Izpuščaj na obrazu izgleda kot lupus. Kožne spremembe pri eritematoznem lupusu. Vzroki. simptomi. Diagnostika. Zdravljenje. Prepis analiz na spletu

eritematozni lupus (L93), subakutni kožni eritematozni lupus (L93.1)

Dermatovenerologija

splošne informacije

Kratek opis

RUSKO DRUŠTVO DERMATOVENEROLOGOV IN KOZMETOLOGOV

Moskva - 2015

Koda po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10
L93

OPREDELITEV
Lupus eritematozus (LE) je večfaktorska avtoimunska vnetna bolezen vezivnega tkiva, ki prizadene različne organe in sisteme in ima širok razpon kliničnih manifestacij.

Razvrstitev

L93.0 Diskoidni eritematozni lupus
L93.1 Subakutni kožni eritematozni lupus
L93.2 Drug omejen eritematozni lupus

Etiologija in patogeneza

Etiologija diskoidnega eritematoznega lupusa (DLE) ni znana. Pomembne povezave v patogenezi bolezni so izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju, tvorba avtoprotiteles in razvoj avtoimunskih reakcij, disregulacija funkcij T-limfocitov in dendritičnih celic.

Dejavniki tveganja za razvoj DLE so dolgotrajna izpostavljenost soncu, zmrzali, vetru (delavci Kmetijstvo, ribiči, gradbeniki), fototip kože I, prisotnost intolerance za zdravila, prisotnost žarišč kronične okužbe.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj kožnih oblik LE, so ultravijolično sevanje, nekatera zdravila (terbinafin, zaviralci faktorja tumorske nekroze-α, antikonvulzivi, zaviralci protonske črpalke, zaviralci kalcijevih kanalčkov, zaviralci angiotenzinske konvertaze, zaviralci beta, leflunomid itd.). ), virusne okužbe, kožne poškodbe. Približno 1/3 vseh primerov subakutnega kožnega LE je povzročeno z zdravili. Kajenje je povezano s tveganjem za razvoj kožnih oblik LE in težji potek bolezni. Pri nastanku nagnjenosti k KV so pomembne tudi spremembe v ravni spolnih hormonov (estrogenov).

Incidenca kožnih oblik LE je 3,0-4,2 primera na 100.000 prebivalcev na leto, bolniki z diskoidno LE pa 70-80%. Začetek bolezni najpogosteje opazimo med 20. in 40. letom; ženske zbolijo pogosteje kot moški.

Klinična slika

Simptomi, potek

Pri LE obstajajo specifične in nespecifične kožne lezije. Med specifičnimi kožnimi lezijami ločimo kronične, subakutne in akutne oblike bolezni:
1. Akutni kožni CV:
- lokaliziran;
- razširjena;

2. Subakutni kožni CV:
- v obliki obroča;
- papulo-skvamozni/psoriaziformni;
- bulozni;
- podobno toksični epidermalni nekrolizi.
3. Kronični kožni CV:
- diskoid:
o lokaliziran;
o skupni;
- hipertrofično/bradavasto;
- globoki/lupusni panikulitis;
- tumorju podobna/papulomucinozna LE;
- HF zaradi ozeblin;
- CV sluznice (ustna votlina, nos, genitalije, očesna veznica);
- lihenoidni diskoidni LE (LE/križni sindrom lichen planus).

Kronične kožne oblike eritematoznega lupusa.
Diskoidni HFza katero je značilna triada simptomov: eritem, hiperkeratoza in atrofija. Lezije so lahko lokalizirane (prizadenejo predvsem predel obraza (ličnice, lica in nosna krila), ušesa, lasišče) ali razširjene. Na koži se pojavijo hiperemične lise, ki se počasi povečujejo, infiltrirajo in spremenijo v dvignjene plake. Na njihovi površini v osrednjem delu se pojavi najprej folikularna in nato neprekinjena hiperkeratoza. Luske je težko ločiti, pri strganju pa se čuti bolečina (simptom Besnier-Meshchersky). Na hrbtni strani odstranjene luske so poroženele bodice, potopljene v razširjena usta lasnih mešičkov. Ob obodu lezij ostane območje aktivnega vnetja in hiperpigmentacija. Plaki se počasi povečujejo, v osrednjem delu opazimo ločljivost elementov s tvorbo grobe ugreznine, ki iznakaže atrofijo kože, na kateri se lahko pojavijo telangiektazije.
V območju rdeče obrobe ustnic so izpuščaji predstavljeni z rahlo infiltriranimi češnjevo rdečimi pikami, prekritimi z majhnim številom težko odstranljivih lusk. Ko je lasišče prizadeto, se razvije eritem različnih oblik z luščenjem na površini, po razrešitvi katerega ostanejo brazgotinasta atrofija, telangiektazije in območja hipo- in hiperpigmentacije. V središču lezij se oblikuje cona cicatricialne alopecije, značilna je prisotnost območij z ohranjenimi lasmi v lezijah plešavosti.

Globok CV (lupusni panikulitis)klinično se manifestira z enim ali več globoko ležečimi gostimi vozlišči, mobilnimi, jasno oblikovanimi in ne spojenimi z okoliškimi tkivi. Koža nad vozlišči ima stagnantno češnjevo obarvanost, pogosto so žarišča eritema in hiperkeratoze, značilne za diskoidni LE (kombinacija globokega in diskoidnega LE). Po razrešitvi vozlov ostanejo območja atrofije podkožnega tkiva, ki se kažejo z globokimi vdolbinami. V nekaterih primerih lahko vozli razjedejo in med celjenjem tvorijo grobe, umaknjene brazgotine. Možno je odlaganje kalcijevih soli v koži z nastankom kalcinatov. Izpuščaj je običajno lokaliziran asimetrično na obrazu, vratu, ramenih, mlečnih žlezah (lupusni mastitis), stegnih in zadnjici.

Z verukoznim (hipertrofičnim) LEopažen je razvoj posameznih plakov, ki močno štrlijo nad nivojem kože z izrazito hiperkeratozo in bradavičasto površino. Najpogostejša lokalizacija te oblike CV je obraz, hrbtišče rok ter ekstenzorne površine podlahti in ramen. Verukoznega LE lahko kombiniramo z diskoidnim LE, kar olajša diagnozo bolezni. Opažena je odpornost izpuščaja na terapijo.

HF zaradi ozeblinpredstavlja redko obliko bolezni, katere razvoj izzove nizka temperatura. Za klinično sliko so značilne papule in majhne modrikasto rdeče plošče, ki se nahajajo na odprtih površin koža in distalni deli okončin: v predelu prstov (85%) in stopal (42%), ušesa (9%), nos (6%). Izpuščaji obstajajo dolgo časa, njihov razvoj ni odvisen od letnega časa. Možne razjede ali nastanek verukoznih izrastkov, pojav telangiektazije. Obdobje med ozeblinami in razvojem HF je v povprečju približno 3-4 leta.

Tumorju podoben CVštevilni avtorji obravnavajo kot kronično kožno obliko KV, drugi jo pripisujejo vmesni obliki bolezni. Klinično sliko predstavljajo kožni izpuščaji v obliki gostih urtikariji podobnih papul in plošč rdeče barve (od rožnate do modrikaste), okrogle, nepravilne ali obročaste oblike, z jasnimi mejami, s sijočo površino, ki so lokalizirane v območja, ki so izpostavljena sončni svetlobi - v zgornjem delu prsnega koša, hrbtu, ramenih, vratu, obrazu. Včasih se lahko elementi združijo in tvorijo policiklične figure. Poslabšanja bolezni pogosteje opazimo spomladi in poleti. Izpuščaj lahko spontano izzveni brez sledi po nekaj tednih ali traja dolgo časa. Po izpostavljenosti soncu pogosto opazimo vsakoletna poslabšanja bolezni s ponovnim pojavom elementov na istih mestih.

CV sluznicese lahko razvije sočasno ali pred kožnimi lezijami. Ta oblika bolezni se redko diagnosticira pravočasno (v 10-50% primerov). Izpuščaje najpogosteje opazimo na sluznici ustne votline, lahko pa so lokalizirane v nosni votlini, na genitalijah in očesni veznici. Elemente predstavljajo hiperemične lise, modrikasto rdeče papule, prekrite z belkastimi plastmi in redko mehurčki. Lahko se razvijejo boleče erozije in razjede. Ločitev izpuščaja pogosto spremlja nastanek brazgotin ali brazgotine atrofije.

Subakutni kožni eritematozni lupus.
Subakutni kožni LE ima prehodno klinično sliko med akutno in kronično LE. Ta oblika se kaže z razvojem papulo-skvamoznih ali obročastih eritematoznih izpuščajev. Pri psoriaziformnem LE so elementi predstavljeni s hiperemičnimi papulami in majhnimi ploščami v predelu ramen, zgornjega dela prsnega koša in hrbta, redkeje na koži obraza, ušes in lasišča, ki se lahko združijo med seboj. Na površini madežev in plakov so tesno stisnjene luske in rahla hiperkeratoza, ki se stopnjuje v predelu ustij lasnih mešičkov. Za obročasto obliko bolezni je značilna tvorba hiperemičnih madežev in eritema v obliki obročev in policikličnih figur s hiperkeratozo in luščenjem na površini, ki se nahajajo predvsem na območjih kože, izpostavljenih sončni svetlobi. Možna je kombinacija papulo-skvamoznih in obročastih oblik pri enem bolniku. Izpuščaji s subakutnim kožnim LE lahko izzvenijo brez brazgotin, tvorijo dolgoročne žarišča hipopigmentacije s teleangiektazijami na površini ali tvorijo zelo površinsko cicatricialno atrofijo. Ta kategorija bolnikov ima pogosto relativno blage sistemske manifestacije CV: artralgijo, artritis in druge simptome poškodbe mišično-skeletnega sistema brez vključevanja ledvic, centralnega živčnega sistema ali seroznih membran v patološki proces.

Bulozni HF- zelo redka oblika bolezni, ki se razvije kot posledica poškodbe kolagenskih vlaken z avtoprotitelesi VII vrsta v območju epidermalno-dermalnega stika. Na zunanji nespremenjeni koži ali na ozadju eritema, predvsem na območjih, ki so izpostavljeni sončni svetlobi (obraz, vrat, ekstenzorne površine ramen, zgornji del hrbta in prsnega koša), se pojavijo številni majhni ali veliki pretisni omoti z napeto pnevmatiko in serozno vsebino. Možna je tvorba buloznih elementov na sluznicah. Ko izpuščaj izgine, nastanejo sekundarne hiperpigmentirane lise ali brazgotine. Razvoj bulozne oblike LE kaže na visoko aktivnost in sistemske manifestacije bolezni.

Akutna kožna oblika eritematoznega lupusa.
Akutna kožna oblika CV je vedno manifestacija sistemskega LE, ki se v 70-85% primerov kaže s kožnimi lezijami. Za akutno obliko CV je značilen razvoj eritema na koži obraza v predelu ličnic, lic in nosu ("metuljeva krila") s cianotičnim odtenkom v sredini in oteklino. Manj pogosti so običajni makulopapulozni izpuščaji. Elementi izpuščaja se običajno pojavijo po izpostavitvi soncu, trajajo nekaj dni in izzvenijo ter pustijo manjše hiperpigmentirane lise. Svojevrsten ekvivalent "metulja" je centrifugalni eritem Biette, ki se pojavi v predelu ličnic v obliki rahlo oteklih, svetlih hiperemičnih madežev, ki se počasi povečujejo zaradi periferne rasti in se hkrati razrešijo v osrednjem delu. Možna poškodba rdečega roba ustnic, razvoj otekanja obraza in pojav razširjenih makulopapuloznih izpuščajev na simetričnih predelih kože. Lahko pride do poškodbe sluznice ustne votline, trdega neba in nosu z nastankom erozij in razjed. V redkih primerih je lahko klinična slika akutne kožne oblike LE podobna toksični epidermalni nekrolizi.

CV novorojenčka- redka oblika bolezni, ki se razvije pri transplacentalnem prehodu protiteles anti-Ro/SS-A in/ali anti-La/SS-B od matere do ploda. Klinično se neonatalna LE kaže z izpuščaji, podobnimi subakutni obliki LE, in razvojem srčnih blokov, ki se pojavijo v prvih dneh in tednih otrokovega življenja. Značilne lezije so koža osrednjega dela obraza in periorbitalnih predelov. Novorojenčki lahko doživijo tudi hemolitično anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo in hepatomegalijo.
Bolniki s kožnimi oblikami LE pogosto doživljajo prekrivajoče se manifestacije kožnih lezij. Dve ali več kliničnih oblik kožnega LE opazimo pri 35% bolnikov, akutni kožni LE, povezan z diskoidnim LE - pri 30%, s subakutnim kožnim LE - pri 14%, z diskoidnim in subakutnim kožnim LE - pri 15% bolnikov.
Verjetnost razvoja SLE je pri akutnem LE do 90 %, pri subakutnem LE 35-50 %, pri pogostih oblikah kroničnega LE okoli 20 % in pri lokaliziranem diskoidnem LE ne več kot 5 %.

Diagnostika

Diagnozo eritematoznega lupusa postavimo na podlagi značilne klinične slike, histoloških sprememb in rezultatov imunoloških preiskav.

Patomorfološke spremembe za različne kožne oblike CV se lahko precej razlikujejo. Za diskoidni LE so značilne spremembe v povrhnjici v obliki hiperkeratoze, povečanja v območju ustja lasnih mešičkov in znojnih žlez, atrofije, vakuolarne degeneracije bazalne plasti, odebelitve bazalne membrane; v dermisu pride do otekanja in razširitve žil papilarne plasti, tvorbe pretežno limfocitnih infiltratov okoli žil in kožnih dodatkov, bazofilne degeneracije kolagena in usedlin mucina. Pri subakutni kožni obliki CV so spremembe manj izrazite: v povrhnjici opazimo hiperkeratozo le v predelu ustij lasnih mešičkov (»folikularni čepki«), opazimo atrofijo in vakuolizacijo bazalnih keratinocitov. manjšem obsegu; v dermisu so limfocitni infiltrati majhne gostote, predvsem v papilarnem delu dermisa. Pri globokem CV povrhnjica in dermis morda nista vključena v vnetni proces. Glavne spremembe opazimo v hipodermisu, kjer se proces začne z lobularnim panikulitisom, ki mu sledi prizadetost septalnih sept. Za histološke spremembe pri tumorju podobnem LE je značilna tvorba gostih dermalnih perivaskularnih in periadneksalnih limfocitnih infiltratov, pa tudi znatne usedline mucina med kolagenskimi vlakni dermisa, medtem ko povrhnjica ostane nepoškodovana.

Direktna imunofluorescenčna preiskava biopsije kože iz lezij v predelu epidermalno-dermalnega stika razkrije velike globularne depozite imunoglobulinov IgM/IgG in komplementa - pozitiven test "lupus strip". Pri bolnikih s sistemskim LE je ta test lahko pozitiven tudi na predelih neprizadete kože. Pozitivni rezultati testa niso specifični za LE in jih lahko opazimo pri drugih dermatozah, pa tudi pri zdravih ljudeh na območjih, ki so dolgotrajno izpostavljena soncu.

Laboratorijske raziskave kri za vse kožne oblike CV mora vključevati:
- klinična analiza krvi in ​​urina;
- določanje biokemičnih parametrov krvi: alanin aminotransferaza, aspartat aminotransferaza, γ-glutamil transpeptidaza, alkalna fosfataza, sečnina, kreatinin, C-reaktivni protein;
- imunološki testi: za antinuklearna protitelesa - ANA (če je izvid pozitiven, testiramo protitelesa proti izvlečnemu jedrnemu antigenu - ENA in proti dvoverižni DNA - anti-dsDNA), protitelesa proti nukleoproteinom - anti-Ro/SS-A in anti-La. /SS-B, antifosfolipidna protitelesa (metoda encimski imunski test), precipitacijska reakcija s kardiolipinskim antigenom - VDRL.
Pri kožnih oblikah CV lahko nastanejo avtoprotitelesa. Pri bolnikih z diskoidnim LE opazimo tvorbo protiteles anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B in anti-aneksin-1. Večina bolnikov s subakutnim kožnim LE ima protitelesa anti-Ro/SS-A (70 %), ANA (60-80 %) in anti-La/SS-B (30-50 %). Pri izvajanju diferencialne diagnoze je pomembno upoštevati, da je za sistemski LE značilna prisotnost protiteles proti ekstrahiranemu jedrnemu antigenu Sm (Smith) - anti-Sm in pozitivni testi za anti-dsDNA.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza kožnih oblik eritematoznega lupusa se izvaja s fotodermatozami, seboroičnim dermatitisom, rozaceo, psoriazo in lichen planusom. Globoki eritematozni lupus se razlikuje od nodoznega eritema in indurativnega eritema ter panikulitisa drugih etiologij.

Zdravljenje v tujini

Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu

Zdravljenje

Cilj zdravljenja
- doseganje remisije bolezni.

Splošne opombe o terapiji
Zdravljenje bolnikov z DLE temelji na uporabi sistemskih antimalaričnih zdravil in glukokortikosteroidnih zdravil za zunanjo uporabo.
V primeru omejenih kožnih lezij z DLE so predpisana lokalna glukokortikosteroidna zdravila: za lezije na koži telesa - v obliki krem ​​in mazil, za lezije na lasišču - v obliki losjona.
Antimalariki so učinkoviti pri zdravljenju LE, tako v obliki kombinirane terapije kot v obliki monoterapije. Hidroksiklorokin sulfat ima prednost zaradi boljšega prenašanja. Zaradi možnega razvoja retinopatije pri jemanju antimalaričnih zdravil se pred začetkom jemanja zdravila in vsaj enkrat na 6 mesecev opravi oftalmološki pregled, vključno s pregledom očesnega dna. Laboratorijske parametre redno spremljamo. Če obstaja odpornost na zdravila proti malariji, uporabimo rezervna zdravila: dapson, retinoide ali metotreksat. Sistemski retinoidi za LE so indicirani v prisotnosti hude hiperkeratoze (diskoidna, verukozna LE). Zdravljenje buloznega LE poteka z zdravilom dapson, ki zavira migracijo nevtrofilnih levkocitov, in sistemskimi glukokortikosteroidi.

Indikacije za hospitalizacijo
- huda dermatoza;
- pomanjkanje učinka ambulantnega zdravljenja.

Režimi zdravljenja

Zunanja terapija
Glukokortikosteroidna zdravila
Ko so kožne lezije lokalizirane na obrazu, je priporočljivo uporabljati lokalna glukokortikosteroidna zdravila šibke ali zmerne aktivnosti:
- fluocinolon acetonid, krema, gel, mazilo, liniment 2-krat na dan zunanje na lezije 12 tednov (B).
Če so prizadeti trup in okončine, je priporočljiva uporaba lokalnih glukokortikosteroidnih zdravil z zmerno aktivnostjo:
- triamcinolon, mazilo 2-krat na dan zunanje pod okluzijo na lezijah 1 teden (D)
oz
- betametazon, krema, mazilo 2-krat na dan zunanje na lezije 8 tednov (D).
Ko se izpuščaji nahajajo na lasišču, dlaneh in podplatih, je priporočljivo uporabljati lokalna zdravila z visoko učinkovitostjo glukokortikosteroidov:
- klobetazol, krema, mazilo 2-krat na dan zunanje na lezije 4 tedne (C).
Intralezijska uporaba glukokortikosteroidnih zdravil se lahko uporablja pri lokaliziranih lezijah, ki niso primerne za drugo terapijo. Uporaba te metode je omejena z možnostjo razvoja trajne atrofije.
- triamcinolon 5-10 mg na ml intralezično (D)
oz
- betametazon 0,2 ml na cm 2 intralezično, tedenski odmerek ne sme preseči 1 ml (D).
Če se potreba po intralezijskem dajanju zdravil nadaljuje, je priporočljivo vzdrževati interval med injekcijami vsaj 4 tedne.

Sistemska terapija
1. Antimalariki:
- Hidroksiklorokin 5-6 mg na kg telesne teže na dan peroralno (ali 2 tableti po 200 mg za odraslega s povprečno telesno maso). Ko je dosežen klinični odziv, se lahko odmerek hidroksiklorokina postopoma zmanjša na 200 mg na dan z nadaljevanjem zdravljenja vsaj 2-3 mesece. Jemanje zdravila lahko traja do 2-3 leta. Prenehanje vzdrževalnih odmerkov poveča tveganje za ponovitev DLE za 2,5-krat (B)
oz
- klorokin 250-500 mg peroralno na dan vsaj 2-3 mesece. Jemanje zdravila lahko traja do 2-3 leta (D).


2. Glede na pomembno vlogo v patogenezi LE poškodb membran membran zaradi ultravijoličnega obsevanja in motenj mikrocirkulacije pri bolnikih z LE je indicirana vključitev v kompleks zdravljenja. antioksidanti:
- vitamin E 50-100 mg na dan peroralno v intermitentnih tečajih: 1 teden jemanja zdravila, 1 teden odmora, 4-8 tednov (D).
3. Priporočljivo je tudi jemanje angioprotektorji in korektorji mikrocirkulacije:
- pentoksifilin 200 mg peroralno 3-krat na dan 1 mesec (D);
- nikotinska kislina 0,05-0,1 g peroralno 2-3 krat na dan 21-30 dni ali 2-3 ml intramuskularno vsak drugi dan, potek 8-10 injekcij (D).

Posebne situacije
Zdravljenje LE pri nosečnicah poteka le z lokalnimi kortikosteroidi razreda I ali II. Uporaba antimalaričnih zdravil je kontraindicirana zaradi možnosti motenj normalnega intrauterinega razvoja ploda.

Taktika v odsotnosti učinka zdravljenja
Zdravila druge izbire, predpisana v odsotnosti učinkovitosti lokalnih glukokortikosteroidnih zdravil, so lokalni zaviralci kalcinevrina:
- takrolimus, mazilo 0,1% 2-krat na dan na lezije 4-8 tednov (B)
oz
- pimekrolimus, krema 1% 2-krat na dan na lezije 4-8 tednov (C).


Zdravila druge linije za sistemsko terapijo so retinoidi. Zdravljenje je treba začeti z nižjimi odmerki (10-20 mg na dan) in jih postopoma povečevati, s poudarkom na prenašanju in odsotnosti neželenih učinkov:
- acitretin 50 mg na dan peroralno 8 tednov (B)
oz
- acitretin 0,2-1,0 mg na kg telesne teže na dan peroralno 8 tednov (D)
oz
- izotretinoin 0,2-1,0 mg na kg telesne teže na dan peroralno 8 tednov (D).


PREPREČEVANJE
Vsem bolnikom s KV priporočamo ukrepe za zaščito kože pred sončnimi žarki: nošenje pokrival, oblačil z dolgimi rokavi in ​​zaprtim izrezom, hlač in dolga krila, redne uporabe fotozaščitnih krem ​​z visokim SPF indeksom (>50).

Informacije

Viri in literatura

1. Klinična priporočila ruskega združenja dermatovenerologov in kozmetologov
   1. 1. Juhlin L. Zdravljenje psoriaze in drugih dermatoz z enkratnim nanosom kortikosteroida pod hidrokoloidno okluzivno oblogo en teden. Acta Derm Venereol 1989; 69(4); 355–357. 2. Tzung T.Y., Liu Y.S., Chang H.W. Takrolimus vs. klobetazol propionat pri zdravljenju obraznega kožnega eritematoznega lupusa: randomizirana, dvojno slepa, dvostranska primerjalna študija. Br J Dermatol 2007; 156 (1): 191–192. 3. Chang A.Y., Werth V.P. Zdravljenje kožnega lupusa. Curr Rheumatol Rep 2011; 13 (4): 300–307. 4. Winkelmann R.R., Kim G.K., Del Rosso J.Q. Zdravljenje kožnega eritematoznega lupusa. Pregled in ocena koristi zdravljenja na podlagi meril Oxfordovega centra za z dokazi podprto medicino. J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6 (1): 27–38. 5. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S., Khamaganova I.V. in drugi. Poškodbe kože pri boleznih vezivnega tkiva. V: Klinična dermatovenerologija. / ur. Yu.K Skripkina, Yu.S. Butova. – M.: GEOTAR-Media, 2009. T.II. – Str.234–277. 6. Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. Zdravljenje kožnega eritematoznega lupusa z acitretinom in hidroksiklorokinom. Br J Dermatol 1992; 127: 513–518. 7. Wozniacka A., McCauliffe D.P. Optimalna uporaba antimalarikov pri zdravljenju kožnega eritematoznega lupusa. Am J Clin Dermatol 2005; 6 (1): 1–11. 8. Kuhn A., Gensch K., Haust M. et al. Učinkovitost takrolimusovega 0,1% mazila pri kožnem eritematoznem lupusu: multicentrično, randomizirano, dvojno slepo, z vehiklom nadzorovano preskušanje. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 54–64. 9. Barikbin B., Givrad S., Yousefi M. et al. Pimekrolimus 1% krema v primerjavi z betametazon 17-valerat 0,1% kremo pri zdravljenju obraznega diskoidnega eritematoznega lupusa: dvojno slepa, randomizirana, pilotna študija. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 776–780. 10. Drake L.A., Dinehart S.M., Farmer E.R. et al. Smernice za nego kožnega eritematoznega lupusa: Ameriška akademija za dermatologijo. J Am Acad Dermatol 1996; 34: 830–836. 11. Kuhn A., Ochsendorf F., Bonsmann G. Zdravljenje kožnega eritematoznega lupusa. Lupus 2010; 19: 1125–1136. 12. Kuhn A., Landmann A. Klasifikacija in diagnoza kožnega eritematoznega lupusa. J Autoimmun 2014; 48–49: 14–19. 13. Gronhagen C.M., Nyberg F. Kožni eritematozni lupus: posodobitev. Indijski Dermatol Online J 2014; 5 (1): 7–13. 14. Moura Filho J.P., Peixoto R..L., Martins L.G. et al. Lupus eritematozus: premisleki o kliničnih, kožnih in terapevtskih vidikih. Nedrček Dermatol 2014; 89 (1): 118–125. 15. Biazar C., Sigges J. , Patsinakidis N. et al. Kožni eritematozni lupus: prva multicentrična analiza baze podatkov 1002 bolnikov Evropskega združenja za kožni eritematozni lupus (EUSCLE). Autoimmun Rev 2013; 12: 444–454.

Informacije

Osebna sestava delovne skupine za pripravo zvezne klinična priporočila glede na profil "Dermatovenerologija", oddelek "Poškodbe kože pri eritematoznem lupusu":
1. Aleksej Viktorovič Samtsov - vodja oddelka za kožne in spolne bolezni Zvezne državne proračunske izobraževalne ustanove za visoko strokovno izobraževanje "Vojaško medicinska akademija poimenovana po S.M. Kirov", zdravnik medicinske vede, profesor, Sankt Peterburg.
2. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asistent na oddelku za kožne in spolne bolezni Zvezne državne proračunske izobraževalne ustanove za visoko strokovno izobraževanje "Vojaško medicinska akademija poimenovana po S.M. Kirov", doktor medicinskih znanosti, Sankt Peterburg.
3. Chikin Vadim Viktorovich - višji raziskovalec na oddelku za dermatologijo Zvezne državne proračunske ustanove "Državni znanstveni center za dermatovenerologijo in kozmetologijo" Ministrstva za zdravje Rusije, kandidat medicinskih znanosti, Moskva.
4. Alina Arkadyevna Mineeva - mlajša raziskovalka na dermatološkem oddelku Zvezne državne proračunske ustanove "Državni znanstveni center za dermatovenerologijo in kozmetologijo" Ministrstva za zdravje Ruske federacije, Moskva.

METODOLOGIJA

Metode, uporabljene za zbiranje/izbiranje dokazov:

iskanje po elektronskih bazah podatkov.

Sistemski eritematozni lupus je bolezen z eno najbolj kompleksne patogeneze in še vedno nejasne etimologije, ki jo uvrščamo v skupino avtoimunskih bolezni. Ena od različic poteka eritematoznega lupusa je Libman-Sachsova bolezen, pri kateri je srce poškodovano, vendar na splošno klinične manifestacije bolezni so enake. Bolezen ima razlike med spoloma, kar je mogoče razložiti z značilne lastnosti zgradbe žensko telo. Glavna skupina tveganja so ženske. Da bi se zaščitili pred patologijo, morate poznati glavne dejavnike, ki prispevajo k pojavu bolezni.

Strokovnjaki težko določijo poseben vzrok, ki pojasnjuje razvoj lupusa. Teoretično je mogoče identificirati genetsko nagnjenost in hormonske motnje v telesu kot enega glavnih vzrokov za sistemski lupus. Na nastanek bolezni pa lahko vpliva tudi kombinacija določenih dejavnikov.

Možni dejavniki, ki povzročajo eritematozni lupus

Vzroki eritematoznega lupusa pri ženskah

Nemogoče je zanesljivo ugotoviti razloge, ki pojasnjujejo pogosto pojavnost te patologije pri ženskah, saj znanstveniki niso v celoti preučili etimologije bolezni. Kljub temu so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki povzročajo nagnjenost k razvoju lupusa:

1. Obisk solarija s povečano rednostjo, bivanje na odprtem soncu.
2. Nosečnost in poporodno obdobje.
3. Stresne situacije, ki se pojavljajo z določeno pravilnostjo (vodijo do hormonskih motenj).

Pozor! Poleg tega lahko na manifestacijo lupusa pri ženskah vpliva alergijska reakcija telesa na določena živila, neugodno okolje in genetska nagnjenost.

Vzroki eritematoznega lupusa pri moških

Še manj je osnovnih vzrokov, ki pojasnjujejo razvoj lupusa pri moških, vendar je njihova narava podobna provocirajočim dejavnikom bolezni pri ženskah - hormonska nestabilnost v telesu, pogosti stresne situacije. Tako je bilo ugotovljeno, da je moško telo občutljivo na eritematozni lupus, ko je raven testosterona zmanjšana, medtem ko je raven prolaktina povišana. Poleg teh razlogov je treba dodati vse zgoraj navedene splošne dejavnike, ki povzročajo nagnjenost k bolezni, ne glede na razlike med spoloma.

Je pomembno! Potek bolezni pri moških se lahko razlikuje od simptomov pri ženskah, saj so prizadeti različni telesni sistemi. Po statističnih podatkih so sklepi poškodovani. Značilno je, da se pri moških v ozadju patologije razvijejo dodatne bolezni, kot so nefritis, vaskulitis in hematološke motnje.

Ogrožene skupine

1. Prisotnost nalezljive kronične bolezni.
2. Sindrom imunske pomanjkljivosti.
3. Poškodba kože zaradi dermatitisa različne narave.
4. Pogosti ARVI.
5. Prisotnost slabih navad.
6. Hormonska neravnovesja.
7. Presežek ultravijoličnih žarkov.
8. Patologije endokrinega sistema.
9. Obdobje nosečnosti, poporodno obdobje.

Kako se bolezen razvije

Kdaj zaščitne funkcije imunost v zdravem telesu se zmanjša, poveča se tveganje za aktivacijo protiteles, usmerjenih proti lastnim celicam. Na podlagi tega začne imunski sistem notranje organe in vse tkivne strukture telesa zaznavati kot tujke, zato se aktivira program samouničenja telesa, kar vodi do tipičnih simptomov.

Patogena narava te reakcije telesa vodi v razvoj različnih vnetnih procesov, ki začnejo uničevati zdrave celice.

Referenca! V glavnem pri patološkem lupusu so prizadete krvne žile in strukture vezivnega tkiva.

Patološki proces, ki se pojavi pod vplivom eritematoznega lupusa, vodi predvsem do kršitve celovitosti kože. Na mestih, kjer je lezija lokalizirana, se krvni obtok zmanjša. Napredovanje bolezni vodi v dejstvo, da trpijo ne le koža, ampak tudi notranji organi.

Simptomatski znaki

Simptomi bolezni so neposredno odvisni od lokacije lezije in resnosti bolezni. Strokovnjaki poudarjajo splošni znaki, ki potrjuje diagnozo:

• stalni občutek slabosti in šibkosti;
• odstopanja od normalne temperature, včasih vročina;
• če obstajajo kronične bolezni, se njihov potek poslabša;
• Kožo prizadenejo luskaste rdeče lise.

Začetne stopnje patologije se ne razlikujejo po izrazitih simptomih, vendar se lahko opazijo obdobja poslabšanj, ki jim sledijo remisije. Takšne manifestacije bolezni so zelo nevarne, bolnik se moti, če upošteva odsotnost simptomov kot okrevanje, zato ne poišče kompetentne pomoči od zdravnika. Posledično so postopoma prizadeti vsi sistemi v telesu. Pod vplivom dražilnih dejavnikov bolezen hitro napreduje in se kaže s hujšimi simptomi. Potek bolezni v tem primeru postane bolj zapleten.

Pozni simptomi

Po letih razvoja patologije lahko opazimo različne simptome. Na primer, lahko se poškodujejo krvotvorni organi. Niso izključene večorganske manifestacije, ki vključujejo naslednje spremembe:

1. Vnetni proces, ki prizadene ledvice.
2. Motnje v delovanju možganov in centralnega živčnega sistema (posledično psihoze, pogosti glavoboli, težave s spominom, omotica, konvulzije).
3. Vnetni procesižile (diagnosticira se vaskulitis).
4. Bolezni, povezane s krvjo (znaki anemije, krvni strdki).
5. Bolezni srca (znaki miokarditisa ali perikarditisa).
6. Vnetni procesi, ki prizadenejo pljuča (povzročajo pljučnico).

Previdno!Če se pojavijo nekateri od teh simptomov, morate nujno iti k specialistu. Lupus eritematozus je dovolj nevarna bolezen, zato je potrebno nujno zdravljenje. Samozdravljenje je strogo prepovedano.

Kako poteka postopek zdravljenja?

Po natančnem pregledu z imunomorfološko preiskavo in luminiscenčno diagnostiko se postavi natančna diagnoza. Za popolno razumevanje klinične slike je treba pregledati vse notranje organe. Nato specialist usmerja vse ukrepe za odpravo kronične okužbe.

Približni režim zdravljenja vključuje naslednje manipulacije:

1. Uporaba kinolinskih zdravil (na primer Plaquenol).
2. Uporaba kortikosteroidnih zdravil v majhnih odmerkih (deksametazon).
3. Jemanje vitaminsko-mineralnih kompleksov (zlasti vitaminov B).
4. Jemanje nikotinske kisline.
5. Uporaba imunokorektivnih zdravil (Tactivin).
6. Zunanje zdravljenje, ki vključuje perkutano injiciranje. Za to lahko uporabite Hingamin.
7. Poleg tega je treba uporabiti zunanja mazila kortikosteroidne narave (Sinalar).
8. Ulcerozne kožne manifestacije zahtevajo uporabo mazil na osnovi antibiotikov in različnih antiseptikov (Oxycort).

Upoštevajte, da je treba eritematozni lupus zdraviti v bolnišničnem okolju. V tem primeru bo potek terapije zelo dolg in neprekinjen. Zdravljenje bo sestavljeno iz dveh smeri: prva je namenjena odpravi akutna oblika manifestacij in hudih simptomov, drugo pa je zatiranje bolezni kot celote.

Več podrobnosti o bolezni najdete v videu.

Video - Informacije o bolezni eritematozni lupus

Video - Lupus eritematozus: poti okužbe, prognoze, posledice, pričakovana življenjska doba

5062 0

Za začetek bolezni so pogosto značilne šibkost, izguba teže, oslabljen trofizem in povišana telesna temperatura. Kasneje se razvije polisindromna slika s tipičnimi znaki za vsak sindrom.

Poškodbe kože zaradi sistemski eritematozni lupus (SLE) zelo raznolika in ima pogosto izjemen diagnostični pomen. Le 10-15% bolnikov morda nima kožnih sprememb. Pri 20-25 % je kožni sindrom začetni znak bolezni, pri 60-70 % bolnikov se pojavi v različnih fazah bolezni.

E. Dubois (1976) identificira do 28 variant kožnih sprememb pri SLE: od eritematoznih makul do hudih buloznih izbruhov. Kožne lezije pri SLE lahko razdelimo na specifične in nespecifične.

Tipično za kožno obliko eritematoznega lupusa, diskoidne žarišča s hiperemijo, infiltracijo, folikularno hiperkeratozo in brazgotinsko atrofijo se pojavijo v 25% primerov, praviloma pri kroničnem sistemskem eritematoznem lupusu.

Za diskoidni eritematozni lupus so značilni trije glavni klinični simptomi: eritem, hiperkeratoza in atrofija. Za začetek je značilen pojav majhne rožnate ali rdeče lise z jasnimi mejami, ki se v sredini postopoma prekrije z gostimi sivo-belimi suhimi luskami. Luske so tesno pritrjene zaradi prisotnosti na njihovi spodnji površini koničastih izboklin, potopljenih v razširjene folikularne odprtine (folikularna hiperkeratoza). Značilen je pojav bolečine pri odstranjevanju lusk (simptom Besnier-Meshchersky).

Postopoma se v središču lezije začne pojavljati brazgotinasta atrofija in lezija dobi obliko, ki je patognomonična za diskoidni lupus: v središču je gladka, občutljiva bela atrofična brazgotina, nato na obrobju območje hiperkeratoze in infiltracija, zunaj pa je venec hiperemije. Lokalizacija je značilna na odprtih predelih kože: obraz (zlasti na nosu in licih s tvorbo figure metulja), ušesa, vrat. Pogosto sta prizadeta lasišče in rdeča obroba ustnic (slika 4.2). Lezije se lahko nahajajo na ustni sluznici, kjer lahko nastanejo razjede.

Pri centralnem Biettejevem eritemu (površinska oblika eritematoznega lupusa) je od treh glavnih kožnih simptomov jasno izražena samo hiperemija, lusk in brazgotine atrofije pa ni. Lezije se običajno nahajajo na obrazu in pogosto posnemajo obliko metulja (slika 4.3).

Večkratna žarišča diskoidnega lupusa ali centrifugalni Biettejev eritem, raztresena po različnih predelih kože, so značilna za diseminirani eritematozni lupus.

Kožni izpuščaji običajno ne spremljajo nobeni subjektivni občutki, vendar so erozivne lezije na ustni sluznici boleče med jedjo. Za kožno obliko eritematoznega lupusa je značilen dolgotrajen neprekinjen potek s poslabšanjem spomladi in poleti zaradi fotosenzitivnosti. Med redkimi kožnimi oblikami se razlikuje globok Kaposi-Irganga lupus eritematozus, kjer je poleg običajnih žarišč ena ali več ostro omejenih gostih mobilnih vozlov, pokritih z normalno kožo. Včasih se ti vozli razvijejo v tipične lezije eritematoznega lupusa.

riž. 4.2. Lezije diskoidnega tipa v kombinaciji z lupuscheilitisom, zlomljeni "stebri" las pri bolniku s kroničnim sistemskim eritematoznim lupusom

riž. 4.3. Biettov centrifugalni eritem tipa metulja pri kroničnem sistemskem eritematoznem lupusu

Najpogostejše kožne lezije pri SLE- posamezne ali konfluentne eritematozne lise različnih oblik in velikosti, edematozne, ostro omejene od okolice zdravo kožo. So enaki površinski kožni obliki eritematoznega lupusa in jih običajno opazimo na obrazu, vratu, prsih, komolcih, kolenih in gležnjih. Lokacija takšnih lezij na nosu in licih s tvorbo figure "metulja" ("lupusni metulj") velja za patognomonično.

Manj pogosto opazimo vaskularni "metulj" v obliki nestabilne, pulzirajoče difuzne rdečice s cianotičnim odtenkom v srednjem delu obraza, ki se poveča, ko je izpostavljen sončni svetlobi, vetru, zmrzali ali razburjenju (slika 4.4). Skoraj se ne razlikuje od febrilnega eritema obraza. Včasih je "metulj" videti kot vztrajen erizipel s hudim otekanjem obraza, zlasti vek. Kožne lezije z obilico eritematoznih, ostro oteklih obročastih izpuščajev lahko simulirajo eksudativni multiformni eritem. Ta patologija je znana kot Rowellov sindrom.

Druge kožne manifestacije SLE vključujejo: lupusni heilitis(kongestivna hiperemija z gostimi suhimi sivkastimi luskami, včasih skorjicami in erozijami, ki povzročijo atrofijo na rdeči obrobi ustnic), tako imenovani kapilaritis (edematozni eritem s teleangiektazijami in atrofijo na blazinicah prstov, dlaneh in plantarni površini stopala in enantem - eritematozna območja s hemoragičnimi vključki in erozijo na ustni sluznici.

riž. 4.4. Vaskulitični "metulj" pri bolniku z akutnim sistemskim eritematoznim lupusom

Bolj redke lezije vključujejo: perniji podobne lezije (lupus-mrzlica), bulozni, nodularni, urtikarijski, hemoragični in papulonekrotični izpuščaji, retikularni in razvejani livedo z ulceracijami in drugimi oblikami vaskulitisa.

Poleg tega imajo bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom pogosto trofične motnje: splošna suha koža, razpršeno izpadanje las, deformacija in lomljivost nohtov.

Priporočljivo je, da se podrobneje posvetimo kožnim manifestacijam, vključenim v diagnostična merila Ameriškega revmatološkega združenja. Alopecija je eden od nespecifičnih kožnih znakov SLE, vendar je najpogostejši med njimi, saj se pojavi pri 50 % bolnikov s SLE, prizadeti pa niso le lasje na glavi, ampak tudi obrvi, trepalnice itd. brazgotinska alopecija brez brazgotin.

Cicatricialna alopecija je značilna za kronični sistemski eritematozni lupus in se običajno razvije na mestu diskoidnih lezij. Alopecija brez brazgotin se kaže z razpršenim redčenjem las in se običajno opazi v obdobjih hude poslabšanje SLE. Difuzne oblike alopecije so običajno reverzibilne. "Stolpci", ki nastanejo iz zlomljenih las vzdolž roba rastne plošče, so patognomonični znaki akutnega ali subakutnega SLE. Z ustrezno terapijo se normalni lasje povrnejo.

Urtikarijske lezije pri sistemskem eritematoznem lupusu se nikoli ne pojavijo pri čisto kožnem eritematoznem lupusu in predstavljajo urtikarijski vaskulitis. Za razliko od navadne urtikarije mehurčki trajajo več kot 24 ur pri tej skupini bolnikov običajno ne opazimo hujših visceralnih sprememb.

fotoobčutljivost- pogost in pomemben znak eritematoznega lupusa, opažen pri 30-60% bolnikov s kožno obliko in SLE, in je eno od diagnostičnih meril za RA. Lokalizacija je značilna predvsem na odprtih predelih kože. Posebne eksperimentalne študije so pokazale, da so bolniki občutljivi na A- in B-območje ultravijoličnih žarkov; dejstvo, da so pri bolnikih s SLE odkrita protitelesa proti ultravijolično denaturirani DNK, in odsotnost takih protiteles pri kožnem lupusu in drugih fotodermatozah. so tudi potrjene.

Prizadetost sluznice je prav tako vključena v kriterije Ameriškega revmatološkega združenja. Na sluznici nosu in ust so lahko belkasti plaki nepravilne oblike ali srebrno bele brazgotine. Pogosto opazimo erozivne in/ali ulcerativne lezije z belkastim keratoznim robom in intenzivnim eritemom. Možna je perforacija nosnega septuma zaradi vaskulitisa. Imunofluorescenčna preiskava biopsije iz lezije običajno razkrije usedline imunoglobulinov in/ali komplementa v dermoepidermalnem spoju in včasih v žilni steni. Histološki pregled razkrije klasičen levkocitoklastični angiitis.

teleangiektazija- pogost simptom pri vseh difuznih boleznih vezivnega tkiva. Pri sistemskem eritematoznem lupusu so opisane tri vrste telangiektazij: 1) majhne linearne telangiektazije na zadnji gubi nohtne postelje in na področjih spodnje kože; 2) nepravilne oblike, zvit na konicah prstov; 3) v obliki razpršenih madežev na dlaneh in prstih. Histološko gledano telangiektazije predstavljajo le vazodilatacijo brez znakov vnetja.

IN Zadnja leta pojavilo se je veliko število del o subakutnem kožnem eritematoznem lupusu, ki ga je leta 1979 opisal R. Sontheimer in mu dal ime Subakutni kožni eritematozni lupus (SCLE). Za klinične simptome kožnih lezij pri SCLE so značilne razširjene obročaste lezije, ki tvorijo policiklična področja na obrazu, prsih, vratu in udih. V središču lezije je telangiektazija in hipopigmentacija. Brez brazgotin.

Včasih je lahko izpuščaj papuloskvamozen, podoben lezijam luskavice. Značilno je, da sistemske manifestacije bolezni niso tako izrazite in zanje je značilen sklepno-mišični sindrom; približno 50% bolnikov izpolnjuje merila Ameriškega revmatološkega združenja. Vendar pa precej hude oblike ki vključujejo centralni živčni sistem (20%), ledvice (10%). Z imunološko študijo so pri 70% bolnikov odkrili specifična protitelesa proti antigenu Ro (SSA), kasneje pa je bila ugotovljena statistično pomembna povezava SCLE s HLADR3 in B8.

Omeniti je treba tudi značilni izpuščaji z lupusom novorojenčkov ( neonatalni eritematozni lupus). To je zelo redek sindrom. T. Žižič (1983) meni, da v literaturi ni opisanih več kot 100 primerov, vendar je to obliko potrebno poznati. Novorojenček ima lahko klasični diskoidni anularni eritem, telangiektazije, atrofijo kože, folikularne čepke in luske. Spremembe izginejo v prvih šestih mesecih življenja, včasih pustijo atrofijo brazgotine, dolgotrajno hiper ali hipopigmentacijo.

Takšna kožna poškodba je običajno kombinirana z delnim ali popolnim srčnim blokom zaradi fibroze njegovih prevodnih poti, kar pogosto povzroči smrt novorojenčka. Sistemski znaki vključujejo hepatosplenomegalijo, Coombs-pozitivno hemolitično anemijo, protitelesa proti La (SSB) in/ali Ro (SSA) antigenom in RNA. Antinuklearni faktor in LE celice so pogosto odsotni.

Tudi imunološke spremembe običajno izzvenijo v 6 mesecih, včasih so edini znak neonatalnega eritematoznega lupusa. Približno 20% mater, ki rodijo takšne otroke, kasneje razvije eritematozni lupus ali t.i. nepopolni eritematozni lupus, večina pa ostane klinično asimptomatskih vse življenje, omenjena protitelesa pa lahko zaznamo v krvnem serumu.

Obstajajo nasprotna mnenja o tem, ali sta SLE in diskoidni eritematozni lupus različici iste bolezni.

Njihovo podobnost določajo naslednje določbe: 1) kožne manifestacije SLE in diskoidnega eritematoznega lupusa so lahko klinično in patološko nerazločljive; 2) pri obeh boleznih najdemo določene klinične simptome; 3) pri obeh boleznih se lahko pojavijo podobne hematološke, biokemične in imunološke motnje; 4) diskoidni eritematozni lupus se včasih razvije v sistemski eritematozni lupus (3-12%); 5) pri bolnikih s SLE se tipične diskoidne lezije pojavijo, ko se akutna faza bolezni umiri.

Obenem zahtevajo razlago nekatera dejstva: 1) relativno majhen odstotek preoblikovanja diskoidne oblike v sistemsko; 2) prisotnost laboratorijskih sprememb pri diskoidnem eritematoznem lupusu ni znak nagnjenosti k prehodu na SLE (hematološke motnje so opazili pri 50% od 77 bolnikov z diskoidnim eritematoznim lupusom, vendar po 5 letih opazovanja niso razvili sistemskega lupusa eritematozus); 3) depoziti komplementa so odkriti v neprizadeti koži pri SLE in niso odkriti pri diskoidnem lupusu; 4) večina bolnikov z diskoidnim lupusom prenaša fizično travmo, ultravijolično sevanje in stres brez zapletov in ne razvije sistemskih manifestacij; 5) razmerje med starostjo in spolom pri pojavu SLE se bistveno razlikuje od tistega pri diskoidnem eritematoznem lupusu.

N. Rowell (1988) podaja primerjalno pogostnost nekaterih kliničnih in laboratorijskih znakov pri diskoidnem eritematoznem lupusu in sistemskem eritematoznem lupusu (tabela 4.1).

Diskoidni eritematozni lupus, tako kot SLE, naj bi bil posledica somatske mutacije populacije limfocitov pri nagnjenih posameznikih, vendar obstaja razlika v njihovem genetskem ozadju. Tako so to neodvisne bolezni in ne različice katere koli bolezni. Hkrati oboje nosološke oblike imajo več podtipov, tudi genetsko pogojenih.

Vprašanje možnosti in pogostosti transformacije diskoidnega lupusa v SLE ostaja nejasno. Menijo, da v prisotnosti genotipa, značilnega samo za diskoidni lupus, prehod v sistemski eritematozni lupus nikoli ne pride, tudi pod vplivom različnih zunanjih in stresnih dejavnikov. Če pa HLA-B8 odkrijemo pri bolnikih z diskoidnim lupusom, obstaja veliko tveganje za razvoj SLE, zlasti v starosti 15-40 let.

Tabela 4.1. Pogostnost kliničnih in laboratorijskih podatkov v skupinah bolnikov z diskoidnim eritematoznim lupusom in sistemskim eritematoznim lupusom, %

Poškodbe sklepov in periartikularnih tkiv

Jutranja okorelost in disfunkcija sklepov v akutni fazi bolezni sta izrazito izrazita, vendar se hitro zmanjšata z zmanjšanjem aktivnosti procesa pod vplivom ustrezne terapije. Sestava sinovialne tekočine pri akutnem in subakutnem artritisu pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom se bistveno razlikuje od tiste pri RA. Sinovialna tekočina je običajno bistra, viskozna, z majhnim številom levkocitov in prevlado mononuklearnih celic.

Artikularni sindrom mora vključevati poškodbe ligamentnega aparata- tendonitis, tendovaginitis, ki pogosto povzroča prehodne fleksione kontrakture prstov pri SLE. Pri kroničnem poteku SLE s pretežno poškodbo sklepov in periartikularnih tkiv postanejo fleksione kontrakture nepopravljive in lahko povzročijo disfunkcijo roke. Fibrozirajoči tendonitis z izrazitimi kontrakturami je bil opažen pri 5% bolnikov, ki smo jih opazovali. Skupaj s fibrozo nekaterih kit se njihova moč znatno zmanjša.

Videli smo več primerov rupture petne tetive in avulzije pogačice. Pomembna poškodba periartikularnih mehkih tkiv povzroči nastanek revmatoidnega dlani med dolgotrajnim kroničnim artritisom (slika 4.10). Rentgenska preiskava odkrije erozije le v 1-5% primerov in niso tako izrazite kot pri RA. Naša opažanja so omogočila odkrivanje revmatoidnih lezij roke pri 20% bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom s kroničnim artritisom. V tabeli 4.2 prikazuje razlike med kroničnim poliartritisom pri SLE in RA.

V SLE obstajajo aseptična nekroza kosti. Še posebej pogosto je prizadeta glava stegnenica, po naših opažanjih do 25 %. Vendar pa je lahko vpletena glava nadlahtnice, kot je bilo v našem opazovanju (slika 4.11) pri moškem, ki je razvil sistemski eritematozni lupus v starosti 40 let z razvojem aseptične nekroze v 6 mesecih od začetka bolezen. Možna je večkratna aseptična nekroza s poškodbami kosti zapestja, kolenskega sklepa in stopala. Nastanek aseptične kostne nekroze lahko povzroči visoka aktivnost bolezni in obsežna kortikosteroidna terapija.

Mialgijo opazimo pri 35-45% bolnikov, vendar so znaki žariščnega miozitisa precej redki. Pri nekaterih bolnikih je treba hudo mišično oslabelost razlikovati od dermatomiozitisa. Pri miasteničnem sindromu, povezanem s SLE, se aktivnost ALT, AST in kreatin fosfokinaze praviloma ne poveča. Biopsija razkrije perivaskularne infiltrate, vakuolizacijo mišičnih vlaken in/oz mišična atrofija. Poškodba mišic pri SLE se v nekaterih primerih praktično ne razlikuje od tiste pri klasičnem dermatomiozitisu.

Tabela 4.2. Razlike med kroničnim poliartritisom pri sistemskem eritematoznem lupusu in revmatoidnem artritisu

Poškodbe pljuč

Neustrezno zdravljenje običajno vodi do nastanka masivnih adhezij in obliteracije plevralnih votlin, kar posledično močno zmanjša vitalno kapaciteto pljuč. Zaradi masivnih adhezij se diafragma deformira, njen tonus se zmanjša, se potegne navzgor s tvorbo visokega stojala na obeh straneh, vendar pogosteje na desni. Plevritis pri lupusu je pomemben diagnostični znak, kot je zategnjena diafragma. Celice LE lahko najdemo v izlivu, nizka stopnja komplementa in visoke ravni imunoglobulinov.

Sestava izliva je eksudat, ki vsebuje več kot 3% beljakovin in 0,55% glukoze. Med patološkim pregledom skoraj vsi bolniki kažejo znake adhezivnega plevritisa in znatno zadebelitev poprsnice. Mikroskopsko se v poprsnici odkrijejo kopičenja makrofagov in limfocitov. V nekaterih primerih je možna perivaskularna fibrinoidna nekroza z nevtrofilno in mononuklearno infiltracijo.

riž. 4.11. Aseptična nekroza glave humerusa

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Sistemski eritematozni lupus je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilna poškodba vezivnega tkiva in krvnih žil ter posledično vpletenost v patološki proces skoraj vseh organov in sistemov telesa.

Hormonske motnje igrajo določeno vlogo pri razvoju sistemskega eritematoznega lupusa, zlasti povečanje količine estrogena. To pojasnjuje dejstvo, da je bolezen pogosteje registrirana pri mladih ženskah in najstnicah. Po nekaterih podatkih imajo veliko vlogo pri nastanku patologije virusne okužbe in zastrupitve s kemikalijami.

Ta bolezen spada med avtoimunske bolezni. Njegovo bistvo je v tem, da imunski sistem začne proizvajati protitelesa proti nekaterim dražilnim snovem. Negativno vplivajo na zdrave celice, ker poškodujejo njihovo strukturo DNK. Tako zaradi protiteles pride do negativne spremembe vezivnega tkiva in ožilja.

Vzroki

Kateri vzroki prispevajo k razvoju sistemskega eritematoznega lupusa in kakšna bolezen je to? Etiologija bolezni ni znana. Pri njegovem razvoju se domneva vloga virusne okužbe, pa tudi genetskih, endokrinih in presnovnih dejavnikov.

Pri bolnikih in njihovih svojcih odkrijejo limfocitotoksična protitelesa in protitelesa proti dvoverižni RNK, ki so markerji perzistentne virusne okužbe. V endoteliju kapilar poškodovanih tkiv (ledvice, koža) se odkrijejo virusom podobni vključki; Virus je bil identificiran v poskusnih modelih.

SLE se pojavi predvsem pri mladih (20-30 let) ženskah, vendar niso redki primeri bolezni pri mladostnikih in starejših (nad 40-50 let). Med obolelimi je le 10 % moških, vendar je pri njih bolezen hujša kot pri ženskah. Spodbujevalni dejavniki so pogosto insolacija, nestrpnost do drog, stres; za ženske - porod ali splav.

Razvrstitev

Bolezen je razvrščena glede na stopnje bolezni:

1. Akutni sistemski eritematozni lupus. Najbolj maligna oblika bolezni, za katero je značilen nenehno napredujoč potek, močno povečanje in množica simptomov ter odpornost na zdravljenje. Sistemski eritematozni lupus pri otrocih se pogosto pojavi po tej vrsti.
2. Za subakutno obliko so značilna občasna poslabšanja, vendar z manjšo stopnjo resnosti simptomov kot pri akutni potek SCV. Poškodbe organov se razvijejo v prvih 12 mesecih bolezni.
3. Kronična oblika za katero je značilna dolgotrajna manifestacija enega ali več simptomov. Posebno značilna je kombinacija SLE z antifosfolipidnim sindromom v kronični obliki bolezni.

Med potekom bolezni obstajajo tudi tri glavne faze:

1. Najmanjša. Prisotni so manjši glavoboli in bolečine v sklepih, občasno povišanje telesne temperature, slabo počutje, pa tudi začetni kožni znaki bolezni.
2. Zmerno. Pomembna poškodba obraza in telesa, vpletenost krvnih žil, sklepov in notranjih organov v patološki proces.
3. Izraženo. Zapleti notranjih organov, možganov, cirkulacijski sistem, mišično-skeletni sistem.

Za sistemski eritematozni lupus so značilne lupusne krize, med katerimi je aktivnost bolezni največja. Trajanje krize je lahko od enega dneva do dveh tednov.

Simptomi eritematoznega lupusa

Pri odraslih se sistemski eritematozni lupus manifestira z velikim številom simptomov, ki so posledica poškodbe tkiva skoraj vseh organov in sistemov. V nekaterih primerih so manifestacije bolezni omejene izključno na kožne simptome in takrat se bolezen imenuje diskoidni eritematozni lupus, vendar v večini primerov pride do več lezij notranjih organov, nato pa govorijo o sistemski naravi bolezni.

V začetnih fazah bolezni je za lupus eritematozus značilen neprekinjen potek z občasnimi remisijami, vendar se skoraj vedno razvije v sistemska oblika. Najpogosteje opazimo eritematozni dermatitis tipa metulja na obrazu - eritem na licih, ličnicah in vedno na hrbtišču nosu. Pojavi se preobčutljivost na sončno sevanje - fotodermatoze so običajno okrogle oblike in večkratne narave.

Poškodbe sklepov se pojavijo pri 90 % bolnikov s SLE. V patološki proces so vključeni majhni sklepi, običajno prsti. Lezija je simetrične narave, bolnike muči bolečina in togost. Redko se razvije deformacija sklepov. Aseptična (brez vnetne komponente) nekroza kosti je pogosta. Prizadeta je glavica stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalna okvara Spodnja okončina. Ko je ligamentni aparat vključen v patološki proces, se razvijejo nestalne kontrakture, v hujših primerih pa dislokacije in subluksacije.

Pogosti simptomi SLE:

• Bolečina in otekanje sklepov, bolečine v mišicah;
• Nepojasnjena vročina;
• Sindrom kronične utrujenosti;
• Izpuščaji na koži obraza so rdeči ali spremenijo barvo kože;
• Bolečine v prsih pri globokem dihanju;
• Povečano izpadanje las;
• Beljenje ali modro obarvanje kože prstov na rokah ali nogah v mrazu ali med stresom (Raynaudov sindrom);
• Povečana občutljivost na sonce;
• Otekanje (edem) nog in/ali okoli oči;
• Povečane bezgavke.

Na dermatološke znake bolezni vključujejo:

• Klasični izpuščaj na mostu nosu in licih;
• Pike na okončinah, telesu;
• plešavost;
• Krhki nohti;
• Trofični ulkusi.

Sluznice:

• Pordelost in razjede (videz razjed) rdečega roba ustnic.
• Erozije (površinske napake - "razjedenost" sluznice) in razjede na ustni sluznici.
• Lupusni heilitis je izrazita gosta oteklina ustnic s sivkastimi luskami, ki se tesno prilegajo druga drugi.

Poškodbe srčno-žilnega sistema:

• Lupusni miokarditis.
• Perikarditis.
• Libman-Sachsov endokarditis.
• Poškodbe koronarnih arterij in razvoj miokardnega infarkta.
• Vaskulitis.

Za poškodbe živčnega sistema Najpogostejša manifestacija je astenični sindrom:

• Slabost, nespečnost, razdražljivost, depresija, glavoboli.

Z nadaljnjim napredovanjem je možen razvoj epileptični napadi, motnje spomina in inteligence, psihoze. Nekateri bolniki razvijejo serozni meningitis, nevritis optični živec, intrakranialna hipertenzija.

Nefrološke manifestacije SLE:

• Lupusni nefritis je vnetna bolezen ledvic, pri kateri pride do odebeljenja glomerularne membrane, odlaganja fibrina in nastajanja hialinskih krvnih strdkov. Če ni ustreznega zdravljenja, se lahko pri bolniku razvije vztrajno zmanjšanje delovanja ledvic.
• Hematurija ali proteinurija, ki je ne spremlja bolečina in ne moti osebe. Pogosto je to edina manifestacija lupusa iz urinskega sistema. Ker je SLE zdaj diagnosticiran pravočasno in se začne učinkovito zdravljenje, akutno odpoved ledvic se razvije le v 5% primerov.

Prebavila:

• Erozivno-ulcerativne lezije - bolniki so zaskrbljeni zaradi pomanjkanja apetita, slabosti, bruhanja, zgage, bolečine v različnih delih trebuha.
• Črevesni infarkt zaradi vnetja žil, ki oskrbujejo črevesje s krvjo - razvije se slika "akutnega trebuha" z zelo intenzivno bolečino, najpogosteje lokalizirano okoli popka in v spodnjem delu trebuha.
• Lupusni hepatitis – zlatenica, povečana jetra.

Poškodbe pljuč:

• plevritis.
• Akutni lupusni pnevmonitis.
• Poškodba vezivnega tkiva pljuč s tvorbo več žarišč nekroze.
• Pljučna hipertenzija.
• Pljučna embolija.
• Bronhitis in pljučnica.

Pred obiskom zdravnika je skoraj nemogoče posumiti, da imate lupus. Poiščite nasvet, če imate nenavaden izpuščaj, vročino, bolečine v sklepih ali utrujenost.

Sistemski eritematozni lupus: fotografije pri odraslih

Kako izgleda sistemski eritematozni lupus, ponujamo podrobne fotografije za ogled.

Diagnostika

Če obstaja sum na sistemski eritematozni lupus, se bolnik napoti na posvet z revmatologom in dermatologom. Za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa je bilo razvitih več diagnostičnih sistemov.
Trenutno ima prednost sistem, ki ga je razvilo Ameriško združenje za revmatike, saj je sodobnejši.

Sistem vključuje naslednje kriterije:

• simptom metulja:
• diskoidni izpuščaj;
• nastanek razjed na sluznicah;
• poškodbe ledvic - beljakovine v urinu, odlitki v urinu;
• poškodbe možganov, napadi, psihoza;
• povečana občutljivost kože na svetlobo - pojav izpuščaja po izpostavljenosti soncu;
• artritis - poškodba dveh ali več sklepov;
• poliserozitis;
• zmanjšanje števila rdečih krvničk, levkocitov in trombocitov v klinična analiza kri;
• odkrivanje protinuklearnih protiteles (ANA) v krvi.
• pojav specifičnih protiteles v krvi: anti-DNA protitelesa, anti-CM protitelesa, lažno pozitivna Wassermanova reakcija, antikardiolipinska protitelesa, lupusni antikoagulant, pozitiven test na LE celice.

Glavni cilj zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa je zatiranje avtoimunske reakcije telesa, ki je osnova vseh simptomov. Bolniki so predpisani Različne vrste zdravila.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Na žalost ni popolnega zdravila za lupus. Zato je terapija izbrana tako, da zmanjša simptome in zaustavi vnetne in avtoimunske procese.

Taktika zdravljenje SLE je strogo individualen in se lahko med potekom bolezni spremeni. Diagnoza in zdravljenje lupusa sta pogosto skupna prizadevanja bolnika ter zdravnikov in specialistov različnih specialnosti.

Trenutna zdravila za zdravljenje lupusa:

1. Glukokortikosteroidi (prednizolon ali drugi) so močna zdravila, ki se borijo proti vnetju pri lupusu.
2. Citostatiki imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid itd.) so zdravila, ki zavirajo imunski sistem, lahko zelo pomaga pri lupusu in drugih avtoimunskih boleznih.
3. Zaviralci TNF-α (infliksimab, adalimumab, etanercept).
4. Ekstrakorporalna detoksikacija (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmosorpcija).
5. Pulzna terapija z visokimi odmerki glukokortikosteroidov in/ali citostatikov.
6. Nesteroidna protivnetna zdravila – lahko se uporabljajo za zdravljenje vnetja, otekline in bolečine, ki jih povzroča lupus.
7. Simptomatsko zdravljenje.

Če imate lupus, si lahko pomagate z več koraki. Preprosti ukrepi lahko zmanjšajo pogostnost izbruhov in izboljšajo kakovost življenja:

1. Nehaj kaditi.
2. Redno telovadi.
3. Jejte zdravo hrano.
4. Pazite se sonca.
5. Ustrezen počitek.

Napoved življenja s sistemskim lupusom je neugodna, vendar nedavni napredek medicine in uporaba sodobnih zdravila dati priložnost za podaljšanje življenja. Več kot 70% bolnikov živi več kot 20 let po začetnih manifestacijah bolezni.

Hkrati zdravniki opozarjajo, da je potek bolezni individualen in če se pri nekaterih bolnikih SLE razvija počasi, se lahko v drugih primerih bolezen razvije hitro. Druga značilnost sistemskega eritematoznega lupusa je nepredvidljivost poslabšanj, ki se lahko pojavijo nenadoma in spontano, kar ogroža resne posledice.

Lupus je bolezen avtoimunskega tipa, pri kateri zaščitni sistem, ki ga ima človeško telo (to je njegov imunski sistem), napada lastna tkiva, pri tem pa ignorira tuje organizme in snovi v obliki virusov in bakterij. Ta proces spremlja vnetje in lupus, katerih simptomi se kažejo v obliki bolečine, otekline in poškodbe tkiva po telesu, v akutni fazi pa izzove pojav drugih resnih bolezni.

splošne informacije

Lupus, kot je znan po skrajšanem imenu, je v celoti opredeljen kot sistemski eritematozni lupus. In čeprav ima precejšnje število bolnikov s to boleznijo blage simptome, je lupus sam po sebi neozdravljiv in v mnogih primerih grozi z poslabšanjem. Nadzor značilni simptomi, kot tudi preprečiti razvoj nekaterih bolezni, ki prizadenejo organe, lahko bolniki, za kar morajo redno opravljati preglede pri specialistu, pri čemer morajo posvetiti veliko časa aktivna slikaživljenje in počitek ter seveda pravočasno jemanje predpisanih zdravil.

Lupus: simptomi bolezni

Glavni simptomi lupusa so huda utrujenost in kožni izpuščaj Poleg tega se pojavijo tudi bolečine v sklepih. Z napredovanjem bolezni postanejo tovrstne lezije pomembne, saj vplivajo na delovanje in splošno stanje srca, ledvic, živčnega sistema, krvi in ​​pljuč.

Simptomi, ki se pojavijo pri lupusu, so neposredno odvisni od tega, kateri organi so prizadeti, pa tudi od stopnje poškodbe, ki je značilna zanje v določenem trenutku njihove manifestacije. Razmislimo o glavnih od teh simptomov.

• šibkost. Skoraj vsi bolniki z diagnozo lupusa trdijo, da doživljajo utrujenost v različnih stopnjah. In tudi če govorimo o Pri blagem lupusu njegovi simptomi močno spremenijo bolnikov običajni življenjski slog, kar ovira intenzivno aktivnost in šport. Če opazimo, da je utrujenost precej močna v svoji manifestaciji, potem o tem govorimo kot o znaku, ki kaže na skorajšnje poslabšanje simptomov.
• Bolečine v mišicah, sklepih. Večina bolnikov z diagnozo lupus občuti občasne bolečine v sklepih (tj. Poleg tega približno 70% vseh trdi, da je bila bolečina v mišicah prva manifestacija bolezni. Kar zadeva sklepe, lahko postanejo rdeči, lahko tudi rahlo otečejo in topli. Nekateri primeri kažejo na občutek nepremičnosti zjutraj. Pri lupusu se artritis pojavi predvsem v zapestjih, pa tudi v rokah, kolenih, gležnjih in komolcih.
• Kožne bolezni. Velika večina bolnikov z lupusom doživi tudi kožni izpuščaj. Sistemski eritematozni lupus, katerega simptomi kažejo na možno vpletenost v to bolezen, je ravno zaradi te manifestacije, ki omogoča diagnosticiranje bolezni. Na nosu in na licih se poleg značilnega izpuščaja pogosto pojavijo rdeče boleče lise v rokah, hrbtu, vratu, na ustnicah in celo v ustih. Izpuščaj je lahko tudi vijoličen, izbočen ali rdeč in suh, koncentriran tudi na obrazu, lasišču, vratu, prsih in rokah.
• Povečana občutljivost na svetlobo. Zlasti ultravijolično sevanje (solarij, sonce) prispeva k poslabšanju izpuščaja, hkrati pa izzove poslabšanje drugih simptomov, značilnih za lupus. Na takšne učinke ultravijoličnega sevanja so še posebej občutljivi ljudje s svetlimi lasmi in svetlo kožo.
• Motnje v delovanju živčnega sistema. Pogosto lupus spremljajo bolezni, povezane z delovanjem živčnega sistema. To vključuje zlasti glavobole in depresijo, anksioznost itd. Pomembna, čeprav manj pogosta manifestacija je okvara spomina.
• Različne bolezni srca. Mnogi bolniki z lupusom se soočajo tudi s to vrsto bolezni. Tako se vnetje pogosto pojavi na območju perikardialne vrečke (sicer imenovano perikarditis). To pa lahko povzroči ostro bolečino v sredini leve strani. prsni koš. Nadalje se lahko takšna bolečina razširi na hrbet in vrat, pa tudi na ramena in roke.
• Duševne motnje. Lupus spremlja tudi duševne motnje, na primer, so lahko sestavljeni iz stalnega in nemotiviranega občutka tesnobe ali pa se izražajo v obliki depresije. Te simptome povzročata tako bolezen sama kot tudi zdravila proti njej, pri njihovem pojavu pa ima vlogo tudi stres, ki spremlja številne različne kronične bolezni.
• Sprememba temperature. Pogosto se lupus manifestira z enim od svojih simptomov, kot je nizka temperatura, kar v nekaterih primerih omogoča tudi diagnosticiranje te bolezni.
• Sprememba telesne teže. Izbruhe lupusa običajno spremlja hitra izguba teže.
• Izguba las. Izpadanje las v primeru lupusa je začasno. Izguba se pojavi v majhnih delih ali enakomerno po celotni glavi.
• Vnetje bezgavk. Ko se simptomi lupusa poslabšajo, bolniki pogosto občutijo otekle bezgavke.
• Raynaudov fenomen (ali vibracijska bolezen). Ta bolezen v nekaterih primerih spremlja lupus, pri čemer so prizadete majhne žile, po katerih teče kri v mehka tkiva in kožo pod njimi v predelu prstov na nogah in rokah. Zaradi tega procesa pridobijo bel, rdeč ali modrikast odtenek. Poleg tega se na prizadetih območjih pojavi otrplost in mravljinčenje ob hkratnem povečanju njihove temperature.
• Vnetni procesi v krvnih žilah kože (ali kožni vaskulitis). Lupus eritematozus, katerega simptome smo našteli, lahko spremlja tudi vnetje krvne žile in njihovo krvavitev, kar posledično povzroči nastanek rdečih ali modrih madežev različnih velikosti na koži, pa tudi na nohtnih ploščah.
• Otekanje stopal in dlani. Nekateri bolniki z lupusom imajo ledvično bolezen, ki jo povzroča. To postane ovira za odstranitev tekočine iz telesa. V skladu s tem lahko kopičenje odvečne tekočine povzroči otekanje stopal in dlani.
• anemija Kot morda veste, je anemija stanje, za katero je značilno zmanjšanje količine hemoglobina v krvnih celicah, zaradi česar se prenaša kisik. Mnogi ljudje, ki imajo določene kronične bolezni, se soočajo s časom, ki je posledica zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, ki zahtevajo odpravo

Zdravljenje lupusa je treba začeti čim prej - s tem se boste izognili poškodbam organov, katerih posledice so nepopravljive. Kar se tiče glavnih zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju lupusa, so to protivnetna zdravila in kortikosteroidi, pa tudi zdravila, katerih delovanje je usmerjeno v zatiranje aktivnosti, značilne za imunski sistem. Medtem pa približno polovice skupnega števila bolnikov z diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa ni mogoče zdraviti s standardnimi metodami.

Zato je predpisana terapija z matičnimi celicami. Sestoji iz odvzema od pacienta, po katerem se izvaja terapija, namenjena zatiranju imunskega sistema, ki ga popolnoma uniči. Nato se za obnovitev imunskega sistema v krvni obtok vnesejo matične celice, ki so bile predhodno odstranjene. Praviloma se učinkovitost te metode doseže z ognjevzdržnimi in hud potek bolezni, priporoča pa se tudi v najhujših, če ne brezupnih primerih.

Kar se tiče diagnosticiranja bolezni, se morate ob pojavu katerega od naštetih simptomov, če sumite nanj, obrniti na revmatologa.