Пролапс митрального клапана чаще выявляется у детей в возрасте 7-15 лет, но может диагностироваться на любом году жизни.

Аускультативная форма изолированного (идиопатического) пролапса в 5-6 раз чаще выявляется у девочек. Ранний анамнез насыщен патологией течения беременности, вирусными инфекциями, угрозой прерывания беременности. Особенно надо отметить неблагоприятное течение раннего антенатального периода, т. е. когда идет дифференцировка структур сердца и его клапанного аппарата.

В родословной ребенка с пролапсом митрального клапана часто определяются заболевания эрготропного круга у близких родственников. Семейный характер пролапса митрального клапана отмечен у 10-15 % детей, причем по линии матери. Признаки неполноценности соединительной ткани (грыжи, сколиозы, варикозное расширение вен и пр.) прослеживаются в родословной пробанда.

Психосоциальное окружение, как правило, неблагоприятное, часто имеются конфликтные ситуации в семье, в школе, которые сочетаются с определенными эмоционально-личностными особенностями больного (высокий уровень тревоги, нейротизма). Дети с пролапсом митрального клапана обычно отличаются от здоровых высокой заболеваемостью ОРВИ, у них часто бывают ангины, хронический тонзиллит.

Среди детей с изолированным пролапсом митрального клапана 75 % имею следующие симптомы пролапса митрального клапана: жалобы на боль в грудной клетке, сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение. Как и для всех больных с вегетативной дистонией, для них характерны головная боль, склонность к обморочным состояниям. Кардиалгии у детей с пролапсом митрального клапана имеют свои особенности: они «колющие», «ноющие», без иррадиации, кратковременные (секунды, реже минуты), возникают обычно на фоне эмоционального напряжения и не связаны с физической нагрузкой. Болевой синдром купируется приемом седативных средств (настойка валерианы, валокордин). Головокружение часто возникает при резком вставании, в первой половине дня, при длительных перерывах между едой. Головная боль чаще бывает по утрам, возникает на фоне переутомления, волнения. Дети жалуются на раздражительность, нарушенный ночной сон. При ортостатической гипотензии могут возникать обмороки чаще по рефлекторному типу. Кардиологическая картина пролапса митрального клапана разнообразна и подробно изложена в руководствах.

Важным является клиническая дифференциация вариантов пролапса митрального клапана, позволяющая определить причину и тактику лечения. Кроме кардиологических показателей (эхокардиография), большое значение имеют исследования вегетативной нервной системы, особенностей эмоциональной сферы.

При осмотре детей с пролапсом митрального клапана обращают на себя внимание нередкие признаки диспластического строения: астеническое телосложение, плоская грудная клетка, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах, девочки светловолосы и голубоглазы; среди других стигм определяются готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия, общая мышечная гипотония, арахнодактилия; более грубой патологией костно-мышечного аппарата являются воронкообразная грудная клетка, синдром прямой спины, паховые, пахово-мошоночные и пупочные грыжи.

При исследовании эмоционально-личностной сферы у детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана регистрируются повышенная тревожность, слезливость, возбудимость, колебания настроения, ипохондричность, утомляемость. Этим детям свойственны многочисленные страхи (фобии), нередко страх смерти, если у ребенка развивается вегетативный пароксизм, что является довольно нередким состоянием у таких больных. Фон настроения детей с пролапсом изменчив, но все-таки отмечается склонность к депрессивным и депрессивно-ипохондрическим реакциям.

Вегетативная нервная система имеет исключительно важное значение в клиническом течении пролапса митрального клапана; как правило, преобладает симпатикотония. У некоторых детей (чаще при большей степени пролабирования створок) с грубым поздне- и голосистолическим шумом по показателям кардиоинтервалографии (КИГ) и клиническим вегетативным таблицам могут определяться признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов.

В таком случае повышение тонуса блуждающего нерва носит компенсаторный характер. Вместе с тем наличие одновременно гиперсимпатикотонии и гиперваготонии создает условия для возникновения жизнеугрожаемых аритмий.

Выделены три клинических варианта аускультативной формы пролапса митрального клапана в зависимости от степени тяжести течения. При первом клиническом варианте во время аускультации определяются изолированные щелчки. Малых аномалий развития немного. Вегетативный тонус характеризуется как гиперсимпатикотония, реактивность асимпатикотоническая. Вегетативное обеспечение деятельности избыточное. В целом отмечается ухудшение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке. При втором клиническом варианте пролапса митрального клапана имеет наиболее типичные проявления. На эхокардиограмме обнаруживается позднесистолический пролапс створок умеренной глубины (5-7 мм). В статусе превалирует симпатикотоническая направленность вегетативных сдвигов. Вегетативная реактивность носит гиперсимпатикотонический характер, вегетативное обеспечение деятельности избыточное. При третьем клиническом варианте аускультативного пролапса митрального клапана выявляются выраженные отклонения в клинико-инструментальных показателях.

Таким образом, степень дисфункции клапанного аппарата сердца находится в прямой зависимости от тяжести течения вегетативной дистонии.

Немая форма пролапса митрального клапана распространена очень широко, встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. Ранний анамнез также отягощен перинатальной патологией, частыми ОРВИ, что в дальнейшем способствует развитию вегетативной дистонии и дисфункции митрального клапана.

Жалобы и изменения на ЭКГ во многих случаях отсутствуют — это практически здоровые дети. При наличии разнообразных жалоб (утомляемость, раздражительность, боль в голове, животе, сердце и др.) выявление пролапса митрального клапана подтверждает наличие синдрома вегетативной дистонии. У большинства детей количество малых аномалий развития не превышает 5 или отмечается умеренное повышение уровня стигматизации (высокий рост, готическое небо, «разболтанность» суставов, плоскостопие и др.), что в сочетании с пропорциональным физическим развитием свидетельствует о незначительной роли конституциональных факторов в возникновении пролабирования створок у детей с немой формой пролапса митрального клапана.

Состояние вегетативной нервной системы у детей с немой формой пролапса чаще всего характеризуется вегетативной лабильностью, реже имеется дистония по парасимпатическому или смешанному типу. Панические приступы у детей с пролапсом митрального клапана встречаются не чаще, чем в других группах, и если возникают относительно редко, то существенного влияния на жизнь и самочувствие детей с пролапсом митрального клапана не оказывают.

Вегетативное обеспечение деятельности у этих больных чаще нормальное, реже недостаточное (гипердиастолический вариант клиноортопробы). При проведении велоэргометрии показатели физической работоспособности и выполненной работы при немом пролапсе митрального клапана мало отличаются от нормы по сравнению с этими показателями при аускультативной форме пролапса митрального клапана.

ilive.com.ua

Как работают клапаны сердца

Патологии сердечной деятельности отмечаются при пролапсе клапанов, отделяющих предсердие от желудочка. Створки открыты во время диастолы – это явление соответствует расслаблению миокарда. Когда сердце сокращается, что соответствует систоле, створки закрыты и препятствуют движению крови из желудочка обратно в предсердие.

Предсердие от желудочка в левой стороне сердца отделяются друг от друга митральным клапаном. Клапан состоит из двух соединительнотканных створок, открывается в желудочек во время диастолы, давая возможность крови перетекать из предсердия в желудочек. Клапан, лежащий между предсердием и желудочком с правой стороны сердца, носит название трехстворчатого (трикуспидального).

Изолированный пролапс трехстворчатого клапана у младших детей и подростков отмечается исключительно редко, вызывается теми же причинами, что и порок митрального клапана.

Причины патологии

Патология митрального клапана относится к распространенным заболеваниям, отмечается в основном у подростков. У девочек болезнь обнаруживается значительно чаще, чем у мальчиков. При наличии пролапса створки сердечного клапана недостаточно плотно закрываются, пропускают кровь обратно в предсердие, что вызывает нарушение работы сердца и влияет на кровообращение.

Болезнь бывает врожденной, а также приобретенной. Приобретенный, а также врожденный пролапс митрального клапана у детей обнаруживается чаще в возрасте 7-15 лет. Врожденный порок носит наследственный характер и передается ребенку от матери.

Врожденный пролапс

Появление признаков заболеваний, вызванных нарушением работы митрального, а также трехстворчатого клапана, связаны:

• С особенностями развития сердечных тканей;
• Деформациями створок, особенностями прикрепления;
• С нарушением иннервации створок при дисфункции вегетативной нервной системы.

Причиной заболевания у детей может быть диспропорция размеров, расширение митрального кольца, неправильное прикрепление створок к стенке сердца. Нарушения развития соединительной ткани передается по наследству, проявляется в сильной растяжимости створок, удлинении сердечных хорд. Протекает порок в основном благоприятно, является больше особенностью организма, чем заболеванием.

Врожденная патология митрального клапана нередко сочетается с вегетососудистой дистонией и проявляется сходными симптомами.

Приобретенный порок

Заболевание клапанов сердца способны вызвать заболевания вегетативной нервной системы, изменения в психоэмоциональной сфере. Причиной патологии может служить травма в области грудной клетки. Вызванный ударом разрыв хорды вызывает отрыв клапана, нарушение прилегания створок. Заболевание обычно протекает тяжело и требует хирургического лечения.

Приобретенный в течение жизни пролапс митрального клапана у детей нередко возникает при ревматической болезни сердца. Заболевание возникает в результате воспаления хорд, створок, вызванного ангиной, скарлатиной. Эти инфекционные заболевания способны вызывать поражение сердечных клапанов и приступ ревматизма.

Симптомы

У детей с пороком митрального клапана отмечается астеническое сложение, высокий рост, плохо развитая мускулатура. Такие дети отличаются гибкостью, подвижностью в суставах. Девочки часто светловолосы, голубоглазы. У детей с врожденным пороком отмечаются колебания настроения, утомляемость, слезливость, тревожность. Дети склонны к депрессии, у них появляются фобии, в том числе страх смерти. Симптомы нередко не соответствуют тяжести пролапса, прогноз заболевания благоприятный.

Для улучшения состояния детям с пролапсом необходимо обеспечить правильный распорядок дня, достаточный сон, спокойную доброжелательную обстановку в семье.

Неполноценное развитие соединительной ткани проявляется среди близких родственников ребенка варикозным расширением вен, сколиозом, грыжами, близорукостью, косоглазием. Предположить у ребенка заболевание можно при частых ангинах, простудах. У детей отмечаются патологические состояния:

• Колющие кратковременные боли в груди;
• Сердцебиение с ощущением перебоев ритма;
• Головная боль после ночного сна;
• Головокружения после резкого вставания;
• Склонность к обморокам.

Обмороки наблюдаются достаточно редко и вызываются пребыванием в душном помещении, сильными эмоциями. Все болевые симптомы появляются у ребенка после сильных эмоциональных переживаний, переутомления и хорошо устраняются препаратами валерианы, валокордином или другими успокаивающими средствами.

Степени пролапса

Величина выбухания клапана в предсердие дает представление о выраженности патологии. При пролапсе сердечного клапана отмечаются:

• При 1 степени – выбухание створок до 5 мм;
• При 2 степени – створки выпячиваются в предсердие на 9 мм;
• При 3 степени – створки заходят в предсердие на 10 мм и более.

Степень пролапса не всегда соответствует тяжести заболевания. Более точную характеристику болезни получают, исследуя объем крови, забрасывающийся обратно в предсердие во время систолы, или регургитацию.

Количественно регургитацию определяют длиной струи, заброшенной в предсердие:

• О степень обнаруживается при ультразвуковом обследовании в виде выпячивания створок в сторону предсердия.
• 1 степень регургитации может протекать бессимптомно. На этой стадии длина струи обратного заброса крови не превышает 1 см.
• При 2 степени болезни наблюдается при длине струи, не превышающей 2 см.
• Для 3 степени заболевания характерна длина струи более 2 см.
• 4 степень – самая тяжелая, струя крови распространяется на большом протяжении.

0 и 1 степени регургитации соответствуют физиологической норме, не требует лечения, но ребенку необходим контроль кардиолога.

Диагностика

Надежным способом распознавания пролапса сердечного клапана любой степени у ребенка служит ультразвуковое исследование – эхокардиография. Метод дает возможность определить степень выбухания клапана в предсердие и величину заброса.

Осмотр больных, выслушивание сердца являются решающими способами диагностики при патологии сердечного клапана. Признаком выпячивания клапана в предсердие при сокращении желудочков служит щелчок, сопровождающийся позднесистолическим шумом. Щелчки становятся более четко различимыми при нагрузке и в вертикальном положении.

Щелчок вызывается прогибанием створок. Для трикуспидального пролапса характерны щелчки при вдохе на поздней стадии сокращения желудочка, а на выдохе – на ранней стадии систолы.

Инструментальную диагностику проводят с помощью:

• Эхокардиографии;
• Холтеровского мониторирования;
• Рентгенографии;
• Катетеризации.

Лечение

При врожденном незначительном пролапсе дети находятся под контролем кардиолога, но лечения им не назначается. Ребенку рекомендуются занятия плаванием, физкультурой. Решение о занятиях профессиональным спортом принимает врач.

Устранить симптомы при врожденном пролапсе 1 степени помогают успокоительные средства, препараты, содержащие магний. При внезапных сердцебиениях, бессоннице, тревоге применяют Ново-Пассит, валериану. Приобретенный пролапс 3, 4 степени требует как лекарственного, так и немедикаментозного лечения.

Лекарственная терапия

Терапия направлена на улучшение питания миокарда, устранение дисфункции вегетативной нервной системы. Для улучшения сократительной способности сердечной мышцы назначают рибоксин, панангин.

Если причиной приобретенного порока стала ангина, то больному назначают антибиотики. Лечение проводится в стационаре под контролем врача, народные способы не принесут выздоровления, а только вызовут осложнения.

Немедикаментозное лечение

Состояние больного улучшается при проведении физиотерапевтических процедур:

• электрофореза с бромом, магнием;
• массажа позвоночника;
• иглорефлексотерапии.

При значительной выраженности пролапса клапанов прибегают к хирургической операции по пластике или замене.

Самые успешные операции, в том числе мини-инвазивные, делают за границей. Многие родители выбирают лечение сердца в Израиле, зная о мощной материально-технической базе и умелых руках врачей израильских клиник.

lecheniedetej.ru

Номер учебной темы:

Название учебной темы: Пролапс митрального клапана у детей.

Цель изучения учебной темы: Научить диагностике, методике обследования пациентов с пролапсом митрального клапана, оценке инструментальных и лабораторных исследований. Научить студентов лечить пролапс митрального клапана и проводить диспансерное наблюдение.

Основные термины:

— пролапс митрального клапана;

— дисплазия соединительной ткани;

— недостаточность митрального клапана;

— эхокардиография;

— вегетососудистая дистония;

— стигмы дизэмбриогенеза.

План изучения темы:

— Понятие пролапса митрального клапана;

— Эпидемиология ПМК;

— Этиологии и патогенез ПМК;

— Клинические проявления первичного ПМК;

— Методы инструментальной диагностики ПМК;

— Критерии диагноза ПМК;

— Методы лечения;

— Варианты вторичного ПМК.

Изложение учебного материала:

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные:

1. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, ли­бо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.

2. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Частота.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).

Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.

У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соеди­нительной ткани.

У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Этиология.

Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, ко­торые со временем из-за повторяющихся микро­травм на фоне гемодинамических воздействий ста­новятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.

Миксоматозная трансформация створок клапана: миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Миксоматоз может быть результатом незавершен­ной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Миксоматоз может быть наследственно детерми­нированным.

«Миокардиальная» теория возникновения ПМК ос­нована на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:

«Песочные часы».

Нижнебазальная гипокинезия.

Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.

Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».

Гиперкинетическое сокращение.

Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.

Возникновение вторичного пролапса митрального клапа­на связывают со следующими патологическими состояниями:

Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.

Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.

Клапанно-желудочковая диспропорция.

Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана.

Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дре­наж легочных вен и др.

Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).

Патогенез ПМК.

Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.

Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.

Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится.

Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.

Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обусловливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови), усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови), при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Клиническая картина ПМК.

Клинические проявления пролапса митрального кла­пана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование ор­ганов, в том числе митрального клапана.

Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуум-экстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

У большинства детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроени­ем, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением, ощущением «перебоев» в работе сердца, «покалыванием», «замиранием» сердца.

Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез.

Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт., 1992).

Физикальные данные: п ри клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани:

— Миопия.

— Плоскостопие.

— Астеническое телосложение.

— Высокорослость.

— Пониженное питание.

— Слабое развитие мускулатуры.

— Повышенная разгибаемость мелких суставов.

— Нарушение осанки (сколиоз, синдром «прямой спи­ны»).

— Готическое небо.

— «Башенный череп».

— Мышечная гипотония.

— Прогнатизм.

— Гипотелоризм глаз.

— Низкое расположение и уплощение ушных раковин.

— Арахнодактилия.

— Невусы.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

— Изолированные щелчки (клики).

— Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом.

— Изолированный позднесистолический шум (ПСШ).

Состояние вегетативной нервной системы:

Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков.

По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсимпатикотония связана преимущественно с уменьшением числа α-адренергических рецепторов; число активных β-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о β-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffhey с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением α-адренергического и нормальным β-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт., 1991).

Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК: сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатикоадренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема β-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астеноневротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Психоэмоциональные нарушения. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами.

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе.

Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.

Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии.

Инструментальная диагностика.

Электрокардиография: основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Нарушения процесса реполяризации. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 4 типичных варианта:

— Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST.

— Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии.

— Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.

— Удлинение интервала QT.

На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Электрофизиологическое исследование. У больных с ПМК часто обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R., 1991):

— Нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%.

— Дополнительные атриовентрикулярные пути - 32,5%.

— Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%.

— Нарушение внутрижелудочкового проведения: в проксимальных сегментах - 15%; в дистальных сегментах - 7,5%.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 1).

Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздей­ствий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

— объективной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы;

— выявления изменений сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и процесса реполяризации;

— определения эффективности терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами;

— прогнозирования течения и осложнений;

— разработки программы реабилитации и оценки ее эффективности;

— оценки физической работоспособности и особенностей адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической работоспособности соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатико-адреналовых механизмов.

Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий на нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT при ПМК, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения β-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное течение синдрома.

Эхокардиография. Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными (фонокардиографическими) признаками подтверждает диагноз пролапса митрального клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи одномерная эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.). Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно позднесистолическое (в виде «вопросительного знака») (рис. 2) или голосистолическое (в виде «корыта») прогибание створок в систолу.

Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии следующие:

2. Множественные эхосигналы от створок клапана.

3. Утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана.

4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.

5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.

6. Увеличение скорости раннего диастолического при­крытия передней митральной створки.

7. Увеличение систолической экскурсии межжелудоч­ковой перегородки.

8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.

9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются (рис. 3):

1. Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4-х камер с верхушки.

2. Утолщенность и избыточность створок.

3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.

4. Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см 2).

Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана:

— Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле).

— Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц.

— Удлинение сухожильных нитей.

— Увеличение (избыточность) створок.

Если диагностика ПМК при проведении стандартной эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.

Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого распространения в педиатрической практике.

Допплерография. Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана (Vmax - максимальный диастолический поток через митральный клапан). Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.

www.studfiles.ru

Пролапс митрального клапана причины

Чтобы понять, как и почему развивается пролапс митрального клапана, нужно знать, как функционируют клапаны сердца в нормальных условиях.

Сердце человека – насос, стимулирующий циркуляцию крови по кровеносным сосудам. Этот процесс возможен благодаря поддержанию постоянного давления в каждом отделе сердца. Этот орган у человека имеет четыре камеры, а клапаны – особые заслонки, помогающие регулировать давление и движение крови в необходимом направлении. Клапанов столько же, сколько и камер – четыре (митральный, трехстворчатый, клапан легочной артерии и аортальный клапан).

Митральный клапан занимает положение между левым предсердием и желудочком. К каждой створке клапана крепятся тонкие хорды, которые вторым концом прикрепляются к папиллярным и сосочковым мышцам. Чтобы клапан функционировал правильно, необходима слаженная синхронная работа мышц, створок и хорд. Во время систолы давление в камерах существенно повышается. При воздействии этой силы клапан раскрывает свои створки, а уровень раскрытия контролируют папиллярные мышцы и нити-хорды. Кровь течет из предсердия сквозь открытый митральный клапан, сообщающий его с желудочком, а из желудочка через аортальный клапан уже в аорту. Чтобы при сокращении желудочка кровь не двигалась в обратном направлении, митральный клапан закрывается.

При пролапсе митрального клапана наблюдается его выбухание в момент закрытия. Это приводит к недостаточному смыканию створок, и небольшое количество крови забрасывается обратно, то есть в левое предсердие. Такое явление на научном языке звучит как «регургитация». В подавляющем большинстве всех известных случаев пролапс этого клапана сопровождается очень незначительной регургитацией и не вызывает серьезных сбоев в функционировании сердца. Пролапс может развиться по двум причинам: врожденный дефект, передающийся от родителей по наследству и пролапс после перенесенных болезней.

Врожденный пролапс митрального клапана в большинстве случаев обусловлен недоразвитием соединительной ткани створок. Из-за того, что соединительная ткань дефектная и слабая, створки легко растягиваются и тяжелее возвращаются в первоначальный вид, то есть становятся менее эластичными. По этой причине хорды постепенно удлиняются. Именно поэтому после выброса крови створки не могут закрыться до конца, возникает обратный заброс крови. Такой небольшой дефект зачастую не приводит к возникновению нежелательной симптоматики и неприятных проявлений. Именно поэтому врожденный пролапс створок митрального клапана является в большей степени индивидуальной особенностью организма ребенка, чем патологическим состоянием.

Намного реже встречается пролапс митрального клапана, инициированный различными болезнями. Пролапс, возникающий из-за ревматического поражения сердечной мышцы, зачастую встречается у детей младшего и школьного возраста. Он обусловлен распространенными воспалительными процессами в соединительной ткани створок клапана и нитей-хорд. В большинстве случаев такому пролапсу предшествует затяжная тяжело протекающая ангина, скарлатина или грипп. В периоде реконвалесценции у ребенка возникает приступ ревматизма, на фоне которого начинает формирование пролапс. Именно поэтому очень важно вовремя распознать начинающийся ревматизм по его характерным симптомам: высокая температура, болезненность в суставах, их увеличение и скованность.

Пролапс митрального клапана может развиться и у пожилых людей. Причиной в таком случае становится ишемическая болезнь сердца. Инфаркт миокарда тоже может спровоцировать развитие этой патологии. Основные причины – ухудшение снабжения кровью сосочковых мышц или разрыв нитей. В таком случае пролапс митрального клапана выявляется на основании характерных жалоб и признаков, которые будут описаны ниже. Посттравматический пролапс характеризуется неблагоприятным исходом, если не начать своевременное лечение этой патологии.

Пролапс митрального клапана симптомы

Пролапс митрального клапана, имеющийся у ребенка с рождения, практически всегда сочетается с вегето-сосудистой дистонией. Именно она обуславливает большинство неприятных симптомов, а не пролапс, как принято считать.

У ребенка могут возникать периодические непродолжительные боли в области сердца, грудины, в подреберье. Они связаны не с пороком, а с нарушением в работе нервной системы. Зачастую такие неприятные ощущения возникают после нервного потрясения, сильного переживания и очень редко без провоцирующего фактора. Обычно они длятся от нескольких секунд до нескольких минут. В редких случаях боль может сохраняться на протяжении нескольких суток. Следует знать, что боли при пролапсе митрального клапана не становятся интенсивнее при физической нагрузке, не сопровождаются нехваткой воздуха, головокружениями и обморочными состояниями. Если боль сопровождают вышеперечисленные симптомы, необходимо немедленно обратиться в больницу, так как речь может идти об органической патологии сердца.

Еще один симптом, связанный с повышенной лабильностью нервной системы – приступы сердцебиения с чувством «замирания». Здесь тоже есть важная особенность: тахикардия при пролапсе митрального клапана начинается неожиданно и так же внезапно заканчивается, не сопровождаясь обмороками или приступами тошноты. Также пролапс может сопровождаться рядом других симптомов: субфебрилитет вечером, боли в толстом и тонком кишечнике, головная боль.

Люди, страдающие пролапсом митрального клапана, внешне похожи друг на друга: зачастую они астеники, имеют худые верхние и нижние конечности, высокую подвижность в суставах. Соединительная ткань имеется и в мышцах, коже и сухожилиях. Именно поэтому с пороком часто соединяются такие диагнозы, как косоглазие, ухудшение остроты зрения.

Очень часто пролапс митрального клапана диагностируется именно при проведении ультразвуковой диагностики. Этот метод с большой вероятностью дает возможность определить степень возникшего пролапса и уровень обратного заброса крови.

Пролапс митрального клапана степени

Врачи выделяют три степени пролапса митрального клапана.

Пролапс митрального клапана 1 степени характеризуется небольшим выпячиванием створок клапана, не превышающим пять миллиметров.

При пролапсе митрального клапана 2 степени выбухание достигает уже девяти миллиметров.

При пролапсе митрального клапана 3 степени выпячивание створок превышает десять миллиметров.

Эти степени являются условными, так как на уровень заброса крови они не влияют, иными словами, при пролапсе митрального клапана 1 степени, регургитация может быть больше, чем при третьей. Поэтому большее внимание следует уделять именно степени заброса и уровню недостаточности клапана, которое врач определяет отдельно во время ультразвуковой диагностики.

В том случае, если ультразвуковая диагностика оказалась недостаточно информативной, доктор может назначить другие методы исследования, такие как электрокардиография или холтер-электрокардиография.

Холтер-ЭКГ даст возможность в динамическом режиме определить нарушения, вызванные недостаточностью клапана, и определить степень пролапса митрального клапана, так как устройство будет регистрировать любые изменения в функционировании сердца на протяжении суток.

В большинстве случаев при наследственном пролапсе ни ультразвуковая диагностика, ни холтер-электрокардиография не обнаруживают грубых, угрожающих жизни, нарушений гемодинамики. Определить степень нарушения кровообращения, вызванного пролапсом митрального клапана, сможет доктор, знающий полную историю развития заболевания и обладающий результатами всех методов диагностики. Если заболевание было обнаружено совершенно случайно, при обследовании других органов и систем, и больного не беспокоят никакие проявления и нежелательные симптомы, такое отклонение принимается за вариант нормы и не нуждается в терапии.

Пролапс митрального клапана у детей

У детей пролапс створок митрального клапана обнаруживается в 2-14% всех случаев. Он может быть как изолированным дефектом, так и сочетаться с некоторыми соматическими патологиями.

Достаточно часто у детей это заболевание сочетается с дизрафическими стигмами (малые аномалии сердца). Эти стигмы говорят о врожденном недоразвитии соединительной ткани. Изолированные пролапсы делят на две формы: немую (то есть при выслушивании фонендоскопом никаких изменений обнаружено не будет) и аускультативную (врач услышит шелчки и шумы).

Чаще всего пролапс митрального клапана у детей обнаруживается примерно до пятнадцати лет, но возможна и более поздняя диагностика.

Аускультативная форма в подавляющем большинстве обнаруживается у девочек. В раннем анамнезе обнаруживается проблемная беременность с длительным гестозом, угроза срыва. Зачастую у матери, родившей ребенка, имеющего пролапс митрального клапана роды были также осложненные. У близких родственников малыша зачастую обнаруживаются болезни эрготропного круга. В таких семьях пролапс диагностировался у двенадцати-пятнадцати процентов детей по материнской линии.

При тщательном изучении родословной можно обнаружить семейные болезни, связанные с патологией соединительной ткани. К этим заболеваниям относят варикозное расширение вен, различные грыжи, а также сколиоз. Как правило, у ребенка с пролапсом митрального клапана очень часто можно обнаружить неблагоприятное психосоциальное окружение, то есть в семье и в школе постоянно происходят ссоры и конфликтные ситуации, свидетелем которых он становится.

Ребенок с пролапсом митрального клапана чаще здоровых детей страдает острыми респираторными болезнями, хроническим воспалением миндалин и ангинами.

Дети с изолированным пролапсом митрального клапана часто предъявляют такие жалобы: чувство перебоя в ритме работы сердца, болезненные ощущения за грудиной, в области сердца, учащенный сердечный ритм, чувство нехватки воздуха и легкое головокружение в утренние часы, после психоэмоционального потрясения или нагрузок. Как и для больных вегето-сосудистой дистонией, для них характерны головные боли, склонность к обморокам.

Сердечные боли у детей, страдающих пролапсом митрального клапана, имеют ряд характерных особенностей: они ноющие или колющие, не распространяются в другие области, кратковременные, возникают после нервных потрясений. У ребенка может закружиться голова при быстрой смене положения тела (при резком вставании) или при длительном перерыве между приемами еды. Головные боли чаще всего беспокоят утром или после стрессовой ситуации. Такие дети вспыльчивые и нервные, плохо спят ночью, часто просыпаются.

Кроме УЗИ и холтер-ЭКГ ребенку с пролапсом митрального клапана следует провести исследования вегетативных функций нервной системы и психологические тесты. При осмотре такого ребенка обращают на себя внимание такие признаки диспластического типа строения, как уплощенная грудная клетка, астения, слабое развитие мышц, высокий рост, немного не соответствующий возрасту, высокая подвижность в суставах. У девочек в большинстве случаев светлые волосы и глаза. Могут обнаруживаться при обследовании и другие стигмы: мышечная гипотония, уплощение стоп, готическое небо, худые длинные пальцы на руках, миопия. Возможны в очень редких случаях и более грубые нарушения: грудь воронкообразной формы, множественные грыжи (паховые, пупочные, пахово-мошоночные). При исследовании эмоциональной сферы можно диагностировать высокую лабильность настроения, слезливость, тревожность, вспыльчивость, быструю утомляемость.

Если у ребенка развился вегетативный пароксизм, что случается не редко, он начинает страдать различными страхами, зачастую это фобия страха смерти. Настроение у таких больных крайне изменчиво, но все же ведущую роль играет депрессивное и депрессивно-ипохондрическое состояние.

Исследование функций вегетативной нервной системы имеет немаловажное значение. Как правило у таких детей превалирует симпатикотония. При высоком уровне пролабирования створок, которому сопутствуют голосистолические шумы при выслушивании, могут обнаружиться симптомы преобладания парасимпатики на фоне повышенной активности катехоламинов. Если гипертонус вагуса сочетается с гиперсимпатикотонией и гиперваготонией, это может привести к возникновению тахиаритмий, угрожающих жизни.

Аускультативную форму пролапса митрального клапана подразделяют еще на три формы. Критерием служит степень тяжести течения и клинических проявлений.

При первой степени кардиолог выслушивает исключительно изолированные щелчки. Малые аномалии развития или совсем отсутствуют, или проявляются в незначительной степени. При данной патологии нарушаются общие адаптационные способности вегетативной системы к умственным и физическим нагрузкам.

Второй тип имеет ряд характерных вышеперечисленных симптомов и развернутую клинику. На ЭхоКГ определяется пролапс позднесистолического характера. Створки выпячиваются умеренно – на пять-семь миллиметров. Статус характеризуется симпатикотоническими вегетативными сдвигами, вегетативная обеспеченность деятельности проявляется в избытке.

Третий тип характеризуется выраженными отклонениями в данных, полученных от инструментальных исследований. При обследовании определяется большое количество малых аномалий, аускультативно – позднесистолические шумы. Эхокардиограмма дает информацию о наличии голо- или позднесистолического пролапса достаточно большой глубины. Исследуя вегетативный тонус, можно выявить преобладание парасимпатики, но смешанный вариант тоже встречается. Отмечается повышение вегетативной активности, обеспечение избыточное. Такие больные характеризуются самой высокой степенью дезадаптации к физическим нагрузкам.

Исходя из всего вышесказанного, можно сделать вывод, что уровень нарушения функции клапана напрямую зависит от степени вегето-сосудистой дистонии.

Немой вариант пролапса митрального клапана диагностируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Ранний анамнез тоже включает в себя осложненную беременность, часты простудные болезни, что способствует развитию как пролапса, так и ВСД. Клинические симптомы и отклонения при инструментальных исследованиях зачастую отсутствуют, то есть эти дети фактически здоровые. Если у ребенка имеются жалобы на сильную утомляемость, перепады в настроении, головные боли и тяжесть в животе, то это подтверждает сопутствующую пролапсу дистонию.

Малые аномалии могут присутствовать, но их общее количество обычно не превышает пяти. Малые аномалии сочетаются с удовлетворительным физическим развитием, которое соответствует всем нормам.

Нервная система у детей с такой формой пролапса митрального клапана тоже характеризуется некоторой изменчивостью, иногда проявляется дистония, чаще по смешанному варианту или парасимпатическому. В некоторых случаях у детей с этой патологией клапана могут случаться панические приступы. Но не стоит забывать, что они случаются и у совершенно здоровых детей с повышенной возбудимостью вегетативного отдела НС. Именно поэтому особого влияния на жизнь и самочувствие ребенка эти приступы не оказывают.

Дети с данным отклонением зачастую имеют адекватное вегетативное обеспечение, в редких случаях оно может быть немного снижено. Так, при велоэргометрии показатели работоспособности у детей с немым пролапсом фактически не отличаются от показателей физически здоровых. Отклонения при этом методе исследования отмечаются исключительно у больных с аускультативным типом пролапса митрального клапана.

Пролапс митрального клапана лечение

Если у ребенка диагностирован врожденный пролапс митрального клапана, не сопровождающийся серьезными жалобами, то никакого специализированного лечения ему назначать не следует. В таком случае ему может понадобиться только симптоматическая терапия вегето-сосудистой дистонии, которая всегда сопутствует врожденному пролапсу митрального клапана. Основным методом лечения этого варианта пролапса является правильный распорядок дня ребенка, сохранение его благополучного эмоционального фона (то есть спокойная обстановка в семье и школьном коллективе), восьми-десятичасовой ночной сон.

Если у ребенка имеют место немотивированные приступы паники или гнева, резкие перепады в настроении, тревожность, целесообразно назначить растительные седативы, которые благотворно влияют на эмоциональный фон и работу сердца.

Препаратами выбора при врожденном пролапсе митрального клапана станут настойка или таблетированная форма валерианы или пустырника. Подросткам от двенадцати лет можно назначать комбинированные седативные средства Ново-Пассит, Седафитон или Седавит. Дозировку седативных средств врач подбирает индивидуально для каждого маленького пациента. Она зависит от степени проявления симптомов.

Зачастую валериану принимают по одной таблетке в утренние часы и за тридцать-сорок минут до сна. Иногда необходим троекратный прием. Курс лечения – от двух недель до двух месяцев. Если у ребенка нарушен только сон, а других проявлений нет, то валериану необходимо давать только перед сном, то есть однократно. Седавит необходимо принимать по пять миллилитров один раз в восемь часов. Прием препарата не зависит от времени приема пищи, его можно пить в чистом виде, а можно добавлять в воду, сок или теплый чай. Таблетированную форму назначают тоже три раза, принимают по две таблетки. В случае выраженных проявлений можно принимать по три таблетки в один прием. Курс лечения в среднем составляет месяц, но врач может увеличить длительность приема по определенным показаниям. Ново-Пассит также выпускается и в форме таблеток, и в жидкой форме. Принимается это средство до еды, каждые восемь часов по одной таблетке или мерному колпачку сладкого сиропа. Жидкую форму лекарства можно пить неразведенной, а можно развести в небольшом количестве прохладной воды. Седафитон принимают по одной-две таблетки каждые восемь-двенадцать часов. Для лечения нарушения сна одну таблетку Седафитона принимают за 30-60 минут до сна.

Если среди проявлений пролапса митрального клапана, ассоциированного с ВСД, преобладает сонливость, заторможенность и подавленность, необходимо провести терапию тонизирующими средствами. Хорошо зарекомендовали себя настойка элеутерококка и жень-шеня. Их так же рекомендовано назначать детям с двенадцати лет. Настойку элеутерококка принимают однократно утром по двадцать-двадцать пять капель, разбавленных в небольшом количестве прохладной воды. Длительность терапии не превышает месяца. Необходимость в повторном курсе определяет лечащий врач. Важно знать, что прием этого лекарственного средства следует прекратить на время острой респираторной болезни или высокой температуры тела. Настойку жень-шеня пьют каждые восемь-двенадцать часов по пятнадцать-двадцать капель. Курс лечения составляет тридцать-сорок дней.

Дети, страдающие пролапсом митрального клапана, обладают ослабленным иммунитетом, поэтому чаще других переносят инфекционные заболевания. Именно для предотвращения развития вирусных и микробных заболеваний, способствующих прогрессированию пролапса митрального клапана, целесообразно проводить поддерживающую терапию витаминами и иммуномодуляторами. Определить, какие именно витамины и в каком количестве нужны определенному пациенту, может лишь лечащий врач. Бытует мнение, что любые витамины идут организму на пользу и дают только положительный эффект. Но это не так. При самолечении витаминами и неконтролируемом приеме можно обрести ряд нежелательных последствий: гипервитаминоз, крапивницу и другие аллергические сыпи, боли в желудке и кишечнике, тошноту, расстройства стула.

При пролапсе митрального клапана детям могут назначать витамины группы B, в некоторых случаях возникает необходимость в витаминах A, E, в период ослабления иммунитета больному ребенку может быть назначен витамин C. Дозировки, кратность и длительность приема сугубо индивидуальны и назначаются доктором. Самолечение витаминами недопустимо. Детям с этим недугом для поддержания иммунитета желательно периодически проходить курс лечения иммуномодуляторами и иммуностимуляторами. Препараты выбора: таблетки или настойка эхинацеи, комбинированный препарат Иммуно-тон. Детям от семи лет препарат эхинацеи назначают по пять-десять капель, растворенных в воде. Принимать средство нужно два-три раза в сутки, длительность приема – четыре-восемь недель. Подростки от двенадцати лет принимают по десять-пятнадцать капель препарата. Кратность и длительность лечения такая же. Иммуно-тон разрешен к применению у лиц, достигших двенадцати лет. Его принимают вместе с любыми напитками (чаем, молоком, морсами, соками), добавляя в них по две чайные ложки препарата. Пьют Иммуно-тон однократно до двенадцати часов дня, курс лечения не должен превышать десяти дней. Через две недели лечение данным препаратом при необходимости можно повторить. Следует знать, что данное лекарственное средство не следует применять у больных с сахарным диабетом обоих типов, при аутоиммунных болезнях, при лихорадочных состояниях и в остром периоде респираторных болезней.

Приобретенный пролапс митрального клапана требует терапии лишь в том случае, если больного беспокоят продолжительные боли или тахиаритмии, выраженная слабость. Основной целью лечения является предотвращение прогрессирования пролапса. Для этого человеку с преобретенным пролапсом митрального клапана нужно ограничить себя в физических нагрузках, силовых упражнениях и профессиональной спортивной деятельности. Рекомендованы вечерние прогулки длиной в несколько километров, медленный бег с перерывами. Эти упражнения укрепляют сердце. Также необходимо навсегда отказаться от курения и употребления спиртных напитков, соблюдать режим труда и отдыха, спать хотя бы восемь часов в сутки, по возможности избегать эмоциональных перегрузок и тяжелой умственной работы. При появлении серьезных жалоб необходимо обследование кардиоревматолога. Сопутствующую ВСД лечат по общепринятым правилам.

В большинстве случаев при соблюдении рекомендаций лечащего доктора относительно распорядка дня и нагрузок, при прохождении курсов назначенной терапии и отказе от пагубных привычек прогноз для трудовой деятельности и жизни в общем весьма благоприятный.

Также для предупреждения развития серьезных осложнений данной патологии необходимо своевременно проходить диспансеризацию. Дети с немым пролапсом митрального клапана без каких-либо проявлений должны посещать кардиолога один раз в году с целью осмотра и проведения ультразвукового исследовании или эхокардиографии. Аускультативная форма требует контроля врача один раз в полугодие.

Только люди с развернутой клиникой и тяжелым течением нуждаются в длительном лечении заболевания с ежеквартальным контролем показателей сердечной деятельности. Частый контроль в таком случае необходим по той причине, что человеку с тяжело протекающим пролапсом митрального клапана может понадобиться хирургическое лечение в любой момент, так как этот вариант патологии опасен и непредсказуем.

Название учебной темы: Пролапс митрального клапана у детей.

Цель изучения учебной темы: Научить диагностике, методике обследования пациентов с пролапсом митрального клапана, оценке инструментальных и лабораторных исследований. Научить студентов лечить пролапс митрального клапана и проводить диспансерное наблюдение.

Основные термины:

Пролапс митрального клапана;

Дисплазия соединительной ткани;

Недостаточность митрального клапана;

Эхокардиография;

Вегетососудистая дистония;

Стигмы дизэмбриогенеза.

План изучения темы:

Понятие пролапса митрального клапана;

Эпидемиология ПМК;

Этиологии и патогенез ПМК;

Клинические проявления первичного ПМК;

Методы инструментальной диагностики ПМК;

Критерии диагноза ПМК;

Методы лечения;

Варианты вторичного ПМК.

Изложение учебного материала:

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные:

1. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, ли­бо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.

2. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Частота.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).

Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.

У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соеди­нительной ткани.

У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Этиология.

Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, ко­торые со временем из-за повторяющихся микро­травм на фоне гемодинамических воздействий ста­новятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.

Миксоматозная трансформация створок клапана: миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Миксоматоз может быть результатом незавершен­ной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Миксоматоз может быть наследственно детерми­нированным.

«Миокардиальная» теория возникновения ПМК ос­нована на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:

«Песочные часы».

Нижнебазальная гипокинезия.

Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.

Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».

Гиперкинетическое сокращение.

Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.

Возникновение вторичного пролапса митрального клапа­на связывают со следующими патологическими состояниями:

Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.

Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.

Клапанно-желудочковая диспропорция.

Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана.

Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дре­наж легочных вен и др.

Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).

Патогенез ПМК.

Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.

Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.

Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится.

Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.

Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обусловливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови), усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови), при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Клиническая картина ПМК.

Клинические проявления пролапса митрального кла­пана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование ор­ганов, в том числе митрального клапана.

Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуум-экстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

У большинства детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроени­ем, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением, ощущением «перебоев» в работе сердца, «покалыванием», «замиранием» сердца.

Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез.

Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт., 1992).

Физикальные данные: п ри клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани:

Плоскостопие.

Астеническое телосложение.

Высокорослость.

Пониженное питание.

Слабое развитие мускулатуры.

Повышенная разгибаемость мелких суставов.

Нарушение осанки (сколиоз, синдром «прямой спи­ны»).

Готическое небо.

- «Башенный череп».

Мышечная гипотония.

Прогнатизм.

Гипотелоризм глаз.

Низкое расположение и уплощение ушных раковин.

Арахнодактилия.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

Изолированные щелчки (клики).

Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом.

Изолированный позднесистолический шум (ПСШ).

Состояние вегетативной нервной системы:

Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков.

По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсимпатикотония связана преимущественно с уменьшением числа α-адренергических рецепторов; число активных β-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о β-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffhey с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением α-адренергического и нормальным β-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт., 1991).

Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК: сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатикоадренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема β-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астеноневротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Психоэмоциональные нарушения. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами.

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе.

Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.

Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии.

Инструментальная диагностика.

Электрокардиография: основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Нарушения процесса реполяризации. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 4 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST.

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии.

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.

Удлинение интервала QT.

На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Электрофизиологическое исследование. У больных с ПМК часто обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R., 1991):

Нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%.

Дополнительные атриовентрикулярные пути - 32,5%.

Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%.

Нарушение внутрижелудочкового проведения: в проксимальных сегментах - 15%; в дистальных сегментах - 7,5%.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 1).

Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздей­ствий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

Объективной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы;

Выявления изменений сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и процесса реполяризации;

Определения эффективности терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами;

Прогнозирования течения и осложнений;

Разработки программы реабилитации и оценки ее эффективности;

Оценки физической работоспособности и особенностей адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической работоспособности соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатико-адреналовых механизмов.

Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий на нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT при ПМК, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения β-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное течение синдрома.

Эхокардиография. Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными (фонокардиографическими) признаками подтверждает диагноз пролапса митрального клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи одномерная эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.). Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно позднесистолическое (в виде «вопросительного знака») (рис. 2) или голосистолическое (в виде «корыта») прогибание створок в систолу.

Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии следующие:

2. Множественные эхосигналы от створок клапана.

3. Утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана.

4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.

5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.

6. Увеличение скорости раннего диастолического при­крытия передней митральной створки.

7. Увеличение систолической экскурсии межжелудоч­ковой перегородки.

8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.

9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются (рис. 3):

1. Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4-х камер с верхушки.

2. Утолщенность и избыточность створок.

3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.

4. Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см 2).

Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана:

Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле).

Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц.

Удлинение сухожильных нитей.

Увеличение (избыточность) створок.

Если диагностика ПМК при проведении стандартной эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.

Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого распространения в педиатрической практике.

Допплерография. Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана (Vmax - максимальный диастолический поток через митральный клапан). Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.

Обычно митральная регургитация при пролапсе митрального клапана наблюдается при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме. Величина регургитации не превышает 1-2 степени и достигает больших значений при глубине прогибания створок более 10 мм, отрыве хорд или выраженной дилатации атриовентрикулярного кольца.

Диагностические критерии первичного ПМК.

Важное значение имеет правильное установление диагноза первичного ПМК. В1986 году на основании проводимого Фремингемского исследования были предложены диагностические критерии первичного ПМК, которые подразделены на главные, дополнительные и неспецифические.

Главные :

а) аускультативные - средне- и позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне- и позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;

б) аускультация в сочетании с эхокардиографией - голосистолический шум митральной регургатации и соответствующий эхокардиографический критерий;

в) эхокардиографические:

Смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе;

Позднесистолическое пролабирование более 3 мм. Дополнительные:

а) анамнестические - невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц I степени родства;

б) аускультативные - непостоянные средне- позднесистолические щелчки на верхушке;

в) клинические - низкая масса тела, астеническое телосложение, низкое артериальное давление, признаки диспластического развития;

г) рентгенографические - малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;

д) эхокардиографические:

Систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции.

Неспецифические:

а) клинические - боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;

б) электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, аVF, либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

в) эхокардиографические - изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции;

г) холтеровское мониторирование - предсердные и желудочковые (единичные, групповые) экстрасистолы.

Таким образом :

1. Наличие двух главных критериев, т.е. сочетание аускультативных и эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном пролапсе митрального клапана .

2. Диагноз пролапса митрального клапана может быть поставлен при наличии одного главного и нескольких дополнительных критериев: «немые» ПМК (один главный критерий по двухмерной эхокардиографии) при наличии 2-3 дополнительных критериев представляют собой клиническую разновидность первичного пролапса митрального клапана.

3. Наличие только дополнительных критериев дает право предполагать диагноз пролапса митрального клапана.

4. Неспецифические критерии не являются определяющими при постановке диагноза, поскольку последние могут встречаться и при отсутствии феномена пролабирования.

Правильная постановка диагноза первичного ПМК должна включать определение состояния морфологических структур клапана (например, дилатация левого атриовентрикулярного отверстия, удлинение хорд, увеличение площади створок, аномальное крепление хорд, аномалии папиллярных мышц и др.), а также сведения о наличии или отсутствии митральной регургитации. Например, первичный пролапс митрального клапана, аномальное крепление хорд к передней митральной створке, без митральной регургитации.

Клинические варианты первичного пролапса митрального клапана.

Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого конкретного ребенка позволяет выявить четыре варианта ПМК, которые отражают тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между собой признаков.

Первый клинический вариант характеризуется минимальной степенью выраженности клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы уровень внешних малых аномалий развития не превышает условно порогового уровня. При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный характер, либо выслушиваемые при провокационных тестах (после физической нагрузки, в ортостазе). На ЭКГ в покое отсутствуют изменения процесса реполяризации либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых грудных отведениях. В ортостатическом положении и при проведении электрокардиографического теста с изадрином нарушение процесса реполяризации не возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени сердца. При эхокардиографическом исследовании выявляется умеренное голо- или позднесистолическое прогибание митральных створок, не превышающее 5 мм. По данным допплерографии митральная регургитация отсутствует. Вегетативный статус (по данным исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпатикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых детей.

Второй клинический вариант характеризуется типичными проявлениями синдрома ПМК Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом осмотре выявляются характерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. При аускультации определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином ST-T изменения усиливаются, однако инверсии зубца Т не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца, умеренное выбухание дуги легочной артерии. При допплерэхокардиографии выявляется позднесистолический пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не превышает 1 градации. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические нарушения либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и снижение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке, связанное с избыточным хронотропным ответом.

При третьем варианте синдрома ПМК клинико-инструментальные показатели имеют наиболее выраженные отклонения. При определении признаков соединительнотканных нарушений у этих детей выявляется высокий уровень малых аномалий развития: высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки (сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей, разболтанность суставов, миопия и др. Может определяться ортостатическая гипотензия, кото­рая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации типичен изолированный позднесистолический шум, может выслушиваться голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются выраженные ST-T изменения, усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении. Допплерэхокардиография выявляет большой позднесистолический или голосистолический пролапс створок с митральной регургитацией 1-3 градаций. В вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку.

Четвертый («немой») вариант ПМК у детей характеризуется отсутствием классических аускультативных (фонокардиографических) проявлений синдрома и обнаруживается при двухмерном эхокардиографическом исследовании (один главный признак). Часто данный вариант ПМК обнаруживается при диспансеризации здоровых детей, имеющих черты астенической конституции. Иногда «немой» ПМК обнаруживается при обследовании по поводу кардиалгий, аритмий, реполяризационных изменений на ЭКГ.

Осложнения.

В большинстве случаев ПМК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям. Основными осложнениями течения первичного ПМК являются:

Острая или хроническая митральная недостаточность;

Бактериальный эндокардит;

Тромбоэмболия;

Жизнеугрожающие аритмии;

Внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана, в детском возрасте наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых больных в основе митральной недостаточности в 60% случаев лежит пролапс митрального клапана (Luxereau P. с соавх, 1991). У детей митральная недостаточность при ПМК протекает чаще всего бессимптомно и диагностируется при допплерэхокардиографическом исследовании. Для определения тяжести митральной недостаточности используют комплекс клинико-инструментальных показателей.

Для легкой митральной недостаточности характерно:

Одышка только при физической нагрузке.

Отсутствует третий тон.

Короткий ранне- и позднесистолический шум.

Синусовый ритм.

Умеренная дилатация левого предсердия.

Регургитация по допплер + или ++.

Для тяжелой митральной недостаточности характерно:

Ортопноэ.

Мерцательная аритмия.

Выраженная дилатация левого предсердия и левого желудочка, появление дилатации правых отделов.

Венозный застой в легких.

Регургитация по допплер +++ или ++++.

Характерными осложнениями митральной недостаточности при ПМК являются:

Застойная сердечная недостаточность.

Легочная гипертензия.

Артериальная тромбоэмболия.

Факторами риска развития «чистой» (невоспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:

Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.

Пролапс преимущественно задней митральной створки.

Утолщенность задней митральной створки.

Инфекционный эндокардит. Не до конца определено значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита. Пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза. Частота инфекционного эндокардита у больных с ПМК увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500 больных.

Внезапная смерть. Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы. Риск внезапной смерти при отсутствии митральной регургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.

В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала QT.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия коронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:

1. желудочковые аритмии III-V градации по Lown;

2. удлинение корригированного интервала QT более 440 мс;

3. появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки;

4. кардиогенные обморочные состояния в анамнезе.

Лечение.

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Основными принципами лечения являются:

1) комплексность;

2) длительность;

3) учет направленности функционирования вегетативной нервной системы.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном. Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение у ребенка митральной регургитации, желудочковых аритмий, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме дик­тует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом. Этим детям разрешается занятие лечебной физкультурой под контролем врача.

Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением вегетососудистой дистонии в сочетании с соединительнотканными нарушениями, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии.

Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия . С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1) лечение вегетососудистой дистонии;

2) предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;

3) психотерапию;

4) антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами: настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багуль­ник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению β-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние (типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 месяцев и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Психотерапия. Лечение детей и подростков с ПМК должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Психофармакотерапия проводится по известным принципам и основывается на анализе структуры и суточной динамики психопатологических расстройств. Лечение больных обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25-75 мг в сутки, пиразидол - 25-37,5 мг в сутки, анафранил, триптизол, амитриптилин - 6,25-25 мг в сутки). Реже используются антидепрессанты со стимулирующим действием (мелипрамин -12,5-25 мг в сутки, лудиомил и т.п.). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5-10 мг в сутки, этаперазину -10-15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. Из ноотропных средств предпочтительны пирацетам (ноотропил), а при наличии эпилептоидных знаков на электроэнцефалограмме - фенибут, пантогам.

Известны наблюдения, когда только одна психофармакологическая коррекция депрессивных состояний и панических атак у больных с ПМК способствовала его полному исчезновению.

Лечение митральной недостаточности. При развитии митральной недостаточности проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. У детей с изолированным поздне- или голосистолическим шумом митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления недостаточности кровообращения, как правило, на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения (экзамены, конфликтные ситуации). Таким детям может быть назначено курсовое лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов (дигоксин 1/5 часть от дозы насыщения - 0,03-0,05 мг/кг в зависимости от возраста 2 раза в день) и негипотензивными дозами ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл).

Хирургическое лечение: При тяжелой митральной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии, проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью, являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии сердечными гликозидами, диуретиками и вазодилататорами;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение бактериального эндокардита, некурабельного антибактериальными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению митральной недостаточности являются:

Увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.

Используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая следующие варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:

Пликция митральной створки;

Создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;

Укорочение сухожильных хорд;

Ушивание комиссур;

Восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье.

При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Амбулаторное наблюдение.

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны митрального клапана с возрастом, а также высокая вероятность возникновения тяжелых осложнений, диктуется необходимость диспансерного наблюдения за детьми с ПМК. Они должны повторно осматриваться педиатром, кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год.

В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, наличие психосоматических заболеваний в семье, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи), выясняют причины наблюдения у психоневролога, возраст начала и частоту ангин. Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др.

Проводится осмотр ребенка с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию (при невозможности исследование проводится в диагностических и кардиологических центрах).

При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика. В процессе диспансеризации проводится беседа с родителями, которым разъясняется сущность данного состояния и особенности течения ПМК у конкретного ребенка.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Вторичный пролапс митрального клапана.

Вторичные ПМК могут быть обусловлены самыми разнообразными причинами, которые условно подразделяются на:

1. Наследственные болезни соединительной ткани, при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца.

2. Обусловленные заболеваниями сердца (врожденные пороки - дефект межпредсердной перегородки, болезнь Эбштейна, двустворчатый аортальный клапан, коронарная фистула, тетрада Фалло, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарного кровообращения и др).

3. ЭКГ-аномалии - атриовентрикулярная диссоциация, синдромы CLC, WPW, при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции.

4. Возникшие при нейроэндокринных и психоэмоциональных нарушениях (тиреотоксикоз, мигрень, невроз, истерия, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок и подклапанного аппарата.

При ряде состояний пролапс митрального клапана может существенно повлиять на течение основного заболевания.

ПМК и дефект межпредсердной перегородки.

Отмечено частое сочетание ДМПП и пролапса митрального клапана, достигающее при вторичном дефекте 50-70%. ПМК и ДМПП имеют общие механизмы возникновения - дисплазия соединительной ткани. Наряду с этим при больших дефектах возникает объемная перегрузка правых отделов и уменьшение потока крови через левый желудочек. ПМК при ДМПП в большинстве случаев сопровождается аускультативными изменениями (щелчки, поздний шум) и редко бывает «немым» (выявляется при эхокардиографии). Примерно у 30% больных с ДМПП пролапс створок сопровождается кардиалгиями, инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях.

Пролапс митрального клапана при ДМПП увеличивает риск инфекционного эндокардита. Учитывая высокую частоту пролабирования митрального клапана при межпредсердных дефектах и возможное длительное бессимптомное течение порока, всем детям с диагностированным ПМК необходимо проводить тщательное исследование перегородки для исключения скрыто протекающего порока сердца.

ПМК и аномалия Эбштейна.

ПМК при аномалии Эбштейна наблюдается в 30-40% случаев и возникает из-за дисплазии соединительной ткани, клапанно-желудочковой диспропорции, аномального хода волны возбуждения по дополнительным атрионодовентрикулярным путям.

При сочетании аномалии Эбштейна с ПМК у детей чаще развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ПМК и аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланта-Уайта-Гарленда).

Хотя данная врожденная аномалия сопровождается левосторонней кардиомегалией, у больных с синдромом Бланта-Уайта-Гарленда может определяться пролапс митрального клапана. Высокая встречаемость ПМК при данной аномалии может способствовать правильной постановке диагноза, поскольку при дилатационных кардиомиопатиях, сопровождающихся недостаточностью коронарного кровообращения, пролапс митрального клапана практически не наблюдается.

ПМК и гипертрофическая кардиомиопатия.

При гипертрофической кардиомиопатии синдром ПМК обнаруживается у 3-8% больных и оказывает неблагоприятное влияние на течение основного заболевания, существенно повышает риск внезапной смерти. Так, при сочетании ПМК и гипертрофической кардиомиопатии значительно чаще (в 3 раза) наблюдаются мерцательная аритмия и митральная регургитация.

ПМК и ревматизм.

Ранее существовало положение, что пролапс митрального клапана и ревматизм у детей редко сочетаются, и при наличии клинических проявлений ПМК диагноз ревматизма может быть практически исключен. Наоборот, наличие классических критериев Киселя-Джонса-Нестерова при ревматизме исключало синдром пролабирования. Такое ошибочное представление обусловило большое число диагностических ошибок, с одной стороны, гипердиагностику ревматического вальвулита у детей с безобидным пролапсом, с другой - недооценку ревматического вальвулита при наличии шума митральной регургитации при феномене пролабирования.

Известно, что ревматизм является болезнью с наследственным предрасположением. Многочисленные исследования свидетельствуют о склонности детей, страдающих ревматической болезнью, к соединительнотканным дисплазиям. Приобретенный порок митрального клапана формируется преимущественно у больных с внешними аномалиями (стигмами) соединительной ткани. С другой стороны, предрасположенность детей с первичным ПМК к хроническим очагам инфекции (повторные ангины, хронический тонзиллит) позволяет отнести их в группу риска по развитию ревматической болезни.

Показано, что в острую фазу ревматической атаки феномен пролабирования митральных створок (по данным двухмерной эхокардиографии) наблюдается у 30-46,8% детей. Возникновение ПМК при ревматическом вальвулите обусловлено мукоидным набуханием и размягчением створок, на фоне адекватной (преднизолон, пенициллин) терапии пролабирование клапана уменьшается. Таким образом, синдром ПМК не исключает ревматическую болезнь и даже является провоцирующим фактором заболевания. Можно предположить, что дети с синдромом ПМК, перенесшие ревматическую атаку, значительно чаще формируют митральную недостаточность из-за соединительнотканной дисплазии створок клапана.

ПМК и ювенильный гипертиреоз.

Гипертиреоз обусловлен увеличением уровня циркулирующего тиреоидного гормона при его гиперпродукции щитовидной железой и значительно реже при избытке тиреостимулирующего гормона.

Клиническая симптоматика гипертиреоза включает психоневрологические отклонения, беспокойство, эмоциональную лабильность, депрессию, в тяжелых случаях психоз. Характерны похудание, мышечная слабость, диарея. При осмотре выявляются влажная кожа, тремор пальцев рук, экзофтальм, слабость мышц бедер.

Кардиоваскулярные нарушения при гипертиреозе проявляются систолической артериальной гипертензией, пролапсом митрального клапана, гиперкинетическим кардиальным синдромом и тахисистолическими формами нарушения ритма сердца.

Систолическая артериальная гипертензия носит лабильный характер, усиливается при психоэмоциональном напряжении, редко достигает кризовых значений.

ПМК обнаруживается у большинства больных тиреотоксикозом и обусловлен клапанно-желудочковой диспропорцией, когда маленькие размеры полости левого желудочка на фоне тахикардии не соответствуют размерам левого атриовентрикулярного отверстия. Пролапс может сопровождаться аускультативной симптоматикой (щелчки, позднесистолический шум) или выявляется при двухмерном эхокардиографическом обследовании («немое» пролабирование). Обычно такой пролапс не приводит к митральной регургитации и поэтому не имеет гемодинамической значимости. Однако его диагностика важна в плане профилактики инфекционного эндокардита, особенно у больных с сопутствующими суправентрикулярными аритмиями (мерцательная аритмия).

В развитии тиреотоксикоза существенная роль принадлежит факторам наследственной предрасположенности. Как правило, определяется большая частота нарушений тиреоидного метаболизма в семьях больных тиреотоксикозом.

ПМК при НЦД по гипертензивному типу обычно не сопровождается типичными аускультативными проявлениями синдрома («немое» пролабирование) и обнаруживается только при эхокардиографическом исследовании.

При НПД по гипотензивному типу низкое артериальное давление сопровождается цефалгиями, эмоциональной лабильностью, возбудимостью или апатией, снижением физической работоспособности, головокружением, раздражительностью, снижением умственной работоспособности.

Пролабирование створок может возникать из-за увеличения интервала между сокращением левого предсердия и желудочка (вследствие задержки атриовентрикулярного проведения), а также в связи с увеличенной силой изгнания крови из левого желудочка при сохранной контрактильности и редком ритме. Как правило, имеет место «немое» пролабирование, выявляемое эхокардиографически.

1. Учебно-методический материал:

Рис.1. Рентгенограмма при пролапсе митрального клапана: тень сердца расположена срединно, выступает дуга легочной артерии.

Рис. 2. Одномерная эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана: прогибание створок клапана в форме “знака вопроса” (указано стрелкой).

Рис. 3. Двухмерная эхокардиограмма при пролапсе митрального клапана: выгибание створок в полость левого предсердия.

Таблица 1.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся пролапсом митрального клапана

1. Задания в тестовой форме:

у больных с пролапсом митрального клапана могут быть:

А) недостаточность кровообращения;

Б) инфекционный эндокардит;

В) нарушение ритма сердца;

Г) инфаркт миокарда;

Д) все перечисленное.

пролапс митрального клапана у детей старше 10 лет чаще обнаруживается:

А) у мальчиков;

Б) у девочек;

В) одинаково часто у обоих полов.

возникновение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с:

А) наследственной патологией соединительной ткани;

Б) артериальной гипертонией;

В) дефектом межпредсердной перегородки;

Г) врожденным гипотиреозом;

Д) клапанно-желудочковой диспропорцией.

особенностями анамнеза детей с пролапсом митрального клапана являются:

А) перенесенный рахит в раннем возрасте;

Б) токсикоз 1 триместра беременности у матери;

В) неблагоприятное течение родов (кесарево сечение, вакуум-экстракция);

Г) частые простудные заболевания;

Д) наличие ПМК у родственников ближайшего родства.

наиболее часто предъявляемыми жалобами при пролапсе митрального клапана являются:

А) кардиалгия;

Б) отеки на нижних конечностях;

В) “мелькание мушек” перед глазами;

Г) перебои в работе сердца;

Д) общая слабость.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

А) ритм “перепела”;

Б) изолированные щелчки;

В) позднесистолический шум;

у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются следующие нарушения ритма сердца:

А) синдром WPW;

Б) синусовая тахикардия;

В) АВ-блокады;

Г) наджелудочковая экстрасистолия;

Д) фебриляция предсердий.

на основании фремингемского исследования о наличии первичного пмк можно убедительно говорить в случае, если у пациента имеется:

А) 3 дополнительных критерия + 1 неспецифический;

Б) более 2 дополнительных критериев;

В) 1 главный критерий + 1 дополнительный;

Г) 2 главных критерия.

Медикаментозная терапия ПМК должна быть направлена на:

А) лечение вегетососудистых нарушений;

Б) профилактику нейродистрофии миокарда;

В) психотерапию;

Г) коррекцию метаболических нарушений;

Д) профилактику инфекционного эндокардита.

хирургическое лечение пролапса митрального клапана:

А) проводится;

Б) не проводится.

Эталоны ответов на тесты:

Ревматическая недостаточность митрального клапана (НМК) представляет собой нарушение работы клапана, при котором клапан недостаточно плотно перекрывает митральное отверстие. В результате часть крови поступающей из левого предсердия в левый желудочек забрасывается в обратном направлении. Дисфункция, развившаяся на фоне ревматизма, составляет самый высокий процент из всех функциональных и органических видов недостаточности.

Но существуют и другие причины, которые могут повлиять на развитие серьезных пороков – стеноз, пролапс и недостаточность митрального клапана.

У детей такая патология встречается часто и носит врожденный и приобретенный характер. Основные причины, влияющие на внутриутробное развитие митрального типа :

• Радиационное облучение организма матери;
• Воздействие на организм женщины во время беременности повышенных доз рентгеновского облучения;
• Наличие у беременной инфекционных заболеваний ( , бруцеллез, );
• Наследственный фактор;
• Генетические заболевания, сопровождающиеся аномалиями соединительной ткани (синдромы Элерса – Данлоса, Марфана и т. д.) и врожденные патологии.

Многие генетически обусловленные способны как передаваться по наследству, так и спонтанно возникать по неустановленным причинам.

Факторы, влияющие на развитие этого заболевания у ребенка после рождения:

• Последствия хирургического вмешательства (перенесенная операция на сердце);
• Перенесенный септической или ревматоидной этиологии;
• Последствия вальвулита (воспалительного процесса в одном или нескольких сердечных клапанах);
• Последствия перенесенной травмы сердца с разрывом (надрывом) створок клапана.

Факторы приводят к органическим повреждениям (изменениям) створок митрального клапана, что является причиной недостаточности различной степени. Кроме этого существует ряд причин, приводящих к функциональной недостаточности клапана, но не вызывающих его повреждений. К таким причинам относятся:

• Повреждение или гибель участков мышц сердца окружающих клапан и ответственных за его движение;
• Разрывы соединительных тканей, крепящих папиллярные мышцы;
• Расхождение створок клапана в результате расширения фиброзного кольца, к которому крепятся стенки;
• Опухоль.

Те же причины могут вызвать пороки аортального, трехстворчатого клапанов и клапана легочной артерии.

Симптомы

Диагностика патологии в детском возрасте на ранней стадии крайне затруднена, предпосылками для подозрения у ребенка НМК могут служить наследственные заболевания, и причины, приводящие к органическим поражениям клапана.

У детей присутствует ряд характерных для этого заболевания симптомов, таких как:

• во время физических нагрузок;
• Похудание, замедленный рост и расстройство аппетита;
• Боли в сердце и области груди;
• Одышка, приступообразная ночная одышка;
• Чувство дискомфорта, беспокойства;
• Сухой кашель, длительные бронхолегочные заболевания;
• Слабость, вялость, головные боли;
• Шумы в области сердца;
• Выпячивание грудной клетки в области сердца.

В начале заболевания признаки иногда полностью отсутствовать или иметь сглаженный характер, выраженная симптоматика появляется на поздних стадиях или при стремительном развитии недостаточности. Зачастую НМК сопровождается сопутствующими заболеваниями сердца (стеноз, поражение трикуспидального и аортального клапанов, пролапс и т.д.).

В случае умеренной или незначительной недостаточности возможна нормализация работы клапана по мере взросления ребенка.

Степени сердечной недостаточности

Классификация НМК оценивается по величине объема крови возвращаемой в левое предсердие, что происходит из-за отсутствия герметичности при смыкании створок клапана. Выделяют четыре основные группы, в которых степень заброса (регургитации) измеряют в процентном соотношении.

• 1 степень – до 20% ударного объема крови;
• 2 степень – от 20 до 40%;
• 3 степень – от 40 до 60 %;
• 4 степень – выше 60%.

Первая и вторая степени считаются соответственно незначительной и умеренной. На начальных стадиях тяжело выявить заболевание и своевременно поставить диагноз. При первой степени заброс крови может быть настолько незначителен, что иногда рассматривается как границы нормы. Такой же анатомической особенностью организма ребенка может являться и легкая недостаточность трикуспидального клапана. Как первая, так и вторая степень могут длительное время протекать сглажено, симптоматика при этом слабовыраженная.

При третьей степени регургитации забрасываемый поток крови достигает середины левого предсердия.

Самая тяжелая четвертая степень, при которой забрасываемый поток крови распределяется по всему объему левого предсердия, она сопровождается гемодинамическими нарушениями.

Диагностические методы

Точные параметры работы сердца и выявление патологий развития проводится с помощью методов неинвазивной диагностики:

• УЗИ сердца;
• Эхокардиография;
• СКТ и МРТ;
• Рентген сердца.

В случае необходимости проводят коронарокардиографию и катетеризацию полостей сердца. От тщательно собранной информации о том, в каком состоянии находится гемодинамика, зависит успешное лечение порока.

Самыми неблагоприятными считаются пороки двойного (митрально – трикуспидального) и тройного (митрально – трикуспидально – аортального) характера. К счастью, у детей такие аномалии встречаются нечасто.

Первичный осмотр

Диагностируется недостаточность на основании жалоб и осмотра больного. Во время осмотра ребенка, чтобы установить возможные генетические заболевания, сразу обращают внимание на такие признаки, как мобильность суставов и эластичность кожи пациента.

Собирают анамнез заболевания, опрашивают больного и его родителей с целью установить сроки начала болезни, определить как она развивалась. Выявляют возможные причины ее возникновения (профилактические прививки, ангина, инфекционные заболевания, чрезмерные физические нагрузки и т. д.).

При физикальном осмотре оценивают общее физическое развитие ребенка, обращают внимание на цвет кожи (наличие цианоза, отеков), состояние внутренних органов (асцит, увеличение селезенки), измеряют . Для определения общего состояния проводят ряд анализов крови и мочи.

Аускультация или прослушивание

Прослушивание сердечных ритмов позволяет установить тип недостаточности, первостепенное значение при прослушивании имеет тон сердца, шум (его характеристики) исследуют во вторую очередь. Для выявления митральной недостаточности производится аускультация в области левого желудочка.

Аускультация сердца проводится, когда ребенок наиболее спокоен. С 9 летнего возраста у детей проводят дополнительное прослушивание после легкой нагрузки. Существует ряд закономерностей характерных для НМК при прослушивании сердца:

• Ослабленный первый тон сердца;
• В норме у детей может наблюдаться четкое прослушивание третьего тона. Патологией является его значительное усиление, а в тяжелых случаях и прослушивание четвертого тона;
• Убывающий характер систолического шума, пролапс может вызвать поздний шум;
• Шум мышечного происхождения.

Дает вместо систолического характерный диастолический шум. У детей аускультация проводится с помощью фонендоскопа, а при необходимости непосредственно ухом, что позволяет сверить данные.

Шум у детей до 3–5 летнего возраста может свидетельствовать о врожденном пороке сердца. Шумы в старшем возрасте говорят о ревматических поражениях.

Звук, полученный при простукивании (перкуссии) грудной области, позволяет определить положение, размеры и границы сердечной мышцы. Для уточнения параметров с помощью стетоскопа проводится аускультация звуков во время перкуссии.

Лечение

У большинства пациентов пороки митрального, аортального или трикуспидального клапана, а также стеноз являются осложнением, которое возникло на фоне основного заболевания, как правило, ревматизма. Поэтому для восстановления функции клапана в этом случае приступают к лечению заболевания вызвавшего недостаточность.

Больные дети с бессимптомным течением болезни, даже не требующие медикаментозного лечения, должны находиться под наблюдением до момента выздоровления.

• Следует избегать чрезмерных физических нагрузок;
• Придерживаться диеты с достаточным количеством калорий, белков и витаминов, соблюдать режим питания;
• Ограничивать употребление соли вплоть до перехода на бессолевую диету.

Препараты

На 1 и 2 стадиях недостаточности проводят поддерживающее и корректирующее симптоматическое медикаментозное лечение:

• Применение вазодилаторов для регуляции систолического давления в аорте, действие иАПФ в этом случае считаются наиболее изученными;
• Адреноблокаторами;
• Применение антикоагулянтов чтобы избежать тромбообразования;
• Мочегонные и антиоксиданты;
• Антибиотики в качестве профилактики, особенно при пролапсе.

Следует отметить бесперспективность медикаментозного лечения и не допускать ухудшение состояния больного до такой степени, когда необратимые последствия в сердце понизят прогноз успешного проведения операции или сделают ее невозможной.

С помощью медикаментов можно стабилизировать состояние больного, но даже на их фоне болезнь зачастую прогрессирует.

Операция

Медикаментозно полностью вылечить подобные пороки, особенно на границе 2, на 3 и 4 стадиях невозможно. Если заболевание прогрессирует или возникает острая недостаточность, и нет основательной причины для отмены операции – хирургическое вмешательство единственный действенный метод лечения. Во время операции проводится пластика или протезирование необходимых участков, больной подключается к системе искусственного кровообращения.

Пластика

Пластические операции применяются, когда нет выраженных изменений структуры створок митрального клапана. В зависимости от патологии (пролапс, «молотящая» створка и т. д.) проводят:

• Коррекцию размера створки клапана;
• Укорочение сухожильных нитей (регуляция движения клапанов);
• Коррекцию размеров митрального кольца, у основания его створок проводят вшивание специального кольца (аннулопластика).

Комиссуротомия (расширение просвета) может проводиться трансторакально, без подключения к аппарату искусственного кровообращения. В случае обызвествления и малой подвижности клапана проводится полноценная операция с подключением искусственного кровообращения. Комиссуротомия позволяет устранить серьезные пороки, но после такой операции впоследствии может развиться стеноз.

Вальвулопластика направлена на восстановление суженого клапана. Баллонная вальвулопластика не требует отключения сердца от системы кровообращения, операция проводится через надрез на артерии или вене бедра. Это самая безопасная операция, дающая минимальное количество осложнений.

Клапансохраняющие реконструктивные операции у детей, такие как декальцинация створок, и комиссуропластика имеют благоприятный прогноз. Но в трех случаях из десяти приходится делать повторную операцию по протезированию клапана.

Чтобы этого избежать в предоперационный период проводятся измерения степени регургитации, определяются точные параметры митрального клапана. Показатели сопоставляются с параметрами тела ребенка, и рассчитывается предположительный прогноз, согласно которого целесообразно выполнить реконструктивную операцию, или сразу провести протезирование клапана.

Протезирование

Протезирование митрального клапана применяют при его выраженных изменениях или когда пластика оказалась нерезультативна. Для детей применяют изготовленные из аорты животных биологические протезы, которые, как правило, хорошо приживляются. Операция позволяет устранить практически любые пороки, не вызывает впоследствии развитие стеноза и по прошествии полугодового послеоперационного периода ребенок сможет вести полноценный образ жизни.

• Рекомендуем к прочтению: и

Прогноз

Лечение любой сердечной недостаточность является обязательным. Без своевременной терапии развиваются застойные явления в органах и необратимые осложнения различной степени, но даже применяя сдерживающее медикаментозное лечение, смертность остается высокой.

Естественно, любая операция на сердце – это риск. Смертность после операций на открытом сердце составляет 1–3% для детей и возрастает с числом сопутствующих заболеваний.

Вальвулопластика и камисуротомия – временные меры, лечение недостаточности этими методами невозможно и процедуры придется периодически повторять. После протезирования пациент получает послеоперационное лечение и пожизненно находится под наблюдением доктора. Во время приема проводится обязательная аускультация сердца ребенка, остальные исследования назначаются по мере необходимости.

Профилактика

Основной процент заболеваний митрального клапана (стеноз, пролапс) дают первичные инфекционные и ревматические болезни. Поэтому профилактика основного заболевания действенна и как профилактика недостаточности.

Для исключения риска внутриутробного развития недостаточности митрального клапана во время беременности следует соблюдать соответствующие меры безопасности. В случае вероятности наследственных заболеваний следует планировать беременность и предварительно проконсультироваться у специалиста по генетике.

Хорошие профилактические результаты у детей дает закаливание. Повышение иммунитета снижает риск инфекционных заболеваний, в частности ангин и тонзиллита, которые могут способствовать развитию . По этой же причине необходимо следить за состоянием зубов ребенка и не допускать образование кариеса.

Пролапсом клапана сердца называется болезнь, характеризующаяся пригибанием створок в предсердие. Из-за неплотного прилегания створок патология сопровождается изменением движения крови: часть крови меняет направление, и из желудочка попадает в предсердие – это явление называется регургитацией.

У детей дисфункция сердечных клапанов чаще всего является врожденной, вызываются аномальными процессами формирования органов.

Патологии сердечной деятельности отмечаются при пролапсе клапанов, отделяющих предсердие от желудочка. Створки открыты во время диастолы – это явление соответствует расслаблению миокарда. Когда сердце сокращается, что соответствует систоле, створки закрыты и препятствуют движению крови из желудочка обратно в предсердие.

Предсердие от желудочка в левой стороне сердца отделяются митральным клапаном. Клапан состоит из двух соединительнотканных створок, открывается в желудочек во время диастолы, давая возможность крови перетекать из предсердия. Клапан, лежащий между предсердием и желудочком с правой стороны сердца, носит название трехстворчатого (трикуспидального).

Изолированный пролапс трехстворчатого клапана у младших детей и подростков отмечается исключительно редко, вызывается теми же причинами, что и порок митрального клапана.

Причины патологии

Патология митрального клапана относится к распространенным заболеваниям, отмечается в основном у подростков. У девочек болезнь обнаруживается значительно чаще, чем у мальчиков. При наличии пролапса створки сердечного клапана недостаточно плотно закрываются, пропускают кровь обратно в предсердие, что вызывает нарушение работы сердца и влияет на кровообращение.

Болезнь бывает врожденной, а также приобретенной. Приобретенный, а также врожденный пролапс у детей обнаруживается чаще в возрасте 7–15 лет. Врожденный порок носит наследственный характер и передается ребенку от матери.

Врожденный

Появление признаков заболеваний, вызванных нарушением работы митрального, а также трехстворчатого клапана, связаны:

• С особенностями развития сердечных тканей;
• Деформациями створок, особенностями прикрепления;
• С нарушением иннервации створок при дисфункции вегетативной нервной системы.

Причиной заболевания у детей может быть диспропорция размеров, расширение митрального кольца, неправильное прикрепление створок к стенке сердца. Нарушения развития соединительной ткани передается по наследству, проявляется в сильной растяжимости створок, удлинении сердечных хорд. Протекает порок в основном благоприятно, является больше особенностью организма, чем заболеванием.

Врожденная патология митрального клапана нередко сочетается с вегетососудистой дистонией и проявляется сходными симптомами.

Приобретенный

Заболевание клапанов сердца способны вызвать заболевания вегетативной нервной системы, изменения в психоэмоциональной сфере. Причиной патологии может служить травма в области грудной клетки. Вызванный ударом разрыв хорды вызывает отрыв клапана, нарушение прилегания створок. Заболевание обычно протекает тяжело и требует хирургического лечения.

Приобретенный в течение жизни пролапс митрального клапана у детей нередко возникает при ревматической болезни сердца. Заболевание возникает в результате воспаления хорд, створок, вызванного , . Эти инфекционные заболевания способны вызывать поражение сердечных клапанов и .

Симптомы

У детей с пороком митрального клапана отмечается астеническое сложение, высокий рост, плохо развитая мускулатура. Такие дети отличаются гибкостью, подвижностью в суставах. Девочки часто светловолосы, голубоглазы. У детей с врожденным пороком отмечаются колебания настроения, утомляемость, слезливость, тревожность. Дети склонны к , у них появляются фобии, в том числе страх смерти. Симптомы нередко не соответствуют тяжести пролапса, прогноз заболевания благоприятный.

Для улучшения состояния детям с пролапсом необходимо обеспечить правильный распорядок дня, достаточный сон, спокойную доброжелательную обстановку в семье.

Неполноценное развитие соединительной ткани проявляется среди близких родственников ребенка варикозным расширением вен, грыжами, косоглазием. Предположить у ребенка заболевание можно при частых ангинах, простудах. У детей отмечаются патологические состояния:

• Колющие кратковременные боли в груди;
• Сердцебиение с ощущением перебоев ритма;
• Головная боль после ночного сна;
• Головокружения после резкого вставания;
• Склонность к обморокам.

Наблюдаются достаточно редко и вызываются пребыванием в душном помещении, сильными эмоциями. Все болевые симптомы появляются у ребенка после сильных эмоциональных переживаний, и хорошо устраняются препаратами валерианы, валокордином или другими успокаивающими средствами.

Степени патологии

Величина выбухания клапана в предсердие дает представление о выраженности патологии. При пролапсе сердечного клапана отмечаются:

• При 1 степени – выбухание створок до 5 мм;
• При 2 степени – створки выпячиваются в предсердие на 9 мм;
• При 3 степени – створки заходят в предсердие на 10 мм и более.

Степень пролапса не всегда соответствует тяжести заболевания. Более точную характеристику болезни получают, исследуя объем крови, забрасывающийся обратно в предсердие во время систолы, или регургитацию.

Количественно регургитацию определяют длиной струи, заброшенной в предсердие:

• О степень обнаруживается при ультразвуковом обследовании в виде выпячивания створок в сторону предсердия.
• 1 степень регургитации может протекать бессимптомно. На этой стадии длина струи обратного заброса крови не превышает 1 см.
• При 2 степени болезни наблюдается при длине струи, не превышающей 2 см.
• Для 3 степени заболевания характерна длина струи более 2 см.
• 4 степень – самая тяжелая, струя крови распространяется на большом протяжении.

0 и 1 степени регургитации соответствуют физиологической норме, не требует лечения, но ребенку необходим контроль кардиолога.

Диагностика

Надежным способом распознавания пролапса сердечного клапана любой степени у ребенка служит ультразвуковое исследование – эхокардиография. Метод дает возможность определить степень выбухания клапана в предсердие и величину заброса.

Осмотр больных, выслушивание сердца являются решающими способами диагностики при патологии сердечного клапана. Признаком выпячивания клапана в предсердие при сокращении желудочков служит щелчок, сопровождающийся позднесистолическим шумом. Щелчки становятся более четко различимыми при нагрузке и в вертикальном положении.

Щелчок вызывается прогибанием створок. Для трикуспидального пролапса характерны щелчки при вдохе на поздней стадии сокращения желудочка, а на выдохе – на ранней стадии систолы.

Инструментальную диагностику проводят с помощью:

• Эхокардиографии;
• Холтеровского мониторирования;
• Рентгенографии;
• Катетеризации.

Лечение

При врожденном незначительном пролапсе дети находятся под контролем кардиолога, но лечения им не назначается. Ребенку рекомендуются занятия плаванием, физкультурой. Решение о занятиях профессиональным спортом принимает врач.

Устранить симптомы при врожденном пролапсе 1 степени помогают успокоительные средства, препараты, содержащие магний. При внезапных сердцебиениях, бессоннице, тревоге применяют Ново-Пассит, валериану. Приобретенный пролапс 3, 4 степени требует как лекарственного, так и немедикаментозного лечения.

Лекарственная терапия

Терапия направлена на улучшение питания миокарда, устранение дисфункции вегетативной нервной системы. Для улучшения сократительной способности сердечной мышцы назначают рибоксин, панангин.

Если причиной приобретенного порока стала ангина, то больному назначают антибиотики. Лечение проводится в стационаре под контролем врача, народные способы не принесут выздоровления, а только вызовут осложнения.

Немедикаментозное лечение

Состояние больного улучшается при проведении физиотерапевтических процедур:

• электрофореза с бромом, магнием;
• массажа позвоночника;
• иглорефлексотерапии.

При значительной выраженности пролапса клапанов прибегают к хирургической операции по пластике или замене.

Самые успешные операции, в том числе мини-инвазивные, делают за границей. Многие родители выбирают , зная о мощной материально-технической базе и умелых руках врачей израильских клиник.

Осложнения и прогноз

К осложнениям, требующим хирургического лечения, относятся случаи разрыва хорды, прикрепляющей створку заднего клапана к стенке желудочка, или образования спаек, ограничивающих их движения.

К осложнениям пролапса относят возникновение , при которой в предсердие забрасывается значительный объем крови и вызывает слабость, одышку. При прогрессировании недостаточности больному проводят операцию по замене клапана.

К осложнениям пролапса клапана относится инфекционный . Заболевание сопровождается подъемом температуры, снижением давления, дискомфортом, болью в суставах, желтушностью кожных покровов.

• Важная информация:

Прогноз пролапса трикуспидального и митрального клапанов при отсутствии осложнений благоприятный.

Даже пролапс 3–4 степени при внимательном отношении к здоровью и систематическом лечении не угрожает жизни и не приводит к опасным последствиям.

Нередко детям врачи ставят диагноз «пролапс митрального клапана», что повергает родителей в панику. Опасно или нет? Поддается ли лечению это заболевание? Чем оно может грозить ребенку в будущем?

Начнем с анатомии. Сердце человека состоит из четырех отделов (камер) - двух предсердий и двух желудочков. Предсердия отделены от желудочков клапанами, которые пропускают кровь только в одном направлении, - из предсердий в желудочки. Клапан, расположенный между левым желудочком и левым предсердием, называется митральным. Он состоит из двух пластинок - створок. В норме, когда желудочки начинают сокращаться, чтобы отправить кровь по сосудам, створки митрального клапана плотно смыкаются и не дают потоку крови идти вспять.

Но иногда либо одна створка, либо ее часть, либо сразу обе створки начинают провисать, «проваливаться» в сторону левого предсердия. Это и называется пролапсом митрального клапана (ПМК).

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления. Частота пролапса митрального клапана увеличивается с возрастом. Чаще всего пролапс выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет ПМК значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Опасен ли пролапс митрального клапана?

Все зависит от того, насколько сильно провисает створка клапана. При незначительном провисании клапана люди живут долгие годы, ничем себя не ограничивая. При значительном пролапсе клапан перестает выполнять свою функцию и возникает обратный ток крови из желудочка в предсердие.

Дети с ПМК подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обследованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.).

В детском возрасте ПМК, как правило, протекает благоприятно. Осложнения при ПМК у детей возникают достаточно редко.

Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболий, синдрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер.

Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. ПМК, возникший у рёбенка, способен привести к трудно корригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим необходима своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.

Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений.

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии пролапса митрального клапана необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии, синкопальные состояния. Изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия аномально расположенныех хорд и трабекул с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения клапана.

Литература
Болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова - 2-е изд., - 2009. - 1008 с. Понравилась статья? Поделись ссылкой

Администрация сайта сайт не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!

КOММЕНТАРИИ

Ирина / 2015-03-29

У ребенка с детства было незаращение овального окошечка в сердце, затем шумы. Наблюдались, без лечения. В 4-ом классе, просто повела к кардиологу на проверку. Ребенок активно занимается спортом, думаю, надо обследоваться. Сделали УЗИ сердца, поставили диагноз -пролапс митрального клапан 1-ой степени. Доктор назначила магнирот. В общем, пьем 3 раза в день.

Лена / 2015-03-29
А что насчет спорта? И каким спортом занимаетесь?

Ирина / 2015-03-29
Занимаемся тхэквандо, сказали, что пока пока спортом пока в нашем случае заниматься можно, но не до фанатизма.

Ира / 2015-03-30

Я так понимаю, что пролапс митрального клапана первой степени - это не патология, лечения не требуется. Небольшой прогиб (пролапс) створки митрального клапана встречается очень часто у практически здоровых людей. И живут с ним и жили раньше. Физкультурой и спортом заниматься можно, противопоказаний нет. Повсеместное выявление ПМК в последнее время связано с повальным назначением УЗИ сердца. Не было УЗИ, не было пролапса. А главное, теперь есть повод лечить, особенно в частных клиниках. Ведь надо каждые полгода ходить для наблюдения.

Наш доктор сказал, что значимость пролапса клапана для здоровья определяют не столько его степенью, сколько степенью связанной с ним митральной недостаточности. Так что если вашему ребенку поставили пролапс митрального клапана, не паникуйте раньше времени, проконсультируйтесь с грамотным специалистом