Antifosfolipid sendromu: tanı kriterleri. Antifosfolipid sendromu nedir, sonuçları nelerdir, hangi testler antilipid sendromunu gösterir?

Ev / İlkokul

İçerik

Otoimmün hastalıkların başarılı bir şekilde tedavi edilmesi zordur çünkü bağışıklık hücreleri vücudun belirli hayati yapılarına karşı savaşır. Yaygın sağlık sorunları arasında, bağışıklık sisteminin kemiğin yapısal bileşenini yabancı bir cisim olarak algılayıp onu yok etmeye çalıştığı fosfolipid sendromu da vardır.

Antifosfolipid sendromu nedir

Herhangi bir tedavi tanı ile başlamalıdır. Antifosfolipid sendromu bağışıklık sisteminin fosfolipidlere karşı stabil direncine sahip bir otoimmün patolojidir. Bunlar iskelet sisteminin oluşması ve güçlenmesi için vazgeçilmez yapılar olduğundan, bağışıklık sisteminin yanlış hareketleri tüm organizmanın sağlığını ve işleyişini olumsuz yönde etkileyebilir. Kanda antifosfolipid antikorlarının görülmesi halinde hastalık tek başına ortaya çıkmaz, venöz tromboz, miyokard enfarktüsü, felç ve kronik düşükle birlikte görülür.

Bu hastalık birincil formda baskın olabilir; Vücudun tek bir rahatsızlığı olarak bağımsız olarak gelişir. Antifosfolipid sendromunun ayrıca ikincil bir formu (VAPS) vardır; bir başkasının komplikasyonu haline gelir kronik hastalık vücut. Alternatif olarak Budd-Chiari sendromu (hepatik ven trombozu), superior vena kava sendromu ve diğer patojenik faktörler olabilir.

Erkeklerde antifosfolipid sendromu

Yaygın tıbbi uygulama daha az yaygın olmasına rağmen, daha güçlü cinsiyetin temsilcileri arasındaki hastalık vakalarını açıklar. Erkeklerde antifosfolipid sendromu, damarların lümeninin tıkanması ile temsil edilir, bunun sonucunda bireysel iç organlarda ve sistemlerde sistemik kan akışı bozulur. Yetersiz kan akışı bu tür durumlara yol açabilir ciddi sorunlar sağlıkla, örneğin:

  • tromboembolizm pulmoner arter;
  • pulmoner hipertansiyon;
  • pulmoner emboli atakları;
  • adrenal bezlerin merkezi damarının trombozu;
  • akciğerin, karaciğer dokusunun, karaciğer parankiminin kademeli ölümü;
  • Arteriyel tromboz ve merkezi sinir sistemi bozuklukları göz ardı edilemez.

Kadınlarda antifosfolipid sendromu

Hastalık feci sonuçlara yol açıyor, bu nedenle doktorlar acil teşhis konusunda ısrar ediyor, etkili tedavi. Klinik tabloların çoğunda hastalar zayıf cinsiyetin temsilcileridir ve her zaman hamile değildirler. Kadınlarda antifosfolipid sendromu, teşhis edilen kısırlığın nedenidir ve APS muayenesinin sonuçları, kanda çok sayıda kan pıhtısının yoğunlaştığını göstermektedir. Uluslararası kod ICD 10, sıklıkla hamilelik sırasında ilerleyen, belirtilen tanıyı içerir.

Gebe kadınlarda antifosfolipid sendromu

Hamilelik sırasında tehlike, plasentada kan damarlarının oluşumu sırasında trombozun gelişmesi ve hızla ilerlemesi ve bunun da fetusa kan akışını bozmasıdır. Kan oksijenle yeterince zenginleştirilmemiştir ve embriyo oksijen açlığından muzdariptir ve intrauterin gelişim için değerli besinleri alamamaktadır. Hastalık rutin taramalarla tespit edilebilir.

Gebe kadınlarda antifosfolipid sendromu gelişirse, anne adayları için bu erken ve patolojik doğum, erken düşük, feto-plasental yetmezlik, geç gestoz, plasental abrupsiyon ve yenidoğanların konjenital hastalıkları ile doludur. Hamilelik sırasında APS tehlikeli patoloji herhangi bir obstetrik aşamada, teşhis edilen kısırlığa neden olabilir.

Antifosfolipid sendromunun nedenleri

Etiyolojiyi belirleyin patolojik süreç zordur ve modern bilim insanları hâlâ ne durumda olduklarını bilmemektedir. Sneddon sendromunun (aynı zamanda antifosfolipid sendromu olarak da bilinir) DR7, DRw53, HLA DR4 lokuslarının varlığında genetik yatkınlığa sahip olabileceği tespit edilmiştir. Ek olarak, hastalığın vücuttaki bulaşıcı süreçlerin arka planında da gelişmesi mümkündür. Antifosfolipid sendromunun diğer nedenleri aşağıda ayrıntılı olarak açıklanmıştır:

  • otoimmün hastalıklar;
  • ilaçların uzun süreli kullanımı;
  • onkolojik hastalıklar;
  • patolojik gebelik;
  • kardiyovasküler sistemin patolojileri.

Antifosfolipid sendromunun belirtileri

Hastalık bir kan testiyle belirlenebilir ancak antijenin saptanması için bir dizi ek laboratuvar testinin yapılması gerekir. Normal giriş biyolojik sıvı var olmaması gerekir ve görünüşü yalnızca vücudun kendi fosfolipitlerine karşı savaştığını gösterir. Antifosfolipid sendromunun ana semptomları aşağıda ayrıntılı olarak açıklanmıştır:

  • APS'nin hassas kişilerde vasküler patern ile tanısı deri;
  • konvülsif sendrom;
  • şiddetli migren atakları;
  • derin ven trombozu;
  • zihinsel bozukluklar;
  • alt ekstremite trombozu;
  • görme keskinliğinde azalma;
  • yüzeysel ven trombozu;
  • adrenal yetmezlik;
  • retina ven trombozu;
  • iskemik nöropati optik sinir;
  • hepatik portal ven trombozu;
  • Sensorinöral işitme kaybı;
  • akut pıhtılaşma bozukluğu;
  • tekrarlayan hiperkinezi;
  • demans sendromu;
  • enine miyelit;
  • serebral arterlerin trombozu.

Antifosfolipid sendromunun tanısı

Hastalığın patogenezini belirlemek için, serolojik belirteçler - lupus antikoagülanı ve kardiyolipine karşı Ab antikorları için kan testi gerektiren APS muayenesinden geçmek gerekir. Antifosfolipid sendromunun teşhisi, teste ek olarak bir antikardiyolipin testi, aPL, koagülogram, Dopplerometri, CTG'yi içerir. Teşhis kan sayımına dayanır. Sonuçların güvenilirliğini arttırmak için, ilgili hekimin tavsiyesi üzerine belirtilir. Karmaşık bir yaklaşım soruna. Bu nedenle aşağıdaki semptom kompleksine dikkat edin:

  • lupus antikoagülanı tromboz sayısını artırırken, kendisine ilk kez sistemik lupus eritematozus tanısı konuldu;
  • Kardiyolipine karşı antikorlar doğal fosfolipidlere direnç gösterir ve bunların hızlı yıkımına katkıda bulunur;
  • kardiyolipin, kolesterol, fosfatidilkolin ile temas halindeki antikorlar, yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu ile belirlenir;
  • beta2-glikoprotein-1-kofaktöre bağımlı antifosfolipid antikorları, tromboz semptomlarının ana nedeni haline gelir;
  • beta-2-glikoproteine ​​karşı antikorlar, hastanın başarılı bir şekilde hamile kalma şansını sınırlandırır.
  • Fosfolipitlere karşı antikorların saptanmadığı APL-negatif alt tip.

Antifosfolipid sendromunun tedavisi

AFLS veya VAFS tanısı konmuşsa ve ek klinik muayenelere gerek kalmadan hastalığın belirtileri net bir şekilde ifade ediliyorsa bu, tedaviye zamanında başlanması gerektiği anlamına gelir. Soruna yaklaşım karmaşıktır ve çeşitli farmakolojik gruplardan ilaçların alınmasını içerir. Ana amaç, sistemik kan dolaşımını normalleştirmek, kan pıhtılarının oluşumunu ve daha sonra vücutta tıkanmayı önlemektir. Dolayısıyla antifosfolipid sendromunun ana tedavisi aşağıda sunulmuştur:

  1. Artan kan pıhtılaşmasını önlemek için küçük dozlarda glukokortikoidler. Prednizolon, Deksametazon, Metypred ilaçlarının seçilmesi tavsiye edilir.
  2. Uzun süreli ilaç tedavisiyle zayıflamış bağışıklığın düzeltilmesi için immünoglobulin.
  3. Kanın pıhtılaşmasını önlemek için antiplatelet ajanlara ihtiyaç vardır. Curantil ve Trental gibi ilaçlar özellikle önemlidir. Aspirin ve heparin almak gereksiz olmayacaktır.
  4. Kan viskozitesini kontrol etmek için dolaylı antikoagülanlar. Doktorlar tavsiye ediyor tıbbi ilaç Warfarin.
  5. Plazmaferez hastane ortamında kanın saflaştırılmasını sağlar ancak bu ilaçların dozlarının azaltılması gerekir.

Katastrofik antifosfolipid sendromu durumunda, artırmak gerekir günlük doz glukokortikoidler ve antiplatelet ajanlar, kanın artan glikoprotein konsantrasyonuyla temizlenmesi zorunludur. Hamilelik sıkı tıbbi gözetim altında ilerlemelidir, aksi takdirde hamile kadın ve çocuğu için klinik sonuç pek olumlu olmaz.

Antifosfolipid sendromu - nedir bu? Teşhis, testler ve klinik kılavuzlar ATP sendromlu

Antikorların hücrelerin kendi zarlarına, yani ana bileşenleri olan fosfolipidlere karşı patolojik oluşumuna antifosfolipid sendromu (APS) denir. Kendini vasküler tromboz, artan kan basıncı ve kalp kapakçık bozuklukları olarak gösterebilir.

Çocuk doğurma çağındaki kadınlar için hamilelik sırasında tehlike ortaya çıkar: tekrarlayan düşükler, toksikoz, ölü doğum. Tedavi için kan basıncını düşüren ilaçlar kullanılır ve tedavi çoğu zaman ömür boyu yapılır.

📌 Bu makaleyi okuyun

Antifosfolipid sendromu nedir

Antifosfolipid sendromuna bağlı olarak otoimmün kan pıhtılaşma bozukluğunun ortaya çıktığı hastalık, hem venöz hem de arteriyel damarlarda kan pıhtılarının oluşmasıyla ortaya çıkar. Bu durumda ana gövdelerde ve küçük kılcal dallarda hasar görülür.

Rahatsızlıklar sinir sistemini, cildi ve kan bileşimini etkiler. Hamilelik sırasında kadınlar, sık sık spontan düşüklere yol açan eklampsi (konvülsiyonlar, idrarda protein, hipertansiyon) dahil olmak üzere ciddi toksikoz yaşarlar.

Hücresel fosfolipitlere karşı antikorlar aşağıdaki etkilere sahiptir:

  • antiplatelet ve damar genişletici özelliklere sahip olan prostasiklin üretimini azaltmak;
  • kanın fibrinolitik özelliklerini azaltmak;
  • trombositlerin birleşmesini ve fagositler tarafından yok edilmesini teşvik etmek;
  • Antikoagülasyon faktörlerini inhibe eder.

Gelişimin nedenleri

Bağışıklık sisteminin işleyişini değiştiren kesin faktör bilinmemektedir. Ancak antifosfolipid antikor içeriğinin arttığı patolojik durumlar vardır:

  • viral kökenli hepatit,
  • HIV enfeksiyonu,
  • mononükleoz,
  • sıtma,
  • lupus eritematozus,
  • romatoid poliartrit,
  • psikotrop ilaçlar, doğum kontrol hapları almak.

Taşıyıcıları APS'den muzdarip olan genler belirlendi. Bu nedenle membran fosfolipidlerine karşı antikor oluşumunun artması eğilimi kalıtsaldır.

Varlığın belirtileri

APS'de damar tıkanıklığı en sık görülen belirtidir. Bu durumda ekstremitelerdeki damarlar, karaciğer, akciğerler ve göz retinası tromboze olabilir. Arterler daha az etkilenir, ancak daha az ciddi sonuçlara yol açmaz:

  • serebrovasküler kaza atakları;
  • iskemik inme;
  • kalıcı baş ağrıları, migren;
  • konvülsiyonlar;
  • işitme kaybı;
  • optik sinirde hasar, görme keskinliğinde azalma;
  • demans, zihinsel bozukluklar.

Kardiyak disfonksiyon, miyokard boşluğunda trombüs oluşumu, miyokardiyopati veya pulmoner hipertansiyon şeklinde kendini gösterebilir. . Kapak tutulumu hafif reflüden önemli hemodinamik değişikliklerle yetersizliğe kadar değişir. Ek olarak, aşağıdaki patolojik belirtiler de not edilmiştir:

  • idrarda protein görünümü;
  • nefropati;
  • böbrek yetmezliği;
  • genişlemiş karaciğer;
  • hepatik ven trombozu;
  • bağırsak damarlarının tıkanması şiddetli acı karın bölgesinde alternatif kabızlık ve ishal;
  • sindirim sisteminden kanama;
  • ayak ve tabanlarda kızarıklık;
  • parmakların kangreni.

Vücudun bağışıklık tepkisinin ihlali, kandaki trombosit seviyelerinde bir azalma ile kendini gösterir;. Kemiğin başının tahrip olması ağrının nedenidir. kalça eklemi ve yürüme zorluğu. Kadın doğum uzmanları sıklıkla otoimmün hücre zarı hasarı sendromuyla karşılaşırlar. Düşüklere neden olur, fetal büyümeyi engeller ve fetoplasental kan akışının yetersizliği nedeniyle oksijen açlığına neden olur.

çeşitler

Başlangıç ​​ve seyrin özelliklerine bağlı olarak APS'nin varyantları tanımlanır. Bazı durumlarda tedavi taktiklerini belirlerler.

Antifosfolipid sendromu hakkındaki videoyu izleyin:

Birincil ve ikincil

Sendrom, gelişimini tetikleyebilecek faktörlerin yokluğunda ortaya çıkarsa, bu patolojiye birincil veya idiyopatik denir. İkincil süreç, malign bir neoplazm olan otoimmün bir hastalığın arka planında başlar.

Akut ve kronik

Şu tarihte: akut seyir hastalıkta, antifosfolipid antikorlarının titresi altı ay boyunca artar ve daha sonra yerini uzun bir remisyon dönemine bırakır. Kronik formda (baskın form), etkilenebilecek nedenlerin yokluğunda patoloji yıllarca sürer.

Ayrıca felaketle ilgili bir seçenek de var - bu, birkaç damarın damarlarının aynı anda tromboze olduğu kan pıhtılaşma aktivitesinin akut bir ihlalidir. iç organlar, kötü prognozlu, şiddetli bir seyir gösterir.

Diğerleri

Sendromun atipik formları arasında şunlar bulunur:

  • kandaki trombosit sayısında izole azalma;
  • böbrek yetmezliği nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi;
  • kan damarlarında yaygın (yayılmış) kan pıhtılaşması;
  • damar ve arter duvarlarının iltihabı ile birlikte tromboz;
  • gizli - kan testleri yüksek antikor titresi göstermiyor.

Hasta tanısı

Tanı koymak için tıbbi öykü dikkate alınır, özellikle kadınlarda obstetrik, hasta şikayetleri ve ek muayene yapılır, bunlardan en önemlisi spesifik antikorların tanımlanmasıdır.

İlk muayene

Deride değişiklikler varsa APS'den şüphelenilebilir. Çoğu durumda, ekstremite damarlarının trombozu ile birlikte otoimmün kökenli vaskülite benzer. Karakteristik işaretler:


Ağır vakalarda el ve ayak parmaklarının uçlarında kangren ve ciltte nekroz meydana gelebilir. Palpasyon üzerine genişlemiş bir karaciğer tespit edilir ve kapak aparatının tahribatıyla ilişkili kalp üfürümleri tespit edilir.

Analizler

Hastalar aşağıdakileri içeren bir kan testi için yönlendirilir:

İşaretçiler size ne söylüyor?

Tanı kriterleri arasında vasküler tromboz, olumsuz gebelik ve APS belirteçleri adı verilen spesifik göstergeler yer alır. Onlar antikorlardır hücre zarları atardamarların, damarların, nöronların, trombositlerin iç astarı. APS'yi doğrulamak, ciddiyetini değerlendirmek ve prognoz yapmak için aşağıdaki glikoproteinler belirlenir:

  • kardiyolipin,
  • beta-glikoprotein, anneksin 5'e karşı otoantikorlar,
  • fosfolipid,
  • Lupus antikoagülan.

Hamile kadınların muayenesi


Hamile kadınların ultrasonu

APS tanısı alan tüm kadınlara kan pıhtılaşma parametrelerinin dinamiklerinin izlenmesi, plasental hemodinamik Dopplerografi ve kardiyotokografi ile fetüsün durumunun ultrasonu reçete edilir.

Kan damarlarının durumunu izlemek için kadınlar servikal, renal ve oküler damarlarda kan akışı, kalp, uzuvlar, serebral arterler ve damarların ekografisi üzerine bir çalışma yapılır.

Antifosfolipid sendromunun tedavisi

APS tedavisinin ana odağı kan pıhtılarının kan damarlarını tıkamasını önlemektir. Bu amaçla kan sulandırıcı ilaçlar kullanılır:

  • antikoagülanlar doğrudan eylem(Fraxiparin, Clexane,) ve dolaylı (Warfarin);
  • antiplatelet ajanlar (Aspirin, Curantil);
  • anjiyo koruyucular (Doxylek, Trental).

Çeşitli kombinasyonlardaki bu ilaçlar hastalar tarafından uzun süre, çoğu zaman ömür boyu alınır.. Katastrofik APS durumunda, antikoagülan tedavi ve plazmafereze ek olarak yüksek dozda Prednizolon veya Deksametazon reçete edilir.

Ayrıca başarılı bir terapi için gerekli bir koşul, belirli kısıtlamalara uymaktır:

  • orta yoğunlukta fiziksel aktivite önerilmektedir. düşük seviye yaralanma riski;
  • Uzun süre güneşte kalamazsınız, hamamı veya saunayı ziyaret edemezsiniz;
  • Uçak yolculuğu ve uzun süre hareketsiz kalmak olumsuz etki yaratır;
  • kadınların doğum kontrol hapı almayı bırakması gerekiyor;
  • Hamile kadınlar sürekli tıbbi gözetim altındadır ve kanın pıhtılaşmasını azaltmak için ilaçlar reçete edilir.

APS'nin hamilelik sırasında bir kadını nasıl etkilediğine ilişkin videoyu izleyin:

Hastalar için prognoz

Birçok hasta hastalığın remisyonunu sağlar erken tanı ve uygun tedavi. Hamileliğin planlanması ve tıbbi destek, tüm önerilere uyulması halinde sağlıklı bir çocuğun doğması için umut verir. Olumsuz bir sonuç aşağıdaki koşullarda tehdit eder:

  • APS'nin kollajenozlarla, özellikle sistemik lupus eritematozusla kombinasyonu;
  • kan trombositlerinin sayısında keskin bir düşüş;
  • spesifik antikorların titresinde artış;
  • sürekli bir artış tansiyon ilaçlara düşük yanıt ile.
Kalıtsal tromboflebi hamilelik sırasında kolayca keşfedilebilir. Kendiliğinden düşük için bir risk faktörüdür. Kan testleri ve belirteçleri içeren uygun bir muayene, genlerin tanımlanmasına yardımcı olacaktır.
  • İlaçların dozajını ve hastalığın ilerleme derecesini seçmek için vaskülit testleri yapılır. Kan testi teşhisleri neyi ortaya çıkaracak? Hangi laboratuvar ve enstrümantal testler yapılıyor? hemorajik vaskülit tanımlamak için mi?
  • Daha önce bacaklardaki mikro vuruşun hasta tarafından fark edilmediğine inanılıyordu. Ancak uzun vadede hem erkekler hem de kadınlar açısından sonuçları çok da olumlu olmayabilir. Ayağında taşıyabilir misin? Mini felç belirtileri nelerdir?
  • Vertebrobaziler yetmezlik hem yaşlılarda hem de çocuklarda görülür. Sendromun belirtileri kısmi görme kaybı, baş dönmesi, kusma ve diğerleridir. içine gelişebilir kronik form ve tedavi edilmezse felce neden olur.
  • Hayatı tehdit eden tromboz böbrek atardamarı tedavisi zor. Görünüşünün nedenleri kapak kusurları, mideye darbe, stent takılması ve diğerleridir. Semptomlar akut renal kolik ile benzerdir.


  • APS için hangi testleri yaptırmalıyım? Makalede öğrenin!

    Antifosfolipid sendromu (APS)- tekrarlayan venöz ve/veya arteriyel tromboz (trombofili durumu) ve otoantikorların (fosfolipitlere karşı antikorlar) aşırı üretimiyle ilişkili obstetrik problemlerle birlikte klinik ve laboratuvar semptom kompleksi.

    Literatüre göre tekrarlayan düşük yapan hastalarda APS vakaların %27-42'sinde görülmektedir.

    Fosfolipidlere karşı artan antikor seviyesi, implantasyon, büyüme, embriyo/fetüs gelişimi, hamilelik süreci ve doğum sonuçlarını etkiler.

    Fosfolipitlere karşı antikorlar: hangi testleri yaptırmalıyım?

    MİNİMUM

    Antifosfolipid sendromunun tanısı yalnızca şu testleri (kriter antikorlar olarak adlandırılır) içerir:

    • kardiyolipin IgG'ye karşı antikorlar
    • kardiyolipin IgM'ye karşı antikorlar
    • beta-2-glikoprotein 1 IgG ve IgM'ye karşı antikorlar
    • lupus antikoagülanı (LA 1 taraması, normal plazma ile LA 1, LA 2 doğrulayıcı)

    OPTİMUM

    Ancak APS'nin daha doğru tanısı ve özellikle üreme sorunları olan silinmiş formların tanımlanması için minör antikorların belirlenmesi de önemlidir. Kriter antikorlara göre daha az yaygındırlar ancak üreme problemlerinde bağımsız bir rol de oynayabilirler.

    • Anneksin V IgG antikorları
    • Anneksin V IgM antikorları
    • Protrombin IgG'ye karşı antikorlar
    • Protrombin IgM'ye karşı antikorlar
    • Kardiyolipin, fosfatidilserin, fosfatidilinositol, fosfatidilik asit ve beta2-glikoprotein I - IgG/IgM'ye karşı toplam antikor miktarının belirlenmesi

    MAKSİMUM

    Üçüncü test bloğu faktörlere karşı otoimmün antikorlardır. tiroid bezi ve DNA'ya karşı antikorlar. Düşük yapılması durumunda, başarısız girişimler Bunların da tüp bebek muayenesine dahil edilmesi önemlidir.

    • TPO'ya karşı antikorlar
    • TG'ye karşı antikorlar
    • Yerli DNA'ya karşı antikorlar
    • Denatüre DNA'ya karşı antikorlar

    Antifosfolipid sendromu ve merkezde tanı

    Tüm testler uzman CIR laboratuvarımızda gerçekleştirilir.

    Moskova'daki Romatoloji Enstitüsü'ndeki romatologlarla işbirliğimizden bu yana 20 yıldır kadın doğum alanında APS teşhisini koyuyoruz.

    Muayene planlamak veya sonuçlarına göre merkezimizdeki doktorlarla iletişime geçebilirsiniz.

    Antifosfolipid antikorları: APS tanısı için kriterler

    APS tanısı koymak için iki test gereklidir. daha yüksek düzey otoantikorlar:

    • orta veya yüksek seviye kan serumunda IgG ve/veya IgM sınıfı kardiyolipine karşı antikorlar, 12 hafta içinde 2 kez tespit edildi;
    • kan serumunda beta2-glikoprotein sınıf I IgG ve/veya IgM'ye karşı orta veya yüksek düzeyde antikorlar, 12 hafta içinde 2 kez tespit edildi;
    • pozitif test En az 6 hafta arayla elde edilen 2 veya daha fazla çalışmada plazmada lupus antikoagülanının varlığı açısından.

    (Kesin antifosfolipid sendromu (APS) için sınıflandırma kriterlerinin güncellenmesine ilişkin S. Miyakis Uluslararası fikir birliği beyanı, 2006).

    Antifosfolipit otoimmün patoloji. Hücre zarlarının ana bileşenleri olan fosfolipidlere karşı antikor oluşumuna dayanır. Bu hastalık kendini kan damarları, kalp, diğer organlarla ilgili problemlerin yanı sıra hamilelikle de gösterir.

    Makalede antifosfolipid sendromunun teşhisinin nedenlerini, semptomlarını ve yöntemlerini ele alacağız. APS'nin tedavisi için halka açık inceleme yapıldı ve Aralık 2013'te onaylandı. Öneriler ayrıca şunları sağlar: Detaylı Açıklama antifosfolipid sendromudur. Bu belgede sağlanan bilgilerin, APS tanısı alan hastaların bakımını yapan sağlık hizmeti sağlayıcılarına pratik rehberlik sağlaması amaçlanmaktadır.

    Genel bilgi

    APS, tekrarlayan arteriyel ve venöz trombozun yanı sıra obstetrik patolojiyi içeren bir semptom kompleksi olarak adlandırılabilir. İki tür hastalık vardır:

    • Birincil antifosfolipid sendromu.
    • İkincil APS.

    Hastanın 5 yıl boyunca APS dışında başka bir hastalığının olmaması durumunda primer tanı konulur.

    İkincil, başka bir patolojinin (lupus eritematozus, skleroderma, romatoid artrit ve diğerleri) arka planında gelişen bir patolojidir.

    İlk seçenekte hastanın yüzünde herhangi bir kızarıklık yoktur, Deri döküntüleri, stomatit, periton iltihabı, Raynaud sendromu ve kan testinde antinükleer faktör, yerli DNA'ya karşı antikorlar ve Sm antijenine karşı antikorlar bulunmuyor.

    Hastalığın teşhisi

    Antifosfolipid sendromu tanısı, kişilerin tezahürü için en az bir klinik ve laboratuvar kriterine sahip olduğu durumlarda yapılır. Yalnızca klinik kriterler mevcutsa ve laboratuvar parametreleri mevcut değilse tanı bu hastalığın sergilenmedi. APS tanısı yalnızca laboratuvar kriterlerine göre konulamaz. Bir kişinin kanında art arda beş yıldan fazla bir süre boyunca antifosfolipid antikorları bulunması ancak hiçbir klinik semptomun gözlenmemesi durumunda APS tanısı dışlanır.

    Antifosfolipid sendromunun tanısının kendi nüansları vardır.

    APS'nin laboratuvar parametrelerini belirlemek için kandaki antifosfolipid antikor konsantrasyonunun en az iki kez incelenmesi gerektiği göz önüne alındığında, tek bir inceleme çerçevesinde doğru tanı koymak mümkün değildir. Laboratuvar kriterleri ancak uygun testler iki kez geçildiğinde değerlendirilebilir.

    Test sonucu, yalnızca antifosfolipid sendromu için yapılan kan testinde fosfolipitlere karşı antikorların sayısının art arda iki kez artması durumunda pozitif kabul edilecektir. Antifosfolipid antikorlarının yalnızca bir kez artan miktarlarda gözlenmesi ve tekrarlanan testlerde normal çıkması durumunda, bu, negatif bir kriter olarak kabul edilir ve bu hastalığın bir belirtisi olarak hizmet etmez. Antifosfolipid sendromunun tanısı yüksek nitelikli bir uzman tarafından yapılmalıdır.

    Gerçek şu ki, kandaki antifosfolipid antikorlarında geçici bir artış çok sık meydana gelebilir. Aslında, sıradan kulak burun boğaz rahatsızlıklarının arka planında bile her bulaşıcı hastalıktan sonra kaydedilir. Antikor seviyelerindeki bu geçici artış tedavi gerektirmez ve sadece birkaç hafta içinde kendiliğinden geçer.

    Bu sendromun tanısı doğrulandığında veya çürütüldüğünde, bu durumun hemen kesinleşmiş olduğu düşünülmemelidir, çünkü seviyeleri yakın zamanda geçirilmiş bir soğuk algınlığı veya stres gibi çeşitli nedenlere bağlı olarak dalgalanabilir.

    Diğer hastalıklarla farklılaşma

    ICD 10'a göre antifosfolipid sendromunun kodu D 68.6'dır. Onuncu revizyon 1989 yılında Cenevre'de gerçekleştirildi. Onun yeniliği, hastalık kodlarında hem sayıların hem de harflerin kullanılmasıydı. Daha önce ICD 9'a göre antifosfolipid sendromunun "Kan ve hematopoietik organ hastalıkları" sınıfında 289.81 kodu vardı. APS sıklıkla diğer patolojilerle karıştırılabilir. Bu nedenle hastalığın benzer klinik semptomları olan aşağıdaki hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir:

    • Hastanın edinilmiş veya genetik trombofili olması.
    • Fibrinolizde kusurların varlığı.
    • Kesinlikle herhangi bir yerdeki kötü huylu tümörlerin gelişimi.
    • Ateroskleroz veya emboli varlığı.
    • Kardiyak ventriküllerin trombozu ile miyokard enfarktüsünün gelişimi.
    • Dekompresyon hastalığının gelişimi.
    • Hastada trombotik trombositopenik purpura veya hemolitik-üremik sendrom var.

    APS tanısı koymak için hangi testler yapılmalıdır?

    Antifosfolipid sendromu gibi bir hastalığın tanısının bir parçası olarak damardan kan bağışı yapmak gerekir. Bu sabah aç karnına yapılır. Aynı zamanda kişinin üşütmemiş olması da gerekmektedir.

    Hasta kendini iyi hissetmiyorsa antifosfolipid sendromu açısından test edilemez. Durumun tamamen normale dönmesini beklemeniz ve ancak o zaman gerekli testleri yapmanız gerekir.

    Bu tür testleri yapmadan hemen önce herhangi bir özel diyet uygulamanıza gerek yoktur ancak alkol, sigara ve abur cubur yemeyi sınırlamak çok önemlidir. Kadını ilgilendiriyorsa adetin herhangi bir gününde mutlaka test yapılabilir. Bu nedenle antifosfolipid sendromu tanısının bir parçası olarak aşağıdaki çalışmaların yapılması gerekmektedir:

    • “IgG” ve “IgM” gibi fosfolipidlere karşı antikorlar.
    • Kardiyolipin tipi “IgG” ve “IgM”ye karşı antikorlar.
    • Glikoprotein tipi “IgG” ve “IgM”ye karşı antikorlar.
    • Lupus antikoagülan çalışması. Bu parametrenin laboratuvarda engerek zehiri kullanılarak Russell testi kullanılarak belirlenmesinin optimal olduğu düşünülmektedir.
    • Genel analiz trombosit sayısının belirlenmesi ile kan.
    • Koagulogram yapılması.

    Bu testler ilgili tanıyı koymak veya çürütmek için oldukça yeterlidir. Bir doktorun tavsiyesi üzerine kan pıhtılaşma sisteminin durumunu karakterize eden göstergeler için başka ek testler de yapabilirsiniz. Örneğin ek olarak D-dimer, tromboelastogram vb. de alabilirsiniz. Bununla birlikte, bu tür ek testler tanıyı netleştirmeyecektir, ancak bunlara dayanarak tromboz riskini ve bir bütün olarak pıhtılaşma sistemini en doğru şekilde değerlendirmek mümkün olacaktır.

    Antifosfolipid sendromu ve gebelik

    Kadınlarda APS, düşük (eğer süre kısaysa) veya erken doğuma neden olabilir.

    Hastalık, fetüsün gelişimsel gecikmesine veya intrauterin ölümüne yol açabilir. Gebeliğin sonlandırılması en sık 2. ve 3. trimesterde gerçekleşir. Tedavi olmazsa hastaların %90-95'inde bu kadar üzücü bir sonuç ortaya çıkacaktır. Zamanında Uygun tedavi Vakaların %30'unda hamileliğin olumsuz gelişmesi muhtemeldir.

    Hamilelik patolojisinin çeşitleri:

    • Sağlıklı bir fetüsün ölümü bariz neden.
    • veya 34 haftadan önce plasental yetmezlik.
    • 10 haftaya kadar süren spontan düşükler, ebeveynlerde herhangi bir kromozomal anormallik olmadığı gibi, annede genital organların hormonal veya anatomik bozuklukları da söz konusudur.

    Antifosfolipid sendromunda hamilelik normal şekilde ilerleyebilir.

    Klinik belirtiler olmayabilir. Bu gibi durumlarda hastalık ancak laboratuvar testleri ile tespit edilir. Tedavi olarak günde 100 mg'a kadar asetilsalisilik asit reçete edilmektedir, ancak bu tedavinin faydaları kesin olarak belirlenmemiştir.

    Asemptomatik antifosfolipid sendromu Hidroksiklorokin ile tedavi edilir. Özellikle eşlik eden hastalıklar için sıklıkla reçete edilir. bağ dokusuörneğin sistemik lupus eritematozus. Tromboz riski varsa profilaktik dozda Heparin reçete edilir.

    Tedavi

    Maalesef şu anda antifosfolipid sendromunun tedavisi çok zor bir iştir, çünkü bugün bu patolojinin gelişiminin mekanizması ve nedeni hakkında henüz doğru ve güvenilir bir veri bulunmamaktadır.

    Terapi şu anda trombozu ortadan kaldırmayı ve önlemeyi amaçlamaktadır. Bu nedenle tedavi esasen semptomatiktir ve bu hastalık için mutlak bir tedavi sağlamaz. Bu, tromboz riskini en aza indirmeyi mümkün kıldığı, ancak aynı zamanda hastalığı ortadan kaldırmadığı için böyle bir tedavinin ömür boyu gerçekleştirildiği anlamına gelir. Yani günümüz tıbbının durumuna ve bilim bilgisine göre hastaların APS semptomlarını ömür boyu ortadan kaldırması gerektiği ortaya çıktı. Bu hastalığın tedavisinde, halihazırda gelişen trombozun hafifletilmesi ve tekrarlanan tromboz ataklarının önlenmesi olmak üzere iki ana yön vardır.

    Acil tedavi yapılıyor

    Katastrofik antifosfolipid sendromunun arka planına karşı, hastalara yoğun bakım ünitesinde yürütülen acil tedavi verilmektedir. Bunu yapmak için mevcut tüm antiinflamatuar ve yoğun bakım, Örneğin:

    • Enfeksiyon odaklarını ortadan kaldıran antibakteriyel tedavinin uygulanması.
    • Heparin Kullanımı. Ayrıca Fragmin ve Clexane ile birlikte Fraxiparin gibi düşük molekül ağırlıklı ilaçlar da kullanılmaktadır. Bu ilaçlar kan pıhtılarının azalmasına yardımcı olur.
    • Prednizolon, Deksametazon vb. şeklinde glukokortikoidlerle tedavi. Bu ilaçlar sistemik inflamatuar süreçleri durdurmaya yardımcı olur.
    • Şiddetli sistemik inflamatuar süreçleri hafifletmek için glukokortikoidlerin Siklofosfamid ile eş zamanlı kullanımı.
    • Trombositopeninin arka planına karşı intravenöz immünoglobulin uygulaması. Kanda az sayıda trombosit varsa bu önlem tavsiye edilir.
    • Glukokortikoid, immünoglobulin ve Heparin kullanımının herhangi bir etkisi yoksa, Rituximab ve Eculizumab gibi deneysel genetiği değiştirilmiş ilaçlar tanıtılmaktadır.
    • Plazmaferez yalnızca antifosfolipid antikor titresi aşırı yüksek olduğunda gerçekleştirilir.

    Bazı çalışmalar, Fibrinolizin'in Ürokinaz, Alteplaz ve Antistreplaz ile birlikte sendromun yıkıcı formunu hafifletmedeki etkinliğini kanıtlamıştır. Ancak bu ilaçların sürekli olarak reçete edilmediği söylenmelidir, çünkü kullanımları yüksek kanama riski ile ilişkilidir.

    Trombozun ilaç tedavisi

    Bunun bir parçası olarak, bu sendromdan muzdarip kişilerin ömür boyu kanın pıhtılaşmasını azaltan ilaçları kullanması gerekir. İlaç seçimi doğrudan bu hastalığın klinik seyrinin özelliklerine göre belirlenir. Günümüzde doktorlar, antifosfolipid sendromundan muzdarip hastalarda trombozu önlerken aşağıdaki taktiklere uyulmasını önermektedir:

    • Klinik tromboz ataklarının bulunmadığı fosfolipid antikorlarına sahip APS durumunda, kişi kendini aşağıdakilerle sınırlayabilir: asetilsalisilik asit günde 75 miligram gibi düşük dozlarda. Bu durumda "Aspirin" ömür boyu veya tedavi taktikleri değişene kadar alınır. Bu sendrom ikincil ise (örneğin, lupus eritematozun arka planında ortaya çıkarsa), hastaların Hidroksiklorokin'i Aspirin ile aynı anda kullanmaları önerilir.
    • Venöz tromboz atakları olan APS durumunda Warfarin kullanılması tavsiye edilir. Varfarine ek olarak Hidroksiklorokin de reçete edilebilir.
    • Arteriyel tromboz atakları olan antifosfolipid antikor sendromu için Warfarin ve Hidroksiklorokin kullanılması da önerilir. Warfarin ve Hidroksiklorokinin yanı sıra, yüksek tromboz riski durumunda Aspirin de düşük dozda reçete edilir.

    Tedavi için ek ilaçlar

    Yukarıdaki tedavi rejimlerinden herhangi birine ek olarak, mevcut bozuklukları düzeltmek için bazı ilaçlar da reçete edilebilir. Örneğin, orta derecede trombositopeninin arka planına karşı düşük dozlarda glukokortikoidler kullanılır - Metipred, Deksametazon, Prednizolon vb. Klinik olarak anlamlı trombositopeni varlığında glukokortikoidler ve Rituksimab kullanılır. “İmmünoglobulin” de kullanılabilir.

    Tedavi kandaki trombositlerin artmasına izin vermiyorsa dalağın cerrahi olarak çıkarılması gerçekleştirilir. Bu sendromun arka planına karşı böbrek patolojilerinin varlığında, örneğin Captopril veya Lisinopril gibi inhibitör kategorisindeki ilaçlar kullanılır.

    Yeni ilaçlar

    Son zamanlarda, heparinoidleri ve ayrıca Tagren, Clopidogrel ve Plavix ile birlikte Ticlopidine gibi reseptör inhibitörlerini içeren trombozu önleyen yeni ilaçlar aktif olarak geliştirilmiştir.

    Ön kanıtlar bu ilaçların antifosfolipid sendromunun tedavisinde çok etkili olduğunu göstermektedir. Bunların yakında uluslararası topluluklar tarafından tavsiye edilen tedavi standartlarına dahil edilmesi muhtemeldir. Günümüzde bu ilaçlar antifosfolipid sendromu tedavisinin bir parçası olarak kullanılmaktadır, ancak her doktor bunları kendi rejimine göre reçete etmeye çalışmaktadır.

    Bu sendrom için cerrahi müdahaleye ihtiyaç varsa Warfarin ve Heparin formundaki antikoagülanları mümkün olduğu kadar uzun süre kullanmalısınız. Ameliyattan önce mümkün olan en kısa süre için iptal edilmeleri gerekir. Ameliyattan sonra Warfarin almaya devam etmek gerekir.

    Ayrıca antifosfolipid sendromundan muzdarip kişiler mümkün olan en kısa sürede Ameliyattan sonra yataktan kalkıp hareket etmeye başlamanız gerekir. Tromboz riskinin ek olarak önlenmesini sağlayacak özel kompresyon trikolarından yapılmış çoraplar giymek iyi bir fikir olacaktır. Özel kompresyon giysileri yerine bacaklarınızı elastik bandajlarla sarmanız yeterli olacaktır.

    Başka hangi ilaçlar kullanılıyor?

    Bu hastalığın tedavisinde aşağıdaki gruplardan ilaçlar kullanılır:

    • Antiplatelet ajanlar ve dolaylı antikoagülanlarla tedavi. Bu durumda (Aspirin ve Warfarin'e ek olarak) sıklıkla Pentoksifilin kullanılır.
    • Glukokortikoidlerin kullanımı. Bu durumda "Prednizolon" ilacı kullanılabilir. Bu durumda Siklofosfamid ve Azatiyoprin formundaki immünosupresanlarla birleştirmek de mümkündür.
    • Aminokinolin ilaçlarının kullanımı, örneğin Delagil veya Plaquenil.
    • Nimesulid, Meloksikam veya Selekoksib formunda seçici steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçların kullanımı.
    • İçinde obstetrik patolojilerİmmünoglobulin intravenöz olarak kullanılır.
    • B vitaminleri ile tedavi.
    • Çoklu doymamış yağ asidi preparatlarının kullanımı, örneğin Omacora.
    • Mexicora gibi antioksidanların kullanımı.

    Şu anda henüz yaygın bir kullanıma sahip değiller, ancak aşağıdaki ilaç kategorileri antifosfolipid sendromunun tedavisinde çok umut vericidir:

    • Monoklonal antikorların trombositlere uygulanması.
    • Antikoagülan peptidlerle tedavi.
    • Apoptoz inhibitörlerinin kullanımı.
    • Sistemik enzim tedavisi ilaçlarının kullanımı, örneğin Wobenzyma veya Phlogenzyme.
    • Sitokinlerle tedavi (günümüzde çoğunlukla İnterlökin-3 kullanılmaktadır).

    Tekrarlayan trombüs oluşumunu önlemek için ağırlıklı olarak kullanılır.Antifosfolipid sendromunun ikincil doğası durumunda tedavi, altta yatan hastalığın yeterli tedavisinin arka planına göre gerçekleştirilir.

    Patolojinin arka planına karşı prognoz

    Bu tanının prognozu belirsizdir ve öncelikle tedavinin zamanında olmasına ve aynı zamanda terapötik tekniklerin yeterliliğine bağlıdır. Hastanın disiplini ve ilgili hekimin gerekli tüm talimatlarına uyması daha az önemli değildir.

    Antifosfolipid sendromu için başka hangi öneriler var? Doktorlar, tedaviyi kendi takdirine bağlı olarak veya "deneyimli" kişilerin tavsiyesi üzerine değil, yalnızca doktor gözetiminde yapmayı tavsiye eder. Unutmayın, her hasta için ilaç seçimi bireyseldir. Bir hastaya yardımcı olan ilaçlar diğerinin durumunu önemli ölçüde kötüleştirebilir. Doktorlar ayrıca APS'li kişilere laboratuvar değerlerini düzenli olarak takip etmelerini tavsiye ediyor. Bu özellikle hamile kadınlar ve anne olmayı planlayan kadınlar için geçerlidir.

    Hangi doktorla iletişime geçmeliyim?

    Bu hastalığın tedavisi romatolog tarafından gerçekleştirilir. Bu hastalığın çoğu vakasının hamilelik sırasındaki patolojilerle ilişkili olduğu göz önüne alındığında, tedavide sıklıkla bir kadın doğum uzmanı-jinekolog da yer alır. Bu hastalık çeşitli organları etkilediği için ilgili uzmanlara danışılması gerekebilir; örneğin nörolog, nefrolog, göz doktoru, dermatolog, damar cerrahı, flebolog, kardiyolog gibi doktorların katılımı.


    [13-062 ] Antifosfolipid sendromunun (APS) ayrıntılı tanısı

    3650 ovmak.

    Emir

    Bu durumun teşhis edilmesi ve prognozunun değerlendirilmesinde kullanılan antifosfolipid sendromunun laboratuvar belirteçleri (antinükleer faktör, kardiyolipin antikorları ve beta-2-glikoprotein) üzerine kapsamlı bir çalışma.

    Tanımlanan göstergeler:

    Eşanlamlılar Rusça

    APS için serolojik testler, APS için kan testleri.

    İngilizce eşanlamlılar

    Laboratuvar Paneli, Antifosfolipid Sendromu (APS), Laboratuvar Kriterleri, APS.

    Araştırma yöntemi

    Dolaylı immünfloresan reaksiyonu.

    Araştırma için hangi biyomateryal kullanılabilir?

    Venöz kan.

    Araştırmaya nasıl düzgün bir şekilde hazırlanılır?

    • Testten önce 30 dakika boyunca sigara içmeyin.

    Çalışmaya ilişkin genel bilgiler

    Antifosfolipid sendromu (APS), venöz ve/veya arteriyel tromboz ve/veya gebelik komplikasyonları ve antifosfolipid antikorlarının varlığı ile karakterize, edinilmiş bir otoimmün hiper pıhtılaşabilir sendromdur. Antifosfolipid antikorlar (APA'lar), membran fosfolipidleriyle ilişkili proteinlere karşı yönlendirilen heterojen bir otoantikor grubudur. AFA grubu antikardiyolipin antikorlarını (ACA); beta-2-glikoproteine ​​karşı antikorlar; Lupus antikoagülan; anneksin V'e karşı antikorlar; fosfatidilserin-protrombin kompleksine ve diğerlerine karşı antikorlar.

    APS'nin patogenezinde APA'nın rolü tam olarak belli olmasa da bu sendromun nedeninin onlar olduğu varsayılmaktadır. APS tanısı karmaşık ve karmaşıktır. Laboratuvar araştırması teşhis algoritmasının ayrılmaz bir parçasıdır. Hatalardan kaçınmak için rolün ne olduğunu anlamak gerekir. Laboratuvar testleri APS tanısı ve sonuçlarının doğru şekilde nasıl yorumlanacağı.

    Şu anda, APS tanısı için çoğunlukla 2006 Avustralya (Sidney) kriterlerine dayanmaktadır. Bu kriterler arasında klinik ve laboratuvar işaretleri. APS için laboratuvar kriterleri şunları içerir:

    APS tanısı, en az 12 hafta arayla yapılan iki veya daha fazla testte klinik ve bir veya daha fazla belirlenmiş laboratuvar kriterinin varlığını gerektirir.

    Araştırma sonucunun yorumlanmasının özellikleri

    1. APS testleri oldukça yüksek oranda yanlış pozitif sonuç (%3-20) ile karakterize edilir. Bu nedenle hamileler dahil asemptomatik hastalarda tarama aracı olarak kullanılmamaktadır. APS testi için uygun olabilecek hastaların seçilmesi için aşağıdaki yaklaşım önerilmektedir:
      1. APS testi yapılması tavsiye edilen hasta grubu: hastalar genç Açıklanamayan ve provoke edilmemiş venöz tromboembolizm ve/veya arteriyel tromboz, olağandışı lokalizasyonda tromboz, geç gebelik kaybı vakaları veya otoimmün hastalıkları (SLE, romatizmal eklem iltihabı, otoimmün trombositopeni, otoimmün hemolitik anemi);
      2. APS testinin daha az uygun olduğu hasta grubu: Tekrarlayan düşük yapan genç hastalar erken tarihler venöz tromboembolizm ve aktifleştirilmiş kısmi tromboplastin zamanının (aPTT) uzatılmasının kazara tespit edildiği asemptomatik hastalar tarafından tetiklenen;
      3. APS testinin en az uygun olduğu hasta grubu: venöz ve/veya arteriyel tromboembolisi olan yaşlı hastalar.
    1. Biraz almak ilaçlar Ve bulaşıcı hastalıklar AKA'nın ortaya çıkmasına neden olabilir, ancak bu durum doğası gereği geçicidir ve artmış tromboz riski ile ilişkili değildir. Bu nedenle en az 12 hafta arayla en az 2 test yapılır. Frengi, Lyme hastalığı, HIV enfeksiyonu ve diğer bazı bulaşıcı hastalıkları olan hastalara, pozitif APS sonucuna ve eşlik eden felç veya başka bir etiyolojiye bağlı arteriyel tromboz nedeniyle yanlış APS tanısı konabilir.
    2. AKA'nın zayıf pozitif titresi ve beta-2-glikoproteine ​​karşı antikorların klinik önemi yoktur.
    3. Beta-2-glikoprotein antikorları genellikle AKA ile birlikte mevcut olmasına rağmen, APS'li bazı hastalarda yalnızca beta-2-glikoprotein antikorları bulunabilir. Beta-2-glikoproteine ​​karşı antikorlar için testin duyarlılığının düşük (%40-50) olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle, teşhis hatalarından kaçınmak için her iki antikor tipinin (AKA ve beta-2-glikoproteine ​​karşı antikorlar) incelenmesi önerilir. artı Lupus antikoagülan.
    4. Pratikte buna benzer durumlar vardır. klinik tablo APS, ancak “standart” laboratuvar kriterlerine göre negatif (seronegatif APS). Bu tür hastalarda APS tanısı özellikle zordur. Mevcut API kriterlerinin araştırma kanıtlarından ziyade öncelikle uzman görüşüne dayandığı ve bu nedenle eleştirel bir gözle değerlendirilmesi gerektiği unutulmamalıdır. Kabul edilen kriterlere dahil olmayan ek APS testleri, seronegatif APS ile durumun açıklığa kavuşturulmasına yardımcı olacaktır:
      1. Fosfatidilserin-protrombin kompleksine karşı antikorlar;
      2. AFA sınıfı IgA. Şu anda yalnızca IgG ve IgM sınıflarının otoantikorları dikkate alınmaktadır. IgA sınıfının antikorları dikkate alınmaz. Öte yandan IgA sınıfı APA'ların da tromboz riskini arttırdığı gösterilmiştir.

    Bu ek testlerden elde edilen olumlu bir sonuç, durum için "standart" kriterlerin bulunmamasına rağmen APS'nin varlığını gösterebilir.

    APA testi sadece APS'nin doğrudan teşhisi için değil aynı zamanda tromboz riskinin değerlendirilmesi için de kullanılır. Görünüşe göre farklı şekiller AFA'lar farklı trombojenik potansiyele sahiptir. Ayrıca tromboz riski APA kombinasyonuna da bağlıdır. Bu nedenle, üçlü seropozitiflik olarak adlandırılan üç ana AFA tipinin (AKA, lupus antikoagülanı ve beta-2-glikoproteine ​​karşı antikorlar) varlığı, AFA'lardan yalnızca birinin pozitifliğinden daha yüksek bir tromboz riski ile ilişkilidir. Doğrulanmış APS hastalarında tromboz riskini daha doğru bir şekilde değerlendirmek için, hiper pıhtılaşma açısından bilinen diğer risk faktörlerinin hariç tutulması tavsiye edilir:

    1. Sistemik lupus eritematozus (SLE) varlığı. SLE hastalarında kan pıhtılaşması riski yüksektir. SLE APS ile birleştirildiğinde bu risk daha da artar. APS'li hastalarda SLE'yi taramak için bir antinükleer faktör testi kullanılır. Antinükleer faktör(ANF, antinükleer antikorlar, ANA), kendi çekirdeklerinin bileşenlerine yönelik heterojen bir otoantikor grubudur. ANA, SLE için çok hassas bir testtir ve bu nedenle tarama testi olarak kullanılır. Kanda ANA'yı belirlemenin birkaç yolu vardır. İnsan epitelyal HEp-2 hücrelerini kullanan dolaylı floresans reaksiyonu (IRFR) yöntemi, floresansın titresini ve tipini belirlememize olanak tanır. Homojen, periferik (marjinal) ve benekli (granüler) tipte lüminesans, SLE'nin en karakteristik özelliğidir.
    2. Konjenital trombofili;
    3. Gebelik;
    4. Uzun süreli hareketsizlik;
    5. Cerrahi müdahale.

    Bu kapsamlı çalışma APS'deki en önemli otoantikorları (AKA, beta-2-glikoprotein ve ANA'ya karşı antikorlar) içeriyordu. APS tanısında laboratuvar testleri büyük rol oynasa da yalnızca klinik verilerle birlikte değerlendirilmesi gerektiğini bir kez daha vurgulamak gerekir. Tekrarlanan testlerin aynı test sistemleri kullanılarak, yani aynı laboratuvarda yapılması tavsiye edilir.

    Araştırma ne için kullanılıyor?

    • Antifosfolipid sendromunun (APS) tanısı için.

    Çalışma ne zaman planlanıyor?

    • Genç (50 yaş altı) hastada venöz veya arteriyel tromboz belirtileri veya alışılmadık bir yerde tromboz varsa;
    • tekrarlayan düşük yapan bir hastayı muayene ederken, yani kadının 22 haftaya kadar bir süre içinde arka arkaya üç veya daha fazla spontan düşük öyküsü varsa;
    • antifosfolipid sendromunun diğer dolaylı belirtilerinin varlığında: kalp kapakçığı hasarı semptomları (bitki örtüsü, kalınlaşma, fonksiyon bozukluğu), livedo retikülaris, nefropati, trombositopeni, preeklampsi, kore, epilepsi;
    • otoimmün hastalıkları (örneğin SLE) olan hastalarda tromboz veya gebelik kaybı varlığında;
    • artan kısmi tromboplastin süresi (aPTT) alındığında lupus antikoagülanı ile birlikte;
    • frengi taraması sırasında pozitif bir RPR testi sonucu alındığında.

    Sonuçlar ne anlama geliyor?

    Referans değerleri

    Tanımlanan her gösterge için:

    APS için laboratuvar kriterleri (Sidney, 2006):

    1. lupus pıhtılaştırıcısının varlığı;
    2. yöntem kullanılırken orta veya yüksek titrede (40 fosfolipit ünitesi PU'dan fazla veya 99. yüzdelik dilimin üzerinde bir titrede) AKA sınıfı IgG veya IgM'nin varlığı enzim immünolojik tahlili, ELISA; 1 FU, 1 μg antikora eşittir;
    3. ELISA yöntemi kullanılarak 99. yüzdeliği aşan bir titrede IgG ve/veya IgM sınıflarının beta-2-glikoproteinine karşı antikorların varlığı.

    Sonucu ne etkileyebilir?

    • Bazı ilaçların ve bulaşıcı hastalıkların (herpes zoster, HIV) alınması yanlış pozitif sonuçlara yol açabilir.
    

    Önemli notlar

    • Pozitif sonuç her zaman APS'nin varlığı anlamına gelmez: testin en az 12 haftalık aralıklarla tekrarlanması önerilir.
    • Negatif bir sonuç APS'yi dışlamaz; "seronegatif" APS'nin varlığı unutulmamalıdır.

    Çalışmayı kim emrediyor?

    Terapist, doktor Genel Pratik, romatolog.

    Edebiyat

    1. Rand JH, Wolgast LR. Antifosfolipid sendromunun teşhisinde yapılması ve yapılmaması gerekenler.Hematoloji Am Soc Hematol Eğitim Programı.2012;2012:455-9.
    2. Lim W. Antifosfolipid sendromu. Hematoloji Am Soc Hematol Eğitim Programı. 2013;2013:675-80. Gözden geçirmek.


    © 2023 rupeek.ru -- Psikoloji ve gelişim. İlkokul. Kıdemli sınıflar