Beyincik semptomlarıyla ilgili sorunlar. Çocuklarda beyincik ataksisi Beyincik hasarı aşağıdakilere yol açar:

7.1. BEYELLUMUN YAPISI, BAĞLANTILARI VE FONKSİYONLARI

Beyincik, dura mater adı verilen zarın altında bulunur. tentoryum beyincik(tentorium cerebelli), kranyal boşluğu iki eşit olmayan boşluğa böler - supratentoryal ve subtentoryal. İÇİNDE subtentorial uzay, alt kısmı posterior kranyal fossadır, beyinciğe ek olarak bir beyin sapı da vardır. Beyincik hacmi ortalama 162 cm3'tür. Ağırlığı 136-169 gr arasında değişmektedir.

Beyincik pons ve medulla oblongata'nın üzerinde bulunur. Üst ve alt medüller perde ile birlikte beynin dördüncü ventrikülünün çatısını oluşturur ve bunun alt kısmı eşkenar dörtgen fossa olarak adlandırılır (bkz. Bölüm 9). Serebellumun üstünde, tentorium serebellum ile ondan ayrılan serebrumun oksipital lobları vardır.

Beyincikte iki tane var yarımküreler(hemisfer serebelli). Aralarında, beynin IV ventrikülünün üzerindeki sagittal düzlemde, beyincikin filogenetik olarak en eski kısmı bulunur - onun solucan(vermis serebelli). Vermis ve serebellar hemisferler derin enine oluklarla lobüllere bölünmüştür.

Beyincik gri ve Beyaz madde. Gri madde, serebellar korteksi ve derinliğinde bulunan eşleştirilmiş beyincik çekirdeklerini oluşturur (Şekil 7.1). Bunların en büyüğü dişli çekirdekler(nucleus dentatus) - yarım kürelerde bulunur. Solucanın orta kısmında çadır çekirdekleri(çekirdek

Pirinç. 7.1. Beyincik çekirdekleri.

1 - dişli çekirdek; 2 - mantarlı çekirdek; 3 - çadır çekirdeği; 4 - küresel çekirdek.

Pirinç. 7.2.Beyincik ve beyin sapının sagital bölümü.

1 - beyincik; 2 - “hayat ağacı”; 3 - ön serebral yelken; 4 - dörtgen plaka; 5 - beyin su kemeri; 6 - beyin sapı; 7 - köprü; 8 - IV ventrikül, koroid pleksusu ve çadırı; 9 - medulla oblongata.

fastigii), bunlarla dişli çekirdekler arasında küresel Ve mantarsı çekirdekler(nuctei. globosus et emboliformis).

Korteksin serebellumun tüm yüzeyini kaplaması ve oluklarının derinliklerine nüfuz etmesi nedeniyle, serebellumun sagital bölümünde dokusu, damarları beyaz maddeden oluşan yaprak desenine sahiptir (Şekil 7.2). ), sözde oluşturan beyincik hayat ağacı (ağaç vitae cerebelli). Hayat ağacının tabanında kama şeklinde bir çentik bulunur. Üst kısmı dördüncü ventrikülün boşluğu; bu girintinin kenarları çadırını oluşturuyor. Çadırın çatısı serebellar vermis olup, ön ve arka duvarları ön ve arka plakalar olarak bilinen ince beyin plakalarından oluşur. beyin yelkenleri(vella medullare anterior ve posterior).

Hakkında bazı bilgiler beyinciğin arkitektoniği, bileşenlerinin işlevi hakkında yargıya varmak için zemin sağlar. sen beyincik korteksiİki hücresel katman vardır: küçük granüler hücrelerden oluşan iç granüler katman ve dış moleküler. Aralarında, onları tanımlayan Çek bilim adamı I. Purkinje'nin (1787-1869) adını taşıyan bir dizi büyük armut biçimli hücre vardır.

Dürtüler beyincik korteksine, beyinciğin afferent yollarını oluşturan beyaz maddeden içeri giren yosunlu ve sürünen lifler yoluyla girer. Yosunlu lifler omurilikten uyarıları taşır

vestibüler çekirdekler ve pontin çekirdekleri, korteksin granüler tabakasının hücrelerine iletilir. Bu hücrelerin aksonları, granüler tabakadan geçerek ve alt zeytinlerden beyinciğe impulsları taşıyan sürünen liflerle birlikte, beyincikin yüzeysel, moleküler tabakasına ulaşır. Burada granüler tabakanın hücrelerinin aksonları ve sürünen lifler T şeklinde bölünür ve moleküler tabakada dalları beyincik yüzeyine uzunlamasına bir yön alır. Sinaptik temaslardan geçerek korteksin moleküler katmanına ulaşan uyarılar, burada bulunan Purkinje hücrelerinin dendritlerinin dallarına düşer. Daha sonra Purkinje hücrelerinin dendritlerini moleküler ve granüler katmanların sınırında bulunan vücutlarına kadar takip ederler. Daha sonra granüler tabakayı geçen aynı hücrelerin aksonları boyunca beyaz maddenin derinliklerine nüfuz ederler. Purkinje hücrelerinin aksonları serebellar çekirdeklerde sonlanır. Esas olarak dentat çekirdekte. Beyincikten, çekirdeğini oluşturan ve beyincik pedinküllerinin oluşumunda rol alan hücrelerin aksonları boyunca gelen efferent uyarılar beyincikten ayrılır.

Beyincik var üç çift bacak: alt, orta ve üst. Alt bacak medulla oblongata'ya, ortadakini ponsa, üsttekini orta beyne bağlar. Serebral pedinküller, beyincikten gelen uyarıları taşıyan yolları oluşturur.

Serebellar vermis vücudun ağırlık merkezinin stabilizasyonunu, dengesini, stabilitesini, karşılıklı ses tonunun düzenlenmesini sağlar. kas grupları başta boyun ve gövde olmak üzere vücudun dengesini stabilize eden fizyolojik serebellar sinerjilerin ortaya çıkması.

Vücut dengesini başarılı bir şekilde korumak için beyincik, vücudun çeşitli kısımlarındaki proprioseptörlerin yanı sıra vestibüler çekirdeklerden, alt zeytinlerden, retiküler formasyondan ve vücut parçalarının konumunu kontrol eden diğer oluşumlardan spinoserebellar yollardan geçen bilgileri sürekli olarak alır. boşlukta. Serebelluma giden afferent yolların çoğu alt serebellar pedinkülden geçer, bir kısmı da superior serebellar pedinkülde bulunur.

Propriyoseptif duyarlılığın dürtüleri, diğer duyusal uyarılar gibi beyinciğe giderek ilk duyu nöronlarının dendritlerini takip ederek omurilik ganglionlarında bulunan vücutlarına ulaşır. Daha sonra, aynı nöronların aksonları boyunca beyinciğe giden impulslar, sırt boynuzlarının tabanının iç kısımlarında yer alan ikinci nöronların gövdelerine yönlendirilerek sözde nöronları oluşturur. Clark'ın sütunları. Aksonları omuriliğin yan kordlarının yan bölümlerine girerek burada oluşurlar. spinoserebellar yollar, bu durumda aksonların bir kısmı aynı tarafın yan sütununa girer ve orada oluşur Flexig'in posterior spinoserebellar yolu (tractus spinoserebellaris posterior). Dorsal boynuz hücrelerinin aksonlarının diğer kısmı omuriliğin diğer tarafına geçerek karşı yan korda girerek içinde oluşur. Gowers'ın anterior spinoserebellar yolu (tractus spinoserebellaris anterior). Her bir omurga segmenti seviyesinde hacmi artan spinoserebellar yollar medulla oblongata'ya yükselir.

Medulla oblongata'da, posterior spinoserebellar yol lateral yönde sapar ve alt serebellar pedinkülden geçerek serebelluma nüfuz eder. Anterior spinoserebellar sistem medulla oblongata, pons içinden geçerek orta beyne ulaşır, burada ön medüller velumda ikinci geçişini yapar ve üst serebellar pedinkül yoluyla beyincik içine geçer.

Böylece, iki omurilik yolundan biri asla kesişmez (çapraz olmayan Flexig yolu), diğeri ise karşı tarafa iki kez geçer (iki kez çaprazlanan Gowers yolu). Sonuç olarak her ikisi de vücudun her iki yarısından gelen uyarıları ağırlıklı olarak beyinciğin homolateral yarısına iletir.

Flexig'in spinoserebellar yollarına ek olarak, beyincikteki impulslar alt serebellar pedinkül boyunca geçer. vestibuloserebellar sistem (tractus vestibulocerebellaris), esas olarak Bechterew'in üst vestibüler çekirdeğinden başlayarak ve boyunca olivoserebellar sistem (tractus olivocerebellaris), alt zeytinden geliyor. İnce ve kama şeklindeki çekirdeklerin hücrelerinin aksonlarının bir kısmı, Dış kavisli lifler (fibre arcuatae externae) formunda, bullothalamik sistemin oluşumuna katılmayan ayrıca alt serebellar pedinkül yoluyla beyinciğe girer.

Beyincik, orta pedinkülleri aracılığıyla serebral korteksten uyarılar alır. Bu dürtüler içinden geçiyor iki nörondan oluşan kortikal-pontin-serebellar yollar. İlk nöronların gövdeleri serebral kortekste, esas olarak kortekste bulunur. arka bölümlerön loblar. Aksonları, iç kapsülün ön ayağı olan korona radiatanın bir parçası olarak geçer ve köprünün çekirdeklerinde sona erer. Gövdeleri köprünün kendi çekirdeklerinde bulunan ikinci nöronların hücrelerinin aksonları, karşı tarafa geçerek çaprazlamadan sonra orta serebellar sapı oluşturur,

beyinciğin karşı yarım küresinde sonlanır.

Serebral korteksten kaynaklanan uyarıların bir kısmı serebellumun karşı yarımküresine ulaşarak gerçekleştirilen şey hakkında değil, yalnızca yürütülmesi planlanan aktif hareket hakkında bilgi getirir. Bu tür bilgileri aldıktan sonra, beyincik istemli hareketleri düzelten uyarıları anında gönderir, daha çok, Ataletin söndürülmesiyle ve en mantıklısı karşılıklı kas tonusunun düzenlenmesi - Agonist ve antagonist kaslar. Sonuç olarak bir nevi eimetri, istemli hareketlerin net, keskin, uygunsuz bileşenlerden arındırılmış hale getirilmesi.

Beyincikten çıkan yollar, gövdeleri çekirdeklerini oluşturan hücrelerin aksonlarından oluşur. Dentat çekirdeklerden gelenler de dahil olmak üzere çoğu eferent yol, beyincikten üstün sapı yoluyla ayrılır. İnferior kollikulus seviyesinde efferent serebellar yollar kesişir. (Wernecking'in üstün serebellar pedinküllerinin çaprazlanması). Haçtan sonra her biri orta beynin karşı tarafındaki kırmızı çekirdeklere ulaşır. Kırmızı çekirdeklerde serebellar uyarılar bir sonraki nörona geçer ve ardından gövdeleri kırmızı çekirdeklerde bulunan hücrelerin aksonları boyunca hareket eder. Bu aksonlar oluşur kırmızı nükleer omurilik yolu (tracti rubro spinalis), Monakov'un yolları, kısa bir süre sonra kırmızı tanelerden çıkan çıkışlar deküsyona tabi tutulur (lastik deküsasyonu veya Alabalık deküsasyonu), daha sonra omuriliğe inerler. Omurilikte, kırmızı çekirdek omurilik yolları yan kordlarda bulunur; onları oluşturan lifler omuriliğin ön boynuzlarındaki hücrelerde biter.

Beyincikten omuriliğin ön boynuzlarının hücrelerine kadar olan efferent yolun tamamı çağrılabilir. beyincik-kırmızınükleer-omurilik (tractus cerebello-rubrospinalis). İki kez kendini geçti (üst serebellar pedinküllerin çaprazlanması ve tegmentumun kıvrılması) ve sonuçta her serebellar yarıküreyi omuriliğin homolateral yarısının ön boynuzlarında bulunan periferik motor nöronlara bağlar.

Serebellar vermisin çekirdeklerinden, efferent yollar esas olarak alt serebellar pedinkülden geçerek beyin sapının retiküler formasyonuna ve vestibüler çekirdeklere gider. Buradan omuriliğin ön kordonları boyunca geçen retikülospinal ve vestibülospinal yollar boyunca ön boynuz hücrelerine de ulaşırlar. Beyincikten gelen uyarıların bir kısmı vestibüler çekirdeklerden geçerek medial uzunlamasına fasiküle girerek hareketi sağlayan III, IV ve VI kranyal sinirlerin çekirdeklerine ulaşır. gözbebekleri ve işlevlerini etkiler.

Özetlemek gerekirse şunu vurgulamak gerekir:

1. Beyinciğin her bir yarısı esas olarak a) vücudun homolateral yarısından, b) vücudun aynı yarısı ile kortikospinal bağlantılara sahip olan beynin karşı yarım küresinden impulslar alır.

2. Beyinciğin her bir yarısından, omuriliğin homolateral yarısının ön boynuzlarındaki hücrelere ve gözbebeklerinin hareketlerini sağlayan kranyal sinirlerin çekirdeklerine efferent uyarılar gönderilir.

Serebellar bağlantıların bu doğası, serebellumun bir yarısı hasar gördüğünde, serebellar bozuklukların neden ağırlıklı olarak aynı yarıda ortaya çıktığını anlamayı mümkün kılar; vücudun homolateral yarısı. Bu özellikle serebellar hemisferlerin hasar görmesi durumunda açıkça ortaya çıkar.

7.2. BEYAZ FONKSİYONLARININ ÇALIŞMASI

VE YENİLGİSİNİN KLİNİK BELİRTİLERİ

Beyincik hasar gördüğünde, statik bozukluklar ve hareketlerin koordinasyonu, kas hipotonisi ve nistagmus karakteristiktir.

Beyincik hasarı Öncelikle onun solucanı statik ihlallerine yol açar - insan vücudunun ağırlık merkezinin sabit bir konumunu, dengesini, stabilitesini koruma yeteneği. Bu fonksiyon bozulduğunda statik ataksi (Yunan ataksisinden - düzensizlik, istikrarsızlık). Hastanın stabil olmadığı belirtildi. Bu nedenle ayakta dururken bacaklarını genişçe açar ve elleriyle dengede kalır. Statik ataksi, özellikle destek alanı yapay olarak azaltıldığında açıkça tespit edilir. Romberg pozunda. Hastanın ayakları birbirine sıkı bir şekilde bitişik ve başı hafifçe yukarıda olacak şekilde ayakta durması istenir. Beyincik bozukluklarının varlığında hasta bu pozisyonda dengesizdir, vücudu sallanır, bazen belli bir yöne “çekilir” ve hasta desteklenmezse düşebilir. Serebellar vermisin hasar görmesi durumunda hasta genellikle bir yandan diğer yana sallanır ve sıklıkla geriye doğru düşer. Serebellar yarımkürenin patolojisi ile ağırlıklı olarak patolojik odağa doğru düşme eğilimi vardır. Statik bozukluk orta derecede ifade edilirse, onu sözde tanımlamak daha kolaydır. karmaşık veya Romberg pozisyonunu hassaslaştırdı. Hastadan bir ayağının başparmağı diğer ayağının topuğuna dayanacak şekilde ayaklarını aynı hizada yerleştirmesi istenir. Stabilite değerlendirmesi olağan Romberg pozisyonuyla aynıdır.

Normalde bir kişi ayakta durduğunda bacak kasları gergindir. (zemin reaksiyonu), yana düşme tehlikesi varsa bu taraftaki bacağı aynı yöne hareket eder ve diğer bacağı yerden kalkar (atlama reaksiyonu). Beyincik (özellikle vermis) hasar görürse hastanın tepkileri bozulur.

destekleyin ve zıplayın. Destek yanıtının bozulması, hastanın ayakta durma pozisyonundaki, özellikle de Romberg pozisyonundaki dengesizliği ile kendini gösterir. Atlama reaksiyonunun ihlali, hastanın arkasında duran ve onu sabitleyen doktorun hastayı bir yöne veya diğerine itmesi durumunda hastanın hafif bir itmeyle düşmesine neden olur. (itme belirtisi).

Beyincik hasar gördüğünde, gelişime bağlı olarak hastanın yürüyüşü genellikle değişir. statolokomotor ataksi. Beyincik yürüyüşü Birçok yönden sarhoş bir kişinin yürüyüşüne benzer, bu yüzden bazen "sarhoş yürüyüş" olarak da adlandırılır. Dengesizlik nedeniyle hasta, bir yandan diğer yana "atılırken" bacaklarını genişçe açarak dengesiz bir şekilde yürür. Ve beyincik yarıküresi hasar gördüğünde, belirli bir yönden patolojik odağa doğru yürürken sapar. Kararsızlık özellikle dönerken fark edilir. Ataksinin belirgin olduğu ortaya çıkarsa, hastalar vücutlarını kontrol etme yeteneklerini tamamen kaybederler ve sadece ayakta durup yürüyemezler, hatta oturamazlar.

Serebellar yarım kürelerdeki baskın hasar, anti-atalet etkilerinin bozulmasına, özellikle de ortaya çıkmasına yol açar. kinetik ataksi. Hareketlerin garipliğiyle kendini gösterir ve özellikle hassasiyet gerektiren hareketler sırasında belirgindir. Kinetik ataksiyi tanımlamak için hareketlerin koordinasyonuna yönelik testler yapılır. Aşağıda bunlardan bazılarının açıklaması bulunmaktadır.

Diadochokinesis testi (Yunanca diadochos'tan - dizi). Hastadan gözlerini kapatması, kollarını öne ve hızlı bir şekilde uzatması, ellerinin ritmik olarak supinasyon ve pronasyon yapması istenir. Serebellar yarım kürenin hasar görmesi durumunda yan taraftaki el hareketleri patolojik süreç daha kapsamlı olduğu ortaya çıktı (dismetrinin veya daha doğrusu hipermetrinin bir sonucu), bunun sonucunda el geride kalmaya başladı. Bu adiadokokinesisin varlığını gösterir.

Parmak testi. Hasta gözleri kapalıyken elini uzaklaştırmalı ve ardından işaret parmağıyla yavaşça burnunun ucuna dokunmalıdır. Beyincik patolojisi durumunda patolojik odağın olduğu taraftaki elin hacim açısından aşırı hareket yapması (hipermetri), Sonuç olarak hasta özlüyor. Parmak-burun testi serebellar patolojinin karakteristik bir modelini ortaya çıkarır. beyincik (niyet) titremesi, parmak hedefe yaklaştıkça genliği artar. Bu test aynı zamanda braditelekinezi denilen durumu tespit etmemizi de sağlar. (dizgin belirtisi): Hedeften çok uzakta olmayan parmağın hareketi yavaşlar, hatta bazen duraklar ve sonra tekrar devam eder.

Parmak-parmak testi. Gözleri kapalı olan hastadan kollarını iki yana açması ve ardından işaret parmaklarını bir araya getirerek parmağını parmağa sokmaya çalışması istenir, bu durumda parmak-burun testinde olduğu gibi kasıtlı titreme ve dizgin semptomu tespit edilir.

Topuk-diz testi (Şekil 7.3). Gözleri kapalı sırt üstü yatan hastadan bir bacağını yukarı kaldırması ve ardından topuğuyla diğer bacağın dizine vurması istenir. Serebellar patolojide hasta, özellikle testi etkilenen serebellar yarıkürenin homolateral bacağıyla gerçekleştirirken, diğer bacağın dizine topuğuyla vuramaz veya vurmakta zorlanır. Bununla birlikte, topuk dize ulaşırsa, o zaman kaval kemiğinin ön yüzeyine hafifçe dokunarak ayak bileği eklemine kadar hareket ettirilmesi önerilir; serebellar patoloji durumunda ise topuk her zaman kaval kemiğinden tek seferde kayar. yön veya diğeri.

Pirinç. 7.3.Topuk-diz testi.

Endeks testi: Hastadan, muayeneyi yapan kişinin elindeki çekicin lastik ucuna işaret parmağını kullanarak birkaç kez vurması istenir. Serebellar patoloji durumunda, hastanın serebellar yarıkürenin etkilenen tarafındaki elinde dismetri nedeniyle bir kayıp vardır.

Thomas-Jumenty işareti: Hasta bardak gibi bir nesneyi alırsa parmaklarını aşırı derecede açacaktır.

Serebellar nistagmus. Yan tarafa bakarken gözbebeklerinin seğirmesi (yatay nistagmus), gözbebeklerinin kasıtlı olarak titremesinin bir sonucu olarak kabul edilir (bkz. Bölüm 30).

Konuşma bozukluğu: Konuşma akıcılığını kaybeder, patlayıcı hale gelir, parçalanır, serebellar dizartri gibi taranır (bkz. Bölüm 25).

El yazısını değiştirme: El hareketlerinin koordinasyonundaki bozukluktan dolayı el yazısı düzensizleşir, harfler deforme olur ve aşırı büyür (megalografi).

Pronatör fenomeni: Hastadan kollarını supinasyon pozisyonunda ileri uzatılmış halde tutması istenir, bu sırada etkilenen serebellar yarıkürenin yanında spontan pronasyon meydana gelir.

Hoff-Schilder belirtisi: Hasta kollarını ileri uzatılmış halde tutarsa, etkilenen yarıkürenin yanındaki kol kısa süre sonra dışarı doğru geri çekilir.

Taklit fenomeni. Hasta, gözleri kapalı olarak eline, muayeneyi yapan kişinin daha önce diğer eline verdiği pozisyona benzer bir pozisyon vermelidir. Serebellar yarıküre hasar gördüğünde, onun homolateralindeki el genliği aşırı olan bir hareket yapar.

Doinikov fenomeni. Parmak fenomeni. Oturan hastadan parmakları açık olacak şekilde supinasyondaki ellerini kalçalarına yerleştirmesi ve gözlerini kapatması istenir. Patolojik odak tarafındaki beyincikte hasar olması durumunda, parmakların kendiliğinden fleksiyonu ve el ve ön kolun pronasyonu kısa sürede meydana gelir.

Stewart-Holmes işareti. Muayene eden kişi sandalyede oturan hastadan supinasyondaki ön kollarını bükmesini ister ve aynı zamanda ellerini bileklerinden tutarak ona direnir. Hastanın ellerini beklenmedik bir şekilde serbest bırakırsanız, etkilenen taraftaki el atalet nedeniyle bükülerek göğsüne güçlü bir şekilde çarpacaktır.

Kas hipotansiyonu. Serebellar vermisteki hasar genellikle yaygın kas hipotonisine yol açar. Serebellar yarım küre hasar gördüğünde pasif hareketler, patolojik süreç tarafındaki kas tonusunda bir azalma olduğunu ortaya çıkarır. Kas hipotonisi önkol ve alt bacağın hiperekstansiyon olasılığına yol açar (Olshansky'nin semptomu) pasif hareketlerle görünüme sarkan el veya ayağın belirtileri pasif olarak sarsıldıklarında.

Patolojik serebellar asinerjiler. Karmaşık motor eylemler sırasındaki fizyolojik sinerjilerin ihlalleri, özellikle aşağıdaki testler sırasında ortaya çıkar (Şekil 7.4).

1. Babinsky'ye göre ayakta dururken asinerji. Bacakları bitişik duran bir hasta başını geriye atarak geriye doğru eğilmeye çalışırsa, normalde diz eklemleri bükülür. Serebellar patolojide asinerji nedeniyle bu konjugal hareket yoktur ve dengesini kaybeden hasta geriye doğru düşer.

Pirinç. 7.4.Serebellar asinerji.

1 - şiddetli serebellar ataksisi olan bir hastanın yürüyüşü; 2 - vücudun normal geriye eğilmesi; 3 - beyincik hasarı ile hasta geriye doğru eğilerek dengeyi koruyamaz; 4 - Babinsky'ye göre serebellar asinerji testinin yapılması sağlıklı kişi; 5- Serebellar hasarı olan hastalarda aynı testin yapılması.

2. Babinsky'ye göre sırtüstü pozisyonda asinerji. Bacakları uzatılmış ve omuz genişliğinde açık olarak sert bir yüzey üzerinde yatan hastadan kollarını göğsünün üzerinde çaprazlaması ve ardından oturması istenir. Serebellar patoloji varlığında, gluteal kasların eş zamanlı kasılmaması nedeniyle (asinerjinin ortaya çıkması), hasta bacaklarını ve pelvisini destek alanına sabitleyemez, bunun sonucunda bacaklar yükselir ve oturamaz; Yaşlı hastalarda veya karın duvarı gevşek veya obez olan kişilerde bu semptomun önemi abartılmamalıdır.

Yukarıdakileri özetlemek gerekirse, beyincik tarafından gerçekleştirilen fonksiyonların çeşitliliğini ve önemini vurgulamak gerekir. Karmaşık bir geri bildirim düzenleyici mekanizmanın bir parçası olarak beyincik, vücut dengesini korumak ve kas tonusunu korumak için bir odak noktası görevi görür. P. Duus'un (1995) belirttiği gibi, beyincik ayrı ve hassas hareketler gerçekleştirme yeteneğini sağlar, ancak yazar, beyinciğin bir bilgisayar gibi çalıştığına, duyusal girdiyi takip edip koordine ettiğine ve motor sinyallerini çıktı olarak modellediğine makul olarak inanmaktadır.

7.3. MULTİSİSTEM DEJENERASYONLARI

BEYİN PATOLOJİSİ BELİRTİLERİYLE

Çoklu sistem dejenerasyonları, ortak özelliği, beynin çeşitli fonksiyonel ve nörotransmitter sistemlerinin patolojik sürece dahil edilmesiyle lezyonun çok odaklı doğası ve bununla bağlantılı olarak klinik belirtilerin polisistemik doğası olan bir grup nörodejeneratif hastalıktır. .

7.3.1. Spinoserebellar ataksiler

Spinoserebellar ataksiler, esas olarak ekstrapiramidal sistemle ilişkili beyincik, beyin sapı ve omurilik yolaklarının yapılarının etkilendiği ilerleyici kalıtsal dejeneratif hastalıkları içerir.

7.3.1.1. Kalıtsal Friedreich ataksisi

1861'de Alman nörolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882) tarafından açıklanan kalıtsal bir hastalık. Otozomal resesif bir şekilde veya (daha az yaygın olarak) eksik penetrasyon ve değişken gen ekspresyonu ile otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Hastalığın sporadik vakaları da mümkündür.

Patogenezbelirtilmemiş hastalıklar. Özellikle temelini oluşturan birincil biyokimyasal kusur hakkında hiçbir fikir yoktur.

Patomorfoloji.Patoanatomik çalışmalar, arka ve yan kordlardaki atrofik süreçlerin neden olduğu omuriliğin belirgin incelmesini ortaya koymaktadır. Kural olarak, kama şeklindeki (Burdacha) ve yumuşak (Gaulle) yollar ve Gowers ve Flexig'in spinoserebellar yolları ve ayrıca çapraz piramit yolu kapsamak

ekstrapiramidal sisteme ait birçok lif. Dejeneratif süreçler aynı zamanda beyincikte, beyaz maddesinde ve nükleer aparatında da ifade edilir.

Klinik bulgular. Hastalık çocuklarda veya 25 yaşın altındaki gençlerde kendini gösterir. S.N. Davidenkov (1880-1961) şunu daha sık belirtti: Klinik işaretler hastalıklar 6-10 yaş arası çocuklarda görülür. Hastalığın ilk belirtisi genellikle ataksidir. Hastalar belirsizlik, yürürken sendeleme ve yürüyüş değişiklikleri yaşarlar (yürürken bacaklar birbirinden ayrıktır). Friedreich hastalığındaki yürüyüş tabetik-serebellar olarak adlandırılabilir, çünkü değişikliklere hassas ve serebellar ataksi kombinasyonunun yanı sıra kas tonusunda genellikle belirgin bir azalma neden olur. Statik bozukluklar, ellerde koordinasyon bozukluğu, niyet titremesi ve dizartri de karakteristiktir. Olası nistagmus, işitme azalması, taranmış konuşma unsurları, piramidal yetmezlik belirtileri (tendon hiperrefleksi, patolojik ayak refleksleri, bazen kas tonusunda hafif bir artış), zorunlu idrara çıkma dürtüsü, cinsel güçte azalma. Bazen atetoid nitelikte hiperkinezi ortaya çıkar.

Erken başlangıçlı derin hassasiyet bozukluğu tendon reflekslerinde ilerleyici bir azalmaya yol açar: önce bacaklarda, sonra kollarda. Zamanla bacakların distal kısmında kas erimesi gelişir. İskelet gelişimsel anomalilerin varlığı ile karakterizedir. Her şeyden önce bu, varlığıyla kendini gösterir. Friedreich'in ayakları: ayak çok yüksek bir kemerle kısaltılmış, “içi boş”. Parmaklarının ana falanksları uzatılmış, geri kalanı bükülmüş (Şek. 7.5). Omurga ve göğüste olası deformasyon. Genellikle kardiyopatinin belirtileri vardır. Hastalık yavaş ilerler ancak sürekli olarak yatalak hale gelen hastalarda sakatlığa yol açar.

Tedavi. Patogenetik tedavi geliştirilmemiştir. Yapılarda metabolizmayı geliştiren ilaçları reçete edin gergin sistem, onarıcılar. Ciddi ayak deformiteleri için ortopedik ayakkabılar endikedir.

Pirinç. 7.5.Friedreich'in ayağı.

7.3.1.2. Kalıtsal serebellar ataksi (Pierre Marie hastalığı)

Bu, statik ve dinamik serebellar ataksi, niyet titremesi, taranmış konuşma, tendon hiperrefleksi ile karakterize piramidal yetmezlik belirtileri ile birlikte yavaş yavaş artan serebellar bozukluklarla birlikte 30-45 yaşlarında kendini gösteren kronik ilerleyici kalıtsal bir hastalıktır. Olası klonus, patolojik piramidal refleksler, şaşılık, görme azalması, primer atrofiye bağlı görme alanlarının daralması optik sinirler ve retina pigment dejenerasyonu. Hastalığın seyri yavaş ilerlemektedir. Beyincik boyutunda azalma, hücre dejenerasyonu var

Purkinje, alt zeytin, spinoserebellar yollar. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Hastalık 1893 yılında Fransız nöropatolog R. Marie (1853-1940) tarafından tanımlanmıştır.

Şu anda “Pierre Marie hastalığı” teriminin anlaşılmasında bir fikir birliği yoktur ve onu bağımsız bir nozolojik forma ayırma olasılığı tartışmalıdır.

Herhangi bir tedavi geliştirilmemiştir. Tipik olarak metabolik olarak aktif ve onarıcı ve ayrıca semptomatik ajanlar kullanılır.

7.3.2. Olivopontoserebellar distrofi (Dejerine-Thomas hastalığı)

Bu, kronik ilerleyici kalıtsal hastalıkların bir grubudur. distrofik değişiklikler esas olarak beyincikte, alt zeytinlerde, ponsun kendi çekirdeklerinde ve ilgili beyin yapılarında.

Hastalık genç yaşta geliştiğinde, vakaların yaklaşık yarısı dominant veya resesif bir şekilde kalıtsaldır, geri kalanı ise sporadiktir. Hastalığın sporadik vakalarında akinetik-rijit sendromun belirtileri ve ilerleyici otonomik yetmezlik daha yaygındır. Ortalama yaş Fenotipte hastalığın kalıtsal bir formunun tezahürü olan hasta 28 yaşında, hastalığın sporadik bir formu olan - 49 yıl, ortalama yaşam beklentisi sırasıyla 14,9 ve 6,3 yıldır. Sporadik formda, zeytin, pons ve beyincik atrofisine ek olarak, omuriliğin yan kordlarında, substantia nigra ve striatumda ve beynin dördüncü ventrikülünün eşkenar dörtgen fossasındaki locus coeruleus'ta hasar daha fazladır. sıklıkla tespit edilir.

Artan serebellar sendromun belirtileri karakteristiktir. Olası duyarlılık bozuklukları, ampuler ve akinetik-sert sendromların unsurları, hiperkinezi, özellikle küçük dil ve yumuşak damakta miorritmiler, oftalmoparezi, görme keskinliğinde azalma, zihinsel bozukluklar. Hastalık 1900 yılında Fransız nörologlar J. Dejerine ve A. Thomas tarafından tanımlandı.

Hastalık genellikle yürüme sırasında rahatsızlıklarla başlar - dengesizlik, koordinasyon bozukluğu, beklenmedik düşmeler mümkündür. Bu bozukluklar 1-2 yıl boyunca hastalığın tek belirtisi olabilir. Daha sonra ellerde koordinasyon bozuklukları ortaya çıkar ve artar: Küçük nesnelerin manipülasyonu zordur, el yazısı bozulur ve niyet titremesi meydana gelir. Konuşma, konuşmanın yapısına uymayan bir burun tonu ve nefes alma ritmi ile aralıklı, bulanık hale gelir (hasta sanki boğuluyormuş gibi konuşur). Hastalığın bu aşamasında ilerleyici otonomik yetmezlik belirtileri eklenir ve akinetik-rijit sendrom belirtileri ortaya çıkar. Bazen hasta için baskın semptomlar disfaji ve gece boğulma ataklarıdır. Bulber kasların karışık parezi ile bağlantılı olarak gelişirler ve yaşamı tehdit edebilirler.

1970 yılında Alman nörologlar B.W. Konigsmark ve L.P. Weiner öne çıktı 5 ana tip olivopontoserebellar distrofi, klinik ve morfolojik belirtilerde veya kalıtım türünde farklılık gösterir.

BEN tipi (Menzel tipi). 14-70 (genellikle 30-40) yaşlarında, geç aşamada ataksi, dizartri, disfoni, kas hipotonisi ile kendini gösterir - başın, gövdenin, kolların, kasların kaba titremesi, akinetik-sert sendrom belirtileri . Patolojik piramidal belirtiler, bakış parezi, dış ve iç oftalmopleji, duyarlılık bozuklukları ve demans mümkündür. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. 1891 yılında P. Menzel tarafından bağımsız bir form olarak tanımlanmıştır.

II tip (Fickler-Winkler tipi) . 20-80 yaşlarında ataksi, kas tonusu ve tendon reflekslerinde azalma şeklinde kendini gösterir. Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Sporadik vakalar mümkündür.

III retina dejenerasyonu olan tip. Çocuklukta veya genç yaşta (35 yaşına kadar) ataksi, baş ve uzuvlarda titreme, dizartri, piramidal yetmezlik belirtileri, körlüğe neden olan görmede ilerleyici azalma ile kendini gösterir; nistagmus, oftalmopleji ve bazen ayrışmış duyarlılık bozuklukları mümkündür. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır.

IV tipi (Jester-Heimaker tipi). 17-30 yaşlarında, serebellar ataksi veya düşük spastik paraparezi belirtileri ile ortaya çıkar; her iki durumda da, zaten hastalığın erken bir aşamasında, daha sonra ampuler unsurlarla birleştirilen bu belirtilerin bir kombinasyonu oluşur; sendromu, yüz kaslarının parezi ve derin hassasiyet bozuklukları. Baskın bir şekilde miras alınır.

V tip. 7-45 yaşlarında ataksi, dizartri, akinetik-sert sendrom belirtileri ve diğer ekstrapiramidal bozukluklar, ilerleyici oftalmopleji ve demans ile kendini gösterir. Baskın bir şekilde miras alınır.

7.3.3. Olivorubrocerebellar dejenerasyon (Lejonne-Lhermitte sendromu, Lhermitte hastalığı)

Hastalık, beyincikte, esas olarak kortekste, dentat çekirdeklerde ve üst serebellar pedinküllerde, alt zeytinlerde ve kırmızı çekirdeklerde ilerleyici atrofi ile karakterize edilir. Kendini öncelikle statik ve dinamik ataksi olarak gösterir; gelecekte serebellar sendromun diğer belirtileri ve beyin sapına zarar gelmesi mümkündür. Hastalık, Fransız nörologlar J. Lhermitte J.J., 1877-1959 ve 1894 doğumlu J. Lejonne J. tarafından tanımlandı.

7.3.4. Çoklu sistem atrofisi

Son yıllarda çoklu sistem atrofisi adı verilen sporadik, ilerleyici nörodejeneratif bir hastalığın bağımsız bir formu olduğu tespit edilmiştir. Bazal ganglionlar, beyincik, beyin sapı ve omurilikte kombine hasar ile karakterizedir. Ana klinik belirtiler: parkinsonizm, serebellar ataksi, piramidal ve otonomik yetmezlik belirtileri (Levin O.S., 2002). Klinik tablonun belirli özelliklerinin baskınlığına bağlı olarak, üç tip multisistem atrofisi ayırt edilir.

1) serebellar atak belirtilerinin baskınlığı ile karakterize edilen olivopontoserebellar tip;

2) parkinsonizm belirtilerinin hakim olduğu strionigral tip;

3) Shy-Drager sendromu, ortostatik arteriyel hipotansiyon semptomlarıyla birlikte ilerleyici otonom yetmezlik belirtilerinin klinik tablosundaki baskınlıkla karakterize edilir.

Çoklu sistem atrofisi, beynin ağırlıklı olarak gri maddesinin belirli alanlarının nöronlara ve glial elementlere zarar vererek seçici dejenerasyonuna dayanır. Beyin dokusundaki dejeneratif belirtilerin nedenleri bugün bilinmemektedir. Olivopontoserebellar tipte çoklu sistem atrofisinin belirtileri, serebellar korteksteki Purkinje hücrelerinin yanı sıra alt zeytin nöronları, pontin çekirdekleri, demiyelinizasyon ve esas olarak pontoserebellar yolakların dejenerasyonu ile ilişkilidir.

Serebellar bozukluklar genellikle bozulmuş lokomotor hareketlerle birlikte statik ve dinamik ataksi ile temsil edilir. Romberg pozisyonundaki dengesizlik, yürürken ataksi, dismetri, adiadokokinezi, niyet titremesi ile karakterize edilen nistagmus (yatay dikey, aşağı doğru vuruş), bakış hareketlerinin aralıklı olması ve yavaşlaması, gözlerin yakınsama bozukluğu, taranmış konuşma olabilir.

Çoklu sistem atrofisi genellikle yetişkinlikte başlar ve hızla ilerler. Teşhis klinik verilere dayanır ve parkinsonizm, serebellar yetmezlik ve otonomik bozuklukların belirtilerinin bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Hastalığın tedavisi geliştirilmemiştir. Hastalığın süresi 10 yıl olup ölümle sonuçlanır.

7.4. BEYAZ HASARININ BELİRTİLERİNİN EŞLİK ETTİĞİ DİĞER HASTALIKLAR

Bir hasta beyincikte hasar belirtileri gösteriyorsa, çoğu durumda öncelikle ihtimali düşünmemiz lazım beyincik tümörleri(astrositom, anjiyoblastom, medulloblastom, metastatik tümörler) veya multipl skleroz. Şu tarihte: beyincik tümörleriİntrakraniyal hipertansiyon belirtileri erken ortaya çıkar. Multipl sklerozda, serebellar patolojiye ek olarak, merkezi sinir sisteminin diğer yapılarına, özellikle görsel ve piramidal sistemlere verilen hasarın klinik belirtilerini tanımlamak genellikle mümkündür. Klasik nörolojide karakteristik özellikler multipl skleroz Charcot üçlüsü: nistagmus, niyet titremesi ve taranmış konuşmanın yanı sıra Nonne sendromu: motor koordinasyon bozukluğu, dismetri, taranmış konuşma ve serebellar asinerjiler.

Beyincik bozuklukları bunların başında geliyor travma sonrası Mann sendromu, ataksi, koordinasyon bozukluğu, asinerji, nistagmus ile karakterizedir. Travma veya bulaşıcı lezyonlar beyincik iltihabına neden olabilir Goldstein-Reichmann sendromu: statik bozukluklar ve hareketlerin koordinasyonu, asinerji, kasıtlı titreme, kas tonusunun azalması, hipermetri, megalografi, ellerdeki bir nesnenin kütlesinin (ağırlığının) algılanmasının bozulması.

Serebellar fonksiyon bozuklukları da konjenital olabilir ve özellikle kendini gösterebilir: Zeeman sendromu: ataksi, gecikmiş konuşma gelişimi ve ardından serebellar dizartri.

Konjenital serebellar ataksi Çocuğun motor fonksiyonlarının gelişiminde bir gecikme (6 aylıkken oturamaz, geç yürümeye başlar ve ataksik yürüyüş) yanı sıra konuşma gecikmesi, dizartrinin uzun süreli kalıcılığı ile kendini gösterir; ve bazen gecikme zihinsel gelişim Mikrokrania belirtileri nadir değildir. BT'de serebellar hemisferler küçülmüştür. Yaklaşık 10 yaşına gelindiğinde, beyin fonksiyonlarının telafisi genellikle meydana gelir, ancak bu, zararlı dış etkilerin etkisi altında bozulabilir. Hastalığın ilerleyici formları da mümkündür.

Konjenital serebellar hipoplazinin bir belirtisi Fanconi-Turner sendromu. Genellikle zihinsel geriliğin eşlik ettiği statik ve hareketlerin koordinasyonu, nistagmus bozuklukları ile karakterizedir.

Konjenital ayrıca nadir görülen kalıtsal otozomal resesif tipi de içerir. Betten hastalığı: Yaşamın ilk yılında statik bozukluklar ve hareketlerin koordinasyonu, nistagmus, bakış koordinasyon bozukluğu ve orta derecede kas hipotonisi ile kendini gösteren konjenital serebellar ataksi ile karakterizedir. Displastik belirtiler mümkündür. Çocuk geç saatlerde, bazen sadece 2-3 yaşlarında ve hatta daha sonra ayakta durmaya, yürümeye ve konuşmaya başını dik tutmaya başlar. Konuşması serebellar dizartrinin tipine göre değişmektedir. Otonomik-visseral bozukluklar ve immünsüpresyonun belirtileri mümkündür. Birkaç yıl sonra klinik tablo genellikle stabil hale gelir ve hasta bir dereceye kadar mevcut kusurlara uyum sağlar.

Spastik ataksi A. Bell ve E. Carmichel'in (1939) önerisine göre, hastalığın 3-4 yaşlarında ortaya çıkmasıyla karakterize edilen ve otozomal dominant bir şekilde kalıtsal olan serebellar ataksi denir. serebellar ataksi ile dizartri, tendon hiperrefleksisi ve spastik tipte artan kas tonusunun kombinasyonu, optik sinirlerin atrofisi, retinal dejenerasyon, nistagmus ve okülomotor bozukluklar mümkündür (ancak hastalığın zorunlu belirtileri değildir).

Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır Feldman sendromu(1919 doğumlu Alman doktor H. Feldmann tarafından tarif edilmiştir): serebellar ataksi, niyet titremesi ve saçların erken beyazlaması. Yaşamın ikinci on yılında ortaya çıkar ve daha sonra yavaş yavaş ilerleyerek 20-30 yıl sonra sakatlığa yol açar.

Geç serebellar atrofi, veya Tom sendromu, 1906 yılında Fransız nörolog A. Thomas (1867-1963) tarafından tanımlanan hastalık, genellikle 50 yaş üstü kişilerde serebellar korteksin ilerleyici atrofisi ile kendini gösterir. Fenotip, öncelikle serebellar statik ve lokomotor ataksi, taranmış konuşma ve el yazısındaki değişiklikler olmak üzere serebellar sendromunun belirtilerini gösterir. İleri bir aşamada piramidal yetmezliğin belirtileri mümkündür.

Serebellar bozuklukların miyoklonus ile kombinasyonu aşağıdakilerle karakterize edilir: Hunt'ın miyoklonik serebellar dissinerjisi, veya miyoklonus-ataksi, Bu semptom kompleksi ile klinik tablo; niyet tremoru, ellerde oluşan ve daha sonra jeneralize hale gelen miyoklonus, ataksi ve dissinerji, nistagmus, konuşma bozukluğu ve kas tonusunun azalmasıdır. Serebellar çekirdeklerin, kırmızı çekirdeklerin ve bunların bağlantılarının yanı sıra kortikal-subkortikal yapıların dejenerasyonunun bir sonucudur.

Hastalığın ileri evresinde epileptik nöbetler ve demans mümkündür. Prognoz kötü. İlerleyici kalıtsal ataksilerin nadir görülen formlarını ifade eder. Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Genellikle genç yaşlarda ortaya çıkar. Semptom kompleksinin nozolojik bağımsızlığı tartışmalıdır. Hastalık 1921'de Amerikalı nörolog R. Hunt (1872-1937) tarafından tanımlandı.

Dejeneratif süreçler arasında belli bir yer tutar Holmes beyincik dejenerasyonu veya ailesel serebellar olivary atrofi, veya serebellar sistemin ilerleyici atrofisi, esas olarak dentat çekirdeklerin yanı sıra kırmızı çekirdekler, üst serebellar pedinkülde demiyelinizasyon belirtileri ile birlikte. Statik ve dinamik ataksi, asinerji, nistagmus, dizartri, kas tonusunda azalma, kas distonisi, kafa titremesi, miyoklonus ile karakterizedir. Epileptik nöbetler neredeyse aynı anda ortaya çıkar. Zeka genellikle korunur. EEG'de paroksismal disritmi görülüyor. Hastalık kalıtsal olarak kabul edilmektedir, ancak kalıtımın türü belirtilmemiştir. Hastalık 1907'de İngiliz nöropatolog G. Holmes tarafından tanımlandı.

(1876-1965).

Alkolik serebellar dejenerasyon - kronik alkol zehirlenmesinin bir sonucu. Hasar esas olarak serebellar vermiste meydana gelir; serebellar ataksi ve bacak hareketlerinin bozulmuş koordinasyonu öncelikli olarak kendini gösterirken, kol hareketleri, okülomotor ve konuşma fonksiyonları çok daha az oranda bozulur. Genellikle bu hastalığa polinöropati ile birlikte hafızada belirgin bir azalma eşlik eder.

Bazen kötü huylu bir tümörün neden olduğu tek klinik semptom olabilen serebellar ataksi ile kendini gösterir, ancak kökeninin yerini gösteren lokal belirtiler yoktur. Paraneoplastik serebellar dejenerasyonözellikle meme veya yumurtalık kanserinin ikincil bir belirtisi olabilir.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sendromu Hızla ilerleyen serebellar atrofi ile bağlantılı olarak ortaya çıkan serebellar bozukluklarla kendini gösterir. Bronş kanseri hastalarında genel zehirlenmenin eşlik ettiği sendrom, modern İspanyol doktor L. Barraquer-Bordas (1923 doğumlu) tarafından tanımlandı.

Nadiren bulundu resesif X kromozomal ataksi- kalıtsal hastalık neredeyse sadece erkeklerde yavaş ilerleyen serebellar yetmezlik ile kendini gösterir. Resesif ve cinsiyete bağlı bir şekilde bulaşır.

Dikkate değer ve ailesel paroksismal ataksi, veya periyodik ataksi. Daha sık sahneye çıkıyor çocukluk, ancak daha sonra ortaya çıkabilir - 60 yıla kadar. Klinik tablo nistagmus, dizartri ve ataksinin paroksismal belirtileri, kas tonusunun azalması, baş dönmesi, bulantı, kusma, baş ağrısı, birkaç dakikadan 4 haftaya kadar sürer.

Ailesel paroksismal ataksi atakları duygusal stres, fiziksel yorgunluk, ateş, alkol alımı ile tetiklenebilirken, ataklar arasında çoğu durumda fokal nörolojik semptomlar tespit edilmez, ancak bazen nistagmus ve hafif serebellar semptomlar mümkündür.

Hastalığın morfolojik substratının, esas olarak serebellar vermisin ön kısmındaki atrofik bir süreç olduğu düşünülmektedir. Hastalık ilk kez 1946 yılında M. Parker tarafından tanımlanmıştır. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. 1987'de ailesel paroksismal ataksi ile kan lökositlerinin piruvat dehidrojenaz aktivitesinde% 50-60 oranında bir azalma olduğu bulundu. normal seviye. 1977'de R. Lafrance ve ark. diakarbın yüksek önleyici etkisine dikkat çekmiş; daha sonra ailesel paroksismal ataksi tedavisinde flunarizin önerilmiştir.

Akut serebellar ataksi, veya Leiden-Westphal sendromu, paraenfeksiyöz bir komplikasyon olan iyi tanımlanmış bir semptom kompleksidir. Genel bir enfeksiyondan (grip, tifüs, salmonelloz vb.) 1-2 hafta sonra çocuklarda daha sık görülür. Şiddetli statik ve dinamik ataksi, niyet tremoru, hipermetri, asinerji, nistagmus, dağınık konuşma, azalmış kas tonusu ile karakterizedir. Beyin omurilik sıvısında lenfositik pleositoz ve orta derecede protein artışı tespit edilir. Hastalığın başlangıcında baş dönmesi, bilinç bozuklukları, kasılmalar mümkündür. BT ve MR'da herhangi bir patoloji tespit edilmiyor. Tabii ki iyi huylu. Çoğu durumda, birkaç hafta veya ay sonra tam iyileşme olur, bazen hafif serebellar yetmezlik şeklinde rezidüel bozukluklar ortaya çıkar.

Marie-Foy-Alajouanine hastalığı - beyincikteki geç simetrik kortikal atrofi, piriform nöronlara (Purkinje hücreleri) ve korteksin granüler katmanına, ayrıca serebellar vermisin ağız kısmına ve zeytinlerin dejenerasyonuna baskın hasar verir. 40-75 yaş arası kişilerde başta bacaklar olmak üzere denge bozuklukları, ataksi, yürüme bozuklukları, koordinasyon bozuklukları ve kas tonusunda azalma ile kendini gösterir; Ellerde kasıtlı titreme önemsiz bir şekilde ifade edilir. Konuşma bozuklukları mümkündür, ancak hastalığın zorunlu belirtileri değildir. Hastalık 1922'de Fransız nörologlar P. Marie, Ch. Foix ve Th. Alajouanin. Hastalık sporadiktir. Hastalığın etiyolojisi açık değildir. Zehirlenmenin, özellikle alkol bağımlılığının yanı sıra hipoksi ve kalıtsal yükün kışkırtıcı rolü hakkında görüşler vardır. Klinik tablo, beyindeki yaygın atrofik süreçlerin arka planına karşı beyincik hacminde belirgin bir azalma olduğunu ortaya koyan kafa BT verileriyle doğrulanır. Ek olarak, kan plazmasındaki yüksek düzeyde aminotransferazlar karakteristik olarak kabul edilmektedir (Ponomareva E.N. ve diğerleri, 1997).

Acı çektikleri beyincikte patolojik bir süreç meydana gelir farklı departmanlar ve beynin bu kısmının alanları. Kursun doğasına bağlı olarak (statik veya gelişen), vestibülo-serebellar sendrom akut olarak ifade edilebilir veya neredeyse fark edilmeden ilerleyebilir.

Hastalığın bir sonucu olarak beyincikte hasar

Çoğu zaman, serebellar sendrom şu veya bu hastalığın bir sonucudur. Bu duruma şunlar neden olabilir:

iskemik veya hemorajik felç, bu durumda beyincikte hasar, beyin hücrelerinin yetersiz beslenmesinden kaynaklanır, çünkü felç, emboli ve arterlerin tıkanmasını içerir;

TBI beyincikte hasara neden olabilir

Travmatik beyin hasarı aynı zamanda akut ataksi gelişimi için de bir katalizör haline gelebilir, çünkü yaralanma nedeniyle beynin bazı kısımları ortaya çıkan hematomdan dolayı baskı yaşayabilir.

Bir ısırık bile beyin iltihabı kene serebellar sendromun ve buna bağlı bozuklukların ortaya çıkmasından kaynaklanan ciddi bir koordinasyon bozukluğuna yol açabilir.

Bozukluğun gelişmesinin diğer nedenleri

Bazı durumlarda beyincik hasarı bir sonuç değil, bir semptomdur. Bu, aşağıdaki organ ve sistemlerin onkolojik hastalıkları için geçerlidir:

Beyin kanserinin “ilk zili” serebellopontin açı sendromu olabilir. Büyümenin bir sonucu olarak kötü huylu tümör Beynin bazı kısımları sıkışıyor ve hücrelerinde beslenme ve sinirsel iletişim bozuluyor.

Uzun süreli alkol bağımlılığı, madde bağımlılığı ve uyuşturucu bağımlılığı ile beyincikte geri dönüşü olmayan hasar meydana gelir. Ataksi aynı zamanda kalıtsal bir hastalık da olabilir. Bu durumda terapinin özel bir şekilde seçilmesi gerekir.

Beyincik nedir, görevleri ve yapısı:

Neye benziyor - bir dizi semptom

Belirgin gözle görülür semptomlar, kişinin "alarmı çalmasına" ve bir uzmana danışmasına olanak tanır. Zamanında teşhis, hastalığın kesin nedenini ve hasarın boyutunu belirlememize olanak sağlayacaktır.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

• parmakların ve ellerin kasıtlı titremesi;
• "sarhoş" yürüyüş;
• asinerji (birleşik hareketleri gerçekleştirememe);
• adiadochokinesis (alternatif hızlı hareketler gerçekleştirememe);
• nistagmus (yüksek frekanslı salınımlı göz hareketleri);
• kol kaslarının hipotonisitesi;
• hecelere bölünerek konuşmada zorluk;
• el yazısında değişiklik.

Bu semptomların tezahürü hafif olabilir. Hızlı bir yürüyüş ve konuşma bozukluğu, yalnızca beyincik hasarının aniden meydana geldiği travmatik beyin hasarı vakalarında tipiktir.

Teşhis için bir uzman baş ve boynun manyetik rezonans görüntüleme taramasını önerebilir. Bu teşhis yöntemi şu an en yaygın ve doğru olanıdır.

Muayene ve tanı

Doktorunuz koordinasyon ve hareket etme yeteneği ile ilgili sorunları araştırmak için çeşitli testler yapabilir. Statik bozukluklar hemen gözünüze çarpabilir. Adam kendinden emin değil, düz durmuyor.

Düşmemek için refleks olarak bacaklarını omuz hizasına yerleştirir ve aynı zamanda geniş bir salınım genliği fark edilebilir. Vücut hafifçe geriye doğru eğilerek tutulur.

Ayakta duran bir doktorla yapılan görüşme sırasında hasta dengesizlik hissedeceği için istemsiz olarak elleriyle dengede durmaya başlayabilir. Ayakta duran birinin bacaklarını hareket ettirirseniz, o basitçe düşecektir ve kendisi düşüşü fark etmeyecek ve hiçbir şekilde yumuşamayacaktır.

Serebellar yaralanmanın karakteristik belirtileri

Ağır vakalarda yüz ifadelerinin ihlali söz konusudur. Hastanın maske taktığı görülüyor. Gözlerin ve parmakların konvülsif seğirmesi, beyinciğin etkilendiğine dair hiçbir şüphe bırakmayacak.

Beyindeki patolojik sürecin arka planında hasta, görme bozukluğunu ve depresif duygusal arka planı fark edebilir. Psikolojik sıkıntı ve majör depresyon ortaya çıkabilir. Bu fenomenlerin arka planına karşı hastalık daha da kötüleşecek.

Doğru bir teşhis koymak için nörolog, kan damarlarının Dopplerografisini ve beynin MRI'sını yazacaktır. Bu, hastalığın ciddiyetini açıklığa kavuşturmayı ve bazı durumlarda ortaya çıkma nedenini derhal belirlemeyi mümkün kılacaktır.

Modern tıp neler sunuyor?

Bozulmuş beyincik fonksiyonunun tedavisi bir uzman - bir nörolog tarafından gerçekleştirilir. Ana görevi ataksinin nedenini belirlemek ve ortadan kaldırmaktır. Biyokimyasal bir kan testi bakteriyel veya viral enfeksiyon. Buna göre uygun antiviral ilaçlar ve antibiyotikler reçete edilebilir.

Patolojinin tedavisi dolaşım sistemi Anjiyo koruyucuların alınmasını gerektirecektir. Çoğunlukla serebellar bozukluk kalıtsaldır. Bu durumda hastaya metabolik süreçleri iyileştiren ilaçlar verilecektir.

Beyindeki trofik süreçleri iyileştirmek için Pantogam, Nootropil, Vinpocetine ve diğerleri gibi ciddi ilaçlar gerekli olacaktır.

Ameliyat ancak ameliyat edilebilir bir kötü huylu beyin tümörü tespit edilirse gerekli olabilir. Bozulmuş motor koordinasyonunun nedeni şiddetli zehirlenme ise, adsorbanlar ve emiciler gerekli olacaktır.

Tedaviye ek olarak doktorunuz reçete yazabilir. homeopatik ilaç. Kas tonusunu eski haline getirmek için günlük olarak fizik tedaviye girmeniz önerilir.

Böyle karmaşık bir hastalığın kendi kendine tedavisi hasta için ciddi sonuçlara yol açabilir. Bunu göz önünde bulundurarak ilaçları denememeli ve kendi kendine ilaç tedavisinin iyi sonuçlar vereceğini ummalısınız. Doğru kapsamlı tedaviyi yalnızca yetkin bir nörolog formüle edebilir.

Bu bölüm, nitelikli bir uzmana ihtiyaç duyanların, kendi hayatlarının olağan ritmini bozmadan ilgilenmeleri için oluşturulmuştur.

Serebellar ataksi: belirtileri ve tedavisi

Serebellar ataksi Beynin beyincik adı verilen özel bir yapısının veya bunun sinir sisteminin diğer bölümleriyle olan bağlantılarının hasar görmesi sonucu ortaya çıkan bir sendromdur. Serebellar ataksi çok yaygındır ve çok çeşitli hastalıkların sonucu olabilir. Başlıca belirtileri, hareketlerin koordinasyonunda bir bozukluk, düzgünlüğü ve orantılılığı, denge bozukluğu ve vücut duruşunun korunmasıdır. Serebellar ataksinin bazı belirtileri tıp eğitimi olmayan bir kişi tarafından bile çıplak gözle görülebilirken, diğerleri özel testler kullanılarak tespit edilir. Serebellar ataksinin tedavisi büyük ölçüde ortaya çıkış nedenine, bunun sonucu olduğu hastalığa bağlıdır. Bu makaleyi okuyarak serebellar ataksiye neyin neden olabileceğini, hangi belirtileri gösterdiğini ve bununla nasıl başa çıkacağınızı öğreneceksiniz.

Beyincik, beynin ana bölümünün altında ve arkasında posterior kranyal fossada bulunan beynin bir parçasıdır. Beyincik iki yarım küreden ve yarım küreleri birbirine bağlayan orta kısım olan vermisten oluşur. Beyinciğin ortalama ağırlığı 135 gr, boyutu ise 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm’dir ancak bu kadar küçük parametrelere rağmen işlevleri oldukça önemlidir. Hiçbirimiz örneğin basitçe oturmak, ayağa kalkmak veya elimize bir kaşık almak için hangi kasların gerilmesi gerektiğini düşünmüyoruz. Otomatik olarak gerçekleşiyor gibi görünüyor, sadece istemeniz gerekiyor. Ancak aslında bu kadar basit motor hareketlerin gerçekleştirilebilmesi için pek çok kasın koordineli ve eş zamanlı çalışması gerekmektedir ve bu da ancak beyinciğin aktif çalışmasıyla mümkündür.

Beyinciğin ana fonksiyonları şunlardır:

• vücudu dengede tutmak için kas tonusunun korunması ve yeniden dağıtılması;
• hareketlerin doğruluğu, düzgünlüğü ve orantılılığı şeklinde koordinasyonu;
• Sinerjist kaslarda (aynı hareketi gerçekleştiren) ve antagonist kaslarda (çok yönlü hareketler gerçekleştiren) kas tonusunun korunması ve yeniden dağıtılması. Örneğin, bir bacağı bükmek için aynı anda fleksörleri germeli ve ekstansörleri gevşetmelisiniz;
• belirli bir iş türünü gerçekleştirmek için gerekli olan minimum kas kasılmaları şeklinde enerjinin ekonomik kullanımı;
• motor öğrenme süreçlerine katılım (örneğin, belirli kasların kasılmasıyla ilişkili mesleki becerilerin oluşumu).

Beyincik sağlıklıysa tüm bu işlevler bizim tarafımızdan fark edilmeden, herhangi bir düşünce sürecine ihtiyaç duymadan gerçekleştirilir. Beyinciğin herhangi bir kısmı veya diğer yapılarla olan bağlantıları etkilenirse, bu işlevlerin yerine getirilmesi zorlaşır ve bazen imkansız hale gelir. Bu, sözde serebellar ataksi ortaya çıktığı zamandır.

Serebellar ataksi belirtileri ile ortaya çıkan nörolojik patolojinin spektrumu çok çeşitlidir. Serebellar ataksinin nedenleri şunlar olabilir:

• ihlaller beyin dolaşımı vertebrobaziler bölgede (iskemik ve hemorajik felç, geçici iskemik ataklar, dolaşım ensefalopatisi);
• multipl skleroz;
• beyincik ve serebellopontin açı tümörleri;
• beyincik ve bağlantılarına zarar veren travmatik beyin hasarı;
• menenjit, meningoensefalit;
• beyincik ve bağlantılarına zarar veren sinir sisteminin dejeneratif hastalıkları ve anomalileri (Friedreich ataksisi, Arnold-Chiari anomalisi ve diğerleri);
• zehirlenme ve metabolik hasar (örneğin alkol ve uyuşturucu kullanımı, kurşun zehirlenmesi, diyabet ve benzeri);
• aşırı dozda antikonvülsan;
• B12 vitamini eksikliği;
• obstrüktif hidrosefali.

Serebellar ataksi belirtileri

İki tip serebellar ataksiyi ayırt etmek gelenekseldir: statik (statik-lokomotor) ve dinamik. Statik serebellar ataksi, serebellar vermis hasarı ile gelişir ve dinamik ataksi, serebellar hemisferlerin ve bağlantılarının patolojisi ile gelişir. Her ataksi türünün kendine has özellikleri vardır. Her türlü serebellar ataksi, kas tonusunda azalma ile karakterize edilir.

Statik-lokomotor ataksi

Bu tip serebellar ataksi, serebellumun yerçekimine karşı fonksiyonunun ihlali ile karakterize edilir. Sonuç olarak ayakta durmak ve yürümek vücuda çok fazla yük getirir. Statik-lokomotor ataksi belirtileri şunları içerebilir:

• “topuklar ve ayak parmakları bir arada” pozisyonunda düz duramama;
• öne, arkaya düşmek veya yanlara doğru sallanmak;
• hasta ancak bacaklarını iki yana açarak ve elleriyle dengede durarak ayakta durabilir;
• dengesiz yürüyüş (sarhoş gibi);
• dönerken hasta yana doğru "kayar" ve düşebilir.

Statik-lokomotor ataksiyi tanımlamak için birkaç basit test kullanılır. Bunlardan bazıları:

• Romberg pozunda ayakta. Poz şu şekildedir: ayak parmakları ve topuklar bir araya getirilmiş, kollar yatay bir seviyeye kadar ileri uzatılmış, avuç içi aşağı bakacak ve parmaklar genişçe açılmış. İlk olarak hastanın ayakta durması istenir. açık gözlerle ve sonra kapalı olanlarla. Statik-lokomotor ataksi ile hasta hem gözleri açıkken hem de gözleri kapalıyken dengesizdir. Romberg pozisyonunda herhangi bir sapma tespit edilmezse, hastadan karmaşık bir Romberg pozisyonunda durması istenir; bu durumda topuğun ayak parmağına değmesi için bir bacağın diğerinin önüne yerleştirilmesi gerekir (böyle bir sabit pozisyonun korunması yalnızca mümkündür) beyincik kısmında patolojinin yokluğunda);
• Hastadan geleneksel düz bir çizgide yürümesi istenir. Statik-lokomotor ataksi ile bu imkansızdır; hasta kaçınılmaz olarak bir yöne sapacak, bacaklarını birbirinden ayıracak ve hatta düşebilir. Ayrıca aniden durmaları ve 90° sola veya sağa dönmeleri istenir (ataksi durumunda kişi düşecektir);
• Hastanın yan adımla yürümesi istenir. Statik-lokomotor ataksili böyle bir yürüyüş sanki dans ediyormuş gibi olur, gövde uzuvların gerisinde kalır;
• "yıldız" veya Panov testi. Bu test, hafif düzeyde ifade edilen statik-lokomotor ataksideki bozuklukları tanımlamanıza olanak tanır. Teknik şu şekildedir: Hastanın düz bir çizgide art arda üç adım ileri gitmesi ve ardından yine düz bir çizgide üç adım geri atması gerekir. İlk önce test açık gözlerle, ardından kapalı gözlerle yapılır. Hasta, gözleri açıkken bu testi az çok yapabiliyorsa, o zaman gözleri kapalıyken kaçınılmaz olarak arkasını döner (düz bir çizgi çıkmaz).

Ayakta durma ve yürüme bozukluğuna ek olarak, statik-lokomotor ataksi, çeşitli hareketler yapılırken koordineli kas kasılmasının ihlali olarak kendini gösterir. Buna tıpta serebellar asinerji denir. Bunları tanımlamak için çeşitli testler de kullanılır:

• Hastadan, kolları göğsünün üzerinde çapraz olacak şekilde, yatar pozisyondan dik bir şekilde oturması istenir. Normalde gövde kasları ve uyluk kaslarının arka grubu aynı anda kasılır ve kişi oturabilir. Statik-lokomotor ataksi ile her iki kas grubunun senkronize kasılması imkansız hale gelir, bunun sonucunda ellerin yardımı olmadan oturmak imkansızdır, hasta aynı anda geriye düşer ve bir bacak yükselir. Bu, sırtüstü pozisyonda Babinski asinerjisi olarak adlandırılan durumdur;
• Babinsky'nin ayakta durma pozisyonundaki sinerjisi şu şekildedir: Ayakta pozisyonda hastadan başını geriye atarak geriye doğru eğilmesi istenir. Normalde bunun için kişinin istemsiz olarak dizlerini hafifçe bükmesi ve kalça eklemlerini düzeltmesi gerekecektir. Statik-lokomotor ataksi ile ilgili eklemlerde ne fleksiyon ne de ekstansiyon meydana gelir ve düşme sırasında uçları bükme girişimi olur;
• Orzechowski'nin testi. Doktor ellerini uzatır, avuçlarını yukarı kaldırır ve ayakta duran veya oturan hastayı avuçlarını onların üzerine koymaya davet eder. Sonra doktor aniden ellerini aşağı indiriyor. Normalde hastanın yıldırım hızındaki istemsiz kas kasılmaları onun ya geriye yaslanmasına ya da hareketsiz kalmasına neden olur. Bu, statik-lokomotor ataksisi olan bir hasta için işe yaramayacaktır; hasta öne düşecektir;
• ters şokun olmaması olgusu (pozitif Stewart-Holmes testi). Hastadan kolunu kuvvetli bir şekilde bükmesi istenir. dirsek eklemi ve doktor buna karşı çıkıyor ve sonra aniden direnmeyi bırakıyor. Statik-lokomotor atakside hastanın eli kuvvetle geriye doğru savrulur ve hastanın göğsüne çarpar.

Dinamik serebellar ataksi

Genel olarak özü, hareketlerin düzgünlüğünün ve orantılılığının, doğruluğunun ve el becerisinin bozulmasında yatmaktadır. İki taraflı (beyincik her iki yarıküresine de zarar vererek) ve tek taraflı (beyincik bir yarıkürenin patolojisi ile) olabilir. Tek taraflı dinamik ataksi çok daha yaygındır.

Dinamik serebellar ataksi semptomlarının bazıları statik-lokomotor ataksi semptomlarıyla örtüşmektedir. Örneğin bu, serebellar asinerjilerin (yatma ve ayakta Babinski asinerjisi, Orzechowski ve Stewart-Holmes testleri) varlığıyla ilgilidir. Sadece çok küçük bir fark vardır: Dinamik serebellar ataksi, serebellar hemisferlerdeki hasarla ilişkili olduğundan, bu testler etkilenen tarafta baskındır (örneğin, serebellumun sol hemisferi hasar görürse, sol ekstremitelerde “sorunlar” ortaya çıkacaktır) ve tam tersi).

Dinamik serebellar ataksi de kendini gösterir:

• uzuvlarda niyet titremesi (tremor). Yapılan hareketin sonuna doğru oluşan veya şiddetlenen titremeye verilen addır. İstirahat halinde herhangi bir titreme gözlenmez. Örneğin, bir hastadan masadan tükenmez kalem almasını isterseniz, ilk başta hareket normal olacaktır, ancak kalemi aldığında parmaklar titremeye başlayacaktır;
• eksik ve eksik. Bu fenomenler orantısız kas kasılmasının sonucudur: örneğin, fleksör kaslar belirli bir hareketi gerçekleştirmek için gereğinden fazla kasılır ve ekstansör kaslar düzgün şekilde gevşemez. Sonuç olarak, en yaygın eylemleri gerçekleştirmek zorlaşır: ağzınıza bir kaşık getirmek, düğmeleri iliklemek, ayakkabılarınızı bağlamak, tıraş olmak vb.
• el yazısı bozukluğu. Dinamik ataksi, büyük, düzensiz harflerle ve yazının zikzak yönü ile karakterize edilir;
• ilahili konuşma. Bu terim, konuşmanın kesintili ve sarsıntılı olmasını, ifadelerin ayrı parçalara bölünmesini ifade eder. Hastanın konuşması sanki kürsüden bazı sloganlarla konuşuyormuş gibi görünüyor;
• nistagmus. Nistagmus, gözbebeklerinin istemsiz sallanma hareketleridir. Esas olarak bu, göz kaslarının kasılmalarındaki koordinasyonun bir sonucudur. Gözler seğiriyor gibi görünüyor, bu özellikle yana bakarken belirgindir;
• adiadokokinesis. Adiadochokinesis, çok yönlü hareketlerin hızlı tekrarı sürecinde ortaya çıkan patolojik bir hareket bozukluğudur. Örneğin, bir hastadan avuçlarını hızlı bir şekilde kendi eksenine doğru çevirmesini isterseniz (sanki bir ampulü sıkıyormuş gibi), o zaman dinamik ataksi ile etkilenen el bunu sağlıklı olana kıyasla daha yavaş ve beceriksizce yapacaktır;
• Diz reflekslerinin sarkaç benzeri doğası. Normalde diz kapağının altına nörolojik çekiçle yapılan bir darbe, bacağın değişen şiddet derecelerinde tek bir hareketine neden olur. Dinamik serebellar ataksi ile bacak bir darbeden sonra birkaç kez salınır (yani bacak bir sarkaç gibi sallanır).

Dinamik ataksiyi tanımlamak için bir dizi testin kullanılması gelenekseldir, çünkü şiddetinin derecesi her zaman önemli sınırlara ulaşmaz ve hemen fark edilir. Beyincikteki minimal lezyonlarla, yalnızca test edilerek tespit edilebilir:

• parmak burun testi. Kol düzleştirilmiş ve yana doğru hafif bir abduksiyonla yatay bir seviyeye kaldırılmış, gözleri açık ve sonra gözleri kapalı olarak hastadan işaret parmağının ucuyla burnuna dokunmasını isteyin. Eğer kişi sağlıklı ise bunu çok zorlanmadan yapabilir. Dinamik serebellar ataksi ile işaret parmağı ıskalanır ve buruna yaklaşıldığında niyet titremesi ortaya çıkar;
• parmak parmak testi. Hastadan gözleri kapalı olarak hafif aralıklı ellerinin işaret parmaklarının uçlarıyla birbirine dokunması istenir. Bir önceki teste benzer şekilde dinamik ataksi varlığında vuruş oluşmaz, titreme görülebilir;
• parmak çekiç testi. Doktor nörolojik çekici hastanın gözleri önünde hareket ettirir ve hastanın işaret parmağını tam olarak çekicin elastik bandının üzerine yerleştirmesi gerekir;
• çekiç A.G. ile test edin. Panova. Hastaya bir eline nörolojik çekiç verilir ve diğer elinin parmaklarıyla çekicin dar kısmından (sapından) veya geniş kısmından (elastik banttan) dönüşümlü ve hızlı bir şekilde sıkması istenir;
• topuk-diz testi. Sırtüstü pozisyonda gerçekleştirilir. Düzleştirilmiş bacağı yaklaşık 50-60° kaldırmak, diğer bacağın dizine topukla vurmak ve topuğu kaval kemiğinin ön yüzeyi boyunca ayağa doğru "sürmek" gerekir. Test, gözler açık ve ardından gözler kapalı olarak gerçekleştirilir;
• hareketlerin fazlalığını ve orantısızlığını test edin. Hastadan avuçları yukarı bakacak şekilde kollarını yatay bir seviyeye kadar uzatması ve ardından doktorun talimatıyla avuçlarını aşağı doğru çevirmesi, yani 180 derecelik kesin bir dönüş yapması istenir. Dinamik serebellar ataksi varlığında kollardan biri aşırı, yani 180°'den fazla döner;
• Diadokokinezi testi. Hasta kollarını dirseklerden bükmeli ve sanki ellerine bir elma alıyormuş gibi yapmalı ve ardından elleriyle hızla bükme hareketleri yapmalıdır;
• Doinikov parmak fenomeni. Oturma pozisyonunda hasta rahatlamış ellerini avuç içleri yukarı bakacak şekilde dizlerinin üzerine koyar. Etkilenen tarafta, fleksör ve ekstansör kasların tonundaki dengesizlik nedeniyle parmakların fleksiyonu ve elin dönmesi mümkündür.

Dinamik ataksi için bu kadar çok sayıda test yapılması, her zaman tek bir testle tespit edilememesinden kaynaklanmaktadır. Her şey beyincik dokusundaki hasarın derecesine bağlıdır. Bu nedenle, daha derinlemesine analiz için genellikle birkaç numune aynı anda gerçekleştirilir.

Serebellar ataksi tedavisi

Serebellar ataksi için tek bir tedavi stratejisi yoktur. Bunun nedeni çok sayıda Olası nedenler onun oluşması. Bu nedenle öncelikle serebellar ataksiye yol açan patolojik durumun (örneğin felç veya multipl skleroz) saptanması ve ardından bir tedavi stratejisi geliştirilmesi gerekir.

Serebellar ataksi için en sık kullanılan semptomatik tedaviler şunları içerir:

• Betagistine grubunun ilaçları (Betaserc, Vestibo, Westinorm ve diğerleri);
• nootropikler ve antioksidanlar (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol ve diğerleri);
• kan akışını iyileştiren ilaçlar (Cavinton, Pentoksifilin, Sermion ve diğerleri);
• B vitaminleri ve kompleksleri (Milgamma, Neurobeks ve diğerleri);
• kas tonusunu etkileyen ajanlar (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• antikonvülsanlar (Karbamazepin, Pregabalin).

Serebellar ataksiye karşı mücadelede yardım fizyoterapi ve masaj yapın. Belirli egzersizlerin yapılması kas tonusunu normalleştirmenize, fleksör ve ekstansörlerin kasılmasını ve gevşemesini koordine etmenize ve ayrıca hastanın yeni hareket koşullarına uyum sağlamasına yardımcı olur.

Serebellar ataksi tedavisinde fizyoterapötik yöntemler, özellikle elektriksel stimülasyon, hidroterapi (banyolar) ve manyetik terapi kullanılabilir. Konuşma terapisti ile yapılan seanslar konuşma bozukluklarının normalleşmesine yardımcı olacaktır.

Hareket sürecini kolaylaştırmak için, şiddetli serebellar ataksi belirtileri olan bir hastanın ek araçlar kullanması önerilir: bastonlar, yürüteçler ve hatta tekerlekli sandalyeler.

Birçok yönden iyileşme prognozu serebellar ataksinin nedenine göre belirlenir. Böylece cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra iyi huylu bir serebellar tümör varsa, bu mümkündür. Tam iyileşme. Hafif dolaşım bozuklukları ve travmatik beyin yaralanmaları, menenjit ve meningoensefalit ile ilişkili serebellar ataksi başarıyla tedavi edilir. Dejeneratif hastalıklar ve multipl skleroz tedaviye daha az yanıt verir.

Dolayısıyla serebellar ataksi her zaman bir tür hastalığın sonucudur ve her zaman nörolojik değildir. Belirtileri çok fazla değildir ve varlığı basit testlerle tespit edilebilir. Kurulumu çok önemlidir gerçek sebep Semptomlarla mümkün olduğunca hızlı ve etkili bir şekilde baş edebilmek için serebellar ataksi. Hasta yönetimi taktikleri her özel durumda belirlenir.

Nörolog M. M. Shperling ataksiden bahsediyor:

Serebellar bozukluklar: nedenleri, belirtileri, belirtileri, tedavisi

Beyincik bozukluklarının çok sayıda nedeni olabilir.

Semptomlar nedene bağlı olarak değişebilir ancak tipik olarak ataksiyi (hareketlerin koordinasyonunun bozulması) içerir. Teşhis klinik bulgulara dayanır ve sıklıkla nörogörüntüleme bulguları ve bazen de genetik testlerle desteklenir. Tanımlanan neden edinilmediği ve geri döndürülemediği sürece tedavi genellikle semptomatiktir.

Beyincik üç bölümden oluşur.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): medialde bulunan flokülonodüler lobu içerir.
• Orta konumlu solucan (paleocerebellum): gövde ve bacakların hareketlerini koordine etmekten sorumludur. Solucanın hasar görmesi, yürüme ve duruşun korunmasında bozulmalara yol açar.
• Yanal yerleşimli serebellar hemisferler (neoserebellum): uzuvlardaki hızlı ve tam olarak koordine edilmiş hareketlerin kontrolünden sorumludurlar.

Günümüzde giderek daha fazla araştırmacı, beyinciğin koordinasyonun yanı sıra hafızanın, öğrenmenin ve düşünmenin bazı yönlerini de kontrol ettiği konusunda hemfikirdir.

Ataksi serebellar hasarın en karakteristik belirtisidir ancak başka semptomlar da gözlemlenebilir.

Beyincik bozukluklarının nedenleri

Konjenital kusurlar gelişmeler sıklıkla sporadiktir ve sıklıkla merkezi sinir sisteminin çeşitli bölümlerinin gelişiminde bozulma ile birlikte karmaşık sendromların (örneğin Dandy-Walker anomalisi) bir parçasıdır. Konjenital malformasyonlar yaşamın erken dönemlerinde kendini gösterir ve yaşla birlikte ilerlemez. Ortaya koydukları semptomlar etkilenen yapılara bağlıdır; bu durumda kural olarak ataksi her zaman gözlenir.

Kalıtsal ataksiler hem otozomal resesif hem de otozomal dominant kalıtım türlerine sahip olabilir. Otozomal resesif ataksiler arasında Friedreich ataksisi (en yaygın olanı), ataksi telanjiektazi, abetalipoproteinemi, izole E vitamini eksikliği ile birlikte ataksi ve serebrotendinöz ksantomatozis yer alır.

Friedreich ataksisi, mitokondriyal protein frataksini kodlayan gendeki tandem GAA tekrarlarının genişlemesi nedeniyle gelişir. Azalan frataksin seviyeleri, mitokondride aşırı demir birikmesine ve bunların işleyişinin bozulmasına yol açar. Yürürken dengesizlik 5-15 yaşlarında ortaya çıkmaya başlar ve buna daha sonra üst ekstremitelerde ataksi, dizartri ve parezi (çoğunlukla bacaklarda) eşlik eder. Zeka sıklıkla acı çeker. Varsa titreme önemsiz bir şekilde ifade edilir. Derin reflekslerin baskılanması da not edilir.

Spinoserebellar ataksiler (SCA'lar) baskın ataksilerin çoğunluğunu oluşturur. Bu ataksilerin sınıflandırması, genetik özelliklerine ilişkin yeni bilgiler kazanıldıkça birkaç kez revize edilmiştir. Bugüne kadar, SCA'nın gelişmesine yol açan mutasyonların olduğu en az 28 lokus tanımlanmıştır. En az 10 lokusta mutasyon, nükleotid tekrarlarının genişlemesinden oluşur; özellikle bazı SCA formlarında, amino asit glutaminini kodlayan CAG tekrarlarının sayısında bir artış vardır (Huntington hastalığında olduğu gibi). Klinik bulgular çeşitlidir. En yaygın SCA'nın bazı formlarında, polinöropatinin gelişimi, huzursuz bacak sendromunun piramidal semptomları ve tabii ki ataksi ile merkezi ve periferik sinir sisteminin çeşitli kısımlarında çoklu lezyonlar gözlenir. Bazı SCA'larda yalnızca serebellar ataksi oluşur. Machado Joseph hastalığı olarak da bilinen SCA tip 5, belki de otozomal dominant SCA'nın en yaygın varyantıdır. Semptomları arasında ataksi ve distoni (bazen), yüz kaslarının seğirmesi, oftalmopleji ve karakteristik "şişkin" gözler yer alır.

Edinilmiş koşullar. Edinilmiş ataksiler, kalıtsal olmayan nörodejeneratif hastalıkların, sistemik hastalıkların, toksinlere maruz kalmanın sonucudur veya doğası gereği idiyopatik olabilir. Sistemik hastalıklar arasında alkolizm, çölyak hastalığı, hipotiroidizm ve E vitamini eksikliği yer alır. Karbon monoksit, ağır metaller, lityum, fenitoin ve bazı solvent türleri serebellar toksisiteye neden olabilir.

Çocuklarda serebellar bozuklukların gelişmesinin nedeni genellikle orta hat beyincikte lokalize olan beyin tümörleridir. Nadir durumlarda, çocuklarda viral bir enfeksiyondan sonra geri dönüşlü serebellar bozukluklar görülebilir.

Serebellar bozuklukların belirtileri ve bulguları

Beyincik bozukluklarının teşhisi

Tanı, olası edinilmiş sistemik hastalıkların dışlanmasıyla birlikte ayrıntılı aile öyküsünü de içeren klinik verilere dayanarak konur. Nörogörüntüleme, tercihen MRI yapılmalıdır.

Beyincik bozukluklarının tedavisi

Bazı sistemik hastalıklar ve toksik maruziyetin sonuçları düzeltilebilir. Aynı zamanda tedavi kural olarak sadece destekleyicidir.

• Malzemeyi derecelendirin

Sitedeki materyallerin çoğaltılması kesinlikle yasaktır!

Sitede yer alan bilgiler eğitim amaçlı olup, tıbbi tavsiye veya tedavi amacı taşımamaktadır.

Serebellar ataksi: motor koordinasyon bozukluklarının belirtileri ve tedavisi

1. “Normal” bir beyincik nasıl çalışır? 2. Serebellar ataksi nedir? 3. Serebellar bozuklukların belirtileri 4. Ataktik yürüyüş 5. Niyet titremesi 6. Nistagmus 7. Adiadokokinezi 8. Eksik veya hipermetri 9. Taranan konuşma 10. Diffüz kas hipotonisi 11. Hastalığın nedenleri 12. Kalıtsal formlar 13. Tedavi hakkında

Hareketlerin koordinasyonu, hareketliliğe veya uzaydaki konumunu keyfi olarak değiştirme yeteneğine sahip herhangi bir canlının doğal ve gerekli bir niteliğidir. Bu işlevin özel sinir hücreleri tarafından yerine getirilmesi gerekir.

Düzlem üzerinde hareket eden solucanlar söz konusu olduğunda bunun için özel bir organ tahsis edilmesine gerek yoktur. Ancak zaten ilkel amfibilerde ve balıklarda beyincik adı verilen ayrı bir yapı ortaya çıkıyor. Memelilerde bu organ, hareket çeşitliliği nedeniyle gelişmiştir, ancak kuş tüm özgürlük derecelerine mükemmel bir şekilde hakim olduğu için en büyük gelişmeyi kuşlarda almıştır.

Bir kişinin, ellerin araç olarak kullanılmasıyla ilişkili belirli bir hareket modeli vardır. Sonuç olarak, ellerin ve parmakların ince motor becerilerinde ustalaşmadan hareketlerin koordinasyonunun düşünülemeyeceği ortaya çıktı. Ayrıca, tek yol insan hareketi dik yürümektir. Bu nedenle insan vücudunun uzaydaki konumunun koordinasyonu, sürekli denge sağlanmadan düşünülemez.

İnsan serebellumunu diğer yüksek primatlardaki görünüşte benzer bir organdan ayıran şey bu işlevlerdir ve bir çocukta hâlâ olgunlaşmalı ve uygun düzenlemeyi öğrenmelidir. Ancak herhangi bir organ veya yapı gibi beyincik de çeşitli hastalıklardan etkilenebilir. Bunun sonucunda yukarıdaki işlevler bozulur ve serebellar ataksi adı verilen bir durum gelişir.

“Normal” bir beyincik nasıl çalışır?

Beyincik hastalıklarının tanımına geçmeden önce beyinciğin nasıl bir yapıya sahip olduğundan ve nasıl çalıştığından kısaca bahsetmek gerekir.

Beyincik beynin alt kısmında, altında bulunur. oksipital loblar beyin yarım küreleri.

Küçük bir orta bölüm, vermis ve yarım kürelerden oluşur. Vermis eski bir bölümdür ve işlevi denge ve statiği sağlamaktır ve hemisferler serebral korteksle birlikte gelişir ve örneğin bu makaleyi bilgisayar klavyesinde yazma işlemi gibi karmaşık motor eylemleri sağlar.

Beyincik vücudun tüm tendon ve kaslarıyla yakından bağlantılıdır. Beyinciklere kasların hangi durumda olduğunu “söyleyen” özel reseptörler içerirler. Bu duyuya propriyosepsiyon denir. Örneğin her birimiz karanlıkta ve hareketsiz haldeyken bile bacağının veya kolunun hangi pozisyonda ve nerede olduğunu bakmadan biliriz. Bu duyu, omurilikte yükselen spinoserebellar yollar yoluyla beyinciğe ulaşır.

Ek olarak, beyincik yarım daire biçimli kanallar sistemi veya vestibüler aparatın yanı sıra eklem-kas duyusunun iletkenleri ile de bağlantılıdır.

Olivocerebellar yol, onu bilinçsiz hareketlerin ekstrapiramidal sistemine bağlayan alt serebellar pedinküllerden geçer. Ters, efferent yol, beyincikten kırmızı çekirdeklere giden yoldur.

Bir kişi kayarken buz üzerinde "dans ettiğinde" mükemmel bir şekilde çalışan bu yoldur. Kişi ne olduğunu anlamaya vakit bulamadan, korkmaya vakit bulamadan dengesini yeniden sağlar. Bu, vestibüler aparattan vücut pozisyonundaki değişikliklerle ilgili bilgiyi hemen serebellar vermis yoluyla bazal ganglionlara ve ardından kaslara aktaran bir "röleyi" tetikledi. Bu, serebral korteksin katılımı olmadan "otomatik olarak" gerçekleştiğinden, dengeyi yeniden sağlama süreci bilinçsizce gerçekleşir.

Beyincik, uzuvların bilinçli hareketlerini düzenleyen serebral korteksle yakından bağlantılıdır. Bu düzenleme serebellar hemisferlerde meydana gelir.

Serebellar ataksi nedir?

Yunancadan tercüme edilen taksiler harekettir, taksilerdir. Ve “a” ön eki olumsuzluk anlamına gelir. Kelimenin en geniş anlamıyla ataksi, istemli hareketlerin bozukluğudur. Ancak bu bozukluk örneğin felç sırasında ortaya çıkabilir. Bu nedenle tanıma bir sıfat eklenir. Sonuç olarak, "serebellar ataksi" terimi, beyincik işlev bozukluğunun nedeni olan hareketlerin koordinasyon eksikliğini gösteren bir dizi semptomu ifade eder.

Ataksiye ek olarak serebellar sendroma asinerjinin, yani birbirine göre gerçekleştirilen hareketlerin tutarlılığının ihlalinin de eşlik ettiğini bilmek önemlidir.

Bazıları serebellar ataksinin yetişkinleri ve çocukları etkileyen bir hastalık olduğuna inanıyor. Aslında bu bir hastalık değil, çeşitli nedenleri olabilen ve tümörler, yaralanmalar, multipl skleroz ve diğer hastalıklarla ortaya çıkabilen bir sendromdur. Bu serebellar lezyon kendini nasıl gösterir? Bu bozukluk kendini statik ataksi ve dinamik ataksi olarak gösterir. Ne olduğunu?

Statik ataksi, istirahat halindeki hareketlerin koordinasyonunun ihlalidir ve dinamik ataksi, hareketlerinin ihlalidir. Ancak doktorlar, serebellar ataksiden muzdarip bir hastayı muayene ederken bu tür formları ayırt etmezler. Fazla belirtiler daha önemli lezyonun yerini gösteren .

Beyincik bozukluklarının belirtileri

Bu vücudun işlevi aşağıdaki gibidir:

• refleksleri kullanarak kas tonusunu korumak;
• dengeyi korumak;
• hareketlerin koordinasyonu;
• onların tutarlılığı, yani sinerji.

Bu nedenle, beyincik hasarının tüm semptomları, bir dereceye kadar yukarıdaki işlevlerde bir bozukluktur. Bunlardan en önemlilerini sıralayıp açıklayalım.

Ataktik yürüyüş

Herkes, çok sarhoş bir kişinin önünüzde yürümesi sırasında alkol kaynaklı serebellar ataksiyi görmüştür. “Serebellar” yürüyüş aynı görünüyor. Bacaklar birbirinden genişçe açılmış, hasta sendeliyor ve dönerken "kayıyor". Yürürken de mümkündür farklı sapma yana ve düş. Ve sapma çoğunlukla etkilenen tarafta meydana gelir, çünkü serebellar yollar piramidal yolun aksine çaprazlamadan ipsilateral olarak geçer.

Niyet titremesi

Bu semptom hareketle ortaya çıkar ve istirahatte neredeyse hiç görülmez. Anlamı, bir hedefe ulaşırken uzak uzuvların salınımlarının genliğinin ortaya çıkması ve yoğunlaşmasıdır. Hasta bir kişiden işaret parmağıyla kendi burnuna dokunmasını isterseniz, parmak buruna ne kadar yaklaşırsa o kadar titremeye ve çeşitli daireler çizmeye başlayacaktır. Niyet etmek sadece kollarda değil bacaklarda da mümkündür. Bu durum topuk-diz testi sırasında hastadan uzatılmış diğer bacağının dizine bir bacağının topuğuyla vurması istendiğinde tespit edilir.

Nistagmus

Nistagmus, gözbebeklerinin kaslarında meydana gelen bir niyet titremesidir. Hastadan gözlerini yana kaydırması istenirse gözbebeklerinde tek tip, ritmik bir seğirme meydana gelir. Nistagmus yatay, daha az sıklıkla dikey veya rotasyonel (dönme) olabilir.

Adiadokokinesis

Bu olgu aşağıdaki şekilde doğrulanabilir. Oturan hastadan ellerini dizlerinin üzerine, avuç içi yukarıya koymasını isteyin. Daha sonra avuç içleriniz aşağı ve yukarı olacak şekilde hızla ters çevirmeniz gerekir. Sonuç, her iki elde de eşzamanlı bir dizi "sallama" hareketi olmalıdır. Test pozitif çıkarsa hastanın kafası karışır ve senkronizasyon bozulur.

Eksik veya hipermetri

Bu belirti, hastadan işaret parmağıyla konumu sürekli değişen bir nesneye (örneğin bir nöroloğun çekici) hızlı bir şekilde vurmasını isterseniz kendini gösterir. İkinci seçenek ise statik, hareketsiz bir hedefi vurmaktır, ancak önce gözleriniz açık, sonra gözleriniz kapalıdır.

Taranan Konuşma

Konuşma bozukluklarının belirtileri, ses aparatının kasıtlı titremesinden başka bir şey değildir. Sonuç olarak konuşma patlayıcı, patlayıcı bir karakter kazanır ve yumuşaklığını ve pürüzsüzlüğünü kaybeder.

Yaygın kas hipotonisi

Beyincik kas tonusunu düzenlediği için yaygın azalmasının nedeni ataksi belirtileri olabilir. Bu durumda kaslar gevşer ve halsizleşir. Kaslar hareket aralığını sınırlamadığı için eklemler "sallanır" hale gelir ve alışılmış ve kronik subluksasyonlar meydana gelebilir.

Kontrol edilmesi kolay olan bu semptomların yanı sıra, beyincik bozuklukları el yazısı değişiklikleri ve diğer belirtilerle de kendini gösterebilmektedir.

Hastalığın nedenleri

Ataksi gelişiminden her zaman beyinciğin sorumlu olmadığı ve doktorun görevinin hasarın hangi düzeyde meydana geldiğini bulmak olduğu söylenmelidir. İşte en çok karakteristik nedenler beyincik dışında hem serebellar formun hem de ataksinin gelişimi:

• Omuriliğin arka kordlarında hasar. Bu duyusal ataksiye neden olur. Hassas ataksi, hastanın bacaklarda eklem-kas duyusunun bozulması ve kendi bacaklarını görene kadar karanlıkta normal şekilde yürüyememesi nedeniyle bu şekilde adlandırılmıştır. Bu durum, B12 vitamini eksikliği ile ilişkili bir hastalıkta gelişen füniküler miyelozun karakteristiğidir.

• Labirent hastalıklarında ekstraserebellar ataksi gelişebilir. Bu nedenle, beyincik patolojik süreçte yer almasa da, vestibüler bozukluklar ve Meniere hastalığı baş dönmesine ve düşmeye neden olabilir;

• Vestibulokoklear sinirin nöromasının görünümü. Bu iyi huylu tümör tek taraflı serebellar semptomlarla ortaya çıkabilir.

Yetişkinlerde ve çocuklarda ataksinin asıl serebellar nedenleri beyin yaralanmaları nedeniyle ortaya çıkabilir, damar hastalıkları ve ayrıca beyincik tümörü nedeniyle. Ancak bu izole lezyonlar nadirdir. Daha sıklıkla ataksiye, örneğin hemiparezi, pelvik organların fonksiyon bozukluğu gibi diğer semptomlar eşlik eder. Bu multipl sklerozda olur. Demiyelinizasyon süreci başarılı bir şekilde tedavi edilirse beyincik hasarı belirtileri gerileyecektir.

Kalıtsal formlar

Bununla birlikte, motor koordinasyon sisteminin ağırlıklı olarak etkilendiği bir grup kalıtsal hastalık vardır. Bu tür hastalıklar şunları içerir:

• Friedreich'in omurga ataksisi;
• Pierre Marie'nin kalıtsal serebellar ataksisi.

Pierre Marie'nin serebellar ataksisi daha önce tek bir hastalık olarak kabul ediliyordu, ancak şimdi seyrinin birkaç çeşidi var. Bu hastalığın belirtileri nelerdir? Bu ataksi geç dönemde, yani 3 veya 4 yaşlarında başlar ve pek çok kişinin sandığının aksine çocukta görülmez. Geç başlangıca rağmen serebellar ataksi semptomlarına dizartri ve tendon reflekslerinde artış gibi konuşma bozuklukları eşlik eder. Semptomlara iskelet kaslarının spastisitesi eşlik eder.

Tipik olarak hastalık yürüme bozukluğu ile başlar ve ardından nistagmus başlar, ellerin koordinasyonu bozulur, derin refleksler canlanır ve kas tonusunda artış gelişir. Optik sinir atrofisi ile kötü prognoz ortaya çıkar.

Bu hastalık, hafıza ve zekanın azalmasının yanı sıra duyguların ve iradenin kontrolünün bozulmasıyla karakterizedir. Kurs giderek ilerlemektedir, prognoz olumsuzdur.

Bazen bu kalıtsal ataksiyi posterior kranyal fossa tümöründen ayırt etmek zordur. Ancak fundus tıkanıklığı ve intrakraniyal hipertansiyon sendromunun olmaması doğru tanının konulmasına olanak tanır.

Tedavi hakkında

Sekonder bir sendrom olan serebellar ataksinin tedavisi neredeyse her zaman altta yatan hastalığın tedavisindeki başarıya bağlıdır. Örneğin hastalığın ilerlemesi durumunda kalıtsal ataksiler, daha sonra hastalığın sonraki aşamalarında prognoz hayal kırıklığı yaratıyor.

Örneğin oksipital bölgede meydana gelen bir beyin kontüzyonu sonucu ciddi koordinasyon bozuklukları ortaya çıkıyorsa, beyincikte kanama ve hücre nekrozu yoksa serebellar ataksi tedavisi başarılı olabilir.

Tedavinin çok önemli bir bileşeni düzenli olarak yapılması gereken vestibüler egzersizlerdir. Beyincik, diğer dokular gibi, "öğrenme" ve yenilerini geri yükleme yeteneğine sahiptir. ilişkisel bağlantılar. Bu, yalnızca beyincik hasarı durumunda değil aynı zamanda felç, hastalık durumunda da hareketlerin koordinasyonunu eğitmenin gerekli olduğu anlamına gelir. İç kulak ve diğer yenilgiler.

Serebellar ataksi için halk ilaçları yoktur çünkü etnik bilim Beyincik hakkında hiçbir fikrim yoktu. Burada bulunabilecek maksimum miktar baş dönmesi, mide bulantısı ve kusmaya yönelik ilaçlardır, yani tamamen semptomatik ilaçlardır.

Bu nedenle, yürüme, titreme, ince motor becerilerle ilgili sorunlarınız varsa, o zaman bir nöroloğa gitmeyi ertelememelisiniz: hastalığı önlemek, tedavi etmekten daha kolaydır.

Serebellar patolojinin neden olduğu koordinasyon motor bozukluğu. Ana belirtileri arasında yürüyüş bozukluğu, hareketlerin orantısızlığı ve asinerjisi, disdiadokokinezi ve geniş makrografi gibi el yazısındaki değişiklikler yer alır. Tipik olarak serebellar ataksiye, konuşmanın taranması, niyet tremoru, baş ve gövdede postüral tremor ve kas hipotonisi eşlik eder. Teşhis MRI, CT, MSCT, beynin MAG'ı, Dopplerografi, beyin omurilik sıvısı analizi kullanılarak gerçekleştirilir; gerekirse genetik araştırma. Tedavi ve prognoz, serebellar semptomların gelişmesine neden olan nedensel hastalığa bağlıdır.

Genel bilgi

Kronik olarak ilerleyen serebellar ataksi sıklıkla alkolizm ve diğer kronik intoksikasyonların (madde kullanımı ve çoklu ilaç bağımlılığı dahil), yavaş büyüyen serebellar tümörlerin, serebellar dokuya veya yollarına zarar veren genetik olarak belirlenmiş serebral dejeneratif ve atrofik süreçlerin ve ciddi bir beyincik hastalığı biçiminin bir sonucudur. Chiari malformasyonu. Serebellar tipin genetik olarak belirlenmiş ilerleyici ataksileri arasında en ünlüleri Friedreich ataksisi, Friedreich dışı spinoserebellar ataksi, Pierre-Marie ataksisi, Holmes serebellar atrofisi ve olivopontoserebellar dejenerasyondur (OPCD).

Paroksismal seyirli serebellar ataksi kalıtsal veya edinilmiş olabilir. İkincisinin nedenleri arasında TIA, multipl skleroz, beyin omurilik sıvısı yollarının aralıklı tıkanması ve foramen magnumdaki geçici bası yer alır.

Serebellar ataksi belirtileri

Serebellar ataksi, süpürme, belirsiz, asinerjik hareketler ve hastanın daha fazla stabilite için bacaklarını geniş bir şekilde yerleştirdiği karakteristik dengesiz bir yürüyüşle kendini gösterir. Bir çizgi boyunca yürümeye çalışırken yanlara doğru belirgin bir sallanma oluyor. Ataksik bozukluklar, hareket yönünde keskin bir değişiklik veya sandalyeden kalktıktan sonra hızlı bir şekilde yürümeye başlama ile artar. Süpürme hareketleri, orantılılıklarının (dismetri) ihlalinin bir sonucudur. Hem bir motor hareketinin amacına ulaşmadan önce istemsiz olarak durması (hipometri) hem de aşırı hareket aralığının (hipermetri) olması mümkündür. Disdiadokokinesis gözlenir - hastanın zıt motor hareketlerini (örneğin supinasyon ve pronasyon) hızlı bir şekilde gerçekleştirememesi. Bozulmuş koordinasyon ve dismetri nedeniyle, el yazısında serebellar ataksi için patognomonik olan bir değişiklik meydana gelir: makrografi, düzensizlik ve süpürme.

Statik ataksi, hasta Romberg pozisyonuna geçmeye çalıştığında en belirgindir. Serebellar yarımkürenin patolojisi için lezyon yönünde bir sapma ve hatta bir düşüş tipiktir; medyan yapılarındaki (vermis) değişikliklerle herhangi bir yönde veya geriye doğru bir düşüş mümkündür. Parmak-burun testinin yapılması sadece eksikliği değil aynı zamanda ataksiye eşlik eden niyet titremesini de (burna yaklaştıkça yoğunlaşan parmak ucunun titremesi) ortaya çıkarır. Bir hastayı Romberg pozisyonunda gözleri açık ve kapalı olarak test etmek, görsel kontrolün test sonuçlarını özellikle etkilemediğini göstermektedir. Serebellar ataksinin bu özelliği, onu görsel kontrolün eksikliğinin koordinasyon problemlerinin önemli ölçüde kötüleşmesine yol açtığı duyusal ve vestibüler ataksiden ayırmaya yardımcı olur.

Kural olarak serebellar ataksiye nistagmus ve dizartri eşlik eder. Konuşmanın kendine özgü bir "beyincik" karakteri vardır: akıcılığını kaybeder, yavaşlar ve aralıklı hale gelir, her heceye vurgu yapılır, bu da konuşmayı bir ilahiye benzetir. Çoğunlukla, kas hipotonisi ve azalmış derin reflekslerin arka planında serebellar ataksi görülür. Tendon refleksleri uyarıldığında uzuvda sarkaç benzeri hareketler mümkündür. Bazı durumlarda titübasyon meydana gelir - gövde ve başın düşük frekanslı postüral titremesi.

Serebellar ataksi tanısı

Serebellar patolojinin çok çeşitli etiyolojileri olabileceğinden, tanısına çeşitli alanlardan uzmanlar katılmaktadır: travmatologlar, beyin cerrahları, onkologlar, genetikçiler, endokrinologlar. Bir nörolog tarafından nörolojik durumun kapsamlı bir şekilde incelenmesi, yalnızca ataksinin serebellar doğasını değil aynı zamanda lezyonun yaklaşık alanını da belirlemeyi mümkün kılar. Bu nedenle, serebellar yarıküredeki patoloji, hemiataksi, koordinasyon bozukluklarının tek taraflı doğası ve azalmış kas tonusu ile gösterilir; serebellar vermisteki patolojik süreç hakkında - yürüme ve denge bozukluklarının baskınlığı, bunların serebellar dizartri ve nistagmus ile kombinasyonları.

Vestibüler bozuklukları dışlamak için bir vestibüler analizör incelenir: stabilografi, vestibulometri, elektronistagmografi. Eğer şüpheleniyorsan bulaşıcı lezyon beyinde kısırlık için kan testi yapıyorlar, PCR çalışmaları yapıyorlar. Elde edilen beyin omurilik sıvısının incelenmesiyle yapılan lomber ponksiyon, kanama, intrakraniyal hipertansiyon, inflamatuar veya tümör süreçlerinin belirtilerini ortaya çıkarabilir.

Serebellar patolojinin altında yatan hastalıkları teşhis etmenin ana yöntemleri nörogörüntüleme yöntemleridir: CT, MSCT ve beynin MRI'sı. Serebellar tümörleri, travma sonrası hematomları, konjenital anomalileri ve beyincikteki dejeneratif değişiklikleri, foramen magnum'a prolapsusunu ve komşu anatomik oluşumlar yer değiştirdiğinde kompresyonun tespit edilmesini mümkün kılarlar. Vasküler nitelikteki ataksi tanısında serebral damarların MRA ve Dopplerografisi kullanılır.

Kalıtsal serebellar ataksi, DNA teşhisi ve genetik analiz sonuçlarına göre belirlenir. Vakaların bildirildiği bir ailede patolojili çocuk sahibi olma riski de hesaplanabilir. bu hastalığın.

Serebellar ataksi tedavisi

Neden olan hastalığın tedavisi esastır. Serebellar ataksi enfeksiyöz-inflamatuar bir kökene sahipse, antibakteriyel veya antiviral tedaviyi reçete etmek gerekir. Sebep vasküler bozukluklarda yatıyorsa, kan dolaşımını normalleştirmek veya beyin kanamasını durdurmak için önlemler alınır. Bu amaçla endikasyonlara uygun olarak anjiyoprotektörler, trombolitikler, antiplatelet ajanlar, vazodilatörler ve antikoagülanlar kullanılır. Toksik kökenli ataksi için detoksifikasyon gerçekleştirilir: diüretik reçetesiyle birlikte yoğun infüzyon tedavisi; ağır vakalarda - hemosorpsiyon.

Kalıtsal nitelikteki ataksinin henüz radikal bir tedavisi yoktur. Esas olarak gerçekleştirilen metabolik terapi: B12, B6 ve B1 vitaminleri, ATP, meldonyum, ginko biloba preparatları, pirasetam vb. İskelet kaslarında metabolizmayı iyileştirmek, tonunu ve gücünü artırmak için hastalara masaj yapılması önerilir.

Beyincik ve posterior kranyal fossa tümörleri sıklıkla gerektirir cerrahi tedavi. Tümörün çıkarılması mümkün olduğu kadar radikal olmalıdır. Tümörün kötü huylu doğası tespit edilirse, ek olarak bir kemoterapi veya radyoterapi tedavisi de reçete edilir. Beyin omurilik sıvısı yollarının tıkanması ve hidrosefali nedeniyle oluşan beyincik ataksisinde şant ameliyatlarından yararlanılır.

Prognoz ve önleme

Prognoz tamamen serebellar ataksinin nedenine bağlıdır. Vasküler bozukluklar, zehirlenmelerden kaynaklanan akut ve subakut ataksi, inflamatuar süreçler Etken faktörün (damar tıkanması, toksik etkiler, enfeksiyon) zamanında ortadan kaldırılması ve yeterli tedavi ile tamamen gerileyebilir veya kısmen kalıcı etkiler olarak devam edebilir. Kronik olarak ilerleyici, kalıtsal ataksiler, semptomların giderek kötüleşmesiyle karakterize edilir ve bu da hastanın sakat kalmasına yol açar. En olumsuz prognoz, tümör süreçleriyle ilişkili ataksidir.

Önleyici niteliği yaralanmaları, gelişmeyi önlemektir. damar bozuklukları(ateroskleroz, hipertansiyon) ve enfeksiyon; endokrin ve metabolik bozuklukların telafisi; hamileliği planlarken genetik danışmanlık; zamanında tedavi beyin omurilik sıvısı sistemi patolojileri, kronik serebral iskemi, Chiari sendromu, posterior kranial fossa süreçleri.

beyincik kas tonusunu, vücut dengesini, koordinasyonu, hareketlerin doğruluğunu ve orantılılığını sağlar. İki yarım küre ve bir solucandan oluşur. Solucan gövde kaslarını içerir ve yarım küreler uzuv kaslarını içerir. Solucan, hareketlerin (duruşların) statik koordinasyonunu sağlar ve yarım küre dinamik koordinasyonu (uzuvların hareketleri, yürüme) sağlar. Beyincik omuriliğe, kortekse ve beyin sapına üç çift pedinkül ile bağlanır: alt, orta ve üst. Alt ve orta saplar aracılığıyla beyincik, vücudun uzaydaki konumu hakkında bilgi alır ve üst saplar aracılığıyla omuriliğe, ekstrapiramidal sisteme ve serebral kortekse uyarılar gönderir. Sonuç olarak vücudun propriyoseptörlerinden gelen bilgiler beyincikte korteks ve ekstrapiramidal sistemden gelen bilgilerle birleşerek yumuşak ve hassas hareketler sağlar. Beyincik hasarının belirtileri Beyincikteki hasar, antagonist kasların çalışmasındaki tutarsızlık nedeniyle hareketlerin, dengenin ve kas tonusunun bozulmuş koordinasyonu ile kendini gösterir. Beyincikteki hasar şu şekilde karakterize edilir: ataksi; “sarhoş” yürüyüş (titrek, bacaklar birbirinden ayrık); nistagmus - bakışları sabitlerken gözbebeklerinin ritmik seğirmesi; serebellar dizartri (şanlı konuşma: yavaş, monoton, hece hece); niyet titremesi (hareket halindeyken, özellikle bir hedefe yaklaşırken uzuvlarda titreme); adiadokokinesis; megalografi (büyük, düzensiz el yazısı); dismetri; baş dönmesi; kas tonusunun azalması

6. Duyarlılık, türleri. Duyarlılık yollarının yapısı.

Duyarlılık, vücudun dış ortamdan, kendi organlarından ve dokularından gelen sinyallere yanıt verme yeteneğidir. Tahrişler reseptörler tarafından algılanır. Reseptör ciltte, mukozalarda, kaslarda, bağlarda, iç organlarda ve kan damarlarında bulunan bir sensördür. Uyaranlara tepki verir ve onları sinir uyarılarına kodlar. Üç tip reseptör vardır: 1 dış alıcılar– cilt ve mukoza zarlarında ağrı, sıcaklık ve dokunma tahrişlerini algılamak; 2. konum alıcıları– vücut parçalarının göreceli konumları hakkında bilgi sağlamak; kas-iskelet sisteminde bulunur: kaslar, tendonlar, bağlar, eklemler; 3 interoreseptörler– kanın ve içindekilerin basıncına ve kimyasal bileşimine yanıt verir gastrointestinal sistem; iç organlarda ve kan damarlarında bulunur. Reseptör türlerine göre aşağıdaki türler ayırt edilir: genel hassasiyet: § yüzeysel (acı, sıcaklık, dokunsal); § derin (kas-eklem, titreşim, basınç, kütle); § karmaşık hassasiyet türleri (iki boyutlu-mekansal, ayırt edici, stereognoz, kinestezi, yerelleştirme duygusu); § interoseptif (kan damarlarının ve iç organların duyarlılığı). Genel duyarlılığın yanında özel bir duyarlılık da vardır.özel duyu organlarının dışından gelen tahrişe yanıt olarak ortaya çıkar. Bu hassasiyet görme, işitme, koku ve tat alma duyularını içerir. Duyarlılık yollarının yapısı. Duyusal uyarılar periferik sinirler tarafından gerçekleştirilir. Bu sinirler, interkostal sinirler hariç, proksimal bölümlerinde pleksuslar oluşturur: servikobrakiyal ve lumbosakral. Her türlü hassasiyetteki ilk nöronların hücreleri, omurlararası düğümde bulunur. Periferik sinirlerin bir parçası olan dendritleri gövde ve uzuvlardaki reseptörleri takip eder. İlk nöronların aksonları sırt kökünün bir parçası olarak omuriliğe gider. Omurilikteki lifler çeşitli türler hassasiyetler farklılık göstermektedir. Derin hassasiyete sahip iletkenler omuriliğin arka kordonuna yanlarından girer, medulla oblongata'ya yükselir ve ikinci nöronun hücrelerinde (Gaull ve Burdach çekirdekleri) biter. İkinci nöronun aksonu karşı tarafa geçerek üçüncü nöronun bulunduğu talamusa yükselir. Yüzey Hassasiyeti İletkenleri Sırt kökünün bir parçası olarak, ikinci nöronun bulunduğu omuriliğin arka boynuzuna girerler. İkinci nöronun aksonu karşı tarafa geçer ve lateral funikulusta talamusa (üçüncü nöron) yükselir. Talamustan başlayarak derin ve yüzeysel duyarlılığın yolları yaygındır - üçüncü nöronlarının aksonu arka merkezi girusta biter.

7.Duyu bozuklukları sendromları, tanısal önemi.

Çevresel– periferik sinirlere ve sinir pleksuslarına zarar veren. Sinir veya pleksusun innervasyon alanında her türlü hassasiyetin hipoestezisi veya anestezisi ile kendini gösterir. Periferik sinirlerin çoklu lezyonları (polinöropati), ekstremitelerin distal kısımlarında “eldiven” ve “çorap” gibi her türlü hassasiyetin simetrik bir bozukluğuna neden olur. bölümsel– sırt köklerine, sırt boynuzlarına veya kraniyal sinirlerin duyusal çekirdeklerine zarar veren. Sırt kökleri innervasyon bölgesinde hasar gördüğünde her türlü hassasiyet bozulur ve kök boyunca ağrı ortaya çıkar. Arka boynuzlar hasar gördüğünde ayrışmış tipte bir hassasiyet bozukluğu ortaya çıkar: yüzeysel hassasiyet kaybolurken derindeki hassasiyet korunur. İletken– beyindeki veya omurilikteki duyu yollarının lezyonunun altında meydana gelir. Bu durumda patolojik odakla aynı adı taşıyan tarafta derin duyarlılık, karşı tarafta ise yüzeysel duyarlılık bozulur.

Serebellumun herhangi bir kısmına zarar geldiğinde, klinik olarak üç ana serebellar semptom her zaman belirgindir: atoni, ataksi ve asinerji. Ancak tezahürlerinin derecesi lezyonun konumuna ve boyutuna bağlıdır.

Atoni veya hipotansiyon. Azalan kas tonusu serebellar hasarın sürekli semptomlarından biridir. Serebellar impulsların omuriliğin ön boynuzlarına güçlü akışı durduğunda, özellikle de bu impulslar az çok akut olarak kesintiye uğrarsa, kas tonusunda her zaman bir azalma meydana gelir. Serebellar fonksiyonun yavaş ve kademeli olarak kapatılmasıyla, kortikal aktivite veya serebellumun korunmuş kısımları nedeniyle bozulan fonksiyonun telafisi nedeniyle tondaki azalma önemsiz olacaktır. Bu nedenle, serebellumun her iki yarıküresi de hasar gördüğünde, kaybedilen fonksiyonun neredeyse hiçbir telafisinin olmaması ve patolojik sürecin gelişim derecesine bakılmaksızın hipotansiyonun her zaman ağır bir şekilde ifade edilmesi doğaldır. Serebellar vermis hasar gördüğünde tüm kasların atonisi özellikle yoğundur, çünkü ikincisi vücudun her iki yarısına da eşit şekilde bağlıdır.

Serebellar hipotoninin tüm vücut kas sistemine eşit şekilde yayıldığı ve hem agonistlerde hem de antagonistlerde hem kol hem de bacak kaslarında aynı ölçüde ifade edildiği vurgulanmalıdır. Serebellumun bir yarımküresi etkilendiğinde, aynı adı taşıyan tarafta hipotoni hakimdir.

Ataksi. Beyincik fonksiyon bozukluğu, genel adı altında birleştirilen bir grup semptomla kendini gösterir - ataksi, bu da bozukluk, hareketlerin koordinasyon eksikliği anlamına gelir.

Statik ve kinetik ataksi vardır.

Statik ataksi vücudun dengesizliğinin bir ifadesi var - ağırlık merkezinin stabilizasyonunun ihlali. En şiddetli dengesizlik, serebellar vermis hasar gördüğünde ve daha az oranda da hemisferleri hasar gördüğünde kendini gösterir. Vücudun dengesizliği ayakta dururken tespit edilir ve vücudun her yöne sert bir şekilde sallanmasıyla ifade edilir. Düşmemek için hasta bacaklarını genişçe açar, kollarıyla dengede kalır ve bir yandan diğer yana sallanarak sadece vestibüler aparatın işlevi nedeniyle dengeyi korur. Yürüyüş belirsizleşir ("sarhoş yürüyüş"). Serebellumun bir yarım küresi etkilendiğinde, lezyona doğru sendeleme meydana gelir ve özellikle vücut döndürüldüğünde belirgindir. Ataksi çok şiddetli ise hastalar sadece ayakta duramaz, yürüyemez, hatta oturamazlar. Vücudun ağırlık merkezini stabilize etme işlevi tamamen ortadan kaldırılmıştır.

Kinetik veya lokomotor ataksi. Dismetri, kinetik ataksinin temelidir. Tüm hareketler orantısız, koordinasyonsuz hale gelir ve hacimleri aşırı olur (hipermetri). Hareketlerin doğruluğu ve düzgünlüğü, özellikle ellerin ince hareketlerinde keskin bir şekilde bozulur. Hasta herhangi bir küçük nesneyi kavramaya çalışırken parmaklarını orantısız bir şekilde genişçe açar. Mesela bir bardağı itip içinden su sıçratıyor, eline alırsa ezebiliyor. Hasta nesneyi masanın üzerine düzgün bir şekilde indiremiyor ve bir sarsıntıyla yerleştiriyor. Belirli bir boyutta bir çizgi çizemez: Hareketin ataleti nedeniyle kesinlikle gereğinden fazla devam eder. Aynı sebepten dolayı daire çizemez. Dismetri nedeniyle el yazısı dramatik bir şekilde değişir, harfler orantısız, düzensiz olur ve tüm çizgiler bozuk olur. Konuşma kaslarının ataksisi, dizartri tipinde bir konuşma bozukluğu ile kendini gösterir.

Serebellar atakside niyet titremesi olgusu özel bir yer tutar. Herhangi bir hareketin doğruluğu ancak ana hareketin ve karşı hareketin zamanlaması tam olarak eşleştiğinde mümkündür. Yani koordineli hareket için piramidal uyarıyı takiben ek bir serebellar uyarının da zamanında ön boynuzlara çarpması gerekir. Serebellar impuls yol boyunca geciktiğinde, düzenleyici karşı hareket de gecikir ve büyük hacimde ana hareket üretilir. Sonuç olarak, normalde birlikte meydana gelen ana ve ek olmak üzere iki hareket aşaması arasında zaman açısından bir ayrım vardır. Ana hareket ne kadar güçlüyse gecikmiş düzenleyici karşı hareket de o kadar güçlü olacaktır. Bu koşul altında, tüm hareketler sürekli aralıklı geri tepmelerle gerçekleşecektir: Gecikmiş karşı hareketler her zaman vücudun hareketli kısmını “geri çekecektir”. Sürekli geri bildirimin olduğu bu tür harekete niyet titremesi denir. Niyet titremesi özellikle parmakla belirli bir noktaya vurmaya çalışırken belirgindir. Aynı zamanda göz hareketleri sırasında da gözlemlenebilir ve serebellar nistagmus olarak bilinir (vestibüler nistagmusun aksine). Konuşma motor becerilerinde niyet titremesinin ortaya çıkması, eski Yunan şiirindeki ilahiyi anımsatan tuhaf bir konuşma bozukluğuna neden olur. Bu semptomların üçü de (niyet titremesi, nistagmus ve sesli konuşma) ilk kez Charcot tarafından multipl skleroz odaklarının ponsta lokalizasyonu sırasında tanımlandı; bu nedenle tüm sendroma Charcot triadı adı verildi.

Dinamik ataksiyi tanımlamak için parmak-burun, işaret parmağı, topuk-diz gibi bir takım testler (koordinasyon testleri) vardır.

Ellerin doğrudan zıt hareketlerini hızlı bir şekilde değiştirerek yapılan test, özel ilgiyi hak ediyor. Ellerde hızlı değişen hareketlerin bozukluğuna adiadokokinesis denir. Bu semptomu tanımlamak için hastadan uzatılmış ellerini hızlı bir şekilde supinasyon ve pronasyona getirmesi istenir. Serebellar yarımküre hasar gördüğünde, hareket ataletinin etkisi, hareket yönünün tersine hızlı bir şekilde değiştirilememesi ve atalet nedeniyle aşırı hareket (hipermetri) ile kendini gösterir. Bu nedenle eli hızlı bir şekilde döndürmeye çalışırken, beyincik lezyonu ile aynı adı taşıyan tarafta bir hareket türünden diğerine yavaş ve garip bir geçişle hipersupinasyon ve hiperpronasyon tespit edilir.

asinerji. Serebellar bozukluklarda asinerji, karmaşık bir motor eylemde ilave serebellar bileşenlerin hariç tutulmasının bir sonucudur. Karmaşık hareketleri aynı anda, sinerjistik olarak gerçekleştirememe ile ifade edilir (esasen serebellar ataksi ile aynı fenomen gözlenir).

Yürürken gövde bacak hareketinin gerisinde kalır ve gövdenin ağırlık merkezi çok geriye doğru hareket ettiğinden hasta geriye doğru düşer. Hasta ayakta dururken hızlı ve güçlü bir şekilde geriye doğru eğilmeye zorlanırsa benzer olaylar gözlenir. Bu, ayak bileği ve diz eklemlerinde sinerjistik fleksiyon eksikliğini, ağırlık merkezinin arkaya doğru hareket ettiğini ve hastanın düştüğünü ortaya çıkarır. Ayrıca dizini bir sandalyenin koltuğuna yerleştirmeye çalışırken uyluğunu ve bacağını aynı anda esnetmeyi başaramıyor: önce bacağını kalça ekleminden, sonra diz ekleminden büküyor ve dizini kuvvetli bir şekilde aşağı indiriyor.

Asinerji, özellikle sırt üstü yatan bir hastanın ellerini kullanmadan oturması istendiğinde belirgindir. Sağlıklı bir kişi, gövdeyi bükerken aynı zamanda bacaklarını ve leğen kemiğini de sabitler. Asinerji ile bu imkansızdır: Beyincikte tek taraflı hasar olması durumunda vücut yerine bacaklar veya bir bacak yükselir.

Ek serebellar semptomlar. Yukarıda açıklanan serebellar hasarın ana semptomlarına (atoni, ataksi, asinerji) ek olarak, serebellar fonksiyon bozukluğunun ek belirtileri de vardır.

Karmaşık ağırlık hissi, çoklu propriyoseptörlerden gelen işaretlerin ve algılanan dokunma hassasiyetinin bir kombinasyonunun sonucudur. beyin zarıön serebellar aktivitenin bir sonucu olarak. Bu nedenle serebellar lezyonu olan hastalar kiloyu yanlış tahmin ederler. Etkilenen tarafta ağırlık hastaya önemli ölçüde daha az görünecektir.

Serebellumun ön bacakları ve dentat çekirdekleri hasar gördüğünde, koreik hiperkinezi gelişir.

Beyincik tarafından düzenlenen karşı hareketin yokluğu veya azalması, bükülmüş ön kolun pasif ekstansiyonu ile yapılan bir testle tespit edilir. Doktor aniden ekstansiyonu durdurursa, hasta hemen antagonistleri çalıştıramayacak ve fleksiyonu durduramayacak, bunun sonucunda eliyle göğsüne vuracaktır.

Beyincik uyarılarının yokluğunda, uzuvlar hareketsiz hale gelir ve hareket eden kütle yasalarına uyar. Hasta kolunu pasif olarak kaldırıp indirirse sağlıklı bir koldan çok daha uzun süre sallanacaktır. Benzer bir sarkaç benzeri hareket, diz sarsıntısı refleksi alındığında da gözlemlenir: Kuadriseps tendonuna yapılan tek bir darbeden sonra, alt bacak birkaç tane sönen sarkaç benzeri salınım yapar.

Eksik semptom. Deneğin gözleri açık olarak araştırmacının parmağına işaret parmağıyla birkaç kez dokunması istenir. Daha sonra denek bu hareketi gözleri kapalı olarak tekrarlamalıdır. Beyincik odağı tarafında, el daha çok hedeften dışarıya doğru geçerek ıskalıyor ve bu hem kapalı hem de açık gözlerle fark ediliyor.

Pronasyon semptomu. Gözleri kapalı bir hastada kollar pronasyon pozisyonunda öne doğru uzatıldığında, serebellar lezyon tarafındaki kol daha güçlü pronasyona uğrar.
Braditelekinezinin bir semptomu, serebellar hasarı olan hastalarda parmak-burun testi sırasında parmağın hedefe yakın hareketinin yavaşlıyor gibi görünmesi, ardından tekrar devam etmesi ve parmağın burnun ucuna ulaşmasıdır. Kasıtlı titreme varlığında bile hedefin hareketinde tuhaf bir yavaşlamanın tespit edilmesi ilginçtir. Bu belirti beyincikteki lezyonun olduğu tarafta görülür.

Beyincik taklit fenomeni. Hastanın gözleri kapalıyken bir bacağı hafifçe bükülür. diz eklemi ve diğer bacağına da aynı pozisyonu vermesini teklif edin. Bu durumda hasta onu çok daha fazla büker.

Baş dönmesi Serebellar hastalığı olan tüm hastalarda değişen derecelerde görülür. Bu tür baş dönmesi, işitme bozukluğunun olmaması ile karakterize edilir.

İlişkili semptomlar. Beyinciğin kranyal boşluktaki özel topografik konumu, bir dizi görünümün ortaya çıkmasına neden olur. eşlik eden semptomlar.

Beyincikte posterior kranyal fossadaki beyin boşluğunu değiştiren işlemler sırasında (tümörler, apseler, kistler vb.), genel beyin semptomları, artan beyin hasarı sonucu erken ortaya çıkar. kafa içi basıncı. Artan baş ağrıları, baş dönmesi ve kusma sıklıkla beyincikte bir tümör sürecinin gelişiminin ilk belirtileri olarak hareket eder. Ortaklığın erken gelişimi beyin belirtileri beyinciğin kafatasındaki belirtilen konumu ve venöz durgunluk ve beyin ödeminin çok erken gelişme olasılığı ile açıklanmaktadır.

Tümör serebellar vermiste lokalize olduğunda, kafa içi basıncında akut bir artış meydana gelebilir. Aniden güçlü bir baş ağrısı bazen bilinç kaybı, solunum fonksiyonu ve kalp aktivitesinde bozulma (Bruns sendromu) ile birlikte. Ağır vakalarda bu sendromun gelişimi solunum veya kalp felci nedeniyle ölümle sonuçlanabilir.

Serebellar yarıküredeki tümör benzeri süreçler beyin sapını sıkıştırabilir ve bir takım ilişkili semptomlara neden olabilir: kranyal sinirlerde hasar (genellikle V, VI ve VII), piramidal sistemin ve duyu iletkenlerinin işlev bozukluğu. Bu durumda sıklıkla alternatif sendrom tipi bozukluklar ortaya çıkar. Bazı durumlarda gövdenin karşı yarısının tümörün sıkışması sonucu tam tersi bir oran gözlenebilir.

Vermis ve serebellar hemisfer lezyonlarının topikal tanısı. Böyle bir teşhis çok sınırlıdır ve genellikle yalnızca vermis ve serebellar hemisferlerin lezyonları arasındaki farkın sınırları dahilinde mümkündür.

Solucan hasarı, yaygın kas hipotonisinin eşlik ettiği şiddetli dengesizlik ile karakterizedir. Ağırlık merkezinin stabilizasyonunun özellikle belirgin bir ihlali, vermis - nodulusun arka lobunun ve yarımkürenin bitişik lobunun - floculus'un sürecine dahil edilmesinden kaynaklanır. Bu durumda hasta sadece ayakta duramaz, hatta oturabilir.

Atoni ve ataksi yaygın olarak ifade edilir. Hafif bir dengesizliği tespit etmek için hasta Romberg pozisyonuna getirilir ve vücudun her yöne eşit bir şekilde sallanması not edilir. Daha ciddi bozulmalarda hastalar ileri geri düşerler. Spinal ataksiden farklı olarak, görüşün kapatılmasının serebellar ataksinin kötüleşmesi üzerinde neredeyse hiçbir etkisi yoktur.

Serebellar hemisferlerdeki hasar, uzuvların hareketlerini en güçlü şekilde etkiler, yani dinamik ataksi meydana gelir. Serebellar lezyonun olduğu tarafta, aynı taraftaki uzuvlarda ataksik fenomen ve hipotoni bulunur ve hasta etkilenen tarafa doğru sendeler. Serebellopontin açıda bir tümör geliştiğinde lezyonun olduğu tarafta serebellar semptomlar ortaya çıkar. VIII çiftinin bir tümörünün klinik tablosu bazen serebellar hemisferlerdeki bir tümörle örtüşmektedir. Doğru teşhis erken teşhise bağlıdır. ilk belirtiler hastalıklar. VIII çiftinin bir tümörü ile ortaya çıkan ilk fenomen bu sinirden kaynaklanır ve serebellar yarıkürenin bir tümörü ile serebellar semptomlar ortaya çıkar.

Frontal lobdaki işlemler sırasında bazen serebellar ataksiye benzer ataksi fenomenleri de ifade edilir. Denge, ayakta durma ve yürüme bozulur; Hareketlerin koordinasyonu daha az bozulur. Bu semptomlar bazen yanlış bir şekilde serebellar olarak kabul edilir ve bu da hatalı tanıya yol açar. Doğru tanı için, ön loblara verilen hasarın karakteristik özelliği olan bir dizi eşlik eden semptomun yanı sıra, ön lob hasar gördüğünde lezyonun karşı tarafında ataksinin mevcut olduğu gerçeğini de hesaba katmak gerekir.