Jonesov sindrom. Manifestacije in zdravljenje Stevens Johnsonovega sindroma. Polimorfni eksudativni eritem

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna bulozna lezija sluznice in kože alergijske narave. Običajno se bolezen pojavi v ozadju hudih stanj, ki vključujejo ustno sluznico, genitourinarni organi in oči. Stevens-Johnsonov sindrom je mogoče diagnosticirati s temeljitim pregledom bolnika, krvnimi preiskavami z imunološko metodo, biopsijo kože in koagulogramom. Ob upoštevanju različnih stopenj resnosti bolezni, rentgenskih žarkov pljuč, ultrazvoka ledvic, ultrazvoka Mehur, biokemična analiza urina ter seveda posvet z drugimi specialisti. Zdravljenje poteka z metodo ekstrakorporalne hemokorekcije, z infuzijsko terapijo in glukokortikoidno terapijo. Predpisana so tudi antibakterijska zdravila.

Prvi podatki o Stevens-Johnsonovem sindromu so bili objavljeni šele leta 1922. Sčasoma je Stevens-Johnsonov sindrom dobil ime v čast svojih odkriteljev, po katerih je bolezen kasneje dobila ime. Ta bolezen je različica eksudativnega multiformnega eritema, ki se pojavi v hudi obliki. Bolezen ima tudi drugo ime - maligna eksudativni eritem. Stevens-Johnsonov sindrom je bulozni dermatitis, podobno kot Lyellov sindrom, alergijski kontaktni dermatitis, pemfigus, Haley-Haileyjeva bolezen, bulozna različica SLE in drugo. Sprašujem se kaj pogost simptom Nad vsem navedene bolezni, vključno s Stevens-Johnsonovim sindromom, je pojav mehurčkov na površini kože in sluznic.

Najpogosteje se odkrije Stevens-Johnsonov sindrom v različnih starostih. Vendar se najpogosteje pojavlja pri ljudeh med 20. in 40. letom starosti, zelo redko pa je v prvih treh letih otrokovega življenja. Prevalenca Stevens-Johnsonovega sindroma se giblje od 0,5 do 5-6 primerov na 1 milijon ljudi na leto. Mnogi raziskovalci ugotavljajo, da je bolezen pogostejša pri moških.

Vzroki za Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom se razvije pod vplivom hitrih alergijskih reakcij. Obstajajo le štiri skupine dejavnikov, ki lahko izzovejo pojav bolezni:

• zdravila;
• okužbe;
• maligne bolezni;
• vzroki neznane narave.

V otroštvu se Stevens-Johnsonov sindrom zelo pogosto razvije v ozadju virusne bolezni kot so virusni hepatitis, ošpice, gripa, herpes simpleks, norice, parotitis. Glavni provokator je lahko bakterijski dejavnik (tuberkuloza, mikoplazmoza, salmoneloza, tularemija, jersinioza, bruceloza), pa tudi glivični vzrok (trihopitoza, kokcidioidomikoza, histoplazmoza).

V odrasli dobi je Stevens-Johnsonov sindrom pojasnjen z dajanjem zdravil, pa tudi z morebitnim nadaljnjim malignim procesom. Od zdravil glavni razlog lahko postanejo antibiotiki, protivnetna nesteroidna zdravila, sulfonamidi in regulator centralnega živčnega sistema.

Zanimivo je, da imajo karcinomi in limfomi vodilno vlogo pri raku in razvoju Stevens-Johnsonovega sindroma. Če ni mogoče določiti etiološkega dejavnika, govorimo o o idiopatskem Stevens-Johnsonovem sindromu.

Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma

Za začetek Stevens-Johnsonovega sindroma so značilni simptomi, ki se hitro razvijajo. Na samem začetku je običajno navedeno:

• splošno slabo počutje s povišanjem telesne temperature na 40 ° C;
• značilnost glavobol;
• artralgija;
• tahikardija;
• bolečine v mišicah;
• vas lahko boli grlo;
• lahko se pojavi kašelj;
• bruhanje;
• driska.

Po nekaj urah (največ - po enem dnevu) se na ustni sluznici pojavijo veliki pretisni omoti. Po odprtju takšnih pretisnih omotov se na površini sluznice pojavijo obsežne napake, ki so prekrite z belo-sivim ali rumenim filmom. Pojavijo se tudi skorje, nastale iz posušene krvi. V ta patološki proces je lahko vključen rob ustnic. Zaradi hude poškodbe sluznice pri Stevens-Johnsonovem sindromu bolniki ne morejo niti piti ali jesti.

Vpliv na oči

Poškodbe oči so po svojih značilnostih zelo podobne alergijski konjunktivitis, pogosto pa pride do zapleta sekundarne okužbe s nadaljnji razvoj vnetje z gnojno vsebino. Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilna tudi tvorba erozivnih in ulcerativnih elementov na roženici in konjunktivitis. Takšni elementi so običajno majhni. Možne so tudi poškodbe šarenic in razvoj iridociklitisa, blefaritisa in keratitisa.

Poškodba sluznice

Okužba sluznice organov genitourinarni sistem se pojavi v 50% primerov tega sindroma. Lezija se izraža z uretritisom, vulvitisom, balanopostitisom, vaginitisom. Običajno brazgotinjenje erozij in razjed sluznice povzroči nastanek strikture sečnice.

Kako vpliva na kožo?

Prizadeto kožo predstavlja veliko število zaobljenih elementov z višino. Takšne višine spominjajo na pretisne omote in so vijolične barve, dosežejo 5 cm, posebnost elementov pa je ta kožni izpuščaj v primeru Stevens-Johnsonovega sindroma - pojav krvi in ​​seroznih mehurčkov v središču. Če se takšni mehurji odprejo, nastanejo svetlo rdeče okvare, prekrite s skorjo. Glavno mesto izpuščaja je koža perineuma in trupa.

Čas za pojav novih izpuščajev pri Stevens-Johnsonovem sindromu traja približno 3 tedne, celjenje pa traja 1,5-2 meseca. Povedati je treba, da je bolezen zapletena s pljučnico, krvavitvijo iz mehurja, kolitisom, bronhiolitisom, sekundarno bakterijsko okužbo, akutno odpoved ledvic in celo izgubo vida. Zaradi razvoj bolezni približno 10-12 % bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom umre.

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma

Zdravnik lahko prepozna Stevens-Johnsonov sindrom na podlagi prisotnosti specifičnih simptomov, ki jih je mogoče odkriti med izkušenim dermatološkim pregledom. Z intervjujem samega pacienta lahko ugotovite vzrok, ki je povzročil razvoj te bolezni. Biopsija kože lahko potrdi diagnozo. Pri vodenju histološki pregled lahko se pojavi nekroza epidermalnih celic, možna pa je tudi perivaskularna infiltracija z limfociti in subepidermalni pojav mehurjastih elementov.

Klinična analiza bo pomagala prepoznati nespecifične znake vnetja, postopek, kot je koagulogram, pa bo pomagal odkriti motnje strjevanja krvi. Z biokemijsko preiskavo krvi določijo zmanjšana raven beljakovine. Najbolj dragocena stvar pri diagnosticiranju Stevens-Johnsonovega sindroma se šteje za krvni test z uporabo imunološke metode. S pomočjo takšne študije je mogoče odkriti povečana raven T-limfociti, pa tudi specifična protitelesa.

Za diagnosticiranje Stevens-Johnsonovega sindroma boste potrebovali:

• izvajanje bakterijske setve ločenih elementov;
• koprogram;
• analiza urina (biokemična);
• odvzem vzorca Zimnitsky;
• CT ledvic;
• Ultrazvok ledvic in mehurja;
• Rentgenski žarki svetlobe.

Če je potrebno, se lahko bolnik posvetuje z urologom, pulmologom, oftalmologom in nefrologom.

Diferencialna diagnostika se izvaja tudi za razlikovanje Stevens-Johnsonovega sindroma od dermatitisa, za katerega je, kot je znano, značilna prisotnost mehurčkov (preprost kontaktni dermatitis, herpetiformni dermatitis Dühring, alergijski dermatitis, različne oblike pemfigusa, vključno z vulgarnim, pravim, foliaceoznim in vegetativnim, kot tudi Lyellov sindrom).

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se izvaja z uporabo znatnih odmerkov glukokortikoidnih hormonov. Zaradi poškodbe ustne sluznice je treba zdravila dajati z injekcijo. Zdravnik začne postopno zmanjševati dane odmerke šele, ko simptomi postanejo manj izraziti in ko se bolnikovo stanje izboljša.

Za čiščenje krvi imunskih kompleksov, ki nastanejo pri Stevens-Johnsonovem sindromu, se običajno uporablja metoda ekstrakorporalne hemokorekcije, vključno z membransko plazmaferezo, imunosorpcijo, kaskadno filtracijo in hemosorpcijo. Specialisti izvajajo transfuzije plazme in beljakovinske raztopine. Velik pomen ima količina vnesene tekočine v človeško telo, pa tudi vzdrževanje dnevne diureze. Z namenom, komplementarno zdravljenje uporabite pripravke, ki vsebujejo kalcij in kalij. Če govorimo o zdravljenju in preprečevanju sekundarne okužbe, se izvaja z uporabo lokalnih ali sistemskih antibakterijskih zdravil.

Sodobna medicina se hitro razvija. Bolezni, ki so prej veljale za neozdravljive, je danes mogoče dokaj uspešno pozdraviti. Na primer, Stevens-Johnsonov sindrom ali, kot se imenuje tudi bolezen, maligni eksudativni eritem. To je precej zapletena bolezen, med katero zapoznele sistemske alergijske reakcije motijo ​​​​polno delovanje celotnega telesa. Kožo prizadenejo razjede različnih velikosti, sluznice otečejo, ponekod tudi membrane notranji organi oseba.

Po statističnih podatkih se Stevens-Johnsonov sindrom pri otrocih najpogosteje pojavi v starostni skupini od 3 do 14 let. Vir razvoja so različne bolezni. Zabeleženi so tudi primeri razvoja bolezni pred starostjo 3 let. Patologija sindroma je pri njih še posebej huda.

Vzroki za razvoj bolezni

Na podlagi rezultatov številnih študij Stevens-Johnsonovega sindroma zdravniki in znanstveniki identificirajo naslednjih razlogov pojav in razvoj bolezni:

• alergijske reakcije, ki jih povzročajo zdravila: antibiotiki, sulfonamidi, protivnetna in krepilna sredstva, cepiva. Obstajajo primeri, ko je bil vzrok sindroma uživanje heroina. Če se bolezen pojavi kot posledica alergije, se manifestira v obliki akutne reakcije, ki jo spremljajo zapleti;
• onkološke bolezni. Ko se pojavi v telesu maligni tumor, v njem se začne proces zavrnitve, ki se kaže v obliki alergijske reakcije;
• okužbe so pogosto vir razvoja Stevens-Johnsonovega sindroma. Sem sodijo: gripa, razni hepatitisi, HIV, pa tudi mikroplazme, glivice, streptokoki in druge bakterije in okužbe;
• idiopatski dejavnik. Tako zdravniki imenujejo primere, ko se lahko sindrom razvije sam od sebe brez posebnega razloga. To je lahko posledica prirojena patologija ali genetske značilnosti.

Stevens-Johnsonov sindrom: znaki bolezni

Sindrom prizadene tako ženske kot moške, prizanešeno pa ni niti otrokom. Simptomi bolezni so precej raznoliki:

Simptomi bolezni se lahko pojavijo v nekaj tednih ali celo v nekaj urah. Ker znaki Stevens-Johnsonovega sindroma spominjajo na različne bolezni, torej Zelo težko je pravočasno postaviti natančno diagnozo.

Kako diagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom?

Glede na to, da bolezen zelo hitro napreduje, jo je treba diagnosticirati v kakor hitro se da. Ne glede na starost bolnika (odrasla oseba ali otrok) se diagnoza postavi v naslednjem vrstnem redu:

Če razmere dopuščajo, lahko naredimo biopsijo predela kože in na podlagi njenih rezultatov ugotovimo prisotnost podkožnih nekrotičnih tvorb in bakterij.

Hospitalizacija bolnika: prva pomoč

Glavna stvar, ki jo bolnik s Stevens-Johnsonovim sindromom potrebuje, je, da pije veliko tekočine. Če je bolnik hospitaliziran s takšno diagnozo, morajo zdravniki predpisati mešanice in raztopine, ki napolnijo telesne zaloge tekočine. V ta namen se uvajajo specializirana sredstva in hormoni.

Stevens-Johnsonov sindrom zdravijo dermatolog in alergolog, če so prizadeti notranji organi, pa se zatečejo k pomoči zdravnikov določene specialnosti.

Metode in načela zdravljenja

Prvi in ​​zelo pomemben korak pri zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma je odstranitev alergenov, ki so postali vir bolezni, iz pacientovega telesa. Nič manj pomembna pri terapiji je zaščita bolnika pred okužbami, ki vstopajo v njegovo telo skozi številne odprte razjede.

Med zdravljenjem morajo zdravniki predpisati kortikosteroide. To so močna zdravila, ki ustavijo širjenje alergijskih reakcij. Bolnikom jih običajno dajejo z injekcijo. To je lahko deksametazon, prednizolon in drugi. Skupaj z njimi so bolniku predpisane raztopine elektrolitov.

Če je sindrom diagnosticiran pri otroku, so prva zdravila absorbenti: Smecta, Polyphen, Aktivno oglje in drugi.

Stevens-Johnsonov sindrom razvija zelo hitro, ki prizadene velika področja kože. Za preprečevanje virusnih zapletov je bolniku predpisana antibiotična terapija. Antibiotiki so izbrani za vsakega bolnika posebej. Pri zdravljenju sindroma pri otroku je treba zelo odgovorno izbrati zdravila.

Pomemben korak je lokalno zdravljenje sindrom. Sestavljen je iz pravilno nego za pacientovo kožo. Posebno pozornost je treba posvetiti odstranjevanju odmrlih kožnih elementov in obdelati mesta odstranjevanja z raztopino kalijevega permanganata in peroksida.

Če bolezen prizadene ustno votlino, jo obvezno zdravite antiseptične raztopine po vsakem obroku.

Organi genitourinarnega sistema se zdravijo s prednizolonom ali solkozerilom v obliki mazil vsaj trikrat na dan. Če so oči poškodovane, oftalmolog predpiše posebne solze ali mazila.

Med zdravljenjem je treba upoštevati dieto. Dnevna prehrana mora biti sestavljena iz kuhane govedine, pustega zelenjavne juhe, fermentirani mlečni izdelki (kefir, skuta), kaša (ovsena kaša, ajda, riž), zelenjava, kumare, jabolka, kompot ali čaj. Povsem se morate izogibati čokoladi, oreščkom, perutnini, ribam, omakam in začimbam, citrusom, ribezu, jagodam in alkoholu.

Glavna stvar je veliko piti. Na dan morate popiti 2-3 litre tekočine.

Preprečevanje Stevens-Johnsonovega sindroma

Da bi preprečili ponovitev bolezni, po bolnišnično zdravljenje Redno obiskujte dermatologa, alergologa in imunologa ter upoštevajte naslednja priporočila:

• V nobenem primeru ne uporabljajte zdravil, na katera ima bolnik v preteklosti alergijske reakcije;
• izogibajte se uporabi zdravil, ki spadajo v kemijsko skupino zdravila, ki je povzročilo alergijsko reakcijo;
• ne morete jemati več različnih zdravil hkrati;
• Pri predpisovanju katerega koli zdravila dosledno upoštevajte navodila za njegovo uporabo.

Kako se izogniti napakam med zdravljenjem?

Možni zapleti

Vsaka bolezen lahko povzroči določene zaplete. Kar zadeva Stevens-Johnsonov sindrom, se kažejo v naslednjem:

• okužba krvi. Ko bakterije vstopijo v krvni obtok, se razširijo po telesu in povzročijo sepso. Napreduje zelo hitro in v nekaterih primerih povzroči odpoved organov in šok bolnika;
• sekundarna okužba kože lahko povzroči različne zaplete;
• s hudo poškodbo organov vida lahko pride do delne izgube vida in celo popolne slepote;
• poškodbe notranjih organov povzročajo njihovo deformacijo. To velja za genitourinarni trakt, srce, jetra, ledvice, pljuča.

Po statističnih podatkih se približno 10–15% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom konča s smrtnim izidom.

Stevensov sindrom – Johnson – To je patološki proces alergijske narave, ki prizadene sluznico organov in kožo. Bolezen je huda, prizadene predvsem moške v mlajših in srednjih letih. Značilna lastnost sindrom je nastanek mehurčkov, ki jim sledi pojav erozij na njihovem mestu.

Vzroki bolezni

Bolezen se kaže kot akutno bulozno vnetje in je alergijske narave. Ta patologija je odziv telesa na vnos določenih alergenov vanj.

Patogeneza bolezni ostaja nejasna. Menijo, da med njegovim razvojem pride do povečanja in stimulacije citotoksičnih T-limfocitov, ki uničujejo kožne celice. Ta patološki proces vodi do odcepitve povrhnjice od dermisa.

Naslednji dejavniki lahko sprožijo razvoj malignega eritema: , ki jih lahko združimo v več skupin:

• povzročitelji okužb;
• zdravilna zdravila;
• volumetrični procesi maligne narave;
• neznanih razlogov.

Poleg tega se upošteva verjetnost patogeneze genetske narave, ko je posledica okvare v telesu znatno zmanjšanje njegovih zaščitnih sil. Ta proces vodi do patološke spremembe ne samo na koži, ampak tudi na membranah krvnih žil.

Dejavniki tveganja za razvoj sindroma

Razvoj procesa pri odraslih bolnikih izzovejo predvsem naslednji dejavniki:

• maligne neoplazme;
• jemanje različnih zdravil.

Za razliko od odraslih se lahko Stevens-Johnsonov sindrom pri otrocih razvije v ozadju naslednjih okužb:

• ošpice;
• parotitis;
• ARVI;
• norice.

Poleg virusne patologije imajo pomembno vlogo pri pojavu malignega eksudativnega eritema naslednje patologije:

• salmoneloza;
• tuberkuloza;
• tularemija;
• gonoreja;
• bruceloza;
• trichophytosis.

Včasih se sindrom manifestira kot posledica zaužitja živilskih alergenov, različnih kemične snovi ali kot odziv telesa na cepivo. Ni vedno mogoče ugotoviti vzroka, ki je povzročil razvoj patologije. V tem primeru gre za idiopatsko obliko sindroma, ki se pojavi pri četrtini bolnikov.

Simptomi in znaki bolezni

Posebna značilnost patologije je akutni začetek bolezni z naknadnim napredovanjem in prisotnostjo kliničnih manifestacij:

• splošna šibkost;
• dvig temperature na visoke ravni;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• tahikardija;
• suh kašelj, vneto grlo in vneto grlo;
• bruhanje in redko blato.

Prisotnost simptomov, podobnih ARVI, in napredovanje procesa zahtevata takojšnjo zdravniško pomoč in nujno zgodnje zdravljenje, še posebej, če je telo alergično.

Po akutnem pojavu bolezni se simptomi bolezni razvijajo naprej, prizadenejo kožo in sluznice:

• ustna votlina - klinične manifestacije se začnejo hitro povečevati in v 24 urah se na sluznici pojavijo mehurčki velike velikosti. Odpiranje teh formacij spremlja obsežen erozivni proces. Površina erozij se začne prekriti s filmi in krvnimi skorjami. Ta patologija se lahko razširi na rdečo obrobo ustnic, kar včasih moti pacientovo sposobnost jesti in piti;
• oko - v začetnih manifestacijah bolezni pride do poškodbe organa vida kot konjunktivitisa, ki ima alergijsko težnjo. Vendar pa pogosto povzroča zaplete v obliki okužbe in razvoja gnojnega procesa. Na veznici in roženici oči nastanejo erozije in majhne razjede, to je keratitis. Poleg tega se lahko patologija razširi na šarenico in veke, kar povzroči iridociklitis in blefaritis;
• genitalije - lezija, ki jo opazimo v pomembnem deležu primerov patološki proces. Pojavlja se v obliki vnetnih pojavov z nastankom erozij in razjed na območju sečnica(uretritis), kožica moških genitalij (balanopostitis), zunanjih ženskih genitalij (vulvitis), vagine (vaginitis). Pogosto lahko ta proces povzroči nastanek strikture, to je zoženje sečnice;
• kožo- pojav izpuščajev na okončinah, prsih in hrbtu, ki se razvijejo v mehurčke velike velikosti do 0,5 cm v premeru, ki vsebujejo prozoren ali krvav izloček. Po odprtju se te formacije spremenijo v erozije in razjede, prekrite s skorjo.

Obdobje aktivnih izpuščajev s Stevens-Johnsonovim sindromom traja do 3 tedne, proces okrevanja erozij in razjed pa je lahko dolg in traja več mesecev.

Bolezen je še posebej nevarna med nosečnostjo, kar lahko povzroči spontani splav ali prezgodnji porod zaradi resnosti patologije in razvoja visoke zastrupitve v telesu bodoče matere.

Razvrstitev malignega eksudativnega eritema

Trenutno ima patologija več konvencionalnih klasifikacij, ki se razlikujejo glede na določene parametre.

Glede na provocirni dejavnik:

• idiopatski tip - najpogostejši maligni eritem, katerega pojav izzovejo virusi in glive;
• simptomatski tip - pojav patologije je posledica uporabe zdravila ali cepljenja.

Glede na naravo vnetnega procesa:

• blaga oblika - kožni izpuščaj je majhen in ga ne spremlja sprememba splošnega stanja bolnika;
• huda oblika - pojavi se z izrazitim klinične manifestacije spremljajo različni zapleti, ki ogrožajo bolnikovo življenje.

Po vrsti izpuščaja:

• vezikularni eritem - pojav na koži majhnih mehurčkov s premerom do 4 mm, napolnjenih s seroznim izločkom;
• makulopapularni eritem - pojav madežev in papul na koži brez prisotnosti izločkov znotraj formacij;
• bulozni eritem - pojav mehurčkov velikega premera (do 2 cm), napolnjenih s seroznim izločkom;
• vesiculo - bulozni eritem - za katerega je značilen pojav pikčastih izpuščajev in mehurčkov na koži in sluznicah. Ima hud potek.

Diagnostični ukrepi

Zgodnja diagnoza hitrega poteka simptomov Stevens-Johnsonovega sindroma ima velik pomen. Pravočasno predpisano zdravljenje bo ustavilo napredovanje bolezni in preprečilo razvoj zapletov.

Diagnoza bolezni se opravi na podlagi anamneze, objektivnega pregleda, laboratorijskih podatkov, vključno z:

• splošna analiza krvi;
• kemija krvi;
• imunološki krvni test;
• koagulogram;
• biopsija kože;
• bakterijsko sejanje vsebine erozije;
• splošna in biokemijska analiza urina;
• Zimnitskyjev test.

Glede na indikacije se izvaja instrumentalni pregled organov:

• Ultrazvok ledvic;
• CT ali MRI ledvic;
• Ultrazvok mehurja;
• Rentgenska slika pljuč.

Diferencialna diagnoza maligni eksudativni eritem se izvaja z različnimi kožami vnetni procesi spremlja nastanek mehurčkov. To so alergijski in enostavni kontaktni dermatitis, aktinični in herpetiformni dermatitis.

Poleg tega se diferenciacija sindroma izvaja z različne oblike pemfigus, kot tudi z Lyellovim sindromom. Diferencialna diagnoza se izvaja na podlagi bolnikovih pritožb, anamneze razvoja patologije, simptomov in laboratorijskih parametrov.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma

Terapija bolezni se izvaja celovito in je namenjena izboljšanju bolnikovega počutja, lajšanju elementov izpuščaja in preprečevanju razvoja zapletov.

Ker se patološki proces hitro širi, se terapevtski ukrepi izvajajo nujno v naslednji obliki:

• intravensko dajanje hemodeza, glukoze, plazme;
• ekstrakorporalna hemokorekcija;
• transfuzija krvi darovalca;
• dajanje velikih odmerkov hormonov - hidrokortizon, deksametazon;
• antibakterijska sredstva;
• zdravila, ki lajšajo alergijsko razpoloženje telesa - Suprastin, Tavegil;
• zunanje zdravljenje prizadetih delov organov;
• simptomatsko zdravljenje - glede na indikacije, zdravila proti bolečinam, obnovitvena zdravila;
• prehrana z izključitvijo alergičnih živil.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma je namenjeno preprečevanju nadaljnjega napredovanja bolezni ob odpravljanju vpliva alergena na telo.

Možni zapleti in napoved

Pozno zdravljenje lahko povzroči različne zaplete notranjih organov. Potek malignega patološkega procesa lahko povzroči krvavitev iz organov izločanja, pljučnico in ledvično patologijo.

Poleg tega je lahko razvoj kolitisa zaplet, poškodbe oči pa bodo zapletene s slepoto. Glede na tako hude zaplete osnovne bolezni, ki povzročijo smrt pri 10 % bolnikov, zgodnja diagnoza in zdravljenje imata zelo pomembno vlogo.

Samo v tem primeru bo življenjska napoved pozitivna. Pozni začetni datumi zdravljenje z zdravili dajejo neugodno prognozo, saj ob ohranjanju bolnikovega življenja v večini primerov pride do omejitev delovne sposobnosti in invalidnosti.

Preprečevanje

Da bi preprečili to hudo patologijo, je treba upoštevati številne preventivne ukrepe, kot so:

• opustitev kajenja in pitja alkoholnih pijač;
• po dieti in izogibanje živilom, ki lahko povzročijo alergije;
• v prisotnosti kronična patologija notranji organi dispanzersko opazovanje zdravnik in pravočasno zdravljenje njihova poslabšanja;
• kakovostno zdravljenje prehladov in sezonskih virusnih patologij;
• izključitev nenadzorovane uporabe zdravil;
• zmerno psihične vaje v obliki plavanja, fitnes tečajev;
• utrjevanje telesa.

S tem preprosta priporočila S preprečevanjem bolezni se lahko izognete tako hudim poškodbam telesa. In ko se pojavijo prvi znaki, bo posvetovanje s specialistom in zdravljenje, ki ga je predpisal, omogočilo pravočasno zaustavitev razvoja patološkega procesa in preprečevanje različnih zapletov.

Stevens Johnsonov sindrom je bulozna lezija kože in sluznic. Je alergične narave in ima akutno manifestacijo.

Ta bolezen se pojavi v ozadju resnega stanja osebe. Vpliva na ustno sluznico in urogenitalne organe.

Ta sindrom se imenuje tudi "maligni eksudativni eritem". Tako kot alergijski stik itd. gre za bulozni dermatitis, za katerega je značilno veliko število mehurčkov na koži in sluznicah.

Najpogosteje se ta sindrom razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Zelo redko pri otrocih.

Moški trpijo zaradi te bolezni pogosteje kot ženske.

Vzroki

Vzroki za razvoj sindroma Stevena Johnsona so v takojšnji alergijski reakciji telesa. Obstajajo štiri skupine razlogov, ki lahko povzročijo nastanek takšne reakcije:

• okužbe;
• zdravila;
• maligne bolezni;
• neznani dejavniki.

Pri otrocih se ta sindrom najpogosteje razvije zaradi virusnih bolezni (herpes, virusni hepatitis, norice, ošpice itd.)

Lahko tudi izzovejo razvoj bakterijske okužbe in glive (tuberkuloza, gonoreja, histoplazmoza, trihofitoza itd.)

Odrasli večinoma trpijo zaradi tega sindroma zaradi jemanja nekaterih zdravil ali malignih tumorjev v telesu.

Od zdravil, antibiotikov, regulatorjev centralnega živčni sistem itd.

Najpogostejši vzrok raka je limfom ali karcinom.

simptomi

Z nastopom bolezni se simptomi pojavijo zelo hitro in ostro. Oseba ugotavlja:

• splošno slabo počutje;
• temperatura se dvigne na 40 ° C;
• glavobol;
• pojavi se artralgija;
• bolečine v mišicah;
• tahikardija.

Bolnik ima lahko vneto grlo, drisko ali bruhanje in kašelj.

V nekaj urah začnejo v grlu nabrekniti mehurčki, ki po odprtju tvorijo velike napake. Pokriti so z belo-sivimi ali rumenimi filmi in krvnimi skorjami.

V proces so lahko vključene tudi ustnice.

Očesna lezija je podobna konjunktivitisu, vendar se lahko razvije, če se okuži gnojno vnetje. To lahko povzroči tudi blefaritis, keratitis in poškodbe šarenice.

Na genitalijah se razvije uretritis, vulvitis ali vaginitis.

Na koži se pojavijo številni elementi, ki se dvigajo nad ostalo kožo in imajo zaobljeno obliko. Navzven izgledajo kot mehurji. V premeru lahko dosežejo približno 5 cm.

Izpuščaj se pojavlja še nekaj tednov. Razjede, ki ostanejo po odprtju mehurjev, se celijo mesec in pol.

Zaradi zapletov, ki jih lahko povzroči ta sindrom, umre približno 10 % bolnikov.

Diagnostika

Diagnoza tega sindroma vključuje obsežno celovito študijo, med katero se bolnik natančno pregleda, opravi imunološki krvni test, vzame biopsijo kože in opravi koagulogram. Opravijo se tudi RTG pljuč, ultrazvok mehurja, ledvic in biokemični test urina.

Zdravljenje

Zdravljenje Stevens Johnsonovega sindroma je kompleksno in intenzivno. Glukokortikoide je treba predpisati v velikih odmerkih. Ker te snovi lahko vplivajo na sluznico, se dajejo z injekcijo. Odmerek zmanjšamo šele, ko simptomi izzvenijo in se oseba začne bolje počutiti.

Za čiščenje krvi se uporabljajo metode ekstrakorporalne hemokorekcije:

• kaskadna filtracija plazme;
• membranska plazmafereza;
• hemosorpcija;
• imunosorpcija.

Oseba dobi transfuzijo plazme in beljakovinskih raztopin.

Nujno je telesu zagotoviti veliko tekočine in vzdrževati dnevno diurezo.

Uporabljajo se tudi dodatki kalija in kalcija.

Sekundarne okužbe zdravimo z antibakterijskimi zdravili.

Med na prvi pogled neškodljivimi so tudi akutne, lahko bi rekli resne oblike bolezni, ki jih izzove alergen. Ti vključujejo Stevens Johnsonov sindrom. Ima izjemno nevaren značaj in spada v podvrsto tistih alergijskih reakcij, ki so za človeško telo šok. Razmislimo, kako nevaren je ta sindrom in kako ga je mogoče zdraviti.

Značilnosti bolezni

Ta sindrom je bil prvič omenjen leta 1922. Ime je dobil po avtorju, ki je opisal glavne simptome bolezni. Pojavi se lahko v kateri koli starosti, vendar je pogostejša pri ljudeh, starejših od 20 let.

Na splošno je to bolezen kože in sluznic Človeško telo ki jih povzročajo alergije. Predstavlja obliko, ko epidermalne celice začnejo odmirati, kar povzroči ločitev od dermisa.

Johnsonov sindrom je maligni eksudativni eritem, ki lahko povzroči smrt. Stanje, ki ga povzroča sindrom, ogroža ne le zdravje, ampak tudi življenje. Nevarno je, ker se vsi simptomi pojavijo v nekaj urah. Lahko rečemo, da je to toksična oblika bolezni.

Ta sindrom se ne pojavi kot običajna alergijska reakcija. Na sluznicah se tvorijo mehurčki, ki se dobesedno lepijo na grlo, genitalije in kožo. Zaradi tega se lahko oseba zaduši, noče jesti, ker ... je zelo boleče, oči se lahko zlepijo, zakisajo, nato pa se mehurji napolnijo z gnojem. In treba je povedati, da je takšno stanje za osebo zelo nevarno.

Bolnik s Stevens Johnsonovim simptomom je v vročini, sama bolezen napreduje bliskovito - povišana telesna temperatura, vneto grlo. Vse to je samo začetni simptomi. To je zelo podobno prehladu ali ARVI, zato mnogi preprosto niso pozorni in ne sumijo, da je čas za zdravljenje bolnika.

Pogosto se poškodbe kože pojavijo na več kot enem delu telesa, kasneje pa se vsi izpuščaji združijo. Ko bolezen napreduje, povzroči odstop kože.

Vendar pa zdravniki trdijo, da to patološko stanje zelo redko in le 5 ljudi od milijona ljudi je nagnjenih k patologiji. Do danes znanost preučuje mehanizem razvoja, preprečevanja in zdravljenja sindroma. To je pomembno, ker ljudje s tem stanjem potrebujejo urgentna oskrba usposobljeni strokovnjaki in posebna oskrba.

Vzroki sindroma

Do danes so znani štirje glavni vzroki, ki izzovejo razvoj SSD.

Eden od njih je jemanje zdravil. Najpogosteje so to antibiotiki.

• sulfonamidi;
• cefalosporini;
• antiepileptična zdravila;
• nekatera protivirusna in nesteroidna protivnetna zdravila;
• antibakterijska zdravila.

Naslednji vzrok SSD je okužba, ki vstopi v človeško telo. Med njimi:

• bakterijske - tuberkuloza, gonoreja, salmoneloza;
• virusne – herpes simpleks, hepatitis, gripa, AIDS;
• glivična - histoplazmoza.

Ločen dejavnik, ki izzove SSD, vključuje raka. Ta sindrom lahko postane zaplet malignega tumorja.

Zelo redko se lahko ta bolezen pojavi v ozadju alergije na hranoče v telo načrtno vnašamo snovi, ki lahko povzročijo zastrupitev.

Še redkeje se sindrom razvije kot posledica cepljenja, ko telo reagira z preobčutljivost na sestavine cepiva.

Vendar medicina še danes ne ve, zakaj se lahko bolezen razvije brez sprožilnih vzrokov. T-limfociti so sposobni zaščititi telo pred tujimi organizmi, vendar se v stanju, ki povzroča sindrom, ti T-limfociti aktivirajo proti lastnemu telesu in uničijo kožo.

Stanje telesa, ki ga povzroča sindrom, lahko imenujemo bolj anomalija človeškega telesa. Reakcije, ki jih sproži, se razvijejo zelo hitro in pogosto iz neznanih razlogov.

Vendar pa zdravniki poudarjajo, da ne smete zavrniti jemanja zdravil, ki izzovejo sindrom. Običajno so vsa ta zdravila predpisana kot terapija hude bolezni, pri kateri je brez zdravljenja možna veliko hitrejša smrt.

Glavna stvar je, da nimajo vsi alergij, zato mora biti lečeči zdravnik prepričan o ustreznosti recepta ob upoštevanju bolnikove zdravstvene anamneze.

Simptomi sindroma: kako ga ločiti od drugih bolezni

Kako hitro se bo bolezen razvila, je odvisno od stanja imunski sistem oseba. Vsi simptomi se lahko pojavijo v enem dnevu ali v nekaj tednih.

Vse se bo začelo z nerazumljivim srbenjem in majhnimi rdečimi pikami. Prvi znak razvoja sindroma je pojav veziklov ali bul na koži. Če se jih dotaknete ali po nesreči dotaknete, preprosto odpadejo in za seboj pustijo gnojne rane.

Nato se telesna temperatura močno dvigne - do 40 stopinj Celzija, začnejo se glavobol, bolečine, povišana telesna temperatura, razdražen želodec, rdečina in vneto grlo. Upoštevati je treba, da se vse to zgodi v kratkem času. Zato morate takoj poklicati reševalno vozilo ali bolnika nujno odpeljati v bolnišnico. Zamuda lahko človeka stane življenja.

Po bliskovitem pojavu zgornjih simptomov postanejo majhni pretisni omoti veliki. Pokriti so s svetlo sivim filmom in skorjo posušene krvi. Patologija se pogosto razvije v ustih. Bolniku se ustnice zlepijo, zato noče jesti in ne more izpregovoriti besede.

Po videzu ta celotna slika spominja na hude opekline kože, simptomi pa so podobni opeklinam 2. stopnje. Samo mehurji se luščijo v celih lističih in na njihovem mestu ostane mokra koža, podobna ihorju.

Sprva je prizadetih le nekaj delov telesa – obraz in okončine. Nato bolezen napreduje in vse erozije se združijo. Hkrati ostanejo dlani, stopala in glava nedotaknjeni. To dejstvo postane temeljno za zdravnike pri prepoznavanju SSD.

Ob rahlem pritisku na kožo bo bolnik občutil hude bolečine že od prvih dni simptomov.

Sindromu se lahko pridruži tudi okužba, kar bo samo poslabšalo potek bolezni. Drug dejavnik pri prepoznavanju DDD je poškodba oči. Zaradi gnoja se lahko veke zrastejo in pojavi se hud konjunktivitis. Posledično lahko bolnik izgubi vid.

Tudi genitalije ne bodo ostale nedotaknjene. Praviloma se začne razvoj sekundarnih bolezni - uretritis, vaginitis, vulvitis. Čez nekaj časa se prizadeti predeli kože zacelijo, vendar ostanejo brazgotine in pride do zožitve sečnice.

Vsi mehurji na koži bodo svetlo vijolične barve s primesjo gnoja in krvi. Ko se spontano odprejo, na njihovem mestu ostanejo rane, ki se nato prekrijejo z grobo skorjo.

Naslednje fotografije prikazujejo primere, kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:

Diagnoza bolezni

Da bi pravilno diagnosticirali in ne zamenjali sindroma z drugo boleznijo, je treba opraviti teste za potrditev SSD. To je najprej:

• kemija krvi;
• biopsija kože;
• Analiza urina;
• inokulacija rezervoarja iz sluznice.

Seveda bo specialist ocenil naravo izpuščaja in če pride do zapletov, bo potrebno posvetovanje ne le z dermatologom, temveč tudi s pulmologom in nefrologom.

Ko je diagnoza potrjena, je treba takoj začeti zdravljenje. Zamuda lahko stane bolnikovo življenje ali povzroči razvoj resnejših zapletov.

Pomoč, ki jo je mogoče zagotoviti pacientu na domu pred hospitalizacijo. Treba je preprečiti dehidracijo telesa. To je glavna stvar na prvi stopnji terapije. Če lahko bolnik pije sam, ga je treba redno dajati. čisto vodo. Če bolnik ne more odpreti ust, se intravensko injicira več litrov fiziološke raztopine.

Glavna terapija bo namenjena odpravljanju zastrupitve telesa in preprečevanju zapletov. Prvi korak je prenehanje dajanja pacientu zdravil, ki so izzvala alergijska reakcija. Edina izjema so lahko nujno potrebna zdravila.

Po hospitalizaciji je bolniku predpisano:

1. Hipoalergena prehrana– hrana mora biti mešana ali tekoča. V hudih primerih se telo hrani intravensko.
2. Infuzijska terapija– dajemo fiziološke raztopine in raztopine, ki nadomeščajo plazmo (6 litrov izotonične raztopine na dan).
3. Zagotovite popolno sterilnost prostora tako da okužba ne pride v odprtino rane.
4. Redno zdravljenje ran z razkužili in sluznice. Za oči, azelastin, za zaplete - prednizolon. Za ustno votlino - vodikov peroksid.
5. Antibakterijska, protibolečinska in antihistaminika.

Osnova zdravljenja morajo biti hormonski glukokortikoidi. pogosto ustne votline Bolnik je takoj prizadet in ne more odpreti ust, zato se zdravila dajejo z injekcijo.

Za čiščenje krvi strupenih snovi je bolnik podvržen plazemski filtraciji ali membranski plazmaferezi.

S pravilno terapijo zdravniki običajno dajejo pozitivno prognozo. Vsi simptomi bi morali izginiti 10 dni po začetku zdravljenja. Čez nekaj časa se bo telesna temperatura znižala na normalno, vnetje na koži pa se bo pod vplivom zdravil umirilo.

Popolno okrevanje se bo zgodilo v enem mesecu, ne več.

Metode preprečevanja

Na splošno preprečevanje bolezni vključuje običajne varnostne ukrepe. Tej vključujejo:

1. Zdravnikom je prepovedano predpisati zdravilo za zdravljenje bolnika alergija.
2. Se ne sme zaužiti zdravila iz iste skupine, pa tudi zdravila, na katera je bolnik alergičen.
3. Ne uporabljajte istočasno veliko zdravila.
4. Vedno boljši slediti navodila o uporabi mamil.

Tudi tisti, ki imajo šibko imuniteto in tisti, ki so vsaj enkrat utrpeli SSD, se morajo vedno spomniti, da morajo skrbeti zase in biti pozorni na alarmne zvonce. Težko je predvideti razvoj sindroma.

Če upoštevate preventivne ukrepe, se lahko izognete zapletom in hitremu razvoju bolezni.

Seveda morate vedno spremljati svoje zdravje - redno se utrjevati, da se telo lahko upre boleznim, uporabite protimikrobna in imunostimulacijska zdravila.

Ne pozabite na prehrano. Biti mora uravnotežen in popoln. Oseba mora prejeti vse potrebne vitamine in minerale, da ne pride do pomanjkanja.

Glavno jamstvo za učinkovito zdravljenje je nujna terapija. Vsakdo, ki je v kategoriji tveganja, se mora tega spomniti in v primeru sumljivih simptomov takoj poiskati zdravniško pomoč.

Glavna stvar je, da ne paničite in naredite prve pomembne korake, ko začetni fazi bolezni. Eksudativni multiformni eritem je zelo redek, poslabšanje pa se običajno pojavi izven sezone - jeseni ali spomladi. Bolezen se razvije pri moških in ženskah v starosti od 20 do 40 let. Vendar pa obstajajo tudi primeri, ko je bil simptom odkrit pri otrocih, mlajših od 3 let.

Če poznate tveganja, se lahko zaščitite pred številnimi zapleti sindroma, ki lahko prinesejo številne zdravstvene težave.