Birincil ve ikincil hiperaldosteronizm. Birincil hiperaldosteronizm - bilgilerin gözden geçirilmesi. Aldosteron-renin oranı değerlendirmesi

Primer hiperaldosteronizm (PHA, Conn sendromu), klinik ve biyokimyasal özellikler açısından benzer ve patogenez açısından farklılık gösteren patolojik durumları içeren kolektif bir kavramdır. Bu sendromun temeli, adrenal korteks tarafından üretilen, renin-anjiyotensin sisteminden otonom veya kısmen otonom olan aldosteron hormonunun aşırı üretimidir.

Bir talep bırakın ve birkaç dakika içinde size güvenilir bir doktor bulalım ve ondan randevu almanıza yardımcı olalım. Veya “Doktor Bul” butonuna tıklayarak kendiniz bir doktor seçin.

Genel bilgi

İlk kez, hiperaldosteronüri arka planında ortaya çıkan, yüksek arteriyel hipertansiyon, nöromüsküler ve böbrek bozukluklarının eşlik ettiği adrenal korteksin iyi huylu tek taraflı adenomu, 1955 yılında Amerikalı Jerome Conn tarafından tanımlandı. Adenomun çıkarılmasının 34 yaşındaki hastanın iyileşmesine yol açtığını ve tanımlanmış hastalık primer aldosteronizmi olarak adlandırdığını kaydetti.

Rusya'da birincil aldosteronizm 1963'te S.M. Gerasimov ve 1966'da P.P. Gerasimenko tarafından tanımlandı.

1955 yılında intrakraniyal hipertansiyonun nedenlerini inceleyen Foley, bu hipertansiyonda gözlenen su ve elektrolit dengesindeki bozulmanın hormonal bozukluklardan kaynaklandığını öne sürdü. Hipertansiyon ve hormonal değişiklikler arasındaki bağlantı, R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ve M. B. A. Oldstone (1966) tarafından yapılan çalışmalarla doğrulandı, ancak bu bozukluklar arasındaki neden-sonuç ilişkisi nihai olarak tanımlanmadı.

Aldosteronun renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi tarafından düzenlenmesi ve bu düzenlemede dopaminerjik mekanizmaların rolü üzerine 1979 yılında R. M. Carey ve arkadaşları tarafından yapılan araştırma, aldosteron üretiminin bu mekanizmalar tarafından kontrol edildiğini göstermiştir.

K. Atarachi ve arkadaşlarının 1985 yılında sıçanlar üzerinde yaptığı deneysel çalışmalar sayesinde, atriyal natriüretik peptidin adrenal bezlerden aldosteron salgılanmasını engellediği ve renin, anjiyotensin II, ACTH ve potasyum düzeylerini etkilemediği bulunmuştur.

1987-2006'da elde edilen araştırma verileri, hipotalamik yapıların adrenal korteksteki zona glomerulosa hiperplazisini ve aldosteron hipersekresyonunu etkilediğini göstermektedir.

2006 yılında bir dizi yazar (V. Perrauclin ve diğerleri), aldosteron üreten tümörlerde vazopressin içeren hücrelerin mevcut olduğunu ortaya çıkardı. Araştırmacılar bu tümörlerde aldosteron salgılanmasını kontrol eden V1a reseptörlerinin varlığını öne sürüyorlar.

Primer hiperaldosteronizm, hipertansiyonlu toplam hasta sayısının% 0,5-4'ünde hipertansiyonun nedenidir ve endokrin kökenli hipertansiyon arasında Conn sendromu hastaların% 1-8'inde tespit edilir.

Arteriyel hipertansiyonlu hastalarda primer hiperaldosteronizm görülme sıklığı %1-2'dir.

Tesadüfen tespit edilen adrenal tümörlerin %1'i aldosteromalardır.

Aldosteromalar erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha az görülür ve çocuklarda son derece nadir görülür.

Primer hiperaldosteronizmin nedeni olarak iki taraflı idiyopatik adrenal hiperplazi erkeklerde çoğu durumda tespit edilir. Ayrıca, primer hiperaldosteronizmin bu formunun gelişimi genellikle aldosteromalardan daha geç yaşlarda görülür.

Primer hiperaldosteronizm genellikle yetişkinlerde görülür.

30-40 yaşlarındaki kadınların erkeklere oranı 3:1 olup kız ve erkek çocuklarda görülme sıklığı aynıdır.

Formlar

En yaygın olanı, primer hiperaldosteronizmin nozolojik prensibe göre sınıflandırılmasıdır. Bu sınıflandırmaya göre aşağıdakiler ayırt edilir:

• Jerome Conn tarafından tanımlanan ve Conn sendromu olarak adlandırılan aldosteron üreten adenom (APA). Toplam hastalık vakalarının %30-50'sinde tespit edilir.
• Hastaların %45-65'inde görülen, idiyopatik hiperaldosteronizm (IHA) veya zona glomerulozanın iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisi.
• Hastaların yaklaşık %2'sinde görülen primer tek taraflı adrenal hiperplazi.
• Vakaların %2'sinden azında ortaya çıkan ailesel hiperaldosteronizm tip I (glukokortikoid baskılanmış).
• Ailesel hiperaldosteronizm tip II (glukokortikoid baskılanamaz), hastalığın tüm vakalarının %2'sinden azını oluşturur.
• Aldosteron üreten karsinom hastaların yaklaşık %1'inde tespit edilmiştir.
• Aldosteronektopik sendrom, tiroid bezinde, yumurtalıkta veya bağırsakta bulunan aldosteron üreten tümörlerle ortaya çıkar.

Gelişimin nedenleri

Primer hiperaldosteronizmin nedeni, insan adrenal korteksinin ana mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun aşırı salgılanmasıdır. Bu hormon, sodyum katyonlarının, klor anyonlarının ve suyun boru şeklinde yeniden emilmesini ve potasyum katyonlarının boru şeklinde atılımını artırarak sıvı ve sodyumun damar yatağından dokulara geçişini destekler. Mineralokortikoidlerin etkisi sonucunda dolaşımdaki kan hacmi artar ve sistemik kan basıncı artar.

1. Conn sendromu, adrenal bezlerde aldosteron salgılayan iyi huylu bir adenom olan aldosteroma oluşumunun bir sonucu olarak gelişir. Hastaların %80-85'inde çoklu (tek) aldosteromalar tespit edilir. Çoğu durumda aldosteroma tek taraflıdır ve vakaların yalnızca %6 - 15'inde iki taraflı adenomlar oluşur. Vakaların %80'inde tümörün boyutu 3 mm'yi geçmez ve yaklaşık 6-8 gram ağırlığındadır. Aldosteromanın hacmi artarsa ​​malignitesinde de artış olur (30 mm'yi aşan tümörlerin %95'i malign, daha küçük boyutlu tümörlerin ise %87'si benigndir). Çoğu durumda, adrenal aldosteroma esas olarak zona glomerulosa hücrelerinden oluşur, ancak hastaların %20'sinde tümör esas olarak zona fasikülata hücrelerinden oluşur. Anatomik koşullar buna yatkın olduğundan (“aorto-mezenterik forseps”teki damarın sıkışması) sol adrenal bezde hasar 2-3 kat daha sık görülür.
2. İdiyopatik hiperaldosteronizm muhtemelen düşük renin arteriyel hipertansiyon gelişiminin son aşamasıdır. Hastalığın bu formunun gelişimi, adrenal korteksin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisinden kaynaklanır. Hiperplastik adrenal bezlerin zona glomerulosa'sı aşırı miktarda aldosteron üretir, bunun sonucunda hastada arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi gelişir ve plazma renin seviyeleri düşer. Temel fark Hastalığın bu formu, hiperplastik zona glomerulozanın anjiyotensin II'nin uyarıcı etkisine karşı duyarlılığın korunmasıdır. Conn sendromunun bu formunda aldosteron oluşumu adrenokortikotropik hormon tarafından kontrol edilir.
3. Nadir durumlarda, primer hiperaldosteronizmin nedeni, adenomun büyümesi sırasında oluşan ve idrarda artan 17-ketosteroid atılımının eşlik ettiği adrenal karsinomdur.
4. Bazen hastalığın nedeni genetik olarak belirlenmiş glukokortikoidlere duyarlı aldosteronizmdir; artan hassasiyet Adrenal korteksin zona glomerulosa'sının adrenokortikotropik hormona uyarılması ve aldosteronun glukokortikoidler (deksametazon) tarafından aşırı salgılanmasının baskılanması. Hastalığa, kromozom 8 üzerinde bulunan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin mayozu sırasında homolog kromatidlerin bölümlerinin eşit olmayan değişimi neden olur ve bu da kusurlu bir enzimin oluşmasına neden olur.
5. Bazı durumlarda adrenal dışı tümörlerin bu hormonu salgılamasına bağlı olarak aldosteron seviyeleri artar.

Patogenez

Primer hiperaldosteronizm, aldosteronun aşırı salgılanması ve bunun sodyum ve potasyum iyonlarının taşınması üzerindeki spesifik etkisi sonucu gelişir.

Aldosteron, böbrek tübüllerinde, bağırsak mukozasında, ter ve tükürük bezlerinde bulunan reseptörlerle iletişim kurarak katyon değişim mekanizmasını kontrol eder.

Potasyum salgılanması ve atılımının düzeyi, yeniden emilen sodyum miktarına bağlıdır.

Aldosteronun aşırı salgılanmasıyla sodyumun yeniden emilimi artar, bu da potasyum kaybına neden olur. Bu durumda potasyum kaybının patofizyolojik etkisi, yeniden emilen sodyumun etkisini geçersiz kılar. Böylece, birincil hiperaldosteronizmin karakteristiği olan bir metabolik bozukluklar kompleksi oluşur.

Potasyum seviyelerinde bir azalma ve hücre içi rezervlerinin tükenmesi evrensel hipokalemiye neden olur.

Hücrelerdeki potasyumun yerini sodyum ve hidrojen alır; bu, klorin atılımıyla birlikte aşağıdakilerin gelişmesine neden olur:

• pH'da 7.35'in altına bir azalmanın olduğu hücre içi asidoz;
• pH'ın 7.45'in üzerine çıktığı hipokalemik ve hipokloremik hücre dışı alkaloz.

Organ ve dokularda (böbrek distal tübülleri, düz ve çizgili kaslar, merkezi ve periferik sinir sistemi) potasyum eksikliği ile fonksiyonel ve yapısal bozukluklar ortaya çıkar. Nöromüsküler irritabilite, magnezyum geri emiliminin azalmasıyla gelişen hipomagnezemi ile şiddetlenir.

Ayrıca hipokalemi:

• insülin sekresyonunu bastırır, böylece hastaların karbonhidratlara karşı toleransı azalır;
• böbrek tübüllerinin epitelyumunu etkiler, böylece böbrek tübülleri antidiüretik hormona maruz kalır.

Vücudun işleyişindeki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bir dizi böbrek fonksiyonu bozulur - böbreklerin konsantre olma yeteneği azalır, hipervolemi gelişir, renin ve anjiyotensin II üretimi baskılanır. Bu faktörler, damar duvarının, arteriyel hipertansiyon gelişimini tetikleyen çeşitli iç baskılayıcı faktörlere karşı duyarlılığının artmasına yardımcı olur. Ek olarak, bağışıklık bileşeni ve interstisyel skleroz ile interstisyel inflamasyon gelişir, bu nedenle uzun süreli primer hiperaldosteronizm, sekonder nefrojenik arteriyel hipertansiyonun gelişmesine katkıda bulunur.

Çoğu durumda adrenal korteksin adenomu veya hiperplazisinin neden olduğu primer hiperaldosteronizmde glukokortikoid seviyesi normu aşmaz.

Karsinomda klinik tablo, belirli hormonların (gluko veya mineralokortikoidler, androjenler) bozulmuş salgılanmasıyla tamamlanır.

Primer hiperaldosteronizmin ailesel formunun patogenezi de aşırı aldosteron salgılanmasıyla ilişkilidir, ancak bu bozukluklara adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve aldosteron sentetazı kodlamaktan sorumlu genlerdeki mutasyonlar neden olur.

Normalde, 11b-hidroksilaz geninin ekspresyonu, adrenokortikotropik hormonun etkisi altında meydana gelir ve aldosteron sentetaz geni, potasyum iyonlarının ve anjiyotensin-P'nin etkisi altında ortaya çıkar. Mutasyon (kromozom 8 üzerinde lokalize olan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin homolog kromatidlerinin bölümlerinin mayoz süreci sırasında eşit olmayan değişim), 11b-hidroksilaz geninin 5ACTH'ye duyarlı düzenleyici bölgesi dahil olmak üzere kusurlu bir gen oluşur. ve aldosteron sentetaz enziminin sentezini kodlayan bir 3'-nükleotid dizisi. Sonuç olarak, aktivitesi ACTH tarafından düzenlenen adrenal korteksin zona fasikülatası, büyük miktarlarda 11-deoksikortizolden aldosteronun yanı sıra 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol üretmeye başlar.

Belirtiler

Conn sendromuna kardiyovasküler, renal ve nöromüsküler sendromlar eşlik eder.

Kardiyovasküler sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi, kardialji ve kalp ritmi bozukluklarının eşlik edebildiği arteriyel hipertansiyonu içerir. Arteriyel hipertansiyon (AH) malign olabilir, geleneksel antihipertansif tedaviye dirençli olabilir veya küçük dozlarda antihipertansif ilaçlarla bile düzeltilebilir. Vakaların yarısında hipertansiyon kriz niteliğindedir.

Hipertansiyonun günlük profili, geceleri kan basıncında yetersiz bir düşüş olduğunu gösterir ve bu sırada aldosteron salgısının sirkadiyen ritmi bozulursa kan basıncında aşırı bir artış gözlenir.

İdiyopatik hiperaldosteronizm ile kan basıncındaki gece azalma derecesi normale yakındır.

Primer hiperaldosteronizmli hastalarda sodyum ve su tutulumu da vakaların %50'sinde hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz ve retinopatiye neden olur.

Hipokaleminin şiddetine bağlı olarak nöromüsküler ve renal sendromlar kendini gösterir. Nöromüsküler sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• kas zayıflığı atakları (hastaların %73'ünde gözlendi);
• Esas olarak bacakları, boynu ve parmakları etkileyen, birkaç saatten bir güne kadar süren ve ani bir başlangıç ​​ve bitiş ile karakterize edilen kasılmalar ve felç.

Hastaların %24'ünde parestezi görülür.

Renal tübül hücrelerinde hipokalemi ve hücre içi asidozun bir sonucu olarak, böbreklerin tübüler aparatlarında kaliopenik nefropatinin gelişimini tetikleyen distrofik değişiklikler meydana gelir. Böbrek sendromu şu şekilde karakterize edilir:

• böbreklerin konsantrasyon fonksiyonunda azalma;
• poliüri (hastaların %72'sinde tespit edilen günlük diürez artışı);
• (geceleri artan idrara çıkma);
• (hastaların %46'sında görülen aşırı susama).

Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Primer hiperaldosteronizm monosemptomatik olabilir; yüksek kan basıncına ek olarak hastalar başka semptomlar göstermeyebilir ve potasyum seviyeleri normalden farklı olmayabilir.

Aldosteron üreten adenomda, miyoplejik ataklar ve kas zayıflığı, idiyopatik hiperaldosteronizmden daha sık görülür.

Hiperaldosteronizmin ailesel formundaki hipertansiyon erken yaşta kendini gösterir.

Teşhis

Teşhis öncelikle arteriyel hipertansiyonu olan bireylerde Conn sendromunun tanımlanmasını içerir. Seçim kriterleri şunlardır:

• Hastalığın klinik semptomlarının varlığı.
• Potasyum seviyelerini belirlemek için kan plazma testi verileri. Plazmadaki potasyum içeriğinin 3,0 mmol/l'yi aşmadığı kalıcı hipokaleminin varlığı. Primer aldosteronizmli olguların büyük çoğunluğunda saptanır ancak olguların %10'unda normokalemi görülür.
• Metabolik değişiklikleri tespit edebilen EKG verileri. Hipokalemi ile ST segmentinde azalma, T dalgasının inversiyonu gözlenir, QT aralığı uzar, patolojik U dalgası ve iletim bozuklukları tespit edilir. EKG'de tespit edilen değişiklikler her zaman plazmadaki gerçek potasyum konsantrasyonuna karşılık gelmez.
• Üriner sendromun varlığı (çeşitli idrara çıkma bozuklukları ve idrarın bileşimi ve yapısındaki değişikliklerden oluşan bir kompleks).

Hiperaldosteronemi ile elektrolit bozuklukları arasındaki bağlantıyı belirlemek için veroshpiron ile bir test kullanılır (veroshpiron günde 4 kez, 3 gün boyunca 100 mg, günlük diyete en az 6 g tuz dahil edilir). 4. günde potasyum seviyesinin 1 mmol/l'den fazla artması aldosteron aşırı üretiminin bir işaretidir.

Farklılaşma için çeşitli formlar hiperaldosteronizm ve etiyolojilerinin belirlenmesi gerçekleştirilir:

• RAAS sisteminin (renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi) işlevsel durumunun kapsamlı bir çalışması;
• Adrenal bezlerin yapısal durumunu analiz etmemizi sağlayan CT ve MRI;
• Belirlenen değişikliklerin aktivite düzeyini belirlemek için hormonal muayene.

RAAS sistemini incelerken, RAAS sisteminin aktivitesini uyarmayı veya bastırmayı amaçlayan stres testleri yapılır. Aldosteron salgılanması ve kan plazmasındaki renin aktivitesinin seviyesi bir takım eksojen faktörlerden etkilendiğinden, çalışmadan 10-14 gün önce çalışmanın sonucunu etkileyebilecek ilaç tedavisi hariç tutulmuştur.

Düşük plazma renin aktivitesi, bir saat yürüyüş, hiposodyum diyeti ve diüretiklerle uyarılır. Hastalarda uyarılmamış plazma renin aktivitesi ile aldosteroma veya idiyopatik adrenal hiperplazi varsayılır, çünkü sekonder aldosteronizmde bu aktivite önemli uyarıma tabidir.

Aşırı aldosteron sekresyonunu baskılamaya yönelik testler arasında yüksek sodyumlu diyet, deoksikortikosteron asetat ve intravenöz izotonik salin bulunur. Bu testler yapılırken otonom olarak aldosteron üreten aldosteron varlığında aldosteron salgısı değişmez, adrenal hiperplazi ile aldosteron salgısının baskılanması gözlenir.

En bilgilendirici olarak röntgen yöntemi Seçici adrenal venografi de kullanılır.

Hiperaldosteronizmin ailesel formunu tanımlamak için PCR yöntemi kullanılarak genomik tiplendirme kullanılır. Ailesel hiperaldosteronizm tip I'de (glukokortikoid baskılanmış), hastalığın belirtilerini ortadan kaldırmak için deksametazon (prednizolon) ile deneme tedavisi tanısal değere sahiptir.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi hastalığın şekline bağlıdır. İlaç dışı tedavi, sofra tuzu kullanımının sınırlandırılmasını (günde 2 gramdan az) ve hafif bir rejimi içerir.

Aldosteroma ve aldosteron üreten karsinomun tedavisi radikal bir yöntemin kullanılmasını içerir - etkilenen adrenal bezin subtotal veya total rezeksiyonu.

Ameliyattan 1-3 ay önce hastalara reçete edilir:

• Aldosteron antagonistleri - diüretik spironolakton (başlangıç ​​dozu günde 2 kez 50 mg'dır ve daha sonra günde 3-4 kez ortalama 200-400 mg/gün dozuna yükseltilir).
• Potasyum seviyeleri normale dönene kadar kan basıncını düşürmeye yardımcı olan dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri.
• Potasyum seviyelerinin normalleşmesinden sonra kan basıncını düşürmek için reçete edilen saluretikler (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). atamak da mümkündür ACE inhibitörleri, anjiyotensin II reseptör antagonistleri, kalsiyum antagonistleri.

İdiyopatik hiperaldosteronizm için, erkeklerde erektil disfonksiyon meydana geldiğinde amilorid veya triamteren ile değiştirilen spironolakton ile konservatif tedavi haklı çıkar (bu ilaçlar potasyum seviyelerini normalleştirmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürmez, bu nedenle saluretikler vb. eklemek gerekir). .).

Glukokortikoid ile baskılanmış hiperaldosteronizm için deksametazon reçete edilir (doz ayrı ayrı seçilir).

Hipertansif bir kriz durumunda Conn sendromu, tedavisinin genel kurallarına uygun olarak acil bakım gerektirir.

Liqmed size şunu hatırlatır: Bir uzmandan ne kadar erken yardım alırsanız, sağlığınızı koruma ve komplikasyon riskini azaltma şansınız o kadar artar.

Baskı versiyonu

Conn sendromu (Conn), adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretiminin neden olduğu bir semptomlar kompleksidir. Patolojinin nedeni, korteksin glomerüler bölgesinin bir tümörü veya hiperplazisidir. Hastalarda kan basıncı artar, potasyum miktarı azalır ve kandaki sodyum konsantrasyonu artar.

Sendromun birkaç eşdeğer adı vardır: birincil hiperaldosteronizm, aldosteroma. Bunlar Tıbbi terimler Klinik ve biyokimyasal özellikler bakımından benzer, ancak patogenez açısından farklı olan bir dizi hastalığın birleştirilmesi. Conn sendromu, miyastenia gravis, doğal olmayan derecede güçlü, söndürülemeyen susuzluk, artan miyastenia gravis kombinasyonu ile ortaya çıkan endokrin bezlerinin bir patolojisidir. tansiyon ve her gün atılan idrar hacminde artış.

Aldosteron insan vücudunda hayati fonksiyonları yerine getirir. Hormon şunları teşvik eder:

• sodyumun kana emilmesi,
• hipernatremi gelişimi,
• idrarla potasyum atılımı,
• kanın alkalileşmesi,
• renin hipoprodüksiyonu.

Kandaki aldosteron düzeyi arttığında dolaşım, idrar ve sinir-kas sistemlerinin işleyişi bozulur.

Sendrom son derece nadirdir.İlk kez 1955 yılında Amerikalı bilim adamı Conn tarafından tanımlanmış ve ismini de buradan almıştır. Endokrinolog ana konuyu anlattı klinik bulgular Sendromu ve kanıtladı ki en çok etkili yöntem Patolojinin tedavisi cerrahidir. Hastaların sağlık durumlarını takip etmeleri ve düzenli olarak doktor ziyaretleri yapmaları durumunda hastalık zamanında tespit edilir ve tedaviye iyi yanıt verilir. Adrenal adenomun çıkarılması hastaların tamamen iyileşmesine yol açar.

Patoloji 30-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Erkeklerde sendrom 2 kat daha az sıklıkla gelişir. Hastalığın çocukları etkilemesi son derece nadirdir.

Etiyoloji ve patogenez

Conn sendromunun etyopatogenetik faktörleri:

1. Conn sendromunun ana nedeni, dış kortikal tabakada hormonal olarak aktif bir tümörün (aldosteroma) varlığının neden olduğu adrenal bezler tarafından aldosteron hormonunun aşırı salgılanmasıdır. Vakaların% 95'inde bu neoplazm iyi huyludur, metastaz yapmaz, tek taraflı seyreder, yalnızca kandaki aldosteron seviyesindeki artışla karakterize edilir ve vücutta su-tuz metabolizmasında ciddi rahatsızlıklara neden olur. Adenomun çapı 2,5 cm'den azdır, kesimde sarımsı renktedir. yüksek içerik kolesterol.
2. Adrenal korteksin iki taraflı hiperplazisi idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar. Yaygın hiperplazi gelişiminin nedeni kalıtsal bir yatkınlıktır.
3. Daha az yaygın olarak, neden şunlar olabilir: kötü huylu tümör- yalnızca aldosteronu değil aynı zamanda diğer kortikosteroidleri de sentezleyen adrenal karsinom. Bu tümör daha büyüktür (4,5 cm veya daha fazla çapa kadar) ve invazif büyüme yeteneğine sahiptir.

Sendromun patogenetik bağlantıları:

• aldosteronun aşırı salgılanması,
• renin ve anjiyotensin aktivitesinde azalma,
• potasyumun tübüler atılımı,
• hiperkalüri, hipokalemi, vücutta potasyum eksikliği,
• miyastenia gravis gelişimi, paresteziler, geçici kas felci,
• sodyum, klor ve su emiliminin arttırılması,
• vücutta sıvı tutulması,
• hipervolemi,
• duvarların şişmesi ve kan damarlarının daralması,
• OPS ve BCC'de artış,
• artan kan basıncı,
• baskılayıcı etkilere karşı vasküler aşırı duyarlılık,
• hipomagnezemi,
• nöromüsküler uyarılabilirliğin artması,
• mineral metabolizmasının bozulması,
• iç organların işlev bozukluğu,
• Bağışıklık bileşeni olan böbrek dokusunun interstisyel iltihabı,
• nefroskleroz,
• böbrek semptomlarının ortaya çıkışı - poliüri, polidipsi, noktüri,
• böbrek yetmezliği gelişimi.

Kalıcı hipokalemi, böbrek tübüllerinde, düz ve iskelet kaslarında ve sinir sisteminde organ ve dokularda yapısal ve fonksiyonel bozukluklara yol açar.

Sendromun gelişimine katkıda bulunan faktörler:

1. hastalıklar kardiyovasküler sistemin,
2. eşlik eden kronik patolojiler,
3. Vücudun koruyucu kaynaklarının azalması.

Belirtiler

Primer hiperaldosteronizmin klinik belirtileri çok çeşitlidir. Hastalar bunlardan bazılarına dikkat etmiyor, bu da patolojinin erken teşhisini zorlaştırıyor. Bu tür hastalar, sendromun ilerlemiş bir formuyla doktora başvururlar. Bu durum uzmanları kendilerini palyatif tedaviyle sınırlamaya zorluyor.

Conn sendromunun belirtileri:

• kas zayıflığı ve yorgunluk,
• paroksismal taşikardi,
• tonik-klonik nöbetler,
• baş ağrısı,
• sürekli susuzluk,
• idrarın göreceli yoğunluğunun düşük olduğu poliüri,
• uzuvların parestezisi,
• laringospazm, boğulma,
• arteriyel hipertansiyon.

Conn sendromuna kalp ve kan damarlarında, böbreklerde ve kas dokusunda hasar belirtileri eşlik eder. Arteriyel hipertansiyon malign ve antihipertansif tedaviye dirençli olabileceği gibi orta ve hafif olup tedaviye iyi yanıt verebilir. Kriz de olabilir, istikrarlı da olabilir.

1. Yüksek tansiyonun antihipertansif ilaçlarla normalleştirilmesi genellikle zordur. Bu, karakteristik klinik belirtilerin ortaya çıkmasına neden olur - baş dönmesi, bulantı ve kusma, nefes darlığı, kardialji. Her ikinci hastada hipertansiyon kriz niteliğindedir.
2. Ağır vakalarda tetani atakları veya sarkık felç gelişimi görülür. Felç aniden ortaya çıkar ve birkaç saat sürebilir. Hastalarda hiporefleksi, muayene sırasında miyoklonik seğirmelerle kendini gösteren yaygın motor defisitlerle birleştirilir.
3. Kalıcı hipertansiyon, kalp ve sinir sistemlerinden kaynaklanan komplikasyonların gelişmesine yol açar. Kalbin sol odacıklarının hipertrofisi ilerleyici koroner yetmezlikle sonuçlanır.
4. Arteriyel hipertansiyon, görme organının işleyişini bozar: gözün fundusu değişir, disk şişer optik sinir Görme keskinliği tamamen körlüğe kadar azalır.
5. Kas zayıflığı aşırı şiddete ulaşarak hastaların hareket etmesini engeller. Sürekli vücutlarının ağırlığını hissederek yataktan dahi kalkamazlar.
6. Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Hastalığın seyrinin üç çeşidi vardır:

1. Semptomların hızlı gelişimi ile Conn sendromu - baş dönmesi, aritmi, bilinç bozukluğu.
2. Hastalığın monosemptomatik seyri hastalarda kan basıncının artmasıdır.
3. Hafif klinik belirtileri olan primer hiperaldosteronizm - halsizlik, yorgunluk. Sendrom tıbbi muayene sırasında tesadüfen keşfedilir. Zamanla hastalar, mevcut elektrolit bozukluklarının arka planına karşı böbreklerde ikincil inflamasyon geliştirir.

Conn sendromunun belirtileri ortaya çıkarsa doktora başvurmalısınız. Doğru ve zamanında tedavinin yokluğunda gelişiyor tehlikeli komplikasyonlar, temsil eden gerçek tehdit hastanın hayatı için. Uzun süreli hipertansiyon nedeniyle felç ve kalp krizi de dahil olmak üzere ciddi kardiyovasküler sistem hastalıkları gelişebilir. Hipertansif retinopati, şiddetli miyastenia gravis ve tümör malignitesinin gelişimi mümkündür.

Teşhis

Şüpheli Conn sendromuna yönelik tanısal önlemler arasında laboratuvar testleri, hormonal çalışmalar, fonksiyonel testler ve topikal teşhis.

• Biyokimyasal göstergeler için kan testi - hipernatremi, hipokalemi, kan alkalizasyonu, hipokalsemi, hiperglisemi.
• Hormonal muayene - plazma aldosteron seviyelerinde artış.
• Genel idrar analizi - bağıl yoğunluğunun belirlenmesi, günlük diürezin hesaplanması: izo- ve hipostenüri, noktüri, alkalin idrar reaksiyonu.
• Spesifik testler - kandaki renin seviyesinin belirlenmesi, plazma aldosteron ve renin aktivitesinin oranı, günlük idrar örneğinde aldosteron seviyesinin belirlenmesi.
• Kan plazmasındaki renin aktivitesini arttırmak için uzun yürüyüşler, hiposodyum diyeti ve diüretikler ile stimülasyon gerçekleştirilir. Renin aktivitesi uyarımdan sonra bile değişmiyorsa hastada Conn sendromu var demektir.
• Üriner sendromu tanımlamak için Veroshpiron ile bir test yapılır. İlaç üç gün boyunca günde 4 kez alınır ve günlük tuz alımı altı gramla sınırlandırılır. 4. günde kandaki artan potasyum seviyesi bir patoloji belirtisidir.
• Karın boşluğunun BT ve MRG'si - aldosteroma veya iki taraflı hiperplazinin tanımlanması, tipi ve büyüklüğü, operasyonun kapsamının belirlenmesi.
• Sintigrafi - aldosteron salgılayan adrenal bez tümörünün tespiti.
• Oksisuprarenografi, adrenal tümörün yerini ve boyutunu belirlemenizi sağlar.
• Renkli Doppler haritalamalı adrenal ultrason yüksek hassasiyete, düşük maliyete sahiptir ve aldosteromanın görüntülenmesinde kullanılır.
• EKG'de miyokarddaki metabolik değişiklikler, hipertansiyon belirtileri ve sol ventriküler aşırı yük görülüyor.
• Moleküler genetik analiz - aldosteronizmin ailesel formlarının tanımlanması.

Topikal yöntemler - CT ve MRI - adrenal bezdeki tümörleri büyük bir doğrulukla tespit eder, ancak fonksiyonel aktivitesi hakkında bilgi sağlamaz. Tomogramda tespit edilen değişiklikleri hormonal test verileriyle karşılaştırmak gerekir. Hastanın kapsamlı muayenesinin sonuçları, uzmanların yetkili tedaviyi doğru şekilde teşhis etmesine ve reçete etmesine olanak tanır.

Arteriyel hipertansiyonu olan kişiler özel ilgiyi hak ediyor. Uzmanlar, hastalığın klinik semptomlarının varlığına dikkat ediyor - şiddetli hipertansiyon, poliüri, polidipsi, kas zayıflığı.

Tedavi

Conn sendromuna yönelik terapötik önlemler, hipertansiyonu ve metabolik bozuklukları düzeltmenin yanı sıra önlemeyi amaçlamaktadır. olası komplikasyonlar yüksek tansiyon ve kandaki potasyumun keskin bir şekilde azalmasından kaynaklanır. Konservatif tedavi hastaların durumunu kökten iyileştiremez. Ancak aldosteromanın çıkarılmasından sonra tamamen iyileşebilirler.

adrenalektomi

Adrenal aldosteroma hastalarında cerrahi endikedir. Tek taraflı adrenalektomi, etkilenen adrenal bezin kısmi veya tam rezeksiyonundan oluşan radikal bir yöntemdir. Çoğu hastaya laparoskopik cerrahi endikedir; bunun avantajı hafif ağrı ve doku travmasıdır, kısa sürelidir. Iyileşme süresi, küçük yara izleri bırakan küçük kesiler. Ameliyattan 2-3 ay önce hastalar idrar söktürücü ve çeşitli türde antihipertansif ilaçlar almaya başlamalıdır. farmakolojik gruplar. Cerrahi tedavi sonrasında Conn sendromunun tekrarlaması genellikle görülmez. Sendromun idiyopatik formu cerrahi olarak tedavi edilemez, çünkü adrenal bezlerin tamamen rezeksiyonu bile kan basıncını normalleştirmeye yardımcı olmaz. Bu tür hastaların aldosteron antagonistleriyle ömür boyu tedavi görmesi endikedir.

Sendromun nedeni adrenal hiperplazi veya patolojinin idiyopatik formu ise konservatif tedavi endikedir. Hastalara reçete edilir:

1. Potasyum tutucu diüretikler - Spironolakton,
2. Glukokortikosteroidler – “Deksametazon”,
3. Antihipertansif ilaçlar - Nifedipin, Metoprolol.

Primer hiperaldosteronizmi tedavi etmek için bir diyet takip etmek ve sofra tuzu tüketimini günde 2 gramla sınırlamak gerekir. Nazik bir rejim, orta düzeyde fiziksel aktivite ve optimal vücut ağırlığının korunması hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirir.

Diyete sıkı sıkıya bağlılık, sendromun klinik belirtilerinin şiddetini azaltır ve hastaların iyileşme şansını artırır. Hastalar yemek yemeli ev yapımı yiyecek Aroma arttırıcılar, tatlandırıcılar veya başka katkı maddeleri içermeyen. Doktorlar aşırı yemeyi önermiyor. Her 3 saatte bir küçük porsiyonlar yemek daha iyidir. Diyetin temeli taze meyve ve sebzeler, tahıllar, yağsız et ve potasyum içeren ürünler olmalıdır. Günde en az 2 litre su içmelisiniz. Diyet, her türlü alkolü, güçlü kahveyi, çayı ve kan basıncını artıran yiyecekleri içermez. Hastaların idrar söktürücü etkisi olan yiyecekleri (karpuz ve salatalık) ve ayrıca özel kaynatma ve tentürleri tüketmeleri gerekir.

• temiz havada sık sık yürüyüşler yapmak,
• Spor Dalları,
• sigarayı bırakma ve alkolü bırakma,
• fast food'u bırakmak.

Teşhis edilen Conn sendromunun prognozu genellikle olumludur. Hastanın vücudunun bireysel özelliklerine ve ilgilenen hekimin profesyonelliğine bağlıdır. Nefropati ve kalıcı hipertansiyon gelişmeden önce zamanında tıbbi yardım almak önemlidir. Yüksek tansiyon, birincil hiperaldosteronizmle ilişkili ciddi ve tehlikeli bir sağlık sorunudur.

Video: aldosteroma – Conn sendromunun nedeni, “Sağlıklı Yaşa!” programı

– Adrenal korteksin ana mineralokortikoid hormonu olan aldosteronun artan üretiminin neden olduğu patolojik bir durum. Primer hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyon, baş ağrısı, kardialji ve bozulmuş kalp atış hızı, bulanık görme, kas zayıflığı, parestezi, kasılmalar. Sekonder hiperaldosteronizm ile periferik ödem gelişir, kronik böbrek yetmezliği, fundus değişiklikleri. Çeşitli hiperaldosteronizm türlerinin tanısı şunları içerir: biyokimyasal analiz kan ve idrar, fonksiyonel stres testleri, ultrason, sintigrafi, MR, seçici venografi, kalp, karaciğer, böbrekler ve renal arterlerin durumunun incelenmesi. Aldosteroma, adrenal kanser ve renal reninomada hiperaldosteronizmin tedavisi cerrahidir; diğer formlarda ise tıbbidir.

ICD-10

E26

Genel bilgi

Hiperaldosteronizm, farklı patogenezlerin bütün bir kompleksini içerir, ancak benzerdir. klinik işaretler aşırı aldosteron salgılanmasıyla ortaya çıkan sendromlar. Hiperaldosteronizm birincil (adrenal bezlerin kendi patolojisinden kaynaklanan) ve ikincil (diğer hastalıklarda aşırı renin salgılanmasının neden olduğu) olabilir. Primer hiperaldosteronizm, semptomatik arteriyel hipertansiyonu olan hastaların %1-2'sinde teşhis edilir. Endokrinolojide primer hiperaldosteronizm hastalarının %60-70'i 30-50 yaş arası kadınlardır; Çocuklarda birkaç hiperaldosteronizm vakası tanımlanmıştır.

Hiperaldosteronizmin nedenleri

Etiyolojik faktöre bağlı olarak, primer hiperaldosteronizmin çeşitli formları ayırt edilir; vakaların% 60-70'i, nedeni adrenal korteksin aldosteron üreten bir adenomu olan aldosteroma olan Conn sendromudur. Adrenal korteksin iki taraflı yaygın nodüler hiperplazisinin varlığı, idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar.

Renin-anjiyotensin sisteminin kontrolü dışında olan ve glukokortikoidler tarafından düzeltilen 18-hidroksilaz enzimindeki bir kusurdan kaynaklanan, otozomal dominant kalıtım tipine sahip nadir bir ailesel primer hiperaldosteronizm formu vardır (sık sık görülen genç hastalarda ortaya çıkar). aile geçmişinde arteriyel hipertansiyon vakaları). Nadir durumlarda primer hiperaldosteronizm, aldosteron ve deoksikortikosteron üretebilen adrenal kanserden kaynaklanabilir.

İkincil hiperaldosteronizm, kardiyovasküler sistem, karaciğer ve böbrek patolojilerinin bir takım hastalıklarının bir komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Sekonder hiperaldosteronizm kalp yetmezliği, malign hipertansiyon, karaciğer sirozu, Barter sendromu, renal arter displazisi ve stenozu, nefrotik sendrom, renal reninoma ve böbrek yetmezliğinde görülür.

Artan renin sekresyonu ve sekonder hiperaldosteronizmin gelişmesi, sodyum kaybı (diyet, ishal nedeniyle), kan kaybı ve dehidrasyon nedeniyle dolaşımdaki kan hacminde azalma, aşırı potasyum alımı, uzun süreli belirli besin alımı nedeniyle oluşur. ilaçlar(diüretikler, KOK'lar, laksatifler). Psödohiperaldosteronizm, distal renal tübüllerin aldosterona tepkisi bozulduğunda, kan serumundaki yüksek seviyesine rağmen hiperkalemi gözlendiğinde gelişir. Ekstra adrenal hiperaldosteronizm, örneğin yumurtalık, tiroid bezi ve bağırsak patolojilerinde oldukça nadir görülür.

Patogenez

Primer hiperaldosteronizm (düşük renin) genellikle adrenal korteksteki bir tümör veya hiperplastik lezyonla ilişkilidir ve artmış aldosteron sekresyonunun hipokalemi ve arteriyel hipertansiyonla kombinasyonu ile karakterize edilir.

Primer hiperaldosteronizmin patogenezinin temeli, aşırı aldosteronun su-elektrolit dengesi üzerindeki etkisidir: böbrek tübüllerinde sodyum ve su iyonlarının yeniden emiliminin artması ve idrarda potasyum iyonlarının artan atılımı, sıvı tutulmasına ve hipervolemiye yol açar, metabolik alkaloz, plazma renin üretimi ve aktivitesinde azalma. Hemodinamik bir bozukluk var - damar duvarının endojen baskı faktörlerinin etkisine karşı artan duyarlılığı ve periferik damarların kan akışına direnci. Primer hiperaldosteronizmde şiddetli ve uzun süreli hipokalemik sendrom, renal tübüllerde (kaliopenik nefropati) ve kaslarda distrofik değişikliklere yol açar.

İkincil (yüksek aldosteronizm) hiperaldosteronizm, böbreklerin, karaciğerin ve kalbin çeşitli hastalıklarında renal kan akışı hacmindeki azalmaya yanıt olarak telafi edici olarak ortaya çıkar. İkincil hiperaldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna ve adrenal korteksin aşırı uyarılmasını sağlayan böbreklerin jukstaglomerüler aparatının hücreleri tarafından artan renin üretimine bağlı olarak gelişir. Primer hiperaldosteronizmin karakteristiği olan ciddi elektrolit bozuklukları sekonder formda ortaya çıkmaz.

Hiperaldosteronizm belirtileri

Primer hiperaldosteronizmin klinik tablosu aşırı aldosteron salgılanmasının neden olduğu su ve elektrolit dengesindeki bozuklukları yansıtır. Primer hiperaldosteronizmli hastalarda sodyum ve su tutulumuna bağlı olarak şiddetli veya orta derecede arteriyel hipertansiyon, baş ağrıları, kalpte ağrılı ağrı (kardiyalji), kalp ritmi bozuklukları, görme fonksiyonunda bozulma ile birlikte fundus değişiklikleri görülür. hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz, retinopati).

Potasyum eksikliği hızlı yorgunluğa, kas güçsüzlüğüne, paresteziye, çeşitli kas gruplarında nöbetlere, periyodik psödoparaliziye yol açar; Ağır vakalarda - miyokardiyal distrofi, kalipenik nefropati, nefrojenik diyabet insipidus gelişimine. Primer hiperaldosteronizmde kalp yetmezliği yokluğunda periferik ödem görülmez.

Sekonder hiperaldosteronizm ile, yüksek düzeyde kan basıncı gözlenir (diyastolik kan basıncı> 120 mm Hg ile), yavaş yavaş damar duvarında ve doku iskemisinde hasara, böbrek fonksiyonlarında bozulmaya ve kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine, böbrek fonksiyonlarında değişikliklere yol açar. fundus (kanamalar, nöroretinopati). Sekonder hiperaldosteronizmin en sık görülen belirtisi ödemdir; nadir durumlarda hipokalemi ortaya çıkar. İkincil hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyon olmadan da ortaya çıkabilir (örneğin, Barter sendromu ve psödohiperaldosteronizm ile). Bazı hastalarda asemptomatik hiperaldosteronizm görülür.

Teşhis

Teşhis, çeşitli hiperaldosteronizm formlarının ayırt edilmesini ve etiyolojisinin belirlenmesini içerir. İlk teşhisin bir parçası olarak, renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin fonksiyonel durumunun bir analizi, istirahatte ve stres testleri, potasyum-sodyum dengesi ve ACTH sonrasında kanda ve idrarda aldosteron ve reninin belirlenmesi ile gerçekleştirilir. aldosteron salgılanmasını düzenleyen.

Primer hiperaldosteronizm, kan serumundaki aldosteron seviyesinde bir artış, plazma renin aktivitesinde (PRA) bir azalma, yüksek bir aldosteron/renin oranı, hipokalemi ve hipernatremi, düşük bağıl idrar yoğunluğu, günlük idrar miktarında önemli bir artış ile karakterizedir. idrarla potasyum ve aldosteron atılımı. Ana teşhis kriteriİkincil hiperaldosteronizm, ARP oranının artmasıdır (reninoma için - 20-30 ng/ml/saatten fazla).

Bireysel hiperaldosteronizm formlarını ayırt etmek için spironolaktonlu bir test, hipotiyazid yüklü bir test ve bir "yürüyen" test gerçekleştirilir. Hiperaldosteronizmin ailesel formunu belirlemek için PCR kullanılarak genomik tiplendirme yapılır. Glukokortikoidlerle düzeltilen hiperaldosteronizmde, deksametazon (prednizolon) ile yapılan deneme tedavisi, hastalığın belirtilerini ortadan kaldıran ve kan basıncını normalleştiren tanısal değere sahiptir.

Lezyonun doğasını belirlemek için (aldosteroma, yaygın nodüler hiperplazi, kanser), topikal tanı yöntemleri kullanılır: adrenal bezlerin ultrasonu, sintigrafisi, adrenal bezlerin BT ve MRI'sı, aldosteron seviyelerinin eşzamanlı belirlenmesi ile seçici venografi ve Adrenal damarların kanındaki kortizol. Kalp, karaciğer, böbrekler ve renal arterlerin durumu (EchoCG, EKG, karaciğer ultrasonu, böbrek ultrasonu, Doppler ultrasonu ve renal arterlerin dubleks taraması) çalışmaları yoluyla sekonder hiperaldosteronizmin gelişmesine neden olan hastalığın belirlenmesi de önemlidir. , çok kesitli BT, MR anjiyografi).

Hiperaldosteronizmin tedavisi

Hiperaldosteronizmin tedavisine yönelik yöntem ve taktiklerin seçimi, aşırı aldosteron salgısının nedenine bağlıdır. Hastalar endokrinolog, kardiyolog, nefrolog ve göz doktoru tarafından muayene edilir. İlaç tedavisi Potasyum koruyucu diüretikler (spirolakton), çeşitli hiporeninemik hiperaldosteronizm formları (adrenal hiperplazi, aldosteroma) için, kan basıncını normalleştirmeye ve hipokalemiyi ortadan kaldırmaya yardımcı olan ameliyat için hazırlık aşaması olarak kullanılır. Diyette potasyum açısından zengin gıdaların artan içeriğinin yanı sıra potasyum takviyelerinin uygulanmasıyla birlikte düşük tuzlu bir diyet endikedir.

Aldosteroma ve adrenal kanserin tedavisi cerrahidir ve su ve elektrolit dengesinin ön restorasyonu ile etkilenen adrenal bezin çıkarılmasından (adrenalektomi) oluşur. Bilateral adrenal hiperplazisi olan hastalar genellikle ACE inhibitörleri, kalsiyum kanal antagonistleri (nifedipin) ile kombinasyon halinde konservatif olarak (spironolakton) tedavi edilir. Hiperaldosteronizmin hiperplastik formlarında, tam iki taraflı adrenalektomi ve sağ adrenalektomi ile sol adrenal bezin subtotal rezeksiyonu kombinasyonu etkisizdir. Hipokalemi kaybolur, ancak istenen hipotansif etki yoktur (kan basıncı vakaların yalnızca% 18'inde normale döner) ve akut adrenal yetmezlik gelişme riski yüksektir.

Glukokortikoid tedavisi ile düzeltilebilen hiperaldosteronizm durumunda, hormonal ve metabolik bozuklukları ortadan kaldırmak ve kan basıncını normalleştirmek için hidrokortizon veya deksametazon reçete edilir. Sekonder hiperaldosteronizm durumunda, kombine antihipertansif tedavi, kan plazmasındaki EKG ve potasyum seviyelerinin zorunlu izlenmesi altında, altta yatan hastalığın patogenetik tedavisinin arka planına karşı gerçekleştirilir.

Renal arter stenozu nedeniyle sekonder hiperaldosteronizm durumunda kan dolaşımını ve böbrek fonksiyonunu normalleştirmek için perkütan röntgen endovasküler balon dilatasyonu, etkilenen renal artere stent takılması veya açık rekonstrüktif cerrahi mümkündür. Renal reninoma tespit edilirse cerrahi tedavi endikedir.

Hiperaldosteronizmin tahmini ve önlenmesi

Hiperaldosteronizmin prognozu, altta yatan hastalığın ciddiyetine, kardiyovasküler ve üriner sistemlerdeki hasarın derecesine, zamanındalığa ve tedaviye bağlıdır. Radikal cerrahi tedavi veya yeterli ilaç tedavisi yüksek iyileşme olasılığı sağlar. Adrenal kanserin prognozu kötüdür.

Hiperaldosteronizmin önlenmesi için sürekli dispanser gözlemi arteriyel hipertansiyonu, karaciğer ve böbrek hastalıkları olan kişiler; uyma tıbbi önerilerİlaç ve diyetle ilgili.

Conn sendromu (birincil aldosteronizm, Conn sendromu), adrenal kortekste aldosteronun otonom (yani renin-aldosteron sisteminden bağımsız) aşırı salgılanmasının neden olduğu bir sendromdur.

Conn sendromunun nedenleri

Gelişiminin en yaygın doğrudan nedenleri aldosteron üreten adrenal adenom veya iki taraflı adrenal hiperplazidir; çok daha az sıklıkla - tek taraflı hiperplazi, adrenal karsinom veya ailesel hiperaldosteronizm (tip I ve II ayırt edilir). 40 yaşın altındaki kişilerde Conn sendromunun nedeni, iki taraflı adrenal hiperplaziden ziyade adrenal adenomdur.

Mineralokortikoidlerin aşırı salgılanmasının nedenleri:

• Aldosteron üreten adrenal adenom

Aldosteron üreten adenomlar, primer aldosteronizm yapısındaki vakaların yaklaşık %35-40'ını oluşturur. Soliter iyi huylu adenomlar hemen hemen her zaman tek taraflıdır (tek taraflı). Çoğu durumda boyutları küçüktür (vakaların% 20-85'inde - 1 cm'den az). Adenomun ötesinde, adrenal dokunun geri kalanında ve kontralateral adrenal bezde fokal veya yaygın doku hiperplazisi meydana gelebilir (iki taraflı hiperplazi ile ayırıcı tanıyı zorlaştırır).

• Bilateral adrenal hiperplazi
• Birincil tek taraflı adrenal hiperplazi (nadir)
• Ailesel hiperaldosteronizm (tip I ve II), glukokortikoid kontrollü (nadir)
• Adrenal karsinom (nadir)

Aldosteronizm vakalarının çoğu (artmış plazma aldosteron seviyeleri) aşağıdaki durumlarda meydana gelir: klinik uygulama renin-aldosteron sisteminin artan aktivitesine sekonderdir (örneğin renal arter stenozu veya ödem gelişiminin eşlik ettiği bazı kronik durumlarda renal perfüzyonun azalmasına yanıt olarak). Ayırıcı tanı için plazma renin aktivitesinin (PRA) belirlenmesini kullanabilirsiniz:

• ikincil aldosteronizm ile bu gösterge artar,
• Conn sendromunda - azaldı.

Daha önce baskın bakış açısı, birincil aldosteronizmin göreceli olarak nadir olduğu yönündeydi. Bununla birlikte, bu durumun daha hafif formlarını (genellikle iki taraflı adrenal hiperplazi) tespit edebilen aldosteron-renin oranı (ARR) tekniğinin kullanımının artmasıyla birlikte, Conn sendromunun prevalansı hakkında önceden var olan fikirler değişti. Şu anda primer aldosteronizmin, semptomatik arteriyel hipertansiyon gelişiminin en yaygın (en yaygın olmasa da) nedenlerinden biri olduğuna inanılmaktadır. Bu nedenle, bazı raporlar, arteriyel hipertansiyonu olan genel hasta popülasyonu arasında Conn sendromlu kişilerin oranının% 3-10'a, 3. derece arteriyel hipertansiyonu olan hastalar arasında ise% 40'a kadar çıkabileceğini göstermektedir.

Conn sendromu herhangi bir durumda tespit edilebilir yaş grubu(en tipik yaş 30-50 yaştır), kadınlarda daha sık görülür. Primer aldosteronizmin klasik klinik ve laboratuvar semptomları şunları içerir:

• arteriyel hipertansiyon;
• hipokalemi;
• böbrekler tarafından aşırı potasyum atılımı;
• hipernatremi;
• metabolik alkaloz.

Bu tezahürlerin bazılarına daha yakından bakalım.

Arteriyel hipertansiyon

Arteriyel hipertansiyon Conn sendromlu hastaların hemen hemen hepsinde mevcuttur.

Arteriyel hipertansiyon gelişim mekanizmaları

Aşırı miktarda aldosteronun baskılayıcı etkileri, ağırlıklı olarak sodyum tutulmasının gelişimi (bu etki, aldosteronun tübüler epitel hücrelerinin sodyum kanalları üzerindeki etkisinin genomik mekanizmalarının bir kompleksi yoluyla gerçekleştirilir) ve hipervolemi ile ilişkilidir; Toplam periferik vasküler dirençteki artışa da belirli bir rol verilmiştir.

Conn sendromlu kişilerde arteriyel hipertansiyon, genellikle dirençli, malign hipertansiyon olarak ortaya çıkan yüksek düzeyde kan basıncıyla karakterize edilir. Çoğunlukla arteriyel hipertansiyonun ciddiyeti ve süresiyle orantısız olan, belirgin sol ventriküler hipertrofi tespit edilebilir. Gelişiminde, aşırı miktarda aldosteronun miyokard fibroblastları üzerindeki etkisine bağlı olarak miyokardiyal fibrozis süreçlerinin yoğunlaşmasına önemli bir rol verilmiştir. Aldosteronun aşırı konsantrasyonlarının profibrotik etkileri (hedef hücreler üzerindeki genomik olmayan etki mekanizmaları yoluyla gerçekleştirilir), damar duvarında (aterosklerotik lezyonların ilerleme hızının hızlanmasıyla) ve böbreklerde de oldukça açık bir şekilde temsil edilebilir. interstisyel fibroz ve glomerüloskleroz süreçlerinde artış ile).

Hipokalemi

Hipokalemi Conn sendromunun yaygın fakat evrensel olmayan bir belirtisidir. Hipokaleminin varlığı ve şiddeti bir dizi faktöre bağlı olabilir. Bu nedenle, aldosteron üreten adrenal adenomda neredeyse her zaman mevcuttur ve oldukça açık bir şekilde ifade edilir, ancak iki taraflı adrenal hiperplazide bulunmayabilir. Hipokalemi, Conn sendromunun oluşumunun erken evrelerinde ve ayrıca gıdalardan sodyum alımının önemli ölçüde kısıtlanmasıyla (örneğin, bir hasta için önerilen yaşam tarzını değiştirirken sofra tuzunun kısıtlanması sırasında) şiddet açısından mevcut olmayabilir veya önemsiz olabilir. arteriyel hipertansiyon).

Uzmanlar aşağıdaki durumlarda potasyum seviyelerinin artabileceğini (ve hipokaleminin ortadan kaldırılabileceğini/maskelenebileceğini) belirtmektedir:

• uzun süreli ve ağrılı damar delme (mekanizmalar arasında hiperventilasyon sırasında solunumsal alkaloz; yumruğun tekrar tekrar sıkılması sırasında kas depolarından potasyum salınması; turnike ile uzun süreli kompresyon sırasında venöz staz yer alabilir);
• herhangi bir nitelikteki hemoliz;
• Kan santrifüjünün geciktiği durumlarda ve kanın soğuk/buzda tutulduğu durumlarda kırmızı kan hücrelerinden potasyum salınımı.

Conn sendromunun tanısı

Arteriyel hipertansiyonu olan kişilerde Conn sendromunun tanısı birkaç aşamadan oluşur:

1. kan ve idrar elektrolitlerinin çalışmasını, tarama testlerini (öncelikle aldosteron-renin oranının belirlenmesi) ve doğrulama testlerini (sodyum yükü, kaptopril vb. ile) kullandıkları birincil aldosteronizmin kendisinin tanımlanması;
2. adrenal bez lezyonunun tipinin belirlenmesi - tek veya iki taraflı (BT ve adrenal damarların her birinin kanındaki aldosteron içeriğinin ayrı olarak incelenmesi).

Conn sendromunun kendisinin tespiti

Kandaki potasyum ve sodyum düzeyleri hipertansiyon için rutin laboratuvar testleridir. Tanısal araştırmanın ilk aşamasında hipokalemi ve hipernatreminin saptanması Conn sendromunun varlığını düşündürür. Conn sendromunun ayrıntılı bir tablosuna sahip hastalarda (öncelikle diğer nedenlerle ilişkili olmayan açık hipokalemi ile) primer aldosteronizmin tanısı çok zor değildir. Ancak son yirmi yıldır normokalemili bireylerde primer aldosteronizm olasılığı sıklıkla ortaya çıkmıştır. Bunu dikkate alarak, oldukça geniş bir arteriyel hipertansiyonlu hasta kategorisinde Conn sendromunu dışlamak için ek çalışmalar yapılmasının gerekli olduğu düşünülmektedir:

• kan basıncı >160/100 mm Hg düzeyinde. Sanat. (ve özellikle >180/110 mmHg ve);
• dirençli arteriyel hipertansiyonu olan;
• Hipokalemisi olan kişilerde (hem spontan hem de diüretik kullanımıyla tetiklenen, özellikle potasyum takviyesi aldıktan sonra devam eden hipokalemi);
• Verilere göre adrenal bezin boyutunda artış olan kişilerde arteriyel hipertansiyon için enstrümantal çalışmalar(adrenal insidentaloma; ancak tüm adrenal insidentalomaların yalnızca ~%1'inin primer aldosteronizmin nedeni olduğu gösterilmiştir).

İdrarda elektrolitlerin (potasyum ve sodyum) atılımının değerlendirilmesi

Bu çalışma hipokaleminin nedenlerinin teşhisinde oldukça önemli bir yer tutmaktadır. Potasyum takviyesi almayan ve en az 3-4 gün diüretik almayı bırakan bir hastanın 24 saatlik sürede toplanan idrarında potasyum ve sodyum düzeylerine bakılır. Sodyum atılımı 100 mmol/gün'ü aşarsa (bu, potasyum kaybının derecesinin açıkça değerlendirilebildiği düzeydir), >30 mmol/gün potasyum atılım düzeyi hiperkalüriyi gösterir. Primer aldosteronizmin yanı sıra artan potasyum atılımının da birçok nedeni olabilir.

Böbreklerden potasyum atılımının artmasıyla ilişkili hipokaleminin nedenleri:

1. Nefron toplama kanallarından artan potasyum atılımı:
   1. sodyum atılımında artış (örn. diüretik alırken)
   2. İdrar ozmolaritesinde artış (glikoz, üre, mannitol)
2. Nefron toplama kanalında yüksek potasyum konsantrasyonu:
   • intravasküler kan hacminde artış ile ( düşük seviye plazma renini):
     • birincil aldosteronizm
     • Liddle sendromu
     • amfoterisin B almak
   • intravasküler kan hacminde azalma (yüksek plazma renin seviyesi) ile:
     • Bartter sendromu
     • Giletman sendromu
     • hipomagnezemi
     • artan bikarbonat atılımı
     • ikincil aldosteronizm (örneğin nefrotik sendromda)

Hastanın hipokalemisinin nedeninin idrarla potasyum atılımındaki artış olduğu belirlendikten sonra hipokalemiyi düzeltmeye çalışmanın tavsiye edildiği kabul edilir. Kontrendikasyon olmadığında potasyum takviyesi verilir (potasyum 40-80 mmol/gün) ve diüretikler kesilir. Diüretiklerin uzun süreli kullanımından sonra potasyum eksikliğinin giderilmesi 3 haftadan birkaç aya kadar sürebilir. Bu sürenin sonunda potasyum takviyesi kesilir ve kesildikten 3 gün sonra kanda potasyum testi tekrarlanır. Kandaki potasyum düzeyleri normale dönerse plazma renin ve aldosteron düzeyleri yeniden değerlendirilmelidir.

Aldosteron-renin oranı değerlendirmesi

Bu test şu anda Conn sendromunun tanısında ana tarama yöntemi olarak kabul edilmektedir. Hasta sırtüstü pozisyonda kan alırken aldosteron düzeylerinin normal değerleri 5-12 ng/dl'dir (SI birimlerinde - 180-450 pmol/l), plazma renin aktivitesi 1-3 ng/ml/saattir, aldosteron-renin oranı 30'a kadardır (SI birimlerinde - 750'ye kadar). Verilen normal gösterge değerlerinin yalnızca yaklaşık değerler olduğuna dikkat etmek önemlidir; her spesifik laboratuvar için (ve spesifik laboratuvar kitleri için) farklılık gösterebilir (sağlıklı bireylerdeki ve esansiyel arteriyel hipertansiyonu olan bireylerdeki göstergelerle karşılaştırma gereklidir). Yöntemin bu kadar yetersiz standardizasyonu göz önüne alındığında, aldosteron-renin oranının değerlendirilmesinin sonuçlarını yorumlarken "klinisyenin karar verme esnekliğinin gerekli olduğu" görüşüne katılabiliriz. Aşağıda aldosteron-renin oranının değerlendirilmesine yönelik ana öneriler bulunmaktadır.

Aldosteron-renin oranının değerlendirilmesine yönelik öneriler

Hasta hazırlığı:

• Varsa hipokaleminin düzeltilmesi.
• Sofra tuzu alımının serbestleştirilmesi.
• Yanlış sonuçlara neden olan, renin düzeyini artıran ve aldosteron düzeyini düşüren ilaçların en az 4 hafta süreyle kesilmesi:
  • spironolakton, eplerenon, amilorid, triamteren;
  • meyan kökü içeren ürünler.
• Test sonucunu etkileyebilecek diğer ilaçların en az 2 hafta süreyle kesilmesi:
  • β-AB, merkezi α2-agonistler (klonidin), NSAID'ler (renin seviyelerini azaltır);
  • ACE inhibitörleri, sartanlar, direkt renin inhibitörleri, dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri (renin düzeylerini artırın, aldosteron düzeylerini azaltın).

Bunları iptal etmek mümkün değilse ilaçlar 3. derece arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda, çalışmadan en az 6 hafta önce spironolakton, eplerenon, triamteren ve amiloridin zorunlu olarak kesilmesiyle birlikte alınmalarına izin verilir.

• Östrojen içeren ilaçların iptali.

Kan numunesi alma koşulları:

• Kan sabahın ortasında, hasta uyanıp yataktan kalktıktan yaklaşık 2 saat sonra alınmalıdır. Kan alınmadan hemen önce hasta 5-15 dakika kadar oturmalıdır.
• Kan staz ve hemolizden kaçınılarak dikkatli bir şekilde toplanmalıdır.
• Santrifüjlemeden önce kan numunesi oda sıcaklığında olmalıdır (aktif olmayan reninin aktif hale dönüşmesini kolaylaştıracak buz üzerinde olmamalıdır); Santrifüjden sonra plazma hızla dondurulmalıdır.

Sonuçları yorumlarken dikkate alınması gereken faktörler

• Yaş (65 yaşın üzerindeki kişilerde, aldosterona kıyasla renin düzeyinde yaşa bağlı olarak daha büyük bir azalma vardır).
• Günün saati, son beslenme rejimi, vücut pozisyonu, bu pozisyonda kalma süresi.
• Alınan ilaçlar.
• Karşılaşılan zorluklar da dahil olmak üzere kan örneği toplamanın ayrıntıları.
• Kandaki potasyum seviyeleri.
• Böbrek fonksiyonunda azalma (hiperkalemiye bağlı olarak aldosteron düzeyinde artış ve renin sekresyonunda azalma olabilir).

Kaplan N.M.'nin tavsiyesi pratik açıdan önemli görünüyor:

"Aldosteron-renin oranının değerlendirilmesine yönelik öneriler mümkün olduğunca yakından takip edilmelidir. Daha sonra aldosteron ve plazma renin aktivitesi düzeyleri, aralarındaki ilişki henüz hesaplanmadan ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Plazma renin aktivitesi açıkça düşükse (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl) ise bu ölçümün tekrar tekrarlanması tavsiye edilir. Düşük plazma renin aktivitesi ve yüksek aldosteron seviyeleri doğrulanırsa doğrulama testleri yapılmalıdır.”

Aldosteron-renin oranının incelenmesi ve diğer tüm çalışmaların yapılması, bunların amaçlarını hastayla tartışmayı gerektirir; Bir adrenal adenom tespit edilirse, hastanın gelecekte laparoskopik adrenalektomi geçirmeye hazır olup olmadığı ve isteği dikkate alınarak tanısal bir araştırma (zaman ve para maliyetiyle birlikte) planlanmalıdır.

Doğrulama testi - kaptopril testi

Plazma aldosteron seviyeleri, deneğe 1 mg/kg vücut ağırlığı dozunda kaptoprilin oral uygulamasından önce ve 3 saat sonra değerlendirilir (sağlıklı kişilerde ve esansiyel ve renovasküler hipertansiyonu olan hastalarda aldosteron seviyeleri açıkça azalır, ancak Conn sendromunda bu durum gerçekleşmez). Normal bir yanıt, aldosteron düzeylerinde başlangıç ​​değerlerinin %30'undan fazla bir azalma olarak kabul edilir.

Conn sendromunun tedavisi

Mineralokortikoid reseptör antagonistleri (spironolakton veya eplerenon) kullanılarak uzun süreli tedavi, eğer intoleransı varsa - amilorid; Çoğu zaman, bir tiazid diüretiği ile kombinasyon, hastalarda tercih edilen tedavi yaklaşımı olabilir:

• cerrahi müdahalenin mümkün olmadığı kişiler;
• bunu gerçekleştirmek istemeyenler;
• ameliyattan sonra arteriyel hipertansiyonun devam ettiği;
• Muayene rağmen tam olarak doğrulanamadığı Conn sendromu tanısı.

Conn sendromlu bireylerde mineralokortikoid reseptör antagonistlerinin kullanımı kan basıncında oldukça belirgin bir azalma sağlar ve sol ventrikül hipertrofisinin gerilemesine olanak sağlar. Açık Ilk aşamalar Tedavi için 50-100 mg/gün veya daha fazla spironolakton veya eplerenon dozları gerekebilir; daha sonra daha düşük dozajlar (25-50 mg/gün) oldukça etkilidir. Bu ilaçların dozu tiazid diüretiklerle birleştirilerek azaltılabilir. İçin uzun süreli tedavi Conn sendromu, doğal frekansı spironolaktonunkinden önemli ölçüde daha düşük olan mineralokortikoid reseptör antagonistleri eplerenon'un seçici bir temsilcisidir. yan etkiler tercih edilen ilaç olarak kabul edilebilir.

Diğerleri gerekliyse, ilk tercih kalsiyum kanal blokerlerini (örneğin amlodipin) içerir, çünkü yüksek dozlarda aldosteron reseptörlerini bloke etme yetenekleri vardır. Arteriyel hipertansiyonu kontrol etmek için, diğer antihipertansif ilaç sınıfları tedavi taktiklerinin bileşenleri olarak kullanılabilir.

Adrenal karsinomlu kişilerde steroidogenez antagonistleri grubundan ilaçlar kullanılabilir.

RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2017

Birincil hiperaldosteronizm (E26.0)

Endokrinoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylı
Sağlık Hizmetleri Kalitesi Ortak Komisyonu
Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı
18 Ağustos 2017 tarihli
26 No'lu Protokol

PGA'lar- karakterize edilen kolektif bir tanı artan seviye renin-anjiyotensin sisteminden nispeten bağımsız olan ve sodyum yüküyle azalmayan aldosteron. Artan aldosteron seviyeleri kardiyovasküler bozukluklara, azalmış plazma renin seviyelerine, arteriyel hipertansiyona, sodyum tutulumuna ve hızlandırılmış potasyum atılımına neden olarak hipokalemiye neden olur. PHA'nın nedenleri arasında adrenal adenom, tek taraflı veya iki taraflı adrenal hiperplazi ve nadir durumlarda kalıtsal GPH yer alır.

GİRİŞ BÖLÜMÜ

ICD kodu/kodları:

Protokol geliştirme/revizyon tarihi: 2013 (2017'de revize edildi).

Protokolde kullanılan kısaltmalar:

sınıflandırma

PHA'nın etiyopatogenetik ve klinik ve morfolojik belirtileri (E.G. Biglieri, J.D. Baxter, modifikasyon).
· adrenal korteksin aldosteron üreten adenomu (APA) - aldosteroma (Conn sendromu);
Adrenal korteksin iki taraflı hiperplazisi veya adenomatozisi:
- idiyopatik hiperaldosteronizm (IHA, aldosteronun baskılanmamış aşırı üretimi);
- tanımlanmamış hiperaldosteronizm (aldosteron üretiminin seçici olarak baskılanması);
- glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizm (SHHA);
· aldosteron üreten, glukokortikoid baskılanmış adenom;
· adrenal korteks karsinomu;
· adrenal dışı hiperaldosteronizm (yumurtalıklar, bağırsaklar, tiroid bezi).

Teşhis

TANI YÖNTEMLERİ, YAKLAŞIMLAR VE PROSEDÜRLER

Teşhis kriterleri

Şikayetler ve anamnez

: baş ağrıları, kan basıncında artış, özellikle baldır kaslarında kas zayıflığı, kramplar, bacaklarda uyuşukluk, poliüri, noktüri, polidipsi. Hastalığın başlangıcı kademelidir, semptomlar 40 yıl sonra ortaya çıkar ve çoğunlukla yaşamın 3.-4. on yılında teşhis edilir.

Fiziksel Muayene:
· hipertansif, nörolojik ve idrar sendromları.

Laboratuvar araştırması:
Kan serumunda potasyum tayini;
· kan plazması aldosteron seviyelerinin belirlenmesi;
· aldosteron-renin oranının (ARR) belirlenmesi.
APC pozitif hastalarda, PHA formlarının ayırıcı tanısından önce 4 doğrulayıcı PHA testinden birinin yapılması önerilir (A).

PHA'yı doğrulayan testler

· Adrenal bezlerin ultrasonu (ancak bu yöntemin duyarlılığı, özellikle çapı 1,0 cm'den küçük küçük oluşumlar durumunda yetersizdir);
· Adrenal bezlerin BT taraması (bu yöntemle tümör oluşumlarını tespit etme doğruluğu% 95'e ulaşır). Tümörün boyutunu, şeklini, topikal konumunu belirlemenizi, kontrast birikimini ve arınmasını değerlendirmenizi sağlar (adrenokortikal kanseri doğrular veya hariç tutar). Kriterler: iyi huylu oluşumlar genellikle homojendir, yoğunlukları azdır ve konturları açıktır;
· 131 I-kolesterol ile sintigrafi - kriterler: aldosteroma, adrenal korteksin iki taraflı yaygın küçük nodüler hiperplazisinin aksine, radyofarmasötiklerin (bir adrenal bezde) asimetrik birikimi ile karakterize edilir;
· Adrenal damarların seçici kateterizasyonu ve sağ ve sol adrenal bezlerden akan kandaki aldosteron ve kortizol seviyesinin belirlenmesi (kan örnekleri hem adrenal damarlardan hem de alt vena kavadan alınır). Kriterler: Aldosteron/kortizol oranındaki beş kat artışın aldosteroma varlığını doğruladığı kabul edilir.

Uzmanlara danışma endikasyonları:
· antihipertansif tedaviyi seçmek için bir kardiyoloğa danışmak;
· Tedavi taktiklerini seçmek için bir endokrinologla istişare;
· Cerrahi tedavi yöntemini seçmek için damar cerrahına danışılması.

Teşhis algoritması:(şema)




ARS şu anda en güvenilir ve mevcut yöntem PGA taraması. APC'yi belirlerken diğer biyokimyasal testlerde olduğu gibi yanlış pozitif ve yanlış negatif sonuçlar mümkündür. ARS, kullanılan bir test olarak kabul edilir. birincil tanı, çeşitli dış etkenler (ilaç almak, kan örnekleme koşullarına uyulmaması) nedeniyle şüpheli sonuçlarla. İlaçların ve laboratuvar koşullarının ARS üzerindeki etkileri Tablo 2'de gösterilmiştir.

Tablo 2. PHA tanısı sırasında kan basıncını kontrol etmek için kullanılabilecek aldosteron düzeylerine minimal etkisi olan ilaçlar

1. Plazma potasyumu ölçüldükten sonra hipokaleminin düzeltilmesi gerekir. Artefaktları ve gerçek potasyum seviyesinin fazla tahmin edilmesini dışlamak için kan örneklemesi aşağıdaki kurallara uygun olmalıdır: aşağıdaki koşullar:
· şırınga yöntemiyle gerçekleştirilir (vacutainer istenmez);
Yumruğunuzu sıkmaktan kaçının;
· turnikeyi çıkardıktan sonra en geç 5 saniye içinde kan alın;
· Toplama sonrasında en az 30 dakika süreyle plazma ayrımı.
2. Hasta sodyum alımını sınırlamamalıdır.
3. APC parametrelerini etkileyen ilaçları en az 4 hafta önceden bırakın:
· spironolakton, triamteren;
· diüretikler;
· Meyan kökü ürünleri.
4. Yukarıda belirtilen ilaçları alırken ARS sonuçları tanısal değilse ve hipertansiyon, aldosteron düzeyleri üzerinde minimal etkisi olan ilaçlarla kontrol ediliyorsa (bkz. Tablo 2), ARS düzeylerini etkileyebilecek diğer ilaçları en az 2 hafta süreyle bırakın. :
· beta-blokerler, merkezi alfa-agonistler (klonidin, a-metildopa), NSAID'ler;
· ACE inhibitörleri, anjiyotensin reseptör blokerleri, renin inhibitörleri, dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri.
5. Hipertansiyonun kontrol altına alınması gerekiyorsa tedavi, aldosteron düzeylerine minimum etkisi olan ilaçlarla gerçekleştirilir (bkz. Tablo 2).
6. Giriş bilgileri bulunmalıdır oral kontraseptifler(Tamam) ve değiştirme hormon tedavisi, Çünkü Östrojen içeren ilaçlar doğrudan renin konsantrasyonlarını azaltarak yanlış pozitif sonuç ARS. Tamam'ı iptal etmeyin, bu durumda RCC seviyesini değil ARP seviyesini kullanın.

B. Toplama koşulları:
· Sabah hasta 2 saat kadar dik pozisyonda kaldıktan sonra, yaklaşık 5-15 dakika kadar oturur pozisyonda kaldıktan sonra toplama yapılır.
· Paragraf A.1'e göre numune alma, staz ve hemoliz tekrar numune alınmasını gerektirir.
· Santrifüjlemeden önce tüpü oda sıcaklığında tutun (soğuk koşullar APP'yi arttırdığından buz üzerinde değil); santrifüjlemeden sonra plazma bileşenini hızla dondurun.

C. Sonuçların yorumlanmasını etkileyen faktörler:
· 65 yaş üstü yaş, renin seviyelerindeki azalmayı etkiler, ARS yapay olarak artar;
· günün saati, yiyecek (tuz) diyeti, postüral pozisyonun zaman dilimi;
· ilaçlar;
· kan örnekleme tekniklerinin ihlalleri;
· potasyum seviyesi;
· kreatinin düzeyi (böbrek yetmezliği yanlış pozitif APC'ye yol açar).

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı ve ek araştırmaların gerekçesi

Tablo 3. PHA için tanısal testler

Tedavi

İlaçlar ( aktif içerik), tedavide kullanılır

Tedavide kullanılan ATC'ye göre ilaç grupları

Tedavi (poliklinik)

TEDAVİ TAKTİKLERİ AYAKTA HASTA DÜZEYİNDE: yalnızca ameliyat öncesi hazırlık durumunda (adım adım hasta yönetimi şemasına bakın):
1) günde 2 kez 50 mg'lık bir başlangıç ​​dozunda bir aldosteron antagonisti - spironolaktonun reçete edilmesi ve 7 gün sonra 3 - 4 dozda ortalama 200 - 400 mg / gün dozuna daha fazla artış yapılması. Etkin olmazsa doz 600 mg/gün'e çıkarılır;
2) Potasyum seviyeleri normale dönene kadar kan basıncını düşürmek için dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri 30-90 mg/gün dozunda reçete edilebilir;
3) hipokaleminin düzeltilmesi (potasyum tutucu diüretikler, potasyum takviyeleri);
4) IHA tedavisinde spironolakton kullanılır. Erkeklerde erektil disfonksiyon vakalarında 10 - 30 mg/gün dozunda 2 dozda amilorid* veya 300 mg/gün'e kadar 2 - 4 dozda triamteren ile değiştirilebilir. Bu ilaçlar potasyum seviyelerini normalleştirir, ancak kan basıncını düşürmez, bu nedenle saluretikler, kalsiyum antagonistleri, ACE inhibitörleri ve anjiyotensin II antagonistlerinin eklenmesi gerekir;
5) PHPA durumunda, hipokalemiyi ortadan kaldırmak için gerekli olan ayrı ayrı seçilmiş dozlarda, muhtemelen antihipertansif ilaçlarla kombinasyon halinde deksametazon reçete edilir.
*Kazakistan Cumhuriyeti topraklarında kayıt olduktan sonra başvurunuz

İlaç dışı tedavi:
· mod: yumuşak mod;
< 2 г/сут.

İlaç tedavisi(ameliyat öncesi hazırlık)

Temel ilaçların listesi(%100 uygulanma olasılığına sahip):

Tedavi (yatarak)

TAKTİKLERYATARAK TEDAVİ

Ameliyat(hasta yönlendirme)

İlaç dışı tedavi:
· mod: yumuşak mod;
Diyet: sofra tuzunu sınırlamak< 2 г/сут.

İlaç tedavisi:

Temel ilaçların listesi (%100 kullanım olasılığına sahip):

Ek ilaçların listesi (%100'den az kullanım olasılığı):

Daha fazla yönetim: hastalığın nüksetmesini önlemek için kan basıncı kontrolü, IHA ve HPHA hastalarında ömür boyu antihipertansif ilaç kullanımı, bir terapist ve kardiyolog tarafından gözlem.

Tedavi etkinliğinin göstergeleri:
· Kontrollü kan basıncı, kandaki potasyum seviyelerinin normalleştirilmesi.

Hastaneye yatış

HASTANEYE YATIŞ TÜRÜNÜ GÖSTEREN HASTANEYE KALDIRMA ENDİKASYONLARI

Planlı hastaneye yatış endikasyonları:

· Cerrahi tedavi için.

Acil hastaneye yatış endikasyonları:
· hipertansif kriz/inme;
· Şiddetli hipokalemi.

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Tıbbi Hizmetlerin Kalitesine İlişkin Ortak Komisyon toplantı tutanakları, 2017
   1. 1) Birincil hiperaldosteronizm. klinik öneriler. Endokrin cerrahisi No. 2 (3), 2008, s. 6-13. 2) Klinik endokrinoloji. Kılavuz / Ed. N. T. Starkova. - 3. baskı, revize edildi. ve ek - St. Petersburg: Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 s. 3) Endokrinoloji. Cilt 1. Hipofiz bezi, tiroid bezi ve adrenal bezlerin hastalıkları. Saint Petersburg. SpetsLit., 2011. 4) Endokrinoloji. N. Lavin tarafından düzenlenmiştir. Moskova. 1999. s.191-204. 5) Endokrinolojide fonksiyonel ve topikal teşhis. S.B. Shustov., Yu.Ş. Khalimov., G.E. Trufanov. Sayfa 211-216. 6) İç hastalıklar. R. Harrison. Cilt No6. Moskova. 2005. s. 519-536. 7) Williams'a göre Endokrinoloji. Adrenal korteks hastalıkları ve endokrin arteriyel hipertansiyon. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskova. 2010. s. 176-194. 8) Klinik öneriler “Adrenal bezlerin rastlantısaloması (tanı ve ayırıcı tanı).” Birinci basamak hekimleri için metodolojik öneriler. Moskova, 2015. 9) Primer Aldosteronizmli Hastalarda Vaka Tespiti, Tanısı ve Tedavisi: Endokrin Derneği Klinik Uygulama Kılavuzu 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Primer Aldosteronizmin Yönetimi: Vaka Tespiti, Tanı ve Tedavi: Endokrin Derneği Klinik Uygulama Kılavuzu. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM ve MacDonald TM. Hipertansiyonlu hastalarda eplerenon ve spironolaktonun antihipertansif etkisini ve primer aldosteronizm kanıtlarını karşılaştıran çift kör, randomize bir çalışma. Hipertansiyon Dergisi, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Primer aldosteronizmde aldosteron/plazma renin aktivite oranı üzerindeki ilaç etkileri. Hipertansiyon. 2002 Aralık;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Primer aldosteronizm hakkında SFE/SFHTA/AFCE fikir birliği, bölüm 7: Primer aldosteronizmin tıbbi tedavisi. Ann Endocrinol (Paris). 2016 Temmuz;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14 Haziran.

Bilgi

PROTOKOLÜN ORGANİZASYONEL YÖNLERİ

Protokol geliştiricilerinin listesi:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - aday Tıp Bilimleri, endokrinolog, Kardiyoloji ve Dahiliye Bilimsel Araştırma Enstitüsü Cumhuriyet Devlet İşletmesi endokrinoloji bölüm başkanı.
2) Raisova Aigul Muratovna - Tıp Bilimleri Adayı, Kardiyoloji ve İç Hastalıkları Bilimsel Araştırma Enstitüsü RSE'nin tedavi bölümünün başkanı.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - tıp bilimleri adayı, iç hastalıkları propaedötiği bölüm başkanı ve klinik farmakoloji REM'de RSE "Batı Kazakistan Eyaleti Medikal üniversite Adını M. Ospanov'dan almıştır."

Çıkar çatışması olmadığının açıklanması: HAYIR.

İnceleyenler:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, JSC “Kazak Sürekli Eğitim Tıp Üniversitesi” Endokrinoloji Anabilim Dalı Başkanı.

Protokolü gözden geçirme koşullarının belirtilmesi: protokolün yayımı tarihinden ve yürürlüğe girdiği tarihten itibaren 5 yıl sonra veya kanıt düzeyine sahip yeni yöntemlerin varlığında gözden geçirilmesi.

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç vererek sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve almamalıdır. Sizi ilgilendiren herhangi bir hastalık veya semptomunuz varsa mutlaka bir sağlık kuruluşuna başvurun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastanın vücudunun hastalığını ve durumunu dikkate alarak yalnızca doktor doğru ilacı ve dozajını yazabilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamalar"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" yalnızca bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler izinsiz olarak doktorun talimatlarını değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir kişisel yaralanma veya maddi zarardan sorumlu değildir.