Diabetes insipidus: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje. Dieta za diabetes insipidus. Tradicionalne metode zdravljenja diabetesa insipidusa. Diabetes insipidus. Diagnoza in diferencialna diagnoza Klinični in laboratorijski znaki diabetesa insipidusa

Hipotalamus diabetes insipidus, hipofizni diabetes insipidus, nevrohipofizni diabetes insipidus, diabetes insipidus.

Opredelitev

Diabetes insipidus je bolezen, za katero je značilna nezmožnost ledvic za reabsorpcijo vode in koncentriranje urina, ki temelji na okvari v izločanju ali delovanju vazopresina in se kaže s hudo žejo in izločanjem velikih količin razredčenega urina.

Šifra po Mednarodni klasifikaciji bolezni, 10. revizija

• E23.2 Diabetes insipidus.
• N25.1 Nefrogeni diabetes insipidus

Epidemiologija

Razširjenost ne sladkorna bolezen v populaciji po različnih virov je 0,004–0,01 %.

Preprečevanje

Preventiva ni bila razvita.

Pregledovanje

Pregled se ne izvaja.

Razvrstitev

• IN klinična praksa Obstajajo tri glavne vrste diabetes insipidusa:
• centralni (hipotalamični, hipofizni), ki ga povzroča okvarjena sinteza ali izločanje vazopresina;
• nefrogeni (ledvični, odporni na vazopresin), za katerega je značilna odpornost ledvic na delovanje vazopresina;
• primarna polidipsija: motnja, ko patološka žeja(dipsogena polidipsija) ali kompulzivna želja po pitju (psihogena polidipsija) in s tem povezano čezmerno uživanje vode zavreta fiziološko izločanje vazopresina, kar na koncu privede do značilnih simptomov diabetesa insipidusa, medtem ko se z dehidracijo telesa ponovno vzpostavi sinteza vazopresina.

Ugotovljene so bile tudi druge, bolj redke vrste diabetes insipidusa:

• gestacijski, povezan s povečano aktivnostjo placentnega encima - arginin aminopeptidaze, ki uničuje vazopresin;
• funkcionalna: pojavi se pri otrocih prvega leta življenja in je posledica nezrelosti koncentracijskega mehanizma ledvic in povečane aktivnosti fosfodiesteraz, kar vodi do hitre deaktivacije receptorja vazopresina in kratkega delovanja hormona;
• Jatrogeni: ta tip vključuje uporabo diuretikov in priporočila za uživanje velikih količin tekočine.

Glede na resnost:

• blaga oblika - izcedek do 6-8 l / dan brez zdravljenja;
• povprečje - izločanje 8–14 l/dan brez zdravljenja;
• huda - izločanje več kot 14 l/dan brez zdravljenja.

Po stopnji nadomestila:

• kompenzacija - med zdravljenjem žeja in poliurija na splošno ne moti;
• subkompenzacija - med zdravljenjem se čez dan pojavijo epizode žeje in poliurije, ki vplivajo na dnevne aktivnosti;
• dekompenzacija - žeja in poliurija vztrajata med zdravljenjem bolezni in pomembno vplivata na dnevne aktivnosti.

Etiologija

Centralni diabetes insipidus

Prirojena.

◊ Družina:

• avtosomno dominantno;
• DIDMOAD sindrom (kombinacija diabetes mellitus in diabetes insipidus, atrofija diska vidni živci in senzorinevralna izguba sluha – diabetes insipidus, diabetes mellius, optična atrofija, gluhost).

◊ Motnja v razvoju možganov - septooptična displazija.

Pridobiti:

• travma (nevrokirurgija, travmatska poškodba možganov);
• tumorji (kraniofaringioma, germinoma, glioma itd.);
• metastaze v hipofizi tumorjev drugih lokacij;
• hipoksična / ishemična poškodba možganov;
• limfocitni nevrohipofizitis;
• granulom (tuberkuloza, sarkoidoza, histiocitoza);
• okužbe (prirojene okužba s citomegalovirusom, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis);
• vaskularna patologija (anevrizma, vaskularne malformacije);
• idiopatsko.

Nefrogeni diabetes insipidus

Prirojena.

◊ Družina:

• X-vezano dedovanje (napaka gena za receptor V2);
• avtosomno recesivno dedovanje (defekt gena AQP-2).

Pridobiti:

• osmotska diureza (glukozurija pri diabetes mellitusu);
• presnovne motnje (hiperkalciemija, hipokalemija);
• kronična odpoved ledvic;
• postobstruktivna uropatija;
• zdravila;
• izpiranje elektrolitov iz intersticija ledvic;
• idiopatsko.

Primarna polidipsija

• Psihogeni - prvenec ali manifestacija nevroz, manična psihoza ali shizofrenija.
• Dipsogena - patologija centra za žejo hipotalamusa.

Patogeneza

Patogeneza centralnega diabetesa insipidusa: kršitev izločanja ali delovanja vazopresina na receptor V2 (receptor za vazopresin tipa 2) glavnih celic zbiralnih kanalov vodi do dejstva, da ni "vključitve" vode, občutljive na vazopresin. kanalov (akvaporini 2) v apikalno celična membrana, zato ni reabsorpcije vode. V tem primeru se velike količine vode izgubijo z urinom, kar povzroči dehidracijo in posledično žejo.

Klinična slika

Glavne manifestacije diabetesa insipidusa so huda poliurija (izločanje urina več kot 2 l/m2 na dan ali 40 ml/kg na dan pri starejših otrocih in odraslih), polidipsija (približno 3–18 l/dan) in s tem povezane motnje spanja. Značilna je raja navadne hladne/ledene vode. Lahko se pojavi suha koža in sluznice, zmanjšano slinjenje in potenje. Apetit je običajno zmanjšan. Sistolični arterijski tlak(BP) je lahko normalen ali rahlo znižan z značilnim zvišanjem diastoličnega krvnega tlaka. Resnost bolezni, to je resnost simptomov, je odvisna od stopnje nevrosekretorne insuficience. Pri delnem pomanjkanju vazopresina klinični simptomi morda niso tako jasni in se lahko pojavijo le v pogojih pomanjkanja pitja ali prekomerne izgube tekočine (pohodništvo, izleti, vroče vreme). Ker ledvice potrebujejo glukokortikoide za izločanje vode brez elektrolitov, so lahko simptomi centralnega diabetesa insipidusa prikriti s sočasno insuficienco nadledvične žleze; v tem primeru uporaba glukokortikoidne terapije povzroči pojav/povečanje poliurije.

Diagnostika

Anamneza

Pri zbiranju anamneze je treba pojasniti trajanje in obstojnost simptomov pri bolnikih, prisotnost polidipsije, poliurije, predhodno ugotovljenih motenj presnove ogljikovih hidratov in prisotnosti sladkorne bolezni pri sorodnikih.

Zdravniški pregled

Pri pregledu se lahko odkrijejo simptomi dehidracije: suha koža in sluznice. Sistolični krvni tlak je normalen ali rahlo znižan, diastolični krvni tlak je zvišan.

Laboratorijske raziskave

Za diabetes insipidus so značilni povečana osmolalnost krvi, hipernatremija in vztrajno nizka osmolalnost (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Genetska študija je indicirana, če sumite na dedno naravo bolezni.

Instrumentalne študije

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) možganov za diagnosticiranje vzrokov centralnega diabetesa insipidusa (tumorji, infiltrativne bolezni, granulomatozne bolezni hipotalamusa in hipofize itd.).

Za nefrogeni diabetes insipidus:

• dinamični testi delovanja ledvic (hitrost glomerulne filtracije, scintigrafija ledvic itd.);
• Ultrazvočni pregled (ultrazvok) ledvic.

Diferencialna diagnoza

Za izbiro zdravljenja je pomembna natančna diferencialna diagnoza glavnih treh oblik diabetesa insipidusa, nadaljnje iskanje možnega vzroka bolezni in patogenetsko zdravljenje. Temelji na treh stopnjah.

• Na prvi stopnji se potrdi prisotnost hipotonične poliurije - izločanje urina več kot 2 l/m2 na dan ali 40 ml/kg na dan pri starejših otrocih in odraslih z relativno gostoto manj kot 1000 ali osmolalnostjo manj kot 300. mOsm/kg.
• Na drugi stopnji se izvede test suhega prehranjevanja (za izključitev primarne polidipsije) in test desmopresina (za ločevanje centralnega in nefrogenega tipa diabetesa insipidusa).
• Tretji korak je iskanje vzrokov bolezni.

Začetni ukrepi:

• odvzem krvi za osmolalnost in natrij;
• zbiranje urina za določitev volumna in osmolalnosti;
• stehtajte bolnika;
• izmerite krvni tlak in pulz.

Test se ustavi, ko:

• izguba več kot 3-5% telesne teže;
• neznosna žeja;
• v primeru objektivno resnega stanja bolnika;
• povečanje osmolalnosti natrija in krvi nad normalnimi mejami;
• povečanje osmolalnosti urina za več kot 300 mOsm/kg.

Izvajanje testa s suho prehrano ambulantno.

Samo! za bolnike v stabilnem stanju, s sumom na polidipsijo in izločanjem do 6–8 l/dan. Cilj je pridobiti čim bolj koncentriran (zadnji) delež urina.

Metodologija.

• Pacienta prosite, naj popolnoma omeji vnos tekočine, dokler to lahko prenaša. Najbolj primerno je začeti omejitev nekaj ur pred spanjem in med nočnim spanjem.
• Pacient zbira vzorce urina ob naravni potrebi po uriniranju ponoči in ob prebujanju, na analizo pa se prinese le zadnji del, saj bo v pogojih popolne omejitve tekočine najbolj koncentriran.
• Pred analizo urin pokrito shranimo v hladilniku.
• Pacient lahko sam prekine test glede na svoje zdravstveno stanje, nato pa prinese zadnji del urina za analizo, preden nadaljuje s pitjem.
• V zadnjem delu urina se določi osmolarnost/osmolarnost: vrednost nad 650 mOsm/kg nam omogoča, da izključimo morebitno genezo diabetesa insipidusa.

Izvajanje desmopresinskega testa (za diferencialno diagnozo centralnih in nefrogenih oblik diabetesa insipidusa) po G.L. Robertson.

Pri bolnikih se izvaja po izključitvi polidipsije, optimalno po testu s suho prehrano.

Metodologija:

• prosite bolnika, naj popolnoma izprazni mehur;
• dajte 2 mcg dezmopresina intravensko, intramuskularno ali subkutano ali 10 mcg intranazalno ali 0,1 mg tabletiranega dezmopresina pod jezik, dokler se popolnoma ne absorbira;
• bolniku je dovoljeno jesti in piti (količina porabljene tekočine ne sme presegati količine urina, izločenega v fazi dehidracije);
• po 2 in 4 urah zberite urin za določitev volumna in osmolalnosti;
• naslednje jutro odvzemite kri za določitev natrija in osmolalnosti, zberite urin za določitev volumna in osmolalnosti.

Pri večini bolnikov je funkcionalno stanje centra za žejo popolnoma ohranjeno, zato se normonatremija in normalna osmolalnost krvi vzdržujeta z izgubam primerno porabo tekočine. Biokemične spremembe postanejo očitne šele, ko je bolniku omejen dostop do vode in ko je center za žejo patološki. Pri takih bolnikih je za potrditev diagnoze "diabetes insipidus" (to je za izključitev psihogene in dipsogene polidipsije) potreben test s suho prehrano. Med dehidracijo, kljub zmanjšanju volumna krvi v obtoku, zmanjšanju glomerulne filtracije in povečanju osmolalnosti in natrija v krvi, poliurija vztraja, koncentracija urina in njegova osmolalnost se skoraj ne povečata (relativna gostota urina 1000–1005, osmolalnost urina je nižja od plazemske osmolalnosti, to je pod 300 mOsm/kg.To vodi v razvoj simptomov dehidracije: huda splošna oslabelost, tahikardija, hipotenzija, kolaps.S povečevanjem dehidracije telesa se pojavijo tudi glavobol, slabost, bruhanje, kar poslabša pomanjkanje tekočine in elektrolitov, zvišano telesno temperaturo, zgoščevanje krvi s povečanjem koncentracije natrija, hemoglobina, preostalega dušika, števila rdečih krvnih celic.Pojavijo se konvulzije in psihomotorično vznemirjenje.

Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki

Če obstaja sum na patološke spremembe v hipotalamično-hipofizni regiji, so indicirana posvetovanja z nevrokirurgom in oftalmologom; če se odkrije patologija urinarnega sistema, obiščite urologa in če je potrjena psihogena različica polidipsije, je potrebna napotitev k psihiatru / psihonevrologu. Če obstaja sum na razvoj centralnega diabetes insipidusa v sklopu sindroma DIDMOAD, se opravi dodatni pregled za prisotnost sladkorne bolezni, pregled pri oftalmologu za izključitev atrofije vidnih živcev in otorinolaringolog za izključitev senzorinevralne izgube sluha. .

Primer formulacije diagnoze

Centralni diabetes insipidus zmerne resnosti, kompenzacija.

Zdravljenje

Če je diabetes insipidus potrjen, je treba vzpostaviti prost (glede na potrebo / žejo) režim pitja.

Za centralni diabetes insipidus je predpisan sintetični analog vazopresina, desmopresin. Dezmopresin aktivira samo vazopresinske receptorje V2 glavnih celic ledvičnih zbiralnih kanalov. V primerjavi z vazopresinom ima dezmopresin manj izrazit učinek na gladke mišice krvnih žil in notranjih organov, ima večjo antidiuretično aktivnost in je tudi bolj odporen na encimsko uničenje (vključno s placentno arginin aminopeptidazo, kar pomeni, da se lahko uporablja za gestagene tipa diabetes insipidus), ki je posledica sprememb v strukturi molekule.

Trenutno je desmopresin na voljo v različnih farmacevtskih oblikah. Zdravilo se uporablja 2-3 krat na dan v začetnem odmerku 0,1 mg za tablete, 60 mcg za sublingvalne tablete ali 1-2 krat na dan v začetnem odmerku 10 mcg (1 odmerek) za intranazalno odmerjeno pršilo. in 5–10 mcg (1–2 kapljici) za intranazalne kapljice. Nato se odmerek zdravila spreminja, dokler ni dosežen optimalen odmerek - najmanjši odmerek za nadzor prekomerne žeje in poliurije.

Zdravljenje prirojenega nefrogenega diabetesa insipidusa poteka s pomočjo tiazidnih diuretikov (hipotiazid 50–100 mg/dan) in nesteroidnih protivnetnih zdravil (indometacin 25–75 mg/dan, ibuprofen 600–800 mg/dan) ali kombinacijo. teh zdravil. Pri pridobljenem nefrogenem diabetes insipidusu je prvi korak zdravljenje sočasne bolezni.

Nadaljnje upravljanje

Ker je zdravljenje z desmopresinom izbrano predvsem glede na bolnikovo počutje, je kompenzacija bolezni odvisna od funkcionalne ohranjenosti centra za žejo. V tem primeru je priporočljivo občasno določiti osmolalnost krvne plazme in / ali koncentracijo natrija v krvi, izmeriti krvni tlak in ugotoviti prisotnost edema, da se izključi preveliko / premajhno odmerjanje zdravila. Najtežji so bolniki z motnjami žeje. Priporočljivo je, da je režim pitja za adipsično različico takšnih motenj fiksen ali odvisen od količine izločenega urina. Z izrazito dipsogeno komponento diabetesa insipidusa (NE s primarno polidipsijo!) Možna je tudi intermitentna uporaba desmopresina, to je z občasnim preskakovanjem odmerkov zdravila, da se prepreči razvoj zastrupitve z vodo. V primerih, ko MRI ne odkrije patologije hipotalamično-hipofizne regije pri centralni obliki diabetesa insipidusa, je priporočljivo ponoviti MRI po 1, 3 in 5 letih, če ni negativne dinamike nevroloških simptomov in vidnih polj, saj je centralni diabetes insipidus lahko nekaj let pred odkritjem tumorja hipotalamično-hipofizne regije.

Kontrolne naloge

Problem 1

46-letni bolnik ima 3 mesece polidipsijo in poliurijo. Te težave so se pojavile nenadoma, režim pitja se ni spremenil in bolnik ni prejel zdravil. V testu Zimnitsky se je specifična teža urina zmanjšala, pri testu s suho prehrano ni bilo povečane specifične teže in osmolalnosti urina. Na katere oblike diabetesa insipidusa lahko posumimo pri tem bolniku?

A. Gestacijski.

B. Osrednji.

B. Funkcionalno.

G. Jatrogeni.

D. Vse našteto.

Pravilen odgovor je B.

Bolnik ima lahko centralni diabetes insipidus, ki je posledica motene sinteze ali izločanja vazopresina. Gestacijski diabetes insipidus se razvije pri ženskah in je povezan s povečano aktivnostjo placentnega encima arginin aminopeptidaze, ki uničuje vazopresin. Funkcionalni diabetes insipidus se pojavi pri otrocih v prvem letu življenja in je posledica nezrelosti ledvičnega koncentracijskega mehanizma in povečane aktivnosti fosfodiesteraz, kar povzroči hitro deaktivacijo receptorja za vazopresin in kratkotrajno delovanje hormona. Za jatrogeni diabetes insipidus je značilna prisotnost navodil za uporabo diuretikov in izvajanje priporočil za uživanje velikih količin tekočine.

Problem 2

Bolnik, star 30 let, je spil do 7 litrov tekočine na dan, predpisan je bil desmopresin, med zdravljenjem so se občasno ponavljale epizode polidipsije, kar je bistveno poslabšalo bolnikovo stanje in zmanjšalo njegovo zmogljivost. Kakšna je diagnoza tega bolnika?

A. Blagi diabetes insipidus, kompenzacija.

B. Blagi diabetes insipidus, subkompenzacija.

B. Zmerni diabetes insipidus, dekompenzacija.

D. Zmerni diabetes insipidus, kompenzacija.

D. Huda diabetes insipidus, kompenzacija.

Pravilen odgovor je B.

Ker je za blago obliko diabetesa insipidusa brez zdravljenja značilno sproščanje do 6–8 litrov urina na dan; v povprečju - poliurija do 8–14 l; za hudo - izpust več kot 14 litrov, ima bolnik blago obliko bolezni. V fazi kompenzacije zdravljenja žeja in poliurija na splošno nista zaskrbljujoči; s subkompenzacijo med zdravljenjem se čez dan pojavijo epizode žeje in poliurije, ki vplivajo na dnevne aktivnosti; v fazi dekompenzacije pri bolnikih žeja in poliurija vztrajata med jemanjem zdravil in pomembno vplivata na vsakodnevne aktivnosti.

Problem 3

Pri 2-letnem otroku so ugotovili delno atrofijo optičnih diskov, leto kasneje so mu ugotovili izgubo sluha, še 3 leta kasneje pa so mu diagnosticirali sladkorno bolezen tipa 1. Trenutno je bolnik star 8 let in se pritožuje zaradi žeje in poliurije. Krvni sladkor čez dan je od 5 do 9 mmol / l, glikirani hemoglobin - 7%. Pri analizi urina, aglukozurija, specifična teža - 1004, beljakovin ni bilo zaznati. Urinski test za mikroalbuminurijo je negativen. Osmolalnost urina je 290 mOsm/kg. Kakšno diagnozo lahko postavimo za tega bolnika?

A. Diabetična nefropatija.

B. DIDMOAD sindrom.

B. Psihogena polidipsija.

D. Dekompenzacija diabetesa mellitusa (osmotska diureza).

D. Fanconijev sindrom.

Pravilen odgovor je B.

Bolnik ima značilno kombinacijo sindromov - diabetes insipidus (Diabetes Insipidus), diabetes mellitus (Diabetes Mellius), optična atrofija, senzorinevralna naglušnost (Deafness) - DIDMOAD sindrom. Diabetična nefropatija se razvije kasneje pri sladkorni bolezni tipa 1 in je značilna prisotnost mikroalbuminurije. Za psihogeno polidipsijo ni značilna kombinacija diabetesa mellitusa in diabetesa insipidusa z gluhostjo in atrofijo optičnih diskov. Bolnik ima dobro kompenzacijo sladkorne bolezni, ki izključuje osmotsko diurezo. Za Fanconijev sindrom (De Toni-Debreu-Fanconijeva bolezen) je značilna oslabljena tubularna reabsorpcija fosfata, glukoze, aminokislin in bikarbonata, klinične manifestacije v obliki mišične oslabelosti, deformacije kosti zaradi osteomalacije in osteopenije.

Problem 4

21-letni bolnik je tožil zaradi slabosti, bruhanja, glavobola, povečane žeje in poliurije. Pregledali so ga v gastroenterološkem centru - patologije prebavil niso odkrili. Stanje se je poslabšalo - povečala se je žeja in poliurija, količina popite tekočine na dan se je povečala na 8 litrov, opazili so skoraj konstanten glavobol, ki ga spremlja bruhanje, izpad stranskih vidnih polj in kongestijo optičnih diskov. Pregled je pokazal zmanjšanje specifične teže jutranjega urina na 1002, osmolalnost krvi - 315 mOsm / kg, osmolalnost urina - 270 mOsm / kg. Krvni sladkor na tešče - 3,2 mmol/l. Ultrazvok ledvic ni pokazal sprememb v velikosti ledvic ali strukturi pielokalicealnega sistema. Katere preiskave mora bolnik najprej opraviti?

A. Določitev krvnega sladkorja čez dan.

B. Test s suho hrano.

B. Genetski krvni test za odkrivanje napake v genu AQP-2.

D. MRI možganov.

D. Izločevalna urografija.

Pravilen odgovor je G.

Bolnik ima klinično sliko diabetes insipidusa in nevrološke manifestacije (glavobol, slabost, kongestivne spremembe na očesnem dnu in izpadanje vidnih polj), kar omogoča sum na centralno obliko diabetes insipidusa zaradi tumorske rasti. Za potrditev diagnoze je potrebna MRI možganov. Nizka specifična teža urina in odsotnost glikozurije ter normoglikemija na prazen želodec izključujeta diabetes mellitus in glikemični test čez dan ni potreben. Genetski krvni test se izvaja za izključitev dednih oblik diabetesa insipidusa, povezanih s patologijo gena AQP-2, kar vodi do motenj sinteze cikličnega adenozin monofosfata in adenilat ciklaze v celicah ledvičnih tubulov in v tej klinični situaciji. ne bo študija, ki je sploh potrebna. Glede na ultrazvok ledvic njihova velikost in struktura nista moteni, kar odpravlja krčenje ledvic in ne zahteva nujne izločevalne urografije.

Problem 5

Sum na diabetes insipidus je pri 38-letnem bolniku s pritožbami glede poliurije in polidipsije 6 mesecev. Kakšen diagnostični načrt je treba sestaviti v prvi fazi pregleda?

A. Splošni krvni test, splošna analiza urina, ultrazvok ledvic.

B. Popolna krvna slika, popolna analiza urina, MRI možganov.

Test B. Zimnitsky, test urina po Nechiporenko, test krvnega sladkorja.

D. Zimnitsky test, določanje osmolalnosti krvi in ​​urina.

D. Zimnitsky test z določanjem beljakovin in sladkorja, osmolalnost krvi.

Pravilen odgovor je B.

Če obstaja sum na diabetes insipidus, se v prvi fazi diagnostičnega iskanja potrdi prisotnost hipotonične poliurije - izločanje urina več kot 2 l/m2 na dan ali 40 ml/kg na dan pri starejših otrocih in odraslih z relativno gostoto manj kot 1000 (pri izvajanju testa Zimnitsky) ali osmolalnost manj kot 300 mOsm/kg (test osmolalnosti urina ali izračun osmolalnosti).

Problem 6

Pri 23-letnem bolniku s sumom na diabetes insipidus je naročen test suhega prehranjevanja. Zdravnik pacientko opozori, da bo na dan preiskave zjutraj stehtana, sledi krvni test za določitev vrednosti natrija in osmolalnosti ter vzorec urina za določitev volumna in osmolalnosti. Pacientu je prepovedano piti, dovoljen je lahek zajtrk brez tekočine (kuhano jajce, drobtinasta kaša), in če je mogoče, je priporočljivo vzdržati uživanja hrane. Med preiskavo bomo vsako uro spremljali krvni tlak in pulz, po 6 urah od začetka preiskave pa bomo pregledali kri in urin za določitev osmolalnosti. Katere netočnosti so v predloženih informacijah?

A. Pred testiranjem ni treba tehtati.

B. Na začetku vzorca krvi in ​​urina ne pregledamo za določitev osmolalnosti.

B. Med testom bolnik ni omejen v hrani.

D. Krvni tlak in pulz spremljamo vsakih 15 minut 6 ur.

D. Vzorci urina in krvi se pregledujejo v intervalih 1–2 ur.

Pravilen odgovor je D.

Protokol za klasični test s suho prehrano (dehidracijski test) po G.L. Robertson (za potrditev diabetesa insipidusa).

Začetni ukrepi:

▪ odvzem krvi za osmolalnost in natrij;

▪ zbiranje urina za določitev volumna in osmolalnosti;

▪ stehtajte bolnika;

▪ izmerite krvni tlak in pulz.

V prihodnje v rednih časovnih presledkih, odvisno od bolnikovega stanja, ponovite te korake po 1 ali 2 urah.

Med preiskavo: bolnik ne sme piti, priporočljivo je tudi omejiti hrano (vsaj prvih 8 ur preiskave); Pri hranjenju hrana ne sme vsebovati veliko vode in lahko prebavljivih ogljikovih hidratov, dovoljena so kuhana jajca, žitni kruh, pusto meso in ribe.

Problem 7

5-letni bolnik je podvržen testu s suho prehrano. Deček slabo prenaša pregled, nenehno zahteva vodo, joka, se ne more umiriti, prisotna je letargija, povišanje telesne temperature na 38,6 °C, slabost. Pri tehtanju otroka pred začetkom testa je bila telesna teža 18 kg, po 3 urah od začetka testa pa se je telesna teža znižala na 17,4 kg. Osmolalnost urina je 270 mOsm/kg na začetku preiskave in 272 mOsm/kg po 3 urah.Zdravnik prekine preiskavo. Katere spremembe NE bi bile indikacija za prekinitev testa pri bolniku?

A. Otrokovo resno stanje.

B. Izguba telesne teže.

B. Brez povečanja osmolalnosti urina.

D. Izrazita žeja.

D. Vse našteto.

Pravilen odgovor je B.

Klasični test s suho prehrano se prekine, ko se pojavijo naslednje spremembe:

▪ z izgubo več kot 3–5 % telesne teže;

▪ neznosna žeja;

▪ če je bolnikovo stanje objektivno resno;

▪ zvišanje osmolalnosti natrija in krvi nad normalnimi mejami;

▪ povečanje osmolalnosti urina za več kot 300 mOsm/kg.

Tako odsotnost povečanja osmolalnosti urina ne bo indikacija za prekinitev testa suhe hrane.

Problem 8

47-letni bolnik s sumom na diabetes insipidus je bil podvržen testu s suho prehrano, zaradi česar ni bilo povečanja specifične teže in osmolalnosti urina ter zmanjšanja osmolalnosti krvi. Predviden je test z dezmopresinom. Na voljo je tabletna oblika zdravila. Kakšen odmerek je treba izbrati za test za tega bolnika?

Pravilen odgovor je G.

Pri izvajanju testa desmopresina (za diferencialno diagnozo centralnih in nefrogenih oblik diabetesa insipidusa) po G.L. Robertsonu dajemo 2 mcg dezmopresina intravensko, intramuskularno ali subkutano ali 10 mcg intranazalno ali 0,1 mg tabletiranega dezmopresina sublingvalno, dokler se popolnoma ne absorbira.

Problem 9

28-letni bolnici z gestagenim diabetesom insipidusom so predpisali sintetični analog vazopresina dezmopresin. Katere razlike med desmopresinom in vazopresinom omogočajo njegovo uporabo pri gestagenem diabetesu insipidusu?

A. Manjši učinek na gladke mišice žil.

B. Večja odpornost na encimsko razgradnjo.

B. Razpoložljivost depo oblik, ki omogočajo dajanje enkrat na dan.

D. Manjša antidiuretična aktivnost.

D. Pomanjkanje teratogenega učinka na plod.

Pravilen odgovor je B.

Dezmopresin aktivira samo vazopresinske receptorje V2 glavnih celic ledvičnih zbiralnih kanalov. V primerjavi z vazopresinom ima dezmopresin manj izrazit učinek na gladke mišice krvnih žil in notranjih organov, ima večjo antidiuretično aktivnost, poleg tega pa je bolj odporen na encimsko uničenje (vključno s placentno arginin aminopeptidazo, kar pomeni, da se lahko uporablja za gestageni tip diabetes insipidus), ki je posledica sprememb v strukturi molekule. Depojskih oblik zdravila ni. Podatkov o teratogenem učinku vazopresina in dezmopresina na plod ni.

Problem 10

Pri 4-letni deklici so diagnosticirali prirojeni nefrogeni diabetes insipidus. Kateri od naslednjih režimov zdravljenja je treba priporočiti za tega bolnika?

A. Desmopresin 100 mcg/dan peroralno in indometacin 25 mg/dan.

B. Hidroklorotiazid 100 mg/dan in dezmopresin 100 mcg/dan.

B. Indometacin in ibuprofen v odmerkih, specifičnih za starost.

D. Hidroklorotiazid in ibuprofen.

D. Hidroklorotiazid peroralno in furosemid intramuskularno.

Pravilen odgovor je G.

Zdravljenje prirojenega nefrogenega diabetesa insipidusa poteka s pomočjo tiazidnih diuretikov (hidroklorotiazid 50–100 mg/dan) in nesteroidnih protivnetnih zdravil (indometacin 25–75 mg/dan, ibuprofen 600–800 mg/dan) oz. kombinacija teh zdravil. Pri pridobljenem nefrogenem diabetes insipidusu je prvi korak zdravljenje sočasne bolezni.

Problem 11

38-letni bolnik je po kirurškem zdravljenju kraniofaringeoma dobil diagnozo diabetes insipidus in mu je predpisan desmopresin v obliki sublingvalnih tablet. Kakšen začetni odmerek je treba izbrati v tem primeru?

Pravilen odgovor je B.

Desmopresin za diabetes insipidus se uporablja 2-3 krat na dan v začetnem odmerku 0,1 mg za tablete, 60 mcg za podjezične tablete ali 1-2 krat na dan v začetnem odmerku 10 mcg (1 odmerek) za intranazalno odmerjanje. pršilo in 5-10 mcg (1-2 kapljici) za intranazalne kapljice. Nato se odmerek zdravila spreminja, dokler ni dosežen optimalen odmerek - najmanjši odmerek za nadzor prekomerne žeje in poliurije.

Bibliografija

1. Džeranova L.K., Pigarova E.A. Centralni diabetes insipidus: sodobni vidiki diagnoze in zdravljenja // Lečeči zdravnik. - 2006. - št. 10. - Str. 44–51.

3. Robertson G.L. Diabetes insipidus // Endocrinology Metab. Clin. N. Am. - 1995. - Letn. 24. - Str. 549–572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. Posteriorna hipofiza // Williamsov učbenik endokrinologije; izd. od P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - 10. izd. - Philadelphia, 2003. - Str. 281–330.

5. Pigarova E.A. Poglavje 13. Bolezni nevrohipofize. Klinična nevroendokrinologija, ur. Dedova I. I. - UP Print, M.: 2011. - str. 239–256.

Diabetes insipidus je bolezen, za katero je značilen sindrom, ki ga povzroča zmanjšanje sposobnosti ledvic za koncentracijo urina zaradi absolutnega ali relativnega pomanjkanja antidiuretičnega hormona - vazopresina.

Etiologija in patogeneza

Absolutno pomanjkanje vazopresina vodi v razvoj centralnega (hipotalamo-hipofiznega) diabetesa insipidusa.

Vzroki absolutnega pomanjkanja vazopresina so lahko:

• nevroinfekcije,
• nalezljive bolezni (angina, škrlatinka, sifilis, oslovski kašelj, revmatizem),
• travmatske poškodbe možganov (vključno z nevrokirurškimi posegi na področju hipotalamusa in hipofiznega stebla),
• možganski tumorji (kraniofaringiomi, meningiomi, pinealomi, teratomi, adenomi hipofize itd.),
• avtoimunski procesi,
• metastaze karcinoma ščitnice in dojke ali bronhogenega pljučnega raka.

Diabetes insipidus lahko povzročijo levkemija, eritromieloza in limfogranulomatoza. Pogosto (do 1/3) vzrok te bolezni ostane neznan (idiopatski diabetes insipidus). Idiopatski diabetes insipidus je lahko genetsko pogojen (motnja kromosoma 20) in povezan z drugimi patološkimi stanji (optična atrofija, izguba sluha, atonija). Mehur- DIDMOAD sindrom). Bolezen se deduje avtosomno recesivno.

Patogenezo osrednje oblike diabetesa insipidusa določajo zaporedne motnje proizvodnje vazopresina v nevrosekretornih jedrih sprednjega hipotalamusa, njegov vstop skozi supraoptično-hipofizni trakt v posteriorni reženj hipofize in sproščanje v kri. Vazopresin spada v skupino peptidnih hormonov. Receptorji zanj se nahajajo v celicah distalnih odsekov ledvičnih tubulov. Mehanizem delovanja vazopresina je uravnavanje osmotskega tlaka v plazmi.

Pri pomanjkanju vazopresina je oslabljena reabsorpcija osmotsko proste vode, kar povzroči izločanje tekočine iz telesa (poliurija), zvišanje osmotskega tlaka v plazmi, draženje hipotalamičnega centra za žejo in sekundarni razvoj polidipsije.

Poleg osrednje oblike bolezni je opisan ledvični diabetes insipidus, ki ga povzroča patologija nefrona ali encimske okvare, ki motijo ​​efektorsko delovanje vazopresina in se izvajajo z oslabljeno reabsorpcijo primarnega urina v distalnih delih ledvičnih tubulov. Ledvični diabetes insipidus je lahko posledica primarne ledvične patologije ali dednosti (deduje se recesivno na kromosomu X).

simptomi

Zgodnji znaki so poliurija (diureza več kot 3-6 l/dan), polidipsija, utrujenost.

V fazi napredovalih kliničnih simptomov opazimo hujšanje, suhost kože in sluznic, napihnjenost in prolaps želodca zaradi čezmernega uživanja tekočine, povečanje volumna mehurja in ledvičnega zbiralnega sistema ter zmanjšano slinjenje; pri otrocih - v kombinaciji z drisko, zaostalo rastjo in razvojem sekundarnih spolnih značilnosti. Pri hudem pomanjkanju vazopresina lahko diureza doseže 20 litrov ali več.

Stanje se poslabša z omejenim vnosom tekočine. Razvije se dehidracijski sindrom - glavobol, suhe sluznice, tahikardija, znižan krvni tlak, slabost, bruhanje, zvišana telesna temperatura, psihomotorična vznemirjenost, ki jo spremljajo značilne laboratorijske spremembe (zgoščevanje krvi, hipernatremija).

Drugi simptomi so posledica pomanjkanja vazopresina in so lahko zelo različni (hipotalamične krize, motnje vida, glavoboli itd.).

Diagnostika

Diagnostična merila:

1. diureza od 5 do 20 l / dan ali več;
2. specifična teža urina
3. znaki zgoščevanja krvi (eritrocitoza, visok hematokrit);
4. povečana osmolarnost plazme > 290 mOsm/l (normalno - 285 mOsm/l);
5. hipoosmolarnost urina

Znižanje ravni vazopresina v plazmi (normalno območje 0,6-4,0 ng/l) v klinični praksi ne velja za zanesljivo merilo za potrditev diagnoze.

V dvomljivih primerih se opravi test z abstinenco od pitja tekočine pod nadzorom zdravnika. Kriteriji za oceno vzorca: količina izločenega urina in njegova specifična teža, krvni tlak, srčni utrip, telesna teža, splošno zdravstveno stanje. Zmanjšanje diureze, povečanje specifične teže urina na 1011 ali več, stabilnost pulza, krvnega tlaka in telesne teže v dobrem zdravju kažejo na diabetes insipidus.

Za diabetes insipidus je značilna vztrajna hipoosmolarnost urina in poliurija med testom, znižan krvni tlak, povečan srčni utrip in slabo zdravje (naraščajoča šibkost, omotica).

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednjimi boleznimi:

1. Psihogena polidipsija
   • Pogosti znaki: žeja in poliurija.
   • Razlike: psihogena polidipsija se pojavlja predvsem pri ženskah, bolezen se razvija postopoma, brez spremembe splošnega stanja. Z omejitvijo tekočine se zmanjša diureza in poveča gostota urina. Ni znakov zgoščevanja krvi, test omejevanja tekočine ne povzroča znakov dehidracije.
2. Poliurija pri kronični odpovedi ledvic ()
   • Splošni znaki: obilna diureza, žeja.
   • Razlike: pri kronični odpovedi ledvic opazimo visok diastolični tlak, zvišano raven sečnine v krvi in ​​anemijo, pri diabetes insipidusu pa teh znakov ni.
3. Dekompenzirani diabetes mellitus
   • Splošni znaki: poliurija, polidipsija.
   • Razlike: pri diabetes mellitusu opazimo visoko gostoto urina, glikozurija, hiperglikemija.
4. Nefrogeni diabetes insipidus
   • Splošni znaki: poliurija, polidipsija, nizka gostota urina, zgoščevanje krvi, dehidracija.
   • Razlika med nefrogenim diabetesom insipidusom je pomanjkanje učinka adiuretina, saj je ta bolezen posledica genetsko določene neobčutljivosti receptorjev ledvičnih nefronskih celic na vazopresin.

Zdravljenje

Nadomestno zdravljenje. Trenutno se adiuretin (desmopresin), sintetični analog vazopresina, uspešno uporablja za zdravljenje bolezni kot nadomestno zdravljenje. Pri intranazalnem dajanju se začne delovati v 30 minutah po vkapanju v nosne poti, trajanje - od 8 do 18 ur.Dnevni odmerek se giblje od 10 do 20 mcg 1 ali 2-krat na dan za odrasle. Odmerek za otroke je 2-krat manjši.

1 kapljica vsebuje 3,5 mcg zdravila. Za doseganje terapevtskega učinka je potrebno, da nosna sluznica ni poškodovana ali otečena. Poleg tega je oblika desmopresina v obliki pršila za nos prednostna, če ima bolnik bolezni prebavil z moteno absorpcijo ali jih spremlja dražilni učinek peroralnih zdravil, poliurija in polidipsija po operacijah na hipofizi, dolgotrajna likvoreja. po nevrokirurškem zdravljenju.

Alternativna oblika desmopresina je desmopresin v tabletah za peroralno uporabo po 0,1-0,2 mg. Ta oblika je prednostna pri kroničnem rinitisu, sinusitisu, akutnih respiratornih virusnih boleznih, alergijskem rinitisu, otekanju nosne sluznice in intoleranci za dezmopresin v obliki pršila.

Desmopresin je na voljo tudi v ampulah po 1 ml (4 mcg zdravila) in se lahko daje intramuskularno ali intravensko. V primeru prevelikega odmerjanja zdravila opazimo zastajanje tekočine, bolečine v trebuhu, krče, zvišan krvni tlak in bronhospazme.

Nehormonska terapija. Klorpropamid poveča izločanje vazopresina in poveča občutljivost tubulnih celic ledvic nanj, zato se lahko uporablja pri zdravljenju ledvične oblike diabetesa insipidusa. Dnevni odmerek je od 0,1 do 0,25 g, možni so neželeni učinki v obliki hipoglikemičnih reakcij. Da bi jih preprečili, je priporočljivo povečati količino ogljikovih hidratov v prehrani in pogosto jesti.

Izločanje vazopresina lahko spodbujamo tudi s klofibratom, nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, litijevimi pripravki in Tegretolom. Pri nefrogenem diabetes insipidusu imajo lahko tiazidni diuretiki učinek, ki poveča reabsorpcijo tekočine v distalnih tubulih.

Če obstaja možganski tumor s stiskanjem hipotalamične regije, se vprašanje taktike zdravljenja odloči skupaj z nevrokirurgom. Identifikacija nevrološkega ali drugega vzroka bolezni zahteva ustrezno zdravljenje ugotovljene patologije.

Napoved

Napoved je odvisna od vzroka bolezni. Bolezen je kronična.

6425 0

V tipičnih primerih diagnoza ni težavna in temelji na identifikaciji poliurije, polidipsije, hiperosmolarnosti plazme (več kot 290 mOsm/kg), hipernatriemije (več kot 155 mEq/l), hipoosmolarnosti urina (100-200 mEq/kg) z nizka relativna gostota. Hkratno določanje osmolarnosti plazme in urina daje zanesljive informacije o motnjah v homeostazi vode. Za določitev narave bolezni se skrbno analizira anamneza in rezultati rentgenskih, oftalmoloških in nevroloških pregledov.

Če je potrebno, uporabite računalniško tomografijo. Določitev bazalne in stimulirane ravni VP v plazmi bi lahko bila odločilnega pomena pri diagnozi, vendar ta študija v klinični praksi ni na voljo.

Diabetes insipidus se razlikuje od številnih bolezni, ki jih spremlja poliurija in polidipsija: diabetes mellitus, psihogena polidipsija, kompenzatorna poliurija v azotemični fazi kroničnega glomerulonefritisa in nefroskleroze (tabela 5).

Nefrogeni na vazopresin odporen diabetes insipidus (prirojen in pridobljen) se razlikuje od poliurije, ki se pojavi s primarnim aldosteronizmom, hiperparatiroidizmom z nefrokalcinozo in sindromom oslabljene črevesne absorpcije.

Za psihogeno polidipsijo - idiopatsko ali zaradi duševne bolezni - je značilna primarna žeja. Nastane zaradi funkcionalnih ali organskih motenj v centru za žejo, ki vodijo v nenadzorovano uživanje velikih količin tekočine. Povečanje volumna krožeče tekočine zmanjša njen osmotski tlak in preko sistema osmoregulacijskih receptorjev zniža raven VP. Tako (sekundarno) pride do poliurije z nizko relativno gostoto urina. Osmolarnost plazme in ravni natrija sta normalni ali rahlo zmanjšani.

Omejitev vnosa tekočine in dehidracija, ki spodbuja endogeno VP pri bolnikih s psihogeno polidipsijo, za razliko od bolnikov z diabetesom insipidusom, ne motita splošnega stanja, količina izločenega urina se ustrezno zmanjša, njegova osmolarnost in relativna gostota pa se normalizirata. Vendar pa s podaljšano poliurijo ledvice postopoma izgubijo sposobnost odziva na VP z največjim povečanjem osmolarnosti urina (do 900-1200 mOsm / kg) in celo s primarno polidipsijo se lahko normalizacija relativne gostote ne pojavi.

Pri bolnikih z diabetesom insipidusom se z zmanjšanjem količine zaužite tekočine splošno stanje poslabša, žeja postane boleča, razvije se dehidracija, količina izločenega urina, njegova osmolarnost in relativna gostota pa se bistveno ne spremenijo. V zvezi s tem je treba diferencialno diagnostični test dehidracije s suho prehrano opraviti v bolnišničnem okolju, njegovo trajanje pa ne sme presegati 6-8 ur, največje trajanje testa, če se dobro prenaša, pa je 14 ur.

Med testom se urin zbira vsako uro. Njegovo relativno gostoto in prostornino merimo v vsaki urni porciji, telesno maso pa merimo po vsakem litru izločenega urina. Odsotnost pomembne dinamike relativne gostote v dveh naslednjih delih z izgubo 2% telesne teže kaže na odsotnost stimulacije endogenega VP.

Za diferencialno diagnozo s psihogeno polidipsijo se včasih uporablja test z intravenskim dajanjem 2,5% raztopine natrijevega klorida (50 ml se daje v 45 minutah). Pri bolnikih s psihogeno polidipsijo povečanje osmotske koncentracije v plazmi hitro spodbudi sproščanje endogenega VP, količina izločenega urina se zmanjša, njegova relativna gostota pa se poveča. Pri diabetes insipidusu se volumen in koncentracija urina bistveno ne spremenita. Treba je opozoriti, da otroci zelo težko prenašajo test obremenitve s soljo.

Tabela 5. Nekatera diferencialno diagnostična merila za bolnike s hudo in dolgotrajno poliurijo

Pri diabetes mellitusu poliurija ni tako velika kot pri diabetes insipidusu, urin pa je hipertoničen. V krvi je hiperglikemija.

S kombinacijo diabetesa mellitusa in diabetesa insipidusa glikozurija poveča koncentracijo urina, vendar se tudi z visoko vsebnostjo sladkorja v njem zmanjša njegova relativna gostota (1012-1020).

S kompenzacijsko azotemično poliurijo diureza ne presega 3-4 litrov. Hipoizostenurijo opazimo z nihanji relativne gostote 1005-1012. V krvi je povišana raven kreatinina, sečnine in preostalega dušika, v urinu so rdeče krvne celice, beljakovine in odlitki. Številne bolezni z distrofičnimi spremembami v ledvicah in na vazopresin odporno poliurijo in polidipsijo (primarni aldosteronizem, hiperparatiroidizem, sindrom motene črevesne absorpcije, Fanconijeva nefronoftiza, tubulopatija) je treba razlikovati od nefrogenega diabetesa insipidusa.

Pri primarnem aldosteronizmu opazimo hipokaliemijo, ki povzroča distrofijo epitelija ledvičnih tubulov, poliurijo (2-4 l) in hipoizostenurijo.

Hiperparatiroidizem s hiperkalcemijo in nefrokalcinozo, ki zavirajo vezavo VP s tubularnimi receptorji, povzroča zmerno poliurijo in hipoizostenurijo.

S sindromom motene adsorpcije v črevesju ("sindrom malabsorpcije") - izčrpavajoča driska, motena absorpcija elektrolitov, beljakovin, vitaminov v črevesju, hipoizostenurija, zmerna poliurija.

Fanconijeva nefronoftiza je prirojena bolezen pri otrocih, za katero sta v zgodnjih fazah značilni le poliurija in polidipsija, kasneje pa se pridružijo znižanje ravni kalcija in zvišanje fosforja v krvi, anemija, osteopatija, proteinurija in odpoved ledvic.

N.T. Starkova

Sladkorna bolezen . – je skupina presnovnih bolezni, za katere je značilna hiperglikemija, ki je posledica motenj v izločanju insulina, njegovem delovanju ali obojem. (WHO, 1999).

Razvrstitev.

• Sladkorna bolezen tipa 1 (uničenje b-celic trebušne slinavke, kar povzroči absolutno pomanjkanje insulina). A) Avtoimunska. B) Idiopatski.
• Sladkorna bolezen tipa 2. A) S prevladujočo insulinsko rezistenco in relativnim pomanjkanjem insulina. B) S prevladujočo okvaro izločanja insulina z in brez insulinske rezistence. V 21. stoletju so sladkorno bolezen tipa 2 začeli beležiti pri otrocih in mladostnikih! Približno 10 % sladkorne bolezni je "sladkorna bolezen, ki ni tipa 1".
• Druge posebne vrste sladkorne bolezni

• Genetske okvare v delovanju b-celic. “Mody” - sladkorna bolezen: 5 podtipov (4 od njih so genetske okvare, zaradi katerih so B-celice "lene", 1 pa je okvara glukogenaze, ki je odgovorna za občutljivost B-celic na glukozni signal)
• Genetske okvare v delovanju insulina (odpornost proti insulinu tipa A)
• Bolezni eksokrine trebušne slinavke
• Endokrinopatije (tirotoksikoza, gigantizem itd.)
• Diabetes, ki ga povzročajo zdravila in kemikalije
• Okužbe, ki jih spremlja razvoj sladkorne bolezni (prirojene rdečke, CMV)
• Nenavadne oblike imunsko pogojene sladkorne bolezni (AT v insulin, AT v insulin)
• Genetski sindromi, ki jih spremlja sladkorna bolezen (Downov, Klinefelterjev, Turnerjev, Huntingtonova horea, Bordet-Biedlov sindrom, Prader-Willijev sindrom).

• Gestacijski diabetes. Motena toleranca na gluten med nosečnostjo.

Diagnostična merila.

• Glukoza v kapilarni krvi na tešče > 6,7 mmol/l (plazma > 7,0) v vsaj 2 študijah pri različni dnevi
• 2 uri po obremenitvi z glukozo med testom tolerance za glukozo je glukoza v plazmi ali kapilarni krvi >11,1 mmol/l
• Simptomi sladkorne bolezni + naključni vzorec krvi >11,1 mmol/L.
• Motena toleranca za glukozo: 2 uri po obremenitvi z glukozo je sladkor več kot 7,8 mmol/l, vendar manj kot 11,1 mmol/l.

Klinika za manifestno sladkorno bolezen.

75-85% B-celic je prizadetih zaradi avtoimunskega procesa. Hiperglikemija, glukozurija. "Glavni" simptomi sladkorne bolezni: poliurija, polidipsija, izguba teže z dobrim apetitom.

Diferencialna diagnoza z diabetesom insipidusom.

Podobnosti: poliurija, polidipsija, izguba teže

Razlike: poliurija z nizko relativno gostoto urina, aglukozurija, normoglikemija.

Diabetes mellitus tipa 1 pri otrocih. je avtoimunska bolezen genetskega izvora, pri kateri je absolutno ali relativno pomanjkanje insulina posledica progresivnega uničenja celic B zaradi avtoimunske motnje, povezane z določenimi antigeni histokompatibilnosti, ki se nahajajo na kratkem kraku kromosoma 6, ter INS 1 in TNF. geni.

Etiologija in patogeneza.

To je večfaktorska bolezen. Tudi pri posamezniku z genetsko predispozicijo (1) se lahko bolezen ne razvije. Za nastanek bolezni so potrebni tako imenovani provocirni dogodki (2): b-citotropni virusi (Coxsackie, rdečke, ošpice, parotitis, CMV, EBV), zapletena nosečnost, beljakovine kravjega mleka (peptidi govejega serumskega albumina lahko sprožijo navzkrižni imunski odziv proti celicam b pri posameznikih, nagnjenih k avtoalergiji), živilski cianidi (mandlji, marelična jedrca, tapioka), nitrozamini (prekajeno meso ), zunanji okoljski dejavniki (pasivno kajenje).

• Imunološke nenormalnosti, razvoj mešane avtoimunske reakcije proti celicam b (3) à progresivno zmanjšanje izločanja insulina, latentna sladkorna bolezen (4) à očitna sladkorna bolezen z ostankom izločanja C-peptida (5) à terminalna sladkorna bolezen, popolno uničenje b-celic celice. (6)

V oklepajih so stopnje razvoja sladkorne bolezni tipa 1.

Pri približno 20 % bolnikov s sladkorno boleznijo tipa 1 je sestavni del 2 multiorganskih avtoimunskih sindromov:

Addisonova bolezen: hipoparatiroidizem, vitiligo, hipotiroidizem, perniciozna anemija, kronični aktivni hepatitis, alopecija, malabsorpcijski sindrom, kandidoza

Graves-Gazedowova bolezen: miastenija gravis, vitiligo, malabsorpcijski sindrom

Etiologija po Shabalovu.

A. Imunsko pogojena sladkorna bolezen. Avtoimunski procesi zaradi genetske predispozicije na podlagi genov HLA. Avtoimunsko vnetje je lahko spontano in inducirano (virusi).

B. Virusno povzročeno. B-citotropni virusi.

C. Strupeno (barvila, b-adrenergični agonisti, tiazidi, alfa-IF)

D. Prirojena. Prirojena hipoplazija/aplazija b-celic izolirana ali v kombinaciji z okvarami trebušne slinavke (aplazija, hipoplazija, ektopija).

E. Kršitev eksokrine funkcije trebušne slinavke (pankreatitis, travma, cistična fibroza).

F. Redke oblike: "Stiff-man" sindrom, razvoj protiteles proti insulinskim receptorjem.

Klinika.

Manifestna sladkorna bolezen tipa 1: latentna sladkorna bolezen se pojavi nenadoma, včasih v 24 urah. Stres je sprožilec akutne bolezni ali drugi dogodki, ki povečajo potrebo po insulinu.

"Glavni" simptomi sladkorne bolezni: poliurija, polidipsija, izguba teže z dobrim apetitom.

Poliurija je posledica hiperglikemije, glukozurije in osmotske diureze.

Izguba teže je posledica progresivne dehidracije, povečane lipolize in katabolizma beljakovin.

Povečana utrujenost, naraščajoča šibkost, zmanjšana zmogljivost.

Suha koža in sluznice, dodatek glivičnih in pustularnih okužb. Redčenje trebušne slinavke, atrofija skeletnih mišic, pogosto povečana jetra.

Pri otrocih zgodnja starost: pomanjkanje telesne mase, tesnoba, pogosto pije, plenični izpuščaj, vulvitis, balanopostitis, poliurija (lepljivost, škrobnate lise), regurgitacija, bruhanje, redko blato.

Zdravljenje.

Načela zdravljenja. Psihične vaje, dietoterapija, samokontrola, inzulinska terapija. Doseganje ciljnih glikemičnih vrednosti 5,5-10,0 mmol/l.

Glavne vrste insulina.

• Ultra-kratko delujoči (analogi humanega insulina). NovoRapid. Začetek delovanja v 0-15 minutah. Največji učinek po 1-1,5 ure. Trajanje delovanja je 3-5 ur.
• Kratko delovanje. Actrapid. Začne se v 30-45 minutah. Vrh v 1-3 urah. Trajanje 6-8 ur.
• Srednje trajanje. Protafan NM. Začne se čez 1,5 ure. Vrhunec po 4-12 urah. Trajanje 24 ur.
• Dolgotrajno. Lantus. Začne se čez 1 uro. Vrh - ne. Trajanje 24-29 ur.

Odmerki in režimi.

Odmerek insulina se izbere individualno pod nadzorom glikemije.

Začetni odmerek pri bolniku brez ketoacidoze: 0,4-0,5 ie/kg/dan. Odmerek bazalnega insulina je lahko od 1/3 do 2/3 dnevni odmerek odvisno od načina dajanja.

Insulinska terapija Shabalova.

Kratkodelujoči insulin: začetni odmerek 0,25-0,5 IE/kg/dan. Vzemite 30 minut pred obroki. 50% pred zajtrkom, 15-20% pred kosilom, 20-25% pred večerjo, 5-10% pred spanjem.

Bazalni insulin - srednje ali dolgo trajanje. Njegov odmerek je 0,35 enot / kg / dan. Nadzor odmerka - na podlagi glukoze na tešče (optimalno 3,5-5,5).

to. bazalni + ultrakratki tik pred obroki (humalog) ali kratki 30 minut pred obroki s hitrostjo 1-1,3 ie na 12,0 g HC (1 XE).

Načini:

1. 2-krat na dan mešanica kratkega + srednjega insulina pred zajtrkom in večerjo.
2. 3-krat/dan: mešanica kratkega + srednjega pred zajtrkom, kratkega pred večerjo, srednjega pred spanjem
3. Kratki insulin pred glavnimi obroki, srednje - pred spanjem
4. Vsak individualni način

Načela dietne terapije.

• Fiziološka prehrana glede na vsebnost kalorij in sestavo
• Individualna prehrana za otroke s prekomerno telesno težo
• Dnevni vnos kalorij = 1000 + (100 x M), kjer je M starost v letih
• 50% dnevna vsebnost kalorij– HC, 20% - B, 30% - F. Dovolj vitaminov in mineralov
• Izključitev lahko prebavljivih ogljikovodikov (sladkor, med, sladkarije, pšenična moka, škrob, grozdje, banane). Nadomestili jih z ogljikovodiki z veliko vlakninami ( ržena moka, otrobi, žita, zelenjava, sadje, jagode).
• Odvisnost časa obroka in količine HC od časa dajanja in odmerka insulina. Tisti. upoštevajoč XE (12,0 g HC). 1 XE zahteva 1-1,3 enot insulina. Če ste uvedli ultra-kratke, takoj začnite jesti. Če je kratek, začnite jesti 30 minut po injiciranju.
• Uporaba nadomestkov sladkorja (za otroke aspartam 40 mg/kg/dan, saharin 2,0 mg/kg/dan).

Indikacije za predpisovanje insulinske terapije.

Inzulinsko terapijo začnemo od trenutka, ko je postavljena diagnoza sladkorne bolezni tipa 1 (podatki Shabalova). Na splošno je sladkorna bolezen tipa 1 absolutno branje za inzulinsko terapijo. o_o

Odškodninska merila .

• Glikemija na tešče: idealna 3,6 – 6,1. Optimalno 4,0-7,0. Podoptimalno >8,0. Visoko tveganje za zaplete >9,0
• Glikemija po obroku: idealna 4,4-7,0. Optimalno 5-11,0. Neoptimalno 11-14. Visoko tveganje za zaplete 11-14.
• Glikemija ponoči. Idealno 3,6-6,0. Optimalno ni nižje od 3,6. Suboptimalno pod 3,6 ali nad 9,0. Visoko tveganje za zaplete manj kot 3,0 in več kot 11,0.
• GlycoHb. Idealno<6,05%. Оптимальный <7,6%. Субоптимальный 7,6-9,0%. Высокий риск осложнений более 9,0%.

Diabetična ketoacidoza . - huda presnovna dekompenzacija sladkorne bolezni, ki se razvije kot posledica absolutnega pomanjkanja insulina.

Vzroki.

• Pozno diagnosticirana sladkorna bolezen
• Neustrezna insulinska terapija za sladkorno bolezen
• Kršitev režima insulinske terapije (preskakovanje injekcij, uporaba insulina s pretečenim rokom uporabe, pomanjkanje samokontrole).
• Hude motnje hranjenja
• Močno povečanje potrebe po insulinu (okužbe, stres, poškodbe, sočasne endokrine bolezni - tirotoksikoza, hiperkortizolizem, feokromocitom, uporaba kortikosteroidov).​

Klinika.

Obdobja.

• 1. stopnja (kompenzirana ketoacidoza ali ketoza): v ozadju simptomov dehidracije se pojavijo slabost, bruhanje in prehodne bolečine v trebuhu; Možno redko blato (toksični gastroenteritis). Sluznice so svetle, jezik je suh z belo oblogo. Vonj acetona iz ust. pH 7,3 in manj, BE = (-10). Glukoza 16-20. Ketonska telesa 1,7-5,2 mmol/l. K in Na sta normalna ali povišana. Urea – N. Osmolarnost 310-320.
• 2. stopnja (dekompenzirana ketoacidoza ali prekoma): hrupno toksično Kussmaulovo dihanje! Abdominalni sindrom je izrazit (klinika akutnega trebuha) - huda bolečina, napetost v mišicah sprednje trebušne stene, pozitivni simptomi peritonealnega draženja. Ponavljajoče se bruhanje (pogosto "kavna usedlina"). Koža in sluznice so suhe, jezik je prekrit z rjavo oblogo. Akrocianoza. Tahikardija, znižan krvni tlak. Sopor. pH = 7,28-7,1. BITI na (-20). Glukoza 20-30. Ketonska telesa 5,2-17,0. Hipokalemija, hiponatremija.
• 3. stopnja (diabetična ketoacidotična koma). Pomanjkanje zavesti, zatirani refleksi, zmanjšana diureza do anurije ("strupena ledvica"). Nehajte bruhati. Povečanje hemodinamičnih motenj. Redko hrupno dihanje nadomesti pogosto plitko dihanje. Huda mišična hipotonija. Tahikardija, motnje srčnega ritma. Hudi simptomi dehidracije. Jezik je suh kot krtača. pH< 7,1. BE (-25). Глюкоза >25-30, vendar znotraj 40. Hipokaliemija, hiponatremija, povečana sečnina. Ketonska telesa 5,2-17,0.

Diagnostika. glede na klinične podatke iz stopenj in laboratorijske podatke.

Načela zdravljenja .

Glavni cilji.

1. Dajanje insulina za zaustavitev katabolnih procesov in zmanjšanje hiperglikemije.
2. Rehidracija.
3. Obnova CBS, normalizacija ravnovesja elektrolitov
4. Odprava zastrupitve in zdravljenje sočasnih bolezni.

Ocena stopnje dehidracije.

Stopnja 1: izguba teže 3%, klinične manifestacije so minimalne.

2. stopnja: 5 %. Suhe sluznice, zmanjšan turgor tkiva.

Stopnja 3: 10 % vdrtih očesnih zrkel, pike na koži izginejo po pritisku po 3 sekundah ali več

Stopnja 4: >10 % Šok, šibkost, odsotnost perifernih pulzacij

DKA 1

Če je stopnja dehidracije manjša od 5% - rehidracija per os in subkutano dajanje kratkodelujočega insulina (Actrapid) po 4-6 urah s hitrostjo 0,8-1,0 i.e./kg/dan. Od tega v 1 INJEKCIJI - 0,2-0,3 ENOTE / kg (30% dnevne vrednosti). V INJEKCIJI 2 – 30%. V 3. – 25%. V 4. - 15%.

Nato se premesti na enega od režimov insulinske terapije: kratkodelujoči + dolgodelujoči.

DKA 2-3

1. Terapija z insulinom. Kontinuirano intravensko dajanje kratkodelujočega insulina (Actrapid) v fiziološki raztopini s hitrostjo 0,1 U/kg/uro. Pri majhnih otrocih 0,05 enot/kg/uro.

1. Infuzijska terapija. Vodi fizik. Od trenutka, ko se začne infuzija in zdravljenje z insulinom, se začne spremljanje glukoze, CBS in elektrolitov.

• Izračun količine aplicirane tekočine za DKA stopnje 2-3.

V infuzija 1. dan = telesna teža v kg x stopnja dehidracije + vzdrževanje V

Podporni volumen

• Porazdelitev V infuzijske terapije čez dan

50 % prvih 6 ur

25 % za nadaljnjih 6 ur

25 % za preostalih 12 ur

1. Obnova elektrolitskih motenj.

Pomanjkanje kalija. Če pred začetkom infuzijske terapije obstajajo dokazi o njegovem pomanjkanju, ga dajte sočasno s fizioterapijo. Pogosteje se začne dopolnjevati 1-2 uri po začetku infuzijske terapije (za vsak 1 liter fiziološke raztopine - 40 mmol KCl).

1. Boj proti acidozi. Na začetku terapije bikarbonati niso indicirani (tveganje povečane hipokaliemije, povečane osmolarnosti, povečane hipoksije, povečane acidoze CNS). Aplicirajte samo pri pH< 7,0 из расчета 2,5 мл/кг в/в капельно за 1 час с дополнительным введением калия.
2. Ko se CBS normalizira, se otrok po 4-5 urah prenese na subkutano dajanje kratkodelujočega insulina (1 enota / kg / dan). Infuzijo zdravila Actrapid IV ustavite 20 minut po 1 injekciji. Naslednji dan - na bazalno-bolusni režim insulinske terapije.

POZOR!!

• Znižanje ravni glikemije v prvih urah naj bo 4-5 mmol/h
• Če se to ne zgodi, povečajte odmerek insulina za 50%, in če se glikemija poveča - za 50-100%
• Ko se glikemija zniža na 12-15, zamenjajte raztopino za infundiranje z glukozo, da ohranite krvni sladkor na 8-12.
• Če se glikemija poveča nad 15, se odmerek insulina poveča za 25 %.
• Če raven glukoze pade pod 8, spremenite raztopina za infundiranje na gluku 10%
• Če je glikemija kljub vbrizgani glukozi nizka, je potrebno zmanjšati odmerek insulina, ne pa prenehati z dajanjem! Za obnovitev anaboličnih procesov in zmanjšanje ketoze sta potrebna tako glukoza kot insulin!

Vaskularni zapleti sladkorne bolezni .

Poškodba kapilar je patognomonični simptom sladkorne bolezni tipa 1 (»univerzalna kapilaropatija«).

Skupno vsem lokalizacijam: anevrizmatske spremembe v kapilarah; zadebelitev sten arteriol, kapilar in venul zaradi kopičenja glikoproteinov in nevtralnih mukopolisaharidov v bazalni membrani. Proliferacija in deskvamacija endotelija, kar vodi do vaskularne obliteracije.

Patogeneza.

1. Motnja metabolizma GAG žilna stena in pojav v njem presežka produktov presnovne poti glukoze - cikla sorbitola.
2. Neencimska glikozilacija krvnih beljakovin, vklj. in Hb v stanjih kronične hiperglikemije
3. Vloga trombocitov: pri sladkorni bolezni imajo povečano nagnjenost k agregaciji, povečano nastajanje tromboksanov in prostaglandinov ter zmanjšano nastajanje prostociklina s strani endotelija.

Diabetična nefropatija.

Faze razvoja.

1. Hiperfunkcija ledvic. Povečana GFR (>140/ml/min). PC povečanje. Hipertrofija ledvic. Normoalbuminurija (<30 мг/сут). Развивается в дебюте СД.
2. Faza začetnih strukturnih sprememb. Zgostitev bazalnih membran. Razširitev mezangija. Visoka GFR in normalna albuminurija ostajata. 2-5 let od pojava sladkorne bolezni.
3. Začetek nefropatije. Mikroalbuminurija (od 30 mg/dan). GFR je visok ali normalen. Nestabilno zvišanje krvnega tlaka. 5-15 let od pojava sladkorne bolezni.
4. Huda nefropatija. Proteinurija (> 500 mg/dan). GFR je normalen ali zmerno zmanjšan. Arterijska hipertenzija. 10-25 let od pojava sladkorne bolezni.
5. Uremija. Zmanjšanje GFR<10 мл/мин. Интоксикация. АГ. Более 20 лет от начала СД или через 5-7 лет от появления протеинурии.

Klinika.

Zdravljenje.

• Z normalnim izločanjem albumina z urinom.

Previdna korekcija metabolizma ogljikovodikov, prizadevajte si ohraniti glikoHb največ 7,8%

• V prisotnosti mikroalbuminurije

1. Skrbna korekcija metabolizma ogljikovodikov. Režim insulinske terapije, kompenzacija sladkorne bolezni.
2. Korekcija krvnega tlaka. Zaviralci ACE: kaptopril, Renitec.
3. Korekcija intrarenalne hemodinamike: zaviralci ACE tudi pri normalnem krvnem tlaku.

• V prisotnosti proteinurije

1. Popravek izmenjave ogljikovodikov
2. Korekcija krvnega tlaka: zaviralci ACE (kaptopril, Renitec).
3. Dieta z nizko vsebnostjo beljakovin: živalsko B je priporočljivo nadomestiti z rastlinsko, živalsko pa omejiti na 0,6 g/kg/dan. Razširitev prehrane HC za kritje stroškov energije.
4. Popravek metabolizma lipidov. Dieta za zniževanje lipidov; pri holesterolu > 6,5 predpišemo fibrate, nikotinska kislina, zaviralci hidroksimetilglutaril-koencim A reduktaze (mevacor).

• V fazi kronične odpovedi ledvic:

1. Zmanjšanje odmerka insulina (zavira se ledvična insulinaza, ki inaktivira insulin).
2. Zdravljenje bolnikov skupaj z nefrologi.
3. Če se kreatinin poveča > 150 µmol/l, se odločite za pripravo na dializo ali peritonealno dializo.

Diabetična retinopatija

1. Neproliferativna retinopatija. Prisotnost mikroanevrizem, izoliranih krvavitev, edema mrežnice in eksudativnih žarišč v mrežnici. Dilatacija in zavitost venul v fundusu.
2. Predproliferativni. Prisotnost venskih anomalij (tortuoznost, zanke, podvajanje in izrazite spremembe v kalibru posod). Veliko število trdi in bombažni izločki. Intraretinalne mikrovaskularne nepravilnosti. Več velikih krvavitev v mrežnici.
3. Proliferativni. Neovaskularizacija optičnega diska in drugih delov mrežnice. Krvavitve v steklovino. Tvorba fibroznega tkiva na območju preretinalnih krvavitev. Novonastale žile šarenice (rubeoza) povzročajo sekundarni glavkom.

Zdravljenje

1. stopnja: kompenzacija sladkorne bolezni. Angioprotektorji (sulodeksid).

2. in 3. stopnja: laserska fotokoagulacija (žariščna, barierna, panretinalna).