medicine pa je tudi to težavo mogoče rešiti, kar bo povečalo otrokove možnosti za srečno in dolgo življenje.

Za nasvete za starše, katerih otroci imajo prirojene srčne napake, si oglejte ta video:

Preberite tudi

Zdravljenje v obliki operacije je lahko edina možnost za bolnike z okvaro atrijskega septuma. Lahko je prirojena napaka pri novorojenčku, manifestna pri otrocih in odraslih ali sekundarna. Včasih se zapre sam od sebe.

Prirojena srčna bolezen (CHD) je anatomska sprememba v srcu, njegovih žilah in zaklopkah, ki se razvijejo v maternici. Po statističnih podatkih se takšna patologija pojavi pri 0,8-1,2% vseh novorojenčkov. Prirojena srčna napaka pri otrocih, mlajših od 1 leta, je eden najpogostejših vzrokov smrti.

Vzroki prirojenih srčnih napak pri otrocih

Trenutno ni nedvoumnih razlag za nastanek nekaterih srčnih napak. Znano je le, da je najpomembnejši organ zarodka najbolj ranljiv v obdobju od 2 do 7 tednov nosečnosti. V tem času se pojavi polaganje vseh glavnih delov srca, nastanek njegovih ventilov in velikih žil. Vsaka izpostavljenost, ki se je zgodila v tem obdobju, lahko povzroči nastanek patologije. Točnega vzroka praviloma ni mogoče ugotoviti. Najpogosteje naslednji dejavniki vodijo do razvoja prirojene srčne bolezni:

• genetske mutacije;
• virusne okužbe, ki jih ženska trpi med nosečnostjo (zlasti rdečke);
• hude ekstragenitalne bolezni matere (diabetes mellitus, sistemski eritematozni lupus in drugi);
• zloraba alkohola med nosečnostjo;
• starost matere je več kot 35 let.

Na nastanek prirojene srčne napake pri otroku lahko vplivajo tudi neugodne okoljske razmere, izpostavljenost sevanju in jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo. Tveganje za rojstvo otroka s podobno patologijo se poveča, če je ženska v preteklosti že doživela mrtvorojenost ali smrt otroka v prvih dneh življenja. Možno je, da so te težave povzročile nediagnosticirane srčne napake.

Ne smemo pozabiti, da prirojena srčna napaka morda ni samostojna patologija, ampak del nekega enako groznega stanja. Na primer, bolezni srca se pojavijo v 40% primerov. Ko se otrok rodi z več razvojnimi napakami, bo v patološki proces največkrat vpleten tudi najpomembnejši organ.

Vrste prirojenih srčnih napak pri otrocih

Medicina pozna več kot 100 vrst različnih srčnih napak. Vsaka znanstvena šola ponuja svojo klasifikacijo, najpogosteje pa so UPS razdeljeni na "modre" in "bele". Ta identifikacija razvad temelji na zunanji znaki, njihov spremljevalec oziroma natančneje na intenzivnost obarvanosti kože. Pri "modri" otrok doživi cianozo, pri "belem" pa koža postane zelo bleda. Prva možnost se pojavi s tetralogijo Fallot, pljučno atrezijo in drugimi boleznimi. Druga vrsta je bolj značilna za okvare interatrijskega in interventrikularnega septuma.

Obstaja še en način za razdelitev prirojene srčne bolezni pri otrocih. Razvrstitev v tem primeru vključuje združevanje napak v skupine glede na stanje pljučne cirkulacije. Tukaj so tri možnosti:

1. CHD s preobremenitvijo pljučnega obtoka:

• odprt arterijski ductus;
• defekt atrijskega septuma (ASD);
• defekt ventrikularnega septuma (VSD);

2. IPS z izčrpanostjo majhnega kroga:

• tetralogija Fallot;
• pljučna stenoza;
• transpozicija velikih žil.

3. Prirojena srčna bolezen z nespremenjenim pretokom krvi v pljučnem krogu:

• koarktacija aorte;
• aortna stenoza.

Znaki prirojenih srčnih napak pri otrocih

Diagnozo prirojene srčne napake pri otroku postavimo na podlagi številnih simptomov. V hujših primerih bodo spremembe opazne takoj po rojstvu. Izkušenemu zdravniku ne bo težko postaviti predhodne diagnoze že v porodni sobi in uskladiti svojih dejanj v skladu s trenutno situacijo. V drugih primerih starši več let ne sumijo na prisotnost srčne napake, dokler bolezen ne doseže stopnje dekompenzacije. Številne patologije se odkrijejo šele v adolescenci pri eni od rednih zdravniški pregledi. Pri mladih se prirojena srčna bolezen pogosto diagnosticira med komisijo v vojaški pisarni.

Kaj daje zdravniku razlog za sum na prirojeno srčno napako pri otroku že v porodni sobi? Najprej je treba opozoriti na netipično obarvanost kože novorojenčka. Za razliko od dojenčkov z rožnatimi ličnicami bo otrok s srčno napako bled ali modrikast (odvisno od vrste lezije v pljučnem obtoku). Koža je na dotik hladna in suha. Cianoza se lahko razširi na celotno telo ali pa je omejena na nazolabialni trikotnik, odvisno od resnosti okvare.

Pri prvem poslušanju srčnih tonov bo zdravnik opazil patološke zvoke v pomembne točke avskultacija. Vzrok za pojav takšnih sprememb je nepravilen pretok krvi skozi žile. V tem primeru bo zdravnik s fonendoskopom slišal povečanje ali zmanjšanje srčnih tonov ali zaznal netipične zvoke, ki jih pri zdravem otroku ne bi smelo biti. Vse to skupaj omogoča neonatologu, da posumi na prisotnost prirojene srčne napake in otroka napoti na ciljno diagnostiko.

Novorojenček z eno ali drugo prirojeno srčno boleznijo se praviloma obnaša nemirno in pogosto joka brez razloga. Nekateri otroci se, nasprotno, izkažejo za preveč letargične. Ne prisujejo se, zavračajo stekleničke in slabo spijo. Pojavita se lahko zasoplost in tahikardija (hiter srčni utrip).

Če je bila diagnoza prirojene srčne napake pri otroku postavljena v več kot pozna starost, je mogoče razviti duševno in telesni razvoj. Takšni otroci rastejo počasi, slabo pridobivajo težo in zaostajajo pri učenju, ne morejo slediti svojim zdravim in aktivnim vrstnikom. Ne zmorejo šolskih obremenitev, niso odlični pri pouku športne vzgoje in pogosto zbolijo. V nekaterih primerih srčna napaka postane naključna ugotovitev med enim od zdravniških pregledov.

V hudih primerih se razvije kronično srčno popuščanje. Zasoplost se pojavi pri najmanjšem naporu. Noge otekajo, jetra in vranica se povečajo, pride do sprememb v pljučnem obtoku. V odsotnosti kvalificirane pomoči se to stanje konča z invalidnostjo ali celo smrtjo otroka.

Vsi ti znaki omogočajo v večji ali manjši meri potrditev prisotnosti prirojene srčne bolezni pri otrocih. Simptomi se lahko razlikujejo od primera do primera. Aplikacija sodobne metode diagnostika vam omogoča pravočasno potrditev bolezni in predpisovanje potrebnega zdravljenja.

Faze razvoja prirojene srčne bolezni

Ne glede na vrsto in resnost gredo vse okvare skozi več stopenj. Prva faza se imenuje prilagoditev. V tem času se otrokovo telo prilagaja novim življenjskim razmeram in prilagaja delo vseh organov rahlo spremenjenemu srcu. Ker morajo v tem času vsi sistemi delovati na obrabo, ni mogoče izključiti razvoja akutnega srčnega popuščanja in okvare celotnega telesa.

Druga stopnja je faza relativne kompenzacije. Spremenjene strukture srca otroku zagotavljajo bolj ali manj normalen obstoj in opravljajo vse svoje funkcije na ustrezni ravni. Ta stopnja lahko traja več let, dokler ne povzroči odpovedi vseh telesnih sistemov in razvoja dekompenzacije. Tretja faza prirojene srčne bolezni pri otroku se imenuje terminal in je značilna resne spremembe v celotnem telesu. Srce ne more več obvladovati svoje funkcije. Razvijajo se degenerativne spremembe miokarda, ki se prej ali slej končajo s smrtjo.

Defekt atrijskega septuma

Razmislimo o eni od vrst prirojene srčne bolezni. ASD pri otrocih je ena najpogostejših srčnih napak pri otrocih, starejših od treh let. S to patologijo ima otrok majhno luknjo med desnim in levim atrijem. Posledično pride do stalnega pretoka krvi od leve proti desni, kar seveda vodi do prelivanja pljučnega obtoka. Vsi simptomi, ki se razvijejo s to patologijo, so povezani z motnjami normalnega delovanja srca v spremenjenih pogojih.

Običajno obstaja odprtina med atrijem pri plodu do rojstva. Imenuje se foramen ovale in se običajno zapre s prvim vdihom novorojenčka. V nekaterih primerih luknja ostane odprta vse življenje, vendar je ta napaka tako majhna, da oseba sploh ne ve zanjo. Pri tej možnosti ni hemodinamskih motenj. ki otroku ne povzroča nelagodja, lahko postane naključna ugotovitev med ultrazvočnim pregledom srca.

Nasprotno pa je prava okvara atrijskega septuma večja resen problem. Takšne odprtine so velike in se lahko nahajajo tako v osrednjem delu atrija kot ob robovih. Vrsta prirojene srčne bolezni (ASD pri otrocih, kot smo že povedali, je najpogostejša) bo določila način zdravljenja, ki ga bo izbral specialist na podlagi ultrazvočnih podatkov in drugih metod pregleda.

Simptomi ASD

Obstajajo primarne in sekundarne okvare atrijskega septuma. Med seboj se razlikujejo po lokaciji luknje v steni srca. Pri primarni ASD se okvara nahaja v spodnjem delu septuma. Diagnoza "CHD, sekundarni ASD" pri otrocih se postavi, ko se luknja nahaja bližje osrednjemu delu. To okvaro je veliko lažje popraviti, saj v spodnjem delu septuma ostane malo srčnega tkiva, ki omogoča popolno zapiranje okvare.

V večini primerov se majhni otroci z ASD ne razlikujejo od svojih vrstnikov. Rastejo in se razvijajo glede na starost. Obstaja nagnjenost k pogostemu prehladi brez posebnega razloga. Zaradi nenehnega pretakanja krvi z leve proti desni in prepolni pljučnega obtoka so dojenčki dovzetni za bronhopulmonalne bolezni, vključno s hudo pljučnico.

Dolga leta življenja lahko otroci z ASD doživijo le rahlo cianozo v območju nazolabialnega trikotnika. Sčasoma se razvije bleda koža, težko dihanje pri manjših fizičnih naporih, vlažen kašelj. Če se ne zdravi, začne otrok zaostajati v fizičnem razvoju in preneha biti kos rednemu šolskemu programu.

Srca mladih bolnikov lahko precej dolgo vzdržijo povečan stres. Pritožbe zaradi tahikardije in motenj srčni utrip ponavadi se pojavijo pri starosti 12-15 let. Če otrok ni bil pod nadzorom zdravnikov in nikoli ni imel ehokardiograma, se lahko diagnoza "CHD, ASD" pri otroku postavi šele v adolescenci.

Diagnoza in zdravljenje ASD

Po pregledu kardiolog opazi povečanje srčnih šumov na pomembnih točkah avskultacije. To je posledica dejstva, da se ob prehajanju krvi skozi zožene ventile razvije turbulenca, ki jo zdravnik sliši skozi stetoskop. Pretok krvi skozi defekt v septumu ne povzroča hrupa.

Med poslušanjem pljuč lahko zaznate vlažne hrope, povezane s stagnacijo krvi v pljučnem obtoku. S tolkali (tolkanje prsni koš) povečanje meja srca se razkrije zaradi njegove hipertrofije.

Pri pregledu na elektrokardiogramu so jasno vidni znaki preobremenitve desnih delov srca. Ehokardiografija razkrije napako v območju interatrijskega septuma. Rentgenski pregled pljuč vam omogoča, da vidite simptome stagnacije krvi v pljučnih venah.

Za razliko od defekta ventrikularnega septuma se ASD nikoli ne zapre sam. Edino zdravljenje te napake je operacija. Operacija se izvaja v starosti 3-6 let, dokler se ne razvije srčna dekompenzacija. Načrtovan je kirurški poseg. Operacija se izvaja na odprto srce v pogojih umetne cirkulacije. Zdravnik zašije napako ali, če je luknja prevelika, jo zapre z obližem, izrezanim iz perikarda (srčne ovojnice). Omeniti velja, da je bila operacija ASD ena prvih srčnih operacij pred več kot 50 leti.

V nekaterih primerih se namesto tradicionalnega šivanja uporablja endovaskularna metoda. V tem primeru se naredi punkcija v femoralni veni in v srčno votlino se vstavi okluder (posebna naprava, ki se uporablja za zapiranje okvare). Ta možnost velja za manj travmatično in varnejšo, saj se izvaja brez odpiranja prsnega koša. Po taki operaciji si otroci veliko hitreje opomorejo. Na žalost endovaskularne metode ni mogoče uporabiti v vseh primerih. Včasih lokacija luknje, starost otroka in drugi sorodni dejavniki ne dopuščajo takšnega posega.

Defekt ventrikularnega septuma

Pogovorimo se o drugi vrsti prirojene srčne bolezni. VSD pri otrocih je druga najpogostejša srčna napaka po tretjem letu starosti. V tem primeru najdemo luknjo v septumu, ki ločuje desni in levi prekat. Obstaja stalen pretok krvi od leve proti desni in tako kot pri ASD se razvije preobremenitev pljučnega obtoka.

Stanje mladih bolnikov se lahko zelo razlikuje glede na velikost okvare. Z majhno luknjo se otrok morda ne pritožuje, hrup pri avskultaciji pa je edina stvar, ki bo motila starše. V 70 % primerov se mladoletni zaprejo sami pred 5. letom starosti.

Povsem drugačna slika se pojavi pri težji različici prirojene srčne napake. VSD pri otrocih včasih doseže velike velikosti. V tem primeru obstaja velika verjetnost razvoja pljučne hipertenzije - nevarnega zapleta te napake. Sprva se vsi sistemi telesa prilagajajo novim razmeram, razpršujejo kri iz enega ventrikla v drugega in ustvarjajo povečan pritisk v žilah pljučnega obtoka. Prej ali slej se razvije dekompenzacija, pri kateri srce ne more več obvladovati svoje funkcije. Ni odvajanja venske krvi, kopiči se v prekatu in vstopi v sistemski krvni obtok. Visok pritisk na pljučih ne omogoča operacije srca in takšni bolniki pogosto umrejo zaradi zapletov. Zato je tako pomembno pravočasno prepoznati to napako in otroka napotiti na kirurško zdravljenje.

V primeru, da se VSD ne zapre sam pred 3-5 leti ali je prevelik, se izvede operacija za ponovno vzpostavitev celovitosti interventrikularnega septuma. Tako kot v primeru ASD se luknja zašije ali zapre z obližem, izrezanim iz osrčnika. Okvaro lahko zapremo tudi endovaskularno, če razmere to dopuščajo.

Zdravljenje prirojenih srčnih napak

Kirurška metoda je edina, ki lahko odpravi takšno patologijo v kateri koli starosti. Odvisno od resnosti se lahko zdravljenje prirojene srčne napake pri otrocih izvaja tako v starejši starosti. Znani so primeri operacij srca na plodu v maternici. Hkrati so ženske lahko ne le varno prenesle nosečnost do konca, ampak tudi rodile relativno zdravega otroka, ki v prvih urah življenja ne potrebuje oživljanja.

Vrste in čas zdravljenja se določijo v vsakem primeru posebej. Kardiokirurg je na podlagi podatkov pregleda in instrumentalne metode pregleda, izbere način delovanja in določi čas. Ves ta čas je otrok pod nadzorom specialistov, ki spremljajo njegovo stanje. Pri pripravi na operacijo dojenček prejme potrebno zdravljenje z zdravili, da čim bolj odpravi neprijetne simptome.

Invalidnost zaradi prirojene srčne bolezni pri otroku, pod pogojem pravočasno zdravljenje se razvije zelo redko. V večini primerov operacija omogoča ne le izogibanje smrti, ampak tudi ustvarjanje normalnih življenjskih pogojev brez bistvenih omejitev.

Preprečevanje prirojenih srčnih napak

Na žalost stopnja razvoja medicine ne daje možnosti, da bi posredovali in nekako vplivali na nastanek srca. Preprečevanje prirojenih srčnih napak pri otrocih vključuje temeljit pregled staršev pred načrtovano nosečnostjo. Pred spočetjem otroka bi morala bodoča mati tudi zavrniti slabe navade, zamenjati delo v nevarni proizvodnji za drugo dejavnost. Takšni ukrepi bodo zmanjšali tveganje za nastanek otroka s patologijami kardiovaskularnega sistema.

Z rednim cepljenjem proti rdečkam, ki ga izvajajo vsa dekleta, se zaradi tega izognemo razvoju prirojenih srčnih napak. nevarna okužba. Poleg tega bi morale bodoče matere nujno opraviti ultrazvočni pregled v primerni gestacijski starosti. Ta metoda vam omogoča, da pravočasno ugotovite razvojne napake pri otroku in sprejmete ustrezne ukrepe. potrebne ukrepe. Rojstvo takega otroka bo potekalo pod nadzorom izkušenih kardiologov in kirurgov. Če bo potrebno, bodo novorojenčka nemudoma odpeljali iz porodne sobe na specializirani oddelek, kjer ga bodo nemudoma operirali in mu omogočili nadaljevanje življenja.

Prognoza za razvoj prirojenih srčnih napak je odvisna od številnih dejavnikov. Prej ko je bolezen odkrita, večja je možnost preprečitve dekompenzacije. Pravočasno kirurško zdravljenje ne le reši življenja mladih pacientov, temveč jim omogoči življenje brez bistvenih zdravstvenih omejitev.

Srčne napake se lahko pojavijo same ali v kombinaciji med seboj. Prirojena srčna napaka se lahko pojavi takoj po rojstvu otroka ali pa se pojavi skrito. Prirojene srčne napake se pojavljajo s pogostnostjo 6-8 primerov na tisoč rojstev, kar je 30% vseh razvojnih napak. Na prvem mestu so po umrljivosti novorojenčkov in otrok prvega leta življenja. Po prvem letu življenja se umrljivost močno zmanjša in v starosti od 1 do 15 let ne umre več kot 5% otrok. Jasno je, da je to velik in resen problem.

Zdravljenje prirojenih srčnih nepravilnosti je možno le kirurško. Zahvaljujoč napredku v srčni kirurgiji so postale možne zapletene rekonstruktivne operacije pri prej neoperabilnih prirojenih srčnih napakah. V teh razmerah je glavna naloga pri organizaciji oskrbe otrok s prirojeno srčno napako pravočasna diagnoza in zagotavljanje kvalificirane oskrbe v kirurški kliniki.

Srce je kot notranja črpalka, sestavljena iz mišic, ki nenehno črpa kri skozi zapleteno mrežo žil v našem telesu. Srce je sestavljeno iz štirih komor. Zgornji dve komori se imenujeta atriji, spodnji dve komori pa ventrikli. Zahvaljujoč štirim srčnim zaklopkam kri zaporedno teče iz atrijev v ventrikle in nato v velike arterije. Ventili se odpirajo in zapirajo, tako da kri teče le v eno smer. Pravilno in zanesljivo delovanje srca torej določa pravilna zgradba.

Vzroki prirojenih srčnih napak

V majhnem deležu primerov so prirojene okvare genetske narave, glavni razlogi za njihov razvoj pa so zunanji vplivi na oblikovanje otrokovega telesa, predvsem v prvem trimesečju (virusne, na primer rdečke in druge materine bolezni, alkoholizem, zasvojenost z drogami, uživanje nekaterih zdravila, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju itd.).

Eden od pomembnih dejavnikov je tudi zdravje očeta.

Obstajajo tudi dejavniki tveganja za rojstvo otroka s prirojeno srčno napako. Sem spadajo: starost matere, endokrine bolezni zakoncev, toksikoza in grožnja prekinitve prvega trimesečja nosečnosti, zgodovina mrtvorojenosti, prisotnost otrok s prirojenimi malformacijami v bližnjih sorodnikih. Samo genetik lahko kvantitativno oceni tveganje za nastanek otroka s prirojeno srčno napako v družini, vendar pa lahko vsak zdravnik poda predhodno prognozo in napoti starše na medicinsko in biološko posvetovanje.

Manifestacije prirojenih srčnih napak

pri velike količine Med različnimi prirojenimi srčnimi napakami jih je sedem najpogostejših: defekt ventrikularnega septuma (VSD) - predstavlja približno 20 % vseh primerov prirojenih srčnih napak in defekt atrijskega septuma (ASD), odprt ductus arteriosus (PDA), koarktacija. aorte, aortne stenoze, pljučne stenoze in transpozicije velikih velikih žil (GVT) po 10-15 %. Obstaja več kot 100 različnih prirojenih srčnih napak. Obstaja veliko klasifikacij, najnovejša klasifikacija, ki se uporablja v Rusiji, ustreza Mednarodni klasifikaciji bolezni.

Delitev okvar na modro, ki jo spremlja cianoza kože, in belo, v kateri kožo bleda barva. Okvare modrega tipa vključujejo tetralogijo Fallot, transpozicijo velikih žil, pljučno atrezijo, okvare belega tipa vključujejo defekt atrijskega septuma, defekt ventrikularnega septuma in druge.

Prej kot je odkrita prirojena srčna napaka, večje je upanje za njeno pravočasno zdravljenje.

Zdravnik lahko posumi, da ima otrok srčno napako na podlagi več znakov:

• Otrok ob rojstvu ali kmalu po rojstvu ima modro ali cianotično barvo kože, ustnic, ušesa. Ali pa se cianoza pojavi med dojenjem ali ko dojenček joka.
• Pri belih srčnih napakah se lahko pojavi bleda koža in mrzle okončine.
• Pri poslušanju srca zdravnik zazna šumenje. Šumenje pri otroku ni nujno znak srčne bolezni, vendar pa zahteva podrobnejši pregled srca.
• Otrok kaže znake srčnega popuščanja. To je običajno zelo neugodna situacija. Spremembe so zaznane na elektrokardiogramu, rentgenski žarki, med ehokardiografskim pregledom.

Tudi s prirojeno srčno napako lahko otrok nekaj časa po rojstvu v prvih desetih letih življenja izgleda povsem zdrav. Kasneje pa se srčna napaka začne manifestirati: otrok zaostaja v telesnem razvoju, med fizičnim naporom se pojavi zasoplost, bledica ali celo cianoza kože.

Za postavitev prave diagnoze je potreben celovit pregled srca z uporabo sodobne visokotehnološke drage opreme.

Zapleti

Prirojene okvare so lahko zapletene s srčnim popuščanjem, bakterijskim endokarditisom, zgodnjo dolgotrajno pljučnico v ozadju stagnacije v pljučnem obtoku, visoko pljučno hipertenzijo, sinkopo (kratkotrajno), sindromom angine in miokardnim infarktom (najbolj značilno za aortno stenozo, nepravilnega izvora). leve koronarne arterije), težko dihanje - cianotični napadi.

Preprečevanje

Ker so vzroki za prirojene srčne napake še vedno slabo razumljeni, je težko določiti potrebne preventivne akcije, ki bi zagotovila preprečevanje razvoja prirojenih srčnih napak. Vendar pa lahko starši, ki skrbijo za svoje zdravje, bistveno zmanjšajo tveganje za prirojene bolezni pri svojem otroku.

Napoved

Ob zgodnjem odkrivanju in možnosti radikalnega zdravljenja je prognoza razmeroma ugodna. Če takšne priložnosti ni, je dvomljivo ali neugodno.

Kaj lahko stori vaš zdravnik?

Zdravljenje prirojene srčne napake lahko v osnovi razdelimo na kirurško (večinoma je to edino radikalno zdravljenje) in terapevtsko (običajno pomožno). Najpogosteje je vprašanje o kirurško zdravljenje postaviti pred rojstvom otroka, če gre za "modre napake". Zato naj bi v takih primerih porod potekal v porodnišnicah na kardiokirurgiji. Terapevtsko zdravljenje potrebno, če je čas operacije mogoče prestaviti na poznejši datum.

Če se vprašanje nanaša na "blede napake", potem bo zdravljenje odvisno od tega, kako se napaka obnaša, ko otrok raste. Najverjetneje bo vse zdravljenje terapevtsko.

Kaj lahko narediš?

Morate biti zelo previdni glede svojega zdravja in zdravja svojega nerojenega otroka. Premišljeno pristopite k vprašanju razmnoževanja. Če veste, da ima vaša družina ali družina vašega zakonca sorodnike s srčnimi napakami, potem obstaja možnost, da se otrok rodi s srčno napako. Da ne bi zamudili takšnih trenutkov, mora nosečnica o tem opozoriti zdravnika in opraviti vse med nosečnostjo.

CHD je skupina patoloških stanj, pri katerih anatomska zgradba opazimo srčne napake. Te bolezni vključujejo blage različice, ki bistveno ne poslabšajo kakovosti življenja, in hude oblike, ki se končajo s smrtjo.

Prirojena srčna napaka

Kaj je UPS

Prirojena napaka je bolezen, pri kateri pride do srčnega popuščanja, preobremenitve in sprememb v krvnem obtoku. Raziskovalci trdijo, da takšno odstopanje predstavlja do 30% vseh motenj, opaženih ob rojstvu. Strokovnjaki ocenjujejo pojavnost teh bolezni od 0,8 % do 1,2 % med vsemi dojenčki.

Prirojene srčne napake pri otrocih so lahko različno resne. Nekatere oblike so nezdružljive z življenjem, gostitelj umre v nekaj letih. Pri drugih možnostih so opažena manjša odstopanja od norme, ki jih je mogoče enostavno popraviti s pomočjo pravočasnega kirurški poseg.

Pogosto te bolezni postanejo vzrok druge patologije: če se ne zdravijo pravočasno, se pojavijo bolezni dihalnega, živčnega ali mišično-skeletnega sistema.

Kompleksne oblike se diagnosticirajo takoj po rojstvu otroka. Nekatere vrste patologije se morda ne pojavijo več mesecev ali let. Včasih je prisotnost disfunkcije odkrita pri odraslih.

Vzroki in mehanizem razvoja prirojenih srčnih napak

Prirojena srčna napaka pri otrocih se v večini primerov pojavi zaradi dejavnikov, ki so vplivali na mater v prvem trimesečju nosečnosti. Verjetnost bolezni se poveča, če je ženska imela rdečke, hepatitis C ali jemala antibakterijska zdravila, pil alkohol, jemal mamila, kadil. Vpliva tudi zdravstveno stanje nosečnice: bolezen se pogosteje pojavlja pri otrocih, katerih matere trpijo zaradi debelosti, bolezni endokrinega ali kardiovaskularnega sistema.

Genetska predispozicija vpliva. Če je kdo od vaših bližnjih sorodnikov ali ženska sama v preteklosti rodila mrtve dojenčke ali otroci s srčno napako, ki so imeli spontani splav, se tveganje za bolnega otroka poveča.

Vzroki prirojene srčne bolezni

Vrste prirojenih srčnih napak in njihove značilnosti

Prirojena srčna napaka pri otrocih je lahko različni tipi. Odvisno od vrste patologije se bodo značilni simptomi razlikovali. Ta skupina bolezni vključuje več kot 150 različnih bolezni.

Vse vrste srčnih napak so razdeljene na "modre" in "bele". Ta ločitev je povezana s spremembo barve pacientove kože.

“Bele” okvare delimo na bolezni z obogatenim pljučnim obtokom, osiromašenim pljučnim obtokom, osiromašenim pljučnim obtokom in bolezni brez sprememb v hemodinamiki. "Modre" so razdeljene na bolezni z obogatitvijo majhnega kroga in z njegovim prevladujočim izčrpanjem.

Okvara ventrikularnega septuma je prisotnost luknje v septumu med desnim in levim prekatom, skozi katero se mešata venska in arterijska kri. Če je luknja majhna, se simptomi morda ne bodo pojavili. Če je okvara velika, se na prstih in ustnicah pojavi modra barva, koža na okončinah pa postane hladna.

Pri bikuspidalni aortni zaklopki se v aorti ne oblikujejo 3, ampak 2 konici. Operacija se izvaja šele, ko se pojavijo simptomi. Pacientov vid se poslabša, pojavi se tahikardija, v glavi se pojavijo intenzivni utripi. Po telesna aktivnost omotica, možna izguba zavesti. Bolezen spremlja nelagodje v predelu srca, povečana utrujenost, šibkost in zasoplost.

Pri defektu atrijskega septuma se luknja nahaja v steni, ki ločuje desni in levi atrij. Majhne luknje se zaprejo same od sebe. Da se znebite luknje velika velikost nujen je kirurški poseg. Če se bolezen ne zdravi, se pojavi srčno popuščanje. Otrokova koža postane bleda, pojavi se kratka sapa, opazimo cianozo. Ti dojenčki slabo jedo, se odmaknejo od dojke, da dihajo, in se dušijo pri požiranju. Imajo visoko anksioznost.

Za aortno stenozo je značilno delno zlitje lističev aortna zaklopka. Pri tej bolezni opazimo hipertrofijo mišic levega atrija. Po nekaj letih se pri bolniku razvije pljučna hipertenzija. Pri odraslih, ki niso pozdravili bolezni, se pojavi zasoplost in otekanje udov.

S patologijo Botalovega kanala ne pride do prekomerne rasti. Zaradi tega se krvni obtok ohranja med aorto in pljučnim deblom. Z veliko luknjo otrok postane bled in trpi huda kratka sapa. Morda bo potrebna nujna operacija.

Zdravljenje patologije pri otrocih

Če se simptomi ne pojavijo, opazimo stanje popolne kompenzacije, posebno zdravljenje ni potrebno. Da ne bi povzročili poslabšanja stanja, morate upoštevati številna priporočila zdravnika: spati vsaj 8 ur, izogibati se pretiranemu fizičnemu in intelektualnemu stresu, ne jesti mastne, ocvrte, prekajene hrane. Količina soli in sladkorja mora biti majhna. Morate jesti največ 3-krat na dan.

Pri prirojenih srčnih napakah pri otrocih se lahko uporablja zdravljenje z zdravili. Uporabljajo se zdravila, ki normalizirajo ravnotežje vode in soli, izboljšajo presnovne procese v miokardnih tkivih in odstranijo odvečno tekočino.

Hude prirojene okvare najpogosteje zdravimo kirurško. Značilnosti operacije se razlikujejo za različne patologije. V nekaterih primerih se operacija pri dojenčku ne izvede in se odloži za nekaj časa. V tem primeru je otrok nenehno pod nadzorom kardiologov in kardiokirurgov. V 30% primerov se izvajajo urgentne operacije.

V nekaterih primerih je bolezen neozdravljiva.

Zdravljenje prirojene srčne bolezni

Napoved življenja

Prirojene bolezni te skupine imajo drugačno prognozo, odvisno od resnosti patologije in pravočasnosti zdravljenja.

V nekaterih primerih srčne napake morda nikoli ne postanejo očitne. Ljudje živijo polno življenje in ne vedo, da imajo bolezen iz te skupine.

Z blagimi simptomi lahko bolnik živi polno življenje več let.

Če je bila izvedena operacija za odpravo patološko stanje, oseba bo morala voditi zdrava slikaživljenja, hkrati pa se odreči prevelikemu stresu. Neupoštevanje priporočil zdravnika lahko povzroči poslabšanje stanja.

Če se zdravljenje ne izvede pravočasno, 50-70% bolnikov umre v prvem letu življenja. Pri nezdravljenih dojenčkih, ki preživijo 2-3 leta starosti, stopnja umrljivosti pade na 5 %. Ta skupina prirojenih bolezni je največ pogost vzrok umrljivost majhnih otrok.

Prirojene srčne napake so vse okvare srčne zaklopke in septuma, ki je nastala v maternici, še preden se je otrok rodil. Klasične srčne napake vključujejo tudi prirojene napake koronarne žile. Pogostost prirojene srčne napake precej visoka in se pojavi pri 1 % vseh novorojenčkov.

Incidenca izbranih prirojenih srčnih napak

Pogostnost posameznih srčnih napak še vedno prevladuje, kar se odraža v naslednjih številkah:

• 31% defekt ventrikularnega septuma
• 5 - 8% stenoza aortnega isthmusa
• 7% defekt atrijskega septuma
• 7% odprt ductus arteriosus
• 7% stenoza pljučne zaklopke
• 3-6% stenoza aortne zaklopke
• 5,5 % Tetralogija Fallot

Defekt atrijskega septuma To je septum med desnim in levim atrijem, ki po rojstvu ostane odprt. Zaradi povišanega tlaka v levem atriju vstopi s kisikom obogatena kri tudi v desni atrij. V naravi obstaja okvara interatrijskega septuma, imenujemo jo Botalov kanal (Ductus Botalli). Opazimo ga pri vseh dojenčkih med intrauterinim razvojem in služi kot rešitev, ker pljuča še ne delujejo. Pri dojenčkih Botallov kanal ni patologija, ampak predstavlja normalen fiziološki razvoj in se začne zapirati šele po rojstvu.

Za pogosto srečevanje prirojene patologije velja tudi srček defekt ventrikularnega septuma. Pri tej patologiji ločilni septum med desnim in levim prekatom srca ostane nezaprt in tako kri teče iz levega prekata v desno. Odvisno od velikosti luknje lahko pride do pomanjkanja kisika ali kratke sape.

Nadaljnje patologije srca so povezane z velikimi krvnimi žilami, ki zapuščajo srce. Na primer, aorta in pljučna arterija sta lahko pomešani. V zvezi s tem v telo vstopi le kri z nizko vsebnostjo kisika, kar je nezdružljivo z življenjem. Pogosta je tudi stenoza (zožitev) v predelu pljučne zaklopke ali aortnega loka. Tako imenovani tetralogija Fallot predstavlja takojšnjo razpoložljivost štiri skupine srčne napake - defekt ventrikularnega septuma, stenoza pljučne zaklopke, povečanje desnega prekata in aortna anomalija (premik ustja). Na splošno se šteje: Bolj ko je srčna napaka zapletena, večja je verjetnost, da je operacija srca edina metoda zdravljenja..

Izvedite več o nekaterih srčnih napakah

Srčne napake niso vedno diagnosticirane ob rojstvu. Najpogosteje se simptomi pojavljajo vse življenje. Le v redkih primerih so simptomi tako hudi, da se srčna napaka ugotovi med nosečnostjo ali v prvih tednih življenja. V takih primerih sta praviloma prizadeta pljučna arterija in pljučna zaklopka. Pretok krvi iz desnega prekata v pljuča je oviran, kar lahko povzroči simptome pomanjkanja kisika.

a) Pljučna atrezija

O tovrstni srčni napaki govorimo, kadar se lističi zaklopke ne odprejo ali pa niso dovolj oblikovani. Posledično kri ne more teči iz desnega prekata v pljučna arterija. To pomeni, da kri ne teče skozi pljuča in se ne more obogatiti s kisikom.

b) Stenoza pljučne zaklopke

Stenoza pljučne zaklopke je tudi okvara loput pljučne zaklopke. V tem primeru se ventili ne odprejo popolnoma in s tem preprečijo odtok krvi. Zaradi nastale zožitve mora srce povečati pritisk, da prečrpa kri v pljuča.

c) Tetralogija Fallot

Klinična slika te prirojene srčne napake je zelo kompleksna in je v bistvu sestavljena iz štirih različnih srčnih napak, ki se pojavijo hkrati. Po eni strani je to izrazita stenoza pljučne zaklopke, defekt ventrikularnega septuma - luknja v steni med levim in desnim prekatom srca. Stenoza pljučne zaklopke povzroči povečan pritisk v desnem prekatu, zaradi česar kri nenehno teče skozi luknjo v steni med levim in desnim prekatom srca (VSD). Nastala mešana kri z nizko vsebnostjo kisika povzroča simptome pomanjkanja kisika (hipoksijo) v velik krog krvni obtok Po drugi strani pa je za tetralogijo Fallot značilna dodatna anomalija aorte, ki ovira odtok krvi iz srca.

d) Transpozicija velikih žil

V 5% vseh primerov pride do zelo kompleksne prirojene srčne napake - tako imenovane transpozicije velikih žil (glavnega krvne žile srca). Predstavlja nepravilno lokacijo aorte in pljučne arterije glede na prekate srca. V tem primeru aorta prihaja iz desnega prekata srca, pljučna arterija pa iz leve. Zaradi tega oksigenirana kri ne pride v telo; smrtni izid, ki zahteva takojšnjo operacijo, da se reši življenje novorojenčka.

Okvare srčnega septuma

Nič nenavadnega ni, da se otroci rodijo s septalnimi okvarami. Luknje v steni atrija ali ventrikla, ki vodijo do nastanka mešane krvi, so lahko različnih velikosti. Koncept mešane krvi se nanaša na mešanje krvi z nizko vsebnostjo kisika, ki je šla skozi krvni obtok, s krvjo, bogato s kisikom, iz pljuč skozi luknjo (defekt) v septumu srca. Rezultat je kri z nižjo vsebnostjo kisika od običajne. Odvisno od velikosti luknje v septumu se pojavijo bolj ali manj izraziti simptomi. Če je luknja zelo velika, potem nastane kri z zelo nizko vsebnostjo kisika in proces oskrbe telesa s kisikom je moten.

To srčno napako lahko opazimo po spremenjeni, modrikasti barvi kože in po vse manjši telesni vzdržljivosti otroka. To srčno napako lahko opazimo po spremenjeni, modrikasti barvi kože in po vse manjši telesni vzdržljivosti otroka. V takšnih primerih, ko je treba zapreti luknjo v septumu srca, bo na pomoč priskočila le kardiokirurgija. Majhne luknje v septumu srca zaradi blagih simptomov ostanejo neopažene več let. Pogosto se srčna napaka odkrije z EKG, srčno kateterizacijo ali drugimi slikovnimi metodami. O najprimernejšem načinu zdravljenja se bo zdravnik pogovoril z vami, starši otroka. Poleg tega vsaka srčna napaka ne zahteva nujnega kirurškega posega.

V mnogih primerih je dovolj, da spremljate majhne luknje v septumu srca z EKG, ker Pri dojenčkih in otrocih se odprtina med desnim in levim prekatom zapre brez medicinskega posega. Če se luknja sčasoma ne zapre, obstaja tveganje za nastanek resnih zapletov, na primer vnetja, aritmije, bolezni srčnih zaklopk ali nepopravljivih sprememb v pljučih.

Prirojene srčne napake pri mladostnikih

Ko otrok odrašča, se lahko pojavijo nove srčne napake – kombinacija prirojene napake, ki je že bila popravljena, in nove, ki je nastala. V zvezi s tem otroci izpostavljeni kirurška korekcija srčne napake pogosto zahtevajo kasnejšo operacijo srca. Da bi se izognili brazgotinam in ponavljajočemu se stresu na otrokovem telesu in psihi, se v sodobni medicini operacije za odpravo ASD (atrijske septalne napake) običajno izvajajo minimalno invazivno. Glede na študijo, ko so bile kompleksnejše srčne napake odpravljene v otroštvu, je nadaljnji razvoj otroka potekal povsem normalno.

Simptomi prirojenih srčnih napak

Številni simptomi lahko kažejo na prirojeno srčno napako. Pogosto se starši ob pojavu simptomov najprej obrnejo na svojega pediatra. Kako prepoznati morebitno srčno napako pri otroku?

Glavni vzrok simptomov srčnih napak je pomanjkanje kisika. Navzven se to kaže v modrikasti barvi (cianoza) kože, ustnic in podnohtja. Poleg tega se včasih lahko pojavijo simptomi, kot so hitro ali težko dihanje, zasoplost, tahikardija in otekanje stopal, gležnjev ali trebuha.

Diagnostika in zdravljenje prirojenih srčnih napak

Celoten spekter prirojenih srčnih napak vključuje manjše okvare, ki le v majhni meri vplivajo na kardiovaskularni sistem, kot tudi zelo resne srčne napake, ki brez potrebnega zdravljenja vodijo v zgodnjo starost. Na splošno otroci s srčnimi napakami zmerna resnost in hude srčne napake, ki niso bili ustrezno operirani, ne morejo pričakovati normalne pričakovane življenjske dobe. Zahvaljujoč izboljšanim diagnostičnim metodam se danes srčne napake odkrijejo že v prvem letu otrokovega življenja. Posebno hude srčne napake, ki jih spremlja poslabšanje oskrbe s kisikom, pa imajo zelo močan negativen vpliv na zdravje otroka in zahtevajo takojšnje zdravljenje.

Danes se zdi mogoče prepoznati prirojene srčne napake in žilne malformacije s prenatalno diagnozo. Vendar prenatalna diagnoza, če se odkrije huda srčna napaka, ni podlaga za prekinitev nosečnosti. Namesto tega je namenjen zagotavljanju optimalnega zdravstvena oskrba otroka po rojstvu.

Številne prirojene srčne napake povzročajo glasne srčne šume, ker... zaradi zožitve ali okvare srčnih zaklopk pride do turbulence v krvnem toku ali šanta. Preprosto, takšne zvoke je mogoče slišati s stetoskopom. Glede na naravo srčnega šuma lahko strokovnjaki ugotovijo njegov vzrok.

Poleg tega ima elektrokardiogram ali krajše EKG pomembno vlogo pri diagnostiki prirojenih srčnih napak. S preusmeritvijo srčnih tokov lahko zdravnik najprej ugotovi nenormalen srčni ritem (aritmijo) ter določi velikost srca in lokacijo njegovih prekatov.

Daleč najpomembnejša metoda diagnostični pregledše vedno je ehokardiografija. Ta ultrazvočni pregled natančno prikazuje srce in vse njegove strukture. Na ta način je mogoče videti skoraj vse vrste srčnih napak. Poleg tega ehokardiografija omogoča pregled delovanja srca, pa tudi ugotavljanje stanja posameznih delov srca. Ta metoda se uporablja pri vsakem sumu na prirojeno srčno napako. Je popolnoma neboleča, ne predstavlja tveganja in je zelo nežna metoda, zato se uporablja za diagnosticiranje srčnih napak pri otrocih.

Nadaljnji, pogosto bolj specializirani testi se izvajajo glede na določeno vrsto srčne napake, za katero sumimo. Za natančnejšo diagnozo bolezni srca obstaja možnost srčne kateterizacije, med katero lahko takoj izvedemo minimalno invaziven poseg, na primer na srčnih zaklopkah. Poleg tega obstajajo še druge slikovne metode: slikanje z magnetno resonanco (MRI) in pregled z računalniško tomografijo(CT).

Vsi posegi, ki se izvajajo z namenom zdravljenja, odprti srčni posegi ali minimalno invazivni preko srčnega katetra, imajo en cilj - korekcijo prirojenih srčnih napak (luknje, šant). Ob tem se na zdravljenje dobro odzivajo zožitve, tako imenovane stenoze, izvajajo pa se tudi rekonstrukcije srčnih zaklopk. Na ta način se povrne polno ali postopoma delovanje obolelega srca.

Kirurgija kompleksnih srčnih napak

Pri zelo kompleksni srčni napaki preprosta korekcija pogosto ni dovolj. V takih primerih je potrebnih več postopnih operacij za stabilizacijo bolnikovega stanja in podaljšanje njegove pričakovane življenjske dobe. Najpomembnejša naloga zdravnikov je zagotoviti prekrvitev telesa in pljuč. Največkrat zdravniki umetno ustvarijo mešano kri in tako zagotovijo vsaj minimalno oskrbo telesa s kisikom – v nekaterih primerih mimo srca. Kri z nizko vsebnostjo kisika iz žil se takoj pošlje v pljučno arterijo, kjer se obogati s kisikom. Na ta način se razbremeni srce in izboljša pretok krvi, kar blagodejno vpliva na srčne aritmije (aritmije) in s tem podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Transpozicija velikih žil

Posebno težka naloga med hudimi srčnimi napakami je transpozicija velikih žil. Arterija, ki vodi v pljuča, se pri takih otrocih nahaja namesto aorte, aorta pa gre v pljuča. S takšno razporeditvijo krvnih žil je v bistvu onemogočen vstop krvi, obogatene s kisikom. Če ni kritične operacije, novorojenčki s to srčno napako umrejo nekaj dni po rojstvu. V prvih dneh otrokovega življenja pride do izmenjave kisika skozi postnatalne odprtine v srcu, ki še niso zaprte. Zato je treba operacijo opraviti v prvih dneh otrokovega življenja. Pri tej operaciji kirurgi odklopijo aorto in pljučno arterijo, ju zamenjajo in zašijejo na želeno mesto.

Ali je mogoče preprečiti prirojeno srčno napako?

Danes je res znanih kar nekaj dejavnikov tveganja, ki lahko negativno vplivajo na razvijajoče se srce. Najprej se je treba izogibati takim dejavnikom tveganja. Zlasti dekleta bi morala biti cepljena proti rdečkam, da preprečijo, da bi zbolele pozneje v nosečnosti. Če morate med nosečnostjo jemati zdravila, se pred jemanjem posvetujte z zdravnikom. Zdravila, ki lahko predstavljajo tveganje, vključujejo tudi zdravila brez recepta in vitamine. In seveda brez alkohola in nikotina med nosečnostjo in po porodu (med dojenjem).

Še posebej pomembno za bodoča mati je obiskovanje vseh predpisanih preventivnih pregledov za nosečnice. Pri takšnih rednih pregledih je mogoče odkriti srčne napake že pred rojstvom otroka. Za te namene se z ultrazvokom opravi temeljit pregled otrokovega srca v maternici. Verjetnost prepoznavanja morebitne srčne napake pri nerojenem otroku je odvisna od izkušenj zdravnika in kakovosti ultrazvočnega aparata.