Perniciozna anemija (pomanjkanje B12, megaloblastna ali Addison-Biermerjeva bolezen) je bolezen krvnega sistema, za katero je značilno zmanjšanje hemoglobina in števila rdečih krvničk, ki je posledica pomanjkanja vitamina B12 (cianokobalamina) in vpliva na prebavni, živčni in hematopoetskih sistemov.

Kaj se zgodi s perniciozno anemijo?

Običajno se vitamin B12 absorbira v želodcu, ko se loči od beljakovin, zaužitih s hrano (meso, mlečni izdelki). Za to razgradnjo so potrebni encimi želodčni sok in specifični intrinzični faktor Castle, ki hkrati služi kot nosilni protein za vitamin B12. Samo v prisotnosti tega dejavnika se vitamin absorbira v krvni obtok, v njegovi odsotnosti vstopi cianokobalamin debelo črevo in se izloči iz telesa skupaj z blatom.

Pomanjkanje vitamina se klinično ne manifestira takoj, saj se sintetizira v jetrih in nekaj časa (približno 2-4 leta) pride do kompenzacije hipovitaminoze. Faktor Castle proizvajajo specifične parietalne celice želodčne sluznice, ko so poškodovane ali uničene, se poveča tveganje za perniciozno anemijo.

Možni vzroki perniciozne anemije

Kako se manifestira perniciozna anemija?

Perniciozna anemija– To je polisindromna bolezen, se pravi, da se kaže v številnih simptomih. Vitamin B12 sodeluje pri tvorbi krvnih celic, presnovni procesi ki se pojavljajo v živčnem sistemu. Zato se pomanjkanje tega vitamina kaže predvsem s simptomi iz krvnega sistema, organov prebavila in živčni sistem.

1. Anemični sindrom. S pomanjkanjem cianokobalamina je motena tvorba normalnih rdečih krvnih celic, prenehajo prenašati kisik v tkiva in organe. To povzroča šibkost, bledico kožo, utrujenost, tahikardija (pospešen srčni utrip), zasoplost in omotica. Včasih se lahko pojavi nizka vročina - zvišanje telesne temperature na majhne številke (ne višje od 38 stopinj).
2. Gastroenterološki sindrom - manifestacije iz organov prebavni sistem. Obstaja zmanjšanje apetita, motnje blata (zaprtje ali driska), povečanje velikosti jeter (hepatomegalija). Značilne spremembe v jeziku. Kažejo se v obliki vnetnih reakcij sluznice jezika (glositis) ali kotičkov ustnic (angulitis), v obliki pekoče in bolečine v jeziku. tudi specifičen simptom tam bo "lakiran jezik" - to je gladek škrlatni jezik. V želodcu pride do atrofije sluznice in razvoja atrofičnega gastritisa z zmanjšanjem sekretornih funkcij.


3. Nevrološki sindrom je manifestacija živčnega sistema. Nastanejo kot posledica motenj v presnovi maščob in tvorbe strupenih kislin, ki poškodujejo živčne celice. Motena je tudi sinteza mielina, ki je potreben za nastanek zaščitne ovojnice živcev. Sindrom se kaže v obliki odrevenelosti okončin, motenj hoje in fine motorike ter otrdelosti mišic. Prav tako se lahko zaradi sprostitve sfinktrov pojavi enureza (urinska inkontinenca) in enkopreza (fekalna inkontinenca). Lahko se pojavijo duševni simptomi, kot so nespečnost, depresija, psihoza ali halucinacije.
4. Hematološki sindrom - krvni simptomi. V izvidu krvnega testa se kaže v obliki progresivne anemije (zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvničk), levkopenije (zmanjšanje števila belih krvničk) in pojava atipičnih rdečih krvničk - megaloblastne oblike.

Etiologija

Pri nastanku sodelujejo trije dejavniki: PAa) družinska predispozicija, b) hud atrofični gastritis, c) povezava z avtoimunskimi procesi.

V Združenem kraljestvu je bila družinska nagnjenost k PA opažena pri 19% bolnikov, na Danskem pa pri 30%.Povprečna starost bolnikov je bila 51 let v skupini z družinsko nagnjenostjo in 66 let v skupini brez družinske nagnjenosti. . Pri enojajčnih dvojčkih se je PA razvila približno ob istem času. Raziskava Callenderja, Denborougha (1957)

Pokazalo se je, da 25% sorodnikov bolnikov s PA trpi za aklorhidrijo, tretjina sorodnikov z aklorhidrijo (8% vseh) pa ima znižano raven vitamina B12 v serumu in njegovo absorpcijo. Obstaja povezava med krvno skupino A na eni strani ter PA in rakom na želodcu na drugi, jasne povezave s sistemom HLA ni.

Več kot 100 let je minilo, odkar je Fenwick (1870) odkril atrofijo želodčne sluznice in prenehanje proizvodnje pepsinogena pri bolnikih s PA. Aklorhidrija in navidezna odsotnost notranji dejavnik v želodčnem soku so značilni za vse bolnike. Obe snovi proizvajajo parietalne celice želodca. Atrofija sluznice prizadene proksimalni dve tretjini želodca. Večina ali vse izločajoče celice odmrejo in jih nadomestijo celice, ki tvorijo sluz, včasih črevesnega tipa. Opazimo limfocitno in plazmocitno infiltracijo. Ta slika pa ni značilna le za PA, temveč jo najdemo tudi pri enostavnem atrofičnem gastritisu pri bolnikih brez hematoloških nepravilnosti, pri katerih se PA ne razvije niti po 20 letih opazovanja.

Tretji etiološki dejavnik predstavlja imunska komponenta. Pri bolnikih s PA so odkrili dve vrsti avtoprotiteles:

na parietalne celice in intrinzični faktor.

Z uporabo imunofluorescence protitelesa, ki reagirajo s parietalnimi celicami želodca, odkrijemo v serumu 80-90% bolnikov s PA.

Protitelesa proti intrinzičnemu faktorju so prisotna v serumu 57 % bolnikov s PsA in jih redko najdemo pri posameznikih, ki ne trpijo za to boleznijo. Pri peroralnem dajanju protitelesa proti intrinzičnemu faktorju zavirajo absorpcijo vitamina B12 zaradi kombinacije z intrinzičnim faktorjem, kar preprečuje, da bi se slednji vezal na vitamin B!2.

IgG. Pri nekaterih bolnikih so protitelesa prisotna le v želodčnem soku. Na podlagi podatkov o dokazovanju protiteles tako v serumu kot v želodčnem soku lahko sklepamo, da so takšna protitelesa proti notranjemu faktorju odkrita pri približno 76% bolnikov.

Druga oblika imunskega odziva na intrinzični faktor je celična imunost, odkrita v testih zaviranja migracije levkocitov ali blastne transformacije limfocitov. Celična imunost najdemo pri 86 % bolnikov. Če združimo rezultate vseh testov, torej podatke o prisotnosti humoralnih protiteles v serumu, v želodčnem izločku, imunskih kompleksih v želodčnem izločku oz.

Perniciozna anemija je slabokrvnost, ki nastane zaradi pomanjkanja pomemben vitamin kot B12. Samo pomanjkanje je lahko posledica dejstva, da se človek ne prehranjuje pravilno ali pa je njegovo telo preprosto izgubilo sposobnost absorbiranja. Pogosto je ta bolezen podedovana.

Treba je spomniti, da anemija ni nič drugega kot bolezen, ki je povezana s pomanjkanjem rdeče barve krvne celice(eritrociti). S tem postane kri nezmožna dostaviti celicam tkiva toliko kisika, kot ga potrebujejo. Posledice anemije so različne. Glavni in univerzalni je morda kronična utrujenost.

Perniciozna anemija lahko povzroči, da se celice preprosto nehajo deliti ali postanejo zelo velike, tako da ne morejo zapustiti kostnega mozga.

Vitamin B12 je v našem telesu zato, ker je odgovoren za tvorbo rdečih krvničk. Ugodno vpliva tudi na delovanje živčnega sistema. Običajno ga človek dobi iz mesa, rib, jajc in različnih mlečnih izdelkov. Ni redkost, da ga telesu primanjkuje brez razloga, da ga človek ne zaužije. potrebne izdelke, ampak zaradi dejstva, da v želodcu primanjkuje beljakovin, brez katerih se B12 ne more absorbirati.

Mimogrede, zanimivo dejstvo je, da perniciozna anemija pogosto muči tiste, ki se borijo prekomerno telesno težo izbrali napačno dieto. Mislim, da vsi razumejo, o čem govorimo.

Perniciozna anemija: simptomi

Razvija se zelo počasi, prvi znaki pa se običajno pojavijo, ko je človeško telo oslabljeno (na primer po nalezljiva bolezen). Zanj so najbolj dovzetni ljudje od petintridesetega do šestdesetega leta starosti. Spol ni pomemben.

Simptome je mogoče prepoznati na naslednji način:

- pekoč jezik;

- bolnik nenehno čuti mravljinčenje v prstih;

- kronična utrujenost;

- pojavi se bolečine v mišicah;

- apetit se zmanjša;

- pojavi se driska, bruhanje, riganje. Povsem možna je tudi napenjanje;

- koža izgubi občutljivost.

Omeniti velja tudi, da jezik postane svetlo rdeč.

Ta bolezen vedno napreduje spomladi.

Perniciozna anemija lahko povzroči patologijo živčnega sistema, srca in še veliko več. Vse to pomeni, da je treba zdravljenje začeti takoj po odkritju bolezni. Diagnozo običajno postavi zdravnik po poslušanju vseh bolnikovih pritožb in preverjanju rezultatov testov. Anemije ni vedno težko odkriti zgodnje faze, kar pomeni, da je v tem primeru veliko odvisno od vaših lečečih zdravnikov.

Perniciozna anemija: zdravljenje in preprečevanje bolezni

Vse zdravljenje se običajno zmanjša na dejstvo, da se bolniku daje B12 v določenih odmerkih. Na žalost ga bodo nekateri ljudje morali jemati do konca svojih dni na zemlji.

Med zdravljenjem poskušajo zdravniki nadomestiti pomanjkanje pravi vitamin, odpraviti posledice te bolezni, kot tudi odpraviti vzrok (če perniciozne anemije ni povzročila slaba prehrana).

Naj opozorim, da se vitamin B12 lahko vbrizga z brizgo ali jemlje v obliki tablet. V blagih primerih se le nekaj dni po začetku zdravljenja pojavijo prve izboljšave, po enem ali dveh tednih pa bo oseba pozabila, da je imela to bolezen.

Kar zadeva preprečevanje, je vredno reči, da morate jesti pravilno in ne naključno. Dieta je dobra stvar, vendar je ne smete jemati iz vira, ki vzbuja vsaj malo dvoma. Vprašajte svoje prijatelje, posvetujte se s strokovnjakom za prehrano - ni vam treba hiteti, saj je veliko lažje spodkopati svoje zdravje kot obnoviti.

Seveda morate uporabiti tudi vse vrste vitaminski kompleksi, ki vsebujejo veliko B12.

Krvna slika: anemija hiperkromnega tipa, makrociti, megalociti, z Jollyjevimi telesci, Cabotovi obroči, levkopenija (med poslabšanjem).

Zdravljenje 100-200 mcg se daje intramuskularno dnevno ali vsak drugi dan pred nastopom. Če pride do anemične kome, je priporočljiva nujna hospitalizacija, po možnosti eritrocitna masa (150-200 ml). Vzdrževalna terapija z vitaminom B12 je potrebna za preprečevanje ponovitev. Indicirano je sistematično spremljanje krvne sestave pri ljudeh s trdovratno ahilijo, pa tudi pri tistih, ki so trpeli. Bolniki s perniciozno anemijo morajo biti pod dispanzersko opazovanje(lahko pride do raka želodca).

1. Maligna anemija(sinonim: perniciozna anemija, Addison-Biermerjeva bolezen). Etiologija in patogeneza. Trenutno se sindrom perniciozne anemije obravnava kot manifestacija avitaminoze B12, Addison-Beermerjeva bolezen pa kot endogena avitaminoza B12 zaradi atrofije fundicalnih žlez, ki proizvajajo gastromukoprotein, kar povzroči moteno absorpcijo vitamina B1a, potrebnega za normalno, razvije se normoblastična, hematopoeza in patološka, ​​megaloblastna, hematopoeza, ki vodi do anemije "pernicioznega" tipa.

Klinična slika(simptomi in znaki). Zbolijo osebe, starejše od 40-45 let. Zanj so značilne motnje kardiovaskularnega, živčnega, prebavnega in hematopoetskega sistema. Pritožbe bolnikov so različne: splošna šibkost, zasoplost, palpitacije, bolečine v srcu, otekanje nog, omotica, občutek plazenja v rokah in nogah, motnje hoje, pekoče bolečine v jeziku in požiralniku, občasna driska. . Videz Za bolnika je značilna bleda koža z limonino rumenim odtenkom. Beločnica je subikterična. Bolniki niso izčrpani. Obraz je zabuhel, oteklina v gležnjih in stopalih. Edem lahko doseže velike stopnje in ga spremlja ascites in hidrotoraks. Od zunaj srčno-žilnega sistema- pojav sistoličnega šuma v vseh srčnih odprtinah in šumenja "vrtavke" na bulbusu jugularna vena, kar je povezano z zmanjšanjem viskoznosti krvi in ​​pospeševanjem pretoka krvi; Možna je anoksimična angina. Pri dolgotrajni anemiji se razvije maščobna degeneracija organov, vključno s srcem ("tigrovo srce"), ki je posledica vztrajne anoksemije. Na strani prebavnih organov - tako imenovani Hunterjev (Hunterjev) glositis, jezik je čist, svetlo rdeč, brez papil. Analiza želodčnega soka običajno razkrije histaminsko odporno ahilijo. Periodična driska je posledica enteritisa. Jetra so povečana in mehka; v nekaterih primerih - rahlo povečanje vranice. Če se število rdečih krvničk znatno zmanjša (pod 2.000.000), opazimo vročino napačne vrste. Spremembe v živčnem sistemu so povezane z degeneracijo in sklerozo zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače (funikularna mieloza). Klinično sliko živčnega sindroma sestavljajo kombinacije spastične spinalne paralize in tabičnih simptomov (tako imenovani psevdotabes): spastična parapareza s povečanimi in patološkimi refleksi, klonus, občutek plazenja, odrevenelost okončin, bolečine v pasu, oslabljene vibracije in globoka občutljivost, senzorična ataksija in disfunkcija medeničnih organov; manj pogosto bulbarni fenomeni.

Krvna slika. večina značilna lastnost je anemija hiperkromnega tipa. Morfološki substrat hiperkromije so veliki, s hemoglobinom bogati eritrociti - makrociti in megalociti (slednji dosežejo 12-14 mikronov ali več). Ko se bolezen poslabša, se število retikulocitov v krvi močno zmanjša. Pojav velikega števila retikulocitov napoveduje skorajšnjo remisijo.

Za poslabšanje bolezni je značilen pojav degenerativnih oblik eritrocitov [poikilociti, shizociti, bazofilni punktirani eritrociti, eritrociti z Jollyjevimi telesci in Cabotovimi obroči (barvna tabela, slika 3)], posameznih megaloblastov (barvna tabela, slika 5). ). Za spremembe bele krvi je značilna levkopenija zaradi zmanjšanja števila celic izvora kostnega mozga - granulocitov. Med celicami serije nevtrofilcev najdemo velikanske polisegmentirane nevtrofile. Skupaj s premikom nevtrofilcev v desno opazimo premik v levo s pojavom juvenilnih oblik in celo mielocitov. Število trombocitov med poslabšanjem se znatno zmanjša (na 30.000 ali manj), vendar trombocitopenije praviloma ne spremljajo hemoragični pojavi.

Hematopoeza kostnega mozga v obdobju poslabšanja perniciozne anemije poteka po megaloblastnem tipu. Megaloblasti so morfološki izraz neke vrste "distrofije" celic kostnega mozga v pogojih nezadostne oskrbe s specifičnim faktorjem - vitaminom B12. Pod vplivom specifične terapije se obnovi normoblastna hematopoeza (barvna tabela, slika 6).

Simptomi bolezni se razvijajo postopoma. Mnogo let pred boleznijo se odkrije želodčna ahilija. Na začetku bolezni se opazi splošna šibkost; bolniki se pri najmanjšem fizičnem naporu pritožujejo zaradi vrtoglavice in palpitacij. Nato se dodajo dispeptični simptomi in parestezija; bolniki se posvetujejo z zdravnikom že v stanju pomembne anemije. Za potek bolezni je značilna cikličnost - menjavanje obdobij izboljšanja in poslabšanja. V odsotnosti ustreznega zdravljenja postanejo recidivi vse bolj dolgotrajni in hudi. Pred uvedbo zdravljenja jeter v prakso je bolezen popolnoma upravičila svoje ime »pogubna« (perniciozna). V obdobju hudega recidiva - hude anemije in hitrega napredovanja vseh simptomov bolezni - se lahko razvije življenjsko nevarna koma (coma perniciosum).

Patološka anatomija. Obdukcija osebe, ki je umrla zaradi perniciozne anemije, pokaže hudo slabokrvnost vseh organov, razen rdečega. kostni mozeg; slednji, ki je v stanju hiperplazije, napolni diafize kosti (barvna tabela, slika 7). Opažena je maščobna infiltracija miokarda ("tigrovo srce"), ledvic in jeter; v jetrih, vranici, kostnem mozgu, bezgavke- hemosideroza (barvna tabela, slika 8). Značilne so spremembe v prebavilih: papile jezika so atrofične, atrofija želodčne sluznice in njenih žlez je adenija. V zadnjem in stranskem stebru hrbtenjače so zelo značilni degenerativne spremembe, ki se imenuje kombinirana skleroza ali funikularna mieloza.

riž. 3. Kri pri anemiji: 1 - 4 - eritrociti zadnje stopnje normalne hematopoeze (pretvorba eritroblasta v eritrocit); 5 - 9 - razpad jedra s tvorbo Jollyjevih teles v bazofilno preluknjanih (5, 6) in polikromatofilnih (7 - 9) eritrocitih; 10 in 11- Jollyjeva telesca v ortokromnih eritrocitih; 12 - delci kromatina v eritrocitih; 13 - 16 - Cabotovi obročki v bazofilno punktiranih (13, 14) in ortokromnih (15, 16) eritrocitih (perniciozna anemija); 17 - 23 - bazofilno punktirani eritrociti pri svinčevi anemiji; 24 in 25 - polikromatofilni eritrociti (mikrociti in makrociti); megalocit (26) in poikilocit (27) pri perniciozni anemiji; 28 - normocit; 29 - mikrociti.

riž. 5. Kri pri perniciozni anemiji (hud recidiv): ortokromni (1) in polikromatofilni (2) megalociti, eritrociti s Cabotovimi obroči (3), Jollyjeva telesca (4) z bazofilnimi ločili (5), megaloblasti (6), polisegmentirani nevtrofilci (7) , anizocitoza in poikilocitoza (8).

riž. 6. Kostni mozeg pri perniciozni anemiji (začetna remisija 24 ur po dajanju 30 mcg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamielociti; 3 - tračni nevtrofil; 4 - eritrocit.

riž. 7. Mieloidna hiperplazija kostnega mozga pri maligni anemiji.

riž. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferije jetrnih lobulov pri perniciozni anemiji (reakcija na prusko modro).

Zdravljenje. Od dvajsetih let prejšnjega stoletja se za zdravljenje maligne anemije z velikim uspehom uporabljajo surova jetra, predvsem pusta telečja jetra, mleta skozi mlinček za meso (200 g na dan). Velik dosežek pri zdravljenju perniciozne anemije je bila proizvodnja jetrnih izvlečkov, zlasti za parenteralno uporabo (kampolon, antianemin).Specifičnost delovanja jetrnih zdravil pri perniciozni anemiji je posledica vsebnosti vitamina B12 v njih, ki spodbuja normalno zorenje eritroblastov v kostnem mozgu.

Največji učinek dosežemo s parenteralnim dajanjem vitamina B12. Dnevni odmerek vitamina B2 je 50-100 mcg. Zdravilo se daje intramuskularno, odvisno od bolnikovega stanja - vsak dan ali vsakih 1-2 dni. Peroralna uporaba Vitamin B12 je učinkovit le v kombinaciji s sočasnim vnosom notranjega antianemičnega faktorja (gastromukoproteina). Trenutno so bili doseženi ugodni rezultati pri zdravljenju bolnikov s perniciozno anemijo notranja uporaba zdravilo mucovita (na voljo v obliki tablet), ki vsebuje vitamin B12 (po 200-500 mcg) v kombinaciji z gastromukoproteinom (0,2). Mukovit se predpisuje 3-6 tablet na dan na dan do nastopa retikulocitne krize in nato 1-2 krat na dan do nastopa hematološke remisije.

Takojšnji učinek antianemične terapije v smislu obnavljanja krvi z novo nastalimi rdečimi krvnimi celicami se začne od 5. do 6. dne zdravljenja s povečanjem retikulocitov na 20-30% in več ("retikulocitna kriza") . Po retikulocitni krizi začne naraščati količina hemoglobina in rdečih krvničk, ki doseže normalno raven po 3-4 tednih.

Folna kislina, ki jo dajemo peroralno ali parenteralno v odmerku 30-60 mg ali več (do 120-150 mg) na dan, povzroči hiter začetek remisije, vendar ne prepreči razvoja funikularne mieloze. Pri funikularni mielozi se vitamin B12 uporablja intramuskularno v velikih odmerkih 200-400 mcg, v hudih primerih 500-000 (!) mcg na dan], dokler ni dosežena popolna klinična remisija. Skupni odmerek vitamina B12 med 3-4 tedenskim potekom zdravljenja anemije je 500-1000 mcg, za funikularno mielozo - do 5000-10 000 mcg in več.

Učinkovitost terapije z vitaminom B12 ima znano mejo, po kateri se zvišanje krvne slike ustavi in ​​anemija postane hipokromna; V tem obdobju bolezni je priporočljivo uporabljati zdravljenje z železovimi pripravki (2-3 g na dan, splaknjeno z razredčeno klorovodikovo kislino).

Vprašanje uporabe transfuzije krvi za perniciozno anemijo se v vsakem primeru odloča glede na indikacije. Absolutna indikacija je perniciozna koma, ki zaradi naraščajoče hipoksemije ogroža življenje. Ponavljajoče transfuzije krvi ali (bolje) rdečih krvničk (po 250-300 ml) bolnikom pogosto rešijo življenja do terapevtski učinek vitamin B12.

Preprečevanje. Najmanjša dnevna potreba oseba v vitaminu B12 je 3-5 mcg, zato je za preprečitev ponovitve perniciozne anemije priporočljivo injicirati 100-200 mcg vitamina B12 2-krat na mesec ter spomladi in jeseni (ko se ponovitev pojavi več pogosto) - enkrat na teden ali 10 dni. Potrebno je sistematično spremljati sestavo krvi oseb, ki so bile podvržene obsežni gastrektomiji, pa tudi tistih, ki imajo vztrajno želodčno ahilijo, jim zagotoviti hranljivo prehrano in, če je potrebno, uporabiti zgodnje antianemično zdravljenje. Ne smemo pozabiti, da je lahko perniciozna anemija zgodnji simptom raka na želodcu. Na splošno je znano, da imajo bolniki z želodčno ahilijo in zlasti perniciozno anemijo večjo verjetnost, da zbolijo za rakom želodca kot drugi. Zato je treba vse bolnike s perniciozno anemijo klinično opazovati in opraviti letni kontrolni rentgenski pregled želodca.

Anemija zaradi pomanjkanja B12

Bolezen kot perniciozna anemija je zelo podobna navadni anemiji, ki nastane zaradi pomanjkanja vitamina B12. Obe bolezni sta značilni nevrološke manifestacije in megaloblastni proces hematopoeze.

Perniciozna anemija (iz latinščine perniciosus - poguben, nevaren) ali anemija zaradi pomanjkanja B12 ali megaloblastna anemija ali Addison-Birmerjeva bolezen ali (zastarelo ime) maligna anemija je bolezen, ki nastane zaradi motene hematopoeze zaradi pomanjkanja vitamina B12 v telesu. Na pomanjkanje tega vitamina sta še posebej občutljiva kostni mozeg in tkivo živčnega sistema.

Posebnost te bolezni je obvezna prisotnost treh komponentnih vzrokov:

• poslabšana stopnja atrofičnega gastritisa;
• pomanjkanje vitamina B12, ki je posledica težav pri absorpciji, ne glede na količinsko sestavo hrane;
• transformacija hematopoeze v megaloblastični tip, ki je značilen za embrionalni razvoj človeškega telesa.

Drugo ime za to patologijo je perniciozna ali podstandardna anemija, ki se pojavi pri 1-2%, predvsem po šestdesetem letu starosti. Ženske pogosteje prizadenejo to bolezen kot moški. V primerih, ko obstaja genetska predispozicija, lahko zbolijo ljudje v mlajših in srednjih letih.

Vzroki perniciozne anemije

Prvi opis simptomov in vzrokov perniciozne anemije je v drugi polovici 19. stoletja predstavil angleški zdravnik Addison, drugo različico pa je opisal Birmer trinajst let pozneje. Mnenja obeh zdravnikov sta bila, da bolezni ni mogoče pozdraviti, saj glavni vzroki niso bili ugotovljeni.

Leta 1870 je bila dokazana povezava med anemijo in atrofijo želodčne sluznice ter prekinitvijo nastajanja pesinogena.

Kasnejše študije bolezni so omogočile določitev značilnosti in stopnjo sprememb v želodcu. Izkazalo se je, da pride do nekroze parietalnih celic v večjem delu sluznice in s tem se izgubi sposobnost za proizvodnjo encima. Odmrle celice nadomestijo druge, podobne črevesnim pri nastajanju sluzi.

Stene prebavni organ infiltriran z limfociti in plazmo. Takšne spremembe se pojavijo ne le pri perniciozni anemiji, ampak tudi pri atrofičnem gastritisu in tudi pri dolgotrajnem poteku bolezni ni opaziti anemije.

Študije so pokazale, da je za pojav bolezni perniciozna anemija potrebna še prisotnost dveh dejavnikov:

• Genetska predispozicija.
• Avtoimunsko stanje telesa.

Učinek imunosti je bil dokazan z imunofluorescenco dveh vrst protiteles v krvnem serumu bolnikov:

1. pri 90% bolnikov v parietalne celice;
2. pri 57% bolnikov na notranji faktor, ki proizvaja encim.

V bistvu se v želodčnem soku odkrijejo tudi protitelesa, ki zavirajo absorpcijo vitamina B12.

Sodobno znanje o imunosti omogoča pridobitev popolnejše slike o vzrokih bolezni. Genetski dejavnik je potrjen s prisotnostjo protiteles pri zdravih sorodnikih. V primeru okvare imunski sistem pojavijo se protitelesa proti celicam v trebušni slinavki in Ščitnica, pa tudi nadledvične žleze.

Katera manifestacija je primarna, bolezen prebavil ali avtoimunski procesi, še ni pojasnjeno. Oba simptoma se med seboj krepita in otežujeta obnavljanje sluznice.

Začetek pomanjkanja vitamina B12 se pojavi postopoma, ko se parietalne celice krčijo. V nekaterih primerih se znaki anemije pojavijo po petih ali več letih.

Klinična slika Addison-Birmerjeve bolezni je manifestacija pogosti simptomi anemija v kombinaciji s prebavnimi in nevrološkimi motnjami. Ti znaki vključujejo:

• huda utrujenost, letargija;
• občutek teže po jedi v epigastričnem območju;
• bolečina v ustne votline in v jeziku;
• občutek odrevenelosti kože spodnjega in zgornjih udov;
• rahlo hujšanje, vendar večinoma nagnjenost k pridobivanju teže;
• v akutnem obdobju je verjetna črevesna disfunkcija in sprememba barve blata;
• povišanje telesne temperature zaradi pospešenega razpada rdečih krvničk.

Lahko so tudi drugi simptomi, vendar so redki. Tej vključujejo:

1. poslabšanje moči pri moških in težave z uriniranjem;
2. sprememba hoje;
3. vidna disfunkcija.

Pri okvari vidnih, vohalnih in slušnih živčnih vlaken pride do motenj vida, voha in sluha. Zelo redko posneto duševne motnje in halucinacije.

Diagnoza anemije zaradi pomanjkanja B12

Pri zdravniku pri bolniku po temeljiti diagnozi anemije zaradi pomanjkanja B12 se lahko odkrijejo:

• Bleda koža;
• otekanje obraza;
• rjave pigmentne lise v nosu in ličnicah;
• nepomembnost skleralne histerije.

Pri pregledu ustne votline se razkrijejo naslednji simptomi:

1. V začetni fazi bolezen povzroča boleče poškodbe v obliki razpok;
2. nastanek vnetni proces z razjedami na dlesnih in sluznicah, nato pa se razširijo na žrelo in požiralnik;
3. V akutno obdobje bolezen jezik pridobi škrlatno barvo zaradi atrofije in otekanja gub.

Pri palpaciji trebuha se mehki del jeter določi s povečanjem velikosti. Spremembe v vranici se pojavijo izjemno redko.

Kateri dodatni pregled je potreben?

Raznolikost bolezni zahteva potrditev diagnoze s strani različnih strokovnjakov:

1. Pregled pri nevrologu pomaga ugotoviti izgubo občutka v nogah in rokah, okvaro motorične funkcije, ki kažejo na poškodbo mielinskih ovojnic v hrbtenjača.
2. Da bi izključili možnost nastanka nizkokakovostne tvorbe, je treba opraviti endoskopijo želodca. Za prisotnost atrofičnega gastritisa je značilen pojav sijočih območij, kjer pride do smrti celic.
3. Fluoroskopija kaže povečano evakuacijo in poravnavo gub sluznice.
4. Za dokazovanje nizke absorpcije vitamina B12 v želodcu se postavi Schillingova diagnoza, pri kateri se po dajanju določi količina izoliranega elementa. Preveri se tudi doslednost znižanja ravni krvi in ​​urina. Nizka stopnja govoriti o velike količine protitelesa v želodčnem soku.
   5. Pri pregledu želodčnega soka se odkrije nizka nasičenost klorovodikove kisline ali njena popolna odsotnost in velika količina sluzi.
   6. Histologija sluznice kaže tanjšanje in izginotje žleznega epitelija. Za perniciozno anemijo je značilno pomanjkanje gastromukoproteina in izločanje kisline.
   7. Kardiogram razkriva kisikovo stradanje miokard. Prisotnost tahikardije prispeva k razvoju aritmije, ishemije in zgodnje kardioskleroze.

Krvna slika s pomanjkanjem vitamina B 12

Pomanjkanje vitamina B12 lahko povzroči moteno hematopoezo v kostnem mozgu. Hemoglobin se zmanjša, medtem ko se število rdečih krvničk še bolj zmanjša.

Analiza periferne krvi razkrije prisotnost velikih celic, megalocitov in makrocitov, ki so dvakrat večji od rdeče krvne celice. Verjeten je pojav celic s spremenjeno strukturo in ostanki jeder.

Opažene so tudi spremembe naslednjih kazalnikov:

• kvantitativna sestava retikulocitov se zmanjša;
• rast bele krvi je zavirana, kar prispeva k nastanku levkopenije in relativne limfocitoze;
• Število trombocitov se zmanjša, vendar se aktivira rast velikosti;
• V kostnem mozgu prevladujejo blastne celice serije eritrocitov različne zrelosti.

V obdobju remisije se hematopoeza kostnega mozga vrne v normalno stanje.

Zdravljenje perniciozne anemije

Glavna smer v terapevtsko terapijo Ta bolezen je namenjena odpravi pomanjkanja vitamina B12. V ta namen je dodeljena zdravilni izdelek Oksikobalamin, ki velja za najučinkovitejšega v prvi fazi zdravljenja.

Če po šestih mesecih pride do pomanjkanja železa, so predpisane tablete, ki vsebujejo železo.

Zaradi zdravljenja se poveča število retikulocitov, izboljša se zdravje, izgine vrtoglavica, pojavi se moč v okončinah. Za stabilizacijo bo trajalo vsaj mesec in pol.

Značilnosti toka Anemija zaradi pomanjkanja B12

Težave pri diagnozi se pojavijo, ko obstajajo klinični simptomi ni sprememb v hematopoezi. V tem primeru je diagnoza atrofični gastritis in ne Addison-Birmerjeva bolezen.

Nihanja v pravilnosti diagnoze se pojavijo ob negativni reakciji na dajanje vitamina B12 in odsotnosti nevroloških znakov. Prav tako je treba upoštevati, da lahko učinkovitost zdravljenja odpravijo bolnikove obstoječe bolezni:

• pielonefritis v kronična oblika;
• disfunkcija ledvic;
• prisotnost okužbe v telesu za dolgo časa;
• bolezni Ščitnica;
• maligne tvorbe.

Napoved

Trenutno je redko opaziti napredovalo obliko perniciozne anemije, to je mogoče le v odsotnosti terapevtske terapije. IN ta trenutek bolezen je ozdravljiva, vendar zahteva zdravniški nadzor in preprečevanje remisije.

Pri dolgotrajnem poteku bolezni imajo bolniki sočasno patologijo:

1. toksična difuzna bolezen ščitnice najdemo pri 1,8% bolnikov;
2. endokrina bolezen miksedem se odkrije v 2,4% primerov.

Glavni simptomi raka so:

• nespecifična izguba teže;
• odpornost na zdravilo cianokobalamin;
• obnova hematopoeze z obstoječimi simptomi.

Nepopolna študija vzrokov in posledic Addison-Birmerjeve anemije je razlog, da bolnik prevzame aktivno vlogo pri preprečevanju recidivov. Če želite to narediti, morate dobro in pravilno jesti, zavrniti slabe navade in spremljajte svoje zdravje.

Perniciozna anemija (juvenilna perniciozna anemija; prirojena perniciozna anemija)

Opis

Perniciozna anemija se pojavi, ko telo ne more absorbirati vitamina B12 iz hrane zaradi pomanjkanja beljakovine, imenovane intrinzični faktor, ki nastaja v želodcu. Intrinzični faktor je nujen za absorpcijo vitamina B12. Perniciozna anemija je pogosto povezana z avtoimunsko posredovanim napadom želodčnih parietalnih celic in/ali intrinzičnega faktorja. Anemija je nezadostna oskrba telesnih celic s kisikom s strani rdečih krvničk. Čim prej se začne zdravljenje perniciozne anemije, boljši je rezultat.

Vzroki perniciozne anemije

Veliko jih je možni razlogi perniciozna anemija. Nekateri od njih so navedeni spodaj.

• Atrofični gastritis (vnetje želodca);
• Odstranitev celotnega ali dela želodca;
• Imunski sistem reagira (v obliki napada) na:
  • Intrinzični faktor je beljakovina, ki je potrebna za absorpcijo vitamina B12
  • Celice, ki proizvajajo intrinzični faktor in klorovodikova kislina v želodcu;
• Genetske motnje.

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki povečujejo verjetnost razvoja perniciozne anemije:

• Avtoimunske motnje in druge bolezni, kot so:
  • sladkorna bolezen tipa 1;
  • Addisonova bolezen;
  • Gravesova bolezen;
  • miastenija;
  • Sekundarna amenoreja;
  • hipoparatiroidizem;
  • hipopituitarizem;
  • Disfunkcija testisov;
  • Kronični tiroiditis;
  • vitiligo;
  • Idiopatska insuficienca nadledvične žleze;
• Izvor: severna Evropa in Skandinavija;
• Starost: nad 50 let.

Simptomi perniciozne anemije

Simptomi perniciozne anemije so lahko različni. Simptomi se lahko sčasoma spremenijo ali poslabšajo. Te simptome lahko povzročijo druge bolezni. Če se kateri od njih pojavi, morate obvestiti svojega zdravnika.

Simptomi lahko vključujejo:

• Mravljinčenje v nogah ali rokah;
• Spremenljivo zaprtje in driska;
• pekoč občutek na jeziku ali občutljiv rdeč jezik;
• Pomembna izguba teže;
• Nezmožnost razlikovanja med rumeno in modro barvo;
• Utrujenost;
• bledica;
• Spremenjeni občutki okusa;
• Depresija;
• Moten občutek za ravnotežje, zlasti v temen čas dnevi;
• tinitus;
• Razpokane ustnice;
• Rumena koža;
• Vročina;
• Nezmožnost občutka vibracij v nogah;
• Omotičnost pri prehodu iz sedečega v stoječi položaj;
• Kardiopalmus.

Diagnoza perniciozne anemije

Testi za diagnosticiranje perniciozne anemije vključujejo:

• Popolna krvna slika - štetje števila rdečih in belih krvničk v krvi;
• Test ravni vitamina B12, ki meri količino vitamina B12 v krvi;
• Merjenje količine metilmalonske kisline v krvi – s tem testom se ugotovi, ali gre za pomanjkanje vitamina B12;
• Nivo homocisteina je test, ki meri količino homocisteina v krvi (homocistein je komponenta, ki sodeluje pri tvorbi beljakovin). Raven homocisteina bo povišana, če pride do pomanjkanja vitamina B12, folna kislina ali vitamin B6;
• Schillingov test je test, ki uporablja neškodljivo količino sevanja za oceno pomanjkanja vitamina B12 (redko se uporablja);
• Merjenje količine folne kisline;
• Merjenje količine beljakovine, imenovane intrinzični faktor (Castlov faktor) – običajno se opravi v želodcu;
• Barvanje kostnega mozga s prusko modrim je test, ki pokaže, ali obstaja pomanjkanje železa.

Zdravljenje perniciozne anemije

Zdravljenje lahko vključuje:

Injekcije vitamina B12

Zdravljenje je sestavljeno iz intramuskularne injekcije vitamina B12. Te injekcije so potrebne, ker črevesje ne more absorbirati potrebne količine vitamina B12 brez prisotnosti notranjega faktorja v želodcu.

Peroralni vitamin B12

Postopek je sestavljen iz jemanja visokih odmerkov vitamina B12 peroralno.

Intranazalni vitamin B12

Zdravnik daje bolniku dodatke vitamina B12, ki se dajejo skozi nos.

Peroralni vnos dodatkov železa

Preprečevanje perniciozne anemije

Da bi zmanjšali možnost razvoja perniciozne anemije, morate storiti naslednje:

• Izogibati se je treba dolgotrajnemu čezmernemu uživanju alkohola;
• Prosite svojega zdravnika za testiranje pomanjkanja železa;
• Če zdravnik sumi na okužbo, se testirajte Bakterija Helicobacter pylori.