Klinik tanı formülasyonunun idiyopatik pulmoner fibrozis örnekleri. İdiyopatik pulmoner fibrozis nedir? Pulmoner fibrozun nedenleri

Nefes aldığınızda oksijen küçük hava keseciklerinden kan dolaşımınıza geçer. Daha sonra kan onu vücudun her yerine vücudun tüm organlarına taşır. İdiyopatik pulmoner fibrozda, yara dokusu, kendinizi kestikten sonra cildinizde oluşan yara izlerine benzer şekilde oluşur. Akciğerlerde yara dokusu oluştukça, akciğerlerden kana oksijen akışını engellemeye başlar ve bu da vücudun tüm işleyişinde aksamalara neden olabilir. Düşük seviye oksijen ve sert yara dokusu da kişinin nefes almada zorluk yaşamasına neden olabilir.

Ne yazık ki idiyopatik pulmoner fibrozisin tamamen ve geri dönülemez şekilde iyileştirilmesi mümkün değildir. Akciğer dokusunda fibrozis olan bir kişinin sonraki yaşamının tamamı üzerinde etkisi olacaktır. Artık pulmoner fibroz semptomlarının iyileşmemesini ve akciğer dokusundaki hasarın yavaşlamasını sağlayacak yöntemler mevcuttur. Bununla birlikte, pulmoner fibrozun tedavisine yönelik beklentiler tüm hastalar için farklıdır. Durumu çok çabuk bozulabilen kişiler olduğu gibi, idiyopatik pulmoner fibroz tanısı konulduktan sonra 10 yıl veya daha fazla yaşayan kişiler de vardır. Bazı durumlarda akciğer nakli, pulmoner fibrozun tedavisine yardımcı olabilir; diğerlerinde ise yöntemler, kişinin daha kolay nefes almasına ve hastalığın semptomlarını yönetmesine yardımcı olabilir.

Pulmoner fibrozun nedenleri

Pulmoner fibroz, bazı insanlarda kirliliğe maruz kaldıklarında ortaya çıkar çevre, bazı ilaçlar veya enfeksiyonlar. Aynı zamanda doktorlar, idiyopatik pulmoner fibrozun nedenlerinin çoğunun kendileri tarafından bilinmediğini itiraf etmektedir. Hastalığın adındaki “idiyopatik” tanımı da tam olarak bunu gösteriyor. Aşağıdaki durumlarda pulmoner fibrozise yakalanma olasılığınız yüksektir:

• Tehlikeli endüstrilerde, evinizde veya doğanın herhangi bir yerinde havada çözünmüş çeşitli zararlı süspansiyonları solursunuz;
• asit reflü gibi bir rahatsızlığınız varsa;
• eğer sigara içiyorsan.

İdiyopatik pulmoner fibrozis bazen genetik olabilir. Birisinin zaten bu hastalığa yakalandığı ailelerde, sonraki nesillerin temsilcileri de hastalığa maruz kalabilir. Ancak hiç kimse bu hastalıktan sorumlu spesifik genlerin olup olmadığından emin değil.

Pulmoner fibroz. Belirtiler

Bir kişi, herhangi bir pulmoner fibroz belirtisi göstermeden uzun süre idiyopatik pulmoner fibrozise sahip olabilir. Yıllar geçtikçe akciğerlerdeki yara izlerinin durumu kötüleşir, bu durumda pulmoner fibroz belirtileri ortaya çıkabilir:

• gitmeyen kuru hack öksürüğü;
• yürürken veya başka tür fiziksel aktivite yaparken nefes darlığı;
• her zamankinden daha yorgun hissetmek;
• eklemlerde ve kaslarda ağrı;
• kilo kaybı;
• parmaklar son falanksta kalınlaşarak baget görünümünü alır.

İdiyopatik pulmoner fibroz tanısı

İdiyopatik pulmoner fibrozun diğer hastalıklarla çoğu özelliğini paylaştığından, diğer akciğer hastalıklarından ayırt edilmesi zordur. Pulmoner fibrozis için doğru tanının konulması biraz zaman alabilir ve birden fazla doktora gitmeniz gerekecektir. Solunum probleminiz varsa akciğer hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurmalısınız. Doktor akciğerlerinizi dinlemek için bir stetoskop kullanacak ve ayrıca size bir dizi soru soracaktır:

• Ne zamandan beri solunum probleminiz var?
• Sigara içiyor musunuz veya hiç sigara içtiniz mi?
• İş yerinde veya evde sorunlarla mı uğraşmak zorundasınız? kimyasallar? Eğer öyleyse, tam olarak hangileri?
• Ailenizde idiyopatik pulmoner fibroz hastası olan var mı?
• Herhangi bir yatkınlığınız var mı? akciğer hastalıkları veya enfeksiyonlar?
• Size Epstein-Barr virüsü, influenza A virüsü, hepatit C virüsü veya HIV tanısı konuldu mu?

Doktorunuz ayrıca aşağıdaki testlerden birini (veya daha fazlasını) isteyebilir:

• Akciğerlerinizin iç sağlığını değerlendirmek için göğüs röntgeni.
• Kan oksijen seviyesi testi. Bir sağlık uzmanı, parmak ucunuzdaki bir sonda veya alnınıza takılan bir sensör aracılığıyla kandaki oksijen seviyenizi kontrol ederken, siz bir koşu bandında yürüyecek veya egzersiz bisikletinde pedal çevireceksiniz.
• CT tarama. Bu, ayrıntılı bir anlık görüntü elde edebileceğiniz güçlü bir araştırma aracıdır. iç organlar idiyopatik pulmoner fibrozunuzun ne kadar şiddetli olduğunu öğrenmek ve muhtemelen nedenini bulmak için.
• Biyopsi. Doktor akciğer dokunuzdan küçük parçalar alacak ve bunları mikroskop altında inceleyecektir. Bu da genellikle yapılır cerrahi olarak veya boğaz yoluyla akciğerlere giden küçük kameralı esnek bir tüp (bronkoskopi). Bazen doktorlar, akciğerleri temizleyen ve daha ileri çalışmalar için bir dizi hücreyi uzaklaştıran özel bir sıvı kullanırlar.

Abone ol Youtube kanalı !

• Nabız oksimetresi ve arteriyel kan gazı testi. Bu prosedürler aynı zamanda kandaki oksijen seviyesini de ölçer.
• Spirometri. Bu amaçla özel bir cihaz olan spirometre kullanılır. Akciğerlerinizin ne kadar iyi çalıştığını ölçer. Bu cihaza tek seferde mümkün olduğu kadar çok hava üflemeniz gerekiyor.

Buna karşılık, idiyopatik pulmoner fibrozisin teşhisi sürecinde hasta ayrıca doktoruna bir takım sorular sorabilir:

• Gerçekten idiyopatik pulmoner fibrozum var mı?
• İdiyopatik pulmoner fibroz tanısının doğru olduğundan emin olmak için herhangi bir ek çalışmaya ihtiyaç var mı?
• Başka doktorlara görünmem gerekiyor mu?
• İdiyopatik pulmoner fibrozis için benim için hangi tedaviler en etkili olacaktır?
• Gelişmeleri anında hissedebilecek miyim?
• Daha iyi nefes almamı sağlayacak herhangi bir çare var mı?
• Doktora ne sıklıkla gitmeliyim?
• Akciğer nakline ihtiyacım var mı?
• Çocuklarımın idiyopatik pulmoner fibrozise yakalanma riski var mı?

İdiyopatik pulmoner fibrozis. Tedavi

İdiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi hastayı hastalıktan tamamen kurtarmaz ancak hastanın nefes almasını kolaylaştırabilir. Bazen akciğerleri nispeten hızlı bir şekilde bozulmadan korumak mümkündür. Doktorunuz pulmoner fibroz için çeşitli tedavi seçenekleri önerebilir:

• İlaç tedavisi . Pulmoner fibrozisi tedavi etmek için özel olarak tasarlanmış bir dizi ilaç vardır. Yara izini ve diğer akciğer hasarlarını yavaşlatırlar.
• Oksijen terapisi . Hasta, burun deliklerine takılan bir maske veya hortumlar aracılığıyla oksijen solur. Bu, kandaki oksijen seviyesini artırarak kişiyi daha aktif hale getirir. Ne kadar oksijene ihtiyaç duyulacağı hastanın durumunun ciddiyetine bağlıdır. Bazı insanlar günün 24 saati oksijene ihtiyaç duyarken, idiyopatik pulmoner fibrozlu diğerleri yalnızca uyurken veya uyku sırasında oksijene ihtiyaç duyar. fiziksel aktivite.
• Pulmoner rehabilitasyon . Bu durumda, doktor ve hemşirelerden oluşan bir ekip hastaya idiyopatik pulmoner fibroz semptomlarının nasıl yönetileceğini öğretmek için hastayla birlikte çalışır. Hastanın egzersizlere konsantre olabilmesi, sağlıklı beslenme, stresi yönetme yeteneği ve enerji tasarrufu sağlamanın yolları.

İdiyopatik pulmoner fibrozis için doktorlar bazen semptomları çok çabuk kötüleşen veya hastalığı şiddetli olan hastalara akciğer nakli önermektedir. Yeni bir akciğer veya akciğer almak daha uzun yaşamanızı sağlayacaktır, ameliyatın ana sonucu budur.

Hasta, bir donörden akciğer almak için bekleme listesine alınır. Ameliyattan sonra hastanede bir iyileşme süreci yaşanır. Üç hafta veya daha uzun sürer. Akciğer veya akciğer naklinden sonra kişinin, nakledilen organın reddedilmesini önlemek için hayatının geri kalanında özel ilaçlar alması gerekir. Nakledilen donör organın ne kadar iyi çalıştığından emin olmak için düzenli kontroller ve testler de gerekecektir.

Bilim adamları şu anda idiyopatik pulmoner fibroz için yeni tedaviler araştırıyorlar. klinik denemeler ilaçlar. Çoğunlukla deneysel ilaçlar, pulmoner fibrozlu bazı hastaların durumlarını iyileştirmesi için tek şanstır.

İdiyopatik pulmoner fibrozis ile nasıl yaşanır?

İdiyopatik pulmoner fibrozis ciddi hastalık hem sizin hayatınızı hem de sevdiklerinizin hayatlarını etkileyebilir. Doktorunuzun talimatlarına tam olarak uyarsanız ve tedavinizin işe yaradığından emin olmak için düzenli olarak doktorunuzu ziyaret ederseniz, mümkün olduğu kadar uzun süre sağlıklı kalabilirsiniz. Pulmoner fibrozis tanısı konusunda kendinizi daha iyi hissetmenize yardımcı olabilecek başka şeyler de vardır:

• sağlıklı yemek ye. Sebzeler, meyveler, tam tahıllar, az yağlı veya az yağlı süt ürünleri ve protein açısından zengin etlerden oluşan dengeli bir beslenme, genel olarak vücudunuza fayda sağlayacaktır.
• fiziksel olarak aktif olun. Günlük yürüyüş yapmayı veya bisiklete binmeyi alışkanlık haline getirin. Bu, akciğerlerinizi güçlendirmeye ve idiyopatik pulmoner fibrozda stresi azaltmaya yardımcı olacaktır. Egzersiz yaparken nefes almakta zorluk çekiyorsanız, aktivite sırasında oksijenin nasıl kullanılacağını doktorunuza sorun.
• Sigarayı bırakmak. Sigara ve diğer tütün ürünleri akciğerlere zarar verir ve solunum problemlerini daha da kötüleştirir. Doktorunuz size tavsiyede bulunabilir özel programlar sigarayı bırakmanızı sağlar.
• Grip aşısı yaptırın. Aşılar sizi akciğerlerinize zarar verebilecek grip veya zatürre gibi enfeksiyonlardan koruyabilir. Her yıl grip aşısı olmanız gerekiyor. Çoğu kişinin ayrıca bir doz pnömoni aşısına ihtiyacı vardır, ancak idiyopatik pulmoner fibrozunuz varsa veya 65 yaşın üzerindeyseniz, aşının iki dozuna ihtiyacınız olabilir. Ayrıca soğuk algınlığı veya grip olduklarında diğer insanlardan da uzak durmalısınız.
• rahatlamanın yollarını bulun. Stresle başa çıkmayı öğrenin. Daha fazla okumayı, hobilerinize zaman ayırmayı veya meditasyon sanatında ustalaşmayı deneyin. İdiyopatik pulmoner fibrozisle yaşamak duygusal açıdan zordur, bu nedenle herhangi bir stres yönetimi seçeneği çok ama çok faydalı olacaktır.

Pulmoner fibroz. Ne bekleyebilirsiniz?

Akciğerlerinizde oluşan yara dokusu vücudunuzun oksijen almasını zorlaştırır. Bu, idiyopatik pulmoner fibrozun aşağıdakileri tetikleyebileceği gerçeğine yol açabilir:

• pulmoner hipertansiyon (yüksek tansiyon akciğerlerde);
• kalp krizi;
• felç;
• akciğerlerde kan pıhtıları;
• akciğer kanseri;
• akciğer enfeksiyonları.

Doktorunuzdan size nasıl kontrol edeceğinizi öğretmesini isteyin olası riskler tüm bu sorunların ortaya çıkması. Ayrıca pulmoner fibrozdan kaynaklanan komplikasyonlar ortaya çıkarsa size uygun tedavi de verilebilir. İdiyopatik pulmoner fibrozis ile her şeyin vücudun bireysel özelliklerine bağlı olduğunu unutmayın. Bazıları için hastalığın komplikasyonları çok hızlı bir şekilde ortaya çıkarken, diğerleri için pulmoner fibrozis uzun bir süre boyunca hiçbir şey olmadan ortaya çıkar. açık semptomlar ve durumun kötüleşmesi.

Sorumluluğun reddi : Bu yazıda idiyopatik pulmoner fibrozis hakkında sunulan bilgiler yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Ancak bu, profesyonel bir hekime danışmanın yerini tutamaz.

Günümüzde insanlar sıklıkla bir tür akciğer hastalığından muzdariptir. Bunun nedeni kötü çevre koşulları, kötü alışkanlıklar, tehlikeli endüstrilerde çalışma, kalıtım ve strestir.

Bazı hastalıkların tedavisi kolaydır; tek yapmanız gereken yaşam tarzınızı değiştirmek ve bir terapi sürecine girmektir. Ancak tam iyileşmenin zor olduğu durumlar da var. İkincisi pulmoner fibrozu içerir. Bu yazıda semptomlara bakacağız bu hastalığın doktorların temel tavsiyelerinin yanı sıra.

Bu nasıl bir hastalıktır?

İdiyopatik fibrozan alveolit ​​olarak da adlandırılan idiyopatik pulmoner fibrozis (ICD 10), en sık 50 yaş sonrasında erkeklerde görülen bir hastalıktır. Asıl sebepözellikle bir kişide bu durum mevcutsa, sigara içmek olarak kabul edilir Kötü alışkanlık yirmi yıldan fazla. Ancak uzun süre pestisit soluyanlar da fibrozise karşı hassastır. Organik ve inorganik tozlar da (un, gübre) hastalığa neden olabilir. Kalıtsal yatkınlık faktörü göz ardı edilemez.

Bir tane daha ilginç gerçek pulmoner fibrozun sıradan mide yanması ve gastroözofageal reflü, yani reflü tarafından tetiklenebileceğidir mide suyu yemek borusuna. Farinksten gelen asit trakeaya girerek patolojinin gelişmesine neden olabilir.

İdiyopatik pulmoner fibrozis tüberküloz kadar yaygındır. Özünde bu zatürrenin spesifik bir şeklidir ve kroniktir. Yaşlılarda esas olarak akciğerler etkilenir ve hastalığın etiyolojisi bilinmemektedir.

Belirtiler

İdiyopatik pulmoner fibrozun böyle bir semptomu yoktur. Düşük dereceli ateşe veya miyaljiye neden olmaz. Ancak akciğerleri dinlerken selofanın çatlamasına benzer şekilde inspirasyonda hırıltı tespit edilir. Ayrıca bir kişi şunları yapabilir: uzun zamandır Nefes darlığı çeker, fiziksel aktivite sırasında kendini gösterir ve zamanla ilerler. Ayrıca kuru öksürüğün varlığı da ortak semptom ancak öksürük aynı zamanda balgam da üretebilir. Değişiklikler dış görünüş tırnak plakaları. Açık geç aşamalar Kronik pulmoner kalp hastalığının bir belirtisi olan ödem oluşur.

Teşhis yöntemleri

İdiyopatik pulmoner fibroz nasıl belirlenir? Hastalığın varlığını belirlemek için bir göğüs hastalıkları uzmanına başvurmalısınız. Aşağıdaki test türlerini yazacaktır:

1. Genel kan analizi. Çünkü özel analiz idiyopatik pulmoner fibrozis yoksa doktor reçete yazacaktır genel analiz. Bu, aynı semptomların eşlik ettiği diğer hastalıkları dışlamak için gereklidir.
2. Solunum ve fonksiyonel testlerin yapılması. Pulmoner fibrozis ile akciğer fibrozisini ayırt etmek için gereklidirler. amfizem veya başka bir hastalık.
3. Cerrahi Onkoloji şüphesi durumunda yapılır.
4. Uygulamak bilgisayarlı tomografi. Fibröz değişiklikler akciğerlerde mutlaka resimlerde görünecektir.

Tahmin etmek

Ne yazık ki, idiyopatik pulmoner fibrozun prognozu hayal kırıklığı yaratmaktadır. Bu tanıya sahip hastaların ortalama yaşam beklentisi üç yıldır. Ve sonra, doktorların tüm tavsiyelerine uyup destekleyici önlemler alırsanız bu gerçekleşir. Aşağıda tartışılacaktır.

Bu hastalık tamamen tedavi edilemez. Kaçınılmaz bozulma yavaş yavaş gerçekleşecektir. Aslında idiyopatik pulmoner fibrozisi tehlikeli kılan da budur. Tavsiyelere mutlaka uyulmalıdır. Hatırlanacak şeyler:

• Semptomları daha az belirgin hale getirmek için sigarayı acilen ve hatasız bırakmak gerekir.
• Herhangi bir enfeksiyon, tromboembolizm, kalp yetmezliği veya pnömotoraks hastalığın alevlenmesine yol açabilir.
• Pulmoner fibrozis sıklıkla onkolojiye dönüşür. Ölümcül sonuç şu durumlarda ortaya çıkar: Solunum yetmezliği, solunum yolu enfeksiyonu, kalp yetmezliği, miyokardiyal iskemi ve kalp ritmi bozuklukları durumunda.

Tedavi

Daha önce de belirtildiği gibi idiyopatik pulmoner fibrozun tedavisi yoktur. Yalnızca idame tedavisi mümkündür. Aşağıdaki terapötik önlemler kullanılır:

1. Oksijen terapisi. Nefes darlığı oluşumunu etkili bir şekilde azaltır. Hastalar oksijen konsantratörleri kullanarak nefes alırlar. Bunu yapmak için tıbbi bir tesisi ziyaret etmek gerekli değildir. Gerekli cihazlar eczanelerde ücretsiz olarak mevcuttur. Bu yöntem bakım tedavisini ifade eder.
2. Akciğer rehabilitasyonu. Hastalara nefes almayı kolaylaştıran özel nefes alma tekniklerini incelemeleri ve uygulamaları önerilir.
3. Kortikosteroidler ve sitostatikler. Birincil ilaçlar olarak reçete edilir. Ayrıca, bunlar kullanılır antibakteriyel ilaçlar hastada zatürre gelişirse.
4. Hasta 50 yaşın altında ise endikedir.

Gördüğünüz gibi “idiyopatik pulmoner fibrozis” tanısı konulduğunda tedavinin kapsamlı olması gerekir.

Bazı hastaların kortikosteroid ve sitotoksik tedaviyi çok iyi tolere edemediğini belirtmek önemlidir. Bazen bu aşağıdaki yan etkilere neden olur:

• midenin peptik ülseri;
• katarakt;
• yüksek göz içi basıncı;
• arteriyel hipertansiyon;
• obezite;
• hormonal dengesizlik;
• adrenal bezlerin arızaları.

Her vaka bireyseldir, bu nedenle idiyopatik pulmoner fibrozisi durdurabilecek en uygun tedaviyi yalnızca bir doktor seçmelidir.

İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF), IIP grubunun en sık görülen hastalıklarından biridir. İPF'nin tablosu 1960 yılında Scadding tarafından tanımlanmış ve "fibrozan alveolit" terimini ilk kullanan kişi o olmuştur. İPF'nin ilk tanımının, 1897'de "akciğerlerin kistik sirozu"nu, akciğer parankiminin kalınlaşması ve daralması ve "bal peteği akciğeri" oluşumu ile karakterize edilen bir akciğer hastalığı olduğunu tanımlayan Rindfleisch tarafından yapılmış olması mümkündür.

ATS/ERS Uluslararası Uzlaşı Belgesi (2000) aşağıdakileri önermektedir: IPF tanımı: IPF: özel biçim akciğerlerle sınırlı olan ve cerrahi (torakoskopik veya açık) akciğer biyopsisine göre olağan interstisyel pnömoninin histolojik tablosuyla ilişkili kronik interstisyel fibrozan pnömoni.

Ülkemizde İPF'nin eşanlamlıları “idiyopatik fibrozan alveolit” (IFA) ve İngiltere'de yaygınlaşmaya başlayan “kriptojenik fibrozan alveolit”tir. Hafif bir anlam farklılığına rağmen "idiyopatik" ve "kriptojenik" kavramları şu anda eşanlamlı olarak kabul ediliyor ve hastalığın gizli, belirsiz doğasını ifade ediyor.

ELISA (eşanlamlılar: Hamman-Rich hastalığı veya sendromu, Skedding sendromu, akciğerlerin yaygın ilerleyici interstisyel fibrozisi, akciğerlerin fibröz displazisi, vb.), akciğerlerin interstisyel dokusunda ilerleyici hasar, inflamasyon ve ilerleyici hasar ile karakterize edilen benzersiz bir patolojik süreçtir. pulmoner interstisyum ve hava boşluklarının fibrozisi, parankimin yapısal ve fonksiyonel birimlerinin düzensizliği, akciğerlerde kısıtlayıcı değişikliklerin gelişmesine ve gaz değişiminin bozulmasına yol açar.

Etiyoloji Bilinmeyen. Olası etiyolojik faktörler arasında sigara kullanımı, belirli türler silikat tozu. Hastalığın viral doğası ve genetik yatkınlığı tartışılmaktadır.

Patogenez belirsizliğini koruyor. Klinik tabloyu belirleyen ana patogenetik mekanizma alveolar-kılcal bloğun gelişmesidir. Akciğerlerin difüzyon kapasitesindeki azalmanın derecesi ve buna bağlı olarak arteriyel hipokseminin ciddiyeti, solunum yetmezliği ve bunların klinik belirtileri büyük ölçüde ciddiyetinin derecesine bağlıdır.

Alveoler-kılcal membranın difüzyon kapasitesindeki azalma, öncelikle interalveolar septanın fibrozisi ve alveoler epitelyumun kübik metaplazisi nedeniyle solunum fonksiyonlarının kaybı ile ilişkilidir. Ancak alveol-kılcal membranın gaz değişimine karşı direnci toplam difüzyon direncinin yalnızca yarısı kadardır. Akciğerlerin difüzyon kapasitesindeki azalma büyük ölçüde alveolar havanın alveolar kılcal damarların kanı ile temas yüzeyinin azalması ve temas süresinin azalmasından kaynaklanan perfüzyon bozukluğunun derecesine bağlıdır. Listelenen mekanizmalar, endokapiller hipoksiye bağlı olarak pulmoner damarların refleks daralmasının yanı sıra, pulmoner arterdeki basıncın artmasına (Euler-Lillestrand refleksi) ve kor pulmonale gelişimine katkıda bulunur. Venoarteriyel şantın payı nispeten küçüktür - yaklaşık% 6.

Akciğerlerin interstisyel dokusunda kollajen yıkımının azaldığı ve fibroblastlar ve alveolar makrofajlar tarafından sentezinin arttığı varsayılmaktadır. Kollajen sentezindeki artış, yabancı bir protein olarak akciğer dokusu kollajenine tepki veren ve kollajen oluşumunu uyaran lenfokinler üreten bireysel lenfosit alt popülasyonlarının sayısındaki artışla kolaylaştırılır. Normal şartlarda kollajen sentezini inhibe eden lenfositlerin “inhibitör faktör” üretiminin azaltılması da önemlidir. Birçok yazar, Hamman-Rich sendromunu, T baskılayıcıların fonksiyonel aktivitesinin inhibe edildiği, B lenfositleri tarafından çeşitli immünoglobulin sınıflarının aşırı üretimine yol açan bir otoimmün hastalık olarak sınıflandırır. Kanda oluşan antijen-antikor kompleksleri (AIC), akciğerlerin küçük damarlarının duvarlarında biriktirilir. CEC'nin uzun süreli kalıcılığının ana nedeni, IgG'nin Fc fragmanlarının fonksiyonel aktivitesindeki bir kusurdur. CEC'nin etkisi altında, alveoler makrofajların ve nötrofillerin lizozomal fragmanları, akciğer dokusunda hasar meydana gelir, sıkıştırma, interalveolar septanın kalınlaşması, alveollerin ve kılcal damarların fibröz doku tarafından obliterasyonu meydana gelir.

Şu anda en ilgi çekici hipotez İPF'nin “epitelyal-fibroblastik” bir hastalık olduğudur. Bu modele göre, epitelyal hücre hasarı ile mezenkiyamal hücreler arasındaki karmaşık etkileşim, profibrotik sitokinlerin aşırı üretimi, hücre dışı matriks ve bozulmuş anjiyogenez ile onarım mekanizmalarının düzensizliğine yol açar.

Patolojik anatomi. Akciğer dokusundaki histolojik değişiklikler, yalnızca belirli bir hastadaki sürecin özelliklerine değil, aynı zamanda hastalığın evresine (evresine) de bağlı olarak değişir.

İPF'li hastalarda akciğer dokusunda 5 derecelik patomorfolojik değişiklikler vardır:

ben derece: interalveolar septanın şişmesi, hücresel infiltrasyon, kılcal kıvrımlılık.

II derece: seröz-lifli sıvının eksüdasyonu (protein bakımından zengin ve eozin ile lekelenmiş) ve alveollere hücresel eksüdasyon, bu da alveolar boşluğun tıkanmasına (intra-alveoler fibrozis) yol açar. Alveoler eksüdayı düzenlemenin bir başka yolu, interalveoler septaya emilmesi ve ikincisinin sıkışması ve fibrozisidir. Bu seçeneklerin her ikisi de bir arada bulunabilir.

III derece: küçük kistlerin oluşumu ve alveol yapısının tahrip edilmesiyle birlikte bronşiyollerin sürece dahil edilmesi.

IV derece: akciğer dokusunun normal yapısı tamamen bozulur, kistik boşluklar giderek artar.

V derecesi: sözde "hücresel (veya hücresel) akciğerin" oluşumu. Kistlerin çapı 1 cm'ye ulaşır.

Klinik belirtiler: ELISA en çok 40 ila 49 yaş aralığında görülür. Erkek/kadın oranı 2:1

Yalnızca ELISA'nın hastalık özelliğinin patognomonik belirtileri yoktur. Başlangıç ​​farkedilemez olabilir veya akut bir hastalık geçiren hastalarla ilişkilendirilebilir. solunum yolu enfeksiyonu, grip ve orta derecede fiziksel aktivite sırasında nefes darlığının ortaya çıkmasıyla kendini gösterir. Sürekli ilerleyen nefes darlığı- ELISA'nın en karakteristik ve sabit işaretlerinden biri. Bazen, hastalığın ilk belirtisi olarak hastalar, daha sonra ilerleyici nefes darlığının eşlik ettiği bir öksürük (kuru veya yetersiz balgamlı balgam) fark ederler. Hastalık ilerledikçe öksürük şiddetlenebilir ve buna kasık ağrısı da eşlik edebilir. göğüs nörolojik doğa. Tipik bir şikayet derin nefes alamamaktır.

Bazı hastalarda hastalığın ilk belirtisi vücut sıcaklığının 38-39°C'ye yükselmesi olabilir, ancak o zaman nefes darlığı ve öksürük ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık %5'i periyodik hemoptizi bildirmektedir.

Hastalığın ilerlemesini (diğerleriyle birlikte) gösteren belirtilerden biri patolojik süreç akciğerlerde kilo kaybıdır.

Artralji (sabah eklem sertliği dahil), kas ağrısı, vücut ısısında subfebril veya ateşli seviyelere aralıklı artışlar, Raynaud sendromu IFA'lı hastaların yarısında görülür. Bu kadar yüksek bir eklem hasarı insidansı, otoimmün bozuklukların bu patolojinin patogenezine katılımına ilişkin ek bir argümandır. Tüm hastalarda halsizlik ve yorgunluk görülür.

Hastayı muayene ederken, değişen şiddet derecelerinde (akrosiyanozdan yaygına kadar) siyanoza dikkat çekilir. Şiddetinin derecesi hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Hastalığın kronik seyrinin erken evrelerinde siyanoz yalnızca fiziksel aktivite sırasında ortaya çıkabilir, ancak hastalık ilerledikçe şiddetlenir. Hastalığın akut formlarında siyanoz erken belirtilerden biridir.

Hastalar, kronik hipoksiye bağlı olarak tırnak falankslarında değişiklikler fark ederler ("bağet" ve "saat gözlüğü" belirtisi). Bu semptomların oluşma hızı aktiviteye, patolojik sürecin süresine ve solunum yetmezliğinin ciddiyetine bağlıdır.

Akciğerleri etkilenen bölgeye vurduğunuzda, perküsyon tonunda bir donukluk fark edilir (genellikle akciğerlerin alt kısımlarında).

Oskültasyon sırasında, inspirasyon sırasında (genellikle inspirasyonun yüksekliğinde) krepitus duyulur. Bu ses olayına literatürde “selofan çatırtısı” adı verilmektedir. Çoğu zaman bu, en iyi arka ve orta aksiller çizgiler boyunca ve aynı zamanda kürek kemikleri arasında duyulan iki taraflı bir krepitustur. Krepitasyon her zaman ELISA'nın sabit bir belirtisi değildir. Şu tarihte: akut form hastalık, krepitus normal bir röntgen görüntüsünde bile duyulabilir, ancak aynı zamanda kronik bir seyir ve röntgende değişiklik olması durumunda mevcut olmayabilir; Yeterli tedavi ile ortadan kaybolabilir.

IFA'nın karakteristik bir oskültasyon belirtisi, veziküler solunumun zayıflamasıdır (inhalasyon ve ekshalasyon fazlarının kısalması). Endobronşit eşlik ettiğinde zor nefes alma ve kuru hırıltı meydana gelebilir. Pulmoner hipertansiyon varlığında, pulmoner arter üzerinde ton II'nin vurgulanması gözlenir.

Hastalık ilerledikçe, solunum yetmezliği ve kor pulmonale belirtileri ortaya çıkar: yaygın gri-kül siyanoz, pulmoner arter üzerinde vurgu II tonu, taşikardi, dörtnala ritim, şah damarlarında şişme, periferik ödem (tüm sağ tarafta dolaşım yetmezliğinin belirtileri) ventriküler tip belirir). Kaşeksi gelişimine kadar hastaların vücut ağırlığındaki azalma karakteristik bir özelliktir son aşama ILF.

İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF), idiyopatik hastalığın en sık görülen türüdür interstisyel inflamasyon akciğerler Bu patoloji, ortaya çıkan tüm sonuçlarla birlikte pulmoner fibrozise yol açar. Hastalığın belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar; bu süre birkaç aydan birkaç yıla kadar değişebilir. Hastalığın ana belirtileri ince hırıltıdır. şiddetli nefes darlığı ve özellikle egzersiz sonrasında öksürük. Hastalık verilere göre teşhis edilir genel muayene hasta, tıbbi geçmişi ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi. Bazı durumlarda akciğer biyopsisine başvurulur. Teşhis konulduktan sonra hastalar genellikle yaklaşık 3 yıl yaşarlar.

Etiyoloji

İdiyopatik pulmoner fibrozis bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkar. Genetik ve ekolojinin hastalığın gelişiminde bir miktar rol oynadığı varsayılabilir ancak bu doğrulanmamıştır. Bu hastalıkta alveollerin epitel hücreleri etkilenir. patolojik değişiklikler sonuçta akciğerde atipik fibroproliferasyona yol açar.

İdiyopatik pulmoner fibrozis çoğunlukla 50 yaşın üzerindeki insanları etkiler. Üstelik yaşla birlikte hastalanma olasılığı da artıyor. Erkeklerin kadınlardan daha sık hastalandığını belirtmekte fayda var.

İdiyopatik pulmoner fibroz çoğunlukla aşağıdakileri içeren belirli faktörlere maruz kaldığında ortaya çıkar:

• tütün ürünlerinin kötüye kullanılması;
• Tehlikeli çalışma koşullarına sahip işletmelerde çalışmak. İdiyopatik pulmoner fibroz, toz, buhar ve kimyasal parçacıkların uzun süre solunması ile tetiklenebilir;
• un fabrikalarında ve çimento üretim tesislerinin yanı sıra kümes hayvanı çiftliklerinde çalışmak;
• pulmoner fibrozise genetik yatkınlık.

Akrabalarında idiyopatik pulmoner fibrozis bulunan veya geçmişte geçirmiş olan kişilerde hastalık daha sık teşhis edilir.

İdiyopatik fibrozis ile başlayan patolojik süreç durdurulamaz. Hastalık akciğerin giderek daha fazla alanını kaplıyor ve sonuçta yaşamla bağdaşmayan solunum yetmezliğine yol açıyor.

Patogenez

Dokunun histolojik incelemesi, spesifik fibroblast odakları ve belirgin fibrozis alanları ile subplevral fibrozisi ortaya çıkarır; patolojik doku normal akciğer dokusuyla dönüşümlü olarak değişir. Enflamatuar süreç Solunum organında her zaman dokuların lenfositik, histiyositik ve plazmasitik infiltrasyonu eşlik eder.

Tüm idiyopatik pulmoner fibrozis vakalarında kistler görülür, doktorlar bu patolojiye "bal peteği akciğeri" adını verir. Hastalık ilerledikçe bu anomali artar ve daha belirgin hale gelir. Böyle bir durumun göz önünde bulundurulması gerekir klinik tablo Bilinmeyen nedenlerden kaynaklanan interstisyel akciğer hastalıklarında oldukça sık görülür.

İdiyopatik pulmoner fibrozis ile ilerleyici nefes darlığı ve akciğer dokusunda patolojik değişiklikler gözlenir.

Hastalık belirtileri

İdiyopatik pulmoner fibrozis farklıdır karakteristik semptomlar diğer solunum yolu hastalıklarından. Hastalığın belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar, bu süre altı aydan birkaç yıla kadar değişebilir.. Hastaların çoğu, semptomlar bir ile bir arasında değiştiğinde hastaneye gider. üç yıl. Ancak hastalığın başlangıcında semptomlar oldukça düzeldiğinden, doktorla erken temas vakaları neredeyse hiç kaydedilmemektedir.

İdiyopatik pulmoner fibroz, hastalığın aşağıdaki semptomlarına dayanarak varsayılabilir:

• yalnızca zamanla ilerleyen nefes darlığı;
• herhangi bir fiziksel aktivite ile hastanın durumu kötüleşir;
• verimsiz öksürük. Bu patolojiye sahip ıslak öksürük oldukça nadirdir;
• parmaklardaki tırnakların şeklindeki karakteristik değişiklik. Baget görünümünü alırlar.

Sağlıkta genel bozulma nadirdir. İdiyopatik pulmoner fibrozis için sıcaklık ve kas ağrısı nadirdir.

Bu hastalığın karakteristik bir belirtisi, nefes alırken ve nefes verirken kuru hışırtı seslerinin üretilmesiyle birlikte gürültülü nefes almadır. Bu ses selofanın çıtırtısına benziyor. Kalan göstergeler, hastalığın terminal aşamasının gelişmesine kadar normal kalır. pulmoner hipertansiyon ve kalp fonksiyon bozukluğu.

İdiyopatik pulmoner fibrozis vakalarının neredeyse yarısında parmakların terminal falanksları modifiye edilmiştir.

Teşhis

Hastalık, akciğerlerin bilgisayarlı tomografi taraması yapılarak teşhis edilir ve nadir durumlarda biyopsi reçete edilebilir. Akciğer dokusu. Tomografi çekilirken hasta yüksek çözünürlüklü ekipmanların bulunduğu tanı merkezine gönderilir.

Deneyimli bir doktor, nefes darlığına bağlı idiyopatik pulmoner fibrozdan şüphelenebilir. Verimsiz öksürük ve karakteristik gürültülü solunum. Ancak semptomlarıyla birlikte bu patoloji, bronşit, zatürre gibi solunum organlarının diğer hastalıklarına çok benzediğinden tanı genellikle zordur. bronşiyal astım ve akut kalp yetmezliği.

Göğüs röntgeni gösterilebilir. Revize ederek röntgen Solunum organlarının alt ve periferik kısımlarında pulmoner paternde bir artış vardır. Görüntüyü dikkatli incelediğinizde küçük kistler ve genel genişlemeleri görebilirsiniz. solunum sistemi. Bu traksiyon bronşektazisinin gelişmesi nedeniyle ortaya çıkar.

CT tarama yüksek çözünürlük eşzamanlı olarak simetrik olarak kalınlaşmış interlobüler septa ile pulmoner paternin konturlarının yaygın veya fokal gelişiminin belirlenmesine yardımcı olur. BT taraması ayrıca traksiyon bronşektazisini de gösterir.

Akciğerin üçüncü kısmında buzlu cam gibi patolojik değişiklikler görülüyorsa bu başka bir hastalığın habercisidir.

İdiyopatik pulmoner fibrozisde laboratuvar tanısı küçük bir rol oynar. Ancak solunum organlarının diğer hastalıklarını dışlamak için hastaya aşağıdaki muayeneler yapılır:

1. Bulaşıcı ve inflamatuar hastalıkları dışlamak için tam kan sayımı.
2. Fonksiyonel solunum testleri. Bu tür araştırma yöntemleri nefes darlığına neyin sebep olduğunu belirlemeyi mümkün kılar.
3. Balgam analizi.

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi taramasının sonuçlarına göre doktor doğru bir teşhis koyamazsa, hastaya akciğer dokusunun cerrahi biyopsisi için havale edilir. Bu yöntem, vakaların% 100'ünde doğru tanı koymanıza olanak tanır, ancak yalnızca biyomateryalin doğru şekilde toplanması durumunda.

İdiyopatik pulmoner fibrozisi belirlemek için özel bir kan testi yoktur!

Tedavi

İPF tedavi edilemez; bu patoloji yalnızca zamanla ilerler ve sonuçta yaşamla bağdaşmayan ciddi solunum yetmezliğine yol açar.. Bu hastalık teşhis edildiğinde tedavi, semptomların şiddetini azaltmanın yanı sıra patolojinin ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlar. Hasta sigara içiyorsa bağımlılıktan tamamen vazgeçmelidir.

İdiyopatik pulmoner fibroz tedavisi şunları içerebilir:

• Solunum saf oksijen. Hastanın durumu kötüleşirse ve nefes darlığı önemli ölçüde artarsa ​​bu işlem gereklidir. Evde özel oksijen cihazlarıyla oksijen soluyabilirsiniz. Eczanelerde yürüyüşe bile çıkabileceğiniz portatif oksijen konsantratörleri bulabilirsiniz.
• Nefes egzersizleri. Eğitmen hastalara özel gösteriler yapıyor nefes egzersizleri nefes almayı kolaylaştıran şey.
• İlaçlar. Patolojik sürecin gelişimini yavaşlatmak için hastaya reçete edilir hormonal ilaçlar ve sitostatikler.
• Akciğer nakli. Bu tür operasyonlar halihazırda birçok ülkede yürütülüyor. Operasyon sırasında akciğerlerden biri veya her ikisi de nakledilir. Böyle bir işlem ancak belirli koşulların yerine getirilmesi durumunda gerçekleştirilebilir.
• İPF'li bir hastanın diğer hastalarla temasının önlenmesi çok önemlidir. Solunum hastalıkları ve grip. Tavsiye edilebilir koruyucu aşılama gripten.

Mide yanmasında hastanın tedavisi çok önemlidir. Asidik içeriklerin üst solunum yoluna düzenli olarak geri akışı, idiyopatik pulmoner fibrozun ilerlemesine yol açar.

Bazı ülkelerde IPF hastalarını tedavi etmek için kullanılır. tıbbi ürün Pirfenidon. Bu, patolojinin gelişimini önemli ölçüde yavaşlatan yenilikçi bir antifibrotik ilaçtır.

Uzmanlar her yıl bu hastalığı tedavi etmek için yeni yöntemler geliştiriyor, böylece hastalara yeni gelişmeler sunulabiliyor. İdiyopatik pulmoner fibrozlu hastaların dahil edilmesi gereklidir. klinik denemeler patoloji.

IPF'si olan kişiler sıklıkla depresyona girer. Bu nedenle akrabaların kendilerine uygun bir ortam yaratması çok önemlidir.

Tahmin etmek

Pek çok kişi klinik tablonun orta ya da şiddetli olduğu durumlarda doktora başvuruyor. Bu hastalık tüm tedaviye rağmen ilerleme eğiliminde. Ortalama olarak hastalar tanıdan sonra yaklaşık 3 yıl yaşarlar. Bu patolojiyle yaşam beklentisi, diğer kronik hastalıkların varlığında önemli ölçüde azaltılabilir.

En kötü prognoz hastanın erkek ve ileri yaşta olması durumunda yapılabilir. Azalan akciğer kapasitesi aynı zamanda yaşam beklentisini de etkiler.

Çeşitli şeyler hastanın durumunu kötüleştirebilir. bulaşıcı hastalıklar, tromboz pulmoner arter, pnömotoraks ve hatta kalp yetmezliği. Hastalığın herhangi bir etkisi olmadan alevlenmeleri olabilir. görünür nedenler. Akut ataklar sıklıkla hastanın ölümüyle sonuçlanır. İdiyopatik pulmoner fibrozlu hastalarda solunum organlarının kanseri daha sık görülür, ancak akut solunum yetmezliğinden ölürler.

Hasta bir kişinin evinde sakin bir ortam yaratması ve herhangi bir sinir şokunu ortadan kaldırması gerekir. Çoğu zaman ne zaman Stresli durumlar hastalık büyük ölçüde şiddetlenir.

Bu patolojinin prognozu çok kötü olduğundan, akrabalara böyle bir hastaya nasıl düzgün bir şekilde yardım edeceklerini ve ona nasıl bakacaklarını anlatmak gerekir.

Hastanın durumu hızla kötüleşiyorsa acil servise başvurmak gerekir. ambulans. Böyle bir patolojinin nüksetmesi, hastanın derhal hastaneye kaldırılmasını gerektirir. Hastane ortamında, hastalığın enfeksiyonla komplike olması durumunda hastaya hormonal ilaçlar ve antibiyotikler reçete edilir. Önlemek akut ataklar Doktorunuz zatürreyi önlemeye yardımcı olmak için yılda bir kez grip aşısı ve anti-pnömokok aşısı yaptırmanızı önerebilir. Hasta, ilgili doktorun tüm tavsiyelerine kesinlikle uymalıdır, ancak o zaman yaşam beklentisi arttırılabilir.

Pulmoner fibrozis artık daha yaygın hale gelen bir hastalıktır. Kural olarak, modern bir yaşam tarzı tarafından kışkırtılır ve onunla baş etmek oldukça zordur.

Fibrotik hastalıklar grubu aşağıdakileri içerir:

• idiyopatik fibroz;
• interstisyel akut pnömoni;
• diğer zatürre ve zatürre türleri.

Fibrozan alveolit ​​nedir?

İdiyopatik fibrozis, fibrozan alveolit ​​grubuna ait hastalıklardan biridir. Bu tipe ait tüm hastalıklar aynı seyir ile karakterize edilir: hızla büyüyen akciğerlerde lifli sıkışmaların oluşması bağ dokusu.

Bu tür mühürler, akciğer dokusundaki kaba yara izlerine veya yara izlerine benzer; normal oksijen dolaşımını ve buna bağlı olarak tüm vücudun nefes almasını engelleyerek onu giderek daha küçük hava bölümleriyle idare etmeye zorlar.

Bir diğer fibrotik tip hastalık ise Hamman-Rich sendromu olarak da adlandırılan akut pnömonidir. Hastalığın seyri bundan farklı değildir. genel şema, ancak gelişimi alışılmadık derecede hızlı bir hızda gerçekleşiyor. Bu durumda, akciğerlerde biriken lif dokusu miktarının vücutta ciddi bir duruma ve ardından ölüme neden olması için sadece birkaç ay yeterli olabilir.

Bu hastalıkların gelişim mekanizması şöyle görünür:

1. Alveoler ve interstisyel dokuların şişmesi.
2. İnflamasyonun gelişimi.
3. Alveol duvarlarının kademeli olarak tahrip olması, yara izlerini oluşturan bağ dokusunun büyümesi. Sonuç olarak akciğerlerin yapısı önemli ölçüde değişir, görünümü bal peteğine benzer.

Diğer pnömoni ve pnömoni türleri de dahil olmak üzere başka türde fibrotik hastalıklar da vardır; bunlar akciğerlerde bu kadar yoğun fibröz doku birikmesine neden olmaz. Sebep oldukları temel sorun ise akut inflamasyon akciğerler. Bu hastalıklar arasında aşağıdakiler yer almaktadır:

Bu hastalıkların tümü interstisyeldir ve ölümcüldür. Fibrotik grubun hastalıklarından bahsetmişken, akciğerlerdeki bağ dokusu kütlesinin gelişimini değil, yalnızca esas olarak iltihaplanmayı tetikleyenlerin hastaya oldukça uzun bir mühlet verdiği unutulmamalıdır: 10 yıla kadar aktif yaşam tedavi olmadan veya doktorları ziyaret etmeden.

Ne idiyopatik fibrozis ne de akut pnömoni tedavi edilemez veya durdurulamaz; bu, dünyada var olan tek yeterli tedavi yöntemidir. şu anda, – akciğer nakli.

Yeterli tedavinin yokluğunda bu hastalıklardan birinin ortaya çıkması durumunda maksimum yaşam beklentisi 5 yılı geçmez.

Böyle bir hastalığın ilk şüphesinde derhal bir doktora başvurmalısınız. İnflamatuar grubun hastalıkları erken evrelerde durdurulabilir modern terapi ve güçlü ilaçlar.

Hastalığın klinik özellikleri ve tanısı

İdiyopatik fibrozun ilk ve ana semptomu, özellikle daha önce bu durumdan muzdarip olmayan bir kişide nefes darlığının hızla gelişmesidir. Zamanla aşağıdaki gibi belirtiler ortaya çıkar:

Kural olarak, hastalar doktora başvurduğunda hastalık zaten oldukça ilerlemiş bir formdadır. Nefes darlığı birincil semptom olduğundan, kilo değişiklikleri veya kondisyon kaybıyla ilişkili olma eğilimindedir ve bu nedenle çoğu hasta buna dikkat etmez. Ortalama olarak tedavi süresi hastalığın başlangıcından itibaren 3 ay ile 2 yıl arasında değişmektedir.

Pulmoner fibroz gelişiminin kesin nedenleri şu an kimse tarafından bilinmiyor. Ancak risk altında olanların her şeyden önce şu kişiler olduğu zaten açıktır:

• çok sigara içmek;
• düzenli olarak kimyasal ve endüstriyel dumanları soluyun;
• düzenli olarak organik ve inorganik toz parçacıklarını soluyun (gübre fabrikası çalışanları, kümes hayvanları evleri, fırınlar);
• asit reflü var;
• daha önce akciğer enfeksiyonlarından muzdaripti.

Ek olarak, idiyopatik pulmoner fibrozis sıklıkla birkaç nesli arka arkaya etkileyen "ailesel" bir hastalıktır ve bu, onu belirli bir hastalık türüne genetik yatkınlıkla yakından ilişkilendirir.

Çoğunlukla 40 yaş üstü kişilerde ve erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Büyük şehirlerde yaşayanlar, uzakta yaşayanlara göre buna daha duyarlıdır. büyük miktar ince toz ve karbondioksit yaydı.

İdiyopatik pulmoner fibrozis aşağıdaki teşhis prosedürüyle belirlenir:

Tedavi seçenekleri

Şu anda bu hastalığı tamamen tedavi etmenin bir yolu yok. Ancak belirtilerini azaltmaya yardımcı olacak ve akciğer naklini güvenli bir şekilde beklemesine olanak tanıyacak çeşitli seçenekler var. Aynı zamanda etkisi Tıbbi prosedürler ne kadar yüksek olursa o kadar fazla erken aşama doktor ziyareti vardı.

Akciğer nakli kesinlikle güvenilir tek yoldur problem çözmeölüm ihtimaliyle.

Ancak bu konuda zorluklar var: Öncelikle hastanın kendi organına yeterince uyumlu bir organ için bazen uzun süre beklemesi gerekiyor. kendi bedeni. Fibrozisi en ileri aşamaya ulaşmış olanlar öncelikle ameliyat edilmeye çalışılıyor ancak donör organların bulunacağı tarihin öngörülememesi nedeniyle bu bile her zaman mümkün olmuyor.

Sonuçlar ve önleme

Hafif vakalarda ekimden hemen sonra adaptasyon süresi yaklaşık bir aydır. Genel olarak altı aya ulaşabilir. Kişi bu sürenin tamamını hastanede geçirir. Adaptasyon süresi güvenli bir şekilde geçtiğinde, hastanın yaşamı boyunca nakledilen organı desteklemek ve reddedilmekten korumak için düzenli ilaç tedavisinin yanı sıra romatolog ve göğüs hastalıkları uzmanı tarafından sürekli muayene yapılması gerekebilir.