Kaj je aldosteronizem: značilni simptomi in metode zdravljenja bolezni. Connov sindrom (primarni hiperaldosteronizem) Hiperaldosteronizem etiologija patogeneza klinika diagnoza zdravljenje

Primarni hiperaldosteronizem (PHA, Connov sindrom) je skupni koncept, ki vključuje podobne klinične in biokemične značilnosti. patološka stanja, ki se razlikujejo po patogenezi. Osnova tega sindroma je prekomerna proizvodnja hormona aldosterona, ki ga proizvaja skorja nadledvične žleze, avtonomna ali delno avtonomna od sistema renin-angiotenzin.

Pustite povpraševanje in v nekaj minutah vam bomo poiskali zaupanja vrednega zdravnika in se vam pomagali dogovoriti za pregled. Ali pa sami izberite zdravnika s klikom na gumb »Najdi zdravnika«.

Splošne informacije

Prvič benigni enostranski adenom skorje nadledvične žleze, ki ga spremlja visoka arterijska hipertenzija, nevromuskularne in ledvične motnje, ki se kažejo v ozadju hiperaldosteronurije, je leta 1955 opisal Američan Jerome Conn. Opozoril je, da je odstranitev adenoma pripeljala do okrevanja 34-letnega bolnika in ugotovljeno bolezen imenoval primarni aldosteronizem.

V Rusiji je primarni aldosteronizem leta 1963 opisal S. M. Gerasimov, leta 1966 pa P. P. Gerasimenko.

Leta 1955 je Foley preučeval vzroke intrakranialna hipertenzija, je predlagal, da je motnja ravnovesja vode in elektrolitov, opažena pri tej hipertenziji, posledica hormonskih motenj. Povezavo med hipertenzijo in hormonskimi spremembami so potrdile študije R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) in M. B. A. Oldstone (1966), vendar vzročno-posledična povezava med temi motnjami ni bila dokončno ugotovljena.

Raziskava, ki so jo leta 1979 izvedli R. M. Carey in drugi o regulaciji aldosterona s sistemom renin-angiotenzin-aldosteron in vlogi dopaminergičnih mehanizmov pri tej regulaciji, je pokazala, da je proizvodnja aldosterona nadzorovana s temi mehanizmi.

Zahvaljujoč eksperimentalnim študijam na podganah, ki so jih leta 1985 izvedli K. Atarachi in sod., je bilo ugotovljeno, da atrijski natriuretični peptid zavira izločanje aldosterona v nadledvičnih žlezah in ne vpliva na ravni renina, angiotenzina II, ACTH in kalija.

Podatki raziskav, pridobljeni v letih 1987-2006, kažejo, da strukture hipotalamusa vplivajo na hiperplazijo cone glomerulosa skorje nadledvične žleze in hipersekrecijo aldosterona.

Leta 2006 je več avtorjev (V. Perrauclin in drugi) razkrilo, da so v tumorjih, ki proizvajajo aldosteron, prisotne celice, ki vsebujejo vazopresin. Raziskovalci kažejo na prisotnost receptorjev V1a v teh tumorjih, ki nadzorujejo izločanje aldosterona.

Primarni hiperaldosteronizem je vzrok hipertenzije v 0,5–4% primerov skupnega števila bolnikov s hipertenzijo, med hipertenzijo endokrinega izvora pa se Connov sindrom odkrije pri 1–8% bolnikov.

Incidenca primarnega hiperaldosteronizma pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo je 1-2%.

1% naključno odkritih tumorjev nadledvične žleze so aldosteromi.

Aldosteromi so 2-krat manj pogosti pri moških kot pri ženskah in so zelo redki pri otrocih.

Dvostranska idiopatska nadledvična hiperplazija kot vzrok primarnega hiperaldosteronizma se v večini primerov odkrije pri moških. Poleg tega se razvoj te oblike primarnega hiperaldosteronizma običajno opazi pri več pozna starost kot aldosteromi.

Primarni hiperaldosteronizem običajno opazimo pri odraslih.

Razmerje med ženskami in moškimi v starosti 30-40 let je 3:1, pri dekletih in fantih pa je pojavnost bolezni enaka.

Obrazci

Najpogostejša je klasifikacija primarnega hiperaldosteronizma po nosološkem principu. V skladu s to klasifikacijo se razlikujejo:

• Aldosterone-producing adenom (APA), ki ga je opisal Jerome Conn in poimenoval Connov sindrom. Odkrije se v 30–50% primerov celotne bolezni.
• Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) ali dvostranska majhna ali velika nodularna hiperplazija cone glomerulosa, ki jo opazimo pri 45-65% bolnikov.
• Primarna enostranska hiperplazija nadledvične žleze, ki se pojavi pri približno 2% bolnikov.
• Družinski hiperaldosteronizem tipa I (zatrt z glukokortikoidi), ki se pojavi v manj kot 2 % primerov.
• Družinski hiperaldosteronizem tipa II (nesupresibilen z glukokortikoidi), ki predstavlja manj kot 2% vseh primerov bolezni.
• Karcinom, ki proizvaja aldosteron, odkrit pri približno 1% bolnikov.
• Aldosteronektopični sindrom, ki se pojavi pri tumorjih, ki proizvajajo aldosteron in se nahajajo v Ščitnica, jajčnik ali črevesje.

Razlogi za razvoj

Vzrok primarnega hiperaldosteronizma je čezmerno izločanje aldosterona, glavnega mineralokortikosteroidnega hormona človeške nadledvične skorje. Ta hormon spodbuja prehod tekočine in natrija iz žilnega korita v tkiva s povečanjem tubulne reabsorpcije natrijevih kationov, klorovih anionov in vode ter tubularnega izločanja kalijevih kationov. Zaradi delovanja mineralokortikoidov se poveča volumen cirkulirajoče krvi in ​​sistemsko arterijski tlak dvigne.

1. Connov sindrom se razvije kot posledica nastanka aldosteroma, benignega adenoma, ki izloča aldosteron, v nadledvični žlezi. Multipli (solitarni) aldosteromi se odkrijejo pri 80-85% bolnikov. V večini primerov je aldosterom enostranski in le v 6–15% primerov nastanejo dvostranski adenomi. Velikost tumorja v 80% primerov ne presega 3 mm in tehta približno 6-8 gramov. Če se aldosterom poveča, se poveča njegova malignost (95% tumorjev, večjih od 30 mm, je malignih, 87% tumorjev manjših velikosti pa je benignih). V večini primerov je aldosterom nadledvične žleze sestavljen predvsem iz celic cone glomerulosa, vendar je pri 20% bolnikov tumor sestavljen predvsem iz celic cone fasciculata. Poškodbe leve nadledvične žleze opazimo 2-3 krat pogosteje, saj anatomske razmere predisponirajo to (stiskanje vene v "aorto-mezenteričnih kleščah").
2. Idiopatski hiperaldosteronizem je domnevno zadnja stopnja v razvoju arterijske hipertenzije z nizkim reninom. Razvoj te oblike bolezni povzroča dvostranska majhna ali velika nodularna hiperplazija nadledvične skorje. Zona glomerulosa hiperplastičnih nadledvičnih žlez proizvaja prekomerne količine aldosterona, zaradi česar se pri bolniku razvije arterijska hipertenzija in hipokalemija, raven renina v plazmi pa se zniža. Temeljna razlika Ta oblika bolezni je ohranjanje občutljivosti na stimulativni učinek angiotenzina II hiperplastične cone glomerulosa. Nastajanje aldosterona pri tej obliki Connovega sindroma nadzira adrenokortikotropni hormon.
3. V redkih primerih je vzrok primarnega hiperaldosteronizma karcinom nadledvične žleze, ki nastane med rastjo adenoma in ga spremlja povečano izločanje 17-ketosteroidov z urinom.
4. Včasih je vzrok bolezni genetsko pogojen glukokortikoidno občutljiv aldosteronizem, za katerega je značilno povečana občutljivost zona glomerulosa skorje nadledvične žleze na adrenokortikotropni hormon in zaviranje hipersekrecije aldosterona z glukokortikoidi (deksametazon). Bolezen nastane zaradi neenakomerne izmenjave delov homolognih kromatid med mejozo genov 11b-hidroksilaze in aldosteron sintetaze, ki se nahajajo na kromosomu 8, kar povzroči nastanek okvarjenega encima.
5. V nekaterih primerih se raven aldosterona poveča zaradi izločanja tega hormona s tumorji zunaj nadledvične žleze.

Patogeneza

Primarni hiperaldosteronizem se razvije kot posledica čezmernega izločanja aldosterona in njegovega specifičnega vpliva na transport natrijevih in kalijevih ionov.

Aldosteron nadzoruje mehanizem kationske izmenjave prek komunikacije z receptorji, ki se nahajajo v ledvičnih tubulih, črevesni sluznici, znojnih in slinavskih žlezah.

Stopnja izločanja in izločanja kalija je odvisna od količine reabsorbiranega natrija.

S hipersekrecijo aldosterona se poveča reabsorpcija natrija, kar povzroči inducirano izgubo kalija. V tem primeru patofiziološki učinek izgube kalija preglasi učinek reabsorbiranega natrija. Tako se oblikuje kompleks presnovnih motenj, značilnih za primarni hiperaldosteronizem.

Zmanjšanje ravni kalija in izčrpanje znotrajceličnih zalog povzroči splošno hipokalemijo.

Kalij v celicah nadomestita natrij in vodik, ki v kombinaciji z izločanjem klora izzoveta razvoj:

• intracelularna acidoza, pri kateri pride do znižanja pH manj kot 7,35;
• hipokalemična in hipokloremična zunajcelična alkaloza, pri kateri pride do zvišanja pH nad 7,45.

S pomanjkanjem kalija v organih in tkivih (distalni ledvični tubuli, gladke in progaste mišice, centralne in periferne živčni sistem) pride do funkcionalnih in strukturnih motenj. Nevromuskularno razdražljivost poslabša hipomagneziemija, ki se razvije z zmanjšanjem reabsorpcije magnezija.

Poleg tega hipokalemija:

• zavira izločanje insulina, zato imajo bolniki zmanjšano toleranco za ogljikove hidrate;
• vpliva na epitelij ledvičnih tubulov, zato so ledvični tubuli izpostavljeni antidiuretičnemu hormonu.

Zaradi teh sprememb v delovanju telesa so motene številne ledvične funkcije - koncentracijska sposobnost ledvic se zmanjša, razvije se hipervolemija, proizvodnja renina in angiotenzina II je zatrta. Ti dejavniki prispevajo k povečani občutljivosti žilna stena na različne notranje tlačne dejavnike, kar izzove razvoj arterijske hipertenzije. Poleg tega se razvije intersticijsko vnetje z imunsko komponento in intersticijska skleroza, zato dolgotrajen potek primarnega hiperaldosteronizma prispeva k razvoju sekundarne nefrogene arterijske hipertenzije.

Raven glukokortikoidov pri primarnem hiperaldosteronizmu, ki ga povzroča adenom ali hiperplazija nadledvične skorje, v večini primerov ne presega norme.

Pri karcinomu klinično sliko dopolnjuje moteno izločanje nekaterih hormonov (gluko- ali mineralokortikoidi, androgeni).

Patogeneza družinske oblike primarnega hiperaldosteronizma je prav tako povezana s hipersekrecijo aldosterona, vendar so te motnje posledica mutacij v genih, ki so odgovorni za kodiranje adrenokortikotropnega hormona (ACTH) in aldosteron sintetaze.

Običajno se izražanje gena 11b-hidroksilaze pojavi pod vplivom adrenokortikotropnega hormona, gena za aldosteron sintetazo pa pod vplivom kalijevih ionov in angiotenzina-P. Pri mutaciji (neenakomerna izmenjava med procesom mejoze odsekov homolognih kromatid genov 11b-hidroksilaze in aldosteron sintetaze, lokaliziranih na kromosomu 8), nastane okvarjen gen, vključno z regulatorno regijo, občutljivo na 5ACTH, gena 11b-hidroksilaze in 3'-nukleotidno zaporedje, ki kodira sintezo encima aldosteron sintetaze. Kot rezultat, cona fasciculata nadledvične skorje, katere aktivnost uravnava ACTH, začne proizvajati aldosteron, pa tudi 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol iz 11-deoksikortizola v velikih količinah.

simptomi

Connov sindrom spremljajo kardiovaskularni, ledvični in živčno-mišični sindromi.

Kardiovaskularni sindrom vključuje arterijsko hipertenzijo, ki jo lahko spremljajo glavoboli, omotica, kardialgija in motnje srčnega ritma. Arterijska hipertenzija (AH) je lahko maligna, odporna na tradicionalno antihipertenzivno terapijo ali popravljiva že z majhnimi odmerki antihipertenzivov. V polovici primerov je hipertenzija krizne narave.

Dnevni profil hipertenzije kaže na nezadostno znižanje krvnega tlaka ponoči, in če je v tem času moten cirkadiani ritem izločanja aldosterona, opazimo čezmerno zvišanje krvnega tlaka.

Pri idiopatskem hiperaldosteronizmu je stopnja nočnega znižanja krvnega tlaka blizu normalne.

Zadrževanje natrija in vode pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom povzroči tudi hipertenzivno angiopatijo, angiosklerozo in retinopatijo v 50 % primerov.

Nevromišični in ledvični sindromi se kažejo glede na resnost hipokalemije. Za nevromuskularni sindrom je značilno:

• napadi mišične oslabelosti (opaženi pri 73% bolnikov);
• konvulzije in paraliza, ki prizadene predvsem noge, vrat in prste, ki trajajo od nekaj ur do enega dneva in za katere je značilen nenaden začetek in konec.

Parestezijo opazimo pri 24% bolnikov.

Zaradi hipokalemije in znotrajcelične acidoze v celicah ledvičnih tubulov pride do distrofičnih sprememb v tubularnem aparatu ledvic, ki izzovejo razvoj kaliopenične nefropatije. Za ledvični sindrom je značilno:

• zmanjšana koncentracijska funkcija ledvic;
• poliurija (povečana dnevna diureza, odkrita pri 72% bolnikov);
• (povečano uriniranje ponoči);
• (ekstremna žeja, ki jo opazimo pri 46% bolnikov).

V hujših primerih se lahko razvije nefrogeni diabetes insipidus.

Primarni hiperaldosteronizem je lahko monosimptomatski – poleg povišanega krvnega tlaka bolniki morda ne kažejo nobenih drugih simptomov, raven kalija pa se morda ne razlikuje od normalne.

Pri adenomu, ki proizvaja aldosteron, so mioplegične epizode in mišična oslabelost opažene pogosteje kot pri idiopatskem hiperaldosteronizmu.

Hipertenzija v družinski obliki hiperaldosteronizma se kaže v zgodnji starosti.

Diagnostika

Diagnoza vključuje predvsem prepoznavanje Connovega sindroma pri osebah z arterijsko hipertenzijo. Merila za izbor so:

• Razpoložljivost klinični simptomi bolezni.
• Podatki o preiskavi krvne plazme za določitev ravni kalija. Prisotnost vztrajne hipokalemije, pri kateri vsebnost kalija v plazmi ne presega 3,0 mmol / l. Odkrijejo ga v veliki večini primerov s primarnim aldosteronizmom, vendar normokalemijo opazimo v 10% primerov.
• EKG podatki, ki lahko zaznajo presnovne spremembe. Pri hipokaliemiji opazimo zmanjšanje segmenta ST, inverzijo vala T, podaljšanje intervala QT, odkrivanje patološkega vala U in motenj prevodnosti. Spremembe, ugotovljene na EKG, ne ustrezajo vedno resnični koncentraciji kalija v plazmi.
• Prisotnost urinskega sindroma (kompleks različnih motenj uriniranja in sprememb v sestavi in ​​strukturi urina).

Za ugotavljanje povezave med hiperaldosteronemijo in elektrolitskimi motnjami se uporablja test z veroshpironom (veroshpiron se predpisuje 4-krat na dan, 100 mg 3 dni, z najmanj 6 g soli v dnevni prehrani). Zvišanje ravni kalija za več kot 1 mmol/l 4. dan je znak prekomerne proizvodnje aldosterona.

Za razlikovanje različne oblike hiperaldosteronizem in določitev njihove etiologije se izvajajo:

• temeljita študija funkcionalnega stanja sistema RAAS (renin-angiotenzin-aldosteronski sistem);
• CT in MRI, ki nam omogočata analizo strukturnega stanja nadledvičnih žlez;
• hormonski pregled za določitev stopnje aktivnosti ugotovljenih sprememb.

Pri preučevanju sistema RAAS se izvajajo stresni testi, katerih cilj je spodbujanje ali zatiranje delovanja sistema RAAS. Ker na izločanje aldosterona in raven aktivnosti renina v krvni plazmi vplivajo številni eksogeni dejavniki, 10-14 dni pred študijo izključite zdravljenje z zdravili, kar lahko vpliva na rezultate študije.

Nizko aktivnost renina v plazmi spodbujajo enourna hoja, hiponatrijeva dieta in diuretiki. Pri nestimulirani aktivnosti renina v plazmi pri bolnikih se domneva aldosterom ali idiopatska hiperplazija nadledvične žleze, saj je pri sekundarnem aldosteronizmu ta aktivnost podvržena pomembni stimulaciji.

Testi za zatiranje prekomernega izločanja aldosterona vključujejo dieto z visoko vsebnostjo natrija, deoksikortikosteronacetat in intravensko dajanje izotonična raztopina. Pri izvajanju teh testov se izločanje aldosterona ne spremeni v prisotnosti aldosterona, ki avtonomno proizvaja aldosteron, pri nadledvični hiperplaziji pa opazimo supresijo izločanja aldosterona.

Selektivna nadledvična venografija se uporablja tudi kot najbolj informativna rentgenska metoda.

Za identifikacijo družinske oblike hiperaldosteronizma se uporablja genomska tipizacija z metodo PCR. Pri družinskem hiperaldosteronizmu tipa I (supresiran z glukokortikoidi) je diagnostično pomembno poskusno zdravljenje z deksametazonom (prednizolonom) za odpravo znakov bolezni.

Zdravljenje

Zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma je odvisno od oblike bolezni. Zdravljenje brez zdravil vključuje omejitev uporabe kuhinjske soli (manj kot 2 grama na dan) in nežen režim.

Zdravljenje aldosteroma in karcinoma, ki proizvaja aldosteron, vključuje uporabo radikalne metode - subtotalno ali popolno resekcijo prizadete nadledvične žleze.

1-3 mesece pred operacijo so bolnikom predpisani:

• Antagonisti aldosterona - diuretik spironolakton (začetni odmerek je 50 mg 2-krat na dan, nato se poveča na povprečni odmerek 200-400 mg / dan 3-4 krat na dan).
• Dihidropiridinski zaviralci kalcijevih kanalčkov, ki pomagajo znižati krvni tlak, dokler se raven kalija ne normalizira.
• Saluretiki, ki se predpisujejo po normalizaciji ravni kalija za znižanje krvnega tlaka (hidroklorotiazid, furosemid, amilorid). Možna je tudi dodelitev zaviralci ACE, antagonisti receptorjev angiotenzina II, antagonisti kalcija.

Pri idiopatskem hiperaldosteronizmu je to upravičeno konzervativna terapija uporaba spironolaktona, ki se ob pojavu erektilne disfunkcije pri moških nadomesti z amiloridom ali triamterenom (ta zdravila pomagajo normalizirati raven kalija, vendar ne znižajo krvnega tlaka, zato je treba dodati saluretike itd.).

Pri hiperaldosteronizmu, zatrtem z glukokortikoidi, je predpisan deksametazon (odmerek se izbere individualno).

V primeru razvoja hipertenzivne krize Connov sindrom potrebuje pomoč nujno oskrbo v skladu z splošna pravila njegovo zdravljenje.

Liqmed vas opozarja: prej ko poiščete pomoč pri specialistu, večje so vaše možnosti za ohranitev zdravja in zmanjšanje tveganja zapletov.

tiskana različica

Opredelitev pojma

Leta 1955 je Cohn opisal sindrom, za katerega sta značilna arterijska hipertenzija in znižana raven kalija v serumu, katerega nastanek je povezan z aldosteromom (adenomom skorje nadledvične žleze, ki izloča aldosteron).

Primarni hiperaldosteronizem je pogostejši pri odraslih, pogosteje prizadene ženske (razmerje 3:1), stare 30-40 let. Pri otrocih je pojavnost bolezni enaka pri deklicah in dečkih.

Vzroki bolezni

1. Aldosteromi (Connov sindrom)

2. Dvostranska hiperplazija nadledvične žleze ali multipla adenomatoza skorje nadledvične žleze (15%):

a) idiopatski hiperaldosteronizem (hiperprodukcija aldosterona ni potlačena);

3. Adenoma, ki proizvaja aldosteron, popolnoma zavirajo glukokortikoidi.

4. Karcinom skorje nadledvične žleze.

5. Ekstra-adrenalni hiperaldosteronizem

Mehanizmi nastanka in razvoja bolezni (patogeneza)

1. Aldosteromi (Connov sindrom)- tumor nadledvične žleze, ki proizvaja aldosteron (70% primerov primarnega hiperaldosteronizma). Aldosteronproducirajoči adenom skorje nadledvične žleze je običajno enostranski, velik ne več kot 4 cm, večkratni in dvostranski adenomi so izjemno redki. Rak nadledvične žleze kot vzrok aldosteronizma je prav tako redek - 0,7-1,2%. V prisotnosti adenoma biosinteza aldosterona ni odvisna od izločanja ACTH.

2. Dvostranska hiperplazija nadledvične žleze(30% primerov) ali multipla adenomatoza nadledvične skorje (15%):

a) idiopatski hiperaldosteronizem (prekomerna proizvodnja aldosterona, ki ni potlačena);

b) nedefiniran hiperaldosteronizem (prekomerna proizvodnja aldosterona, selektivno potlačena);

c) hiperaldosteronizem, popolnoma potisnjen z glukokortikoidi.

3. Adenoma, ki proizvaja aldosteron, popolnoma zavirajo glukokortikoidi.

4. Karcinom skorje nadledvične žleze.

Relativno redko je vzrok primarni aldosteronizem maligni tumor nadledvična skorja.

5. Ekstraadrenalni hiperaldosteronizem (tumor jajčnikov, črevesja, Ščitnica).

Maligni tumorji predstavljajo 2-6% vseh primerov.

Klinična slika bolezni (simptomi in sindromi)

1. Arterijska hipertenzija. Vztrajno hipertenzijo včasih spremljajo hudi glavoboli na čelu. Hipertenzija je stabilna, vendar so možni tudi paroksizmi. Maligna hipertenzija je zelo redka.

Hipertenzija se ne odziva na ortostatsko obremenitev (od renina odvisna reakcija), odporna na Valsalvin manever (med testom se krvni tlak ne poveča, za razliko od drugih vrst hipertenzije).

Krvni tlak se korigira s spironolaktonom (400 mg/dan 10-15 dni), prav tako hipokaliemija.

2. "Kalipenična ledvica"

V skoraj vseh primerih primarni aldosteronizem spremlja hipokalemija zaradi čezmerne izgube kalija skozi ledvice pod vplivom aldosterona. Pomanjkanje kalija povzroči nastanek "kaliopenične ledvice". Prizadet je epitelij distalnih ledvičnih tubulov v kombinaciji s splošno hipokalemično alkalozo, kar vodi do motenj mehanizmov oksidacije in koncentracije urina.

Vklopljeno začetnih fazah Bolezni ledvic so lahko manjše.

1) Poliurija, predvsem nočna, doseže 4 litre na dan, nokturija (70% bolnikov). Poliurije pri primarnem hiperaldosteronizmu zdravila vazopresina ne zavrejo in se ne zmanjšajo z omejitvijo vnosa tekočine.

2) Značilna hipoizostenurija - 1008-1012.

3) Možna je prehodna zmerna proteinurija.

4) Reakcija urina je pogosto alkalna, kar poveča pogostnost sočasnega pielitisa in pielonefritisa.

Žeja in kompenzatorna polidipsija se razvijeta kot reakcija na poliurijo. Polidipsija in poliurija ponoči, skupaj z živčno-mišičnimi manifestacijami (šibkost, parestezija, mioplegični napadi) so obvezni sestavni deli hipokalemičnega sindroma. Polidipsija ima centralna geneza(hipokalemija stimulira center za žejo) in refleksna geneza (zaradi kopičenja natrija v celicah).

Edem ni značilen - le pri 3% bolnikov s sočasno okvaro ledvic ali odpovedjo krvnega obtoka. Poliurija in kopičenje natrija v celicah ne prispevata k zadrževanju tekočine v intersticijskem prostoru.

3. Poškodbe mišic. Opazimo mišično oslabelost, psevdoparalizo, periodične napade konvulzij različne intenzivnosti, tetanijo, očitno ali latentno. Možno trzanje obraznih mišic, pozitivni simptomi Chvostek in Trousseau. Povečan električni potencial v danki. Značilne parestezije pri različnih mišične skupine.

4. Spremembe v centralnem in perifernem živčnem sistemu

Splošna šibkost se pojavi pri 20% bolnikov. Glavoboli so opaženi pri 50% bolnikov in so intenzivni - posledica povišanega krvnega tlaka in hiperhidracije možganov.

5. Motnje metabolizma ogljikovih hidratov.

Hipokalemija zavira izločanje insulina in prispeva k razvoju zmanjšane tolerance za ogljikove hidrate (60% bolnikov).

Diagnoza bolezni

1. Hipokalemija

Povečano izločanje kalija z urinom (normalno 30 mmol/l).

2. Hipernatremija

3. Hiperosmolarnost

Specifična stabilna hipervolemija in visoka osmolarnost plazme. Uporaba ne vpliva na povečanje intravaskularnega volumna za 20-75 % fiziološka raztopina ali albumin.

Alkaloza je prisotna pri 50% bolnikov - pH krvi doseže 7,60. Povečana vsebina bikarbonati v krvi do 30-50 mmol/l. Alkaloza je kombinirana s kompenzacijskim znižanjem ravni klora v krvi. Spremembe se okrepijo z vnosom soli, odpravi pa jih spironolakton.

4. Hormonsko neravnovesje

Raven aldosterona v krvi je pogosto povišana od norme 2-16 ng/100 ml do 50 ng/100 ml. Vzorčenje krvi je treba opraviti, ko je bolnik v vodoravnem položaju. Zvišane ravni metabolitov aldosterona v krvi. Spremembe dnevnega profila izločanja aldosterona: določanje ravni aldosterona v krvnem serumu ob 8.00 in ob 12.00. Pri aldosteromu je vsebnost aldosterona v krvi ob 12. uri popoldne nižja kot ob 8. uri zjutraj, medtem ko pri majhni ali veliki nodularni hiperplaziji koncentracija aldosterona v teh obdobjih ostane skoraj nespremenjena oz. nekoliko višje ob 8. uri zjutraj.

Povečano izločanje aldosterona z urinom.

Zmanjšana nestimulirana aktivnost renina v plazmi je glavni simptom primarnega hiperaldosteronizma. Izločanje renina zavirata hipervolemija in hiperosmolarnost. Pri zdravih ljudeh je vsebnost renina v krvi v vodoravnem položaju 0,2-2,7 ng/ml/uro.

Kriterij za diagnozo sindroma primarnega hiperaldosteronizma je kombinacija zmanjšane aktivnosti renina v plazmi s hiperaldosteronemijo. Diferencialni diagnostični kriterij od sekundarnega hiperaldosteronizma pri kronični renovaskularni hipertenziji odpoved ledvic, renin-tvorni ledvični tumor, maligna arterijska hipertenzija, ko sta povišani tako ravni renina kot aldosterona.

5. Funkcionalni testi

1. Obremenitev z natrijem 10 g/dan 3-5 dni. Pri praktično zdravih osebah z normalno regulacijo izločanja aldosterona ostane raven kalija v serumu nespremenjena. S primarnim aldosteronizmom se vsebnost kalija v krvnem serumu zmanjša na 3-3,5 mmol / l, izločanje kalija z urinom se močno poveča in bolnikovo stanje se poslabša (huda mišična oslabelost, srčna aritmija).

2. 3-dnevna dieta z nizko vsebnostjo natrija (20 mEq/dan) – raven renina ostane nespremenjena, raven aldosterona se lahko celo zniža.

3. Test s furosemidom (Lasix). Pred preiskavo mora biti bolnik na dieti z normalno vsebnostjo natrijevega klorida (približno 6 g na dan), en teden ne sme prejemati antihipertenzivnih zdravil in 3 tedne ne sme jemati diuretikov. Med testom bolnik vzame 80 mg furosemida peroralno in ostane v pokončnem položaju (hodi) 3 ure. Po 3 urah se odvzame kri za določitev ravni renina in aldosterona. Pri primarnem aldosteronizmu pride do znatnega povečanja ravni aldosterona in zmanjšanja koncentracije renina v krvni plazmi.

4. Test s kapotenom (kaptopril). Zjutraj se bolniku vzame kri za določitev vsebnosti aldosterona in renina v plazmi. Nato bolnik vzame 25 mg kapotena peroralno in ostane v sedečem položaju 2 uri, nato pa mu ponovno vzamejo kri za določitev vsebnosti aldosterona in renina. Pri bolnikih z esencialno hipertenzijo, pa tudi pri zdravih ljudeh, pride do zmanjšanja ravni aldosterona zaradi zaviranja pretvorbe angiotenzina I v angiotenzin II. Pri bolnikih s primarnim aldosteronizmom je koncentracija aldosterona povečana, razmerje aktivnost aldosteron/renin je več kot 50.

5. Spironolaktonski test. Bolnik je na dieti z normalno vsebnostjo natrijevega klorida (6 g na dan) in prejema antagonist aldosterona aldakton (veroshpiron) 100 mg 4-krat na dan 3 dni. Četrti dan se določi vsebnost kalija v krvnem serumu in povečanje njegove ravni v krvi za več kot 1 mmol / l v primerjavi z začetno ravnjo potrjuje razvoj hipokalemije zaradi presežka aldosterona. Raven aldosterona in renina v krvi ostane nespremenjena. Odpravljeno arterijska hipertenzija.

6. Test z nealdosteronskimi mineralokortikoidi. Bolnik jemlje 400 mcg fluorokortisol acetata 3 dni ali 10 mg deoksikortikosteronacetata 12 ur.Pri primarnem aldosteronizmu se raven aldosterona v krvnem serumu in izločanje njegovih presnovkov z urinom ne spremenita, pri sekundarnem hiperaldosteronizmu pa se znatno zmanjša. V nekaterih primerih pride do rahlega znižanja ravni aldosterona v krvi, tudi z aldosteromom.

7. Testirajte z DOX. Predpišemo DOXO 10-20 mg/dan 3 dni. Pri bolnikih s sekundarnim hiperaldosteronizmom se raven aldosterona zmanjša, pri Cohnovem sindromu pa ne. Ravni glukokortikosteroidov in androgenov so normalne.

8. Ortostatski test(hoje 4 ure). Za razliko od zdravih ljudi se raven aldosterona paradoksalno zmanjša.

9. Lokalna diagnostika nadledvičnih lezij. Adenomi aldosteroma so majhni, manj kot 3 cm v premeru pri 80% bolnikov in se pogosto nahajajo v levi nadledvični žlezi.

10. pregled z računalniško tomografijo- najbolj informativna študija z visoko občutljivostjo. Pri 90% bolnikov se odkrijejo tumorji s premerom 5-10 mm.

11. Skeniranje nadledvičnih žlez z I-131-jod-holesterolom v ozadju zaviranja delovanja glukokortikoidov z deksametazonom (0,5 mg vsake 4 ure 4 dni). Značilna je asimetrija nadledvičnih žlez. Občutljivost - 85%.

12. Kateterizacija nadledvičnih ven z dvostranskim selektivnim odvzemom krvi in ​​določanjem ravni aldosterona v njih. Občutljivost študije se poveča po predhodni stimulaciji adenoma s sintetičnim ACTH - proizvodnja aldosterona na strani tumorja se močno poveča. Občutljivost študije je 90%.

13. Rentgenska kontrastna venografija nadledvičnih žlez - občutljivost metode je 60%: vaskularizacija tumorja je nepomembna, velikost je majhna.

14. Ehografija nadledvičnih žlez.

15. Suprarenorografija v pogojih pnevmoretroperitonija v kombinaciji z intravensko urografijo ali brez nje. Metoda je informativna le za velike tumorje in pogosteje daje lažno negativne rezultate. Majhna velikost aldosterov, ki se nahajajo v notranjosti, redko spremeni konture nadledvičnih žlez.

Diferencialna diagnoza

1. Sekundarni aldosteronizem (hiperreninemični hiperaldosteronizem) - stanja, pri katerih je povečana tvorba aldosterona povezana z dolgotrajno stimulacijo njegovega izločanja z angiotenzinom II. Za sekundarni aldosteronizem so značilne povečane ravni renina, angiotenzina in aldosterona v krvni plazmi. Aktivacija sistema renin-angiotenzin se pojavi zaradi zmanjšanja efektivnega volumna krvi ob hkratnem povečanju negativne bilance natrijevega klorida. Razvija se z nefrotskim sindromom, cirozo jeter v kombinaciji z ascitesom, idiopatskim edemom, ki se pogosto pojavi pri ženskah pred menopavzo, kongestivnim srčnim popuščanjem in ledvično tubularno acidozo.

2. Barterjev sindrom: hiperplazija in hipertrofija jukstaglomerularnega aparata ledvic s hiperaldosteronizmom. Prekomerna izguba kalija pri tem sindromu je povezana s spremembami v ascendentnih tubulih in primarno okvaro transporta klorida. Zanj so značilni pritlikavost, duševna zaostalost in prisotnost hipokalemične alkaloze z normalnim krvnim tlakom.

3. Tumorji, ki proizvajajo renin (primarni reninizem), vključno z Wilmsovimi tumorji (nefroblastom) - pri arterijski hipertenziji se pojavi sekundarni aldosteronizem. Maligna hipertenzija s poškodbo posod ledvic in mrežnice se pogosto kombinira s povečanim izločanjem renina in sekundarnim aldosteronizmom. Povečana tvorba renina je povezana z razvojem nekrotizirajočega ledvičnega arteriolitisa. Po nefrektomiji tako hiperaldosteronizem kot hipertenzija izgineta.

4. Dolgotrajna uporaba tiazidnih diuretikov za arterijsko hipertenzijo povzroči sekundarni aldosteronizem. Zato je treba določitev ravni renina in aldosterona v krvni plazmi opraviti šele 3 tedne ali kasneje po prekinitvi diuretikov.

5. Dolgotrajna uporaba kontracepcijskih sredstev, ki vsebujejo estrogen, vodi do razvoja arterijske hipertenzije, povečanja ravni renina v krvni plazmi in sekundarnega aldosteronizma. Povečanje tvorbe renina je povezano z neposrednim učinkom estrogenov na jetrni parenhim in povečanjem sinteze beljakovinskega substrata - angiotenzinogena.

6. Psevdomineralokortikoidni hipertenzivni sindrom spremlja arterijska hipertenzija, zmanjšanje vsebnosti renina in aldosterona v krvni plazmi. Razvija se s prekomerno porabo pripravkov glicirilne kisline (gliciram, natrijev glicirinat), ki jih vsebujejo korenike uralskega sladkega korena ali sladkega korena.

7. Liddlov sindrom - dedna bolezen, ki ga spremlja povečana reabsorpcija natrija v ledvičnih tubulih s kasnejšim razvojem arterijske hipertenzije, zmanjšanje vsebnosti kalija, renina in aldosterona v krvi.

8. Zaužitje ali prekomerna proizvodnja deoksikortikosterona v telesu vodi do zadrževanja natrija, prekomernega izločanja kalija in hipertenzije. S prirojeno motnjo biosinteze kortizola distalno od 21-hidroksilaze, in sicer s pomanjkanjem 17a-hidroksilaze in 11b-hidroksilaze, pride do prekomerne tvorbe deoksikortikosterona z razvojem ustreznega klinična slika.

9. Hipertonična bolezen z nizko vsebnostjo renina v krvni plazmi (arterijska hipertenzija z nizkim reninom) predstavlja 20-25% vseh bolnikov s to boleznijo. Uporaba zaviralcev steroidogeneze pri hipertenzivnih bolnikih z nizkimi ravnmi renina je povzročila normalizacijo krvnega tlaka, pri hipertenzivnih bolnikih z normalnimi ravnmi renina pa je bilo takšno zdravljenje neučinkovito. Pri takih bolnikih so opazili normalizacijo krvnega tlaka po dvostranski totalni adrenalektomiji. Možno je, da je hipertenzija z nizkim reninom hipertenzivni sindrom, ki se razvije zaradi čezmernega izločanja še neidentificiranih mineralokortikoidov.

Connov sindrom je bolezen endokrini sistem, za katerega je značilen velik obseg proizvodnje aldosterona. V medicini se imenuje primarni aldosteronizem. To bolezen lahko imenujemo posledica glavne bolezni, ki z napredovanjem povzroča zaplete. Glavne bolezni vključujejo tumor nadledvične žleze, rak nadledvične žleze, neoplazmo hipofize, adenom in karcinom.

Splošne informacije

Aldosteronizem delimo na primarni in sekundarni. Obe vrsti nastaneta zaradi čezmernega nastajanja hormona aldosterona, ki skrbi za zadrževanje natrija v telesu in izločanje kalija skozi ledvice. Ta hormon se imenuje tudi nadledvični hormon in mineralokortikoid. Najpogostejši in najtežji satelit te bolezni je arterijska hipertenzija. Primarni in sekundarni aldosteronizem nista dve stopnji iste bolezni, temveč dve popolnoma različni bolezni. Razlikujejo se tudi po vzrokih za njihov pojav, vplivu na telo in s tem po metodi zdravljenja.

Primarni (Connov sindrom) aldosteronizem

Leta 1955 ga je odprl Conn. Ženske trpijo za aldosteronizmom 3-krat pogosteje. Ogroženi so pripadnice poštenega spola, stare od 25 do 45 let. Primarni aldosteronizem nastane zaradi novotvorb nadledvične skorje (enostranski adenom). Veliko redkeje je vzrok nadledvična hiperplazija ali rak. S povečano proizvodnjo aldosterona se količina natrija v ledvicah poveča, kalija pa zmanjša.

Pregled opravi patolog, ki diagnosticira tumor skorje nadledvične žleze. Lahko je enkraten ali večkraten in prizadene eno ali obe nadledvični žlezi. V več kot 95% primerov je tumor benigen. Zdravniki pogosto predpisujejo tudi kot test povezani imunosorbentni test, kjer se kot biomaterial uporablja venska kri. ELISA je predpisana za določitev količine aldosterona v telesu in za odkrivanje primarnega hiperaldosteronizma.

Indikacije za študijo so najpogosteje visok krvni tlak, ki se med terapevtskimi manipulacijami ne normalizira, in sum na razvoj ledvične odpovedi. Na darovanje krvi se morate ustrezno pripraviti. Najprej omejite vnos živil, bogatih z ogljikovimi hidrati, za 2-4 tedne. Prav tako v tem obdobju izključite diuretike, estrogene, peroralne kontraceptive in steroide. Prekinite zdravljenje z zaviralci renina za 1 teden, odstranite ali v skrajnem primeru omejite moralni in fizični stres za 3 dni. Tri ure pred postopkom ne kadite. Na podlagi rezultatov, ob upoštevanju količine hormonov renina, aldosterona in kortizona, bo lečeči zdravnik lahko pravilno diagnosticiral in predpisal učinkovito zdravljenje z zdravili.

Sekundarna kompenzacija (simptomatsko)

Za razliko od primarnega aldosteronizma sekundarni aldosteronizem ne povzročajo bolezni, povezane z nadledvičnimi žlezami, temveč težave z jetri, srcem in ledvicami. To pomeni, da deluje kot zaplet nekaterih resnih bolezni. V nevarnosti so bolniki z diagnozo:

• rak nadledvične žleze;
• številne bolezni srca;
• nepravilnosti v delovanju ščitnice in črevesja;
• idiopatski hiperaldosteronizem;
• adenom nadledvične skorje.

Na seznam je dodana tudi nagnjenost h krvavitvam, dolgotrajna izpostavljenost zdravila. Vendar to ne pomeni, da bodo vsi bolniki, ki trpijo zaradi teh bolezni, svoji zdravstveni anamnezi dodali diagnozo "sekundarni aldosteronizem", le bolj morajo biti pozorni na svoje zdravje.

Simptomi bolezni

Primarni in sekundarni aldosteronizem sta povezana z naslednjimi simptomi:

1. oteklina, ki se pojavi zaradi zastajanja tekočine v telesu;
2. oslabitev mišične moči, utrujenost;
3. pogosta želja po odhodu na stranišče, zlasti ponoči (polakiurija);
4. hipertenzija (visok krvni tlak);
5. žeja;
6. težave z vidom;
7. slabo počutje, glavobol;
8. mišična paraliza za kratek čas, otrplost delov telesa, blago mravljinčenje;
9. povečanje velikosti srčnih prekatov;
10. hitro povečanje telesne mase - več kot 1 kg na dan.

Evakuacija kalija prispeva k pojavu mišične oslabelosti, parestezije, včasih mišične paralize in številnih drugih bolezni ledvic.Simptomi aldosteronizma so precej nevarni, vendar posledice niso nič manj nevarne. Zato se ne smete obotavljati, za pomoč se morate čim prej posvetovati z zdravnikom.

Zapleti in posledice

Primarni aldosteronizem, če se simptomi ne upoštevajo in se zdravljenje zavrne, vodi do številnih zapletov. Najprej začne trpeti srce (ishemija), razvije se srčno popuščanje in intrakranialna krvavitev. V redkih primerih ima bolnik možgansko kap. Ko se količina kalija v telesu zmanjša, se razvije hipokalemija, ki izzove aritmijo, ki lahko povzroči smrt. Sekundarni hiperaldosteronizem je sam po sebi zaplet drugih resnih bolezni.

Diagnoza in diferencialna diagnoza

Če lečeči zdravnik sumi na aldosteronizem, je predpisan niz študij in testov za potrditev ali ovržbo domnevne diagnoze, pa tudi za pravilno nadaljnjo terapijo z zdravili. Najprej se opravijo preiskave urina in krvi. V laboratoriju se ugotovi ali ovrže prisotnost poliurije ali analizira gostota urina. Preučuje se koncentracija aldosterona, kortizola in renina v krvi. Pri primarnem hiperaldosteronizmu je renin nizek, kortizol normalen, aldosteron pa visok. Za sekundarni aldosteronizem je značilna nekoliko drugačna situacija, prisotnost renina mora biti pomembna. Ultrazvok se pogosto uporablja za natančnejše rezultate. Manj pogosto - MRI in CT nadledvične žleze. Poleg tega mora bolnik pregledati kardiologa, oftalmologa in nefrologa.

Zdravljenje aldosteronizma

Zdravljenje primarnega ali sekundarnega aldosteronizma mora biti celovito in vključevati ne le zdravljenje z zdravili, temveč tudi pravilna prehrana, v nekaterih primerih - kirurško kirurški poseg. Glavni cilj zdravljenja Connovega sindroma je preprečiti zaplete po Dieta za Crohnovo bolezen je odvisna od resnosti simptomov bolezni.

Hkrati morate slediti dieti. Temelji na povečanju vnosa izdelkov, ki vsebujejo kalij, in dodatnih zdravil, ki vsebujejo kalij. Odpravite ali omejite vnos soli. Živila, bogata s kalijem, vključujejo:

• suho sadje (rozine, suhe marelice, suhe slive);
• sveže sadje (grozdje, melona, ​​marelice, slive, jabolka, banana);
• sveža zelenjava (paradižnik, krompir, česen, buča);
• zelenje;
• meso;
• oreški;
• Črni čaj.

Aldosteronizem je klinični sindrom, povezan s povečano tvorbo nadledvičnega hormona aldosterona v telesu. Obstaja primarni in sekundarni aldosteronizem. Primarni aldosteronizem (Connov sindrom) se pojavi pri tumorju nadledvične žleze. Kaže se s povišanjem krvnega tlaka, spremembo v metabolizem mineralov(vsebnost v krvi se močno zmanjša), mišična oslabelost, epileptični napadi, povečano izločanje aldosterona z urinom. Sekundarni aldosteronizem je povezan s povečano proizvodnjo aldosterona v normalnih nadledvičnih žlezah zaradi prekomernih dražljajev, ki uravnavajo njegovo izločanje. Opazimo ga pri srčnem popuščanju, nekaterih oblikah kroničnega nefritisa in ciroze jeter.

Motnje metabolizma mineralov pri sekundarnem aldosteronizmu spremlja razvoj edema. Pri okvari ledvic se poveča aldosteronizem. Zdravljenje primarnega aldosteronizma je kirurško: odstranitev tumorja nadledvične žleze vodi do okrevanja. V primeru sekundarnega aldosteronizma, skupaj z zdravljenjem bolezni, ki je povzročila aldosteronizem, so predpisani zaviralci aldosterona (aldakton 100-200 mg 4-krat na dan peroralno en teden) in diuretiki.

Aldosteronizem je kompleks sprememb v telesu, ki jih povzroča povečano izločanje aldosterona. Aldosteronizem je lahko primarni ali sekundarni. Primarni aldosteronizem (Connov sindrom) je posledica čezmerne proizvodnje aldosterona s hormonsko aktivnim tumorjem nadledvične žleze. Klinično se kaže s hipertenzijo, mišično oslabelostjo, epileptičnimi napadi, poliurijo, močnim zmanjšanjem vsebnosti kalija v krvnem serumu in povečanim izločanjem aldosterona z urinom; Praviloma ni otekline. Odstranitev tumorja vodi do znižanja krvnega tlaka in normalizacije metabolizma elektrolitov.

Sekundarni aldosteronizem je povezan z disregulacijo izločanja aldosterona v coni glomerulosa nadledvične žleze. Zmanjšanje volumna intravaskularne postelje (zaradi hemodinamičnih motenj, hipoproteinemije ali sprememb koncentracije elektrolitov v krvnem serumu), povečanje izločanja renina, adrenoglomerulotropina, ACTH povzroči hipersekrecijo aldosterona. Sekundarni aldosteronizem opazimo pri srčnem popuščanju (kongestija), cirozi jeter, edematoznih in edematozno-hipertenzivnih oblikah kroničnega difuznega glomerulonefritisa. Povečana vsebnost aldosterona v teh primerih povzroči povečano reabsorpcijo natrija v ledvičnih tubulih in s tem lahko prispeva k razvoju edema. Poleg tega je povečano izločanje aldosterona pri hipertenzivni obliki difuznega glomerulonefritisa, pielonefritisa ali okluzivnih lezij ledvičnih arterij, pa tudi pri hipertenziji pri pozne faze njen razvoj in maligni potek vodi do prerazporeditve elektrolitov v stenah arteriol in povečanja hipertenzije. Supresijo delovanja aldosterona na ravni ledvičnih tubulov dosežemo z uporabo njegovega antagonista aldaktona 400-800 mg na dan per os teden dni (pod nadzorom izločanja elektrolitov z urinom) v kombinaciji s konvencionalnimi diuretiki. Za zatiranje izločanja aldosterona (v edematoznih in edematozno-hipertenzivnih oblikah kroničnega difuznega glomerulonefritisa, ciroze jeter) je predpisan prednizolon.

aldosteronizem. Obstaja primarni (Connov sindrom) in sekundarni hiperaldosteronizem. Primarni hiperaldosteronizem je opisal J. Conn leta 1955. Pri pojavu tega klinični sindrom Vodilna vloga pripada proizvodnji presežka aldosterona v skorji nadledvične žleze.

Pri večini bolnikov (85%) je vzrok bolezni adenom (sinonim za "aldosterom"), redkeje dvostranska hiperplazija (9%) ali karcinom skorje nadledvične žleze cone glomerulosa in zona fasciculata.

Pogosteje se sindrom razvije pri ženskah.

Klinična slika (simptomi in znaki). Pri bolezni opazimo občasne napade konvulzij v različnih mišičnih skupinah normalno raven kalcija in fosforja v krvi, vendar ob prisotnosti alkaloze zunaj celic in acidoze znotraj celic, pozitivnih Trousseaujevih in Chvostekovih znakov, hudih glavobolov, včasih napadov mišične oslabelosti, ki trajajo od nekaj ur do treh tednov. Razvoj tega pojava je povezan s hipokalemijo in izčrpanostjo zalog kalija v telesu.

Bolezen razvije arterijsko hipertenzijo, poliurijo, polidipsijo, nokturijo, hudo nezmožnost koncentracije urina pri suhohranjenju, odpornost na antidiuretike itd. Raven antidiuretičnega hormona je normalna. Opaženi so tudi hipokloremija, ahilija, alkalna reakcija urina, periodična proteinurija in znižana raven kalija in magnezija v krvi. Vsebnost natrija se poveča, manj pogosto ostane nespremenjena. Praviloma ni otekline. EKG kaže spremembe miokarda, značilne za hipokalemijo (glej Hegglinov sindrom).

Ravni 17-hidroksikortikoidov in 17-ketosteroidov v urinu so normalne, prav tako ravni ACTH v plazmi.

Otroci s Connovim sindromom imajo zaostanek v rasti.

Vsebnost kisika v arterijski krvi se zmanjša. Vsebnost uropepsina pri bolnikih je povečana.

Diagnostične metode. Suprapneumoreno-radiografija in tomografija, določanje aldosterona in kalija v urinu in krvi.

Zdravljenje je kirurško, izvede se adrenalektomija.

Napoved je ugodna, vendar le do razvoja maligne hipertenzije.

Sekundarni hiperaldosteronizem. Simptomi so enaki kot pri Connovem sindromu, ki se razvije v številnih stanjih v obliki hipersekrecije aldosterona kot odgovor na dražljaje, ki izvirajo izven nadledvične žleze in delujejo preko fizioloških mehanizmov, ki uravnavajo izločanje aldosterona. Sekundarni hiperaldosteronizem, povezan z edematoznimi stanji, povzroči: 1) kongestivno srčno popuščanje; 2) nefrotski sindrom; 3) ciroza jeter; 4) "idiopatski" edem.

Izguba znatne količine tekočine z nezdravljenim diabetesom insipidusom in sladkorna bolezen, nefritis z izgubo soli, omejitev natrija v prehrani, uporaba diuretikov, prekomerni fizični stres povzročajo tudi sekundarni hiperaldosteronizem.

Primarni aldosteronizem (Connov sindrom) je aldosteronizem, ki nastane zaradi avtonomne proizvodnje aldosterona v skorji nadledvične žleze (zaradi hiperplazije, adenoma ali karcinoma). Simptomi in znaki vključujejo občasno šibkost, zvišan krvni tlak in hipokalemijo. Diagnoza vključuje določanje ravni aldosterona v plazmi in aktivnosti renina v plazmi. Zdravljenje je odvisno od vzroka. Če je mogoče, se tumor odstrani; v primeru hiperplazije lahko spironolakton ali sorodna zdravila normalizirajo krvni tlak in povzročijo izginotje drugih kliničnih manifestacij.

Aldosteron je najmočnejši mineralokortikoid, ki ga proizvajajo nadledvične žleze. Uravnava zadrževanje natrija in izgubo kalija. V ledvicah aldosteron povzroči prenos natrija iz lumna distalnih tubulov v tubulne celice v zameno za kalij in vodik. Enak učinek opazimo v žlezah slinavkah in znojnicah, celicah črevesne sluznice ter pri izmenjavi znotrajcelične in zunajcelične tekočine.

Izločanje aldosterona uravnava sistem renin-angiotenzin in v manjši meri ACTH. Renin, proteolitični encim, se kopiči v jukstaglomerularnih celicah ledvic. Zmanjšanje volumna in hitrosti pretoka krvi v aferentnih ledvičnih arteriolah povzroči izločanje renina. Renin pretvori jetrni angiotenzinogen v angiotenzin I, ki se pretvori v angiotenzin II z angiotenzinsko konvertazo. Angiotenzin II povzroča izločanje aldosterona in v manjši meri izločanje kortizola in deoksikortikosterona, ki imata tudi presorsko aktivnost. Zadrževanje natrija in vode zaradi povečanega izločanja aldosterona poveča volumen krvi v obtoku in zmanjša izločanje renina.

Sindrom primarnega hiperaldosteronizma je opisal J. Conn (1955) v povezavi z adenomom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron (aldosterom), katerega odstranitev je povzročila popolno okrevanje bolnika. Trenutno skupni koncept primarnega hiperaldosteronizma združuje številne bolezni, ki so podobne po kliničnih in biokemičnih značilnostih, vendar različne po patogenezi, ki temeljijo na prekomerni in neodvisni (ali delno odvisni) od renin-angiotenzinskega sistema proizvodnje aldosterona nadledvična skorja.

, , , , , , , , , , ,

Koda ICD-10

E26.0 Primarni hiperaldosteronizem

Kaj povzroča primarni aldosteronizem?

Primarni aldosteronizem lahko povzroči adenom, običajno enostranski, glomerularne plasti skorje nadledvične žleze ali, redkeje, karcinom ali hiperplazija nadledvične žleze. Pri hiperplaziji nadledvične žleze, ki je pogostejša pri starejših moških, sta obe nadledvični žlezi prekomerno aktivni in adenoma ni. Klinično sliko lahko opazimo tudi pri prirojeni hiperplaziji nadledvične žleze zaradi pomanjkanja 11-hidroksilaze in pri dominantno dednem hiperaldosteronizmu, zavrtem z deksametazonom.

Simptomi primarnega aldosteronizma

Klinični primer primarnega hiperaldosteronizma

Bolnica M., 43-letna ženska, je bila 31. januarja 2012 sprejeta na endokrinološki oddelek Kazanske republiške klinične bolnišnice s pritožbami zaradi glavobolov, omotice, ko se je krvni tlak dvignil na največ 200/100 mm Hg. Umetnost. (pri ugodnem krvnem tlaku 150/90 mm Hg), splošna mišična oslabelost, krči v nogah, splošna šibkost, utrujenost.

Zgodovina bolezni. Bolezen se je razvijala postopoma. Pet let je bolnica opazila zvišanje krvnega tlaka, za kar jo je opazoval terapevt v kraju stalnega prebivališča in prejemala antihipertenzivno terapijo (enalapril). Pred približno 3 leti jih je začelo skrbeti periodične bolečine v nogah, krči, mišična oslabelost, ki se pojavijo brez vidnih provocirajočih dejavnikov, minejo sami v 2-3 tednih. Od leta 2009 je bila 6-krat bolnišnično zdravljena nevrološke oddelke različne zdravstvene ustanove z diagnozo: Kronična demielinizirajoča polinevropatija, subakutno razvijajoča se generalizirana mišična oslabelost. Ena od epizod je vključevala šibkost vratnih mišic in povešeno glavo.

Z infuzijo prednizolona in polarizacijske mešanice je prišlo do izboljšanja v nekaj dneh. Po krvnih preiskavah je kalij 2,15 mmol/l.

Od 26.12.11 do 25.1.12 je bila na bolnišnično zdravljenje v republiško klinično bolnišnico, kjer je bila sprejeta s pritožbami glede splošne mišične oslabelosti in občasnih krčev v nogah. Opravljen je bil pregled, ki je pokazal: krvni test 27.12.2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kalij 2,8 mmol/L, sečnina - 4,3 mmol/L , skupaj Beljakovine 60 g/l, bilirubin skupni. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, kalcij - 2,28 mmol/l.

Analiza urina z dne 27.12.11; specifična teža - 1002, beljakovine - sledi, levkociti - 9-10 na celico, epit. pl - 20-22 v p/z.

Hormoni v krvi: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normalno 230-750 nmol/l).

Ultrazvok: Leve ledvice: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povečana ehogenost, FLS - 20 mm. Ehogenost se poveča. Kaviteta ni razširjena. Desno 98x40 mm. Parenhim je 16 mm, ehogenost je povečana, CL je 17 mm. Ehogenost se poveča. Kaviteta ni razširjena. Okoli piramid na obeh straneh je vizualiziran hiperehogen rob. Na podlagi fizičnega pregleda in laboratorijskih podatkov je priporočljiv nadaljnji pregled za izključitev endokrine patologije nadledvične žleze.

Ultrazvok nadledvične žleze: v projekciji leve nadledvične žleze je prikazana izoehogena okrogla tvorba 23x19 mm. V projekciji desne nadledvične žleze patološke formacije niso zanesljivo prikazane.

Urin za kateholamine: Diureza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dan (normalno 30-80 nmol / dan), norepinefrin - 127,6 nmol / l (normalno 20-240 nmol / dan). Ti rezultati so izključili prisotnost feokromocitoma kot možen razlog nenadzorovana hipertenzija. Renin od 01/13/12-1,2 µIU/ml (N navpično - 4,4-46,1; vodoravno 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normalno: leže 8-172, sede 30 -355).

RCT z dne 18.01.12: RCT znaki tvorbe v levi nadledvični žlezi (v medialnem peclju leve nadledvične žleze izodensna tvorba ovalne oblike dimenzij 25*22*18 mm, homogena, z gostoto 47 NU se določi.

Na podlagi anamneze, klinične slike, laboratorijskih podatkov in instrumentalne metode S študijo je bila postavljena klinična diagnoza: Primarni hiperaldosteronizem (aldosterom leve nadledvične žleze), najprej ugotovljen v obliki hipokalemičnega sindroma, nevroloških simptomov in sinusne tahikardije. Periodične hipokalemične konvulzije z generalizirano mišično oslabelostjo. Hipertenzija, stopnja 3, stopnja 1. 0 CHF. Sinusna tahikardija. Okužba sečil je v fazi reševanja.

Sindrom hiperaldosteronizma se pojavi pri klinične manifestacije ki ga povzročajo trije glavni kompleksi simptomov: arterijska hipertenzija, ki ima lahko krizni potek (do 50%) in vztrajno; oslabljena nevromuskularna prevodnost in razdražljivost, ki je povezana s hipokalemijo (v 35-75% primerov); okvarjeno ledvično tubulno delovanje (50-70% primerov).

Bolniku so priporočili kirurško zdravljenje za odstranitev tumorja nadledvične žleze, ki proizvaja hormone - laparoskopska adrenalektomija na levi. Opravljen je bil operativni poseg - laparoskopska adrenalektomija na levi na oddelku abdominalne kirurgije RCH. Pooperativno obdobje potekala brez posebnosti. 4. dan po operaciji (02/11/12) je bila vrednost kalija v krvi 4,5 mmol/l. Krvni tlak 130/80 mm Hg. Umetnost.

, , , , , ,

Sekundarni aldosteronizem

Sekundarni aldosteronizem je povečana proizvodnja aldosterona v nadledvičnih žlezah kot odgovor na dražljaje, ki niso hipofizni, zunaj nadledvične žleze, vključno s stenozo. ledvična arterija in hipovolemijo. Simptomi so podobni tistim pri primarnem aldosteronizmu. Zdravljenje vključuje odpravo osnovnega vzroka.

Sekundarni aldosteronizem je posledica zmanjšanja ledvičnega krvnega pretoka, ki stimulira mehanizem renin-angiotenzin s posledično hipersekrecijo aldosterona. Vzroki za zmanjšan ledvični pretok krvi so obstruktivne bolezni ledvične arterije (na primer aterom, stenoza), ledvična vazokonstrikcija (z maligno hipertenzijo), bolezni, ki jih spremlja edem (na primer srčno popuščanje, ciroza z ascitesom, nefrotski sindrom). Izločanje je lahko normalno pri srčnem popuščanju, vendar sta pretok krvi v jetrih in presnova aldosterona zmanjšana, zato so ravni hormona v obtoku visoke.

Diagnoza primarnega aldosteronizma

Na diagnozo sumimo pri bolnikih s hipertenzijo in hipokalemijo. Laboratorijsko testiranje obsega določanje ravni aldosterona v plazmi in aktivnosti renina v plazmi (PRA). Teste je treba opraviti, ko bolnik 4-6 tednov ne jemlje zdravil, ki vplivajo na sistem renin-angiotenzin (npr. tiazidnih diuretikov, zaviralcev ACE, antagonistov angiotenzina, blokatorjev). ARP se običajno meri zjutraj, ko bolnik leži. Značilno je, da imajo bolniki s primarnim aldosteronizmom koncentracijo aldosterona v plazmi več kot 15 ng/dl (>0,42 nmol/l) in nizke ravni ARP z razmerjem med aldosteronom v plazmi (v nanogramih/dl) in ARP [v nanogramih/(mlh)], večjim od 20.