Yüzdeki döküntü lupusa benziyor. Lupus eritematozusta cilt değişiklikleri. Nedenler. Belirtiler Teşhis. Tedavi. Analizlerin çevrimiçi transkripsiyonu

Lupus eritematozus (L93), Subakut kutanöz lupus eritematozus (L93.1)

Dermatovenereoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

RUSYA DERMATOVENEROLOJİLER VE KOZMETOLOJİSTLER DERNEĞİ

Moskova - 2015

Uluslararası Hastalık Sınıflandırması ICD-10'a göre kodlayın
L93

TANIM
Lupus eritematozus (LE) multifaktöriyel otoimmün inflamatuar bir hastalıktır bağ dokusuÇeşitli organ ve sistemleri etkileyen ve çok çeşitli klinik belirtilere sahip olan.

sınıflandırma

L93.0 Diskoid lupus eritematozus
L93.1 Subakut kutanöz lupus eritematozus
L93.2 Diğer sınırlı lupus eritematozus

Etiyoloji ve patogenez

Diskoid lupus eritematozus'un (DLE) etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalığın patogenezindeki önemli bağlantılar ultraviyole radyasyona maruz kalma, otoantikor oluşumu ve otoimmün reaksiyonların gelişimi, T-lenfositlerin ve dendritik hücrelerin fonksiyonlarının düzensizliğidir.

DLE gelişimi için risk faktörleri arasında güneşe, dona, rüzgara (işçiler) uzun süreli maruz kalma yer alır. Tarım, balıkçılar, inşaatçılar), cilt fototipi I, ilaç intoleransının varlığı, kronik enfeksiyon odaklarının varlığı.

LE'nin kutanöz formlarının gelişimini tetikleyen faktörler, ultraviyole radyasyon, bazı ilaçlar (terbinafin, tümör nekroz faktörü-α inhibitörleri, antikonvülsanlar, proton pompası inhibitörleri, kalsiyum kanal blokerleri, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri, β-blokerler, leflunomid vb.)'dir. ), viral enfeksiyonlar, cilt yaralanmaları. Tüm subakut kutanöz LE vakalarının yaklaşık 1/3'ü ilaçla tetiklenir. Sigara içmek, LE'nin kutanöz formlarının gelişme riski ve hastalığın daha şiddetli seyri ile ilişkilidir. Cinsiyet hormonları (östrojenler) seviyesindeki değişiklikler de KV'ye yatkınlığın oluşmasında önemlidir.

LE'nin kutanöz formlarının görülme sıklığı yılda 100.000 nüfus başına 3,0-4,2 vaka iken, diskoid LE hastaları %70-80'i oluşturur. Hastalığın başlangıcı en sık 20 ila 40 yaşları arasında görülür; kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir.

Klinik tablo

Belirtiler, kurs

LE'de spesifik ve spesifik olmayan cilt lezyonları vardır. Spesifik cilt lezyonları arasında hastalığın kronik, subakut ve akut formları ayırt edilir:
1. Akut kutanöz CV:
- yerelleştirilmiş;
- yaygın;

2. Subakut kutanöz CV:
- halka şeklinde;
- papülo-skuamöz/sedef benzeri;
- büllöz;
- toksik epidermal nekrolize benzer.
3. Kronik kutanöz CV:
- diskoid:
o yerelleştirilmiş;
veya yaygın;
- hipertrofik/verrüköz;
- derin/lupus panniküliti;
- tümör benzeri/papülomüsinöz LE;
- Donma nedeniyle HF;
- Mukoza zarlarının CV'si (ağız boşluğu, burun, cinsel organlar, konjonktiva);
- likenoid diskoid LE (LE/lichen planus cross sendromu).

Lupus eritematozusun kronik kutanöz formları.
Diskoid HFüçlü semptomla karakterize edilir: eritem, hiperkeratoz ve atrofi. Lezyonlar lokalize olabilir (esas olarak yüz bölgesini (elmacık kemikleri, yanaklar ve burun kanatları), kulakları, kafa derisini etkileyebilir) veya yaygın olabilir. Ciltte yavaş yavaş büyüyen, sızan ve kabarık plaklara dönüşen hiperemik lekeler belirir. Orta kısımdaki yüzeylerinde önce foliküler, sonra sürekli hiperkeratoz belirir. Pulları ayırmak zordur ve kazındığında ağrı hissedilir (Besnier-Meshchersky semptomu). Çıkarılan pulun arka tarafında, saç köklerinin genişlemiş ağızlarına daldırılmış azgın dikenler bulunur. Lezyonların çevresi boyunca aktif inflamasyon bölgesi kalır ve hiperpigmentasyon vardır. Plakların boyutu yavaş yavaş artar; orta kısımda, telanjiyektazinin ortaya çıkabileceği cildin kaba, şekilsiz, sikatrisyel atrofisinin oluşmasıyla elementlerin çözünürlüğü gözlenir.
Dudakların kırmızı kenarlık bölgesinde döküntüler, az sayıda çıkarılması zor pullarla kaplı, hafif sızmış kiraz kırmızısı lekelerle temsil edilir. Kafa derisi etkilendiğinde, yüzeyde soyulma ile çeşitli şekillerde eritem gelişir, çözüldüğünde sikatrisyel atrofi, telanjiektazi ve hipo ve hiperpigmentasyon alanları kalır. Lezyonların merkezinde bir sikatrisyel alopesi bölgesi oluşur, kellik lezyonlarında korunmuş saçlı alanların varlığı karakteristiktir.

Derin CV (lupus panniküliti)klinik olarak bir veya daha fazla derinde yatan yoğun düğümlerle kendini gösterir, hareketlidir, açıkça şekillendirilir ve çevredeki dokularla kaynaşmaz. Düğümlerin üzerindeki deri durgun bir kiraz rengine sahiptir; sıklıkla diskoid LE'nin (derin ve diskoid LE'nin bir kombinasyonu) karakteristiği olan eritem ve hiperkeratoz odakları vardır. Düğümler çözüldükten sonra, derin girintilerle kendini gösteren deri altı doku atrofisi alanları kalır. Bazı durumlarda düğümler ülserleşebilir ve iyileşme sırasında kaba, geri çekilmiş yara izleri oluşabilir. Kalsifikasyon oluşumu ile birlikte kalsiyum tuzlarının ciltte birikmesi mümkündür. Döküntüler genellikle asimetrik olarak yüz, boyun, omuzlar, meme bezleri (lupus mastitis), uyluklar ve kalçalarda lokalize olur.

Verrüköz (hipertrofik) LE ilebelirgin hiperkeratoz ve siğilli bir yüzey ile cilt seviyesinin üzerinde keskin bir şekilde çıkıntı yapan tek plakların gelişimi not edilir. Bu CV formunun en yaygın lokalizasyonu yüz, ellerin sırt kısmı ve önkolların ve omuzların ekstansör yüzeyleridir. Verrüköz LE, diskoid LE ile kombine edilebilir ve bu da hastalığın teşhisini kolaylaştırır. Döküntülerin tedaviye direnci not edilir.

Donma nedeniyle HFgelişimi düşük sıcaklığın neden olduğu hastalığın nadir bir formunu temsil eder. Klinik tablo, papüller ve küçük mavimsi-kırmızı plaklar ile karakterizedir. açık alanlar ekstremitelerin derisi ve uzak kısımları: parmaklar (%85) ve ayaklar (%42), kulaklar (%9), burun (%6) bölgesinde. Döküntüler uzun süredir var, evrimi yılın zamanına bağlı değil. Olası ülserasyon veya verrüköz büyümelerin oluşumu, telanjiektazi görünümü. Donma ile kalp yetersizliğinin gelişmesi arasındaki süre ortalama 3-4 yıldır.

Tümör benzeri CVBazı yazarlar tarafından CV'nin kronik kutanöz formu olarak kabul edilirken, diğerleri bunu hastalığın bir ara formuna bağlamaktadır. Klinik tablo, yoğun ürtiker benzeri papüller ve kırmızı renkli plaklar (pembeden mavimsiye), yuvarlak, düzensiz veya halka şeklinde, net sınırları olan, parlak bir yüzeye sahip, lokalize olan deri döküntüleri ile temsil edilir. güneşe maruz kalan alanlar - üst göğüs bölgesi, sırt, omuzlar, boyun, yüz. Bazen öğeler çok halkalı şekiller oluşturmak üzere birleşebilir. Hastalığın alevlenmeleri ilkbahar ve yaz aylarında daha sık görülür. Kızarıklıklar birkaç hafta sonra kendiliğinden düzelebilir veya uzun süre devam edebilir. Hastalığın yıllık alevlenmeleri sıklıkla güneşe maruz kalma sonrasında elementlerin aynı yerlerde yeniden ortaya çıkmasıyla gözlenir.

Mukoza zarlarının CV'sieşzamanlı olarak gelişebilir veya cilt lezyonlarından önce gelebilir. Hastalığın bu formu nadiren zamanında teşhis edilir (vakaların% 10-50'sinde). Döküntüler çoğunlukla ağız boşluğunun mukozasında görülür, ancak burun boşluğunda, cinsel organlarda ve konjonktivada lokalize olabilir. Elementler hiperemik lekeler, mavimsi-kırmızı papüller, beyazımsı katmanlarla kaplı ve nadiren kabarcıklarla temsil edilir. Ağrılı erozyonlar ve ülserler gelişebilir. Döküntülerin çözülmesine sıklıkla yara izleri veya sikatrisyel atrofi oluşumu eşlik eder.

Subakut kutanöz lupus eritematozus.
Subakut kutanöz LE akut ve kronik LE arasında geçiş niteliğinde bir klinik tabloya sahiptir. Bu form, papülo-skuamöz veya halka şeklindeki eritematöz döküntülerin gelişmesiyle kendini gösterir. Sedef hastalığı formundaki LE'de elementler, omuzlar, üst göğüs ve sırt bölgesinde, nadiren yüz derisi, kulaklar ve kafa derisi üzerinde birbirleriyle birleşebilen hiperemik papüller ve küçük plaklarla temsil edilir. Lekelerin ve plakların yüzeyinde sıkı bir şekilde paketlenmiş pullar ve saç köklerinin ağız bölgesinde yoğunlaşan hafif hiperkeratoz vardır. Hastalığın halka şeklindeki formu, esas olarak cildin güneşe maruz kalan bölgelerinde yer alan yüzeyde hiperkeratoz ve soyulma ile halkalar ve polisiklik şekiller şeklinde hiperemik lekeler ve eritem oluşumu ile karakterize edilir. Bir hastada papülo-skuamöz ve halka şeklindeki formların bir kombinasyonu mümkündür. Subakut kutanöz LE'li döküntüler, yüzeyde telenjiektazi ile uzun süreli hipopigmentasyon odakları oluşturarak veya çok yüzeysel sikatrisyel atrofi oluşturarak skar bırakmadan iyileşebilir. Bu hasta kategorisinde sıklıkla CV'nin nispeten hafif sistemik belirtileri vardır: artralji, artrit ve böbrekleri, merkezi sinir sistemini veya seröz membranları patolojik sürece dahil etmeden kas-iskelet sistemi hasarının diğer semptomları.

Büllöz HF- Kollajen liflerinin otoantikorlar tarafından hasar görmesi sonucu gelişen hastalığın çok nadir görülen bir şekli VII tipi epidermal-dermal kavşak bölgesinde. Dıştan değişmemiş ciltte veya eritem arka planında, esas olarak güneş ışığına maruz kalan bölgelerde (yüz, boyun, omuzların ekstansör yüzeyleri, üst sırt ve göğüs), çok sayıda küçük kabarcıklar veya gergin bir lastik ve seröz içerikli büyük kabarcıklar belirir. Mukoza zarlarında büllöz elementlerin oluşumu mümkündür. Döküntü düzeldikçe ikincil hiperpigmente noktalar veya yara izleri oluşur. LE'nin büllöz formunun gelişimi, hastalığın yüksek aktivitesini ve sistemik belirtilerini gösterir.

Lupus eritematozus'un akut kutanöz formu.
CV'nin akut kutanöz formu vakaların %70-85'inde deri lezyonları ile kendini gösteren sistemik LE'nin her zaman bir belirtisidir. CV'nin akut formu, elmacık kemikleri, yanaklar ve burun bölgesinde ("kelebek kanatları") yüz derisinde eritem gelişmesi ve merkezde siyanotik bir renk tonu ve şişlik ile karakterize edilir. Daha az yaygın olan yaygın makülopapüler döküntülerdir. Döküntü unsurları genellikle güneşe maruz kaldıktan sonra ortaya çıkar, birkaç gün sürer ve çözülerek küçük hiperpigmente lekeler bırakır. “Kelebek” in tuhaf bir eşdeğeri, yanak bölgesinde hafif şişmiş, parlak hiperemik noktalar şeklinde ortaya çıkan, periferik büyüme nedeniyle yavaş yavaş artan ve aynı anda orta kısımda çözülen merkezkaç Biette eritemidir. Dudakların kırmızı kenarlarında olası hasar, yüz şişmesi ve cildin simetrik bölgelerinde yaygın makülopapüler döküntülerin ortaya çıkması. Erozyon ve ülser oluşumu ile ağız boşluğu, sert damak ve burun mukozasında hasar meydana gelebilir. Nadir durumlarda, LE'nin akut kutanöz formunun klinik tablosu toksik epidermal nekrolize benzer olabilir.

Yenidoğan CV- Anti-Ro/SS-A ve/veya anti-La/SS-B antikorlarının anneden fetüse transplasental geçişi sırasında gelişen hastalığın nadir bir formu. Klinik olarak neonatal LE, LE'nin subakut formuna benzer döküntüler ve çocuğun yaşamının ilk günleri ve haftalarında ortaya çıkan kalp bloklarının gelişimi ile kendini gösterir. Karakteristik lezyonlar yüzün orta kısmının derisi ve periorbital bölgelerdir. Yenidoğanlarda ayrıca hemolitik anemi, lökopeni, trombositopeni ve hepatomegali de görülebilir.
LE'nin kutanöz formlarına sahip hastalar sıklıkla cilt lezyonlarının örtüşen belirtilerini yaşarlar. Hastaların %35'inde iki veya daha fazla kutanöz LE klinik formu gözlenir; diskoid LE ile ilişkili akut kutanöz LE - %30'unda, subakut kutanöz LE ile - %14'ünde, diskoid ve subakut kutanöz LE ile - hastaların %15'inde.
SLE gelişme olasılığı akut LE'de %90'a kadar, subakut LE'de %35-50, kronik LE'nin yaygın formlarında yaklaşık %20 ve lokalize diskoid LE'de %5'ten fazla değildir.

Teşhis

Lupus eritematoz tanısı karakteristik klinik tabloya, histolojik değişikliklere ve immünolojik testlerin sonuçlarına dayanmaktadır.

Patomorfolojik değişiklikler CV'nin farklı cilt formları için önemli farklılıklar olabilir. Diskoid LE, epidermiste hiperkeratoz şeklinde değişiklikler, saç köklerinin ve ter bezlerinin ağız bölgesinde artan, atrofi, bazal tabakanın vakuolar dejenerasyonu, bazal membranın kalınlaşması ile karakterize edilir; dermiste papiller tabakanın damarlarının şişmesi ve genişlemesi, damarların ve cilt eklerinin etrafında ağırlıklı olarak lenfositik sızıntıların oluşması, kollajenin bazofilik dejenerasyonu ve müsin birikintileri vardır. CV'nin subakut kutanöz formunda değişiklikler daha az belirgindir: epidermiste hiperkeratoz sadece saç foliküllerinin ağız bölgesinde (“foliküler tıkaçlar”) gözlenir, bazal keratinositlerin atrofisi ve vakuolizasyonu görülür. daha az oranda; dermiste, esas olarak dermisin papiller kısmında, düşük yoğunluklu lenfositik sızıntılar vardır. Derin CV ile epidermis ve dermis inflamatuar sürece dahil olmayabilir. Ana değişiklikler hipodermiste gözlenir; burada süreç lobüler pannikülit ile başlar ve bunu septal septa tutulumu takip eder. Tümör benzeri LE'deki histolojik değişiklikler, epidermis sağlam kalırken, yoğun dermal perivasküler ve periadneksal lenfositik infiltrasyonların yanı sıra dermisin kollajen lifleri arasında önemli miktarda müsin birikmesinin oluşmasıyla karakterize edilir.

Epidermal-dermal bağlantı bölgesindeki lezyonlardan alınan deri biyopsisinin doğrudan immünofloresan incelemesi, pozitif bir "lupus şeridi" testi olan büyük küresel immünoglobulin IgM / IgG ve kompleman birikintilerini ortaya çıkarır. Sistemik LE hastalarında bu test etkilenmemiş cilt bölgelerinde de pozitif olabilir. Pozitif test sonuçları LE'ye spesifik değildir ve uzun süre güneşe maruz kalan bölgelerdeki sağlıklı kişilerin yanı sıra diğer dermatozlarda da görülebilir.

Laboratuvar araştırması CV'nin tüm kutanöz formları için kan şunları içermelidir:
- kan ve idrarın klinik analizi;
- biyokimyasal kan parametrelerinin belirlenmesi: alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, γ-glutamil transpeptidaz, alkalin fosfataz, üre, kreatinin, C-reaktif protein;
- immünolojik testler: antinükleer antikorlar için - ANA (sonuç pozitifse, ekstrakte edilebilir nükleer antijen - ENA ve çift sarmallı DNA - anti-dsDNA'ya karşı antikorlar test edilir), nükleoproteinlere karşı antikorlar - anti-Ro/SS-A ve anti-La /SS-B, antifosfolipid antikorları (yöntem enzim immünolojik tahlili), kardiyolipin antijeni - VDRL ile çökelme reaksiyonu.
CV'nin kutanöz formlarında otoantikorlar üretilebilir. Diskoid LE hastalarında anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B ve anti-annexin-1 antikorlarının oluşumu gözlenir. Subakut kutanöz LE hastalarının çoğunda anti-Ro/SS-A (%70), ANA (%60-80) ve anti-La/SS-B (%30-50) antikorları bulunur. Ayırıcı tanıyı gerçekleştirirken, sistemik LE'nin, ekstrakte edilebilir nükleer antijen Sm (Smith) - anti-Sm'ye karşı antikorların varlığı ve anti-dsDNA için pozitif testlerle karakterize edildiğini dikkate almak önemlidir.

Ayırıcı tanı

Lupus eritematozus'un kutanöz formlarının ayırıcı tanısı fotodermatozlar, seboreik dermatit, rosacea, sedef hastalığı ve liken planus ile gerçekleştirilir. Derin lupus eritematozus, eritema nodozum ve induratif eritemin yanı sıra diğer etiyolojilerin pannikülitinden de ayrılır.

Yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın

Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın

Tedavi

Tedavinin amacı
- hastalığın remisyonunun sağlanması.

Terapi hakkında genel notlar
DLE'li hastaların tedavisi, sistemik antimalaryal ilaçların ve harici kullanım için glukokortikosteroid ilaçların kullanımına dayanmaktadır.
DLE'li sınırlı cilt lezyonları durumunda, topikal glukokortikosteroid ilaçlar reçete edilir: vücudun cildindeki lezyonlar için - kremler ve merhemler şeklinde, kafa derisindeki lezyonlar için - losyon şeklinde.
Antimalaryaller LE tedavisinde hem kombinasyon terapisi hem de monoterapi şeklinde etkilidir. Daha iyi tolere edilebilirliği nedeniyle hidroksiklorokin sülfat tercih edilir. Antimalaryal ilaçlar alırken olası retinopati gelişimi nedeniyle, ilaca başlamadan önce ve en az 6 ayda bir, fundus muayenesi de dahil olmak üzere oftalmolojik muayene yapılır. Laboratuvar parametreleri düzenli olarak takip edilmektedir. Antimalaryal ilaçlara direnç varsa yedek ilaçlar kullanılır: dapson, retinoidler veya metotreksat. LE için sistemik retinoidler şiddetli hiperkeratoz (diskoid, verrüköz LE) varlığında endikedir. Büllöz LE tedavisi, nötrofil lökositlerin göçünü engelleyen dapson ilacı ve sistemik glukokortikosteroidler ile gerçekleştirilir.

Hastaneye yatış endikasyonları
- şiddetli dermatoz;
- Ayakta tedavinin etkisinin olmaması.

Tedavi rejimleri

Harici terapi
Glukokortikosteroid ilaçlar
Cilt lezyonları yüzde lokalize olduğunda, zayıf veya orta aktiviteye sahip topikal glukokortikosteroid ilaçların kullanılması önerilir:
- fluosinolon asetonid, krem, jel, merhem, 12 hafta boyunca lezyonlara dışarıdan günde 2 kez merhem (B).
Gövde ve uzuvlar etkilenirse, orta aktiviteye sahip topikal glukokortikosteroid ilaçların kullanılması önerilir:
- triamsinolon, günde 2 kez merhem, lezyonların üzerine 1 hafta süreyle harici olarak oklüzyon uygulanarak (D)
veya
- 8 hafta boyunca lezyonlara dışarıdan günde 2 kez betametazon, krem, merhem (D).
Döküntüler kafa derisinde, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında bulunduğunda, topikal yüksek etkili glukokortikosteroid ilaçların kullanılması önerilir:
- 4 hafta boyunca lezyonlara dışarıdan günde 2 kez klobetasol, krem, merhem (C).
Glukokortikosteroid ilaçların intralezyonel uygulaması, başka tedaviye uygun olmayan lokalize lezyonlarda kullanılabilir. Bu yöntemin kullanımı kalıcı atrofi gelişme olasılığı nedeniyle sınırlıdır.
- triamsinolon ml başına 5-10 mg lezyon içi (D)
veya
- betametazon lezyon içi cm2 başına 0,2 ml, haftalık doz 1 ml'yi geçmemelidir (D).
İlaçların intralezyonel uygulama ihtiyacı devam ederse, enjeksiyonlar arasında en az 4 haftalık bir süre bırakılması önerilir.

Sistemik tedavi
1. Antimalaryaller:
- Hidroksiklorokin, ağız yoluyla günde vücut ağırlığının kg'ı başına 5-6 mg (veya ortalama kilolu bir yetişkin için 200 mg'lık 2 tablet). Klinik yanıt alındıktan sonra, tedaviye en az 2-3 ay devam edilerek hidroksiklorokin dozu kademeli olarak günde 200 mg'a düşürülebilir. İlacın alınması 2-3 yıla kadar sürebilir. İdame dozlarının durdurulması DLE'nin tekrarlama riskini 2,5 kat artırır (B)
veya
- En az 2-3 ay boyunca günde 250-500 mg klorokin ağızdan. İlacın alınması 2-3 yıla kadar sürebilir (D).


2. LE'li hastalarda ultraviyole ışınımına bağlı membranlarda serbest radikal hasarı ve mikrosirkülasyon bozukluklarının LE patogenezindeki önemli rolü göz önüne alındığında, tedavi kompleksine dahil edilmesi endikedir. antioksidanlar:
- Aralıklı kurslarda ağızdan günde 50-100 mg E vitamini: İlacı 1 hafta almak, 1 hafta ara vermek, 4-8 hafta boyunca (D).
3. Ayrıca alınması tavsiye edilir Anjiyo koruyucular ve mikro sirkülasyon düzelticiler:
- 1 ay boyunca günde 3 kez ağızdan 200 mg pentoksifilin (D);
- bir nikotinik asit 8-10 enjeksiyonluk bir kurs için 21-30 gün boyunca günde 2-3 kez ağızdan 0.05-0.1 g veya gün aşırı kas içinden 2-3 ml (D).

Özel durumlar
Hamile kadınlarda LE tedavisi yalnızca sınıf I veya II topikal kortikosteroidlerle gerçekleştirilir. Antimalaryal ilaçların kullanımı, fetüsün normal intrauterin gelişiminin bozulma olasılığı nedeniyle kontrendikedir.

Tedavi etkisinin olmadığı durumlarda taktikler
Topikal glukokortikosteroid ilaçların etkinliği olmadığında reçete edilen ikinci basamak ilaçlar, topikal kalsinörin inhibitörleridir:
- takrolimus, merhem 4-8 hafta boyunca lezyonlara günde 2 kez %0,1 (B)
veya
- 4-8 hafta süreyle lezyonların üzerine pimekrolimus, günde 2 kez %1 krem ​​(C).


için ikinci basamak ilaçlar sistemik tedavi retinoidlerdir. Tedavi daha düşük dozlarla (günde 10-20 mg) başlamalı ve tolere edilebilirliğe ve yan etkilerin olmamasına odaklanarak dozları yavaş yavaş artırmalıdır:
- 8 hafta boyunca ağızdan günde 50 mg asitretin (B)
veya
- asitretin 8 hafta boyunca ağız yoluyla günde vücut ağırlığının kg'ı başına 0,2-1,0 mg (D)
veya
- 8 hafta boyunca ağız yoluyla günde vücut ağırlığının kg'ı başına 0,2-1,0 mg izotretinoin (D).


ÖNLEME
Tüm KV hastalarına, cildini güneş ışınlarından koruyacak önlemler almaları önerilir: Şapka takmak, uzun kollu, yakası kapalı giysiler, pantolon ve uzun etekler, yüksek SPF indeksine (>50) sahip fotokoruyucu kremlerin düzenli uygulanması.

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Rusya Dermatovenerologlar ve Kozmetologlar Derneği'nin klinik önerileri
   1. 1. Juhlin L. Sedef hastalığının ve diğer dermatozların, bir hafta boyunca hidrokolloid tıkayıcı bir pansuman altında bırakılan tek bir kortikosteroid uygulamasıyla tedavisi. Acta Derm Venereol 1989; 69(4); 355–357. 2. Tzung T.Y., Liu Y.S., Chang H.W. Takrolimus vs. Yüz kutanöz lupus eritematozus tedavisinde klobetasol propiyonat: randomize, çift kör, iki taraflı bir karşılaştırma çalışması. Br J Dermatol 2007; 156(1):191–192. 3. Chang A.Y., Werth V.P. Kutanöz lupusun tedavisi. Curr Romatol Temsilcisi 2011; 13(4): 300–307. 4. Winkelmann R.R., Kim G.K., Del Rosso J.Q. Kutanöz lupus eritematozus tedavisi. Kanıta dayalı tıp kriterleri için Oxford merkezine dayalı tedavi faydalarının gözden geçirilmesi ve değerlendirilmesi. J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6 (1): 27–38. 5. Skripkin Yu.K., Butov Yu.S., Khamaganova I.V. ve diğerleri Bağ dokusu hastalıklarında deri lezyonları. İçinde: Klinik dermatoveneroloji. / ed. Yu.K Skripkina, Yu.S. Butova. – M.: GEOTAR-Media, 2009. T.II. – S.234–277. 6. Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. Kutanöz lupus eritematozusun asitretin ve hidroksiklorokin ile tedavisi. Br J Dermatol 1992; 127:513–518. 7. Wozniacka A., McCauliffe D.P. Kutanöz lupus eritematozus tedavisinde antimalaryallerin optimal kullanımı. Am J Clin Dermatol 2005; 6 (1): 1–11. 8. Kuhn A., Gensch K., Haust M. ve diğerleri. Kutanöz lupus eritematozusta takrolimus %0.1 merheminin etkinliği: çok merkezli, randomize, çift kör, araç kontrollü bir çalışma. J Am Acad Dermatol 2011; 65:54–64. 9. Barikbin B., Givrad S., Yousefi M. ve ark. Yüzdeki diskoid lupus eritematozus tedavisinde pimekrolimus %1 kreme karşı betametazon 17-valerat %0,1 krem: çift kör, randomize, pilot çalışma. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 776–780. 10. Drake L.A., Dinehart S.M., Çiftçi E.R. ve ark. Kutanöz lupus eritematozus için bakım kuralları: Amerikan Dermatoloji Akademisi. J Am Acad Dermatol 1996; 34:830–836. 11. Kuhn A., Ochsendorf F., Bonsmann G. Kutanöz lupus eritematozus tedavisi. Lupus 2010; 19: 1125–1136. 12. Kuhn A., Landmann A. Kutanöz lupus eritematozusun sınıflandırılması ve tanısı. J Otoimmün 2014; 48–49: 14–19. 13. Gronhagen C.M., Nyberg F. Kutanöz lupus eritematozus: bir güncelleme. Hint Dermatol Çevrimiçi J 2014; 5(1): 7–13. 14. Moura Filho J.P., Peixoto R..L., Martins L.G. ve ark. Lupus eritematozus: klinik, kutanöz ve terapötik yönlerle ilgili düşünceler. Bir Sütyen Dermatol 2014; 89(1):118–125. 15. Biazar C., Sigges J. , Patsinakidis N. ve ark. Kutanöz lupus eritematozus: Avrupa Kutanöz Lupus Eritematozus Derneği'nden (EUSCLE) 1002 hastanın ilk çok merkezli veri tabanı analizi. Otoimmün Rev 2013; 12:444–454.

Bilgi

Federal hazırlık çalışma grubunun kişisel bileşimi klinik öneriler"Dermatovenereoloji" profiline göre, "Lupus eritematozusta deri lezyonları" bölümü:
1. Aleksey Viktorovich Samtsov - Federal Devlet Bütçe Yüksek Mesleki Eğitim Kurumu "S.M. Askeri Tıp Akademisi" cilt ve zührevi hastalıklar bölüm başkanı. Kirov", doktor Tıp Bilimleri, profesör, St. Petersburg.
2. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - Federal Devlet Bütçe Yüksek Mesleki Eğitim Kurumu "S.M. Askeri Tıp Akademisi" cilt ve zührevi hastalıklar bölümünde asistan. Kirov", Tıp Bilimleri Doktoru, St. Petersburg.
3. Chikin Vadim Viktorovich - Rusya Sağlık Bakanlığı Federal Devlet Bütçe Kurumu "Devlet Dermatovenereoloji ve Kozmetoloji Bilimsel Merkezi" dermatoloji bölümünde kıdemli araştırmacı, Tıp Bilimleri Adayı, Moskova.
4. Alina Arkadyevna Mineeva - Rusya Sağlık Bakanlığı, Moskova Federal Devlet Bütçe Kurumu "Devlet Dermatovenereoloji ve Kozmetoloji Bilimsel Merkezi" dermatoloji bölümünde yardımcı araştırmacı.

METODOLOJİ

Kanıt toplamak/seçmek için kullanılan yöntemler:

Elektronik veritabanlarında arama yapın.

Sistemik lupus eritematozus, en karmaşık patogenezi olan ve etimolojisi hala belirsiz olan, bir grup otoimmün hastalık olarak sınıflandırılan bir hastalıktır. Lupus eritematozun seyrinin varyantlarından biri, kalbin hasar gördüğü ancak genel olarak Libman-Sachs hastalığıdır. klinik bulgular hastalıklar aynıdır. Hastalığın cinsiyet farklılıkları vardır ve bu durum şu şekilde açıklanabilir: ayırt edici özellikleri binalar kadın vücudu. Ana risk grubu kadınlardır. Kendinizi patolojiden korumak için hastalığın ortaya çıkmasına katkıda bulunan ana faktörleri bilmelisiniz.

Uzmanların lupus gelişimini açıklayan spesifik bir neden belirlemesi zordur. Teorik olarak genetik yatkınlık ve vücuttaki hormonal bozuklukların sistemik lupusun ana temel nedenlerinden biri olduğunu tespit etmek mümkündür. Ancak bazı faktörlerin birleşimi de hastalığın oluşumunu etkileyebilir.

Lupus eritematozusu tetikleyen olası faktörler

Kadınlarda lupus eritematozus nedenleri

Bilim adamları hastalığın etimolojisini tam olarak incelemediğinden, kadınlarda bu patolojinin sık görülme sıklığını açıklayan nedenleri güvenilir bir şekilde belirlemek imkansızdır. Buna rağmen lupus gelişimine zemin hazırlayan bir dizi faktör tespit edilmiştir:

1. Solaryumu daha sık ziyaret etmek, açık güneş ışığında kalmak.
2. Hamilelik ve doğum sonrası dönem.
3. Belirli bir düzenlilikle ortaya çıkan stresli durumlar (hormon bozukluklarına yol açar).

Dikkat! Ek olarak, kadınlarda lupusun ortaya çıkışı vücudun belirli gıdalara karşı alerjik reaksiyonundan, olumsuz çevre koşullarından ve genetik yatkınlıktan etkilenebilir.

Erkeklerde lupus eritematozus nedenleri

Erkeklerde lupus gelişimini açıklayan daha az temel neden vardır, ancak bunların doğası kadınlarda hastalığın provoke edici faktörlerine benzer - vücutta hormonal dengesizlik, sık görülen Stresli durumlar. Dolayısıyla, testosteron seviyeleri düştüğünde ve prolaktin seviyeleri yükseldiğinde erkek vücudunun lupus eritematozusa karşı savunmasız olduğu tespit edilmiştir. Bu nedenlere ek olarak cinsiyet farkı gözetmeksizin hastalığa yatkınlık yaratan yukarıdaki genel faktörlerin tamamının eklenmesi gerekir.

Bu önemli! Erkeklerde hastalığın seyri, farklı vücut sistemlerinin etkilenmesi nedeniyle kadınlardaki semptomlardan farklı olabilir. İstatistiklere göre eklemler zarar görüyor. Erkeklerde patolojinin arka planına karşı nefrit, vaskülit ve hematolojik bozukluklar gibi ek hastalıkların gelişmesi belirgindir.

Risk altındaki gruplar

1. Bulaşıcı bir kronik hastalığın varlığı.
2. İmmün yetmezlik sendromu.
3. Çeşitli doğadaki dermatit nedeniyle cilde zarar verir.
4. Sık ARVI.
5. Kötü alışkanlıkların varlığı.
6. Hormonal dengesizlikler.
7. Ultraviyole ışınlarının fazlalığı.
8. Endokrin sistemin patolojileri.
9. Hamilelik dönemi, doğum sonrası dönem.

Hastalık nasıl gelişir?

Ne zaman koruyucu işlevler Sağlıklı bir vücutta bağışıklık azalır, kişinin hücrelerine yönelik antikorların aktivasyon riski artar. Buna bağlı olarak vücudun iç organları ve tüm doku yapıları bağışıklık sistemi tarafından yabancı cisim olarak algılanmaya başlar ve dolayısıyla vücudun kendi kendini yok etme programı devreye girerek tipik semptomlara yol açar.

Vücudun bu reaksiyonunun patojenik doğası, sağlıklı hücreleri yok etmeye başlayan çeşitli inflamatuar süreçlerin gelişmesine yol açar.

Referans! Patolojik lupusta esas olarak kan damarları ve bağ dokusu yapıları etkilenir.

Lupus eritematozus'un etkisi altında ortaya çıkan patolojik süreç, öncelikle cilt bütünlüğünün ihlaline yol açmaktadır. Lezyonun lokalize olduğu bölgelerde kan dolaşımı azalır. Hastalığın ilerlemesi sadece cildin değil aynı zamanda iç organların da acı çekmesine neden olur.

Semptomatik belirtiler

Hastalığın belirtileri doğrudan lezyonun konumuna ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Uzmanlar vurguluyor genel işaretler, tanıyı doğruluyor:

• sürekli halsizlik ve halsizlik hissi;
• normal sıcaklıktan sapmalar, bazen ateş;
• kronik rahatsızlıklar varsa, onların seyri ağırlaşır;
• Cilt pul pul kırmızı lekelerden etkilenir.

Patolojinin ilk aşamaları belirgin semptomlarda farklılık göstermez, ancak alevlenme dönemleri ve ardından remisyonlar görülebilir. Hastalığın bu tür belirtileri çok tehlikelidir, hasta semptomların yokluğunu iyileşme olarak düşünerek yanılıyor ve bu nedenle doktordan yetkin yardım istemiyor. Bunun sonucunda vücuttaki tüm sistemler yavaş yavaş etkilenir. Tahriş edici faktörlerin etkisi altında hastalık hızla ilerler ve daha şiddetli semptomlarla kendini gösterir. Bu durumda hastalığın seyri daha karmaşık hale gelir.

Geç belirtiler

Patolojinin yıllar süren gelişmesinden sonra farklı semptomlar görülebilir. Örneğin kan yapıcı organlar zarar görebilir. Aşağıdaki değişiklikleri içeren çoklu organ belirtileri hariç tutulmaz:

1. Böbrekleri etkileyen inflamatuar bir süreç.
2. Beyin ve merkezi sinir sistemi aktivitesinde bozukluklar (psikoz, sık baş ağrıları, hafıza sorunları, baş dönmesi, kasılmalarla sonuçlanan).
3. Enflamatuar süreçler damarlar (vaskülit teşhisi konur).
4. Kanla ilgili hastalıklar (anemi belirtileri, kan pıhtıları).
5. Kalp hastalığı (miyokardit veya perikardit belirtileri).
6. Akciğerleri etkileyen inflamatuar süreçler (pnömoniye neden olur).

Dikkatlice! Bu belirtilerden bazıları ortaya çıkarsa acilen bir uzmana başvurmalısınız. Lupus eritematozus yeterli tehlikeli hastalık bu nedenle acil tedavi gerektirir. Kendi kendine ilaç tedavisi kesinlikle yasaktır.

Tedavi süreci nasıl işliyor?

İmmünomorfolojik inceleme ve lüminesans tanı yöntemleriyle yapılan detaylı inceleme sonrasında doğru tanı konur. Klinik tabloyu tam olarak anlamak için tüm iç organları incelemek gerekir. Daha sonra uzman, kronik enfeksiyonu ortadan kaldırmak için tüm eylemleri yönlendirir.

Yaklaşık tedavi rejimi aşağıdaki manipülasyonları içerir:

1. Kinolin ilaçlarının uygulanması (örneğin Plaquenol).
2. Kortikosteroid ilaçların küçük dozlarda kullanılması (Deksametazon).
3. Vitamin-mineral komplekslerinin alınması (özellikle B vitaminleri).
4. Nikotinik asit almak.
5. İmmünokorektif ilaçların kullanımı (Tactivin).
6. Perkütan enjeksiyonu içeren harici tedavi. Bunun için Hingamin'i kullanabilirsiniz.
7. Ek olarak, kortikosteroid niteliğindeki (Sinalar) harici merhemler kullanılmalıdır.
8. Ülseratif cilt belirtileri, antibiyotik bazlı merhemlerin ve çeşitli antiseptiklerin (Oxycort) kullanılmasını gerektirir.

Lupus eritematozus'un hastane ortamında tedavi edilmesi gerektiğini lütfen unutmayın. Bu durumda terapi süreci çok uzun ve sürekli olacaktır. Tedavi iki yönden oluşacaktır: Birincisi ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. akut form belirtiler ve şiddetli semptomlar, ikincisi ise hastalığın bir bütün olarak bastırılmasıdır.

Hastalıkla ilgili daha fazla ayrıntıyı videoda bulabilirsiniz.

Video - Lupus eritematozus hastalığı hakkında bilgi

Video - Lupus eritematozus: enfeksiyon yolları, prognoz, sonuçlar, yaşam beklentisi

5062 0

Hastalığın başlangıcı genellikle halsizlik, kilo kaybı, bozulmuş trofizm ve vücut ısısının artmasıyla karakterize edilir. Daha sonra, her sendromun tipik belirtilerini içeren bir polisendromik tablo gelişir.

nedeniyle cilt hasarı sistemik lupus eritematozus (SLE)çok çeşitlidir ve çoğu zaman büyük bir teşhis önemine sahiptir. Hastaların sadece %10-15'inde ciltte değişiklik olmayabilir. Hastaların %20-25'inde cilt sendromu hastalığın ilk belirtisidir, hastaların %60-70'inde ise hastalığın farklı evrelerinde ortaya çıkar.

E. Dubois (1976), SLE'de 28'e kadar cilt değişikliği çeşidi tanımlar: eritematöz maküllerden şiddetli büllöz döküntülere kadar. SLE'deki deri lezyonları spesifik ve spesifik olmayan olarak ikiye ayrılabilir.

Lupus eritematozus'un kutanöz formu için tipik olan, hiperemili diskoid odaklar, infiltrasyon, foliküler hiperkeratoz ve sikatrisyel atrofi, kural olarak kronik sistemik lupus eritematozuslu vakaların% 25'inde görülür.

Diskoid lupus eritematozus üç temel klinik semptomla karakterize edilir: eritem, hiperkeratoz ve atrofi. Başlangıç, ortası yavaş yavaş yoğun grimsi beyaz kuru pullarla kaplanan, net sınırları olan küçük pembe veya kırmızı bir noktanın ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Ölçekler, genişlemiş foliküler açıklıklara (foliküler hiperkeratoz) daldırılmış sivri uçlu çıkıntıların alt yüzeylerindeki varlığı nedeniyle sıkıca tutulur. Karakteristik, pulları çıkarırken ağrının ortaya çıkmasıdır (Besnier-Meshchersky semptomu).

Yavaş yavaş, lezyonun merkezinde sikatrisyel atrofi ortaya çıkmaya başlar ve lezyon diskoid lupus için patognomonik bir form alır: merkezde pürüzsüz, hassas beyaz atrofik bir skar vardır, daha sonra periferde bir hiperkeratoz bölgesi vardır ve sızma ve dışarıda bir hiperemi korollası var. Lokalizasyon derinin açık alanlarında tipiktir: yüz (özellikle kelebek figürü oluşumu ile burun ve yanaklarda), kulaklar, boyun. Kafa derisi ve dudakların kırmızı kenarları sıklıkla etkilenir (Şekil 4.2). Lezyonlar ülserleşebilecekleri oral mukoza üzerinde yerleşmiş olabilir.

Üç ana cilt semptomundan merkezi Biette eritemi (lupus eritematozus'un yüzeysel formu) ile sadece hiperemi açıkça ifade edilirken, pullar ve sikatrisyel atrofi yoktur. Lezyonlar genellikle yüzde bulunur ve sıklıkla bir kelebeğin şeklini taklit eder (Şekil 4.3).

Cildin çeşitli bölgelerine dağılmış çok sayıda diskoid lupus veya Biette'in merkezkaç eritemi odakları, dissemine lupus eritematozus'u karakterize eder.

Deri döküntülerine genellikle herhangi bir subjektif duyum eşlik etmez, ancak ağız mukozasındaki aşındırıcı lezyonlar yemek yerken ağrılıdır. Lupus eritematozus'un kutanöz formu, ilkbahar ve yaz aylarında ışığa duyarlılık nedeniyle kötüleşen uzun süreli sürekli bir seyir ile karakterize edilir. Nadir kutanöz formlar arasında derin Kaposi-Irganga lupus eritematozus ayırt edilir; burada olağan odaklarla birlikte normal ciltle kaplı bir veya daha fazla keskin sınırlı yoğun mobil düğüm bulunur. Bazen bu düğümler lupus eritematozus'un tipik lezyonlarına dönüşür.

Pirinç. 4.2. Kronik sistemik lupus eritematozuslu bir hastada lupuscheilitis ile birlikte diskoid tip lezyonlar, kırık saç "kolonları"

Pirinç. 4.3. Kronik sistemik lupus eritematozusta Biette'in kelebek tipi santrifüj eritemi

SLE'de en sık görülen deri lezyonları- çeşitli şekil ve boyutlarda, ödemli, çevreden keskin bir şekilde ayrılmış izole veya birleşik eritematöz noktalar sağlıklı cilt. Lupus eritematozus'un yüzeysel kutanöz formuyla aynıdırlar ve genellikle yüz, boyun, göğüs, dirsek, diz ve ayak bileği eklemlerinde görülürler. Bu tür lezyonların burun ve yanaklardaki “kelebek” figürünün (“lupus kelebeği”) oluşumu ile konumu patognomonik olarak kabul edilir.

Daha az yaygın olarak, yüzün orta bölgesinde, güneş ışığına, rüzgara, dona veya heyecana maruz kaldığında yoğunlaşan, siyanotik bir renk tonu ile kararsız, titreşimli yaygın kızarıklık şeklinde bir vasküler "kelebek" gözlenir (Şekil 4.4). Yüzün ateşli eriteminden neredeyse ayırt edilemez. Bazen “kelebek” kalıcı bir şeye benziyor erizipeller Yüzün, özellikle göz kapaklarının şiddetli şişmesi ile. Çok sayıda eritematöz, keskin biçimde şişmiş, halka şeklinde döküntülerin bulunduğu cilt lezyonları, eksüdatif eritema multiforme'yi taklit edebilir. Bu patolojiye Rowell sendromu denir.

SLE'nin diğer kutanöz belirtileri şunlardır: lupus keiliti(yoğun kuru grimsi pullu konjestif hiperemi, bazen kabuklanmalar ve erozyonlar, dudakların kırmızı kenarlarında atrofi ile sonuçlanır), sözde kapillarit (telenjiektazi ile birlikte ödemli eritem ve parmakların iç kısımlarında, avuç içi ve dilin plantar yüzeyinde atrofi) ayaklar ve enantema - hemorajik kapanımlar ve ağız mukozasında erozyon içeren eritematöz alanlar.

Pirinç. 4.4. Akut sistemik lupus eritematozuslu bir hastada vaskülitik “kelebek”

Daha nadir lezyonlar şunları içerir: pernia benzeri lezyonlar (lupus-üşüme), büllöz, nodüler, ürtikeryal, hemorajik ve papülonekrotik döküntüler, ülserasyonlu retiküler ve dallanmış canlılık ve diğer vaskülit formları.

Ek olarak, sistemik lupus eritematozus hastalarında sıklıkla trofik bozukluklar bulunur: genel kuru cilt, yaygın saç dökülmesi, tırnakların deformasyonu ve kırılganlığı.

Amerikan Romatoloji Derneği'nin tanı kriterlerinde yer alan cilt belirtileri üzerinde biraz ayrıntılı durmanız tavsiye edilir. Alopesi, SLE'nin spesifik olmayan cilt belirtilerinden biridir, ancak bunlar arasında en yaygın olanıdır; SLE hastalarının %50'sinde görülür ve yalnızca kafadaki saçlar değil aynı zamanda kaşlar, kirpikler vb. de etkilenir. sikatrisyel ve yara izi bırakmayan alopesi.

Sikatrisyel alopesi, kronik sistemik lupus eritematozus'un karakteristiğidir ve genellikle diskoid lezyonların olduğu bölgede gelişir. Yara izi bırakmayan alopesi, saçın yaygın olarak incelmesiyle kendini gösterir ve genellikle şiddetli dönemlerde görülür. SLE'nin alevlenmesi. Alopesi'nin yaygın formları genellikle geri dönüşümlüdür. Büyüme plakasının kenarı boyunca kırık saçlardan oluşan "sütunlar", akut veya subakut SLE'nin patognomonik belirtileridir. Yeterli tedavi ile normal saçlar onarılır.

Sistemik lupus eritematozustaki ürtikeryal lezyonlar hiçbir zaman salt kutanöz lupus eritematozusta görülmez ve ürtikeryal vasküliti temsil eder. Sıradan ürtikerden farklı olarak kabarcıklar 24 saatten fazla sürer ve bu grup hastalarda genellikle ciddi iç organ değişiklikleri görülmez.

Işığa duyarlılık- kutanöz form ve SLE'li hastaların %30-60'ında görülen lupus eritematozus'un sık ve önemli bir belirtisidir ve RA'nın tanı kriterlerinden biridir. Lokalizasyon esas olarak cildin açık alanlarında karakteristiktir. Özel deneysel çalışmalar, hastaların ultraviyole ışınlarının hem A hem de B bölgelerine duyarlı olduğunu, SLE hastalarında ultraviyole denatüre DNA'ya karşı antikorların saptanması ve kutanöz lupus ve diğer fotodermatozlarda bu tür antikorların bulunmadığını göstermiştir. da doğrulandı.

Mukozal tutulum Amerikan Romatoloji Derneği kriterleri arasında da yer almaktadır. Burun ve ağız mukozasında düzensiz şekilli beyazımsı plaklar veya gümüşi beyaz skar lezyonları olabilir. Beyazımsı keratotik kenarlı ve yoğun eritemli eroziv ve/veya ülseratif lezyonlar sıklıkla gözlenir. Vaskülit nedeniyle nazal septumun perforasyonu mümkündür. Bir lezyondan alınan biyopsinin immünofloresan incelemesi genellikle dermoepidermal bileşkede ve bazen de damar duvarında immünoglobulin ve/veya kompleman birikimlerini ortaya çıkarır. Histolojik incelemede klasik lökositoklastik anjiit ortaya çıkıyor.

Telanjiektazi- tüm yaygın bağ dokusu hastalıklarında ortak bir semptom. Sistemik lupus eritematozus ile üç tip telanjiektazi tanımlanır: 1) tırnak yatağının arka kıvrımında ve altta yatan cilt bölgelerinde küçük doğrusal telanjiektaziler; 2) düzensiz şekil, parmak uçlarında kıvrılmış; 3) avuç içi ve parmaklarda dağınık noktalar şeklinde. Histolojik olarak telanjiektaziler inflamasyon belirtisi olmaksızın sadece vazodilatasyonu temsil eder.

İÇİNDE son yıllar 1979 yılında R. Sontheimer tarafından tanımlanan ve adını veren subakut kutanöz lupus eritematozus üzerine önemli sayıda çalışma ortaya çıkmıştır. Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE). SCLE'deki deri lezyonlarının klinik semptomları, yüz, göğüs, boyun ve uzuvlarda polisiklik alanlar oluşturan yaygın halka şeklinde lezyonlarla karakterizedir. Lezyonun merkezinde telanjiektazi ve hipopigmentasyon vardır. Hiçbir yara izi kalmadı.

Bazen döküntüler sedef hastalığının lezyonlarına benzeyen papüloskuamöz olabilir. Tipik olarak, hastalığın sistemik belirtileri o kadar belirgin değildir ve eklem-kas sendromu ile karakterize edilir; hastaların yaklaşık% 50'si Amerikan Romatoloji Derneği'nin kriterlerini karşılamaktadır. Ancak oldukça şiddetli formlar Merkezi sinir sistemini (%20) ve böbrekleri (%10) içerir. İmmünolojik bir çalışma kullanılarak hastaların %70'inde Ro (SSA) antijenine karşı spesifik antikorlar tespit edildi; daha sonra SCLE'nin HLADR3 ve B8 ile istatistiksel olarak anlamlı bir ilişkisi kuruldu.

Şunu da belirtmek gerekir karakteristik döküntüler yenidoğanların lupusu ile ( yenidoğan lupus eritematozus). Bu çok nadir görülen bir sendromdur. T. Zizic (1983), literatürde 100'den fazla vakanın tanımlanmadığına inanmaktadır, ancak bu form hakkında bilgi sahibi olmak gerekir. Yenidoğanda klasik diskoid eritem halkaları, telanjiektaziler, cilt atrofisi, foliküler tıkaçlar ve pullar bulunabilir. Değişiklikler yaşamın ilk altı ayı içinde kaybolur, bazen skar atrofisi, kalıcı hiper veya hipopigmentasyon kalır.

Bu tür cilt hasarı genellikle yeni doğmuş bir bebekte sıklıkla ölüme neden olan iletim yollarındaki fibrozis nedeniyle kısmi veya tam kalp bloğu ile birleştirilir. Sistemik belirtiler arasında hepatosplenomegali, Coombs pozitif hemolitik anemi, La (SSB) ve/veya Ro (SSA) antijenlerine ve RNA'ya karşı antikorlar bulunur. Antinükleer faktör ve LE hücreleri sıklıkla yoktur.

İmmünolojik değişiklikler de genellikle 6 ay içinde kaybolur, bazen bunlar neonatal lupus eritematozus'un tek belirtisidir. Bu tür çocukları doğuran annelerin yaklaşık %20'sinde daha sonra lupus eritematozus veya eksik lupus eritematozus gelişir, ancak bunların çoğu yaşamları boyunca klinik olarak asemptomatik kalır ve yukarıdaki antikorlar kan serumunda tespit edilebilir.

SLE ve diskoid lupus eritematozus'un aynı hastalığın varyantları olup olmadığı konusunda karşıt görüşler vardır.

Benzerlikleri aşağıdaki hükümlerle belirlenir: 1) SLE ve diskoid lupus eritematozus'un deri belirtileri klinik ve patolojik olarak ayırt edilemez; 2) her iki hastalıkta da belirli klinik semptomların bulunması; 3) her iki hastalıkta da benzer hematolojik, biyokimyasal ve immünolojik bozukluklar ortaya çıkabilir; 4) diskoid lupus eritematozus bazen sistemik lupus eritematozus'a (%3-12) dönüşür; 5) SLE hastalarında, hastalığın akut fazı azaldığında tipik diskoid lezyonlar ortaya çıkar.

Aynı zamanda bazı gerçeklerin açıklanması gerekir: 1) diskoid formun sistemik forma dönüşümünün nispeten küçük bir yüzdesi; 2) diskoid lupus eritematozusta laboratuvar değişikliklerinin varlığı, SLE'ye geçişe yatkınlığın bir göstergesi değildir (diskoid lupus eritematozuslu 77 hastanın% 50'sinde hematolojik bozukluklar kaydedildi, ancak 5 yıllık gözlemden sonra sistemik lupus gelişmedi) eritematoz); 3) kompleman birikimleri SLE'de etkilenmemiş deride saptanır ve diskoid lupusta saptanmaz; 4) diskoid lupuslu hastaların çoğu fiziksel travmayı, ultraviyole radyasyonu ve stresi komplikasyon olmadan tolere eder ve sistemik belirtiler geliştirmez; 5) SLE'nin ortaya çıkışındaki yaş ve cinsiyet oranı, diskoid lupus eritematozustakinden önemli ölçüde farklıdır.

N. Rowell (1988), diskoid lupus eritematozus ve sistemik lupus eritematozustaki bazı klinik ve laboratuvar belirtilerinin karşılaştırmalı sıklığını sunmaktadır (Tablo 4.1).

SLE gibi diskoid lupus eritematozus'un da yatkın bireylerdeki lenfosit popülasyonunun somatik mutasyonundan kaynaklandığına inanılmaktadır, ancak genetik geçmişlerinde bir farklılık vardır. Dolayısıyla bunlar bağımsız hastalıklardır ve herhangi bir hastalığın varyantları değildir. Aynı zamanda bunların her ikisi de nozolojik formlar genetik olarak belirlenmiş birçok alt tipi vardır.

Diskoid lupusun SLE'ye dönüşme olasılığı ve sıklığı sorusu belirsizliğini koruyor. Yalnızca diskoid lupusun genotip özelliğinin varlığında, çeşitli dış ve stres faktörlerinin etkisi altında bile sistemik lupus eritematozusa geçişin asla gerçekleşmediğine inanılmaktadır. Ancak diskoid lupuslu hastalarda HLA-B8 saptanırsa özellikle 15-40 yaş arası SLE gelişme riski yüksektir.

Tablo 4.1. Diskoid lupus eritematozus ve sistemik lupus eritematozuslu hasta gruplarında klinik ve laboratuvar verilerinin sıklığı,%

Eklemlerde ve periartiküler dokularda hasar

Hastalığın akut fazında eklemlerin sabah sertliği ve işlev bozukluğu önemli ölçüde belirgindir, ancak yeterli tedavinin etkisi altında sürecin aktivitesinde bir azalma ile hızla azalır. Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda akut ve subakut artritte sinovyal sıvının bileşimi RA'dakinden önemli ölçüde farklıdır. Sinovyal sıvı genellikle berrak, viskozdur, az sayıda lökosit ve mononükleer hücrelerin baskınlığı içerir.

Eklem sendromu, bağ aparatına verilen hasarı içermelidir- SLE'de sıklıkla parmaklarda geçici fleksiyon kontraktürlerine neden olan tendinit, tendovaginit. SLE'nin eklemlerde ve periartiküler dokularda ağırlıklı hasar ile kronik seyrinde, fleksiyon kontraktürleri geri döndürülemez hale gelir ve el fonksiyon bozukluğuna neden olabilir. Gözlemlediğimiz hastaların %5'inde belirgin kontraktürlerle birlikte fibrozan tendinit görüldü. Bazı tendonların fibrozisi ile birlikte güçleri önemli ölçüde azalır.

Birkaç topuk tendonu kopması ve patella kopması vakası gördük. Periartiküler yumuşak dokularda ciddi hasar, uzun süreli kronik artrit sırasında romatoid benzeri bir elin oluşmasına yol açar (Şekil 4.10). Röntgen muayenesi vakaların yalnızca %1-5'inde erozyonları ortaya çıkarır ve bunlar RA'daki kadar belirgin değildir. Gözlemlerimiz, kronik artritli sistemik lupus eritematozus hastalarının %20'sinde eldeki romatoid benzeri lezyonların tespit edilmesini mümkün kıldı. Masada Şekil 4.2, SLE ve RA'daki kronik poliartrit arasındaki farkları göstermektedir.

SLE'de var aseptik kemik nekrozu. Baş özellikle sıklıkla etkilenir uyluk kemiği gözlemlerimize göre %25'e kadar. Bununla birlikte, 40 yaşında sistemik lupus eritematozus gelişen ve hastalığın başlangıcından sonraki 6 ay içinde aseptik nekroz gelişen bir erkekte gözlemimizde (Şekil 4.11) olduğu gibi humerus başı tutulmuş olabilir. hastalık. Bilek, diz eklemi ve ayak kemiklerinin hasar görmesi durumunda çoklu aseptik nekroz mümkündür. Aseptik kemik nekrozunun oluşumuna hem yüksek hastalık aktivitesi hem de masif kortikosteroid tedavisi neden olabilir.

Hastaların %35-45'inde miyalji görülür ancak fokal miyozit belirtileri oldukça nadirdir. Bazı hastalarda şiddetli kas güçsüzlüğü dermatomiyozitten ayırt edilmesini gerektirir. SLE ile ilişkili miyastenik sendromda kural olarak ALT, AST ve kreatin fosfokinaz aktivitesi artmaz. Biyopside perivasküler sızıntılar, kas liflerinde vakuolizasyon ve/veya kas atrofisi. Bazı durumlarda SLE'deki kas hasarı pratik olarak klasik dermatomiyozittekinden farklı değildir.

Tablo 4.2. Sistemik lupus eritematozustaki kronik poliartrit ile romatoid artrit arasındaki farklar

Akciğer hasarı

Yetersiz tedavi genellikle büyük yapışıklıkların oluşmasına ve plevral boşlukların yok olmasına yol açar, bu da daha sonra akciğerlerin hayati kapasitesini keskin bir şekilde azaltır. Büyük yapışmalar nedeniyle diyafram deforme olur, tonu azalır, her iki tarafta yüksek bir duruş oluşmasıyla, ancak daha çok sağda yukarı çekilir. Lupustaki plörezi, diyaframın daralması gibi önemli bir tanı işaretidir. LE hücreleri efüzyonda bulunabilir, düşük seviye kompleman ve yüksek düzeyde immünoglobulinler.

Efüzyonun bileşimi %3'ten fazla protein ve %0,55'ten fazla glikoz içeren bir eksudadır. Patolojik inceleme sırasında hemen hemen tüm hastalarda yapışkan plörezi belirtileri ve plevranın belirgin kalınlaşması görülür. Mikroskobik olarak plevrada makrofaj ve lenfosit birikimleri tespit edilir. Bazı durumlarda nötrofilik ve mononükleer infiltrasyonla birlikte perivasküler fibrinoid nekroz mümkündür.

Pirinç. 4.11. Humerus başının aseptik nekrozu

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Sistemik lupus eritematozus, bağ dokusu ve kan damarlarına verilen hasar ve bunun sonucunda vücudun hemen hemen tüm organ ve sistemlerinin patolojik sürecine dahil edilmesiyle karakterize edilen kronik bir otoimmün hastalıktır.

Hormonal bozukluklar, sistemik lupus eritematozus gelişiminde, özellikle östrojen miktarındaki artışta belirli bir rol oynar. Bu, hastalığın genç kadınlarda ve genç kızlarda daha sık görüldüğünü açıklamaktadır. Bazı verilere göre viral enfeksiyonlar ve kimyasal maddelerle zehirlenme patolojinin ortaya çıkmasında büyük rol oynamaktadır.

Bu hastalık otoimmün hastalıklara aittir. Özü, bağışıklık sisteminin bazı tahriş edici maddelere karşı antikorlar üretmeye başlaması gerçeğinde yatmaktadır. Sağlıklı hücreleri olumsuz etkiliyorlar çünkü DNA yapılarına zarar veriyorlar. Böylece antikorlar nedeniyle bağ dokusunda ve kan damarlarında olumsuz bir değişiklik meydana gelir.

Nedenler

Sistemik lupus eritematozus gelişimine hangi nedenler katkıda bulunur ve bu ne tür bir hastalıktır? Hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir. Gelişiminde viral enfeksiyonun yanı sıra genetik, endokrin ve metabolik faktörlerin de rolü olduğu varsayılmaktadır.

Hastalarda ve yakınlarında kalıcı viral enfeksiyonun belirteçleri olan lenfositotoksik antikorlar ve çift sarmallı RNA'ya karşı antikorlar tespit edilir. Hasar görmüş dokuların (böbrekler, cilt) kılcal damarlarının endotelinde virüs benzeri kapanımlar tespit edilir; Virüs deneysel modellerde tanımlandı.

SLE ağırlıklı olarak genç (20-30 yaş arası) kadınlarda görülür, ancak hastalık vakaları ergenlerde ve yaşlılarda (40-50 yaş üstü) nadir değildir. Etkilenenlerin yalnızca %10'u erkeklerden oluşuyor ancak hastalık bu erkeklerde kadınlara göre daha şiddetli seyrediyor. Kışkırtıcı faktörler genellikle güneşe maruz kalma, ilaç intoleransı ve strestir; kadınlar için - doğum veya kürtaj.

sınıflandırma

Hastalık, hastalığın evrelerine göre sınıflandırılır:

1. Akut sistemik lupus eritematozus. Sürekli ilerleyen bir seyir, keskin bir artış ve semptomların çokluğu ve tedaviye direnç ile karakterize edilen, hastalığın en kötü huylu formu. Çocuklarda sistemik lupus eritematozus sıklıkla bu tipe göre ortaya çıkar.
2. Subakut form periyodik alevlenmelerle karakterizedir, ancak semptomların şiddeti, akut seyir SCV. Hastalığın ilk 12 ayında organ hasarı gelişir.
3. Kronik form bir veya daha fazla semptomun uzun süreli tezahürü ile karakterizedir. Hastalığın kronik formunda SLE'nin antifosfolipid sendromu ile kombinasyonu özellikle karakteristiktir.

Hastalığın seyri sırasında da üç ana aşama vardır:

1. Minimum. Küçük baş ağrıları ve eklem ağrıları, vücut ısısında periyodik artışlar, halsizlik ve hastalığın ilk cilt belirtileri vardır.
2. Ilıman. Yüzde ve vücutta ciddi hasar, kan damarlarının, eklemlerin ve iç organların patolojik sürece dahil edilmesi.
3. İfade edildi. İç organlardan, beyinden kaynaklanan komplikasyonlar, kan dolaşım sistemi, kas-iskelet sistemi.

Sistemik lupus eritematozus, hastalık aktivitesinin maksimum olduğu lupus krizleri ile karakterizedir. Krizin süresi bir günden iki haftaya kadar değişebilir.

Lupus eritematozus belirtileri

Yetişkinlerde sistemik lupus eritematozus, hemen hemen tüm organ ve sistemlerde doku hasarının neden olduğu çok sayıda semptomla kendini gösterir. Bazı durumlarda, hastalığın belirtileri yalnızca cilt semptomlarıyla sınırlıdır ve daha sonra hastalığa diskoid lupus eritematoz denir, ancak çoğu durumda iç organlarda birden fazla lezyon vardır ve daha sonra hastalığın sistemik doğasından söz edilir.

Hastalığın ilk aşamalarında lupus eritematoz, periyodik remisyonlarla sürekli bir seyir ile karakterize edilir, ancak hemen hemen her zaman gelişir. sistemik form. Kelebek tipi eritematöz dermatit en sık yüzde görülür - yanaklarda, elmacık kemiklerinde ve her zaman burnun sırtında eritem. Güneş ışınlarına karşı aşırı duyarlılık ortaya çıkar - fotodermatozlar genellikle yuvarlak şekillidir ve doğası gereği çokludur.

SLE'li hastaların %90'ında eklem hasarı meydana gelir. Küçük eklemler, genellikle parmaklar patolojik sürece dahil olur. Lezyon doğası gereği simetriktir, hastalar ağrı ve sertlikten rahatsız olurlar. Eklem deformitesi nadiren gelişir. Aseptik (iltihaplanma bileşeni olmayan) kemik nekrozu yaygındır. Femur başı etkilenir ve diz eklemi. Klinikte semptomlar baskındır fonksiyonel arıza alt ekstremite. Ligament aparatı patolojik sürece dahil olduğunda kalıcı olmayan kontraktürler gelişir ve ciddi vakalarda çıkıklar ve subluksasyonlar ortaya çıkar.

SLE'nin yaygın semptomları:

• Eklemlerde ağrı ve şişlik, kas ağrısı;
• Açıklanamayan ateş;
• Kronik yorgunluk sendromu;
• Yüz derisindeki döküntüler kırmızıdır veya cildin renginde değişiklik vardır;
• Derin nefes alırken göğüs ağrısı;
• Artan saç dökülmesi;
• Soğukta veya stres sırasında el veya ayak parmaklarının derisinin beyazlaması veya mavi renginin değişmesi (Raynaud sendromu);
• Güneşe karşı artan hassasiyet;
• Bacaklarda ve/veya göz çevresinde şişme (ödem);
• Büyümüş lenf düğümleri.

Dermatolojik belirtilere hastalıklar şunları içerir:

• Burun köprüsünde ve yanaklarda klasik döküntü;
• Uzuvlardaki lekeler, vücut;
• Kellik;
• Kırılgan tırnaklar;
• Trofik ülserler.

Mukoza zarları:

• Dudakların kırmızı kenarlarında kızarıklık ve ülserasyon (ülser görünümü).
• Erozyonlar (yüzey kusurları - mukoza zarının “korozyonu”) ve ağız mukozasındaki ülserler.
• Lupus cheilitis, grimsi pulların birbirine sıkıca bitişik olduğu, dudakların belirgin bir şekilde şişmesidir.

Kardiyovasküler sisteme zarar:

• Lupus miyokarditi.
• Perikardit.
• Libman-Sachs endokarditi.
• Koroner arterlerde hasar ve miyokard enfarktüsünün gelişimi.
• Vaskülit.

Sinir sistemine zarar vermek için en yaygın tezahür astenik sendromdur:

• Zayıflık, uykusuzluk, sinirlilik, depresyon, baş ağrısı.

Daha fazla ilerleme ile, geliştirmek mümkündür epileptik nöbetler, hafıza ve zeka bozukluğu, psikoz. Bazı hastalarda gelişme seröz menenjit, nevrit optik sinir, kafa içi hipertansiyon.

SLE'nin nefrolojik belirtileri:

• Lupus nefriti, glomerüler membranın kalınlaştığı, fibrinin biriktiği ve hiyalin kan pıhtılarının oluştuğu böbreklerin inflamatuar bir hastalığıdır. Yeterli tedavinin yokluğunda hastada böbrek fonksiyonunda kalıcı bir azalma gelişebilir.
• Ağrının eşlik etmediği ve kişiyi rahatsız etmeyen hematüri veya proteinüri. Çoğu zaman bu, lupusun üriner sistemden kaynaklanan tek belirtisidir. SLE artık zamanında teşhis edilip etkin tedavi başlandığı için akut böbrek yetmezliği Vakaların sadece %5'inde gelişir.

Gastrointestinal sistem:

• Eroziv-ülseratif lezyonlar - hastalar iştahsızlık, bulantı, kusma, mide ekşimesi, karnın çeşitli yerlerinde ağrıdan endişe duymaktadır.
• Bağırsaklara kan sağlayan damarların iltihaplanması nedeniyle bağırsak enfarktüsü - çoğunlukla göbek çevresinde ve alt karın bölgesinde lokalize olan, oldukça yoğun ağrıyla birlikte "akut karın" tablosu gelişir.
• Lupus hepatiti – sarılık, karaciğer büyümesi.

Akciğer hasarı:

• Plörezi.
• Akut lupus pnömonisi.
• Çoklu nekroz odaklarının oluşmasıyla akciğerlerin bağ dokusunda hasar.
• Pulmoner hipertansiyon.
• Pulmoner emboli.
• Bronşit ve zatürre.

Doktora gitmeden önce lupus hastası olduğunuzdan şüphelenmek neredeyse imkansızdır. Alışılmadık bir kızarıklık, ateş, eklem ağrısı veya yorgunluk varsa tavsiye alın.

Sistemik lupus eritematozus: yetişkinlerde fotoğraflar

Sistemik lupus eritematozus neye benziyor, görüntüleme için ayrıntılı fotoğraflar sunuyoruz.

Teşhis

Sistemik lupus eritematozus şüphesi varsa hasta romatolog ve dermatolog konsültasyonu için yönlendirilir. Sistemik lupus eritematozus tanısı için çeşitli tanısal özellik sistemleri geliştirilmiştir.
Şu anda Amerikan Romatizmal Derneği'nin geliştirdiği sistem daha modern olması nedeniyle tercih ediliyor.

Sistem aşağıdaki kriterleri içerir:

• kelebek belirtisi:
• diskoid döküntü;
• mukoza zarlarında ülser oluşumu;
• böbrek hasarı – idrarda protein, idrarda silendir;
• beyin hasarı, nöbetler, psikoz;
• cildin ışığa karşı artan duyarlılığı - güneşe maruz kaldıktan sonra döküntülerin ortaya çıkması;
• artrit - iki veya daha fazla eklemde hasar;
• poliserozit;
• kırmızı kan hücreleri, lökositler ve trombositlerin sayısında azalma klinik analiz kan;
• Kandaki antinükleer antikorların (ANA) tespiti.
• kanda spesifik antikorların görünümü: anti-DNA antikorları, anti-CM antikorları, yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu, antikardiyolipin antikorları, lupus antikoagülanı, LE hücreleri için pozitif test.

Sistemik lupus eritematozus tedavisinin temel amacı, vücudun tüm semptomların altında yatan otoimmün reaksiyonunu baskılamaktır. Hastalara reçete yazılıyor Çeşitli türler ilaçlar.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Ne yazık ki lupusun tam bir tedavisi yoktur. Bu nedenle terapi, semptomları azaltacak, inflamatuar ve otoimmün süreçleri durduracak şekilde seçilir.

Taktikler SLE tedavisi kesinlikle bireyseldir ve hastalığın seyrine göre değişebilir. Lupusun teşhisi ve tedavisi genellikle hasta ile doktorlar ve çeşitli uzmanlık alanlarındaki uzmanlar arasındaki ortak bir çabadır.

Lupus tedavisi için güncel ilaçlar:

1. Glukokortikosteroidler (prednizolon veya diğerleri) lupustaki iltihaplanmayla mücadele eden güçlü ilaçlardır.
2. Sitostatik immün baskılayıcılar (azatiyoprin, siklofosfamid vb.) baskılayan ilaçlardır. bağışıklık sistemi lupus ve diğer otoimmün hastalıklar için çok yararlı olabilir.
3. TNF-α blokerleri (Infliximab, Adalimumab, Etanersept).
4. Ekstrakorporeal detoksifikasyon (plazmaferez, hemosorpsiyon, kriyoplazmasorpsiyon).
5. Yüksek dozda glukokortikosteroidler ve/veya sitostatiklerle darbe tedavisi.
6. Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar – lupusun neden olduğu inflamasyonu, şişliği ve ağrıyı tedavi etmek için kullanılabilir.
7. Semptomatik tedavi.

Lupusunuz varsa kendinize yardımcı olmak için atabileceğiniz birkaç adım vardır. Basit önlemler alevlenmelerin sıklığını azaltabilir ve yaşam kalitenizi artırabilir:

1. Sigara içmeyi bırak.
2. Düzenli egzersiz.
3. Sağlıklı diyetle beslen.
4. Güneşe dikkat edin.
5. Yeterli dinlenme.

Sistemik lupusta yaşamın prognozu olumsuzdur ancak tıptaki son gelişmeler ve modern tedavilerin kullanımı ilaçlarömrünü uzatmak için bir şans verin. Hastaların %70'inden fazlası, hastalığın ilk belirtilerinden sonra 20 yıldan fazla yaşıyor.

Aynı zamanda doktorlar, hastalığın seyrinin bireysel olduğu ve bazı hastalarda SLE'nin yavaş gelişmesi durumunda diğer durumlarda hastalığın hızla gelişebileceği konusunda uyarıyor. Sistemik lupus eritematozus'un bir diğer özelliği de, aniden ve kendiliğinden ortaya çıkabilen ve ciddi sonuçlarla tehdit eden alevlenmelerin öngörülememesidir.

Lupus, insan vücudunun sahip olduğu koruyucu sistemin (yani bağışıklık sisteminin) kendi dokularına saldırdığı, yabancı organizmaları ve virüs ve bakteri formundaki maddeleri göz ardı ettiği otoimmün tipte bir hastalıktır. Bu sürece, semptomları vücutta ağrı, şişlik ve doku hasarı şeklinde kendini gösteren, akut aşamada olan iltihaplanma ve lupus eşlik eder, diğer ciddi hastalıkların ortaya çıkmasına neden olur.

Genel bilgi

Lupus, kısaltılmış ismiyle bilindiği üzere tam olarak sistemik lupus eritematozus olarak tanımlanmaktadır. Her ne kadar bu hastalığa sahip hastaların önemli bir kısmı hafif semptomlara sahip olsa da, lupusun kendisi tedavi edilemez ve birçok vakada alevlenme tehlikesiyle karşı karşıyadır. Kontrol karakteristik semptomlar Düzenli olarak bir uzman tarafından muayene edilmesi gereken hastalar, önemli miktarda zaman ayırarak, organları etkileyen bazı hastalıkların gelişmesini önlemenin yanı sıra, aktif görüntü yaşam ve dinlenme ve tabii ki reçeteli ilaçları zamanında almak.

Lupus: hastalığın belirtileri

Lupusun ana belirtileri aşırı yorgunluk ve deri döküntüsü Ayrıca eklem ağrıları da ortaya çıkar. Hastalık ilerledikçe bu tür lezyonlar önem kazanarak kalbin, böbreklerin, sinir sisteminin, kanın ve akciğerlerin işleyişini ve genel durumunu etkiler.

Lupusta ortaya çıkan semptomlar doğrudan hangi organların etkilendiğine ve ayrıca tezahürlerinin belirli bir anında onlar için tipik olan hasar derecesine bağlıdır. Bu semptomların ana kısmını ele alalım.

• Zayıflık. Lupus tanısı alan hastaların neredeyse tamamı, değişen derecelerde yorgunluk yaşadıklarını iddia etmektedir. Ve hatta Hakkında konuşuyoruz Hafif lupusta semptomlar hastanın olağan yaşam tarzında önemli değişikliklere neden olur, yoğun aktivite ve spora müdahale eder. Yorgunluğun tezahüründe oldukça güçlü olduğu belirtiliyorsa, o zaman burada bundan semptomların yakında alevleneceğini gösteren bir işaret olarak bahsediyoruz.
• Kaslarda, eklemlerde ağrı. Lupus tanısı alan hastaların çoğunda ara sıra eklem ağrısı (örn.) görülür. Üstelik toplam sayının yaklaşık %70'inden fazlası kaslarda ortaya çıkan ağrının hastalığın ilk belirtisi olduğunu iddia ediyor. Eklemler ise kırmızılaşabilir, hafif şişip ısınabilir. Bazı vakalar sabahları hareketsizlik hissine işaret ediyor. Lupusta artrit öncelikle bileklerde görülür, aynı zamanda ellerde, dizlerde, ayak bileklerinde ve dirseklerde de görülür.
• Cilt hastalıkları. Lupus hastalarının büyük çoğunluğunda deri döküntüsü de görülür. Semptomları bu hastalığa olası bir katılımı gösteren sistemik lupus eritematozus, tam olarak hastalığın teşhis edilmesini mümkün kılan bu tezahürden kaynaklanmaktadır. Burun köprüsünde ve yanaklarda karakteristik döküntülere ek olarak kollarda, sırtta, boyunda, dudaklarda ve hatta ağızda sıklıkla kırmızı ağrılı lekeler görülür. Döküntü ayrıca mor, inişli çıkışlı veya kırmızı ve kuru olabilir; ayrıca yüz, kafa derisi, boyun, göğüs ve kollarda da yoğunlaşabilir.
• Işığa karşı artan hassasiyet.Özellikle ultraviyole radyasyon (solaryum, güneş) döküntülerin alevlenmesine katkıda bulunurken aynı zamanda lupusun diğer karakteristik semptomlarının da alevlenmesine neden olur. Sarı saçlı ve açık tenli kişiler ultraviyole radyasyonun bu tür etkilerine karşı özellikle hassastır.
• Sinir sisteminin işleyişindeki bozukluklar.Çoğu zaman lupusa sinir sisteminin işleyişiyle ilişkili hastalıklar eşlik eder. Buna özellikle baş ağrıları ve depresyon, anksiyete vb. dahildir. Daha az yaygın olmasına rağmen konuyla ilgili bir belirti hafıza bozukluğudur.
• Çeşitli kalp hastalıkları. Lupus hastası olan hastaların birçoğunda da bu tür hastalık görülür. Bu nedenle, iltihaplanma sıklıkla perikardiyal kese bölgesinde (aksi takdirde perikardit olarak bilinir) meydana gelir. Bu da sol tarafın ortasında keskin bir ağrıya neden olabilir. göğüs. Ayrıca bu tür ağrılar sırt ve boyuna yayılabileceği gibi omuzlara ve kollara da yayılabilir.
• Zihinsel bozukluklar. Lupus'a da eşlik ediyor zihinsel bozukluklarörneğin sürekli ve motivasyonsuz bir kaygı duygusundan oluşabilir veya depresyon şeklinde ifade edilebilirler. Bu semptomlar hem hastalığın kendisinden hem de ona karşı kullanılan ilaçlardan kaynaklanmaktadır ve birçok farklı kronik hastalığa eşlik eden stres de bunların ortaya çıkmasında rol oynamaktadır.
• Sıcaklık değişimi.Çoğu zaman lupus, düşük ateş gibi semptomlarından biriyle kendini gösterir ve bazı durumlarda bu hastalığın teşhis edilmesini de mümkün kılar.
• Kilo değişikliliği. Lupus alevlenmelerine genellikle hızlı kilo kaybı eşlik eder.
• Saç kaybı. Lupus durumunda saç dökülmesi geçicidir. Kayıp küçük parçalar halinde veya başın tamamı boyunca eşit olarak meydana gelir.
• Lenf düğümlerinin iltihabı. Lupus semptomları kötüleştiğinde, hastalarda sıklıkla şişmiş lenf düğümleri görülür.
• Raynaud fenomeni (veya titreşim hastalığı). Bu hastalık bazı durumlarda lupusa eşlik eder ve ayak parmakları ve eller bölgesindeki yumuşak dokulara ve bunların altındaki cilde kanın aktığı küçük damarlar etkilenir. Bu işlemden dolayı beyaz, kırmızı veya mavimsi bir renk alırlar. Ayrıca etkilenen bölgelerde sıcaklık artışıyla birlikte uyuşma ve karıncalanma da görülür.
• Derinin kan damarlarındaki (veya kutanöz vaskülit) inflamatuar süreçler. Belirtilerini sıraladığımız Lupus eritematozus'a iltihap da eşlik edebiliyor kan damarları ve kanamaları, bu da ciltte ve tırnak plakalarında çeşitli boyutlarda kırmızı veya mavi lekelerin oluşmasına neden olur.
• Ayakların ve avuç içi şişmesi. Lupuslu bazı hastalarda bunun neden olduğu böbrek hastalığı görülür. Bu da sıvının vücuttan atılmasına engel olur. Buna göre aşırı sıvı birikmesi ayakların ve avuç içlerinin şişmesine neden olabilir.
• Anemi. Anemi, bildiğiniz gibi, oksijenin taşınmasını sağlayan kan hücrelerindeki hemoglobin miktarının azalmasıyla karakterize bir durumdur. Belirli kronik hastalıkları olan birçok kişi zamanla karşı karşıya kalır ve bu da buna bağlı olarak kırmızı kan hücrelerinin seviyesindeki azalmadan kaynaklanır.

Sistemik lupus eritematozus: ortadan kaldırılması gereken semptomlar

Lupus tedavisine mümkün olduğu kadar çabuk başlanmalıdır - bu, sonuçlarının geri dönüşü olmayan organlara zarar vermesini önleyecektir. Lupus tedavisinde kullanılan ana ilaçlar arasında antiinflamatuar ilaçlar ve kortikosteroidlerin yanı sıra, bağışıklık sisteminin aktivite karakteristiğini baskılamayı amaçlayan ilaçlar yer alır. Bu arada sistemik lupus eritematozus tanısı alan toplam hasta sayısının yaklaşık yarısı standart yöntemlerle tedavi edilememektedir.

Bu nedenle kök hücre tedavisi önerilmektedir. Bunları hastadan almaktan oluşur ve ardından bağışıklık sistemini baskılamayı amaçlayan ve onu tamamen yok eden tedavi uygulanır. Daha sonra bağışıklık sistemini yeniden canlandırmak için daha önce alınan kök hücreler kan dolaşımına verilir. Kural olarak, bu yöntemin etkinliği refrakter ve şiddetli seyir umutsuz olmasa da en ağır vakalarda bile tavsiye edilir.

Hastalığın teşhisine gelince, eğer yukarıda sıralanan belirtilerden herhangi biri ortaya çıkarsa, şüpheleniyorsanız bir romatologla iletişime geçmelisiniz.