Идиопатический легочный фиброз примеры формулировки клинического диагноза. Что такое идиопатический легочный фиброз? Причины легочного фиброза

Кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в кровоток, когда вы вдыхаете. Потом кровь несет его по всему телу ко всем органам организма. При идиопатическом легочном фиброзе образуется рубцовая ткань, чем-то напоминающая шрамы на коже, после того, как вы порезались. Поскольку рубцовая ткань образуется в легких, то она начинает препятствовать притоку кислорода из легких в кровь, что может вызвать перебои во всей работе организма. Низкий уровень кислорода и жесткая рубцовая ткань могут также явиться причиной того, что человеку становится трудно дышать.

Окончательно и бесповоротно вылечить идиопатический легочный фиброз, к сожалению, не получится. Он будет оказывать влияние на всю последующую жизнь человека, у которого обнаружен фиброз легочной ткани. В настоящее время существуют методы, позволяющие добиться того, чтобы симптомы легочного фиброза не уменьшались, а повреждения легочной ткани замедлились. При этом перспективы лечения легочного фиброза у всех пациентов разные. Есть люди, чье состояние может очень быстро ухудшаться, а есть те, кто живут 10 лет и больше после того, как им поставлен диагноз идиопатический легочный фиброз. В некоторых случаях в лечении легочного фиброза может помочь пересадка легких, в других – методы, позволяющие человеку дышать легче и управлять симптомами заболевания.

Причины легочного фиброза

Легочный фиброз у некоторых людей возникает, когда они подвергаются воздействию загрязнений окружающей среды, некоторых медикаментов или инфекции. При этом врачи признаются в том, что большая часть причин возникновения идиопатического легочного фиброза им неизвестна. Именно на это указывает и определение «идиопатический» в названии заболевания. Наиболее высока вероятность получить легочный фиброз, если:

• вы дышите различными вредными взвесями, растворенными в воздухе на вредном производстве, дома или где-то на природе;
• у вас есть такое расстройство, как кислотный рефлюкс;
• если вы курите.

Идиопатический легочный фиброз иногда может проявляться генетически. В семьях, где кто-то уже имел эту заболевание, ему могут подвергнуться и представители следующих поколений. Однако никто точно не знает, существуют ли специфические гены, отвечающие за это заболевание.

Легочный фиброз. Симптомы

Идиопатический легочный фиброз может быть у человека достаточно длительное время, при этом не будут проявляться никакие симптомы легочного фиброза. С течением лет состояние рубцов в легких ухудшается, в этом случае могут проявиться такие симптомы легочного фиброза, как:

• сухой отрывистый кашель, который не проходит;
• одышка, когда вы идете пешком или испытываете другие виды физической нагрузки;
• чувство усталости больше, чем обычно;
• боль в суставах и мышцах;
• потеря веса;
• пальцы утолщаются на последней фаланге, приобретая вид барабанных палочек.

Диагностика идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз сложно отличить от других заболеваний легких, так как он имеет большинство признаков, сходных с другими заболеваниями. Получение правильного диагноза при фиброзе легочных тканей может занять некоторое количество времени, а к врачу придется совершить не один визит. Если у вас существуют проблемы с дыханием, вы должны отправиться на прием к врачу-пульмонологу, который специализируется на легочных заболеваниях. Врач будет использовать стетоскоп, чтобы прослушать ваши легкие, а также задаст вам ряд вопросов:

• Как долго у вас уже существуют проблемы с дыханием?
• Вы курите или курили когда-нибудь?
• Приходится ли вам иметь дело на работе или дома с химическими веществами? Если да, то с какими именно?
• Имел ли кто-либо из вашей семьи идиопатический легочный фиброз?
• Есть ли у вас какая-либо предрасположенность к легочным заболеваниям или инфекциям?
• Обнаруживали ли у вас вирус Эпштейна-Барра, вирус гриппа А, гепатита С или ВИЧ?

Врач также может назначить один (или более) из следующих тестов:

• Рентген грудной клетки, чтобы оценить внутреннее состояние ваших легких.
• Тест на уровень кислорода в крови. Вы будете идти по беговой дорожке или крутить педали велотренажера, пока медик проверит уровень кислорода в вашей крови через зонд на кончике пальца или датчик, прикрепленный ко лбу.
• Компьютерная томография. Это мощный инструмент исследования, когда можно получить детальный снимок ваших внутренних органов, чтобы выяснить, насколько серьезен ваш идиопатический легочный фиброз и, возможно, выяснить его причину.
• Биопсия. Врач возьмет небольшие кусочки вашей легочной ткани и исследует их под микроскопом. Обычно это делается либо хирургическим путем либо гибкой трубкой с небольшой камерой, которая попадает в легкие через горло (бронхоскопия). Иногда врачи используют специальную жидкость, которая промывает легкие и удаляет некоторое количество клеток для дальнейшего их изучения.

Подпишитесь на наш Ютуб-канал !

• Импульсная оксиметрия и артериальные испытания газа крови. Эти процедуры также позволяют определить уровень кислорода в крови.
• Спирометрия. Для этого применяется специальный прибор спирометр. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие. Вам нужно задуть в это устройство как можно больше воздуха за один раз.

В свою очередь в процессе диагностики идиопатического легочного фиброза пациент также может задать ряд вопросов своему врачу:

• Действительно ли у меня идиопатический фиброз легких?
• Нужны ли какие-то дополнительные исследования, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза «идиопатический фиброз легких»?
• Надо ли мне посетить каких-то других врачей?
• Какие процедуры будут для меня наиболее эффективными при идиопатическом фиброзе легких?
• Смогу ли я сразу почувствовать улучшения?
• Есть ли какие-то средства, которые сразу бы позволили мне дышать лучше?
• Как часто я должен посещать врача?
• Нужна ли мне пересадка легкого?
• Есть ли риск, что идиопатический легочный фиброз могут получить мои дети?

Идиопатический легочный фиброз. Лечение

Лечение идиопатического легочного фиброза не позволит пациенту полностью избавиться от заболевания, но может привести к тому, что ему станет легче дышать. Иногда уберечь легкие от ухудшения состояния получается сравнительно быстро. Врач может рекомендовать несколько вариантов лечения легочного фиброза:

• Лекарственную терапию . Существует некоторое количество лекарств, специально предназначенных для лечения фиброза легких. Они замедляют образование рубцов и другие повреждения легких.
• Кислородную терапию . Пациент дышит кислородом через маску или шланги, вставленные в ноздри. Это повышает уровень кислорода в крови, что делает человека более активным. Как много нужно кислорода, зависит от серьезности состояния пациента. Кому-то требуется кислород 24 часа в сутки, другим при идиопатическом фиброзе легких кислород нужен лишь во время сна или при физических нагрузках.
• Легочную реабилитацию . В этом случае с пациентом работает команда врачей и медсестер, которые учат его управлять симптомами идиопатического легочного фиброза. Пациент может сосредоточиться на упражнениях, здоровом питании, умении управлять стрессом и способах экономии энергии.

При идиопатическом фиброзе легких врачи иногда рекомендуют пересадку легких тем пациентам, чьи симптомы ухудшаются очень быстро или болезнь протекает у них в тяжелой форме. Получение нового легкого или легких позволит жить дольше, это и является основным результатом операции.

Больной ставится в лист ожидания для получения легкого от донора. После операции следует период восстановления, который проходит в больнице. Он длится от трех недель и дольше. После пересадки легкого или легких человеку требуется принимать специальные препараты всю оставшуюся жизнь, чтобы исключить вариант отторжения пересаженного органа. Потребуются также регулярные проверки и тесты, чтобы убедиться в том, насколько хорошо работает пересаженный донорский орган.

В настоящее время ученые также изучают новые методы лечения идиопатического фиброза легких, проводя клинические испытания препаратов. Часто экспериментальные лекарства являются единственным шансом для некоторых пациентов с фиброзом легких получить улучшение своего состояния.

Как жить с идиопатическим легочным фиброзом

Идиопатический фиброз легких является серьезным заболеванием и способен оказывать влияние как на вашу жизнь, так и жизнь ваших близких. Вы можете оставаться здоровым так долго, насколько это возможно, если будете полностью выполнять рекомендации своего врача и регулярно посещать его, чтобы убедиться в том, что лечение работает. Есть некоторые другие вещи, которые могут помочь вам почувствовать себя лучше при диагнозе фиброз легких:

• ешьте здоровую пищу. Хорошо сбалансированная диета, состоящая из овощей, фруктов, цельного зерна, нежирных или обезжиренных молочных продуктов, мяса, являющегося источником протеинов, будет полезна для вашего организма в целом.
• проявляйте физическую активность. Сделайте привычкой ежедневную прогулку или поездку на велосипеде. Это поможет укрепить ваши легкие и уменьшить стресс при идиопатическом фиброзе легких. Если при физических нагрузках вам трудно дышать, спросите своего врача, как использовать кислород во время физической активности.
• бросьте курить. Сигареты и другие табачные изделия повреждают легкие и делают проблемы с дыханием хуже. Врач может порекомендовать вам специальные программы, позволяющие бросить курить.
• сделайте прививку от гриппа. Вакцины способны защитить вас от таких инфекций как грипп или пневмония, которая может нанести вред вашим легким. Прививку от гриппа необходимо делать каждый год. Большинству людей нужно также вводить одну дозу вакцины от пневмонии, но если вы страдаете идиопатическим фиброзом легких или вам более 65 лет, возможно, вам понадобится двойная доза такой вакцины. Вам также стоит держаться подальше от других людей, когда они простужены или болеют гриппом.
• найдите способы расслабиться. Учитесь бороться со стрессом. Попробуйте больше читать, уделять времени своему хобби или освойте искусство медитации. Жить с идиопатическим фиброзом легких трудно с эмоциональной точки зрения, поэтому любые варианты борьбы со стрессом будут очень и очень полезными.

Фиброз легких. Что можно ожидать?

Рубцовая ткань, образовавшаяся в ваших легких, затрудняет получение организмом кислорода. Это может привести к тому, что идиопатический фиброз легких может спровоцировать:

• легочную гипертензию (высокое кровяное давление в легких);
• инфаркт;
• инсульт;
• тромбы в легких;
• рак легких;
• легочные инфекции.

Попросите своего врача научить вас контролировать возможные риски возникновения всех этих проблем. Кроме того, при появлении осложнений от легочного фиброза, вам также может быть назначено соответствующее лечение. Помните о том, что при идиопатическом фиброзе легких все зависит от индивидуальных особенностей организма. У кого-то осложнения от заболевания наступают очень быстро, а у других фиброз легких протекает в течение длительного времени без ярких симптомов и ухудшения состояния.

Отказ от ответственности : Информация, представленная в этой статье об идиопатическом легочном фиброзе, предназначена для ознакомления. Однако она не может быть заменой консультации с профессиональным врачом.

На сегодняшний день люди часто страдают какими-либо болезнями легких. Связано это с плохой экологической обстановкой, пагубными привычками, работой на вредном производстве, наследственностью, стрессом.

Некоторые из заболеваний легко поддаются лечению - для этого достаточно изменить образ жизни и пройти курс терапии. Но бывают и такие, при которых полное выздоровление затруднено. К последним относится фиброз легких. Мы рассмотрим в данной статье симптомы данного заболевания, а также основные рекомендации врачей.

Что это за болезнь?

Идиопатический легочный фиброз (МКБ 10), который еще называют идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, - заболевание, чаще всего наблюдающееся у мужчин после 50 лет. Главной причиной его возникновения считается курение, особенно если человек имеет эту вредную привычку более двадцати лет. Но также подвержены фиброзу и те, кто на протяжении долгого времени дышали ядохимикатами. Органическая и неорганическая пыль (мука, удобрения) тоже может быть причиной заболевания. Не исключен и фактор наследственной предрасположенности.

Еще одним интересным фактом является то, что легочный фиброз может быть спровоцирован обычной изжогой и гастроэзофагеальным рефлюксом, то есть забросом желудочного сока в пищевод. Кислота из глотки может попасть в трахею, провоцируя развитие патологии.

Идиопатический легочный фиброз встречается так же часто, как и туберкулез. По своей сути, это специфическая форма пневмонии, причем хронической. Поражаются легкие в основном у пожилых людей, при этом этиология заболевания неизвестна.

Симптомы

Как таковых симптомов у идиопатического легочного фиброза нет. Он не провоцирует субфебрилитет или миалгию. Но при прослушивании легких обнаруживаются хрипы на вдохе, похожие на треск целлофана. Кроме того, человек может долгое время страдать одышкой, причем проявляется она во время физических нагрузок и со временем прогрессирует. Также присутствие сухого кашля является частым симптомом, но кашель может быть и с выделением мокроты. Изменяется внешний вид ногтевых пластин. На поздних стадиях возникают отеки, которые относятся к признакам хронического легочного сердца.

Методы диагностики

Как выявить идиопатический легочный фиброз? Для установления наличия заболевания необходимо обратиться к пульмонологу. Он назначит следующие виды анализов:

1. Общий анализ крови. Поскольку специальный анализ на идиопатический легочный фиброз отсутствует, врач назначит общий анализ. Это необходимо для исключения других болезней, которым сопутствуют такие же симптомы.
2. Проведение дыхательных и функциональных тестов. Они требуются для того, чтобы легочный фиброз дифференцировать от эмфиземы легкого или другого заболевания.
3. Хирургическая Проводится в случае подозрения на наличие онкологии.
4. Проведение компьютерной томографии. Фиброзные изменения в легких обязательно отобразятся на снимках.

Прогноз

К сожалению, прогноз при идиопатическом легочном фиброзе неутешителен. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом составляет три года. И то, это происходит при соблюдении всех рекомендаций врачей и проведении поддерживающих мероприятий. Речь о них пойдет ниже.

Данное заболевание полностью не излечивается. Постепенно будет наступать неизбежное ухудшение. Этим, собственно, и опасен идиопатический легочный фиброз. Рекомендации должны выполняться в обязательном порядке. Следует помнить:

• Чтобы симптомы были менее выраженными, необходимо бросить курить в срочном и обязательном порядке.
• К обострению болезни может привести любая инфекция, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, пневмоторакс.
• Легочный фиброз довольно часто переходит в онкологию. Летальный исход бывает при дыхательной недостаточности, респираторной инфекции, сердечной недостаточности, в случае ишемии миокарда и нарушений сердечного ритма.

Лечение

Как уже было сказано, идиопатический легочный фиброз не лечится. Возможна только поддерживающая терапия. В качестве терапевтических мер применяется:

1. Кислородотерапия. Она эффективно снижает проявление одышки. Пациенты дышат при помощи кислородных концентраторов. Для этого не обязательно посещать медицинское учреждение. Необходимые приборы имеются в свободной продаже в аптеках. Этот метод относится к поддерживающей терапии.
2. Реабилитация легких. Пациентам рекомендуют изучение и применение на практике специальных дыхательных техник, которые облегчают дыхание.
3. Кортикостероиды и цитостатики. Назначаются в качестве основных медикаментов. Кроме того, используются антибактериальные препараты, если у пациента развилась пневмония.
4. Если пациент находится в возрасте до 50 лет, ему показана

Как видите, при диагнозе "идиопатический легочный фиброз" лечение должно быть комплексным.

Важно отметить, что некоторые пациенты не очень хорошо переносят терапию кортикостероидами и цитостатиками. Иногда это вызывает следующие побочные эффекты:

• пептическую язву желудка;
• катаракту;
• высокое внутриглазное давление;
• артериальную гипертензию;
• ожирение;
• нарушение гормонального фона;
• сбои в работе надпочечников.

Каждый случай индивидуален, поэтому только врач должен подбирать наиболее оптимальное лечение, способное приостановить идиопатический легочный фиброз.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит». Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. «кистозный цирроз легких» – заболевание легких, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы легких и формированием «сотового легкого».

В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено сле­дующее определение ИЛФ: ИЛФ является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной легкими, и ассо­циированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии легких.

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА) и «криптогенный фибрози­рующий альвеолит», получивший большее распространение в Великобритании. Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысло­вое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

ИФА (синонимы: бо­лезнь или синдром Хаммена-Рича, синдром Скеддинга, диф­фузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) - своеобразный патологиче­ский процесс, характеризующийся прогрессирующим поражением интерсти-циальной ткани легких, воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена.

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остается неясным. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр­ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ­ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха­тельной недостаточности и их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж­альвеолярных перегородок и потерей альвео­лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его в кубический. Однако сопротивле­ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже­ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео­лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере­численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по­вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера-Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартериального шунта сравнительно невелика - около 6%.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена-Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген - антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальной является гипотеза, согласно которой ИЛФ – «эпителиально-фибробластическое» заболевание. Согласно данной модели ком­плексное взаимодействие между повреждением эпителиальных клеток и мезенхиамальными клетками приводит к дезрегуляции механизмов восстановления с избыточной продукцией профибротических цитокинов, экстрацелюллярного матрикса и нарушенным ангиогенезом.

Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле­гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания.

Различают 5 степеней патоморфологических измене­ний в легочной ткани у больных ИЛФ:

I степень: отек межальвеолярных перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.

II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо­гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу­дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга­низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео­лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.

III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова­нием мелких кист и разрушением структуры альвеол.

IV степень: нормальная структура легочной ткани пол­ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи­ваются.

V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.

Клиническая симптоматика: наиболее часто ИФА встречается в возрастном диапазоне от 40 до 49 лет. Соотноше­ние мужчин и женщин 2:1

Патогномоничных, характерных только для ИФА, признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене­сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет­ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз­ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных и постоянных признаков ИФА. Иногда, как первый признак болезни, пациенты отмечают кашель (сухой или со скудной слизистой мокротой), к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. По мере прогрессирования заболевания кашель может усиливаться и сопровождаться болями в грудной клетке неврологического характера. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха.

У неко­торых больных первым проявлением болезни может быть по­вышение температуры тела до 38-39°С, лишь потом возни­кает одышка и кашель. Около 5% больных отмечают периоди­ческое кровохарканье.

Одним из признаков болезни, свидетельствующих (наряду с другими) о прогрессировании патологического процесса в легких, является похудание.

Артралгии (в том числе утренняя скованность суставов), мышечные боли, перемежающееся повы­шение температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, син­дром Рейно отмечаются у половины больных ИФА. Такая высокая частота поражения суставов является дополнительным аргументом участия аутоиммунных нарушений в патогенезе данной патологии. У всех больных отмечается слабость и быстрая утомляемость.

При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности (от акроцианоза до диффузного). Степень его выраженности зависит от тяжести заболевания. На ранних этапах хронического течения болезни цианоз может появляться только при физической нагрузке, но по мере прогрессирования болезни он усиливается. При острых формах заболевания цианоз является одним из ранних признаков.

У пациентов обращает на себя внимания изменение ногтевых фаланг, связанных с хронической гипоксией (симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»). Скорость формирования этих симптомов зависит от активности, длительности патологического процесса и выраженности дыхательной недостаточности.

При перкуссии легких над областью поражения отмечается притупление перкуторного тона (чаще это нижние отделы легких).

При аускультации выслушивается крепитация на вдохе (чаще на высоте вдоха). Этот звуковой феномен в литературе называют «треском целлофана». Часто это двусторонняя крепитация, лучше выслушивается по задней и средней подмышечным линиям, а также между лопатками. Крепитация не всегда являетя постоянным симптомом ИФА. При острой форме болезни крепитация может выслушиваться даже при нормальной рентгенологической картине, в то же время ее может не быть при хроническом течении и имеющих место изменениях на рентгенограмме; она может исчезать и при адекватной терапии.

Характерным аускультативным признаком ИФА является ослабленное везикулярное дыхание (укорочение фазы вдоха и выдоха). Жесткое дыхание, сухие хрипы могут возникать при присоединении эндобронхита. При наличии легочной гипертензии наблюдается акцент IIтона над легочной артерией.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, акцент IIтона над легочной артерией, тахикардия, ритм галопа, набухание шейных вен, периферические отеки (появляются все признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу). Снижение массы тела больных вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии ИЛФ.

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) – это чаще всего встречающийся тип идиопатического интерстициального воспаления лёгких . Эта патология приводит к фиброзу лёгких, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Признаки болезни появляются постепенно, это время может составлять от пары месяцев, до нескольких лет. Основными симптомами недуга являются мелкопузырчатые хрипы, сильная одышка и кашель, особенно после физической нагрузки. Диагностируют болезнь по данным общего осмотра пациента, изучения анамнеза, и компьютерной томографии в высоком разрешении. В некоторых случаях прибегают к проведению биопсии лёгкого. После постановки диагноза больные обычно живут около 3 лет.

Этиология

Идиопатический фиброз лёгких возникает по неустановленным причинам. Можно предположить, что какую-то роль в развитии болезни играет генетика и экология, но это не подтверждено. При этом заболевании эпителиальные клеточки альвеол претерпевают патологические изменения, что в итоге приводит к атипичной фибропролиферации в лёгком .

Идиопатическим фиброзом лёгких чаще всего болеют люди, возраст которых превышает 50 лет. При этом с возрастом шансы заболеть только увеличиваются. Стоит отметить, что мужчины болеют чаще, чем женщины.

Идиопатический лёгочный фиброз чаще всего возникает при воздействии определённых факторов, к которым относятся:

• злоупотребление табачными изделиями;
• работа на предприятия с вредными условиями труда. Спровоцировать идиопатический фиброз лёгких может продолжительное вдыхание пыли, пара и частиц химических реактивов;
• работа на мукомольных заводах и предприятиях по производству цемента, а также на птицефабриках;
• генетическая предрасположенность к лёгочному фиброзу.

Болезнь диагностируется чаще у тех людей, родственники которых болеют или болели идиопатическим лёгочным фиброзом .

Патологический процесс, начавшийся при идиопатическом фиброзе, остановить невозможно. Болезнь охватывает всё новые участки лёгкого и в итоге приводит к дыхательной недостаточности, несовместимой с жизнью.

Патогенез

При исследовании тканей гистологическим методом обнаруживается субплевральный фиброз, со специфическими очагами фибробластов и заметными участками фиброза, патологическая ткань чередуется с нормальной тканью лёгкого. Воспалительный процесс в дыхательном органе всегда сопровождается лимфоцитарной, гистиоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией тканей .

Во всех случаях при идиопатическом фиброзе лёгких наблюдаются кисты, такую патологию медики называют «сотовым лёгким». При прогрессировании заболевания эта аномалия нарастает и становится более выраженной. Необходимо учитывать, что подобная клиническая картина достаточно часто бывает при интерстициальных болезнях лёгких, вызванных неизвестными причинами.

При идиопатическом лёгочном фиброзе наблюдается прогрессирующая одышка и патологические изменения в тканях лёгких.

Признаки болезни

Идиопатический лёгочный фиброз отличается характерными симптомами от других заболеваний дыхательных органов. Признаки недуга проявляются постепенно, это время может составлять от полугода, до нескольких лет . В основном больные обращаются в больницу, когда симптомы наблюдаются от одного до трёх лет. А вот случаи раннего обращения к врачу почти не фиксируются, так как в начале болезни симптоматика довольно сглажена.

Идиопатический фиброз лёгких можно предположить на основании таких симптомов болезни:

• одышка, которая со временем только прогрессирует;
• при любых физических нагрузках состояние больного ухудшается;
• непродуктивный кашель. Мокрый кашель при этой патологии бывает крайне редко;
• характерное изменение формы ногтей на пальцах рук. Они приобретают вид барабанных палочек.

Общее ухудшение самочувствие бывает редко. При идиопатическом фиброзе лёгких высокая температура и боль в мышцах бывают редко.

Характерным симптомов этого заболевание является шумное дыхание, с изданием сухих шелестящих звуков на вдохе и выдохе . Этот звук напоминает потрескивание целлофана. Остальные показатели остаются нормальными, до развития терминальной стадии болезни, когда наблюдается лёгочная гипертензия и нарушение функций сердца.

Концевые фаланги пальцев рук видоизменяются при идиопатическом лёгочном фиброзе почти в половине случаев.

Диагностирование

Диагностируется заболевание проведением компьютерной томографии лёгких и в редких случаях может быть назначена биопсия лёгочной ткани . При проведении томографии больного направляют в диагностический центр, где есть аппаратура с высоким разрешением.

Опытный врач сможет заподозрить идиопатический фиброз лёгких уже по отдышке. Непродуктивному кашлю и характерному шумному дыханию. Но диагностика нередко бывает и затруднена, так как эта патология своими симптомами очень напоминает иные заболевания дыхательных органов, к которым можно отнести бронхит, пневмонию, бронхиальную астму и острую сердечную недостаточность.

Может быть показана рентгенография лёгких. При рассмотрении рентгеновского снимка отмечается усиление лёгочного рисунка в нижних, а также периферических отделах дыхательных органов. При внимательном рассмотрении снимка можно увидеть небольшие кисты и общую дилатацию дыхательных путей. Это происходит за счёт развития тракционных бронхоэктазов.

Компьютерная томография высокого разрешения помогает определить диффузное или же очаговое усиление контуров лёгочного рисунка, с одновременно симметрично утолщёнными междольковыми перегородочками. КТ показывает также тракционные бронхоэктазы.

Если наблюдаются патологические изменения по типу матового стекла на третьей части лёгкого, то это свидетельствует об ином заболевании.

Лабораторная диагностика при идиопатическом лёгочном фиброзе играет незначительную роль . Но для исключения других болезней дыхательных органов, больному назначают такие обследования:

1. Общий анализ крови, чтобы исключить инфекционные и воспалительные заболевания.
2. Функциональные дыхательные тесты. Такие методы исследования позволяют определить, чем вызвана отдышка.
3. Анализ мокроты.

Если по результатам проведения компьютерной томографии высокого разрешения врач не может точно поставить диагноз, то больной направляется на хирургическую биопсию тканей лёгкого. Этот метод позволяет поставить верный диагноз в 100% случаев, но только если забор биоматериала был сделан правильно.

Специального анализа крови на определение идиопатического лёгочного фиброза не существует!

Лечение

ИЛФ не поддаётся лечению, эта патология со временем только прогрессирует и в итоге приводит к сильной дыхательной недостаточности, что несовместима с жизнью . При диагностировании этой болезни лечение направляется на уменьшение выраженности симптомов, а также на замедление прогрессирования патологии. Если больной курит, он должен полностью отказаться от пагубной привычки.

Лечение идиопатического лёгочного фиброза может включать:

• Вдыхание чистого кислорода. Эта процедура необходима, если состояние больного ухудшается и сильно нарастает одышка. Дышать кислородом можно через специфические кислородные приборы в домашних условиях. В аптеках можно найти портативные кислородные концентраторы, с которыми можно даже выходить на прогулки.
• Дыхательные упражнения. Инструктор показывает больным особые дыхательные упражнения, которые облегчают дыхание.
• Лекарственные препараты. Для замедления развития патологического процесса больному прописывают гормональные препараты и цитостатики.
• Пересадка лёгких. Такие операции проводятся уже в ряде стран. При операции пересаживается одно или оба лёгких. Подобную операцию можно проводить только при соблюдении некоторых условий.
• Очень важно предотвращать контакты больного с ИЛФ с больными респираторными заболеваниями и гриппом. Может быть рекомендована профилактическая прививка от гриппа.

Очень важно вылечить пациента от изжоги. Регулярный заброс кислого содержимого в верхние отделы дыхательных путей приводит к прогрессированию идиопатического лёгочного фиброза.

В некоторых странах для лечения больных ИЛФ применяется лекарственный препарат Пирфенидон . Это инновационный антифибротический препарат, который значительно замедляет развитие патологии.

Каждый год специалисты разрабатывают новые методы лечения такого заболевания, поэтому пациентам могут быть предложены новые разработки. Нужно привлекать больных идиопатическим лёгочным фиброзом для клинических исследований патологии.

Люди, которые болеют ИЛФ, часто впадают в депрессию. Поэтому родным очень важно создать для них благоприятную обстановку.

Прогноз

Многие люди обращаются к врачу, когда клиническая картина выражена умеренно или сильно. Это заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, даже несмотря на всё проводимое лечение . В среднем пациенты живут около 3 лет после постановки диагноза. Продолжительность жизни при этой патологии может значительно уменьшиться при наличии иных заболеваний хронического характера.

Самый худший прогноз можно сделать, если пациент мужского пола, да ещё и преклонного возраста. Влияет на продолжительность жизни и пониженная ёмкость лёгких.

Ухудшить состояние больного могут различные инфекционные болезни, тромбоз лёгочной артерии, пневмоторакс и даже сердечная недостаточность. Могут быть обострения болезни без каких-либо видимых причин. Острые приступы нередко заканчиваются смертью больного. У больных идиопатическим лёгочным фиброзом чаще встречается рак дыхательных органов, но умирают они от острой дыхательной недостаточности.

Больному человеку нужно создать дома спокойную обстановку и исключить любые нервные потрясения. Нередко при стрессовых ситуациях болезнь сильно обостряется.

Так как прогноз этой патологии очень плохой, необходимо рассказать родственникам, как правильно оказывать помощь такому больному и как ухаживать за ним.

Если самочувствие больного стремительно ухудшается, необходимо вызывать скорую помощь. Такой рецидив патологии требует немедленной госпитализации больного. В условиях стационара пациенту назначают гормональные препараты и антибиотики, если болезнь осложнилась инфекцией. Чтобы предотвратить острые приступы врач может рекомендовать делать раз в год прививку от гриппа и антипневмококковую прививку, чтобы исключить воспаление лёгких . Пациент должен чётко соблюдать все рекомендации лечащего врача, только тогда продолжительность жизни может быть увеличена.

Легочный фиброз – заболевание, которое сейчас встречается все чаще. Как правило, его провоцирует современный образ жизни, и справиться с ним достаточно трудно.

К группе фиброзных заболеваний относятся такие как:

• идиопатический фиброз;
• интерстициальная остротекущая пневмония;
• другие типы пневмонии и воспаления легких.

Что такое фиброзирующие альвеолиты?

Идиопатический фиброз – одно из заболеваний, принадлежащих к группе фиброзирующих альвеолитов. Все заболевания, относящиеся к этому типу, характеризуются одним и тем же течением: образованием в легких фиброзных уплотнений из быстро разрастающейся соединительной ткани.

Такие уплотнения похожи на грубые шрамы или рубцы на ткани легких, они препятствуют нормальной циркуляции кислорода и, соответственно, дыханию всего организма, заставляя его обходиться все меньшими и меньшими порциями воздуха.

Еще одно заболевание фиброзного типа – остротекущая пневмония, также называемая синдромом Хаммена-Рича. Ход болезни как таковой не отличается от общей схемы, но ее развитие происходит необычайно стремительно. В этом случае всего нескольких месяцев может быть достаточно, чтобы количество скопившихся в легких фиброзных тканей спровоцировало тяжелое состояние организма, а после и летальный исход.

Механизм развития этих болезней выглядит так:

1. Отеки альвеолярных и интерстициональных тканей.
2. Развитие воспаления.
3. Постепенное уничтожение альвеолярных стенок, рост соединительной фиброзной ткани, формирующей рубцы. От этого структура легких существенно изменяется, ее вид напоминает соты.

Есть и еще несколько типов фиброзных заболеваний, среди которых другие виды пневмонии и воспаления легких – они не вызывают такого обширного накопления фиброзных тканей в легких. Основная проблема, которую они вызывают, – острое воспаление легких. Среди этих болезней следующие:

Все перечисленные болезни относятся к виду интерстициальных и смертельно опасны. Говоря о болезнях фиброзной группы, следует помнить, что только те из них, которые в основном провоцируют воспаления, а не развития массы соединительной ткани в легких, дают больному достаточно долгую отсрочку: до 10 лет активной жизни без лечения и обращения к врачам.

Ни идиопатический фиброз, ни остротекущую пневмонию вылечить или приостановить невозможно – единственный адекватный способ лечения, существующий на настоящий момент, – пересадка легкого.

Максимальная продолжительность жизни в случае появления одного из этих заболеваний при отсутствии адекватного лечения не превышает 5 лет.

При первом подозрении на подобное заболевание нужно немедленно обращаться к врачу. Болезни воспалительной группы на ранних стадиях могут быть купированы современной терапией и сильными лекарственными препаратами.

Клинические особенности и диагностика недуга

Первый и основной симптом идиопатического фиброза – быстрое развитие одышки, в особенности, у человека, ранее ею не страдавшего. Со временем появляются такие симптомы как:

Как правило, заболевание находится уже в достаточно запущенной форме, когда больные обращаются к врачу. Поскольку именно одышка является первичным симптомом, ее склонны связывать с изменениями веса или снижением спортивной формы, и потому большинство больных просто не обращают на нее внимания. В среднем срок обращений составляет от 3 месяцев до 2 лет после начала болезни.

Точные причины развития легочного фиброза на данный момент никому не известны. Тем не менее, уже понятно, что в группе риска, в первую очередь, люди, которые:

• много курят;
• регулярно вдыхают химические и промышленные испарения;
• регулярно вдыхают частицы органической и неорганической пыли (работники фабрик по производству удобрений, птичников, хлебозаводов);
• обладают кислотным рефлюксом;
• ранее болели легочными инфекциями.

Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз является «семейной» болезнью, поражающей несколько поколений подряд, и это плотно связывает его с генетической предрасположенностью к определенному типу заболеваний.

Наиболее часто он развивается у людей, достигших 40 лет, причем, у мужчин чаще, чем у женщин. Жители больших городов подвержены ему в большей степени, чем те, кто живет вдали от большого количества выделяемой мелкодисперсной пыли и углекислого газа.

Идиопатический легочный фиброз определяется следующим ходом диагностики:

Способы лечения

Способа полного излечения этого заболевания сейчас еще не существует. Тем не менее, есть несколько вариантов, которые помогут снизить его симптоматику и дать возможность благополучно дождаться легкого на пересадку. При этом эффект от лечебных процедур тем выше, чем на более ранней стадии произошло обращение к врачу.

Пересадка легких является единственным абсолютно надежным средством, решающим проблему с вероятностью летального исхода.

Тем не менее, и в этом отношении есть сложности: прежде всего, больному порой приходится долгое время ожидать органа, достаточно совместимого с его собственным телом. Тех, у кого фиброз достиг наиболее тяжелой стадии, стараются оперировать первыми, но, из-за непредсказуемости даты появления донорских органов, даже это не всегда возможно.

Последствия и профилактика

Непосредственно после пересадки период адаптации составляет около месяца в легких случаях. В целом же он может достигать полугода. Все это время человек проводит в больнице. Когда период адаптации благополучно пройдет, может потребоваться регулярный прием лекарств, поддерживающих пересаженный орган и оберегающих его от отторжения, на протяжении всей жизни больного, а также постоянные осмотры у ревматолога и пульмонолога.