Konjenital kalp hastalığı nedir? Konjenital kalp defekti. Poliklinik ve hastane ortamlarında kullanılır

Çocuğun doğumundan önce ortaya çıkan miyokard, kapakçıkları ve damarlarının yapısındaki anatomik bozukluklara konjenital kalp defektleri denir. Organın içinde ve genelinde dolaşım bozukluklarına neden olurlar. kan dolaşım sistemi.

Belirtiler kalp kusurunun türüne bağlıdır - mavimsi veya soluk ten rengi, kalp üfürümleri, çocukların yavaş gelişimi. Bunlara genellikle kardiyovasküler ve pulmoner sistem yetersizliği eşlik eder. En yaygın tedavi yöntemi ameliyattır.

📌 Bu makaleyi okuyun

Kalp kusurlarının nedenleri

Kalp kusurlarının oluşumuna kromozomların yapısındaki bozukluklar, gen mutasyonları ve dış zararlı faktörlere maruz kalma neden olabilir, ancak çoğu zaman bu nedenlerin hepsi aynı anda etki eder.

Kromozomların bir kısmı veya değiştirilmiş bir gen dizisi çıkarıldığında veya kopyalandığında, atriyumlar, ventriküller veya her ikisinin bir kombinasyonu arasındaki septada kusurlar meydana gelir. Cinsiyet kromozomlarındaki genler yeniden düzenlendiğinde aort lümeninin daralması daha sık teşhis edilir.

Gen mutasyonları genellikle kalp kusurlarının eş zamanlı gelişmesine ve diğer organlarda hasara neden olur. Kalıtım türleri, baskın veya resesif genlerle aktarılan X kromozomuna bağlanabilir.

Faktörlerin etkisi çevre Hamile bir kadın için 1. trimesterde en tehlikelidir çünkü şu anda fetal organların oluşumu meydana gelir. Konjenital kalp kusurlarına şunlar neden olur:

Kızamıkçık virüsü, glokom, katarakt, beynin az gelişmişliği, iskelet yapısındaki anormallikler, işitme kaybının yanı sıra kalp septumundaki kusurlar, büyük damarların yanlış konumu gibi patolojilere bağlı olarak görme bozukluğuna neden olur. Doğumdan sonra duktus arteriosus açık kalır ve aort ile pulmoner arter birleşerek ortak bir gövde oluşturabilir.

Hamile bir kadının hamileliği sürdürmek için reçete edilen alkollü içecekler, amfetamin, antikonvülzanlar, lityum tuzları ve progesteron alması pulmoner arter, aort, kapak defektleri veya interventriküler septumun daralmasına katkıda bulunabilir.

Annede diyabet ve prediyabetik durum, kan damarlarının anormal pozisyonuna ve kalp septasının bütünlüğünün bozulmasına yol açar. Hamile bir kadın acı çekiyorsa romatizmal eklem iltihabı veya ise çocukta kalp kusuru gelişme olasılığı artar.

Aşağıdaki durumlarda çocukların kusurlardan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir:

• 15 yaş altı, 40 yaş üstü anne adayı;
• hamileliğin ilk üç ayı şiddetli toksikozla geçti;
• düşük yapma olasılığı vardı;
• endokrin organların işleyişinde sapmalar vardı;
• yakın akrabalar çocukluktan beri kalp gelişim bozukluklarından muzdaripti.

Fonksiyonel bozuklukların gelişim mekanizması

Risk faktörlerinin etkisi altında, fetustaki kromozomal aparatın yapısındaki bozukluklar, kalbin odaları arasındaki bölmeler zamanında kapanmaz, kapaklar düzensiz anatomik şekilden oluşur, kalbin birincil tüpü yeterince dönmüyor ve damarlar yer değiştiriyor.

Normalde doğumdan sonra çocuklarda atriyum ve duktus arteriosus arasındaki oval foramen kapanır, çünkü bunların işleyişi yalnızca intrauterin gelişim dönemi için gereklidir. Ancak doğuştan anomalisi olan bazı bebeklerde açık kalır. Fetüs rahimdeyken kan dolaşımı zarar görmez, ancak doğumdan sonra veya daha sonra kalbin işleyişinde anormallikler ortaya çıkar.

Bozuklukların ortaya çıkma zamanlaması, sistemik ve pulmoner dolaşımı birbirine bağlayan deliğin iyileşme zamanına, pulmoner sistemdeki hipertansiyonun derecesine, ayrıca bebeğin genel durumuna ve adaptif reaksiyonların gelişme olasılığına bağlıdır.

Soluk kusurların gelişimi, kanın sistemikten pulmoner dolaşıma boşaltılmasıyla ilişkilidir. pulmoner hipertansiyon. Ameliyat olmadan çocukların sadece yarısı 1 yaşına kadar hayatta kalabilmektedir. Bu tür yenidoğanlarda ölüm olasılığının yüksek olması dolaşım yetmezliğindeki artışla ilişkilidir.

Çocuk tehlikeli bir yaşı aşmışsa, pulmoner damarlara kan akışı azalır, sklerotik değişiklikler ve akciğerlerin dolaşım sistemindeki basınçta bir artış ortaya çıkana kadar sağlık durumu iyileşir.

Venöz-arteriyel akıntı “mavi” kusurların ortaya çıkmasına neden olur, kandaki oksijen içeriğinde azalmaya neden olur. Dolaşım bozukluklarının oluşumu birkaç aşamadan geçer:

1. Bulaşıcı ve diğer eşlik eden hastalıklar nedeniyle durumun dengesizleşmesi.

2. Sistemik dolaşım aşırı yüklenmiştir ve pulmoner dolaşımda yeterli kan yoktur.

3. Teminat damarları gelişir - sağlık durumu istikrara kavuşur.

4. Uzun süreli aşırı yüklenme ile kalp kası zayıflar.

6. Kalp yetmezliği ilerler.

Mavimsi cilt renginin eşlik ettiği defektlerde mümkünse en erken dönemde cerrahi tedavi endikedir.

Konjenital kalp kapak defektlerinin sınıflandırılması

Kalp kusurlarının klinik tablosu üç tipi ayırt etmeyi mümkün kılar: “mavi”, “soluk”, ventriküllerden çıkan kanın tıkanması.

Siyanotik cilt rengindeki kusurlar arasında Fallot hastalığı ve büyük damarların pozisyonundaki bozukluklar, kaynaşmış triküspit kapak bulunur. "Soluk" kusurlarda kan arterden boşalır. venöz yatak– kapanmamış duktus arteriyozus, kalp septasının yapısal anomalileri. Ventriküllerden kan geçişinin zorluğu, kan damarlarının daralması - darlık, pulmoner arterin daralması ile ilişkilidir.

Konjenital kalp kusurlarını sınıflandırmak için akciğerlere kan akışının bozulması ilkesi seçilebilir. Bu yaklaşımla aşağıdaki patoloji grupları ayırt edilebilir:

• pulmoner dolaşım bozulmaz;
• akciğerlere büyük kan akışı;
• akciğerlere zayıf kan akışı;
• kombine kusurlar

Pulmoner kan akımı normale yakın

Bu tür kusurlar arasında aortun daralması, kapakçığının yokluğu veya füzyonu ve pulmoner kapak yetmezliği yer alır. Sol atriyumda onu iki parçaya bölen bir septum görünebilir - bir tür patoloji oluşur. Kalp kapakçığı deforme olabilir, gevşek bir şekilde kapanabilir veya daralabilir.

Akciğerlerde kan hacminin artması

“Beyaz” kusurlar ortaya çıkabilir: septadaki kusurlar, büyük damarlar arasındaki fistül, Lutambashe hastalığı. Cilt siyanozu, interventriküler septumda büyük bir delik ve triküspit kapağın füzyonu ile pulmoner dolaşım sisteminde yüksek basınçla kapanmamış bir duktus arteriyozus ile gelişir.

Akciğerlere yetersiz kan akışı

Siyanozun olmadığı durumlarda akciğerlere kan sağlayan arterde daralma meydana gelir. Kalbin yapısının karmaşık patolojileri - Fallot kusurları ve sağ ventriküldeki azalmaya cildin mavimsi rengi eşlik eder.

Kombine kusurlar

Bunlar, kalbin odacıkları ile büyük damarlar arasındaki iletişimdeki bozuklukları içerir: Taussig-Bing patolojisi, aortun anormal kökeni veya ventrikülden pulmoner arter; iki damar gövdesi yerine ortak bir tane vardır.

Bir çocukta kalp kusurlarının belirtileri

Semptomların şiddeti patolojinin tipine, dolaşım bozukluklarının mekanizmasına ve kalp dekompansasyonunun ortaya çıkma zamanına bağlıdır.

Klinik tablo aşağıdaki belirtileri içerebilir:

• siyanotik veya soluk mukoza ve cilt;
• çocuk beslenirken huzursuz olur ve hızla zayıflar;
• nefes darlığı, hızlı kalp atışı, düzensiz ritim;
• fiziksel stresle birlikte semptomlar yoğunlaşır;
• gecikmiş büyüme ve gelişme, yavaş kilo alımı;
• Dinlerken kalpte üfürüm duyulur.

Hemodinamik bozuklukların ilerlemesi ile birlikte ödem, kalp boyutunda artış, hepatomegali ve zayıflama ortaya çıkar. Bir enfeksiyonun eklenmesi zatürre ve endokardite neden olabilir. Karakteristik bir komplikasyon beyin, kalp ve periferik damar yatağındaki kan damarlarının trombozudur. Nefes darlığı ve siyanoz atakları, bayılma meydana gelir.

Çocuklarda konjenital kalp hastalığının belirtileri, tanısı ve tedavisi hakkında şu videoyu izleyin:

Konjenital kalp hastalığının teşhisi

Muayene verileri cilt rengini, solgunluk varlığını, siyanozun değerlendirilmesine yardımcı olur; oskültasyon tonların zayıflamasını, bölünmesini veya güçlenmesini ortaya çıkarır.

Şüpheli konjenital kalp hastalığına yönelik enstrümantal muayene şunları içerir:

• Göğüs organlarının röntgen teşhisi;
• ekolojik muayene;
• fono-CG;
• anjiyo-CG;
• kalp taraması.

EKG - işaretler: çeşitli parçaların hipertrofisi, iletim anormallikleri, ritim bozukluğu. Günlük izleme yardımıyla gizli aritmiler tespit edilir. Fonokardiyografi patolojik kalp seslerinin ve gürültüsünün varlığını doğrular.

Röntgene göre Pulmoner paterni, kalbin konumunu, ana hatlarını ve boyutunu inceleyin.

Ekolojik araştırma kapak aparatının anatomik sapmalarının, septumun, büyük damarların konumunun ve miyokardın motor yeteneğinin belirlenmesine yardımcı olur.

Konjenital kalp defektlerinde tedavi seçenekleri

Tedavi yönteminin seçimi çocuğun durumunun ciddiyetine (kalp yetmezliği derecesi, siyanoz) göre belirlenir. Yeni doğmuş bir çocukta bu belirtiler hafifse ameliyat ertelenebilir ve bir kalp cerrahı ve çocuk doktoru tarafından sürekli takip yapılması gerekir.

Konjenital kalp hastalığının tedavisi

İlaç tedavisi, kalp yetmezliğini telafi eden ilaçların kullanımını içerir: vazodilatörler ve diüretikler, kardiyak glikozitler, antiaritmik ilaçlar.

Endikasyon varsa veya komplikasyonları önlemek için (eşlik eden hastalıklarla birlikte) antibiyotikler ve antikoagülanlar reçete edilebilir.

Cerrahi müdahale

Çocuğun durumunu geçici olarak hafifletmek için oksijen eksikliği durumunda operasyon reçete edilir. Bu gibi durumlarda ana damarlar arasında çeşitli anastomozlar (bağlantılar) uygulanır. Bu tedavi türü, radikal tedavinin mümkün olmadığı kombine veya karmaşık kalp yapısı bozukluklarında kesin sonuç verir. Ciddi durumlarda kalp nakli endikedir.

Uygun koşullar altında palyatif cerrahi tedavi uygulandıktan sonra plastik cerrahi, kalp septasının dikilmesi ve defektin intravasküler blokajı yapılır. Büyük damarların patolojisi durumunda bir parçanın çıkarılması, daralmış alanın balonla genişletilmesi, kapağın plastik restorasyonu veya darlık durumunda kullanılır.

Konjenital kalp defektlerinin prognozu

Yenidoğanlarda en sık görülen ölüm nedeni kalp kusurlarıdır. Çocukların yüzde 50 ila 78'i bir yaşına gelmeden ölüyor uzman yardımı kalp cerrahisi bölümünde. Daha gelişmiş ekipmanların ortaya çıkmasıyla birlikte operasyon yapma olanakları da arttığından, cerrahi tedavi endikasyonları genişlemekte, daha fazla alanda yapılmaktadır. Erken yaş.

İkinci yıldan sonra hemodinamik bozuklukların telafisi oluşur ve çocuk ölümleri azalır. Ancak kalp kasındaki zayıflık belirtileri yavaş yavaş ilerlediği için çoğu durumda ameliyat ihtiyacı göz ardı edilemez.

Hamile kalmayı planlayanlar için önleyici tedbirler

Çocuğunda kalp kusuru gelişme riski taşıyan kadınların, hamilelik planlamadan önce tıbbi bir genetik merkezine danışması gerekir.

Hastalıklarınız varsa bu gereklidir endokrin sistem ve özellikle diyabet veya buna yatkınlık, romatizmal ve otoimmün hastalıklar, yakın akrabalar arasında gelişimsel kusurları olan hastaların varlığı.

Hamile bir kadının ilk üç ayda viral ve bakteriyel enfeksiyonu olan hastalarla temasından kaçınması gerekir. bulaşıcı hastalıklar, doktor tavsiyesi olmadan ilaç kullanmak, alkol, uyuşturucu ve sigara (pasif içicilik dahil) kullanımından tamamen uzak durmak.

Fetüste olası bir kalp kusurundan şüpheleniliyorsa, ultrasonografi, amniyotik sıvı analizi, koryon dokusu biyopsisi. Normdan sapmalar tespit edilirse hamileliğin sonlandırılması sorunu gündeme gelir.

Ne yazık ki doğuştan kalp hastalıkları nadir değildir. Ancak tıbbın gelişmesiyle bu sorun bile çözülebilir ve bu da çocuğun mutlu ve uzun bir yaşam şansının artmasını sağlayacaktır.

Çocuklarında doğuştan kalp kusuru olan ebeveynlere yönelik ipuçları için şu videoyu izleyin:

Ayrıca okuyun

Atriyal septal defekti olan hastalar için cerrahi tedavi tek şans olabilir. Yeni doğmuş bir bebekte konjenital bir kusur olabilir, çocuklarda ve yetişkinlerde ortaya çıkabilir veya ikincil olabilir. Bazen kendi kendine kapanıyor.

Konjenital kalp hastalığı (KKH), kalpte, damarlarında ve kapaklarında rahimde gelişen anatomik değişikliklerdir. İstatistiklere göre böyle bir patoloji tüm yenidoğanların% 0,8-1,2'sinde görülür. Çocuklarda konjenital kalp hastalığı, 1 yaş altı ölümlerin en sık nedenlerinden biridir.

Çocuklarda konjenital kalp hastalığının nedenleri

Şu anda, belirli kalp kusurlarının ortaya çıkışına ilişkin kesin bir açıklama bulunmamaktadır. Sadece fetüsün en önemli organının hamileliğin 2 ila 7. haftaları arasındaki dönemde en savunmasız olduğu bilinmektedir. Bu sırada kalbin tüm ana parçalarının döşenmesi, kapakçıklarının ve büyük damarların oluşumu meydana gelir. Bu dönemde meydana gelen herhangi bir maruz kalma patolojinin oluşmasına yol açabilir. Kural olarak kesin nedeni bulmak mümkün değildir. Çoğu zaman, aşağıdaki faktörler konjenital kalp hastalığının gelişmesine yol açar:

• genetik mutasyonlar;
• bir kadının hamilelik sırasında yaşadığı viral enfeksiyonlar (özellikle kızamıkçık);
• annenin ciddi ekstragenital hastalıkları (diabetes Mellitus, sistemik lupus eritematozus ve diğerleri);
• hamilelik sırasında alkol kötüye kullanımı;
• annenin yaşı 35'in üzerindedir.

Bir çocukta konjenital kalp hastalığının oluşumu, olumsuz çevre koşulları, radyasyona maruz kalma ve hamilelik sırasında bazı ilaçların alınmasından da etkilenebilir. Bir kadının geçmişte yaşamının ilk günlerinde ölü doğum veya bebek ölümü yaşamış olması durumunda, benzer patolojiye sahip bir bebek doğurma riski artar. Bu sorunların teşhis edilemeyen kalp kusurlarından kaynaklanmış olması mümkündür.

Konjenital kalp hastalığının bağımsız bir patoloji olmayabileceğini, ancak aynı derecede zorlu bir durumun parçası olabileceğini unutmamalıyız. Örneğin kalp hastalığı vakaların %40'ında görülür. Bir çocuk çoklu gelişim kusurlarıyla doğduğunda, en önemli organ da çoğunlukla patolojik sürece dahil olacaktır.

Çocuklarda konjenital kalp hastalığı türleri

Tıp 100'den fazla farklı kalp kusuru türünü biliyor. Her bilimsel okul kendi sınıflandırmasını sunar, ancak çoğu zaman UPS "mavi" ve "beyaz" olarak ikiye ayrılır. Kötü alışkanlıkların bu şekilde tanımlanması şunlara dayanmaktadır: dış işaretler, bunların eşlik etmesi veya daha doğrusu cilt renginin yoğunluğuna bağlıdır. "Mavi" ile çocuk siyanoz yaşar ve "beyaz" ile cilt çok solgunlaşır. İlk seçenek Fallot tetralojisi, pulmoner atrezi ve diğer hastalıklarla ortaya çıkar. İkinci tip, interatriyal ve interventriküler septanın kusurları için daha tipiktir.

Çocuklarda konjenital kalp hastalığını ayırmanın başka bir yolu daha var. Bu durumda sınıflandırma, kusurları pulmoner dolaşımın durumuna göre gruplar halinde birleştirmeyi içerir. Burada üç seçenek var:

1. Pulmoner dolaşımın aşırı yüklenmesiyle birlikte KKH:

• patent duktus arteriosus;
• atriyal septal defekt (ASD);
• ventriküler septal defekt (VSD);

2. Küçük daire tükenmesi olan IPS:

• Fallot tetralojisi;
• pulmoner darlık;
• büyük damarların yer değiştirmesi.

3. Akciğer çemberinde kan akışının değişmediği konjenital kalp hastalığı:

• Aort koarktasyonu;
• aort darlığı.

Çocuklarda konjenital kalp kusurlarının belirtileri

Bir çocukta konjenital kalp hastalığının tanısı bir takım semptomlara dayanarak yapılır. Ağır vakalarda değişiklikler doğumdan hemen sonra fark edilir. Deneyimli bir doktorun halihazırda doğumhanede ön tanı koyması ve mevcut duruma göre eylemlerini koordine etmesi zor olmayacaktır. Diğer durumlarda ebeveynler, hastalık dekompansasyon aşamasına gelene kadar uzun yıllar boyunca kalp kusurunun varlığından şüphelenmezler. Birçok patoloji yalnızca ergenlik döneminde düzenli olarak tespit edilir. tıbbi muayeneler. Gençlerde doğuştan kalp hastalığı sıklıkla askerlik sicil ve kayıt bürosundaki bir komisyon sırasında teşhis edilir.

Bir doktorun, doğum odasındayken bir çocukta doğuştan kalp hastalığından şüphelenmesine neden olan şey nedir? Öncelikle yenidoğan cildinin atipik renklenmesine dikkat çekilir. Pembe yanaklı bebeklerin aksine, kalp kusuru olan bir çocuk soluk veya mavi renkte olacaktır (akciğer dolaşımındaki lezyonun türüne bağlı olarak). Cilt dokunulduğunda serin ve kurudur. Siyanoz kusurun ciddiyetine bağlı olarak tüm vücuda yayılabilir veya nazolabial üçgenle sınırlı olabilir.

Kalp seslerini ilk dinlediğinde doktor kalpteki patolojik sesleri fark edecektir. önemli noktalar oskültasyon. Bu tür değişikliklerin ortaya çıkmasının nedeni damarlardan uygunsuz kan akışıdır. Bu durumda doktor fonendoskop kullanarak kalp seslerinde bir artış veya azalma duyacak veya sağlıklı bir çocukta olmaması gereken atipik sesleri tespit edecektir. Bütün bunlar bir araya geldiğinde neonatologun doğuştan kalp kusurunun varlığından şüphelenmesine ve bebeği hedefe yönelik teşhis için yönlendirmesine olanak tanır.

Şu veya bu doğuştan kalp hastalığına sahip yeni doğmuş bir bebek, kural olarak huzursuz davranır ve çoğu zaman sebepsiz yere ağlar. Aksine, bazı çocukların çok uyuşuk olduğu ortaya çıkıyor. Tutunmuyorlar, şişeleri reddediyorlar ve iyi uyuyamıyorlar. Nefes darlığı ve taşikardi (hızlı kalp atışı) meydana gelebilir.

Bir çocukta konjenital kalp hastalığı tanısı birden fazla kez konmuşsa geç yaş zihinsel ve zihinsel gelişimin mümkün olduğu fiziksel Geliştirme. Bu tür çocuklar yavaş büyür, az kilo alır, derslerinde geri kalır, sağlıklı ve aktif akranlarına yetişemezler. Okuldaki iş yüküyle baş edemiyorlar, beden eğitimi derslerinde başarılı olamıyorlar ve sıklıkla hastalanıyorlar. Bazı durumlarda, kalp kusuru tıbbi muayenelerden biri sırasında rastlantısal bir bulgu haline gelir.

Ağır durumlarda kronik kalp yetmezliği gelişir. En ufak bir eforda nefes darlığı ortaya çıkar. Bacaklar şişer, karaciğer ve dalak büyür, akciğer dolaşımında değişiklikler meydana gelir. Nitelikli yardımın yokluğunda bu durum çocuğun sakatlığı ve hatta ölümüyle sonuçlanır.

Tüm bu işaretler, çocuklarda konjenital kalp hastalığının varlığının az ya da çok doğrulanmasına izin verir. Belirtiler vakadan vakaya değişebilir. Başvuru modern yöntemler teşhis, hastalığı doğrulamanıza ve gerekli tedaviyi zamanında reçete etmenize olanak sağlar.

Konjenital kalp hastalığının gelişim aşamaları

Türü ve ciddiyeti ne olursa olsun tüm kusurlar birkaç aşamadan geçer. İlk aşamaya adaptasyon denir. Şu anda çocuğun vücudu, tüm organların çalışmasını biraz değişen kalbe göre ayarlayarak yeni yaşam koşullarına uyum sağlıyor. Şu anda tüm sistemlerin aşınma ve yıpranmaya çalışmak zorunda olması nedeniyle, akut kalp yetmezliğinin gelişmesi ve tüm vücudun arızalanması göz ardı edilemez.

İkinci aşama ise göreceli telafi aşamasıdır. Kalbin değişen yapıları, çocuğun az çok normal bir varoluşa sahip olmasını, tüm fonksiyonlarını uygun düzeyde yerine getirmesini sağlar. Bu aşama, tüm vücut sistemlerinin bozulmasına ve dekompansasyonun gelişmesine yol açana kadar yıllarca sürebilir. Çocukta konjenital kalp hastalığının üçüncü aşaması terminal olarak adlandırılır ve vücutta ciddi değişikliklerle karakterize edilir. Kalp artık işlevini yerine getiremez. Miyokardda dejeneratif değişiklikler gelişir ve er ya da geç ölümle sonuçlanır.

Atriyal septal defekt

Konjenital kalp hastalığı türlerinden birini ele alalım. Çocuklarda OSB, üç yaşın üzerindeki çocuklarda en sık görülen kalp kusurlarından biridir. Bu patolojiyle çocuğun sağ ve sol atriyum arasında küçük bir delik vardır. Sonuç olarak soldan sağa doğru sürekli bir kan akışı olur ve bu da doğal olarak pulmoner dolaşımın taşmasına neden olur. Bu patolojiyle gelişen tüm semptomlar, değişen koşullar altında kalbin normal işleyişinin bozulmasıyla ilişkilidir.

Normalde, atriyumlar arasındaki açıklık fetusta doğuma kadar mevcuttur. Buna foramen ovale denir ve genellikle yenidoğanın ilk nefesiyle kapanır. Bazı durumlarda delik ömür boyu açık kalır ancak bu kusur o kadar küçüktür ki kişinin bundan haberi bile olmaz. Bu seçenekte hemodinamik bozukluklar söz konusu değildir. Çocuğa herhangi bir rahatsızlık vermeyen bu durum, kalbin ultrason muayenesi sırasında rastlantısal bir bulgu haline gelebilir.

Bunun aksine, gerçek bir atriyal septal defekt daha fazladır. ciddi problem. Bu tür açıklıklar büyüktür ve hem atriyumun orta kısmına hem de kenarlara yerleştirilebilir. Konjenital kalp hastalığının türü (daha önce de söylediğimiz gibi çocuklarda ASD en yaygın olanıdır), ultrason verilerine ve diğer muayene yöntemlerine göre uzman tarafından seçilen tedavi yöntemini belirleyecektir.

OSB belirtileri

Birincil ve ikincil atriyal septal defektler vardır. Kalp duvarındaki deliğin yeri bakımından birbirlerinden farklıdırlar. Primer ASD'de defekt septumun alt kısmında bulunur. Çocuklarda “KKH, ikincil ASD” tanısı deliğin orta kısma daha yakın olmasıyla konur. Bu defektin düzeltilmesi çok daha kolaydır çünkü septumun alt kısmında bir miktar kalp dokusu kalarak defektin tamamen kapanmasına olanak sağlar.

Çoğu durumda OSB'li küçük çocukların akranlarından hiçbir farkı yoktur. Yaşa göre büyür ve gelişirler. Sık sık kullanma eğilimi var soğuk algınlığıözel bir nedenden ötürü. Kanın soldan sağa sürekli akışı ve pulmoner dolaşımın taşması nedeniyle bebekler, ciddi zatürre de dahil olmak üzere bronkopulmoner hastalıklara karşı hassastır.

Uzun yıllar boyunca OSB'li çocuklar nazolabial üçgen bölgesinde yalnızca hafif bir siyanoz yaşayabilir. Zamanla soluk cilt gelişir, küçük fiziksel eforla nefes darlığı ortaya çıkar, nemli öksürük. Tedavi edilmediği takdirde çocuk fiziksel gelişimde geri kalmaya başlar ve normal okul müfredatıyla başa çıkamaz hale gelir.

Genç hastaların kalpleri artan strese oldukça uzun süre dayanabilir. Taşikardi ve kesinti şikayetleri kalp atış hızı genellikle 12-15 yaşlarında ortaya çıkar. Eğer çocuk doktor gözetiminde olmamış ve hiç ekokardiyogram yaptırmamışsa çocukta “KKH, OSB” tanısı ancak ergenlik döneminde konulabilir.

OSB'nin tanı ve tedavisi

Muayene üzerine kardiyolog, oskültasyonun önemli noktalarında kalp üfürümlerinde bir artış olduğunu fark eder. Bunun nedeni, kanın daralmış kapakçıklardan geçerken, doktorun stetoskop aracılığıyla duyduğu türbülansın gelişmesidir. Septumdaki bir defektten kan akışı herhangi bir sese neden olmaz.

Akciğerleri dinlerken, pulmoner dolaşımdaki kanın durgunluğuyla ilişkili nemli ralleri tespit edebilirsiniz. Vurmalı (dokunarak) göğüs) hipertrofisi nedeniyle kalbin sınırlarında bir artış ortaya çıkar.

Elektrokardiyogram incelendiğinde kalbin sağ kısımlarında aşırı yüklenme belirtileri açıkça görülüyor. Ekokardiyografi, interatriyal septum bölgesinde bir kusur olduğunu ortaya koyuyor. Akciğerlerin röntgeni, pulmoner damarlardaki kan durgunluğunun belirtilerini görmenizi sağlar.

Ventriküler septal defektin aksine ASD asla kendi kendine kapanmaz. Bu kusurun tek tedavisi ameliyattır. Operasyon 3-6 yaşlarında kalp dekompansasyonu gelişene kadar gerçekleştirilir. Cerrahi müdahale planlanıyor. İşlem şu tarihte gerçekleştirilir: açık kalp yapay dolaşım koşulları altında. Doktor kusuru diker veya delik çok büyükse perikarddan (kalp zarı) kesilen bir yama ile kapatır. OSB ameliyatının 50 yıldan daha uzun bir süre önce yapılan ilk kalp ameliyatlarından biri olduğunu belirtmekte fayda var.

Bazı durumlarda geleneksel dikiş yerine endovasküler yöntem kullanılır. Bu durumda femoral vende bir delik açılır ve kalp boşluğuna bir tıkayıcı (defekti kapatmak için kullanılan özel bir cihaz) yerleştirilir. Bu seçenek, göğüs açılmadan gerçekleştirildiği için daha az travmatik ve daha güvenli kabul edilir. Böyle bir operasyondan sonra çocuklar çok daha hızlı iyileşir. Ne yazık ki her durumda endovasküler yöntem kullanılamamaktadır. Bazen deliğin konumu, çocuğun yaşı ve diğer faktörler böyle bir müdahaleye izin vermeyebilir.

Ventriküler septal defekt

Başka bir tür doğuştan kalp hastalığından bahsedelim. Çocuklarda VSD, üç yaşından sonra en sık görülen ikinci kalp hastalığıdır. Bu durumda sağ ve sol ventrikülleri ayıran septumda bir delik bulunur. Soldan sağa sürekli bir kan akışı vardır ve ASD'de olduğu gibi pulmoner dolaşımda aşırı yük gelişir.

Genç hastaların durumu kusurun boyutuna bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. Küçük bir delikle çocuk herhangi bir şikayet göstermeyebilir ve ebeveynleri rahatsız edecek tek şey oskültasyondaki gürültüdür. Vakaların %70'inde küçük olanlar 5 yaşından önce kendiliğinden kapanır.

Konjenital kalp hastalığının daha ağır bir versiyonuyla tamamen farklı bir tablo ortaya çıkıyor. Çocuklarda VSD bazen büyük boyutlara ulaşır. Bu durumda, bu kusurun tehlikeli bir komplikasyonu olan pulmoner hipertansiyon gelişme olasılığı yüksektir. Başlangıçta vücudun tüm sistemleri yeni koşullara uyum sağlar, kanı bir ventrikülden diğerine dağıtır ve pulmoner dolaşımın damarlarında artan basınç yaratır. Er ya da geç, kalbin artık işleviyle baş edemeyeceği bir dekompansasyon gelişir. Venöz kan akıntısı yoktur, ventrikülde birikir ve sistemik dolaşıma girer. Yüksek basınç Akciğerlerde kalp ameliyatına izin verilmediği için bu tür hastalar sıklıkla komplikasyonlardan dolayı hayatını kaybediyor. Bu nedenle bu kusurun zamanında tespit edilmesi ve çocuğun cerrahi tedaviye yönlendirilmesi çok önemlidir.

VSD'nin 3-5 yıldan önce kendiliğinden kapanmaması veya çok büyük olması durumunda interventriküler septumun bütünlüğünü yeniden sağlamak için ameliyat yapılır. ASD'de olduğu gibi delik dikilir veya perikarddan kesilen bir yama ile kapatılır. Koşullar buna izin verirse defekt endovasküler yolla da kapatılabilir.

Konjenital kalp kusurlarının tedavisi

Bu patolojiyi her yaşta ortadan kaldıran tek yöntem cerrahi yöntemdir. Çocuklarda doğuştan kalp hastalıklarının tedavisi, şiddetine göre hem ileri yaşlarda hem de sonrasında yapılabilmektedir. Rahimdeki bir fetüs üzerinde gerçekleştirilen bilinen kalp ameliyatı vakaları vardır. Aynı zamanda kadınlar hamileliklerini güvenli bir şekilde vadeye kadar taşımakla kalmayıp, aynı zamanda yaşamın ilk saatlerinde canlandırma gerektirmeyen nispeten sağlıklı bir çocuk doğurmayı da başardılar.

Tedavi türleri ve zamanlaması her durumda ayrı ayrı belirlenir. Muayene verilerine dayanarak kalp cerrahı ve enstrümantal yöntemler inceleme, çalışma yöntemini seçer ve zamanlamayı ayarlar. Tüm bu süre boyunca çocuk, durumunu izleyen uzmanların gözetimi altındadır. Ameliyata hazırlanırken bebeğe, hoş olmayan semptomları mümkün olduğunca ortadan kaldırmak için gerekli ilaç tedavisi verilir.

Çocukta konjenital kalp hastalığına bağlı sakatlık, zamanında tedavi oldukça nadir gelişir. Çoğu durumda ameliyat yalnızca ölümden kaçınmaya değil, aynı zamanda önemli kısıtlamalar olmaksızın normal yaşam koşulları yaratmaya da olanak tanır.

Konjenital kalp kusurlarının önlenmesi

Tıbbın gelişmişlik düzeyi ne yazık ki kalbin oluşumuna müdahale etme ve bir şekilde etkileme olanağı sağlamamaktadır. Çocuklarda konjenital kalp hastalığının önlenmesi, planlı bir hamilelikten önce ebeveynlerin kapsamlı bir muayenesini içerir. Çocuk sahibi olmadan önce anne adayı da reddetmelidir Kötü alışkanlıklar, tehlikeli üretimdeki işi başka bir faaliyetle değiştirin. Bu tür önlemler, kardiyovasküler sistem patolojileri olan bir çocuğa sahip olma riskini azaltacaktır.

Tüm kızlara uygulanan kızamıkçığa karşı rutin aşılama, bu nedenle konjenital kalp hastalığının gelişmesini önler. tehlikeli enfeksiyon. Ayrıca anne adaylarının mutlaka uygun gebelik döneminde ultrason taramasından geçmesi gerekmektedir. Bu yöntem, bebekteki gelişimsel kusurları zamanında tespit etmenize ve uygun önlemleri almanıza olanak tanır. gerekli tedbirler. Böyle bir çocuğun doğumu deneyimli kardiyolog ve cerrahların gözetiminde gerçekleşecektir. Gerekirse yenidoğan doğumhaneden derhal özel bir bölüme götürülerek hemen ameliyata alınacak ve ona hayatına devam etme fırsatı verilecek.

Konjenital kalp defektlerinin gelişiminin prognozu birçok faktöre bağlıdır. Hastalık ne kadar erken tespit edilirse dekompansasyonun önlenmesi şansı o kadar artar. Zamanında yapılan cerrahi tedavi, genç hastaların hayatlarını kurtarmakla kalmayıp, aynı zamanda sağlık koşullarından dolayı önemli bir kısıtlama olmadan yaşamalarını da sağlar.

Kalp kusurları tek başına veya birbirleriyle kombinasyon halinde ortaya çıkabilir. Konjenital kalp hastalığı, çocuğun doğumundan hemen sonra ortaya çıkabileceği gibi gizli de ortaya çıkabilir. Konjenital kalp defektleri bin doğumda 6-8 vaka ile tüm gelişimsel defektlerin %30'unu oluşturur. Yenidoğanların ve yaşamın ilk yılındaki çocukların ölüm oranlarında ilk sırada yer alıyorlar. Yaşamın ilk yılından sonra ölüm oranı keskin bir şekilde azalıyor ve 1 ile 15 yaş arasında çocukların en fazla %5'i ölüyor. Bunun büyük ve ciddi bir sorun olduğu açıktır.

Doğumsal kalp anomalilerinin tedavisi ancak mümkündür cerrahi olarak. Kalp cerrahisindeki ilerlemeler sayesinde, daha önce ameliyat edilemeyen konjenital kalp hastalıklarında karmaşık rekonstrüktif ameliyatlar mümkün hale geldi. Bu koşullarda konjenital kalp hastalığı olan çocukların bakımını organize etmedeki asıl görev, cerrahi kliniğinde zamanında teşhis ve nitelikli bakımın sağlanmasıdır.

Kalp, vücudumuzdaki karmaşık damar ağı boyunca kanı sürekli olarak pompalayan kaslardan oluşan bir iç pompa gibidir. Kalp dört odadan oluşur. Üstteki iki bölmeye atriyum, alttaki iki bölmeye ise ventrikül adı verilir. Kan, dört kalp kapakçığı sayesinde sırasıyla kulakçıklardan ventriküllere ve ardından büyük arterlere akar. Valfler açılıp kapanarak kanın tek yönde akmasına izin verir. Dolayısıyla kalbin doğru ve güvenilir çalışması, doğru yapıya bağlıdır.

Konjenital kalp defektlerinin nedenleri

Vakaların küçük bir kısmında, konjenital kusurlar genetik niteliktedir, ancak gelişimlerinin ana nedenleri, özellikle ilk trimesterde (örneğin kızamıkçık ve kızamıkçık gibi viral) çocuğun vücudunun oluşumu üzerindeki dış etkiler olarak kabul edilir. diğer anne hastalıkları, alkolizm, uyuşturucu bağımlılığı, bazı ilaçların kullanımı ilaçlar, iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma vb.).

Önemli faktörlerden biri de babanın sağlığıdır.

Doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğa sahip olmanın da risk faktörleri vardır. Bunlar şunları içerir: annenin yaşı, eşlerin endokrin hastalıkları, toksikoz ve hamileliğin ilk üç aylık döneminin sonlandırılması tehdidi, ölü doğum öyküsü, yakın akrabalarda konjenital malformasyonlu çocukların varlığı. Ailede doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuğa sahip olma riskini yalnızca bir genetik uzmanı niceliksel olarak değerlendirebilir, ancak her doktor bir ön prognoz verebilir ve ebeveynleri tıbbi ve biyolojik konsültasyon için yönlendirebilir.

Konjenital kalp kusurlarının belirtileri

Şu tarihte: Büyük miktarlarçeşitli konjenital kalp defektleri arasında yedisi en yaygın olanıdır: ventriküler septal defekt (VSD) - tüm konjenital kalp defekti vakalarının yaklaşık %20'sini oluşturur ve atriyal septal defekt (ASD), patent duktus arteriyozus (PDA), koarktasyon aort darlığı, aort darlığı, pulmoner darlık ve büyük büyük damarların (GVT) transpozisyonu her biri %10-15 oranında. 100'den fazla farklı doğuştan kalp kusuru vardır. Çok sayıda sınıflandırma vardır; Rusya'da kullanılan en son sınıflandırma, Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasına karşılık gelmektedir.

Kusurların ciltte siyanozun eşlik ettiği maviye ve beyaza bölünmesi; deri soluk renk. Mavi tip kusurlar arasında Fallot tetralojisi, büyük damarların transpozisyonu, pulmoner atrezi, beyaz tip kusurlar arasında atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve diğerleri yer alır.

Konjenital kalp kusuru ne kadar erken tespit edilirse, zamanında tedavi edilmesi umudu da o kadar artar.

Doktor, çeşitli belirtilere dayanarak çocuğun kalp kusuru olduğundan şüphelenebilir:

• Doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra çocuğun derisinin, dudaklarının, dudaklarının mavi veya siyanotik bir rengi vardır. kulaklar. Veya emzirme sırasında veya bebek ağladığında siyanoz ortaya çıkar.
• Beyaz kalp kusurlarında soluk cilt ve soğuk ekstremiteler meydana gelebilir.
• Doktor kalbi dinlerken üfürümleri tespit eder. Bir çocukta üfürüm mutlaka kalp hastalığının bir işareti değildir, ancak kalbin daha ayrıntılı bir şekilde incelenmesini gerektirir.
• Çocuk kalp yetmezliği belirtileri gösteriyor. Bu genellikle çok olumsuz bir durumdur. Elektrokardiyogramda değişiklikler tespit edilir, röntgen ekokardiyografik inceleme sırasında.

Doğuştan kalp kusuru olsa bile, doğumdan sonra bir süre çocuk yaşamının ilk on yılında oldukça sağlıklı görünebilir. Ancak daha sonra kalp kusuru kendini göstermeye başlar: Çocuk fiziksel gelişimde geride kalır, fiziksel efor sırasında nefes darlığı ortaya çıkar, ciltte solukluk ve hatta siyanoz.

Gerçek bir teşhis koymak için, modern yüksek teknoloji ürünü pahalı ekipmanlar kullanılarak kalbin kapsamlı bir muayenesi gereklidir.

Komplikasyonlar

Konjenital kusurlar, kalp yetmezliği, bakteriyel endokardit, pulmoner dolaşımdaki durgunluğun arka planına karşı erken uzamış pnömoni, yüksek pulmoner hipertansiyon, senkop (kısa süreli), anjina sendromu ve miyokard enfarktüsü (en tipik aort darlığı, anormal köken) ile komplike olabilir. sol koroner arter), nefes darlığı - siyanotik ataklar.

Önleme

Konjenital kalp defektlerinin nedenleri hala tam olarak anlaşılamadığından gerekli tedaviyi belirlemek zordur. önleyici faaliyetler konjenital kalp defektlerinin gelişiminin önlenmesini garanti edecek. Ancak ebeveynlerin sağlığına dikkat etmesi, çocuklarında doğuştan hastalık riskini önemli ölçüde azaltabilir.

Tahmin etmek

Erken teşhis ve radikal tedavi imkanı ile prognoz nispeten olumludur. Böyle bir imkânın bulunmaması şüpheli veya sakıncalıdır.

Doktorunuz ne yapabilir?

Konjenital kalp hastalığının tedavisi temel olarak cerrahi (çoğu durumda tek radikal tedavidir) ve terapötik (genellikle yardımcı) olarak ikiye ayrılabilir. Çoğu zaman soru şununla ilgilidir: cerrahi tedavi“Mavi kusurlar” söz konusu ise çocuğun doğumundan önce yerleştirilmelidir. Bu nedenle bu gibi durumlarda doğumun kalp cerrahisi hastanelerindeki doğum hastanelerinde yapılması gerekmektedir. Terapötik tedavi Operasyonun zamanlamasının daha sonraki bir tarihe ertelenmesi gerekiyorsa gerekli.

Soru "soluk kusurlar" ile ilgiliyse tedavi, kusurun çocuk büyüdükçe nasıl davrandığına bağlı olacaktır. Büyük olasılıkla, tüm tedavi tedavi edici olacaktır.

Ne yapabilirsin?

Sağlığınız ve doğmamış çocuğunuzun sağlığı konusunda son derece dikkatli olmanız gerekir. Üreme konusuna düşünceli bir şekilde gelin. Ailenizde veya eşinizin ailesinde kalp rahatsızlığı olan akrabaların olduğunu biliyorsanız, çocuğunuzun kalp hastası doğma ihtimali vardır. Bu tür anları kaçırmamak için hamile kadının doktorunu bu konuda uyarması ve hamilelik sırasında her şeyi yaşaması gerekir.

KKH, bir grup patolojik durumdur. anatomik yapı kalp kusurları görülür. Bu hastalıkların yaşam kalitesini önemli ölçüde bozmayan hafif çeşitleri ve ölümle sonuçlanan ağır formları bulunmaktadır.

Konjenital kalp kusuru

UPS nedir?

Konjenital bir kusur, kalp yetmezliği, aşırı yüklenme ve kan dolaşımında değişikliklerin olduğu bir hastalıktır. Araştırmacılar, böyle bir sapmanın doğumda kaydedilen tüm bozuklukların %30'una kadarını oluşturduğunu iddia ediyor. Uzmanlar bu hastalıkların görülme sıklığının tüm bebekler arasında %0,8 ila %1,2 arasında olduğunu tahmin ediyor.

Çocuklarda konjenital kalp defektlerinin şiddeti farklılık gösterebilir. Bazı formlar yaşamla bağdaşmaz; konakçı birkaç yıl içinde ölür. Diğer seçeneklerde, zamanında yardımı ile kolayca düzeltilebilecek normdan küçük sapmalar kaydedilmiştir. cerrahi müdahale.

Çoğu zaman bu hastalıklar başka bir patolojinin nedeni haline gelir: zamanında tedavi edilmezse solunum, sinir veya kas-iskelet sistemi hastalıkları ortaya çıkar.

Karmaşık formlar bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilir. Bazı patoloji türleri birkaç ay veya yıl boyunca ortaya çıkmayabilir. Bazen yetişkinlerde fonksiyon bozukluğunun varlığı tespit edilir.

Konjenital kalp hastalığının nedenleri ve gelişim mekanizması

Çocuklarda konjenital kalp hastalığı çoğu durumda hamileliğin ilk üç ayında anneyi etkileyen faktörler nedeniyle ortaya çıkar. Bir kadının kızamıkçık veya hepatit C hastası olması veya ilaç tedavisi görmesi durumunda hastalığın olasılığı artar. antibakteriyel ilaçlar, alkol içti, uyuşturucu aldı, sigara içti. Hamile kadının sağlık durumunun da etkisi vardır: Anneleri obeziteden, endokrin veya kardiyovasküler sistem hastalıklarından muzdarip olan çocuklarda hastalık daha sık görülür.

Genetik yatkınlık etkiler. Yakın akrabalarınızdan biri veya kadının kendisi geçmişte doğum yapmışsa ölü bebekler ya da kalp rahatsızlığı olan, düşük yapmış çocukların hasta çocuk sahibi olma riski artar.

Konjenital kalp hastalığının nedenleri

Konjenital kalp hastalığının çeşitleri ve karakteristik özellikleri

Çocuklarda konjenital kalp hastalığı olabilir farklı şekiller. Patolojinin türüne bağlı olarak karakteristik semptomlar farklılık gösterecektir. Bu hastalık grubu 150'den fazla farklı hastalığı içermektedir.

Tüm kalp kusurları “mavi” ve “beyaz” olarak ikiye ayrılır. Bu ayrılma hastanın cilt rengindeki değişiklikle ilişkilidir.

“Beyaz” kusurlar, zenginleştirilmiş pulmoner dolaşım, tükenmiş pulmoner dolaşım, tükenmiş pulmoner dolaşım ve hemodinamikte değişiklik olmayan hastalıklara ayrılır. “Mavi”, küçük dairenin zenginleşmesi ve baskın tükenmesi ile hastalıklara ayrılır.

Ventriküler septal defekt, sağ ve sol ventriküller arasındaki septumda, venöz ve arteriyel kanın karıştığı bir deliğin varlığıdır. Delik küçükse belirtiler görünmeyebilir. Kusur büyükse parmaklarda ve dudaklarda mavi renk değişikliği görülür ve ekstremitelerdeki cilt soğur.

Biküspit aort kapağında aortta 3 değil 2 adet çıkıntı oluşur. Ameliyat sadece semptomlar ortaya çıktığında yapılır. Hastanın görüşü bozulur, taşikardi oluşur ve kafada yoğun nabız atışları görülür. Sonrasında fiziksel aktivite baş dönmesi, olası bilinç kaybı. Hastalığa kalp bölgesinde rahatsızlık, artan yorgunluk, halsizlik ve nefes darlığı eşlik eder.

Atriyal septal defekt ile delik, sağ ve sol atriyumu ayıran duvarda bulunur. Küçük delikler kendiliğinden kapanır. Delikten kurtulmak için büyük boy cerrahi müdahale gereklidir. Hastalık tedavi edilmezse kalp yetmezliği ortaya çıkar. Çocuğun cildi soluklaşır, nefes darlığı oluşur, morarma gözlenir. Bu bebekler yetersiz beslenirler, nefes almak için memeden uzaklaşırlar ve yutkunurken boğulurlar. Kaygıları yüksektir.

Aort stenozu yaprakçıkların kısmi füzyonu ile karakterizedir aort kapağı. Bu hastalıkta sol atriyum kaslarının hipertrofisi gözlenir. Birkaç yıl sonra hastada pulmoner hipertansiyon gelişir. Hastalığı tedavi edemeyen yetişkinlerde nefes darlığı ortaya çıkar ve uzuvlar şişer.

Botalov kanalının patolojisi ile aşırı büyüme meydana gelmez. Bu nedenle aort ile pulmoner gövde arasındaki kan dolaşımı korunur. Büyük bir delikle çocuk sararır ve acı çeker şiddetli nefes darlığı. Acil ameliyat gerekebilir.

Çocuklarda patolojinin tedavisi

Semptomlar ortaya çıkmazsa, tam bir telafi durumu not edilir, özel bir tedaviye gerek yoktur. Durumun kötüleşmesine neden olmamak için bir dizi doktor tavsiyesine uymalısınız: en az 8 saat uyuyun, aşırı fiziksel ve entelektüel stresten kaçının, yağlı, kızartılmış, tütsülenmiş yiyecekler yemeyin. Tuz ve şeker miktarı az olmalıdır. Günde en fazla 3 defa yemek yemelisiniz.

Çocuklarda konjenital kalp hastalıkları için kullanılabilir İlaç tedavisi. Su-tuz dengesini normalleştiren, miyokard dokularındaki metabolik süreçleri iyileştiren, fazla sıvıyı ortadan kaldıran ilaçlar kullanılır.

Ciddi konjenital defektler çoğunlukla ameliyatla tedavi edilir. Operasyonun özellikleri farklı patolojilere göre değişiklik göstermektedir. Bazı durumlarda bebeğe operasyon yapılmaz ve bir süre ertelenir. Bu durumda çocuk sürekli olarak kardiyologların ve kalp cerrahlarının gözetimi altındadır. Vakaların %30'unda acil ameliyatlar yapılır.

Bazı durumlarda hastalık tedavi edilemez.

Konjenital kalp hastalığının tedavisi

Yaşam tahmini

Bu grubun konjenital hastalıkları, patolojinin ciddiyetine ve tedavinin zamanında olmasına bağlı olarak farklı bir prognoza sahiptir.

Bazı durumlarda kalp kusurları hiçbir zaman belirgin olmayabilir. İnsanlar hayatlarını dolu dolu yaşıyorlar ve bu gruptan bir hastalığa sahip olduklarını bilmiyorlar.

Hafif semptomlarla hasta uzun yıllar dolu dolu bir hayat yaşayabilir.

Ortadan kaldırmak için bir operasyon yapıldıysa patolojik durum kişinin liderlik etmesi gerekecek sağlıklı görüntü hayat, çok fazla stresten vazgeçerken. Doktor tavsiyelerinin ihlal edilmesi durumun kötüleşmesine neden olabilir.

Tedavi zamanında yapılmazsa hastaların %50-70'i yaşamın ilk yılında ölür. Tedavi edilmeyen ve 2-3 yaşına kadar hayatta kalan bebeklerde ölüm oranı yüzde 5'e düşüyor. Bu grup Doğuştan hastalıklar en çok yaygın neden küçük çocukların ölümleri.

Konjenital kalp kusurları her şeydir kalp kapakçığı ve septal defektler bebek doğmadan önce bile rahimde ortaya çıkan. Klasik kalp kusurları aynı zamanda doğuştan gelen kusurları da içerir koroner damarlar. Sıklık doğuştan kalp kusurları oldukça yüksektir ve tüm yenidoğanların %1'inde görülür.

Seçilmiş konjenital kalp defektlerinin görülme sıklığı

Bireysel kalp kusurlarının sıklığı hala hakimdir ve bu da aşağıdaki rakamlara yansır:

• %31 ventriküler septal defekt
• Aort isthmusunda %5-8 darlık
• %7 atriyal septal defekt
• %7 patent duktus arteriosus
• %7 pulmoner kapak stenozu
• %3 - 6 aort kapak stenozu
• %5,5 Fallot tetralojisi

Atriyal septal defekt Doğumdan sonra açık kalan, sağ ve sol atriyum arasındaki septumdur. Sol kulakçıktaki basıncın artması nedeniyle oksijenli kan da sağ kulakçığa girer. Doğada interatriyal septumun bir kusuru vardır, buna Botal kanalı (Ductus Botalli) denir. Rahim içi gelişim sırasında tüm bebeklerde görülür ve akciğerlerin henüz çalışmaması nedeniyle geçici bir çözüm görevi görür. Bebeklerde Botall kanalı bir patoloji olmayıp normal fizyolojik gelişimi temsil eder ve ancak doğduktan sonra kapanmaya başlar.

Sık karşılaşılan konjenital patolojiler kalpler de geçerlidir ventriküler septal defekt. Bu patolojide kalbin sağ ve sol ventriküllerini ayıran septum kapanmaz ve böylece kan sol ventrikülden sağa doğru akar. Deliğin büyüklüğüne bağlı olarak oksijen eksikliği ya da nefes darlığı yaşanabilir.

Kalbin diğer patolojileri, kalpten çıkan büyük kan damarlarıyla ilişkilidir. Örneğin aort ile akciğer atardamarı karışabilir. Bu bakımdan vücuda sadece oksijen içeriği düşük olan kan girer ve bu da yaşamla bağdaşmaz. Pulmoner kapak veya aort arkı bölgesinde darlık (daralma) da yaygındır. Lafta Fallot tetralojisi anında kullanılabilirliği temsil eder dört grup kalp kusurları - ventriküler septal defekt, pulmoner kapak stenozu, sağ ventrikül genişlemesi ve aort anomalisi (açıklığın yer değiştirmesi). Genel olarak şöyle düşünülür: Kalp kusuru ne kadar karmaşıksa, kalp ameliyatının tek tedavi yöntemi olma olasılığı da o kadar yüksektir.

Bazı kalp kusurları hakkında daha fazla bilgi edinin

Kalp kusurları her zaman doğumda teşhis edilmez. Çoğu zaman semptomlar yaşam boyunca ortaya çıkar. Nadir durumlarda semptomlar o kadar şiddetli olur ki, hamilelik sırasında veya yaşamın ilk haftalarında kalp kusuru tanısı konur. Bu gibi durumlarda kural olarak pulmoner arter ve pulmoner kapak etkilenir. Sağ ventrikülden akciğere kan akışı engellenir, bu da oksijen yoksunluğu semptomlarına neden olabilir.

a) Pulmoner atrezi

Bu tür kalp kusurlarından, yaprakçık kapakçığın yaprakçıklarının açılmaması veya yeterince oluşmaması durumunda bahsederiz. Sonuç olarak sağ ventrikülden kan akamaz. pulmoner arter. Bu, kanın akciğerlerden akmadığı ve oksijenle zenginleşemediği anlamına gelir.

b) Pulmoner kapak stenozu

Pulmoner kapak stenozu aynı zamanda pulmoner kapak yaprakçıklarının bir kusurudur. Bu durumda kapakçıklar tam olarak açılmadığından kanın dışarı çıkışı engellenir. Oluşan daralma nedeniyle kalbin akciğerlere kan pompalayabilmesi için basıncı artırması gerekir.

c) Fallot tetralojisi

Bu konjenital kalp defektinin klinik tablosu çok karmaşıktır ve esasen aynı anda ortaya çıkan dört farklı kalp defektinden oluşur. Bir yandan, bu, pulmoner kapakta belirgin bir darlık, ventriküler septal defekt - kalbin sol ve sağ ventrikülleri arasındaki duvarda bir delik. Pulmoner kapak stenozu, sağ ventrikülde basıncın artmasına neden olur ve kanın, kalbin sol ve sağ ventrikülleri (VSD) arasındaki duvardaki delikten sürekli olarak akmasına neden olur. Ortaya çıkan düşük oksijen içeriğine sahip karışık kan, vücutta oksijen eksikliği (hipoksi) semptomlarına neden olur. büyük daire kan dolaşımı Fallot tetralojisi ise aortta kalpten kan çıkışını engelleyen ek bir anomali ile karakterizedir.

d) Büyük damarların yer değiştirmesi

Tüm vakaların %5'inde çok karmaşık bir konjenital kalp defekti meydana gelir - büyük damarların (ana damarların) transpozisyonu adı verilen olay. kan damarları kalpler). Aort ve pulmoner arterin kalbin ventriküllerine göre yanlış konumunu temsil eder. Bu durumda aort kalbin sağ ventrikülünden, pulmoner arter ise soldan gelir. Bunun sonucunda oksijenli kan vücuda girmez; yenidoğanın hayatını kurtarmak için acil ameliyat gerektiren bir ölüm.

Kalp septal kusurları

Çocukların septal kusurlarla doğması alışılmadık bir durum değildir. Atriyum veya ventrikül duvarında karışık kan oluşumuna yol açan delikler farklı boyutlarda olabilir. Karışık kan kavramı, dolaşım yoluyla geçen düşük oksijenli kanın, kalp septumunda bulunan bir delik (defekt) yoluyla akciğerlerden gelen oksijen bakımından zengin kanla karıştırılmasını ifade eder. Sonuç, normalden daha düşük oksijen içeriğine sahip kandır. Septumdaki deliğin boyutuna bağlı olarak az çok belirgin belirtiler ortaya çıkar. Delik çok büyükse oksijen seviyesi çok düşük olan kan oluşur ve vücuda oksijen sağlama süreci bozulur.

Bu kalp kusuru, cildin değişen mavimsi renginden ve çocuğun fiziksel dayanıklılığının azalmasından fark edilebilir. Bu kalp kusuru, cildin değişen mavimsi renginden ve çocuğun fiziksel dayanıklılığının azalmasından fark edilebilir. Bu gibi durumlarda kalp septumunda bulunan bir deliğin kapatılması gerektiğinde ancak kalp ameliyatı imdada yetişecektir. Hafif semptomlar nedeniyle kalp septumunda oluşan küçük delikler uzun yıllar fark edilmeden kalır. Çoğunlukla kalp kusuru EKG, kalp kateterizasyonu veya diğer görüntüleme yöntemleriyle tespit edilir. Doktor, en uygun tedavi yöntemini siz çocuğun ebeveynleri ile görüşecektir. Ayrıca her kalp kusuru acil cerrahi müdahaleyi gerektirmez.

Çoğu durumda, kalp septumundaki küçük deliklerin EKG kullanılarak izlenmesi yeterlidir, çünkü Bebeklerde ve çocuklarda sağ ve sol karıncıklar arasındaki açıklık tıbbi müdahaleye gerek kalmadan kapatılır. Delik zamanla kapanmazsa iltihaplanma, aritmi, kalp kapak hastalığı veya akciğerlerde geri dönüşü olmayan değişiklikler gibi ciddi komplikasyonların gelişme riski vardır.

Ergenlerde konjenital kalp defektleri

Çocuk büyüdükçe, yeni kalp kusurları ortaya çıkabilir; bu, halihazırda düzeltilmiş olan doğuştan bir kusur ile ortaya çıkan yeni bir kusurun birleşimidir. Bu bağlamda maruz kalan çocuklar cerrahi düzeltme kalp kusurları sıklıkla daha sonra tekrar kalp ameliyatı gerektirir. Modern tıpta, çocuğun vücudunda ve ruhunda yara izlerini ve tekrarlanan stresi önlemek için, ASD'yi (atriyal septal defekt) düzeltmeye yönelik operasyonlar genellikle minimal invaziv olarak gerçekleştirilir. Araştırmaya göre, bebeklik döneminde daha karmaşık kalp kusurları ortadan kaldırıldığında çocuğun daha sonraki gelişimi kesinlikle normal bir şekilde ilerledi.

Konjenital kalp kusurlarının belirtileri

Bir dizi semptom doğuştan kalp kusuruna işaret edebilir. Çoğunlukla semptomlar ortaya çıktığında ebeveynler ilk önce çocuk doktorlarına başvururlar. Bir çocukta olası bir kalp kusurunu nasıl tanıyabilirsiniz?

Kalp kusurlarının semptomlarının ana nedeni oksijen eksikliğidir. Dışarıdan bakıldığında bu durum ciltte, dudaklarda ve tırnak yatağında mavimsi bir renk değişikliği (siyanoz) ile kendini gösterir. Bununla birlikte bazen hızlı veya zor nefes alma, nefes darlığı, taşikardi, ayaklarda, ayak bileklerinde veya karında şişlik gibi belirtiler de ortaya çıkabilir.

Konjenital kalp kusurlarının tanı ve tedavisi

Konjenital kalp kusurlarının tüm yelpazesi, kalp üzerinde yalnızca küçük bir etkiye sahip olan küçük kusurları içerir. kardiyovasküler sistem ve gerekli tedavi yapılmadığı takdirde erken yaşta ölüme yol açan çok ciddi kalp kusurları. Genel olarak kalp rahatsızlığı olan çocuklar orta şiddet ve uygun bir ameliyat geçirmemiş ciddi kalp kusurları normal bir yaşam beklentisine sahip olamaz. Gelişmiş teşhis yöntemleri sayesinde, günümüzde kalp kusurları bir çocuğun hayatının ilk yılında tespit edilmektedir. Bununla birlikte, özellikle ciddi kalp kusurları, oksijen kaynağının bozulmasıyla birlikte, çocuğun sağlığı üzerinde çok güçlü bir olumsuz etkiye sahiptir ve acil tedavi gerektirir.

Günümüzde doğumsal kalp kusurları ve damar bozukluklarının doğum öncesi tanı yoluyla tespit edilmesi mümkün görünmektedir. Ancak doğum öncesi tanı, ciddi bir kalp kusurunun tespit edilmesi durumunda gebeliğin sonlandırılması için temel teşkil etmez. Daha ziyade optimalin sağlanması amaçlanmaktadır. Tıbbi bakım bebek doğumdan sonra.

Pek çok doğuştan kalp kusuru, yüksek sesli kalp üfürümlerine neden olur çünkü... Kalp kapakçıklarının daralması veya bozulması nedeniyle kan akışında türbülans veya şant meydana gelir. Oldukça basit bir şekilde, bu tür sesler bir stetoskopla duyulabilir. Kalp üfürümünün doğasına bağlı olarak uzmanlar bunun nedenini belirleyebilir.

Ayrıca elektrokardiyogram veya kısaca EKG, doğuştan kalp kusurlarının tanısında önemli bir rol oynar. Doktor, kalp akımlarını yönlendirerek öncelikle anormal kalp ritmini (aritmi) tanımlayabilir, ayrıca kalbin büyüklüğünü ve odacıklarının yerini belirleyebilir.

Şu ana kadarki en önemli yöntem teşhis muayenesi hala ekokardiyografi var. Bu ultrason taraması kalbi ve tüm yapılarını doğru bir şekilde tasvir ediyor. Bu sayede kalp kusurlarının neredeyse tüm türlerini görmek mümkündür. Bununla birlikte ekokardiyografi, kalbin işlevini incelemenize ve kalbin tek tek bölümlerinin durumunu belirlemenize olanak tanır. Bu yöntem doğuştan kalp hastalığı şüphesi varsa kullanılır. Kesinlikle acısızdır, herhangi bir risk oluşturmaz ve oldukça nazik bir yöntemdir, bu nedenle çocuklarda kalp kusurlarının teşhisinde bu yöntem kullanılır.

Ayrıca, şüphelenilen kalp kusurunun spesifik tipine bağlı olarak genellikle daha uzmanlaşmış testler yapılır. Kalp hastalığının daha doğru teşhisi için, kalp kapakçıkları gibi minimal invaziv müdahalenin anında gerçekleştirilebildiği kalp kateterizasyonu olasılığı vardır. Ayrıca başka görüntüleme yöntemleri de vardır: manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve CT tarama(CT).

Tedavi amacıyla, açık kalp ameliyatı veya kalp kateteri yoluyla minimal invazif olarak gerçekleştirilen tüm müdahalelerin tek bir amacı vardır - doğuştan kalp kusurlarının (delikler, şantlar) düzeltilmesi. Bununla birlikte darlık adı verilen daralmalar da tedaviye iyi yanıt verir ve kalp kapaklarının rekonstrüksiyonu da gerçekleştirilir. Bu sayede hastalıklı kalbin tam veya kademeli performansı geri kazanılır.

Karmaşık kalp defektlerinin cerrahisi

Çok karmaşık bir kalp kusurunun varlığında basit düzeltme çoğu zaman yeterli değildir. Bu gibi durumlarda hastanın durumunu stabilize etmek ve yaşam beklentisini artırmak için adım adım birkaç operasyon gerekir. Doktorların en önemli görevi vücuda ve akciğerlere kan akışını sağlamaktır. Çoğu durumda, doktorlar yapay olarak karışık kan oluştururlar, böylece vücuda en azından minimum düzeyde oksijen sağlanmasını sağlarlar - bazı durumlarda kalbi atlarlar. Damarlardaki oksijen içeriği düşük olan kan, hemen akciğer atardamarına gönderilir ve orada oksijenle zenginleştirilir. Bu sayede kalpteki yük boşaltılır ve kan akışı iyileşir, bu da kardiyak aritmiler (aritmi) üzerinde olumlu etki yapar ve dolayısıyla hastanın yaşam beklentisi artar.

Büyük damarların yer değiştirmesi

Ciddi kalp defektleri arasında özellikle zor olan bir görev de büyük damarların transpozisyonudur. Bu çocuklarda aort yerine akciğere giden arter bulunur ve aort da akciğere girer. Kan damarlarının bu düzeni nedeniyle oksijenle zenginleştirilmiş kanın vücuda girmesi esasen imkansızdır. Kritik bir cerrahi müdahalenin yapılmaması halinde, bu kalp kusuruna sahip yeni doğanlar doğumdan birkaç gün sonra ölürler. Bebeğin yaşamının ilk günlerinde oksijen alışverişi, doğum sonrası kalpteki henüz kapanmamış açıklıklar aracılığıyla gerçekleşir. Bu nedenle operasyonun bebeğin yaşamının ilk günlerinde yapılması gerekir. Bu ameliyat sırasında cerrahlar aort ve pulmoner arteri ayırır, değiştirir ve istenilen yere dikerler.

Konjenital kalp hastalığını önlemek mümkün mü?

Bugün, gelişmekte olan kalp üzerinde olumsuz etkiye sahip olabileceği bilinen çok sayıda risk faktörü vardır. Öncelikle bu tür risk faktörlerinden kaçınılmalıdır. Özellikle kızlara, hamileliğin ilerleyen dönemlerinde kızamıkçığa yakalanmalarını önlemek için kızamıkçık aşısı yapılmalıdır. Hamilelik sırasında ilaç kullanmanız gerekiyorsa, almadan önce mutlaka doktorunuza danışın. Risk oluşturabilecek ilaçlar arasında reçetesiz satılan ilaçlar ve vitaminler de yer alır. Ve tabii ki hamilelik sırasında ve doğum sonrasında (emzirme döneminde) alkol ve nikotin yok.

Özellikle önemli anne adayı Hamile kadınlar için öngörülen tüm önleyici muayenelere katılmaktır. Bu tür düzenli muayeneler sırasında kalp kusurlarını daha çocuk doğmadan tespit etmek mümkündür. Bu amaçlar için bebeğin rahimdeki kalbinin ultrason kullanılarak kapsamlı bir muayenesi yapılır. Doğmamış bir çocukta olası bir kalp kusurunu tespit etme olasılığı, doktorun deneyimine ve ultrason makinesinin kalitesine bağlıdır.