Primarni in sekundarni hiperaldosteronizem. Primarni hiperaldosteronizem – pregled informacij. Ocena razmerja aldosteron-renin

Primarni hiperaldosteronizem (PHA, Connov sindrom) je skupni koncept, ki vključuje patološka stanja, ki so podobna po kliničnih in biokemičnih značilnostih ter se razlikujejo po patogenezi. Osnova tega sindroma je prekomerna proizvodnja hormona aldosterona, ki ga proizvaja skorja nadledvične žleze, avtonomna ali delno avtonomna od sistema renin-angiotenzin.

Pustite povpraševanje in v nekaj minutah vam bomo poiskali zaupanja vrednega zdravnika in se vam pomagali dogovoriti za pregled. Ali pa sami izberite zdravnika s klikom na gumb »Najdi zdravnika«.

Splošne informacije

Američan Jerome Conn je leta 1955 prvič opisal benigni enostranski adenom skorje nadledvične žleze, ki ga spremljajo visoka arterijska hipertenzija, nevromuskularne in ledvične motnje, ki se kažejo v ozadju hiperaldosteronurije. Opozoril je, da je odstranitev adenoma pripeljala do okrevanja 34-letnega bolnika in ugotovljeno bolezen imenoval primarni aldosteronizem.

V Rusiji je primarni aldosteronizem leta 1963 opisal S. M. Gerasimov, leta 1966 pa P. P. Gerasimenko.

Leta 1955 je Foley, ki je preučeval vzroke za intrakranialno hipertenzijo, predlagal, da je motnja ravnovesja vode in elektrolitov, opažena pri tej hipertenziji, posledica hormonskih motenj. Povezavo med hipertenzijo in hormonskimi spremembami so potrdile študije R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) in M. B. A. Oldstone (1966), vendar vzročno-posledična povezava med temi motnjami ni bila dokončno ugotovljena.

Raziskava, ki so jo leta 1979 izvedli R. M. Carey in drugi o regulaciji aldosterona s sistemom renin-angiotenzin-aldosteron in vlogi dopaminergičnih mehanizmov pri tej regulaciji, je pokazala, da je proizvodnja aldosterona nadzorovana s temi mehanizmi.

Zahvaljujoč eksperimentalnim študijam na podganah, ki so jih leta 1985 izvedli K. Atarachi in sod., je bilo ugotovljeno, da atrijski natriuretični peptid zavira izločanje aldosterona v nadledvičnih žlezah in ne vpliva na ravni renina, angiotenzina II, ACTH in kalija.

Podatki raziskav, pridobljeni v letih 1987-2006, kažejo, da strukture hipotalamusa vplivajo na hiperplazijo cone glomerulosa skorje nadledvične žleze in hipersekrecijo aldosterona.

Leta 2006 je več avtorjev (V. Perrauclin in drugi) razkrilo, da so v tumorjih, ki proizvajajo aldosteron, prisotne celice, ki vsebujejo vazopresin. Raziskovalci kažejo na prisotnost receptorjev V1a v teh tumorjih, ki nadzorujejo izločanje aldosterona.

Primarni hiperaldosteronizem je vzrok hipertenzije v 0,5–4% primerov skupnega števila bolnikov s hipertenzijo, med hipertenzijo endokrinega izvora pa se Connov sindrom odkrije pri 1–8% bolnikov.

Incidenca primarnega hiperaldosteronizma pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo je 1-2%.

1% naključno odkritih tumorjev nadledvične žleze so aldosteromi.

Aldosteromi so 2-krat manj pogosti pri moških kot pri ženskah in so zelo redki pri otrocih.

Dvostranska idiopatska nadledvična hiperplazija kot vzrok primarnega hiperaldosteronizma se v večini primerov odkrije pri moških. Poleg tega se razvoj te oblike primarnega hiperaldosteronizma običajno opazi v poznejši starosti kot aldosteromi.

Primarni hiperaldosteronizem običajno opazimo pri odraslih.

Razmerje med ženskami in moškimi v starosti 30-40 let je 3:1, pri dekletih in fantih pa je pojavnost bolezni enaka.

Obrazci

Najpogostejša je klasifikacija primarnega hiperaldosteronizma po nosološkem principu. V skladu s to klasifikacijo se razlikujejo:

• Aldosterone-producing adenom (APA), ki ga je opisal Jerome Conn in poimenoval Connov sindrom. Odkrije se v 30–50% primerov celotne bolezni.
• Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) ali dvostranska majhna ali velika nodularna hiperplazija cone glomerulosa, ki jo opazimo pri 45-65% bolnikov.
• Primarna enostranska hiperplazija nadledvične žleze, ki se pojavi pri približno 2% bolnikov.
• Družinski hiperaldosteronizem tipa I (zatrt z glukokortikoidi), ki se pojavi v manj kot 2 % primerov.
• Družinski hiperaldosteronizem tipa II (nesupresibilen z glukokortikoidi), ki predstavlja manj kot 2% vseh primerov bolezni.
• Karcinom, ki proizvaja aldosteron, odkrit pri približno 1% bolnikov.
• Aldosteronektopični sindrom se pojavi pri tumorjih, ki proizvajajo aldosteron in se nahajajo v ščitnici, jajčnikih ali črevesju.

Razlogi za razvoj

Vzrok primarnega hiperaldosteronizma je čezmerno izločanje aldosterona, glavnega mineralokortikosteroidnega hormona človeške nadledvične skorje. Ta hormon spodbuja prehod tekočine in natrija iz žilnega korita v tkiva s povečanjem tubulne reabsorpcije natrijevih kationov, klorovih anionov in vode ter tubularnega izločanja kalijevih kationov. Zaradi delovanja mineralokortikoidov se poveča volumen krvi v obtoku in sistemski krvni tlak.

1. Connov sindrom se razvije kot posledica nastanka aldosteroma, benignega adenoma, ki izloča aldosteron, v nadledvični žlezi. Multipli (solitarni) aldosteromi se odkrijejo pri 80-85% bolnikov. V večini primerov je aldosterom enostranski in le v 6–15% primerov nastanejo dvostranski adenomi. Velikost tumorja v 80% primerov ne presega 3 mm in tehta približno 6-8 gramov. Če se aldosterom poveča, se poveča njegova malignost (95% tumorjev, večjih od 30 mm, je malignih, 87% tumorjev manjših velikosti pa je benignih). V večini primerov je aldosterom nadledvične žleze sestavljen predvsem iz celic cone glomerulosa, vendar je pri 20% bolnikov tumor sestavljen predvsem iz celic cone fasciculata. Poškodbe leve nadledvične žleze opazimo 2-3 krat pogosteje, saj anatomske razmere predisponirajo to (stiskanje vene v "aorto-mezenteričnih kleščah").
2. Idiopatski hiperaldosteronizem je domnevno zadnja stopnja v razvoju arterijske hipertenzije z nizkim reninom. Razvoj te oblike bolezni povzroča dvostranska majhna ali velika nodularna hiperplazija nadledvične skorje. Zona glomerulosa hiperplastičnih nadledvičnih žlez proizvaja prekomerne količine aldosterona, zaradi česar se pri bolniku razvije arterijska hipertenzija in hipokalemija, raven renina v plazmi pa se zniža. Temeljna razlika Ta oblika bolezni je ohranjanje občutljivosti na stimulativni učinek angiotenzina II hiperplastične cone glomerulosa. Nastajanje aldosterona pri tej obliki Connovega sindroma nadzira adrenokortikotropni hormon.
3. V redkih primerih je vzrok primarnega hiperaldosteronizma karcinom nadledvične žleze, ki nastane med rastjo adenoma in ga spremlja povečano izločanje 17-ketosteroidov z urinom.
4. Včasih je vzrok bolezni genetsko pogojen glukokortikoidno občutljiv aldosteronizem, za katerega je značilno povečana občutljivost zona glomerulosa skorje nadledvične žleze na adrenokortikotropni hormon in zaviranje hipersekrecije aldosterona z glukokortikoidi (deksametazon). Bolezen nastane zaradi neenakomerne izmenjave delov homolognih kromatid med mejozo genov 11b-hidroksilaze in aldosteron sintetaze, ki se nahajajo na kromosomu 8, kar povzroči nastanek okvarjenega encima.
5. V nekaterih primerih se raven aldosterona poveča zaradi izločanja tega hormona s tumorji zunaj nadledvične žleze.

Patogeneza

Primarni hiperaldosteronizem se razvije kot posledica čezmernega izločanja aldosterona in njegovega specifičnega vpliva na transport natrijevih in kalijevih ionov.

Aldosteron nadzoruje mehanizem kationske izmenjave prek komunikacije z receptorji, ki se nahajajo v ledvičnih tubulih, črevesni sluznici, znojnih in slinavskih žlezah.

Stopnja izločanja in izločanja kalija je odvisna od količine reabsorbiranega natrija.

S hipersekrecijo aldosterona se poveča reabsorpcija natrija, kar povzroči inducirano izgubo kalija. V tem primeru patofiziološki učinek izgube kalija preglasi učinek reabsorbiranega natrija. Tako se oblikuje kompleks presnovnih motenj, značilnih za primarni hiperaldosteronizem.

Zmanjšanje ravni kalija in izčrpanje znotrajceličnih zalog povzroči splošno hipokalemijo.

Kalij v celicah nadomestita natrij in vodik, ki v kombinaciji z izločanjem klora izzoveta razvoj:

• intracelularna acidoza, pri kateri pride do znižanja pH manj kot 7,35;
• hipokalemična in hipokloremična zunajcelična alkaloza, pri kateri pride do zvišanja pH nad 7,45.

Pri pomanjkanju kalija v organih in tkivih (distalni ledvični tubuli, gladke in progaste mišice, centralni in periferni živčni sistem) se pojavijo funkcionalne in strukturne motnje. Nevromuskularno razdražljivost poslabša hipomagneziemija, ki se razvije z zmanjšanjem reabsorpcije magnezija.

Poleg tega hipokalemija:

• zavira izločanje insulina, zato imajo bolniki zmanjšano toleranco za ogljikove hidrate;
• vpliva na epitelij ledvičnih tubulov, zato so ledvični tubuli izpostavljeni antidiuretičnemu hormonu.

Zaradi teh sprememb v delovanju telesa so motene številne ledvične funkcije - koncentracijska sposobnost ledvic se zmanjša, razvije se hipervolemija, proizvodnja renina in angiotenzina II je zatrta. Ti dejavniki pomagajo povečati občutljivost žilne stene na različne notranje tlačne dejavnike, kar izzove razvoj arterijske hipertenzije. Poleg tega se razvije intersticijsko vnetje z imunsko komponento in intersticijska skleroza, zato dolgotrajen potek primarnega hiperaldosteronizma prispeva k razvoju sekundarne nefrogene arterijske hipertenzije.

Raven glukokortikoidov pri primarnem hiperaldosteronizmu, ki ga povzroča adenom ali hiperplazija nadledvične skorje, v večini primerov ne presega norme.

Pri karcinomu klinično sliko dopolnjuje moteno izločanje nekaterih hormonov (gluko- ali mineralokortikoidi, androgeni).

Patogeneza družinske oblike primarnega hiperaldosteronizma je prav tako povezana s hipersekrecijo aldosterona, vendar so te motnje posledica mutacij v genih, ki so odgovorni za kodiranje adrenokortikotropnega hormona (ACTH) in aldosteron sintetaze.

Običajno se izražanje gena 11b-hidroksilaze pojavi pod vplivom adrenokortikotropnega hormona, gena za aldosteron sintetazo pa pod vplivom kalijevih ionov in angiotenzina-P. Pri mutaciji (neenakomerna izmenjava med procesom mejoze odsekov homolognih kromatid genov 11b-hidroksilaze in aldosteron sintetaze, lokaliziranih na kromosomu 8), nastane okvarjen gen, vključno z regulatorno regijo, občutljivo na 5ACTH, gena 11b-hidroksilaze in 3'-nukleotidno zaporedje, ki kodira sintezo encima aldosteron sintetaze. Kot rezultat, cona fasciculata nadledvične skorje, katere aktivnost uravnava ACTH, začne proizvajati aldosteron, pa tudi 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol iz 11-deoksikortizola v velikih količinah.

simptomi

Connov sindrom spremljajo kardiovaskularni, ledvični in živčno-mišični sindromi.

Kardiovaskularni sindrom vključuje arterijsko hipertenzijo, ki jo lahko spremljajo glavoboli, omotica, kardialgija in motnje srčnega ritma. Arterijska hipertenzija (AH) je lahko maligna, odporna na tradicionalno antihipertenzivno terapijo ali popravljiva že z majhnimi odmerki antihipertenzivov. V polovici primerov je hipertenzija krizne narave.

Dnevni profil hipertenzije kaže na nezadostno znižanje krvnega tlaka ponoči, in če je v tem času moten cirkadiani ritem izločanja aldosterona, opazimo čezmerno zvišanje krvnega tlaka.

Pri idiopatskem hiperaldosteronizmu je stopnja nočnega znižanja krvnega tlaka blizu normalne.

Zadrževanje natrija in vode pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom povzroči tudi hipertenzivno angiopatijo, angiosklerozo in retinopatijo v 50 % primerov.

Nevromišični in ledvični sindromi se kažejo glede na resnost hipokalemije. Za nevromuskularni sindrom je značilno:

• napadi mišične oslabelosti (opaženi pri 73% bolnikov);
• konvulzije in paraliza, ki prizadene predvsem noge, vrat in prste, ki trajajo od nekaj ur do enega dneva in za katere je značilen nenaden začetek in konec.

Parestezijo opazimo pri 24% bolnikov.

Zaradi hipokalemije in znotrajcelične acidoze v celicah ledvičnih tubulov pride do distrofičnih sprememb v tubularnem aparatu ledvic, ki izzovejo razvoj kaliopenične nefropatije. Za ledvični sindrom je značilno:

• zmanjšana koncentracijska funkcija ledvic;
• poliurija (povečana dnevna diureza, odkrita pri 72% bolnikov);
• (povečano uriniranje ponoči);
• (ekstremna žeja, ki jo opazimo pri 46% bolnikov).

V hujših primerih se lahko razvije nefrogeni diabetes insipidus.

Primarni hiperaldosteronizem je lahko monosimptomatski – poleg povišanega krvnega tlaka bolniki morda ne kažejo nobenih drugih simptomov, raven kalija pa se morda ne razlikuje od normalne.

Pri adenomu, ki proizvaja aldosteron, so mioplegične epizode in mišična oslabelost opažene pogosteje kot pri idiopatskem hiperaldosteronizmu.

Hipertenzija v družinski obliki hiperaldosteronizma se kaže v zgodnji starosti.

Diagnostika

Diagnoza vključuje predvsem prepoznavanje Connovega sindroma pri osebah z arterijsko hipertenzijo. Merila za izbor so:

• Prisotnost kliničnih simptomov bolezni.
• Podatki o preiskavi krvne plazme za določitev ravni kalija. Prisotnost vztrajne hipokalemije, pri kateri vsebnost kalija v plazmi ne presega 3,0 mmol / l. Odkrijejo ga v veliki večini primerov s primarnim aldosteronizmom, vendar normokalemijo opazimo v 10% primerov.
• EKG podatki, ki lahko zaznajo presnovne spremembe. Pri hipokaliemiji opazimo zmanjšanje segmenta ST, inverzijo vala T, podaljšanje intervala QT, odkrivanje patološkega vala U in motenj prevodnosti. Spremembe, ugotovljene na EKG, ne ustrezajo vedno resnični koncentraciji kalija v plazmi.
• Prisotnost urinskega sindroma (kompleks različnih motenj uriniranja in sprememb v sestavi in ​​strukturi urina).

Za ugotavljanje povezave med hiperaldosteronemijo in elektrolitskimi motnjami se uporablja test z veroshpironom (veroshpiron se predpisuje 4-krat na dan, 100 mg 3 dni, z najmanj 6 g soli v dnevni prehrani). Zvišanje ravni kalija za več kot 1 mmol/l 4. dan je znak prekomerne proizvodnje aldosterona.

Za razlikovanje različne oblike hiperaldosteronizem in določitev njihove etiologije se izvajajo:

• temeljita študija funkcionalnega stanja sistema RAAS (renin-angiotenzin-aldosteronski sistem);
• CT in MRI, ki nam omogočata analizo strukturnega stanja nadledvičnih žlez;
• hormonski pregled za določitev stopnje aktivnosti ugotovljenih sprememb.

Pri preučevanju sistema RAAS se izvajajo stresni testi, katerih cilj je spodbujanje ali zatiranje delovanja sistema RAAS. Ker na izločanje aldosterona in raven aktivnosti renina v plazmi vplivajo številni eksogeni dejavniki, je 10-14 dni pred študijo izključena terapija z zdravili, ki bi lahko vplivala na rezultat študije.

Nizko aktivnost renina v plazmi spodbujajo enourna hoja, hiponatrijeva dieta in diuretiki. Pri nestimulirani aktivnosti renina v plazmi pri bolnikih se domneva aldosterom ali idiopatska hiperplazija nadledvične žleze, saj je pri sekundarnem aldosteronizmu ta aktivnost podvržena pomembni stimulaciji.

Testi za zatiranje prekomernega izločanja aldosterona vključujejo dieto z visoko vsebnostjo natrija, deoksikortikosteronacetat in intravensko izotonično fiziološko raztopino. Pri izvajanju teh testov se izločanje aldosterona ne spremeni v prisotnosti aldosterona, ki avtonomno proizvaja aldosteron, pri nadledvični hiperplaziji pa opazimo supresijo izločanja aldosterona.

Kot najbolj informativen rentgenska metoda Uporablja se tudi selektivna nadledvična venografija.

Za identifikacijo družinske oblike hiperaldosteronizma se uporablja genomska tipizacija z metodo PCR. Pri družinskem hiperaldosteronizmu tipa I (supresiran z glukokortikoidi) je diagnostično pomembno poskusno zdravljenje z deksametazonom (prednizolonom) za odpravo znakov bolezni.

Zdravljenje

Zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma je odvisno od oblike bolezni. Zdravljenje brez zdravil vključuje omejitev uporabe kuhinjske soli (manj kot 2 grama na dan) in nežen režim.

Zdravljenje aldosteroma in karcinoma, ki proizvaja aldosteron, vključuje uporabo radikalne metode - subtotalno ali popolno resekcijo prizadete nadledvične žleze.

1-3 mesece pred operacijo so bolnikom predpisani:

• Antagonisti aldosterona - diuretik spironolakton (začetni odmerek je 50 mg 2-krat na dan, nato se poveča na povprečni odmerek 200-400 mg / dan 3-4 krat na dan).
• Dihidropiridinski zaviralci kalcijevih kanalčkov, ki pomagajo znižati krvni tlak, dokler se raven kalija ne normalizira.
• Saluretiki, ki se predpisujejo po normalizaciji ravni kalija za znižanje krvnega tlaka (hidroklorotiazid, furosemid, amilorid). Možna je tudi dodelitev zaviralci ACE, antagonisti receptorjev angiotenzina II, antagonisti kalcija.

Pri idiopatskem hiperaldosteronizmu je upravičena konzervativna terapija s spironolaktonom, ki se ob pojavu erektilne disfunkcije pri moških nadomesti z amiloridom ali triamterenom (ta zdravila pomagajo normalizirati raven kalija, ne znižujejo pa krvnega tlaka, zato je treba dodati saluretike itd.). .).

Pri hiperaldosteronizmu, zatrtem z glukokortikoidi, je predpisan deksametazon (odmerek se izbere individualno).

V primeru hipertenzivne krize Connov sindrom zahteva nujno oskrbo v skladu s splošnimi pravili za njegovo zdravljenje.

Liqmed vas opozarja: prej ko poiščete pomoč pri specialistu, večje so vaše možnosti za ohranitev zdravja in zmanjšanje tveganja zapletov.

tiskana različica

Connov sindrom (Conn) je kompleks simptomov, ki jih povzroča prekomerna proizvodnja aldosterona v skorji nadledvične žleze. Vzrok patologije je tumor ali hiperplazija glomerularne cone korteksa. Pri bolnikih se zviša krvni tlak, zmanjša se količina kalija in poveča koncentracija natrija v krvi.

Sindrom ima več enakovrednih imen: primarni hiperaldosteronizem, aldosterom. te medicinski izrazi združujejo številne bolezni, ki so podobne po kliničnih in biokemičnih značilnostih, vendar se razlikujejo po patogenezi. Connov sindrom je patologija endokrinih žlez, ki se kaže v kombinaciji miastenije gravis, nenaravno močne, nepotešljive žeje, povečane krvni pritisk in povečan volumen izločenega urina na dan.

Aldosteron opravlja vitalne funkcije v človeškem telesu. Hormon spodbuja:

• absorpcija natrija v kri,
• razvoj hipernatremije,
• izločanje kalija z urinom,
• alkalizacija krvi,
• hipoprodukcija renina.

Ko se raven aldosterona v krvi poveča, pride do motenj v delovanju obtočil, sečil in živčno-mišičnega sistema.

Sindrom je izjemno redek. Prvi jo je opisal ameriški znanstvenik Conn leta 1955, po čemer je tudi dobila ime. Endokrinolog je opisal glavno klinične manifestacije sindromom in dokazal, da najbolj učinkovita metoda Zdravljenje patologije je kirurško. Če bolniki spremljajo svoje zdravje in redno obiskujejo zdravnike, se bolezen odkrije pravočasno in se dobro odziva na zdravljenje. Odstranitev adrenalnega adenoma vodi do popolnega okrevanja bolnikov.

Patologija je pogostejša pri ženskah, starih 30-50 let. Pri moških se sindrom razvije 2-krat manj pogosto. Zelo redko je, da bolezen prizadene otroke.

Etiologija in patogeneza

Etiopatogenetski dejavniki Connovega sindroma:

1. Glavni vzrok Connovega sindroma je čezmerno izločanje hormona aldosterona s strani nadledvične žleze, ki ga povzroča prisotnost hormonsko aktivnega tumorja v zunanji kortikalni plasti - aldosteroma. V 95% primerov je ta neoplazma benigna, ne daje metastaz, ima enostranski potek, za katero je značilno samo zvišanje ravni aldosterona v krvi in ​​povzroča resne motnje v presnovi vode in soli v telesu. Adenoma ima premer manj kot 2,5 cm, na rezu pa je rumenkaste barve zaradi visoka vsebnost holesterol.
2. Dvostranska hiperplazija nadledvične skorje vodi v razvoj idiopatskega hiperaldosteronizma. Vzrok za razvoj difuzne hiperplazije je dedna nagnjenost.
3. Manj pogosto je lahko vzrok maligni tumor- karcinom nadledvične žleze, ki sintetizira ne le aldosteron, ampak tudi druge kortikosteroide. Ta tumor je večji - do 4,5 cm v premeru ali več in je sposoben invazivne rasti.

Patogenetske povezave sindroma:

• hipersekrecija aldosterona,
• zmanjšana aktivnost renina in angiotenzina,
• tubulno izločanje kalija,
• hiperkaliurija, hipokalemija, pomanjkanje kalija v telesu,
• razvoj miastenije gravis, parestezije, prehodna paraliza mišic,
• povečana absorpcija natrija, klora in vode,
• zadrževanje tekočine v telesu,
• hipervolemija,
• otekanje sten in zoženje krvnih žil,
• povečanje OPS in BCC,
• povišan krvni tlak,
• vaskularna preobčutljivost na pritiske,
• hipomagneziemija,
• povečana nevromuskularna razdražljivost,
• motnje metabolizma mineralov,
• disfunkcija notranjih organov,
• intersticijsko vnetje ledvičnega tkiva z imunsko komponento,
• nefroskleroza,
• pojav ledvičnih simptomov - poliurija, polidipsija, nokturija,
• razvoj ledvične odpovedi.

Vztrajna hipokalemija vodi do strukturnih in funkcionalnih motenj v organih in tkivih - v ledvičnih tubulih, gladkih in skeletnih mišicah ter živčnem sistemu.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju sindroma:

1. bolezni srčno-žilnega sistema,
2. sočasne kronične patologije,
3. zmanjšanje zaščitnih virov telesa.

simptomi

Klinične manifestacije primarnega hiperaldosteronizma so zelo raznolike. Bolniki na nekatere od njih preprosto niso pozorni, kar otežuje zgodnjo diagnozo patologije. Takšni bolniki pridejo k zdravniku z napredovalo obliko sindroma. To prisili strokovnjake, da se omejijo na paliativno zdravljenje.

Simptomi Connovega sindroma:

• mišična oslabelost in utrujenost,
• paroksizmalna tahikardija,
• tonično-klonični napadi,
• glavobol,
• stalna žeja,
• poliurija z nizko relativno gostoto urina,
• parestezija okončin,
• laringospazem, zadušitev,
• arterijska hipertenzija.

Connov sindrom spremljajo znaki poškodbe srca in ožilja, ledvic in mišičnega tkiva. Arterijska hipertenzija je lahko maligna in odporna na antihipertenzivno zdravljenje, pa tudi zmerna in blaga, ki se dobro odziva na zdravljenje. Lahko ima krizo ali stabilen tečaj.

1. Visok krvni tlak je običajno težko normalizirati z antihipertenzivi. To vodi do pojava značilnih kliničnih znakov - omotica, slabost in bruhanje, zasoplost, kardialgija. Pri vsakem drugem bolniku je hipertenzija krizne narave.
2. V hujših primerih se pojavijo napadi tetanije ali razvoj mlahave paralize. Paraliza se pojavi nenadoma in lahko traja več ur. Hiporefleksija pri bolnikih je kombinirana z difuznimi motoričnimi izpadi, kar se kaže z miokloničnimi trzanji med pregledom.
3. Vztrajna hipertenzija vodi do razvoja zapletov iz srca in živčnega sistema. Hipertrofija levih prekatov srca se konča s progresivno koronarno insuficienco.
4. Arterijska hipertenzija moti delovanje vidnega organa: spremeni se očesno dno, disk nabrekne. optični živec ostrina vida se zmanjša do popolne slepote.
5. Mišična oslabelost doseže izjemno resnost, kar bolnikom onemogoča gibanje. Nenehno čutijo težo svojega telesa, ne morejo niti vstati iz postelje.
6. V hujših primerih se lahko razvije nefrogeni diabetes insipidus.

Obstajajo tri različice poteka bolezni:

1. Connov sindrom s hitrim razvojem simptomov - omotica, aritmija, motnje zavesti.
2. Monosimptomatski potek bolezni je zvišanje krvnega tlaka pri bolnikih.
3. Primarni hiperaldosteronizem z blagimi kliničnimi znaki - slabo počutje, utrujenost. Sindrom odkrijejo po naključju med zdravniškim pregledom. Sčasoma se pri bolnikih razvije sekundarno vnetje ledvic v ozadju obstoječih elektrolitskih motenj.

Če se pojavijo znaki Connovega sindroma, morate obiskati zdravnika. V odsotnosti pravilne in pravočasne terapije se razvijajo nevarni zapleti, ki predstavlja prava grožnja za življenje pacienta. Zaradi dolgotrajne hipertenzije se lahko razvijejo hude bolezni srca in ožilja, vključno s kapi in srčnimi napadi. Možen je razvoj hipertenzivne retinopatije, hude miastenije gravis in malignosti tumorja.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi za sum Connovega sindroma vključujejo laboratorijske preiskave, hormonske študije, funkcionalni testi in lokalno diagnostiko.

• Krvni test za biokemične kazalnike - hipernatremija, hipokalemija, alkalizacija krvi, hipokalcemija, hiperglikemija.
• Hormonski pregled - zvišanje ravni aldosterona v plazmi.
• Splošna analiza urina - določitev njegove relativne gostote, izračun dnevne diureze: izo- in hipostenurija, nokturija, alkalna reakcija urina.
• Specifične preiskave - določanje ravni renina v krvi, razmerja aldosterona v plazmi in aktivnosti renina, določanje ravni aldosterona v dnevnem vzorcu urina.
• Za povečanje aktivnosti renina v krvni plazmi se stimulacija izvaja z dolgo hojo, hiponatrijevo dieto in diuretiki. Če se aktivnost renina ne spremeni niti po stimulaciji, ima bolnik Connov sindrom.
• Za identifikacijo urinskega sindroma se izvede test z Veroshpironom. Zdravilo se jemlje 4-krat na dan tri dni, pri čemer se dnevni vnos soli omeji na šest gramov. Povišana raven kalija v krvi 4. dan je znak patologije.
• CT in MRI trebušne votline - ugotavljanje aldosteroma ali dvostranske hiperplazije, njegove vrste in velikosti, določanje obsega operacije.
• Scintigrafija - odkrivanje tumorja nadledvične žleze, ki izloča aldosteron.
• Oksisuprarenografija vam omogoča, da določite lokacijo in velikost tumorja nadledvične žleze.
• Ultrazvok nadledvične žleze z barvnim Dopplerjevim kartiranjem ima visoko občutljivost, nizke stroške in se uporablja za vizualizacijo aldosteroma.
• EKG pokaže presnovne spremembe v miokardu, znake hipertenzije in preobremenitev levega prekata.
• Molekularno genetska analiza - prepoznavanje družinskih oblik aldosteronizma.

Lokalne metode - CT in MRI - z veliko natančnostjo odkrivajo tumorje v nadledvični žlezi, vendar ne dajejo informacij o njeni funkcionalni aktivnosti. Ugotovljene spremembe na tomogramu je treba primerjati s podatki hormonskih testov. Rezultati celovitega pregleda bolnika omogočajo strokovnjakom, da pravilno diagnosticirajo in predpišejo ustrezno zdravljenje.

Posebno pozornost si zaslužijo osebe z arterijsko hipertenzijo. Strokovnjaki so pozorni na prisotnost kliničnih simptomov bolezni - huda hipertenzija, poliurija, polidipsija, mišična oslabelost.

Zdravljenje

Terapevtski ukrepi za Connov sindrom so namenjeni odpravljanju hipertenzije in presnovnih motenj ter preprečevanju možnih zapletov zaradi visokega krvnega tlaka in močnega zmanjšanja kalija v krvi. Konzervativno zdravljenje ne more bistveno izboljšati bolnikovega stanja. Popolnoma si lahko opomorejo šele po odstranitvi aldosteroma.

adrenalektomija

Kirurški poseg je indiciran pri bolnikih z aldosteromom nadledvične žleze. Enostranska adrenalektomija je radikalna metoda, ki vključuje delno ali popolno resekcijo prizadete nadledvične žleze. Večina pacientk je indiciranih za laparoskopsko operacijo, katere prednost je manjša bolečina in poškodba tkiva, kratka obdobje okrevanja, majhne zareze, ki puščajo majhne brazgotine. 2-3 mesece pred operacijo morajo bolniki začeti jemati diuretike in antihipertenzive različnih vrst. farmakološke skupine. Po kirurškem zdravljenju ponovitev Connovega sindroma običajno ni opaziti. Idiopatske oblike sindroma ni mogoče kirurško zdraviti, saj tudi popolna resekcija nadledvične žleze ne bo pomagala normalizirati krvnega tlaka. Takšni bolniki so indicirani za vseživljenjsko zdravljenje z antagonisti aldosterona.

Če je vzrok sindroma hiperplazija nadledvične žleze ali idiopatska oblika patologije, je indicirano konzervativno zdravljenje. Bolnikom so predpisani:

1. Diuretiki, ki varčujejo s kalijem - spironolakton,
2. Glukokortikosteroidi - "Deksametazon",
3. Antihipertenzivna zdravila - nifedipin, metoprolol.

Za zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma je potrebno slediti dieti in omejiti porabo kuhinjske soli na 2 grama na dan. Nežen režim, zmerna telesna aktivnost in vzdrževanje optimalne telesne teže pomembno izboljšajo stanje bolnikov.

Strogo upoštevanje diete zmanjša resnost kliničnih znakov sindroma in poveča možnosti bolnikov za ozdravitev. Bolniki morajo jesti domača hrana, ki ne vsebuje ojačevalcev okusa, arom ali drugih dodatkov. Zdravniki ne priporočajo prenajedanja. Bolje je jesti majhne porcije vsake 3 ure. Osnova prehrane mora biti sveže sadje in zelenjava, žitarice, pusto meso in izdelki, ki vsebujejo kalij. Na dan morate popiti vsaj 2 litra vode. Dieta izključuje vse vrste alkohola, močno kavo, čaj in živila, ki zvišujejo krvni tlak. Bolniki morajo jesti hrano z diuretičnim učinkom - lubenice in kumare, pa tudi posebne decokcije in tinkture.

• pogosti sprehodi na svežem zraku,
• šport,
• opustitev kajenja in alkohola,
• odrekanje hitri hrani.

Napoved za diagnosticiran Connov sindrom je običajno ugodna. Odvisno je od individualnih značilnosti pacientovega telesa in strokovnosti lečečega zdravnika. Pomembno je pravočasno poiskati zdravniško pomoč, preden se razvije nefropatija in trdovratna hipertenzija. Visok krvni tlak je resen in nevaren zdravstveni problem, povezan s primarnim hiperaldosteronizmom.

Video: aldosterom - vzrok Connovega sindroma, program "Živi zdravo!"

– patološko stanje, ki ga povzroča povečana proizvodnja aldosterona, glavnega mineralokortikoidnega hormona skorje nadledvične žleze. S primarnim hiperaldosteronizmom, arterijsko hipertenzijo, glavoboli, kardialgijo in oslabljeno srčni utrip, zamegljen vid, mišična oslabelost, parestezija, konvulzije. S sekundarnim hiperaldosteronizmom se razvije periferni edem, kroničen odpoved ledvic, spremembe fundusa. Diagnoza različnih vrst hiperaldosteronizma vključuje biokemična analiza krvi in ​​urina, funkcionalni obremenitveni testi, ultrazvok, scintigrafija, MRI, selektivna venografija, pregled stanja srca, jeter, ledvic in ledvičnih arterij. Zdravljenje hiperaldosteronizma pri aldosteromu, raku nadledvične žleze in ledvičnem reninomu je kirurško, pri drugih oblikah pa medikamentozno.

ICD-10

E26

Splošne informacije

Hiperaldosteronizem vključuje celoten kompleks različnih patogenez, vendar podobnih klinični znaki sindromi, ki se pojavijo s prekomernim izločanjem aldosterona. Hiperaldosteronizem je lahko primarni (ki ga povzroča patologija samih nadledvičnih žlez) in sekundarni (ki ga povzroča hipersekrecija renina pri drugih boleznih). Primarni hiperaldosteronizem se diagnosticira pri 1-2% bolnikov s simptomatsko arterijsko hipertenzijo. V endokrinologiji je 60-70% bolnikov s primarnim hiperaldosteronizmom žensk, starih 30-50 let; Opisanih je nekaj primerov hiperaldosteronizma pri otrocih.

Vzroki hiperaldosteronizma

Glede na etiološki dejavnik ločimo več oblik primarnega hiperaldosteronizma, od katerih je 60-70% primerov Connov sindrom, katerega vzrok je aldosterom - adenom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron. Prisotnost dvostranske difuzne nodularne hiperplazije nadledvične skorje vodi v razvoj idiopatskega hiperaldosteronizma.

Obstaja redka družinska oblika primarnega hiperaldosteroniz primeri arterijske hipertenzije v družinski anamnezi). V redkih primerih lahko primarni hiperaldosteronizem povzroči rak nadledvične žleze, ki lahko proizvaja aldosteron in deoksikortikosteron.

Sekundarni hiperaldosteronizem se pojavi kot zaplet številnih bolezni srčno-žilnega sistema, patologij jeter in ledvic. Sekundarni hiperaldosteronizem opazimo pri srčnem popuščanju, maligni hipertenziji, cirozi jeter, Barterjevem sindromu, displaziji in stenozi ledvične arterije, nefrotskem sindromu, ledvičnem reninomu in odpovedi ledvic.

Povečano izločanje renina in razvoj sekundarnega hiperaldosteronizma povzročijo izguba natrija (zaradi prehrane, driske), zmanjšanje volumna krvi v obtoku zaradi izgube krvi in ​​dehidracije, čezmerni vnos kalija, dolgotrajno jemanje nekaterih zdravila(diuretiki, COC, odvajala). Psevdohiperaldosteronizem se razvije, ko je odziv distalnih ledvičnih tubulov na aldosteron oslabljen, ko kljub visoki ravni v krvnem serumu opazimo hiperkalemijo. Ekstranadledvični hiperaldosteronizem opazimo precej redko, na primer pri patologijah jajčnikov, ščitnice in črevesja.

Patogeneza

Primarni hiperaldosteronizem (nizek renin) je običajno povezan s tumorjem ali hiperplastično lezijo skorje nadledvične žleze in je značilna kombinacija povečanega izločanja aldosterona s hipokalemijo in arterijsko hipertenzijo.

Osnova patogeneze primarnega hiperaldosteronizma je učinek presežka aldosterona na ravnovesje vode in elektrolitov: povečana reabsorpcija natrijevih in vodnih ionov v ledvičnih tubulih in povečano izločanje kalijevih ionov z urinom, kar vodi do zadrževanja tekočine in hipervolemije, presnovne motnje. alkaloza, zmanjšana proizvodnja in aktivnost renina v plazmi. Obstaja hemodinamska motnja - povečana občutljivost žilne stene na delovanje endogenih presorskih faktorjev in odpornost perifernih žil na pretok krvi. Pri primarnem hiperaldosteronizmu hud in dolgotrajen hipokalemični sindrom povzroči distrofične spremembe v ledvičnih tubulih (kaliopenična nefropatija) in mišicah.

Sekundarni (visok aldosteronizem) hiperaldosteronizem se pojavi kompenzacijsko kot odgovor na zmanjšanje volumna ledvičnega krvnega pretoka pri različnih boleznih ledvic, jeter in srca. Sekundarni hiperaldosteronizem se razvije zaradi aktivacije sistema renin-angiotenzin in povečane proizvodnje renina s celicami jukstaglomerularnega aparata ledvic, ki zagotavljajo prekomerno stimulacijo skorje nadledvične žleze. Hude elektrolitske motnje, značilne za primarni hiperaldosteronizem, se pri sekundarni obliki ne pojavijo.

Simptomi hiperaldosteronizma

Klinična slika primarnega hiperaldosteronizma odraža motnje ravnovesja vode in elektrolitov, ki jih povzroča hipersekrecija aldosterona. Zaradi zadrževanja natrija in vode se pri bolnikih s primarnim hiperaldosteronizmom pojavijo huda ali zmerna arterijska hipertenzija, glavoboli, boleče bolečine v srcu (kardialgija), motnje srčnega ritma, spremembe fundusa s poslabšanjem vidne funkcije ( hipertenzivna angiopatija angioskleroza, retinopatija).

Pomanjkanje kalija vodi do hitre utrujenosti, mišične oslabelosti, parestezije, napadov v različnih mišičnih skupinah, periodične psevdoparalize; v hudih primerih - do razvoja miokardne distrofije, kalipenične nefropatije, nefrogenega diabetesa insipidusa. Pri primarnem hiperaldosteronizmu v odsotnosti srčnega popuščanja ni opaziti perifernega edema.

Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu opazimo visoko raven krvnega tlaka (z diastoličnim krvnim tlakom > 120 mm Hg), ki postopoma vodi do poškodbe žilne stene in ishemije tkiva, poslabšanja delovanja ledvic in razvoja kronične odpovedi ledvic, sprememb v fundusa (krvavitve, nevroretinopatija). Najpogostejši znak sekundarnega hiperaldosteronizma je edem, v redkih primerih se pojavi hipokalemija. Sekundarni hiperaldosteronizem se lahko pojavi brez arterijske hipertenzije (na primer z Barterjevim sindromom in psevdohiperaldosteronizmom). Nekateri bolniki imajo asimptomatski hiperaldosteronizem.

Diagnostika

Diagnoza vključuje razlikovanje različnih oblik hiperaldosteronizma in ugotavljanje njihove etiologije. V okviru začetne diagnoze se opravi analiza funkcionalnega stanja renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema z določitvijo aldosterona in renina v krvi in ​​urinu v mirovanju in po obremenitvenih testih, kalij-natrijevega ravnovesja in ACTH, ki uravnavajo izločanje aldosterona.

Za primarni hiperaldosteronizem je značilno zvišanje ravni aldosterona v krvnem serumu, zmanjšanje aktivnosti renina v plazmi (PRA), visoko razmerje aldosteron/renin, hipokalemija in hipernatremija, nizka relativna gostota urina, znatno povečanje dnevne izločanje kalija in aldosterona z urinom. Glavni diagnostični kriterij Sekundarni hiperaldosteronizem je povečana stopnja ARP (pri reninomu - več kot 20–30 ng/ml/h).

Za razlikovanje posameznih oblik hiperaldosteronizma izvajamo test s spironolaktonom, test z obremenitvijo s hipotiazidom in "marching" test. Za identifikacijo družinske oblike hiperaldosteronizma se izvede genomsko tipiziranje s PCR. Pri hiperaldosteronizmu, korigiranem z glukokortikoidi, ima diagnostično vrednost poskusno zdravljenje z deksametazonom (prednizolonom), ki odpravi manifestacije bolezni in normalizira krvni tlak.

Za določitev narave lezije (aldosterom, difuzna nodularna hiperplazija, rak) se uporabljajo lokalne diagnostične metode: ultrazvok nadledvičnih žlez, scintigrafija, CT in MRI nadledvičnih žlez, selektivna venografija s hkratnim določanjem ravni aldosterona in kortizol v krvi nadledvičnih ven. Prav tako je pomembno ugotoviti bolezen, ki je povzročila razvoj sekundarnega hiperaldosteronizma, s študijami stanja srca, jeter, ledvic in ledvičnih arterij (EchoCG, EKG, ultrazvok jeter, ultrazvok ledvic, ultrazvok Doppler in dupleksno skeniranje ledvičnih arterij). , večrezinska CT, MR angiografija).

Zdravljenje hiperaldosteronizma

Izbira metode in taktike zdravljenja hiperaldosteronizma je odvisna od vzroka hipersekrecije aldosterona. Bolnike pregledajo endokrinolog, kardiolog, nefrolog in oftalmolog. Zdravljenje z zdravili Diuretiki, ki varčujejo s kalijem (spirolakton), se uporabljajo za različne oblike hiporeninemičnega hiperaldosteronizma (hiperplazija nadledvične žleze, aldosterom) kot pripravljalni korak za operacijo, ki pomaga normalizirati krvni tlak in odpraviti hipokalemijo. Indicirana je dieta z nizko vsebnostjo soli s povečano vsebnostjo živil, bogatih s kalijem, in dajanje dodatkov kalija.

Zdravljenje aldosteroma in raka nadledvične žleze je kirurško in vključuje odstranitev prizadete nadledvične žleze (adrenalektomija) s predhodno vzpostavitvijo ravnovesja vode in elektrolitov. Bolnike z obojestransko hiperplazijo nadledvične žleze običajno zdravimo konzervativno (spironolakton) v kombinaciji z zaviralci ACE, antagonisti kalcijevih kanalčkov (nifedipin). Pri hiperplastičnih oblikah hiperaldosteronizma sta popolna dvostranska adrenalektomija in desna adrenalektomija v kombinaciji s subtotalno resekcijo leve nadledvične žleze neučinkoviti. Hipokalemija izgine, vendar ni želenega hipotenzivnega učinka (BP se normalizira le v 18% primerov) in obstaja veliko tveganje za razvoj akutne insuficience nadledvične žleze.

V primeru hiperaldosteronizma, ki ga je mogoče popraviti z glukokortikoidno terapijo, je predpisan hidrokortizon ali deksametazon za odpravo hormonskih in presnovnih motenj ter normalizacijo krvnega tlaka. V primeru sekundarnega hiperaldosteronizma se kombinirano antihipertenzivno zdravljenje izvaja v ozadju patogenetskega zdravljenja osnovne bolezni ob obveznem spremljanju EKG in ravni kalija v krvni plazmi.

V primeru sekundarnega hiperaldosteronizma zaradi stenoze ledvične arterije je za normalizacijo krvnega obtoka in delovanja ledvic možna perkutana rentgenska endovaskularna balonska dilatacija, stentiranje prizadete ledvične arterije ali odprta rekonstruktivna operacija. Če se odkrije ledvični reninom, je indicirano kirurško zdravljenje.

Napoved in preprečevanje hiperaldosteronizma

Napoved hiperaldosteronizma je odvisna od resnosti osnovne bolezni, stopnje poškodbe srčno-žilnega in sečnega sistema, pravočasnosti in zdravljenja. Radikalno kirurško zdravljenje ali ustrezno zdravljenje z zdravili zagotavlja visoko verjetnost ozdravitve. Rak nadledvične žleze ima slabo prognozo.

Da bi preprečili hiperaldosteronizem, stalno dispanzersko opazovanje osebe z arterijsko hipertenzijo, boleznijo jeter in ledvic; skladnost zdravniška priporočila glede zdravil in prehrane.

Connov sindrom (primarni aldosteronizem, Connov sindrom) je sindrom, ki ga povzroči avtonomno (to je neodvisno od sistema renin-aldosteron) hipersekrecija aldosterona v skorji nadledvične žleze.

Vzroki Connovega sindroma

Najpogostejši neposredni vzroki za njegov razvoj so adenom nadledvične žleze, ki proizvaja aldosteron, ali dvostranska hiperplazija nadledvične žleze; veliko manj pogosto - enostranska hiperplazija, karcinom nadledvične žleze ali družinski hiperaldosteronizem (ločimo tipa I in II). Pri osebah, mlajših od 40 let, je vzrok Connovega sindroma veliko pogosteje adenom nadledvične žleze kot dvostranska hiperplazija nadledvične žleze.

Vzroki hipersekrecije mineralokortikoidov:

• Adrenalni adenom, ki proizvaja aldosteron

Adenomi, ki proizvajajo aldosteron, predstavljajo približno 35-40% primerov v strukturi primarnega aldosteronizma. Solitarni benigni adenomi so skoraj vedno enostranski (enostranski). V večini primerov so majhne velikosti (v 20-85% primerov - manj kot 1 cm). Poleg adenoma se lahko pojavi žariščna ali difuzna hiperplazija tkiva v preostalem tkivu nadledvične žleze, pa tudi v kontralateralni nadledvični žlezi (kar oteži diferencialno diagnozo z dvostransko hiperplazijo).

• Dvostranska hiperplazija nadledvične žleze
• Primarna enostranska nadledvična hiperplazija (redko)
• Družinski hiperaldosteronizem (tipa I in II), nadzorovan z glukokortikoidi (redko)
• Karcinom nadledvične žleze (redko)

Večina primerov aldosteronizma (povečana raven aldosterona v plazmi), ki se pojavi pri klinična praksa, so posledica povečane aktivnosti renin-aldosteronskega sistema (kot odziv na zmanjšano ledvično perfuzijo, na primer pri stenozi ledvične arterije ali pri nekaterih kroničnih stanjih, ki jih spremlja razvoj edema). Za diferencialno diagnozo lahko uporabite določitev aktivnosti renina v plazmi (PRA):

• s sekundarnim aldosteronizmom se ta indikator poveča,
• pri Connovem sindromu - zmanjšan.

Prej je bilo prevladujoče stališče relativna redkost primarnega aldosteronizma. Vendar pa so se s povečano uporabo tehnike razmerja aldosteron-renin (ARR), ki lahko odkrije blažje oblike tega stanja (običajno dvostransko hiperplazijo nadledvične žleze), spremenile prejšnje predstave o razširjenosti Connovega sindroma. Trenutno velja, da je primarni aldosteronizem eden najpogostejših (če ne najpogostejši) vzrokov za razvoj simptomatske arterijske hipertenzije. Tako nekatera poročila kažejo, da lahko delež ljudi s Connovim sindromom med splošno populacijo bolnikov z arterijsko hipertenzijo doseže 3-10%, med bolniki z arterijsko hipertenzijo 3. stopnje pa do 40%.

Connov sindrom je mogoče odkriti pri kateri koli starostna skupina(najpogostejša starost je 30-50 let), pogostejša pri ženskah. Klasični klinični in laboratorijski simptomi primarnega aldosteronizma vključujejo:

• arterijska hipertenzija;
• hipokalemija;
• prekomerno izločanje kalija skozi ledvice;
• hipernatremija;
• presnovna alkaloza.

Oglejmo si podrobneje nekatere od teh manifestacij.

Arterijska hipertenzija

Arterijska hipertenzija je prisotna pri skoraj vseh bolnikih s Connovim sindromom.

Mehanizmi razvoja arterijske hipertenzije

Presorski učinki prekomerne količine aldosterona so povezani predvsem z razvojem zadrževanja natrija (ta učinek se izvaja s kompleksom genomskih mehanizmov delovanja aldosterona na natrijeve kanale tubularnih epitelijskih celic) in hipervolemijo; določeno vlogo ima tudi povečanje celotnega perifernega žilnega upora.

Za arterijsko hipertenzijo pri osebah s Connovim sindromom je običajno značilna visoka raven krvnega tlaka, ki se pogosto pojavlja kot rezistentna, maligna hipertenzija. Odkrije se lahko izrazita hipertrofija levega prekata, pogosto nesorazmerna z resnostjo in trajanjem arterijske hipertenzije. Pri njegovem razvoju je pomembna vloga intenziviranja procesov miokardne fibroze zaradi učinka prekomerne količine aldosterona na miokardne fibroblaste. Profibrotični učinki prekomernih koncentracij aldosterona (uresničeni z njegovimi negenomskimi mehanizmi delovanja na ciljne celice) so lahko precej jasno predstavljeni tudi v žilni steni (s pospeševanjem stopnje napredovanja aterosklerotičnih lezij) in v ledvicah ( s povečanjem procesov intersticijske fibroze in glomeruloskleroze).

hipokaliemija

Hipokalemija je pogosta, vendar ne univerzalna manifestacija Connovega sindroma. Prisotnost in resnost hipokaliemije sta lahko odvisni od številnih dejavnikov. Tako je skoraj vedno prisoten in precej jasno izražen pri adenomu nadledvične žleze, ki proizvaja aldosteron, lahko pa je odsoten pri dvostranski hiperplaziji nadledvične žleze. Hipokalemija je lahko tudi odsotna ali nepomembna v resnosti v zgodnjih fazah nastanka Connovega sindroma, pa tudi pri znatni omejitvi vnosa natrija s hrano (na primer med omejitvijo kuhinjske soli pri spremembi življenjskega sloga, priporočenega za bolnika z arterijska hipertenzija).

Strokovnjaki navajajo, da se lahko raven kalija poveča (in hipokalemija se lahko odpravi/maskira), če:

• dolgotrajna in boleča venepunkcija (mehanizmi lahko vključujejo respiratorno alkalozo med hiperventilacijo; sproščanje kalija iz mišičnih depojev med ponavljajočim se ponavljajočim se stiskanjem pesti; venski zastoj med dolgotrajnim stiskanjem s podvezo);
• hemoliza katere koli narave;
• sproščanje kalija iz rdečih krvničk v primerih zakasnjenega centrifugiranja krvi in ​​ko je kri na hladnem/ledu.

Diagnoza Connovega sindroma

Diagnoza Connovega sindroma pri ljudeh z arterijsko hipertenzijo je sestavljena iz več faz:

1. prepoznavanje samega primarnega aldosteronizma, za katerega uporabljajo študijo elektrolitov v krvi in ​​urinu, presejalne teste (predvsem določanje razmerja aldosteron-renin) in teste za preverjanje (z natrijevo obremenitvijo, kaptoprilom itd.);
2. določitev vrste lezije nadledvične žleze - eno- ali dvostransko (CT in ločena študija vsebnosti aldosterona v krvi vsake nadledvične vene).

Odkrivanje samega Connovega sindroma

Ravni kalija in natrija v krvi so rutinske laboratorijske preiskave za hipertenzijo. Odkrivanje hipokaliemije in hipernatremije že v začetni fazi diagnostičnega iskanja kaže na prisotnost Connovega sindroma. Diagnoza primarnega aldosteronizma pri bolnikih s podrobno sliko Connovega sindroma (predvsem z jasno hipokalemijo, ki ni povezana z drugimi vzroki) ni zelo težavna. Vendar pa je v zadnjih dveh desetletjih obstajala pogosta možnost primarnega aldosteronizma pri posameznikih z normokalemijo. Ob upoštevanju tega se zdi potrebno izvesti dodatne študije za izključitev Connovega sindroma pri precej široki kategoriji bolnikov z arterijsko hipertenzijo:

• pri krvnem tlaku > 160/100 mm Hg. Umetnost. (in predvsem >180/110 mmHg in);
• z odporno arterijsko hipertenzijo;
• pri osebah s hipokalemijo (tako spontano kot povzročeno z uporabo diuretika, zlasti če vztraja po jemanju dodatkov kalija);
• za arterijsko hipertenzijo pri osebah s povečanjem velikosti nadledvične žleze po podatkih instrumentalne študije(nadledvični incidentalom; vendar je bilo dokazano, da je le ~1 % vseh nadledvičnih incidentalomov vzrok za primarni aldosteronizem).

Ocenjevanje izločanja elektrolitov (kalij in natrij) z urinom

Ta študija zavzema precej pomembno mesto pri diagnosticiranju vzrokov hipokalemije. Ravni kalija in natrija se testirajo v urinu, zbranem v 24-urnem obdobju od bolnika, ki ne prejema kalijevih dodatkov in ki se vzdrži jemanja diuretikov vsaj 3-4 dni. Če izločanje natrija preseže 100 mmol/dan (to je raven, pri kateri je mogoče jasno oceniti stopnjo izgube kalija), raven izločanja kalija >30 mmol/dan kaže na hiperkaliurijo. Poleg primarnega aldosteronizma je lahko povečano izločanje kalija posledica več razlogov.

Vzroki za hipokaliemijo, povezani s povečanim izločanjem kalija skozi ledvice:

1. Povečano izločanje kalija z zbiralnimi kanali nefrona:
   1. povečano izločanje natrija (npr. pri jemanju diuretika)
   2. povečana osmolarnost urina (glukoza, sečnina, manitol)
2. Visoka koncentracija kalija v zbirnem kanalu nefrona:
   • s povečanjem intravaskularnega volumna krvi ( nizka stopnja renin v plazmi):
     • primarni aldosteronizem
     • Liddlov sindrom
     • jemanje amfotericina B
   • z zmanjšanjem intravaskularnega volumna krvi (visoka raven renina v plazmi):
     • Bartterjev sindrom
     • Giletmanov sindrom
     • hipomagneziemija
     • povečano izločanje bikarbonata
     • sekundarni aldosteronizem (npr. pri nefrotskem sindromu)

Ko je ugotovljeno, da je vzrok bolnikove hipokaliemije povečano izločanje kalija z urinom, je priporočljivo poskusiti hipokalemijo odpraviti. Če ni kontraindikacij, predpišemo dodatke kalija (kalij 40-80 mmol/dan), diuretike opustimo. Za povrnitev pomanjkanja kalija po dolgotrajni uporabi diuretikov lahko traja od 3 tedne do nekaj mesecev. Po tem obdobju jemanje kalijevih dodatkov prenehamo in meritve kalija v krvi ponovimo več kot 3 dni po prekinitvi. Če se ravni kalija v krvi normalizirajo, je treba ponovno oceniti ravni renina in aldosterona v plazmi.

Ocena razmerja aldosteron-renin

Ta test trenutno velja za glavno presejalno metodo pri diagnozi Connovega sindroma. Normalne vrednosti ravni aldosterona pri odvzemu krvi pri bolniku v ležečem položaju so 5-12 ng/dl (v enotah SI - 180-450 pmol/l), aktivnost renina v plazmi je 1-3 ng/ml/h, razmerje aldosteron-renin je do 30 (v enotah SI - do 750). Pomembno je upoštevati, da so podane normalne vrednosti indikatorjev le približne vrednosti; za vsak posamezen laboratorij (in za posamezne laboratorijske komplete) se lahko razlikujejo (potrebna je primerjava s kazalci pri zdravih osebah in pri osebah z esencialno arterijsko hipertenzijo). Ob upoštevanju tako nezadostne standardizacije metode se lahko strinjamo z mnenjem, da je pri interpretaciji rezultatov ocenjevanja razmerja aldosteron-renin »od zdravnika potrebna prožnost presoje«. Spodaj so glavna priporočila za oceno razmerja aldosteron-renin.

Priporočila za oceno razmerja aldosteron-renin

Priprava bolnika:

• Popravek hipokalemije, če je prisotna.
• Liberalizacija vnosa kuhinjske soli.
• Prekinitev za vsaj 4 tedne zdravil, ki zvišujejo raven renina in zmanjšujejo koncentracijo aldosterona, kar povzroči lažne rezultate:
  • spironolakton, eplerenon, amilorid, triamteren;
  • izdelki, ki vsebujejo sladki koren.
• Prekinitev jemanja drugih zdravil, ki lahko vplivajo na rezultat testa, za vsaj 2 tedna:
  • β-AB, centralni α2-agonisti (klonidin), nesteroidna protivnetna zdravila (zmanjšajo raven renina);
  • Zaviralci ACE, sartani, direktni zaviralci renina, dihidropiridinski blokatorji kalcijevih kanalčkov (povečajo raven renina, zmanjšajo raven aldosterona).

Če teh ni mogoče preklicati zdravila pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo 3. stopnje je dovoljeno nadaljevati z jemanjem z obveznim odvzemom spironolaktona, eplerenona, triamterena in amilorida vsaj 6 tednov pred študijo.

• Preklic zdravil, ki vsebujejo estrogen.

Pogoji za odvzem krvi:

• Krv je treba odvzeti sredi jutra, približno 2 uri po tem, ko se bolnik zbudi in vstane iz postelje. Tik pred odvzemom krvi naj bolnik sedi 5-15 minut.
• Kri je treba zbirati previdno, pri čemer se je treba izogibati stazi in hemolizi.
• Pred centrifugiranjem mora biti vzorec krvi na sobni temperaturi (ne na ledu, kar bo olajšalo pretvorbo neaktivnega renina v aktivnega); Po centrifugiranju je treba plazmo hitro zamrzniti.

Dejavniki, ki jih je treba upoštevati pri interpretaciji rezultatov

• Starost (pri osebah, starejših od 65 let, je s starostjo povezano večje znižanje renina v primerjavi z aldosteronom).
• Čas dneva, nedavni režim prehrane, položaj telesa, dolžina bivanja v tem položaju.
• Zaužita zdravila.
• Podrobnosti o odvzemu vzorca krvi, vključno s kakršnimi koli težavami.
• Raven kalija v krvi.
• Zmanjšano delovanje ledvic (lahko pride do povečanja aldosterona zaradi hiperkaliemije in zmanjšanega izločanja renina).

Priporočilo Kaplana N.M. se zdi pomembno s praktičnega vidika:

»Čim natančneje je treba upoštevati priporočila za oceno razmerja aldosteron-renin. Nato je treba ločeno oceniti ravni aldosterona in aktivnosti renina v plazmi, ne da bi še izračunali razmerje med njima. Če je aktivnost renina v plazmi očitno nizka (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), je priporočljivo ponoviti to meritev. Če se potrdi nizka aktivnost renina v plazmi in visoka raven aldosterona, je treba opraviti teste za preverjanje.”

Preučevanje razmerja aldosteron-renin, kot tudi izvajanje vseh nadaljnjih študij, zahteva razpravo o njihovem namenu z bolnikom; Diagnostično iskanje (s stroški časa in denarja) je treba načrtovati ob upoštevanju bolnikove pripravljenosti in želje po laparoskopski adrenalektomiji v prihodnosti, če se odkrije adrenalni adenom.

Verifikacijski test - kaptoprilni test

Plazemske ravni aldosterona ocenimo pred in 3 ure po peroralni uporabi kaptoprila v odmerku 1 mg/kg telesne teže preiskovanca (pri zdravih ljudeh in bolnikih z esencialno in renovaskularno hipertenzijo se ravni aldosterona jasno znižajo, pri Connovem sindromu pa ta se ne zgodi). Za normalen odziv se šteje zmanjšanje ravni aldosterona za >30 % izhodiščnih vrednosti.

Zdravljenje Connovega sindroma

Dolgotrajno zdravljenje z antagonisti mineralokortikoidnih receptorjev (spironolakton ali eplerenon), če jih ne prenašajo - amilorid; Kombinacija s tiazidnim diuretikom je pogosto lahko izbrani pristop zdravljenja pri bolnikih:

• pri katerih kirurški poseg ni mogoč;
• ki ga ne želijo izvesti;
• pri katerih arterijska hipertenzija po operaciji vztraja;
• diagnoza Connovega sindroma, pri kateri kljub pregledu ni povsem potrjena.

Uporaba antagonistov mineralokortikoidnih receptorjev pri posameznikih s Connovim sindromom zagotavlja dokaj jasno znižanje krvnega tlaka in omogoča regresijo hipertrofije levega prekata. Vklopljeno začetnih fazah zdravljenje lahko zahteva odmerke 50-100 mg/dan ali več spironolaktona ali eplerenona; nato so nižji odmerki (25-50 mg/dan) precej učinkoviti. Odmerek teh zdravil je mogoče zmanjšati s kombiniranjem s tiazidnimi diuretiki. Za dolgotrajno zdravljenje Connov sindrom je selektivni predstavnik antagonistov mineralokortikoidnih receptorjev eplerenona, pri čemer je inherentna pogostnost znatno nižja kot pri spironolaktonu. stranski učinki se lahko obravnava kot zdravilo izbire.

Če so potrebni drugi, prvotni izbor vključuje zaviralce kalcijevih kanalčkov (npr. amlodipin), saj imajo v velikih odmerkih določeno sposobnost blokiranja receptorjev aldosterona. Za obvladovanje arterijske hipertenzije se lahko kot sestavine taktike zdravljenja uporabljajo antihipertenzivi drugih razredov.

Pri osebah s karcinomom nadledvične žleze lahko uporabimo zdravila iz skupine antagonistov steroidogeneze.

RCHR (Republiški center za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2017

Primarni hiperaldosteronizem (E26.0)

Endokrinologija

splošne informacije

Kratek opis

Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenega varstva
Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan
z dne 18. avgusta 2017
Protokol št. 26

PGA- značilna kolektivna diagnoza povečana raven aldosterona, ki je relativno neodvisen od sistema renin-angiotenzin in se ne zmanjša z obremenitvijo z natrijem. Povišane ravni aldosterona povzročajo srčno-žilne motnje, znižanje ravni renina v plazmi, arterijsko hipertenzijo, zadrževanje natrija in pospešeno izločanje kalija, kar povzroči hipokalemijo. Med vzroki PHA so adenom nadledvične žleze, enostranska ali obojestranska hiperplazija nadledvične žleze in v redkih primerih dedna GPH.

UVODNI DEL

Koda(e) ICD:

Datum razvoja/revizije protokola: 2013 (revidirano 2017).

Okrajšave, uporabljene v protokolu:

Razvrstitev

Etiopatogenetski in klinično-morfološki znaki PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikacija).
· adenom skorje nadledvične žleze, ki proizvaja aldosteron (APA) - aldosterom (Connov sindrom);
Bilateralna hiperplazija ali adenomatoza nadledvične skorje:
- idiopatski hiperaldosteronizem (IHA, nezavirana hiperprodukcija aldosterona);
- nedefiniran hiperaldosteronizem (selektivno zavrta proizvodnja aldosterona);
- glukokortikoidno potlačen hiperaldosteronizem (SHHA);
· adenom, ki proizvaja aldosteron in je zatrt z glukokortikoidi;
· karcinom nadledvične skorje;
· ekstra-adrenalni hiperaldosteronizem (jajčniki, črevesje, ščitnica).

Diagnostika

DIAGNOSTIČNE METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI

Diagnostična merila

Pritožbe in anamneza

: glavoboli, zvišan krvni tlak, mišična oslabelost, zlasti v mečnih mišicah, krči, parastezije v nogah, poliurija, nokturija, polidipsija. Začetek bolezni je postopen, simptomi se pojavijo po 40. letu, najpogosteje se diagnosticira v 3.-4. desetletju življenja.

Zdravniški pregled:
· hipertenzivna, nevrološka in urinski sindromi.

Laboratorijske raziskave:
Določanje kalija v krvnem serumu;
· določanje ravni aldosterona v krvni plazmi;
· določanje razmerja aldosteron-renin (ARR).
Pri bolnikih s pozitivnim APC je pred diferencialno diagnozo oblik PHA priporočljivo opraviti enega od 4 potrditvenih testov PHA (A).

Testi, ki potrjujejo PHA

· Ultrazvok nadledvičnih žlez (vendar je občutljivost te metode nezadostna, zlasti pri majhnih formacijah s premerom manj kot 1,0 cm);
· CT nadledvične žleze (natančnost odkrivanja tumorskih tvorb s to metodo doseže 95%). Omogoča vam, da določite velikost tumorja, obliko, lokalno lokacijo, ocenite kopičenje in izpiranje kontrasta (potrdi ali izključi adrenokortikalni rak). Kriteriji: benigne formacije so običajno homogene, njihova gostota je nizka, njihovi obrisi so jasni;
· scintigrafija s 131 I-holesterolom - kriteriji: za aldosterom je značilno asimetrično kopičenje radiofarmakov (v eni nadledvični žlezi), za razliko od dvostranske difuzne malonodularne hiperplazije skorje nadledvične žleze;
· selektivna kateterizacija nadledvičnih ven in določanje ravni aldosterona in kortizola v krvi, ki teče iz desne in leve nadledvične žleze (vzorci krvi se odvzamejo iz obeh nadledvičnih ven, pa tudi iz spodnje vene cave). Merila: petkratno povečanje razmerja aldosteron/kortizol potrjuje prisotnost aldosteroma.

Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki:
· posvet s kardiologom za izbiro antihipertenzivne terapije;
· posvetovanje z endokrinologom za izbiro taktike zdravljenja;
· posvet z žilnim kirurgom za izbiro metode kirurškega zdravljenja.

Diagnostični algoritem:(shema)




ARS je trenutno najbolj zanesljiv in razpoložljiva metoda PGA pregled. Pri določanju APC so tako kot pri drugih biokemičnih testih možni lažno pozitivni in lažno negativni rezultati. ARS velja za test, ki se uporablja v primarna diagnoza, z vprašljivimi rezultati zaradi različnih zunanjih vplivov (jemanje zdravil, neupoštevanje pogojev odvzema krvi). Učinki zdravil in laboratorijskih pogojev na ARS so prikazani v tabeli 2.

Tabela 2. Zdravila z minimalnim učinkom na ravni aldosterona, ki se lahko uporabljajo za nadzor krvnega tlaka med diagnozo PHA

1. Korekcija hipokaliemije je nujna po merjenju kalija v plazmi. Da bi izključili artefakte in precenjevanje dejanske ravni kalija, mora biti vzorčenje krvi v skladu z naslednje pogoje:
· izvaja se z metodo brizge (vacutainer je nezaželen);
Izogibajte se stiskanju pesti;
· odvzem krvi ne prej kot 5 sekund po odstranitvi vezi;
· ločevanje plazme vsaj 30 minut po zbiranju.
2. Bolnik ne sme omejiti vnosa natrija.
3. Ukinite zdravila, ki vplivajo na parametre APC, vsaj 4 tedne prej:
· spironolakton, triamteren;
· diuretiki;
· Izdelki iz sladkega korena.
4. Če rezultati ARS med jemanjem zgoraj omenjenih zdravil niso diagnostični in če je hipertenzija nadzorovana z zdravili z minimalnim učinkom na ravni aldosterona (glejte tabelo 2), za vsaj 2 tedna prekinite jemanje drugih zdravil, ki lahko vplivajo na ravni ARS. :
· beta-blokatorji, centralni alfa-agonisti (klonidin, a-metildopa), nesteroidna protivnetna zdravila;
· Zaviralci ACE, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, zaviralci renina, dihidropiridinski zaviralci kalcijevih kanalčkov.
5. Če je treba nadzorovati hipertenzijo, se zdravljenje izvaja z zdravili z minimalnim učinkom na raven aldosterona (glej tabelo 2).
6. Imeti mora podatke o sprejemu peroralni kontraceptivi(OK) in zamenjava hormonsko terapijo, Ker Zdravila, ki vsebujejo estrogen, lahko zmanjšajo neposredne koncentracije renina, kar povzroči lažno pozitiven rezultat ARS. Ne prekliči. V tem primeru uporabite raven ARP, ne ravni RCC.

B. Pogoji zbiranja:
· zbiranje zjutraj, potem ko je bil pacient v pokončnem položaju 2 uri, potem ko je bil v sedečem položaju približno 5-15 minut.
· vzorčenje v skladu z odstavkom A. 1 staza in hemoliza zahtevata ponovno vzorčenje.
· pred centrifugiranjem epruveto hranite pri sobni temperaturi (in ne na ledu, ker hladni pogoji povečajo APP); po centrifugiranju komponento plazme hitro zamrznite.

C. Dejavniki, ki vplivajo na razlago rezultatov:
· starost > 65 let vpliva na znižanje ravni renina, ARS se umetno poveča;
· čas dneva, prehranska (solna) prehrana, časovno obdobje posturalne lege;
· zdravila;
· kršitve tehnike odvzema krvi;
· raven kalija;
· raven kreatinina (odpoved ledvic povzroči lažno pozitiven APC).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza in utemeljitev za dodatne raziskave

Tabela 3. Diagnostični testi za PHA

Zdravljenje

Droge ( aktivne sestavine), ki se uporablja pri zdravljenju

Skupine zdravil glede na ATC, ki se uporabljajo pri zdravljenju

Zdravljenje (ambulanta)

TAKTIKA ZDRAVLJENJA NA AMBULANTNIŠKI RAVNI: samo v primeru predoperativne priprave (glejte diagram vodenja bolnika po korakih):
1) predpisovanje antagonista aldosterona - spironolaktona v začetnem odmerku 50 mg 2-krat na dan z nadaljnjim povečanjem po 7 dneh do povprečnega odmerka 200-400 mg / dan v 3-4 odmerkih. Če je neučinkovit, se odmerek poveča na 600 mg / dan;
2) za znižanje krvnega tlaka do normalizacije ravni kalija se lahko predpišejo zaviralci kalcijevih kanalčkov dihidropiridina v odmerku 30-90 mg/dan;
3) korekcija hipokalemije (diuretiki, ki varčujejo s kalijem, dodatki kalija);
4) spironolakton se uporablja za zdravljenje IHA. V primerih erektilne disfunkcije pri moških ga lahko nadomestimo z amiloridom* v odmerku 10 - 30 mg / dan v 2 odmerkih ali triamterenom do 300 mg / dan v 2 - 4 odmerkih. Ta zdravila normalizirajo raven kalija, vendar ne znižajo krvnega tlaka, zato je treba dodati saluretike, kalcijeve antagoniste, zaviralce ACE in antagoniste angiotenzina II;
5) v primeru PHPA je deksametazon predpisan v individualno izbranih odmerkih, potrebnih za odpravo hipokalemije, po možnosti v kombinaciji z antihipertenzivi.
*prijavite se po registraciji na ozemlju Republike Kazahstan

Zdravljenje brez zdravil:
· način: nežen način;
< 2 г/сут.

Zdravljenje z zdravili(predoperativna priprava)

Seznam osnovnih zdravil(s 100% verjetnostjo uporabe):

Zdravljenje (bolnišnično)

TAKTIKABOLNIŠNIČNO ZDRAVLJENJE

Operacija(usmerjanje pacientov)

Zdravljenje brez zdravil:
· način: nežen način;
Prehrana: omejitev kuhinjske soli na< 2 г/сут.

Zdravljenje z zdravili:

Seznam osnovnih zdravil (s 100% verjetnostjo uporabe):

Seznam dodatnih zdravil (manj kot 100% verjetnost uporabe):

Nadaljnje upravljanje: nadzor krvnega tlaka za izključitev recidivov bolezni, vseživljenjska uporaba antihipertenzivov pri bolnikih z IHA in HPHA, opazovanje pri terapevtu in kardiologu.

Indikatorji učinkovitosti zdravljenja:
· uravnan krvni tlak, normalizacija ravni kalija v krvi.

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJO Z NAVEDBO VRSTE HOSPITALIZACIJE

Indikacije za načrtovano hospitalizacijo:

· za kirurško zdravljenje.

Indikacije za nujno hospitalizacijo:
· hipertenzivna kriza/možganska kap;
· huda hipokalemija.

Informacije

Viri in literatura

1. Zapisniki sestankov Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2017
   1. 1) Primarni hiperaldosteronizem. klinična priporočila. Endokrina kirurgija št. 2 (3), 2008, str. 6-13. 2) Klinična endokrinologija. Vodnik / ur. N. T. Starkova. - 3. izd., revidirano. in dodatno - Sankt Peterburg: Peter, 2002. - Str. 354-364. - 576 str. 3) Endokrinologija. Zvezek 1. Bolezni hipofize, ščitnice in nadledvične žleze. Saint Petersburg. SpetsLit., 2011. 4) Endokrinologija. Uredil N. Lavin. Moskva. 1999. str.191-204. 5) Funkcionalna in topična diagnostika v endokrinologiji. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Stran 211-216. 6) Notranje bolezni. R. Harrison. Zvezek št. 6. Moskva. 2005. Str. 519-536. 7) Endokrinologija po Williamsu. Bolezni skorje nadledvične žleze in endokrina arterijska hipertenzija. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. Str. 176-194. 8) Klinična priporočila “Incidentaloma nadledvične žleze (diagnoza in diferencialna diagnoza).” Metodološka priporočila za zdravnike osnovnega zdravstva. Moskva, 2015. 9) Odkrivanje primerov, diagnoza in zdravljenje bolnikov s primarnim aldosteronizmom: Smernica klinične prakse endokrinega društva 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Obvladovanje primarnega aldosteronizma: odkrivanje primerov, diagnoza in zdravljenje: smernica klinične prakse endokrinega društva. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM in MacDonald TM. Dvojno slepa, randomizirana študija, ki primerja antihipertenzivni učinek eplerenona in spironolaktona pri bolnikih s hipertenzijo in dokazi primarnega aldosteronizma. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Učinki zdravila na razmerje aktivnosti aldosterona/plazemskega renina pri primarnem aldosteronizmu. Hipertenzija. 2002 december;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Soglasje SFE/SFHTA/AFCE o primarnem aldosteronizmu, 7. del: Zdravljenje primarnega aldosteronizma. Ann Endocrinol (Pariz). 2016 julij;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14. jun.

Informacije

ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLA

Seznam razvijalcev protokola:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - kandidatka medicinske vede, endokrinolog, vodja oddelka za endokrinologijo republiškega državnega podjetja na Znanstvenoraziskovalnem inštitutu za kardiologijo in interno medicino.
2) Raisova Aigul Muratovna - kandidatka medicinskih znanosti, vodja terapevtskega oddelka RSE na Znanstvenoraziskovalnem inštitutu za kardiologijo in interno medicino.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidatka medicinskih znanosti, vodja oddelka za propedevtiko notranjih bolezni in klinična farmakologija RSE na REM "Država Zahodni Kazahstan medicinska univerza imenovan po M. Ospanovu."

Razkritje odsotnosti nasprotja interesov:št.

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktorica medicinskih znanosti, profesorica, vodja oddelka za endokrinologijo JSC "Kazahstanska medicinska univerza za stalno izobraževanje".

Navedba pogojev za pregled protokola: pregled protokola 5 let po njegovi objavi in ​​od datuma začetka veljavnosti ali ob prisotnosti novih metod z ravnjo dokazov.

Priložene datoteke

Pozor!

• S samozdravljenjem lahko povzročite nepopravljivo škodo svojemu zdravju.
• Informacije, objavljene na spletni strani MedElement in v mobilnih aplikacijah »MedElement«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: Vodnik za terapevta« ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega posveta z zdravnikom. Če imate kakršne koli bolezni ali simptome, ki vas skrbijo, se obvezno obrnite na zdravstveno ustanovo.
• O izbiri zdravil in njihovem odmerjanju se je treba posvetovati s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegovo odmerjanje ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
• Spletno mesto MedElement in mobilne aplikacije»MedElement«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: imenik terapevta« so izključno informativni in referenčni viri. Podatki, objavljeni na tej strani, se ne smejo uporabljati za nepooblaščeno spreminjanje zdravniških naročil.
• Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršne koli telesne poškodbe ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe tega mesta.