Hastalığın ilerlememesini ve hastanın durumunun iyileşmesini sağlamak için aşağıdaki gıdaların tüketimini içeren özel bir diyete uymak gerekir:

• süt (hiçbir durumda kaynamış veya pastörize süt içmemelisiniz), hasta mümkün olduğu kadar içmelidir;
• süzme peynir;
• yumurtalar;
• suda pişirilmiş yulaf lapası pişirin (filizlenmiş buğday, yulaf, arpa, çavdar taneleri);
• taze sebzelerden yapılan çok sağlıklı salatalar;
• mümkün olduğu kadar çok meyve (tercihen taze, aşırı durumlarda dondurulmuş, ancak kaynatılmamış), her gün en az 2 elma yemelisiniz (vücuda normal miktarda demir almak için);
• B vitamini ( iyi kaynak- karaciğer, özellikle ondan yapılan ezmeler);
• zeytin, mısır, ayçiçeğinden elde edilen bitkisel yağ;
• tereyağı;
• yeşillikler: dereotu, kereviz, maydanoz, şalgam yaprakları.

Miyopati için geleneksel tıp

İpucu 1

Kas durumu üzerinde faydalı bir etkiye sahip olan (kas beslenmesini iyileştirir) kan dolaşımını iyileştirmek için tüm vücudunuza her gün masaj yapın.

İpucu 2

Yatmadan önce veya daha iyisi günde üç kez ıslak, soğuk bir havluyla silin. Göğüs, sırt, sonra kollar ve bacaklarla başlamanız gerekir. Bu işlem iki dakikadan fazla sürmemelidir. Bundan sonra hastanın bir battaniyeye sarılması gerekir. Soğuk suyun yanı sıra bir havluyu elma sirkesine batırabilirsiniz.

İpucu 3

Haftada iki kez banyo yapmanız gerekir sıcak su ve tuz ilavesiyle (tercihen İngiliz ve deniz tuzu, ancak normal tuz da mümkündür). 50 litre su (tam banyo) için yaklaşık iki kilogram tuza ihtiyacınız olacak. Huş ağacı külü de ekleyebilirsiniz.

İpucu 4

Her gün (sağlık nedeniyle yapamıyorsanız, daha az sıklıkla - iki veya üç günde bir) zıt ayak banyoları yapın. Bunu yapmak için sıcak ve sıcak su içeren iki leğen almanız gerekir. soğuk su. Öncelikle ayaklarınızı sıcak su dolu bir leğene batırın ve kırmızı oluncaya kadar tutun. Daha sonra soğuk bir yere koyun. Yani 5 ila 7 kez değiştirin. Bundan sonra ayaklarınızı yarım saat kadar sıcak suda, ardından bir dakika kadar soğuk suda tutun. Sıcak yün çoraplar giyin.

Etkiyi arttırmak için suya kırmızı biber ve çeşitli kaynatma maddeleri ekleyebilirsiniz (örneğin çam dalları, dulavratotu kökü, yulaf samanı, huş ağacı yaprakları ve tomurcuklarından).

İpucu 5

Her gün kendinizi votka ve şifalı melekotu kökü tentürüyle silin (4'e 1 oranında alın). 10 gün ısrar etmeniz gerekiyor.

İpucu 6

Kas ağrısı çok şiddetli ise atkuyruğu ile kompres yapabilir veya merhemle yağlayabilirsiniz. Hazırlamak için bir parça domuz yağı (mutlaka tuzlanmamış) veya tereyağı alıp 4'e 1 oranında kuru at kuyruğu otundan hazırlanan tozla karıştırmanız gerekir.

İpucu 7

Günde üç kez özel bir içecek için: 200 mililitre ılık su alın, içine bir çorba kaşığı bal ekleyin ve elma sirkesi. Tedavi süresi bir aydır, daha sonra vücuda bu içecekten 10-14 gün dinlenmeniz gerekir. Daha sonra tekrarlayabilirsiniz. Her şey bir daire içinde: bir ay boyunca iç - yaklaşık 2 hafta ara ver.

Musküler Distrofi Birleşik Krallık web sitesinden materyallerin çevirisi. Orijinal makale şu bağlantıda: http://www.musculardystrophyuk.org/app/uploads/2015/02/Healthy-eating-for-children.pdf. Yazının sonunda orijinal makaleyi pdf formatında görebilirsiniz.

Çevirmen:

Nöromüsküler hastalıkları olan çocukların aşırı kilolu olma olasılığı daha yüksektir aşağıdaki nedenler:

• yürüme yeteneğinde azalma (daha az enerji harcanır);
• iştah artışı (bu bazı ilaçların bir yan etkisi olabilir) tıbbi malzemeler Steroidler gibi).

Bu broşür sağlıklı ve dengeli beslenmeden bahsediyor.

Fazla kilolu olmanın tehlikeleri nelerdir?

Aşırı kilo şunlara yol açar:

• zayıflamış kaslarda artan yük;
• artan cerrahi müdahale riski;
• çocukların yürümesine yardımcı olan kişilerin yükünün artması;
• yürüme zorluğu;
• solunum kaslarında stres;
• omurilik korsesi takmayı zorlaştırır (eğer skolyoz tedavisi gerekiyorsa).

En iyi tedavi önlemedir

Bir çocuğun büyümesi için yeterli miktarda yiyecek alması gerekir. Ancak besinlerin fazlası (kalori fazlası) yağ olarak depolanır. Bu da çocuğun fazla kilolu olmasına neden olur.

Ergenliğin sonuna kadar çocuk büyümeye devam eder ve yeterli besine ihtiyaç duyar. Ancak beslenmenin çocuğun harcadığı enerji miktarına göre dengelenmesi çok önemlidir.

Eğer çocuk varsa fazla ağırlık ama yine de büyümeye devam ediyor, o zaman kilo vermesine gerek kalmıyor, onu sabit tutmaya çalışıyor. Ancak bu durumda yine de diyeti değiştirmek gerekir.

Kural olarak, kilo stabilitesine ulaşmak kilo vermekten daha kolaydır, yani önlemek tedavi etmekten daha iyidir. Sabit bir kiloyu korumanın iki yolu vardır: dengeli bir diyet yapın ve mümkünse egzersiz yapın; ancak çocuklar akranları kadar aktif olmadığında ikincisini başarmak zor olabilir.

Diyet Kaslarınıza Zarar Verebilir mi?

Araştırmalar, makul bir diyetin takip edilmesinin kas kütlesini azaltmadığını veya kas fonksiyonunu bozmadığını göstermektedir. Yüksek kalorili gıdaların (yağlı gıdalar ve şeker gibi) alımını azaltmak, fazla yağı kaybetmenin güvenli ve etkili bir yoludur.

Spor yapmaya ihtiyacınız var mı?

Fiziksel aktivite harika yol biriken enerjiyi kullanın ve kendinizi uzun süre formda tutun. Hareketlilik seviyeniz ne olursa olsun mümkün olduğunca aktif kalmanız önemlidir. Size şunu hatırlatırız: En iyi tedavi önlemedir.

İdeal kilonuzu nasıl öğrenebilirsiniz?

Bir çocuğun ağırlığı boyuna bağlıdır ve bu nedenle ideal ağırlık herkes için bireyseldir. Çocuğun ağırlığı boyuna uygunsa, bu durumda ağırlık doğru kabul edilir. verilen değer büyüme.

Dengeli beslenme nedir?

Çocuğun çeşitli kaynaklardan enerji alması gerekir:

• Sebze ve meyveler vitamin, mineral ve diyet lifi kaynağıdır. Günde beş porsiyon meyve ve/veya sebze yemeyi hedefleyin.
• Et, balık, yumurta ve baklagiller gibi protein açısından zengin besinler. Bu gıdalar kas dokusunun oluşmasına ve onarılmasına yardımcı olur. Ancak çok fazla protein tüketirseniz fazladan kaloriler yağa dönüşecektir.
• Un ve nişastalı ürünler – ekmek, tahıllar, makarna, pirinç ve patates gibi. Bu tür yiyecekler bir enerji kaynağıdır. Tam tahıllı unlardan yapılan ürünleri seçmek daha iyidir çünkü bunlar daha fazla lif içerir ve dolayısıyla daha doyurucudur. Her öğünde bu yiyeceklerden yeterince yemeye çalışın.
• Süt ve süt ürünleri: Bu gıdalar kalsiyum kaynağıdır ve güçlü kemikler için gereklidir. Ancak yüksek yağlı süt ürünlerinin kalorisi oldukça yüksektir. Süt ürünleri tüketmiyorsanız diyetisyeninize başvurmalısınız.
• Yağlı ve yağlı yiyecekler: Bu tür yiyecekler, çok miktarda kalori içerdikleri için çok küçük miktarlarda tüketilmelidir. Yağlı yiyecekler yiyerek gizlice ihtiyacınız olandan daha fazla kalori alabilirsiniz.
• Şeker ve şeker içeren yiyecekler - Bu tür yiyecekler, çok sayıda kalori ve aynı zamanda az miktarda besin içerdikleri için çok küçük miktarlarda tüketilmelidir.

Tüm aile için sağlıklı beslenme

Aşağıdaki ilkelere bağlı kalın:

• Düzenli yiyin ve öğün atlamayın, aksi takdirde bir sonraki öğünde fazla yiyebilirsiniz.
• Cips, çikolata, şekerleme, turta ve sosis gibi yüksek kalorili gıdaların alımını azaltın. "Hafif" mayonez gibi az yağlı seçenekleri tercih edin, ancak kalorileri yüksek olabileceğinden bunları küçük miktarlarda yiyin.
• Kızarmış yiyeceklerden kaçının. Bunun yerine haşlanmış, buharda pişirilmiş veya ızgarada pişirilmiş yiyecekler yiyin.
• Bol miktarda sebze ve meyve tüketin: Günde beş porsiyon meyve ve sebze yemeyi hedefleyin.
• Çocukları meyve yemeye teşvik ederken, onlara çok fazla meyve suyu vermemek de önemlidir; meyve suyu yüksek miktarda fruktoz içerir ancak tüm meyvede bulunan liflerden yoksundur.
• Şeker, çikolata, şekerlemeler ve şekerli içecekler gibi şeker oranı yüksek yiyecek ve içeceklerin miktarını azaltın.
• İçeceklere, kahvaltılık gevreklere veya yemek pişirirken şeker eklemeyin. Şekersiz diyet içeceklerini tercih edin.
• Öğün aralarında yemek yememeye çalışın ancak açsanız biraz meyve yiyin.
• Televizyon karşısında yemek yemeyin veya doğrudan paketten aldığınız atıştırmalıkları yemeyin; aşırı yemek çok daha kolaydır.
• Yiyeceklere düşkün olmak yerine dergi, kitap veya CD satın alın.
• Kendinize ve ailenize haftada bir veya iki kez ikramlarda bulunun.
• Her zamankinden daha fazla sebze pişirin. Tabağınıza önce sebzeleri tabağın yarısını kaplayacak şekilde yerleştirin, ardından patates gibi nişastalı yiyecekleri ve son olarak da balık veya etleri yerleştirin. Bu, her besin grubundan doğru miktarda yemenize yardımcı olacaktır.

Et ve Balık

• Pişirmeden önce tüm yağları ve deriyi çıkarın.
• Yiyecekleri kızartmayın; bunun yerine haşlamayı, fırında pişirmeyi, ızgarada veya buharda pişirmeyi deneyin.
• Bitkisel yağ kullanıyorsanız kişi başına bir çay kaşığı ekleyin. Yağı şişeden değil kaşıkla dökün.
• Sos veya sos için, yağı çıkardıktan sonra etin kızartılmasından kalan toz sos karışımını veya meyve sularını kullanın.
• Yağın ve meyve sularının damlaması için et veya kümes hayvanlarını ızgarada pişirin.

Patates

• Ceketinde kaynatmak, ezmek veya pişirmek en iyisidir. Tereyağı veya margarin yerine yağsız süt kullanmayı deneyin.
• Patates cipsini yalnızca ara sıra ve yalnızca büyük ve/veya az yağlı ve fırında pişirilmiş olarak yiyin. Hava fritözünde pişirilen ev yapımı cipslere kendinizi kaptırmayın.
• Soyulmuş, doğranmış ve hafifçe haşlanmış patatesleri iyi ısıtılmış bir fırında, hiç bitkisel yağ eklemeden veya üzerine az miktarda yağ serperek pişirmeyi deneyin.

Sağlıklı öğle yemeği fikirleri

Öğle yemeği sırasında yiyecekler yemeye çalışın. farklı gruplar- Bu öğle yemeği seçeneği en faydalı olanı olacaktır. Öğle yemeğinize bir veya daha fazla porsiyon meyve eklemeye çalışın çünkü bunlar çok fazla besin, vitamin ve mineral içerir. Meyve sularını suyla seyreltin.

seçenek 1

• Domatesli makarna (kiraz domates) veya ton balığı, tatlı mısır ve dolmalık biberli makarna
• Meyve reçelli çörek
• Muz veya elma

seçenek 2

• Jambonlu, tavuklu, mantarlı ve bezelye/nohutlu pilav
• Kuru elma, kuru kayısı, kuru üzüm gibi kuru meyveler
• Ekmek veya kraker
• Yumuşak peynir veya az yağlı yoğurt

Seçenek 3

• Nohut, kuru üzüm veya dolmalık biber parçalarıyla kuskus (buğday tanesi)
• Domates/kiraz domates ve salatalık
• Bir parça ekşi mayalı ekmek

Seçenek 4

• Konserve somon, salatalık ve yeşil soğanlı patates
• Cupcake veya waffle
• Meyve

Sandviç Tarifleri

• Sandviç hazırlarken tavuk, hindi, yağsız jambon veya sığır eti gibi yağsız et veya kümes hayvanları kullanın.
• Bitkisel yağda değil, su veya salamurada muhafaza edilen ton balığını seçin.
• Sandviçinizi daha da lezzetli hale getirmek için farklı malzemeler ekleyin. Bunu yapmak için ıspanak, rendelenmiş havuç, domates kullanın. dolmalık biber, taze ve salatalık turşusu, marul, üzüm, hardal, düşük kalorili mayonez veya sos.
• Sandviç yapmak için tam tahıllı unlardan yapılmış ekmek kullanın, çünkü buğday ekmeğinin aksine bu tür ekmekler büyük miktarda lif içerir ve bu nedenle daha besleyicidir.
• Tereyağlı sandviç yapacaksanız az yağlı tereyağını tercih edin ve ince bir tabaka halinde yayın.

Sağlıklı sandviç dolum seçenekleri

• Rendelenmiş peynir ve havuç
• Jambon ve ananas
• Ton balığı ve tatlı mısır
• Muz
• jambon ve peynir
• Somon ve salatalık
• Tavuk ve marul
• Sandviçinize mayonez eklemek istiyorsanız en fazla iki çay kaşığı kullanın ve her zaman az yağlı mayonezi tercih edin.

Sağlıklı Atıştırmalık Fikirleri

Bir atıştırmalık abur cubur olmak zorunda değildir. İşte bazı beslenme seçenekleri:

• Baget, pide ve çavdar ekmeği, marul, soğuk et, yumurta ve ton balığı (salamurada veya suda) tam bir atıştırmalıktır. Düşük kalorili mayonez ekleyin, ancak bir çay kaşığını geçmeyin. Turşu ve baharatlar ekstra kalori almadan lezzet katar.
• Ceketlerinde pişirilen patatesler konserve fasulye, süzme peynir, az yağlı peynir, ton balığı veya somon arasından seçim yapabilirsiniz. Tereyağı veya margarin eklemeyin.
• Konserve fasulye, sardalye veya tost haşlanmış yumurta(veya haşlanmış yumurta).
• Makarna domates sosu Ayrıca ton balığı veya somon (salamurada) ve tatlı mısır da ekleyebilirsiniz.
• İki veya üç parça salam ve kırmızı biber sosu bu yemeğe baharatlı bir tat verecektir. Yağ ve kalori oranı yüksek olduğundan kremalı soslardan kaçının.
• Fasulye salatası, kahverengi pirinç veya sebzeli makarna ve düşük kalorili sos.
• Sebze ve fasulye veya mercimek çorbası. Hem taze hem de konserve bu tür çorbalar hazır olarak satılmaktadır. Bu çorbaların kremalı versiyonlarından uzak durun.
• Her zaman yağ yerine salamuradaki konserve balıkları (ton balığı veya somon gibi) tercih edin.

Kalsiyumun Önemi

Bir kişi fiziksel egzersiz yaptığında kaslar kütleleriyle kemiklere "baskı yapar". Bu kemiklerin güçlenmesine yardımcı olur. Nöromüsküler hastalıkları olan çocukların kasları daha zayıf ve daha az hareketli olduğundan kemikleri o kadar güçlü değildir.

Bu nedenle bu tür çocuklar kırıklara daha yatkındır. Ayrıca çocuğun her gün steroid kullanması durumunda kırık riski artar. Bu nedenle kemiklerinizi güçlendirmek için mümkün olduğunca fazla fiziksel egzersiz yapmak gerekir. Ayrıca yeterli miktarda kalsiyum ve D vitamini almak da güçlü kemikler için önemlidir.

Kalsiyum gereksinimi:

• 4 – 10 yaş: günde iki porsiyon
• 11 – 18 yaş: günde üç porsiyon

Ana kalsiyum kaynağı süt ve süt ürünleridir. Çocuğun süt ürünleri yememesi veya yeterli miktarda süt ürünleri yememesi durumunda kırık riski artar. Diyetisyeninize danışın.

Aşağıdaki gıdalardan bir porsiyon yaklaşık 200 mg kalsiyum içerir:

• Bir bardak yarım yağlı veya yağsız inek sütü veya şekerli soya sütü
• Kibrit kutusu büyüklüğünde peynir parçası (Cheddar, Parmesan gibi az yağlı çeşitleri)
• 125 gr az yağlı yoğurt
• 224 gr süzme peynir
• 120 gr az yağlı yumuşak peynir
• Bir şişe az yağlı içme yoğurt
• Dondurulmuş az yağlı yoğurt
• Bir kutu sardalye
• Üç kaşık az yağlı diyet dondurma
• Küçük bir avuç kuru incir

D Vitamininin Önemi

D vitamini yağda çözünen bir vitamindir. Bazı yağlı yiyeceklerde bulunur. Ancak D vitamini vücudumuz tarafından da sentezlenir - güneş ışığının etkisi altında ciltte oluşur. Güneş ışığı D vitamininin ana kaynağıdır.

D vitamini besinlerden kalsiyumun emilmesi ve kemiklerin güçlendirilmesi için gereklidir. Bir çocuk aşağıdaki nedenlerden dolayı D vitamini eksikliği geliştirme riski altında olabilir: açık havaya yetersiz maruz kalma, açık havada vücudun neredeyse tüm bölgelerini kaplayan giysiler, pigmentli cilt.

D vitamini kaynakları:

• Yağlı balıklar (örneğin uskumru, ringa balığı, somon, sardalya)
• Margarin

Yaz aylarında günde 20 ila 30 dakika dışarıda olmaya çalışın. Yaz aylarında dışarı çıkma imkanınız yoksa D vitaminini formda tüketmelisiniz. vitamin takviyeleri. Diğer vitamin veya kalsiyum eksikliği varsa multivitamin alınması tavsiye edilir.

Sorumluluğun reddi

Bu belgedeki bilgilerin eksiksiz, doğru ve en son araştırmalarla güncel olmasını sağlamak için her türlü çabayı göstermemize rağmen, bunu tamamen garanti edemeyiz. Bu bilgilerin kullanılması sonucunda herhangi bir zarar meydana gelmesi halinde Muscular Dystrophy UK sorumlu tutulamaz. Musküler Distrofi Birleşik Krallık'ın listedeki kuruluşlar tarafından sağlanan hizmetleri onaylama yükümlülüğü yoktur.

Teşhis: miyopati (amyotrofi). Ne yapalım?

Günümüzde kalıtsal kas distrofileri için her derde deva bir ilaç yoktur. Bununla birlikte, uygun tedavi kas atrofisini önemli ölçüde yavaşlatabilir ve yenilenmeyi ve yeni büyümeyi artırabilir. kas dokusu ve hatta kaybedilen yeteneklerin bazılarını yeniden kazanın. Miyopati ve amyotrofi tedavisi, bir dizi tıbbi prosedürün günlük olarak uygulanmasını gerektirir; tıbbi yardım ancak aynı zamanda hasta yakınlarını ve/veya hastaların kendilerini gerekli prosedürleri bağımsız olarak gerçekleştirmeleri konusunda eğitmek.

Kliniğimizde uygulanan tedaviler aşağıdakileri içermektedir:

1. İlaçların 3-12 aylık bir süre için öngörülen programa göre alınması;
2. Tıbbi beslenme;
3. Fizyoterapi;
4. Masaj;
5. Jimnastik;
6. Psikoterapi ve manevi uygulamalar;
7. Nöropsikolojik gelişim (entelektüel gelişimde geride kalan çocuklar için).

Yukarıdaki noktaların her biri için ayrıntılı eğitim verilmektedir. Prosedürleri bağımsız olarak gerçekleştirmek için eğitim konusunda ısrar ediyoruz çünkü... Düzenli ve yeterli tedavinin aynı zamanda erişilebilir ve ucuz olması için çabalıyoruz.

Miyopati ve amyotrofi tedavisi - ilaçlar

İlaçlar kas distrofisini iyileştirmez ancak kas dokusunun yenilenmesini ve büyümesini teşvik edebilir. Temel olarak ilaçların üç etkisi vardır:

1. Kas beslenmesini iyileştirin (L-karnitin, vitaminler, alfa-lipoik asit, amino asitler, vazoaktif ilaçlar, biyostimülanlar);
2. Kas büyümesini teşvik edin (anabolik steroidler);
3. Kas hücre zarlarına (antioksidanlar) verilen hasarı azaltın.

İlaç tedavisinin amaçları:

1. Sağlıklı kas liflerinin sayısını artırarak ve yorgunluğu azaltarak kas performansının arttırılması;
2. Kas dokusu hücrelerinin hasara karşı direncinin arttırılması (örneğin, Duchenne ve Becker miyopatilerinin nedeninin, kas hücrelerinin zarlarında genetik olarak belirlenmiş bir kusur olduğu tespit edilmiştir).

Miyopati ve amyotrofinin ilaç tedavisi için evrensel bir reçete yoktur. Tedavi yaş, cinsiyet, miyopati tipi ve eşlik eden hastalıkların varlığına göre seçilmelidir. Kursun süresi en az üç aydır.

Kas atrofisi için beslenme

Miyopati ve amyotrofi kas dokusunun kaybına neden olur. Hastanın ve doktorun görevi bu kaybı telafi etmektir. Kas büyümesi için proteinin gerekli olduğu biliniyor ancak herkes ne tür, ne miktarda ve modda olduğunu bilmiyor. Vitamin ve L-karnitin ilavesiyle amino asit formundaki besin karışımlarını almanızı öneririz. Dozlar hastanın kilosu, yaşı ve durumu dikkate alınarak hesaplanır. gastrointestinal sistem.

Çoğu zaman proteinler bazı nedenlerden dolayı sindirilmez Gastrointestinal sistemden alınması ve proteinli gıdaların alınması sindirim problemlerinden başka bir şeye yol açmaz. Protein emiliminin kalitesi hakkında bilgi dışkının skatolojik incelemesinden elde edilebilir. Beslenme miyopati tedavisinin önemli bir bileşeni olduğundan bu durumlarda Protein emilim bozukluklarının nedenini tedavi ettiğinizden emin olun.(pankreasın boşaltım fonksiyonunun azalması, bağırsak mukozasının iltihabı vb.).

Fizyoterapi

Hastalığın uzun seyrinin bir sonucu olarak, ölü kas lifleri yerine, kas fonksiyonuna müdahale eden ve hatta neden olabilen yağlı ve lifli (yara izi) doku kalıntıları oluşur. kas ağrısı. Bu kapanımların giderilmesi için fizyoterapiden yararlanılır.

Ek olarak, kas hastalıklarında kontraktürler oluşabilir - eklemlerde ve kaslarda hareket aralığında bir azalma. Burada fizyoterapi de ana tedavi yöntemlerinden biridir.

Kliniğimizde temel olarak 2 fizyoterapi yöntemi kullanılmaktadır: enzim (proteolitik) preparatlarla sargılar ve elektroforez. Proteolitikler, sağlıklı kas liflerini etkilemeden lifli ve hasarlı doku üzerinde güçlü bir emilebilir etkiye sahiptir. Sargılar için doğal safra bazlı bir bileşim kullanılır ve elektroforez için papain bazlı bir bileşim kullanılır.

Elektriksel kas stimülasyonu Yalnızca bazı durumlarda, bireysel kasların çok zayıf olduğu ve temel hareketleri bile gerçekleştirmenin imkansız olduğu durumlarda kullanılır. Elektrikli stimülatör, hastanın istemli eforunun varlığına/yokluğuna bakılmaksızın kasların kasılmasını sağlar.

Klinikte fizik tedavi sağlıyoruz ve hastalara fiziksel prosedürleri evde bağımsız olarak nasıl uygulayacaklarını öğretiyoruz. Tıbbi ekipman mağazalarında basit bir elektroforez aparatının maliyeti 3700-4000 ruble ve bir elektromiyostimülatör 3000 ruble'dir.

Miyopati ve amyotrofi için masaj

Standart masaj teknikleri miyopati ve amyotrofi tedavisine tam olarak uygun değildir. Ayrıca masajın etkisi doğrudan uygulamasının doğruluğuna bağlıdır. Ne yazık ki, masaj sırasında tamamen tedavi edilmeyen sorunlu kaslara sahip hastaları bir masaj seansından sonra düzenli olarak görüyoruz.

Doğru masaj, elastik olmayan, gergin ve zayıflamış kas bölgelerinin belirlenmesiyle başlar. Masaj sırasında ana çabaların yönlendirilmesi gereken alanlar bu alanlardadır. Ayrıca zayıflamış bölgelere tonik masaj ile gergin kas bölgelerine rahatlatıcı, esnetici ve emici bir masajın kombinasyonu gerekir.

Solunum kaslarında zayıflık varsa masaj yapılır. göğüs Nefes alma hareketlerini kolaylaştırmak için.

Klinikte masaj yapıyoruz ve hasta yakınlarına evde bağımsız olarak masaj yapmayı öğretiyoruz. Eğer hasta refakatçisiz tedavi görüyorsa kendi kendine masaj yapmayı öğretiyoruz.

Miyopati ve amyotrofi için jimnastik

Nöromüsküler hastalıklar için jimnastiğin kendine has özellikleri vardır. Gerçek şu ki, eğer bir kas veya diğeri zayıfsa, bunun yerine başkaları (sinerjistik kaslar vb.) harekete dahil olabilir. Sonuç, yalnızca istenen etkiyi yaratmayan, aynı zamanda diğer kaslara, eklemlere veya omurlar arası disklere de zarar verebilecek yanlış bir hareket şeklidir. Bu yüzden Miyopati ve amyotrofi için jimnastik, bireysel kasların izole aktivasyonuna dayanır..

Şimdiye kadar miyopatlar için birleşik bir jimnastik sistemi oluşturmak mümkün olmadı çünkü Kas tonusu-kuvveti dengesizliği her hasta için farklıdır. Egzersizler her hasta için ayrı ayrı seçilmeli ve dozlanmalıdır.

Gelecekte jimnastik evde çiftler halinde bir asistanla veya bağımsız olarak yapılacaktır. Tedavi sırasında jimnastik yapmayı öğretiyoruz.

Psikoterapi

Klinik belirtilerin başlangıcı ve ardından gelen bozulma genellikle zihinsel stresle tetiklenir. Dahası, şiddetli kas hastalığı başlı başına ciddi bir zihinsel strestir. Hastalığın arka planına karşı, ikincil depresyon genellikle ilgisizlik ve kişinin sağlığına dikkat etme konusundaki isteksizlik ile gelişir. Bu da hastalığın ilerlemesine ve hastanın olası ölümüne yol açar.

Gerektiğinde hastalarımıza psikoterapötik tedavi de sağlıyoruz. Hastalarımız zihinsel tahriş edici maddelere karşı daha dirençli hale geliyor, daha aktif hale geliyor, tedaviye karşı olumlu tutum sergiliyor ve bu da kas fonksiyonlarını anında etkiliyor.

Ayrıca hastalara kendi kaslarını çalıştırabilmeleri için özel psikoteknikler de öğretiyoruz.

Depresyon belirtileri varsa, modern antidepresanlar (Cipralex, Fluoxetine vb. gibi seçici serotonin geri alım inhibitörleri) reçete etmek mümkündür. Bu antidepresanlar hastanın aktivitesini ve ruh halini azaltmaz, aksine artırır ve kas güçsüzlüğüne neden olmaz.

Eşlik eden hastalıklar

Kas hastalıkları, hareket kabiliyetini azaltan diğer hastalıklarla komplike hale gelirse çok hızlı ilerleyebilir. Bu nedenle eşlik eden hastalıkları mutlaka tedavi ediyoruz.

Kendinizi daha kötü hissetmenize neden olabilecek başlıca hastalıklar:

• Eklem ve omurga hastalıkları (artroz, disk fıtığı, osteokondroz vb.) sırtın ve uzuvların hareketliliğini engeller. Kas güçsüzlüğü nedeniyle vücudun ağırlık merkezlerinin değişmesi nedeniyle gelişebilirler. Burada nazik manuel terapi, masaj ve Karipazim elektroforezini başarıyla kullanıyoruz.
• Kronik bademcik iltihabı, farenjit, sinüzit, adenoidit. Solunum yollarında patojen mikropların sürekli varlığı sürekli zehirlenmeye neden olur ve toksinler kasları, özellikle de kalbi olumsuz etkiler. Bu nedenle gerekirse bu hastalıklara yönelik bir tedavi süreci yürütüyoruz.
• Diğer kronik enfeksiyonlar (böbrek, karaciğer, alt solunum yolu).
• Kilolu. Kaslar, eklemler ve omurga üzerindeki aşırı stres nedeniyle tehlikelidir. Çoğunlukla hareketsizliğe neden olur. Obezitenin nedenlerini tespit edip ona yönelik bir tedavi planı seçiyoruz.
• Tiroid bezinin bozuklukları. Tiroid fonksiyonunun azalması veya artmasıyla birlikte metabolik bozukluklar kas gücünün azalmasına neden olabilir. Gerektiğinde içeriği kontrol ediyoruz tiroid hormonları kan ve tedaviye bir endokrinologu dahil edin.
• Damar hastalıkları ( arteriyel hipertansiyon, serebrovasküler kazalar) kalbin aşırı yüklenmesine ve kalp kası miyopatisinin hızlı gelişmesine ve dolayısıyla kalp yetmezliğine katkıda bulunur. Gerekirse kardiyak stres testleri yapıp tedaviyi seçiyoruz.
• Bronşiyal astım kas dokusunda oksijen eksikliğine yol açar, bu da kas güçsüzlüğüne ve miyopatinin ilerlemesine katkıda bulunur. Gerekirse bronşiyal astım tedavisini öneriyoruz.

Nöromüsküler patolojisi olan çocukların nöropsikolojik gelişimi

Kaslar, kas fonksiyonu hakkında beyne bilgi ileten çok sayıda reseptör içerir. Bu reseptörlerden gelen uyarıların akışı beyne girer ve yazma, okuma, sayma ve mantık gibi daha yüksek kortikal işlevlerin oluşumuna katılır. Miyopati ve amyotrofi ile bu reseptörler uygun uyarıları sağlamaz, bu da çocuğun zekasının gelişme hızını azaltır.

Bu nedenle kliniğimizde ödeme yapıyoruz büyük ilgi zekanın geliştirilmesi için egzersizler. Uzun süre düzenli egzersiz yapılması gerekir, bu nedenle Çocuk psikoloğu küçük hastalarımızın ebeveynlerine gelişimsel faaliyetleri bağımsız olarak nasıl yürüteceklerini öğretir.

Miyopati ve amyotrofi tedavisi bizim işimiz. Kliniği “Ekinezya”

İyileşme prosedürlerini bağımsız olarak nasıl gerçekleştireceğiniz konusunda size tedavi ve eğitim sunuyoruz. Ekinezya Kliniği Rusya'nın ve dünyanın her yerinden hasta kabul etmektedir.

Tedavi ve eğitim nasıl gerçekleşir:

1. Her şey bir nörolog tarafından yapılan ilk muayene ile başlar; gerekirse muayene yaparız (muayene sonuçlarına göre elektromiyografi, testler, kalp çalışmaları ve diğerleri).
2. Muayene ve muayene sonuçlarına göre size sunacağız bireysel planönümüzdeki 6-12 ay boyunca tedavi (ilaçlar, beslenme, jimnastik ve masaj, fizyoterapi, egzersiz rejimi).
3. Daha sonra sizi tedavi eden hekim ve rehabilitasyon uzmanı sizi birlikte muayene eder ve muayene sırasında programa açıklık getirirler. fiziksel rehabilitasyon(masaj, jimnastik, fizyoterapi).
4. Rehabilitatör derhal bir fiziksel rehabilitasyon programına başlar. 3-3,5 saat içinde gerekli tüm işlemler gerçekleştirilir ve bu sırada rehabilitasyon uzmanı aynı zamanda refakatçinin (ve/veya hastanın kendisinin) hastanın ihtiyaç duyduğu tekniğe göre prosedürleri bağımsız olarak gerçekleştirmesi için eğitim verir. Her gün veya gün aşırı bu tür bir ila beş derse ihtiyacınız olabilir. Başka bir şehirden geliyorsanız muayene, rehabilitasyon ve eğitimden oluşan ana program Pazartesi'den Cuma'ya kadar 5 günde tamamlanabilir.
5. Omurgada şekil bozukluğu (skolyoz) oluşmuşsa yumuşak bir manuel terapi miyopatların tedavisi için özel olarak seçilmiş; İşlem bizzat ilgilenen hekim tarafından gerçekleştirilir.
6. Durum gerektiriyorsa (depresyon, sağlığı koruma konusunda motivasyon eksikliği), klinikte tedavi sırasında daha ciddi psikoterapötik tedavi, çeşitli boşaltma ve psikoterapötik seansların yapılması mümkündür.
7. 6-12 ay sonra konsültasyonun tekrarlanmasını, kısa süreli rehabilitasyon prosedürlerini ve sonraki 6-12 ay için bir tedavi planı yapılmasını öneriyoruz.

Kursu tamamladığınızda sağlığınızı korumak için gerekli prosedürleri bağımsız olarak gerçekleştirebileceksiniz. Tedavi sırasında genel sağlık durumu iyileşir, kas gücü artar ve kaybedilen motor beceriler geri dönmeye başlar. Size verilecek detaylı talimatlar ve önümüzdeki 6-12 ay için tedavi planı, ikamet ettiğiniz yerde gerçekleştirmek için. Gerekirse sizi altı ay, bir yıl veya daha uzun bir süre içinde yeniden tedaviye kabul edeceğiz.

Bize başka bir şehirden geliyorsanız Pazartesi'den Cuma'ya kadar 5 günlük bir süre için gelmenizi öneririz. Eğer bu süreniz yoksa kurs bazı kayıplarla da olsa 3 günde tamamlanabilir.

Kliniğe nasıl gidilir? Tedavinin maliyeti ne kadar?

Konsültasyon, tedavi ve eğitime kayıt olmak için lütfen iletişime geçiniz; Doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçeceklerdir. Klinik her gün açıktır.

Standart bir tedavi ve eğitim kursunun kapsamı ve maliyeti:

1. Bir nöroloğa danışma – bir veya iki;
2. Rehabilitasyon seansları – birden beşe kadar, süre 3-3,5 saat.

Duchenne kas distrofisi(DMD), kas zayıflığının ilerlemesi ile karakterize resesif, X'e bağlı bir hastalıktır. 1991 yılında belirli nörolojik durumların görülme sıklığını inceleyen Emery, DMD'nin 3.500 canlı doğumda 1'de meydana geldiğini buldu. DMD, distrofin proteininin üretilmesinden sorumlu bir genden kaynaklanır. Bu gen tüm kas türlerinde bulunur.

Distrofin eksikliği %75 kayıpla ilerleyici kas dejenerasyonuna yol açar kas kütlesi 10 yaşına kadar ise hareket kabiliyeti kaybı 13 yaşından sonra ortaya çıkar. Ayrıca DMD'li hastaların aşağıdaki sorunları vardır: kardiyovasküler Ve sindirim sistemi ilgili sistemlerin kaslarına zarar veren.

DMD'nin başlangıç ​​semptomu yürüme bozukluğudur (16-18 aydan itibaren). Sık sık düşme, koşma güçlüğü ve merdiven çıkma zorluğu yaşayan çocuklarda DMD tanısı konulabilir. Özellikle soleus kasının kas hipertrofisi DMD'nin ortak bir özelliğidir. Proksimal kas zayıflığının yaygın bir belirtisi, üst ekstremiteleri kullanarak yerden kademeli olarak yükselmedir. DMD taraması, DMD'li hastalarda yükselen kreatinin kinazın kan seviyelerinin ölçülmesini içerebilir. Tanı genellikle kas biyopsisi sonuçlarına dayanan genetik bir testten sonra konur.

Standart tedavi glukokortikosteroidlerin, prednizolon veya deflazakortun kullanımını içerir. Bu terapi DMD'deki kas zayıflığının ilerlemesini yavaşlatabilir. Hastalığın doğal seyrini değiştiren bu tedavilerin kilo alma, hasar gibi yan etkileri olabiliyor. kemik dokusu, davranış sorunları, kısa boy. Steroidlere genellikle 4 ila 8 yaşları arasında başlanır.

Ancak DMD'nin hastalığın patogenezini hedef alan ve kas iyileşmesini iyileştiren bir tedavisi yoktur. Araştırma aralığı, hücre terapisi, antisens oligonükleotidlerin kullanımı, erken kodon durmasını önlemeyi amaçlayan tedaviler ve büyüme faktörü tedavisi dahil olmak üzere çeşitli alanları içermektedir.

DMD tedavisine multidisipliner bir yaklaşım, hastalığın kontrolünün sağlanması ve hastaların yaşam süresinin uzatılması açısından önemlidir.

Çok işlevli klinikler, kardiyologlar, göğüs hastalıkları uzmanları, nörologlar, beslenme hemşireleri, rehabilitasyon uzmanları, ortopedistler, fizyoterapistler, genetikçiler ve tanı koymak ve komplikasyonları önlemek için gerekli olan herkes dahil olmak üzere çeşitli uzmanları içerir.

DMD'li hastalar yaşlandıkça kilo alımını önlemek için beslenme ayarlamaları gereklidir. Çiğneme ve yutma güçlükleri düzenli olarak değerlendirilmeli ve ciddi yutma güçlükleri veya yeterli beslenmenin sağlanamamasından kaynaklanan kilo kaybı için gastrostomi veya tüple besleme kullanımı da dahil olmak üzere enteral beslenme gözden geçirilmelidir.

Kabızlık, gecikmiş mide boşalması ve reflü gibi gastrointestinal (GI) komplikasyonlar DMD'li hastalarda gözlenir ve semptomları hafifletmek için beslenme ayarlamaları ve/veya ilaç tedavisi gerektirir. Tamamlayıcı ve alternatif tıp, hastalığın semptomlarını tedavi etmeye ve hafifletmeye yardımcı olmak için DMD hastalarında sıklıkla kullanılmaktadır.

Bazı olası faydalar olsa da tamamlayıcı ve alternatif tedavilerin kullanımı dikkatli yapılmalı ve bu tür tedavilerin güvenliğini ve etkinliğini doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

DMD, iskelet, kalp ve düz kasları etkileyen, solunum, kardiyovasküler, ortopedik komplikasyonlara ve beslenme bozukluklarına yol açan çoklu sistem hastalığıdır.

Bu derlemenin amacı DMD ile ilişkili beslenme hususları ve komplikasyonların kapsamlı bir analizini sağlamaktır.

Antropometrik veriler.

Çeşitli retrospektif ve prospektif çalışmalar DMD ile ilişkili ağırlık, boy ve vücut kompozisyonunu incelemiş ve zaman içinde ve steroid almayan bireylerde boydaki değişikliklerin ölçümlerini belirlemeye çalışmıştır. 1988'de Griffiths ve Edwards, DMD için, kas dokusunda her yıl %4 oranında ilerleyici bir kayıp anlamına gelen bir büyüme tablosu önerdiler. Bununla birlikte, ne Dünya Sağlık Örgütü (WHO) ne de Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC) tarafından DMD'li erkek çocuklar için özel olarak geliştirilmiş, geniş çapta kabul görmüş bir büyüme çizelgesi yoktur. Büyüme çizelgeleri, klinik ortamda sırasıyla 0-24 ay ve 2-20 yaş arasındaki boyları tahmin etmek için kullanılır. Doğumda, DMD'li erkek çocuklarda kilo ve boy, erkek çocuklar için standart dağılımlara benzer; bu da, kilo ve boydaki farklılıklardan hastalığın ilerlemesinin potansiyel olarak sorumlu olduğunu düşündürmektedir.

Ağırlık

Yaşa göre ağırlık yüzde 90'ında bulunan DMD'li erkeklerin yüzdesi çocuklukta 12 yaşına kadar artmaktadır; ancak, 2-12 yaş arası erkek çocukların yaş-kilo-boy grafikleriyle karşılaştırıldığında, ayakta tedavi gören ve daha önce steroid kullanmamış erkek çocuklar arasındaki kilo eğilimleri açısından anlamlı bir fark yoktur. Steroid kullanımının olmamasına rağmen, kilo verme hızında artış 7 ila 10 yaş arasında ortaya çıkar ve öyle artmaya devam eder ki, ayaktan tedavi gören ve steroid tedavisi görmeyen DMD'li erkek çocukların ortalama ağırlığı CDC büyüme çizelgelerindeki ortalamadan daha yüksektir. DMD'de kilo kaybının artmasının, steroid kullanımının bir yan etkisi olarak iştah artışından daha karmaşık olduğunu öne sürüyor. Ek araştırmalar aynı zamanda en büyük aşırı kilo/obezite riskinin ergenlerde (9-17,7 yaş) olduğunu, yetersiz beslenme ve kilo kaybının ise 18 yaş üzerinde daha büyük bir endişe kaynağı olduğunu göstermektedir.

Yükseklik

Çeşitli çalışmalar DMD'li çocukların ortalama erkek çocuklardan daha kısa olduğunu göstermektedir. Bu büyüme farklılıkları 2 yaşından önce görülebilmektedir ve DMD'li çocukların %30'u 2 ile 5 yaş arasındadır. Boy/yaş için CDC büyüme çizelgeleri ile karşılaştırıldığında 2-12 yaş arası DMD'li erkek çocuklar arasında boy açısından önemli farklılıklar vardır.

Ancak aynı çalışma, 10 yıl civarında büyüme oranında hafif bir artış olduğunu gösteriyor. Bu sonuçlar DMD'de boy kısalığının steroid kullanımından bağımsız olduğunu göstermektedir.

DMD'li erkeklerin boy kısalığından düşük insan büyüme hormonu (HGH) düzeylerinin kısmen sorumlu olduğu ileri sürülmüştür. Azalan kas tonusu zayıf kemik büyümesine yol açar; bu da kısa boy nedenleri için başka bir hipotezdir. Bununla birlikte, hiçbir çalışma boy uzunluğunun spesifik belirteçleri ile kas zayıflığı arasında anlamlı bir korelasyon göstermemiştir ve DMD'de boy kısalığının kesin etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır. Genetik büyüme sonuçlarını kısmen tahmin edebilir ve DMD geninin distal silinmesi olan çocuklarda boy kısalığı daha yaygındır. Merkezi mutasyonlar da kısa boyla ilişkilidir, ancak distal delesyonlardan daha az orandadır.

Yürüme yeteneğini kaybetmiş erkek çocuklarda boy ölçmenin zorluğunu anlamak önemlidir; bu, boyu değerlendiren çoğu çalışmanın neden genellikle 10 yaş ve altı çocuklarda görülen, çocukların yürüyebildiği yaşa odaklandığını açıklayabilir. Gençlik. Diz yüksekliği, kaval kemiği uzunluğu ve/veya uzunluğu üst uzuv DMD'li yürüyemeyen hastalarda boyu değerlendirmek için kullanılabilir, ancak kol açıklığının ölçülmesinin uzuvları düz tutma yeteneğini gerektirdiğine ve DMD'li hastalarda zamanla azalabilecek bir beceriye sahip olunduğuna dikkat edilmelidir. Ek faktörler Boy ölçümlerinin doğruluğunu etkileyen faktörler arasında sınırlı hareket aralığı, kontraktürler ve skolyoz yer alır.

Skolyoz ve diğer omurga eğrilikleri DMD'li çocuklar ve yetişkinler arasında sık görülen sorunlardır ve hastaların %90'a kadarını etkileyebilir. Skolyoz, ambulatuvar olmayan hastalar arasında özellikle endişe vericidir ve ambulasyonun uzatılması skolyozun şiddetini azaltabilir. Omurga eğrilikleri ergenlik döneminde kötüleşme eğilimindedir; ancak ergenlik genellikle DMD'li hastalarda artan tekerlekli sandalye bağımlılığıyla aynı zamana denk gelir. DMD'de skolyoz, kifoz ve/veya lordozu içerebilen üç ana tip omurga deformitesi tanımlanmıştır. Omurga cerrahisi yaygın olarak skolyoz tedavisinde kullanılır. Skolyozun cerrahi olmayan tedavisi, baş ve boyuna ek destek sağlayan tekerlekli sandalye modifikasyonlarının kullanılmasını içerir. Omurga eğrilikleri yalnızca toplam boyu etkilemez, aynı zamanda skolyoz ile solunum fonksiyonu arasında da güçlü bir ilişki vardır. Birçok çalışma, yürüme kaybı durumunda skolyozun kontrol altına alınmasını savunmaktadır. ameliyatsız yöntemler Skolyozun ilerlemesini önlemek ve erken cerrahi müdahaleyi sağlamak.

Vücut kitle indeksi ve vücut kompozisyonu

Gözlemlenen kilo alımı ve kısa boy dikkate alındığında, CDC trendleriyle karşılaştırıldığında DMD'li çocuklarda vücut kitle indeksinin (BMI) daha yüksek olma eğiliminde olması şaşırtıcı değildir. Çeşitli çalışmalar, vücut kitle indeksinin bu popülasyondaki vücut kompozisyonunu doğru şekilde yansıtmadığını ileri sürmektedir. Kas kütlesini ölçmek için kullanılan çeşitli yöntemler vardır, ancak en yaygın kullanılanları çift enerjili X-ışını absorpsiyometrisi (DEXA), biyoelektrik empedans ve manyetik rezonans görüntülemedir (MRI). Elliott ve arkadaşları biyoelektrik empedansın minimal invazif ve uygun maliyetli olduğunu öne sürdü etkili yol klinik ortamlarda vücut içeriğini ölçmek için.

Yağsız vücut kütlesinin kas fonksiyonu ile ilişkili olduğu gösterildiğinden, vücut kompozisyonu DMD'de büyük ilgi görmektedir. Artan yağ kütlesi, DMD'li hastalarda iskelet kasının yağ infiltrasyonu ile ilişkili olabilir. Bu nedenle DMD'li hastaların vücut ağırlığı ve BMI normal aralıkta olabilir; ancak bu ölçümler yağsız vücut kitlesinin yüzdesi hakkında bilgi vermez. Tarnopolsky ve arkadaşları, kreatin monohidratın yağsız vücut kütlesini arttırdığını ve kemik yıkımını azalttığını gösterdi. Her ne kadar DMD'li hastalarda vücut kompozisyonunu ölçen bazı çalışmalar yağsız vücut kütlesinin daha az oranda korunduğunu bildirmiştir.

Kalori, protein ve sıvı gereksinimleri için karşılaştırmalı standartlar.

DMD'li hastalarda enerji gereksinimlerini değerlendirmek, özellikle kortikosteroid kullanıldığında oldukça zordur. erken aşama, aynı zamanda hastalık boyunca dejeneratif kas kaybı nedeniyle. Şu anda steroidlerle tedavi edilen DMD hastalarında enerji değerlendirmesine yardımcı olacak öngörücü denklemler mevcut değildir. DMD'li çocuklar ilk yıllarda bağımsız olarak veya ortez yardımıyla hareket ederler. Daha sonraki yıllarda solunum fonksiyonu önemli ölçüde azalarak mekanik ventilasyon kullanımını gerektirir. Entübe hastalar için prognostik denklemler mevcuttur ancak DMD'ye özgü değildir.

Aşırı beslenme ve yetersiz beslenme, 10-13 yaş arası tüm DMD hastalarının yaklaşık %54'ünde görülür. Aşırı yeme veya obezitenin bu popülasyonda çok faktörlü olduğu öne sürülmüştür ve azalmış fiziksel aktivite ve yürüme, kasların yağla yer değiştirmesi ve bağ dokusu ve kortikosteroidlerin kullanımı. Hastalar vücudun kas üretimini artırmak amacıyla aşırı yememelidir. Bu uygulama kas dokusu sentezini artırmayacağı için etkisiz olmasının yanı sıra aşırı kilo alımına ve obeziteye de yol açabilir. Aşırı kilo alımı iskelet kası sağlığını bozar ve bu da ortopedik cerrahi olasılığını artırabilir. Ayrıca obezite bu tür tedavinin sonuçlarını kötüleştirebilir. Azalan beslenme kas kaybını kötüleştirebilir ve fiziksel yetenekler Kas distrofisi olan hastaların günlük aktivitelerinde. CDC BMI çizelgeleri uygulayıcılara hastaların aşırı veya yetersiz beslenme kategorilerinde olup olmadığını belirlemede yardımcı olabilir, ancak belirtildiği gibi BMI, DMD'li hastalarda beslenme durumunun en doğru öngörücüsü olmayabilir.

Enerji gereksinimleri

DMD'de istirahat enerji harcamasının (REO) değiştiği düşünülmektedir. REP, yağ dokusunu hesaba katmadan, kütlenin metabolik olarak aktif bileşenlerini korumak için gereken minimum enerji miktarı olarak tanımlanır. REP'in yaklaşık %30'u karaciğerde, %20'si kas kütlesi tarafından ve %20'si beyin tarafından tüketilir. Toplam enerji tüketiminin (TE) REC, toplam enerji gereksinimlerinin en büyük yüzdesi olan neredeyse %60 - %70'ini oluşturur. REE'yi belirlemek için REE, hastanın fiziksel aktivite düzeyine dayalı aktivite faktörleriyle çarpılır. Araştırmalar küçük örneklem boyutlarıyla sınırlı olsa ve geniş bir yaş aralığı ve kas fonksiyon bozukluğu aşamaları boyunca karmaşık olsa da, bazı çalışmalar DMD'deki kas kütlesi kaybının düşük RD ile ilişkili olduğunu göstermiştir.

Shimizu-Fujiwara ve arkadaşları, yaşları 10-37 arasında değişen DMD'li 77 hastadan oluşan bir grupta bu göstergeleri incelediler ve bu popülasyondaki RD'nin normalden önemli ölçüde düşük olduğunu buldular. Hogan, yaşları 11-22 arasında değişen DMD'li 4 hastada ve ayrıca Becker kas distrofisi olan 2 hastada REP gözlemledi; bunların hepsinde REP genel popülasyondan daha düşüktü. Hankard ve arkadaşları, DMD'li normal kilolu erkek çocuklarda kas kütlesi kaybının düşük REP ile ilişkili olduğunu bulmuşlardır. Gonzalez-Bermejo ve arkadaşları, entübe DMD hastalarında, entübe olmayan hastalara kıyasla RER'nin anlamlı derecede düşük (%22) olduğunu bulmuşlardır. sağlıklı insanlar. Bu veriler ventile edilen hastaların daha düşük enerji gereksinimlerine sahip olduğunu gösteren diğer sonuçlarla tutarlıdır. Buna karşılık, Zanardi ve arkadaşları 6-12 yaş arası DMD'li 9 çocukta kas kaybının düşük REP ile ilişkili olduğunu bulmuşlardır.

Dolaylı kalorimetrinin kullanılması pahalı olabilen metabolik kutuya erişim gerektirir. büyük beden Kalibrasyondaki en küçük değişiklik bile sonuçları etkileyebileceğinden düzenli bakım ve kalibrasyon gerektirir. Metabolik kutunun bir alternatifi, daha taşınabilir, daha uygun maliyetli ve kullanımı kolay olan dolaylı kalorimetredir. Ancak entübe hastalarda kullanılamaz.

Dolaylı kalorimetrinin mümkün olmadığı durumlarda tahmin denklemleri kullanılabilir. Enerji ihtiyaçlarını tahmin etmeye yardımcı olacak çeşitli denklemler vardır. DMD popülasyonunda Schofield seviyesinin kullanılması önerilmiştir. Harris-Benedict denkleminin 2 çalışmada enerji gereksinimlerini olduğundan fazla tahmin ettiği gösterilmiştir. Daha fazlasının varlığı nedeniyle düşük göstergeler DMD'li REP erkek çocukları sağlıklı çocuklarla aynı miktarda kaloriye ihtiyaç duymazlar. Bazı literatür, tahmini kalori ihtiyacının, DMD'li ayaktan erkek çocuklar için diyet gereksiniminin (FDA) yaklaşık %80'i ve ayaktan erkek çocuklar için FDA'nın %70'i olması gerektiğini ileri sürmektedir. Enerji harcaması harekete ve genel fiziksel özelliklere göre kişiselleştirilmelidir. Enerji ihtiyaçları dikkatle değerlendirilmeli; Negatif bir enerji dengesi, geri kazanılamayan kas kütlesi kaybına neden olabilir.

Zaten obez olan hastalarda obezitenin önlenmesi, kalori kısıtlamasından daha faydalıdır. Bununla birlikte, DMD'li obez hastaların obezitenin olası yan etkilerini azaltmak için diyet değişikliklerine ihtiyacı vardır.

Protein ihtiyacı.

DMD popülasyonunda spesifik bir proteine ​​duyulan ihtiyaç üzerine çok az araştırma yapılmıştır. Protein alımı en azından yaşa göre önerilen diyet miktarını karşılamalıdır. Protein alımı için kabul edilebilir yüzdeler, 4-18 yaş arası erkek çocuklar için toplam kalorinin %10-30'udur.

Şu anda DMD'li erkek çocukların ek proteine ​​ihtiyaç duyduğuna dair bir kanıt bulunmamaktadır.

Tablo 1 tüm yaş gruplarındaki erkek çocukların enerji ve protein gereksinimlerini göstermektedir.

Sıvı gereksinimleri.

Şu anda DMD'ye özel olarak önerilen sıvı alımının hesaplanmasına yönelik herhangi bir kılavuz bulunmamaktadır. Ancak kas tonusunun düşük olmasına bağlı olarak kabızlık riskinin artması nedeniyle yeterli sıvı alımı önerilmektedir. Yeterli sıvı içme yeteneği, hastalık ilerledikçe kötüleşen disfaji nedeniyle sınırlanabilir. Sıvı ihtiyacının hesaplanması, hastanın vücut ağırlığına dayalı bir tahminle başlar ancak ihtiyaç halinde bireyselleştirilebilir. Boy ve kiloya dayalı sıvı hesaplamaları mevcuttur ancak yalnızca doğru boy ölçülürken kullanılmalıdır, ancak bu popülasyonda boy ölçümündeki farklılıklar nedeniyle bu denklemler dikkatli kullanılmalıdır. Tablo 2, Halliday-Segar yöntemine göre sıvı gereksinimlerinin nasıl tahmin edileceğini göstermektedir.

Beslenme güçlükleri ve gastrostomi tüpü.

Beslenme zorlukları geç ergenlik ve yetişkinlik döneminde DMD'de kilo kaybından kısmen sorumlu olabilir. DMD'li hastalarda çiğneme ve yutma ile ilgili çeşitli zorluklar ortaya çıkar. En yaygın olanları yüz kaslarının zayıflığı, çiğnemenin azalması ve dil hareketlerinin zayıf koordinasyonudur. Bazı hastalarda makroglossi ve maloklüzyon da görülmektedir. Bu zorluklar gıda alımının artmasına ve boğulmanın artmasına neden olur. Kendi kendine beslenme yetişkin hastalar için başka bir zorluktur.

Yiyeceklerin kıvamını değiştirmek DMD'li hastalarda çiğneme zorluklarını azaltmanın bir yoludur. Tutarlılığa bağlı olarak gıdalar 4 ana kategoriye veya disfaji diyetlerine ayrılabilir. Seviye 1 diyeti püre haline getirilmiş gıdaları içerirken Seviye 4 diyeti tüm gıda kıvamlarını içerir. Ayrıca disfaji hastalarının yutkunmasını kolaylaştırmak için sıvının viskozitesi değiştirilebilir.

Daha önce de belirtildiği gibi, geç ergenlik döneminde ve sonrasında DMD hastalarında yetersiz beslenme ve kilo kaybı yaygındır. Enteral beslenme oral beslenmeye bir alternatiftir. Retrospektif bir çalışmada DMD'li 25 hastaya gastrostomi tüpü takıldı; ana neden kilo alımının azalması, ikincil neden ise disfajiydi. Ek olarak, gastrostomi tüpü yerleştirilmesi birçok hastanın beslenme durumunu iyileştirmiştir, ancak gastrostomi tüplerinin DMD'li hastalarda yaşam uzunluğunu ve/veya kalitesini arttırıp arttıramayacağı açık değildir.

Gastrointestinal komplikasyonlar

DMD'de gastrointestinal sistem (GİS) ile ilgili komplikasyonlar oldukça yaygındır. Pan ve ark.'nın çalışmasında bu tür komplikasyonlar hastaların %47'si tarafından rapor edilmiştir.

DMD ile ilişkili yaygın gastrointestinal komplikasyonlar arasında kabızlık, reflü ve gecikmiş mide boşalması yer alır.

Kabızlık

Kabızlık DMD'li hastalarda en sık görülen komplikasyondur ve yaşla birlikte artar. Pane ve arkadaşlarının daha önce bahsettiğimiz çalışmasında hastaların %36'sı kabızlık yaşadığını bildirmiş, 18 yaş üstü bu hastaların %60'ı kabızlıktan yakınmıştır. Bu raporla tutarlı olarak, DMD'li yetişkin hastalarda kabızlığın daha sık görüldüğünü belirten Boland ve arkadaşları, kademeli GI kas tutulumunun yaşamın ikinci on yılında meydana geldiğini, iskelet kası tutulumunun ise sıklıkla yaşamın ilk on yılında gözlendiğini bildirmektedir. Kabızlık, kolonik düz kas tutulumu, hareketsizlik, karın duvarı kas zayıflığı ve yetersiz sıvı alımı gibi çeşitli faktörlerden kaynaklanabilir. Boland ve arkadaşları hastaların %21'inde Gİ düz kas tutulumu olduğunu bildirmiştir. Gottrand ve arkadaşları, 12 hastadan 10'unun kabız olduğunu ve 12 hastadan 7'sinde anormal kolonik geçiş süresine sahip olduğunu kaydetti.

Düz kas hücresi fonksiyonunun değişmesi, DMD'li hastalarda kabızlığın olası bir açıklamasıdır. Ancak diğer bir faktör de lif alımıdır. Weber ve arkadaşları tarafından yapılan çift kör, randomize, plasebo kontrollü bir çalışma, günlük diyet lifi alımının, kontrollü kronik kabızlığı olan pediatrik popülasyonda bağırsak hareketlerinde artışa ve dışkı yumuşaklığına yol açtığını belirledi. Bu olumlu faydalara rağmen, yüksek lifli bir diyetin hastalar arasında kolonik geçiş süresini azalttığı gösterilmemiştir. Tablo 4'te 4-18 yaş arası erkek çocukların yaşa göre lif gereksinimleri açıklanmaktadır.

Kabızlık tedavisine yaklaşım, hastanın yaşadığı kabızlığın türüne göre belirlenir. Yeterli oral beslenmeye sahip olmayan hastalarda laksatifler kullanılır. Bu tür ilaçlar, peristaltizmi azalmış hareketsiz hastalarda basıya neden olarak sorunu daha da kötüleştirebileceğinden dikkatli kullanılmalıdır. Kabızlığın nedeni geçiş süresinin yavaş olması durumunda uyarıcılar faydalıdır ve hastanın tahliyede zorluk yaşaması durumunda dışkı yumuşatıcılar faydalıdır. Akut kabızlığı tedavi etmek için uyarıcılar kullanılır; kabızlığın devam etmesi durumunda magnezyum hidroksit, laktuloz ve polietilen glikol 3350 gibi ozmotik laksatiflere günlük olarak ihtiyaç duyulabilir.

Kabızlık tedavisi bireyselleştirilmeli ve sorunun nedenleri ve ciddiyeti dikkate alınmalıdır. Birçok hasta, kronik kabızlık için, dışkı yumuşatıcıların kullanımı da dahil olmak üzere destekleyici bakımı ve lif bakımından zengin bir diyet ve yeterli sıvı alımının sağlanması da dahil olmak üzere uygun beslenme alışkanlıklarını içeren bir tedavi rejimi kullanmalıdır. Kabızlığın tanınması ve uygun şekilde tedavi edilmesi önemlidir, çünkü kabızlık iştahın azalmasına ve dolayısıyla oral alımın azalmasına neden olabilir, bu da özellikle yetersiz beslenen hastalar için sorun teşkil eder.

Kronik kabızlık ve bunun müshil lavmanlarla tedavisi ile ilişkili bir komplikasyon, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durum olan ciddi metabolik asidozdur. Semptomlar sıvı ve gıda alımında azalma, karın ağrısı ve şişkinliği içerebilir. Lo Cascio ve arkadaşlarının yaptığı bir araştırma, 20-36 yaşlarındaki 55 DMD hastasından 8'inin

5 yıldır metabolik asidoz hastasıyım. Tüm hastalar kronik kabızlık nedeniyle laksatifler ve lavmanlarla tedavi edildi ve pozitif basınçlı ventilasyon uygulandı.

Metabolik asidoz, ishal sırasında veya müshil lavmanlarından sonra bağırsakta bikarbonat kaybından kaynaklanmıştır. Metabolik asidoz gelişimindeki diğer faktörler arasında yetersiz kalori alımı ve dehidrasyon yer alır.

Gecikmiş mide boşalması/reflü

Bir başka komplikasyon, gastrik düz kas fonksiyonunun değişmesiyle ilişkilidir ve bu da gastrik boşalmanın gecikmesine neden olur. Borrelli ve arkadaşları, mide boşalma süresinin kas distrofisi olan hastalarda kontrollere kıyasla önemli ölçüde daha uzun olduğunu ve hastalık ilerledikçe arttığını gösterdi. Bu önemlidir çünkü gecikmiş mide boşalması, bağırsaklara besin sağlanmasını geciktirerek gastroözofageal reflüye ve yetersiz beslenmeye katkıda bulunabilir.

Reflü aynı zamanda DMD ile ilişkili bir komplikasyondur; ancak DMD'li hastalarla yapılan bir araştırmada, yalnızca %4'ünün (118 hastadan 5'i) gastroözofageal reflü için ilaç tedavisine ihtiyaç duyduğu görüldü. Reflü semptomları yaşayan hastalar için beslenme değişikliği önerilmesi gerekse de, DMD'li bazı hastalar proton pompası inhibitörleri veya H2 reseptör antagonistleri dahil olmak üzere ilaç tedavisine ihtiyaç duyabilir. İnhibitörlerle kombinasyon halinde prokinetikler, sukralfat ve antasitler gibi ikinci basamak ilaçlara ihtiyaç duyulabilir. Proton pompası. Gastrit veya ülser gibi komplikasyonları önlemek ve reflüyü önlemek için kortikosteroid tedavisi alan hastalara proton pompası inhibitörlerinin reçete edilmesi yaygın bir uygulamadır.

Kortikosteroid tedavisi ve beslenme

Prednizon veya deflazakort gibi kortikosteroidlerle tedavinin etkileri DMD'nin doğal hastalık seyrini değiştirebilir. Steroid tedavisinin yararları arasında yürüme yeteneğinin 2-5 yıl kadar uzaması, omurganın cerrahi olarak düzeltilmesi ihtiyacının azalması, kalp fonksiyonlarının iyileşmesi ve dolayısıyla kardiyomiyopati riskinin azalması, ventilasyonun başlamasında gecikme ve yaşam kalitesinin artması yer alır. 2007'de yapılan bir araştırma, kortikosteroidlerin günlük ve uzun süreli kullanımının ambulasyonu 3,3 yıl uzattığını ortaya koyarken, 2014'te yapılan daha yeni bir çalışmada günlük tedavinin ambulasyonu 2 yıl uzattığı ortaya çıktı.

Günlük tedavinin alternatif, aralıklı bir programdan daha etkili olduğu gösterilmiştir. Kortikosteroidler genellikle hareket sorunlarının başlangıcından önce, yaklaşık 6-7 yıl önce reçete edilir ve 3-10 yıl süreyle kullanılır.

kemikler

Kortikosteroidlerle tedavinin yan etkileri yoktur. Kemik mineral yoğunluğunun azalması, kortikosteroid tedavisinin sık görülen bir yan etkisidir ve doktorunuzun özel dikkat göstermesini gerektirir. Steroidlerin diğer yan etkileri arasında davranış değişiklikleri, büyüme durması, anormal kilo alımı, katarakt, gecikmiş ergenlik ve daha az ölçüde bozulmuş glukoz toleransı, hipertansiyon, enfeksiyona karşı direncin azalması ve GI tahrişi yer alır.

Kortikosteroid tedavisinin etkileri, hareket kabiliyetinin azalmasıyla birlikte, DMD'li hastalarda kemik mineral yoğunluğunun azalması riskinin artmasına katkıda bulunur. Ancak son çalışmalar, DMD'li çocuklarda tedavi başlamadan önce bile serum 25-hidroksivitamin D düzeylerinin düşük olabileceğini ve tanı anında zayıf kemik sağlığına sahip olabileceğini göstermiştir. Ayrıca kemik dokusunda metabolizmanın arttığı ve alt seviyeler Serum 25-hidroksivitamin D seviyeleri, steroid tedavisi olan veya olmayan DMD'li tüm hastalarda görülür. Zamanla zayıf kemik sağlığı, osteoporozun bir işareti olan kırıklara yol açabilir. Kemik mineral yoğunluğunu değerlendirmek için DEXA taraması önerilir.

Beslenme müdahaleleri yeterli kemik mineralizasyonunu teşvik eder ve özellikle kortikosteroid alan hastalarda yeterli kalsiyum ve D vitamini alımını içerir. 4-8 yaş arası erkek çocuklar için önerilen elementel kalsiyum alımı 1000 mg/gün olup, 9-18 yaş arası erkek çocuklar için bu miktar 1300 mg/gün'e çıkar. 18 yaşından sonra 1000 mg/gün kalsiyum önerilir. Kalsiyum açısından zengin besin kaynakları: süt ürünleri (süt, yoğurt ve peynir), yapraklı yeşillikler (karalahana, brokoli, Çin lahanası), konserve balık (sardalya ve somon) ve zenginleştirilmiş gıdalar (bazı tahıllar, süt ürünü olmayan süt ikameleri ve ekmekler). Bebeklikten sonra her yaş için önerilen D vitamini alımı 600 IU/gündür. D vitamini açısından zengin diyetler şunları içerir: balık yağı, süt ürünleri, güçlendirilmiş süt ürünü olmayan süt ikameleri, konserve yiyecekler. Güneş, D vitaminini aktif vitamine dönüştürür; Fiziksel aktivitesi azalmış ve/veya tekerlekli sandalye kullanan hastaların güneşte yürüme olasılıkları daha düşüktür.

Yeterli kalsiyum ve D vitamini alımını sağlamak için takviyeler kullanılabilir. Kalsiyum takviyelerinin iki ana formu yaygın olarak mevcuttur: kalsiyum sitrat ve kalsiyum karbonat. Kalsiyum sitrat, gelişmiş emilim özellikleri, yiyecekle birlikte veya yiyeceksiz alınabilmesi ve gastrointestinal yan etkilerin azalması nedeniyle tercih edilebilir olarak değerlendirilebilir. H2 reseptör antagonistleri veya proton pompası inhibitörleri alan hastalar için, yeterli emilim için asidik bir ortam gerektirmediğinden kalsiyum sitrat önerilir. Bununla birlikte, kalsiyum sitratın dezavantajları arasında maliyet ve tablet boyutu yer alır; kalsiyum sitrat, kalsiyum karbonattan daha düşük oranda elemental kalsiyum içerir (sırasıyla %21'e karşı %40).

Kalsiyum karbonat, 200-400 mg elemental kalsiyum içerebilen antasitler formunda verilebilir. Bu seçenek, uygun tat ve uygulama kolaylığına uyumu artırabilir ve ayrıca tedaviye yardımcı olabilir. gastrointestinal semptomlar kortikosteroidlerin neden olduğu. Pek çok kalsiyum takviyesi ayrıca tablet başına 200-400 IU arasında değişen D vitamini içerir ve bu da ek D vitamini takviyesi ihtiyacını azaltır.

Kilo almak

DMD popülasyonunda, 7 yaşından itibaren genç hastalarda obezite rapor edilmiştir.

Kilo alımı, uzun süreli kortikosteroid kullanımının en sık görülen yan etkilerinden biridir. Ancak DMD'li birçok hastanın kortikosteroid tedavisi görmese bile obez olduğu kaydedildi. DMD'li hastalar için fazla kilo, hareket kabiliyetini daha da zorlaştırır. Yukarıda belirtildiği gibi deflazakortun, steroid tedavisiyle ilişkili kilo alımında aynı etkiye sahip olduğu gösterilmemiştir. Deflazacort şu anda Amerika Birleşik Devletleri'nde mevcut değildir.

Obeziteyle ilişkili riskler arasında insülin direnci, dislipidemi, hipertansiyon, obstrüktif uyku apnesi ve psikolojik sonuçlar yer alır.

Anormal kilo alımının meydana gelebileceği beklentisiyle, steroid tedavisine başlamadan önce kilo kontrolüne yönelik önerilerde bulunulmalıdır. Kilo kontrolünün temel prensipleri hastanın ve ailenin ihtiyaçlarına göre uyarlanabilir ve diyet değişiklikleri, egzersiz ve davranış değişikliklerini içerebilir. Kilo kaybına yönelik diyet müdahaleleri ve stratejileri: şekerle tatlandırılmış içeceklerin ve enerji yoğun gıdaların tüketiminin azaltılması, ev dışında tüketilen yemek miktarının azaltılması ve meyve ve sebze tüketimini artırmak için MyPlate modelinin kullanılması. Davranış değiştirme teknikleri, aile yemeklerini yemeyi ve hastaları yavaş yemeye teşvik etmeyi içerir.

Tamamlayıcı ve alternatif ilaç.

DMD'li pediatrik hastalarda tamamlayıcı ve alternatif tıp kullanılmaktadır. Çalışma, çocuklarıyla birlikte "hiç" tamamlayıcı ve alternatif tıp kullandığını bildiren DMD ve Becker kas distrofisi olan çocukların bakım veren 200 bakıcısının %80'inde tamamlayıcı ve alternatif tıp kullanımını inceliyor. Tamamlayıcı ve alternatif tedavilerin pek çok farklı türü vardır ve bunların kullanım sıklıkları farklılık göstermektedir. Nabuker ve arkadaşları tarafından yapılan bir çalışmada bildirildiği gibi, su terapisi, hipoterapi, kendi kendine hipnoz, dua ve evcil hayvanlar dahil olmak üzere alternatif tıp en yaygın kullanılanlardır (%61,5). %48 oranında megavitaminizasyon ve glikoproteinler. Bakım verenlerin %29'u masaj, kayropraktik ve osteopatik manipülasyon gibi manipülatif uygulamaları kullandı ve %8,5'i akupunktur ve homeopati gibi tüm sistem tedavilerini kullandığını bildirdi.

Tamamlayıcı ve alternatif tıp alanında bir diğer ilgi alanı ise Çin tıbbıdır. Bir çalışmada hasarda azalma gözlemlendi fiziksel aktivite DMD'li hastalarda ginseng takviyesini takiben normal kaslarda. Her ne kadar Çin tıbbı ile ilgili riskleri dikkate almak önemli olsa da, resmi olarak düzenlenmediğinden hem yanlış dozaj hem de bilinmeyen içerikler ilaçlar zararlı etkileri olabilir.

Koenzim Q10 ve yeşil çay ekstraktı da dahil olmak üzere antioksidanlar, kas dokusu da dahil olmak üzere hücrelerdeki oksidatif hasarı azaltma yetenekleri nedeniyle ilgi çekicidir ve şu anda üzerinde çalışılmaktadır. MDX farelerinin diyetindeki yeşil çay ekstraktının kas hasarını azalttığına ve kas fonksiyonunu iyileştirdiğine dair kanıtlar vardır. Uluslararası bir araştırma grubu, en az 6 aydan daha kısa bir süre boyunca bu rejimi alan 5-10 yaş arası DMD'li on üç hastada CoQ10 ile ilgili bir pilot çalışma gerçekleştirdi. Koenzim Q10 tedavisinin prednizolona ek olarak alındığında kas gücünü %8,5 oranında arttırdığı gösterilmiştir. Çalışma yazarları, 400 mg/günlük bir başlangıç ​​dozunun, aşağıdaki duruma göre 100 mg/gün arttırılmasını önermektedir. serum seviyeleri Koenzim Q10.

DMD'deki kas inflamasyonu ilgi çekicidir çünkü kronik inflamasyonun DMD gelişimine katkıda bulunduğu düşünülmektedir. Kas lifleri, kronik inflamasyonla daha az yenilenir ve sonunda yağ ve bağ dokusunun yerini alır. Enflamasyonun azaltılmasının mdx farelerde kas fonksiyonunu iyileştirdiği gösterilmiştir. Antioksidan özelliklere sahip bir polifenol olan Resveratrol, iskelet kasındaki iltihabı azaltabilir. Mdx fareleri üzerinde yapılan bir çalışma, resveratrolün, 100 mg/kg resveratrol aldıktan 10 gün sonra makrofaj infiltrasyonunu azalttığını ve utrofin ekspresyonunu arttırdığını gösterdi. distrofine benzer bir yapıya sahiptir ve işlevsel olarak distrofinin yerini alabilir.

Taurin ve glutamin dahil olmak üzere amino asitler incelenmiştir. Taurinin mdx farelerde kas gücünü koruduğu ve dejenerasyon-rejenerasyon oranlarını iyileştirdiği gözlemlenmiştir. Glutamin glikoz sentezinin öncüsüdür. Esas olarak iskelet kası tarafından üretilir ve vücutta en bol bulunan serbest amino asittir. DMD'li hastalarda kas içi glutamin konsantrasyonları düşüktür.

DMD'li hastaların zaten düşük intramüsküler glutamin konsantrasyonlarına sahip olduğu ve glutaminin kaslar tarafından üretildiği göz önüne alındığında, glutamin gereksinimleri artabilir. İki ayrı çalışma, oral glutamin takviyesinin DMD'de tüm vücut protein bozulmasını engellediğini göstermektedir.

Bu umut verici olsa da, glutaminin amino asit karışımına karşı spesifik bir faydası olmadığını belirtmek önemlidir, çünkü her ikisi de vücutta protein bozulmasını eşit derecede inhibe eder.

Glutamin kullanımının yararları bildirilmiş olmasına rağmen, Olumsuz sonuçlar Takviyelerden de yararlanılması dikkate alınmalıdır. Daha önce bildirildiği gibi, uzun süreli glutamin takviyesinin yan etkileri arasında, bozulmuş amino asit emilimi, değişen glutamin metabolizması ve değişen amonyak nedeniyle değişen amino asit taşınması yer almaktadır. Ek olarak, uzun süreli glutamin takviyesinin vücut üzerindeki etkilerini belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. bağışıklık sistemi ve glutamin kullanımıyla kanser riskinin artıp artmadığı. Uzun süreli glutamin kullanımını bıraktıktan sonra da yoksunluk sendromu ortaya çıkabilir. Vücut, glutaminin parçalanmasını artırarak ve endojen glutamin sentezini azaltarak büyük miktarlarda glutamin tüketmeye uyum sağlar.

Kreatin, mdx farelerde kas nekrozunu azaltarak kas sağlığının iyileşmesine yol açar ve DMD'li hastalarda 4 ay boyunca kreatin monohidrat takviyesi üst ekstremite kuvvetinin artmasına ve yağ kütlesinin azalmasına neden olur. Kreatin monohidrat, kortikosteroid tedavisinin yokluğunda veya ona ek olarak kullanılabilir. Daha fazla araştırma, yağsız vücut kütlesini korumak için kreatin monohidrat takviyesinin optimal dozajını belirleyebilir.

sonuçlar

Hareketliliği uzatmak için steroidler veya yaşam kalitesini artırmak için diğer yöntemler yoluyla DMD semptomlarını kontrol etmenin birçok yolu olmasına rağmen, DMD'nin tedavisi yoktur.

Klinisyenlerin tedavi seçenekleri sunma gibi zor bir görevi vardır. DMD ile ilgili beslenme araştırmalarının çoğu küçük örneklem boyutlarıyla sınırlıdır, ancak birçok çalışmada bazı eğilimler görülmektedir. DMD hastalarında büyüme eğrileri ve enerji gereksinimlerinin etkilenmeyen bireylerle karşılaştırılması hastalığın seyri hakkında bazı bilgiler sağlayabilir. Bununla birlikte, yağsız vücut kütlesini korumak en yüksek önceliğe sahiptir çünkü yaşam kalitesini iyileştirme ve muhtemelen DMD'li hastaların kısa ömrünü uzatma potansiyeline sahiptir.

Stres ve sinir sistemi hastalıkları için terapötik beslenme Tatyana Anatolyevna Dymova

Miyopati

Miyopati

Progresif kas distrofisi ile karakterize edilen bir grup hastalığa aittir. Miyopati, nöromüsküler sistemin kronik bir patolojisidir. Ayrıca kalıtsaldır. Miyopatinin ortaya çıkışı aynı zamanda çeşitli türdeki komplikasyonlardan da kaynaklanmaktadır: bulaşıcı hastalıklar, yaralanmalar, soğuk algınlığı vb. Hastalığın nedeninin patolojik bir bozukluk olduğu varsayımı vardır. metabolik süreçler genetik bilginin uygulanmasından sorumlu, siklik metabolizmanın evrensel düzenleyicileri olan siklik nükleotidler.

Kadınların miyopatinin taşıyıcıları olduğu, ancak bundan yalnızca erkeklerin muzdarip olduğu tespit edilmiştir. Bu resim vakaların% 50'sinde görülür.

Miyopatili hastalarda ön kök hücrelerinde azalma olmasına rağmen sinir sisteminin kardinal bozuklukları gözlenmez. omurilik. En anlamlı patolojik değişikliklerçizgili kaslarda meydana gelir: incelir ve liflerinin çoğunun yerini bağ dokusu ve yağ alır. Bu durumda kas liflerinde karakteristik değişiklikler gözlenir: sağlıklı liflerle rastgele iç içe geçerler. Kas lifleri uzunlamasına bölünerek vakuoller oluşturur.

Hastalığın seyri sırasında kasın yerini yavaş yavaş yağ veya bağ dokusu alır. Bu, ilerleyici (kısmi veya tam) kas atrofisine yol açar. Hastalığın seyri sırasında hastalar gözle görülür şekilde kilo verir ve ayrıca parezi yaşarlar.

Atrofi süreci oldukça yavaştır, kas grupları eşit olmayan bir şekilde etkilenir, bu nedenle miyopatili hastalar sadece kendilerine bakmakla kalmaz, aynı zamanda işlevsel kalmaya da devam edebilirler. Aynı zamanda uzuvlardaki hassasiyeti korurlar ve bozulmazlar. motor fonksiyonları(hareketlerin koordinasyonu).

Hastalığın son aşamasında hasta, vücut ısısında ve nabızda değişiklikler, terlemede artış ve solunum aktivitesinde bozulma ile birlikte kardiyovasküler aktivitede patolojik bozukluklar yaşar.

Genellikle miyopati tedavisi sırasında doktorlar hastalara bir dizi vitamin reçete eder, ayrıca hafif bir masaj yapılmasını önerirler; fizik Tedavi. Miyopatili hastalar sıklıkla enfeksiyona duyarlı olduğundan ve soğuk algınlığı, korunmaları gerekiyor. Ayrıca bu tür kişiler için evde sessiz, sakin bir ortamın sağlanması tavsiye edilir.

Aralia Mançurya tentürü

Günde 1-2 defa soğutulmuş kaynamış su ile birlikte 15-20 damla alınmalıdır.

Sibirya yaban otu infüzyonu

Kuru yaban otu otunu (3 çay kaşığı) 2 bardak soğuk kaynamış suya dökün ve 2 saat bekletin. Daha sonra infüzyonu tülbentten süzün.

Hazırlanan infüzyon (tercihen soğuk) yemeklerden önce günde 4 defa 0,25 bardak alınmalıdır.

Valerian officinalis

Bu bitki birçok tıbbi özelliğe sahip olduğu için yaygın olarak bilinmektedir. Miyopatiyi tedavi ederken kediotu kullanmak uygundur çünkü refleks uyarılabilirliğini azaltmaya ve kas spazmlarını zayıflatmaya yardımcı olur.

1. Kuru rizomları ve kediotu köklerini (1 yemek kaşığı) 12 saat boyunca kapalı bir bardakta soğutulmuş kaynamış su ile demleyin. Bu infüzyon yemeklerden önce günde 3-4 kez 1 çorba kaşığı alınmalıdır.

2. Kediotu rizomlarını ve köklerini 1:5 oranında votka veya %70 alkol içinde 1 hafta boyunca demleyin. Bundan sonra tentürü tülbentten süzün. Bu çare günde 3-4 defa 15-20 damla alınmalıdır.

Bu tentür serin ve kuru bir yerde saklanmalıdır.

Üç yapraklı saat

1.Salata yapraklarını (5 gr) 1 bardak kaynamış suya ekleyip süzün. Bu infüzyonu yemeklerden önce günde 4 defa 0,25 bardak almanız gerekir.

2. Saat yapraklarından elde edilen tozlar yemeklerden 30 dakika önce günde 2 defa 1 gr alınmalıdır.

3. Saat yapraklarını (0,5 çay kaşığı) 8 saat soğuk suda demleyin. Hazırlanan infüzyonu yemeklerden 30 dakika önce günde 2-4 kez 0,5 bardak alın.