Саркоидоз 2 степени лечение. Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение. Симптомы легочной формы саркоидоза

Заболевание, которое распространено по всему миру и с легкостью поражает как взрослых, так и детей – саркоидоз легких, симптомы и лечение он имеет довольно сложные и нередко вызывает немало трудностей. Медицинская статистика гласит, что чаще всего от болезни страдает женский пол, причем происходит это в молодом возрасте, у пожилых дам встречается она довольно редко. Чтобы своевременно приступить к борьбе с недугом, необходимо знать, что он собой представляет, какие препараты рекомендуют медики, можно ли использовать растительные составы для эффективного избавления от проблемы.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – что это?

Что такое саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, и какие органы, прежде всего, страдают от поражения? Заболевание это довольно опасное и при отсутствии лечения может вызвать тяжелые для человека осложнения. На начальных этапах в пораженных органах появляется небольшая гранулема, которая разрастается с каждым днем, если немедленно не применить противодействие. Этот узелок имеет воспалительный характер, нередко его принимают за туберкулез и применяют неверное лечение, усугубляя ситуацию.

Чаще всего саркоидоз легких, воздействие на который должно проводиться немедленно, развивается в легочной ткани, но случается, что поражение распространяется на другие важные органы, что приводит к обострению. Пострадать могут лимфатические узлы, находящиеся внутри грудной клетки, селезенка, даже печень. Случается, что воспалительный процесс распространяется на кожном покрове, по костной ткани, даже в органах зрения.

Как оповещает о себе саркоидоз легких, симптомы

Можно ли самостоятельно определить саркоидоз легких, как можно без помощи врача справиться с недугом? Медики предупреждают – несмотря на то, что, проявив наблюдательность, можно распознать поражение, без точной диагностики врача лучше применение каких-либо составов не начинать.

Саркоидоз легких, симптомы:

1. лихорадочное состояние;
2. резкое сбрасывание веса;
3. полное отсутствие аппетита;
4. беспричинная утомляемость, вялость;
5. болезненные ощущения в грудной клетке;
6. нарушения сна;
7. продолжительный сухой кашель;
8. трудности с дыханием.

Не всегда болезнь проявляет себя какими-либо признаками – нередко распознать ее возможно только при флюорографии или рентгенографии, которая проводится при профилактическом осмотре.

Саркоидоз легких, прогноз для жизни

Насколько опасным может быть для человека саркоидоз легких, прогноз для жизни, какие последствия ожидать при неправильном или несвоевременном применении лекарств? Современная медицина предлагает немало препаратов, которые с легкостью справятся с недугом, но только при условии, что принимать их начали без опозданий, на первых этапах поражения. Конечно же, справиться с заболеванием можно и при запущенных формах, но понадобится здесь помощь мощных лекарств.

Медицина не может объяснить одного явления – случается, что даже без препаратов или растительных составов недуг исчезает самостоятельно. Происходит обычно это у людей с повышенной сопротивляемостью организма, в противном случае возможно развитие многих проблем, одна из которых – затруднения в дыхании, постоянная одышка. Кашлевые приступы тоже не останутся без последствий и перерастут в хроническую форму.

Какие препараты назначаются, если развивается саркидоз легких, лечение

Если врач поставил диагноз саркидоз легких, лечение незамедлительно не начинается, нередко проходит несколько месяцев, в продолжение которых специалист наблюдает за развитием болезни. Лечебное немедленное вмешательство происходит в одном случае – если поражение распространяется быстро и грозит здоровью больного.

После того, как медик удостоверился в том, что агрессивные меры применять не понадобится, он может назначить применение простых составов. Чаще всего используются стероиды и противовоспалительные средства. Дополнительно специалист может назначить антидепрессанты или антиоксиданты. Больной обязательно ставится на учет, воздействие на недуг происходит под строгим контролем доктора. Только после полного выздоровления (произойти это может через несколько лет) врач может принять решение снять больного с учета.

Саркоидоз легких 2 степени – чем может грозить больному

Насколько опасен для здоровья саркоидоз легких 2 степени, и насколько важно не медлить с лечением? Медики предупреждают – не следует затягивать с визитом к медикам, поскольку стремительное развитие поражения легочной ткани может привести к появлению опасных сюрпризов. Справиться с ними можно, но довольно затруднительно, ведь воздействовать придется практически на все признаки, которые могут появиться в течение заболевания.

Признаки, свидетельствующие о 2 степени болезни:

1. лихорадка;
2. обильная потливость;
3. одышка;
4. усталость, причем проявить себя она может даже при отсутствии физической активности;
5. интенсивный кашель;
6. отхаркивание, в мокроте наблюдаются кровяные вкрапления;
7. без специальных инструментов можно услышать хрипы, свист в груди.

Нередко эту степень болезни ошибочно принимают за туберкулез, применяя соответствующее лечение. Неправильное применение аптечных препаратов или домашних составов может привести к тому, что начинает развиваться 3 степень заболевания, которая сопровождается дополнительными признаками, не менее опасными.

Насколько опасен для окружающих саркоидоз легких, заразен или нет?

Вопрос, нередко возникающий у людей, которые впервые столкнулись с этим заболеванием и не знают причин его развития – как может отразиться на окружающих саркоидоз легких, заразен или нет этот недуг? Несмотря на то, что в течение многих лет проводятся многочисленные исследования, медики не могут с точностью определить, какие именно причины чаще всего вызывают эту болезнь у человека. Единственное, что удалось установить – заболевание не носит инфекционный характер, поэтому не передается от человека к человеку.

Принято считать, что поражение на легочной ткани возникает у людей с ослабленной иммунной системой. Инфекции, длительное применение агрессивных медицинских составов, воздействие аллергенов – все это может оставить свой отпечаток на сопротивляемости организма заболеваниям. Результаты предсказать несложно – происходит развитие тяжелых заболеваний, одно из которых характеризуется поражениями легочной ткани.

Нередко случается, что болезнь передается генетически. Если в роду есть человек, перенесший недуг, вероятность получить его по наследству возрастает во много раз. Именно поэтому людям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, включающий рентгенографию.

Что происходит при отсутствии воздействия на саркоидоз легких, обострение

Что может случиться, если прогрессирует саркоидоз легких, обострение болезни насколько опасно? Как свидетельствует медицинская статистика, у большей части больных недуг проходит без особых осложнений, даже отсутствие лечения может привести к тому, что поражение исчезнет самостоятельно. Несмотря на такие благоприятные прогнозы, может случиться, что заболевание вызывает тяжелые патологии, особенно если организм человека обессилен перенесенным изнурительным недугом и не успел полностью восстановиться.

У больного может развиться несколько патологий, каждая из которых по-своему опасна и может вызвать тяжелые последствия. Случаи летальных исходов редкие, но они все же есть, поэтому лучше не оставлять поражение легочной ткани без внимания и непременно попросить помощи медиков, которые порекомендуют наиболее эффективные лекарственные или народные составы.

Среди осложнений, которые могут встречаться при обострениях, можно выделить почечную, сердечную, дыхательную недостаточность. Могут наблюдаться кровотечения из органов дыхания, тяжелые поражения внутренних органов.

Встречается ли инвалидность при саркоидозе легких

Дается ли инвалидность при саркоидозе легких – еще одна проблема, которая может встречаться у людей, страдающих от этого недуга. Следует знать, что заболевание это редкое, страдают им редко, и выздоровление может наступить даже без применения лекарств или народных составов. Опасные для здоровья или даже жизни осложнения наступают редко, и чаще всего при этом страдает сердце, дыхательные органы, почки. Именно на патологии этих важных человеческих органов могут дать инвалидность.

Обязательно для получения инвалидности нужно предоставить не только сведения о лечении, но и все снимки рентгена, подтверждающие, что именно поражение легочной ткани вызвало патологию важных органов. Только в случае наличия тяжелых осложнений возможна инвалидность, но обычно оформляется она на другое заболевание, которое возникло вследствие поражения дыхательных путей.

Питание при саркоидозе легких – что нужно включить в меню, и какие продукты категорически не рекомендуются

Сразу следует запомнить, что питание при саркоидозе легких слишком значительной роли не играет и изменять рацион можно только для повышения эффективности лечения, в качестве дополнительной меры. Практикой доказано, что при сбалансированном питании значительно улучшается состояние здоровья, а в некоторых случаях выздоровление наступает значительно раньше. Именно поэтому лучше не отказываться от помощи диетолога, который поможет разобраться в том, какие продукты лучше ввести в рацион и что совершенно исключить из меню.

Следует отказаться или частично сократить потребление таких продуктов или блюд:

1. выпечки;
2. мучного;
3. сладостей;
4. молочных продуктов;
5. солений;
6. копченостей;
7. газированной сладкой воды.

Обязательно активно потреблять овощи, фрукты, рыбу, мясные продукты. В приготовлении стараться использовать пароварку, духовой шкаф. Жареные блюда не приветствуются.

Витамин Е при саркоидозе легких – нужно ли его принимать

Нужно ли принимать витамин Е при саркоидозе легких, и какую роль он может сыграть в развитии болезни? Медики рекомендуют принимать препарат с одной целью – повысить иммунитет и укрепить сопротивляемость организма. Справиться с недугом витамин не сможет, но регулярное употребление средства поможет привести в активность защитные силы больного, что непременно отразится на выздоровлении и самочувствии. Главное, что нужно помнить при этом – ни в коем случае не приступать к приему витаминного комплекса без разрешения врача. Переизбыток полезных веществ в организме может сыграть отрицательную роль. Именно поэтому лучше предварительно посоветоваться с доктором, который и примет решение ускорить лечение именно витаминным препаратом.

Не обязательно принимать препарат в чистом виде – медики рекомендуют усиленно употреблять продукты, которые богаты витамином Е. Чаще всего с этой целью потребляются все виды орехов, семечки, растительное масло. Можно ввести в рацион цитрусовые (рекомендуется принимать их сок, изобилующий именно этим полезным веществом), томаты, зелень.

Дыхательная гимнастика при саркоидозе легких

Одна из методик, которая может ускорить выздоровление – дыхательная гимнастика при саркоидозе легких. Ряд простых упражнений значительно облегчит общее состояние здоровья уже после первых занятий. Главное при этом – строго соблюдать все рекомендации специалистов и не злоупотреблять гимнастикой.

Не следует пытаться экспериментировать и применять упражнения, рекомендуемые при других недугах – только врач может индивидуально посоветовать, каким именно движениям отдать предпочтение. Нужно помнить, что начинать непременно с непродолжительных занятий, всего по несколько минут. Обязательно в продолжение процедуры наблюдать за состоянием здоровья и самочувствием больного. Если наблюдаются симптомы ухудшения, немедленно отказаться от продолжения курса и обратиться к врачу, который рекомендовал занятия. Медик должен назначить более простые движения или полностью запретить упражнения.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Возможно ли лечение саркоидоза легких народными средствами, и можно ли полностью отказаться от применения лекарственных составов из аптечного пункта? Как утверждают медики, особой роли применение растительных отваров не играет, и может только частично снизить интенсивность основных проявлений недуга.

Одно из лекарств, которое можно использовать против заболевания – отвар на растительной основе. Основной компонент средства – трава кошачий коготь. Приобрести ее можно в аптеке. Для приготовления отвара понадобится около 30 гр. растительного сырья и 300 мл воды. Кипятком залить кашицу из растения, отправить емкость на огонь и проварить, ни в коем случае не допуская бурления, около четверти часа. Обязательно настоять, плотно закрыв крышкой и укутав полотенцем. Фильтровать состав только после полного охлаждения. Принимать в течение дня не менее пяти раз. Дозировка для одного приема – 30-40 мл. Лекарство хранить в холодильнике.

Еще одно лекарство готовится на основе куркумы. Особых сложностей приготовление средства не вызовет – достаточно положить в прокипяченную воду (100 мл) щепотку порошка и хорошенько перемешать состав. Выпить за один прием. В день можно пить лекарство на основе куркумы всего один раз – этого вполне достаточно для улучшения общего состояния.

В продолжение дня можно принимать отвар на основе брусники, рябины, смородины. Этот напиток полезен не только благодаря своему благоприятному воздействию на дыхательные органы, но и полезным влиянием на иммунитет человека. Готовить отвар можно, как обычный компот – залить небольшое количество плодов кипятком и протомить в продолжение нескольких минут на малом огне. Ограничений по приему нет – можно пить его весь день. Для улучшения вкуса рекомендуется добавить небольшое количество меда, но только при условии отсутствия отрицательной реакции на продукты пчелиного производства.

Какую опасность для больного может таить саркоидоз легких, симптомы и лечение, особенности течения заболевания, препараты и народные составы – вопросов, которые могут скопиться у жертвы недуга, не так уж и мало. Следует помнить, что самолечение еще никого до добра не доводило, даже если используются простые препараты или щадящие растительные отвары. Важно своевременно обратиться за помощью врача, который диагностирует болезнь и порекомендует наиболее эффективные составы для ее лечения.

Сохраните информацию.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

• Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

• появляется недомогание, слабость;
• может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
• появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
• возникает утомляемость и снижение работоспособности;
• человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

• возникает боль в грудной клетке;
• появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
• при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
• в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

• Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
• Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
• Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
• В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

• Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

• Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Болезнь саркоидоз у детей

Саркоидоз у детей – очень нечастое явление. Обычно он бывает связан с другими аутоиммунными заболеваниями. Клинические проявления не отличаются от таковыми у взрослых, однако случаи спонтанного излечения наступают чаще.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

• Д86.0 – саркоидоз легких,
• Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
• Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
• Д86.3 – саркоидоз кожи,
• Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
• Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.

Саркоидоз легких 2 стадии

Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.

В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.

Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.

На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.

Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.

В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов

Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:

• задние и передние шейные,
• локтевые,
• надключичные,
• паховые.

При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.

Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.

Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.

Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:

• Узловатая эритема.

Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.

• Саркоидные бляшки.

Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.

• Ознобленная волчанка.

​Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.

Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.

Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:

• Саркоидоз селезенки.

Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.

• Саркоидоз органа зрения.

Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.

• Саркоидоз органов кроветворения.

Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.

• Саркоидоз почек.

Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.

• Саркоидоз органов опорно-двигательной системы.

Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.

• Саркоидоз сердца.

Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.

• Нейросаркоидоз.

Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.

• Саркоидоз органов пищеварения.

Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).

Если у больного есть саркоидоз, симптомы заболевания могут быть совершенно разнообразными. Начиная с того, что их может вообще не быть. На первой стадии болезни, когда присутствует лишь поражение внутригрудных лимфатических узлов, больные ни на что не жалуются. Иногда их могут беспокоить лишь неспецифические симптомы, такие, как слабость, утомляемость, снижение массы тела, исчезновение аппетита, длительная субфебрильная лихорадка, боли в грудной клетке без конкретной локализации.

При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель, иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.

На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.

Саркоидоз: диагностика болезни

Саркоидоз – это сложное и редкое заболевание. Встречается оно нечасто и у каждого больного клинические проявления бывают разнообразными. По этой причине, если у больного развился саркоидоз, диагностика может занимать немало времени и результат будет зависеть прежде всего от компетенции врачей: далеко не каждый из них сталкивался с подобным заболеванием.

Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.

Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.

Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.

Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно. На сегодняшний день врачам доступны такие методы, как чрезбронхиальная биопсия или при помощи торакоскопических инструментов. При этих методах обезболивание менее глубокое, а механические повреждения не такие серьезные, как при классической торакотомии.

Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:

• общий клинический анализ крови, мочи,
• биохимический анализ показателей работы печени, почек, наличие острофазовых белков и ревмопробы,
• туберкулиновая проба, которая всегда будет отрицательной, что позволяет отдифференцировать это заболевание от туберкулеза,
• газовый состав крови исследуют у пациентов в тяжелом состоянии.

Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:

• рентгеновское исследование органов грудной клетки,
• магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная или компьютерная томография,
• спирометрия (оценка внешнего дыхания),
• эндоскопическое ультразвуковое исследование внутригрудных лимфатических узлов,
• электрокардиографическое исследование и ЭХОКГ сердца,
• дополнительные методы диагностики проводят в зависимости от наличия конкретной формы или осложнений болезни.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

• глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
• цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
• бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
• прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства, так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.

Саркоидоз - это полисистемное воспалительное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся появлением на органах (чаще на легких) маленьких доброкачественных пузырьков-гранулем. Другое название саркоидоза - болезнь Бенье-Бека-Шаумана. При саркоидозе больного беспокоит лихорадка, кашель, быстрая утомляемость, боль в грудной клетке, кожные высыпания, артралгия (болезненность суставов). Данная патология чаще свойственна лицам в возрастном диапазоне от 20 до 45 лет. Подавляющее большинство больных - женщины. Болезнь этнически распространена больше среди азиатов, афроамериканцев, скандинавов, немцев, ирландцев.

Чаще диагностируется именно саркоидоз легких (90% случаев - сюда относится саркоидоз лимфоузлов (внутригрудных и периферических), с меньшей частотой встречается саркоидное поражение кожного покрова (48%, например узловатая эритема). Реже - проблема с глазами (иридоциклит, кератоконъюнктивит) с частотой в 27%. Саркоидоз печени встречается в 12% случаев, селезенки в 10%. На нервную систему приходится от 4 до 9% случаев, на околоушные слюнные железы до 6%. Частота заболеваемости саркоидозом суставов и сердца меньше -3%, а почек составляет лишь 1%.

Ученые заметили, что при саркоидозе практически весь организм может пострадать, кроме надпочечников. Объяснения данному явлению еще не найдено.

До конца механизмы развития саркоидоза не изучены. Полагают, что заболевание вызывается действием неизвестного агента, угнетающим иммунную систему. Вследствие этого развивается альвеолит (воспаление пузырьковидных альвеол легких) с дальнейшим образованием гранулем (разрастание клеточных структур, напоминающее узелки), которые либо самостоятельно рассасываются, либо становятся фиброзной тканью (разросшейся соединительной тканью с рубцами). До сих пор неясно, что влияет на тот или иной исход такой проблемы как саркоидоз. Лечение в любом случае осуществляется с применением глюкокортикоидов (гормоны, продуцируемые корой надпочечников) или иммунодепрессантов (обеспечивают искусственное угнетение иммунитета).

Последние полученные сведения в корне меняют представление об иммунологических процессах при саркоидозе: начиная от генерализованного подавления иммунитета, заканчивая признанием локального повышения активности иммунной системы. Такое поведение объясняется постоянным присутствием трудноэлиминируемых агентов.

Схематически механизм развития саркоидоза представляется так: в ответ на активность этиологически неизвестного агента в пузырьковидных легочных альвеолах происходит внезапное повышение активности макрофагов (клетки-фагоциты, поглощающие чужеродные для организма элементы - остатки погибших клеток, бактерии), которые усиленно синтезируют биологически активные вещества. Это интерлейкин-1 (медиатор воспаления, активирует Т-лимфоциты), фибронектин (активирует фибропласты), лимфобласты (предшественники лимфоцитов), B-лимфоциты, стимуляторы моноцитов (крупных клеток крови) и прочие. Задействованные Т-лимфоциты выделяют интерлейкин-2, провоцирующий сначала лимфоидно-макрофагальную (иммунную) инфильтрацию органов (пропитывание ткани определенным веществом), затем гранулемообразование в них. Зачастую так происходит во внутригрудных лимфоузлах либо самих легких. Но помимо этого саркоидальный процесс может коснуться периферических, абдоминальных лимфоузлов, печени, селезенки, слюнных желез, глазных яблок, кожи, мышц, сердца, ЖКТ, костной и нервной систем. При саркоидозе наблюдается масштабное скопление активированных Т-лимфоцитов и фагоцитов (поглощающих вредные частицы) на определенном участке ткани легкого.

В самих гранулемах образуются такие биологические вещества, как интерлейкин-12 (обладает противоопухолевой активностью), ФНО (фактор некроза опухоли), ангиотензинпревращающий фермент иначе как АПФ (регулирует артериальное давление, водно-солевой обмен), 1а гидроксилаза (иногда ведущая к гиперкальциемии (увеличенная концентрация кальция в плазме) или нефролитиазу (почечнокаменной болезни)). Гранулематозная стадия не переходит в фиброз по причине повышенной выработки веществ, затормаживающих рост клеток-фибропластов. Так проявляется саркоидоз. Лечение направлено на угнетение локализированной агрессии Т-лимфоцитов и устранение совокупности патологических процессов.

Классификация

Учитывая месторасположение гранулем , существует несколько вариантов саркоидоза по классификации А. Е. Рябухина и соавторов:

• классический (преобладание легочных и внутригрудных патологий);
• внелегочный (очаг воспаления любой локализации, кроме легких);
• генерализованный (затронуто несколько органов или систем).

Выделяют несколько особенностей течения болезни :

• острое начало: синдром Лефгрена (проявляется эритемой (нетипичное покраснение кожи), артритом, лихорадкой), синдром Хеерфордта-Вальденстрёма (проявляется лихорадкой, увеитом (воспалением сосудов глазного яблока), ;
• хроническое течение;
• рецидив (возвращение болезни);
• саркоидоз у детей до 6 лет;
• рефрактерный саркоидоз (лечение безуспешно по причине невосприимчивости к препаратам).

Характер развития заболевания бывает:

• абортивный (приостанавливается процесс);
• замедленный;
• прогрессирующий;
• хронический.

Указывают обязательно фазу процесса - активная, регрессия (постепенное исчезновение симптомов) или стабилизация.

Виды

Классифицируют несколько видов патологии. Бывает саркоидоз:

• легких;
• внутригрудных или периферических лимфоузлов;
• кожи;
• селезенки;
• костного мозга;
• почек;
• сердца;
• глаз;
• щитовидной железы;
• нервной системы (нейросаркоидоз);
• органов пищеварения (слюнные железы, печень, поджелудочная железа, желудок, пищевод, кишечник);
• ЛОР-органов;
• опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, мышцы).

Самый распространенный тип. Не является заразным. Характеризуется гранулематозным поражением тканей легких. Причины появления не установлено, но выдвигаются теории возникновения недуга вследствие заражения грибком, спирохетами, простейшими, микобактериями. Если не лечить, возможны осложнения в виде эмфиземы легких (патологическая воздушность легких), бронхообструктивный синдром (нарушение проходимости воздуха по бронхам), легочное сердце (увеличенные правые отделы сердца), дыхательная недостаточность.

Саркоидоз лимфоузлов

Увеличение внутригрудных лимфоузлов сдавливает бронхи и бронхиолы, впоследствии вызывая одышку, кашель, болевые спазмы, но визуально увидеть какое-либо отклонение без флюорографии или рентгена нельзя. Увеличенные периферические лимфоузлы можно прощупать, так как они расположены в области шеи, подмышечных впадин, локтей, паха, ключиц. Если в процессе болезни увеличились периферические лимфоузлы, то это дурной знак, свидетельствующий о рецидивирующем характере заболевания. Когда поражаются лимфоузлы брюшной полости, в животе появляется боль, возможен понос. Чаще страдают шейные и подключичные лимфоузлы.

Примерно у 30% больных саркоидозом легких выявляют такую же проблему с кожными покровами. Специфическими проявлениями считаются саркоидные бляшки, узлы, макулопапулезные высыпания или ознобленная волчанка (фиолетовые или пурпурные уплотненные участки кожи). Редкость - псориазоподобные язвы, ихтиоз (нарушенное ороговение с проявлением твердых чешуек на коже), алопеция (поредение волос на волосистой части кожного покрова), подкожный саркоидоз. Симптомы дают о себе знать появлением гранулемы на коже, лихорадкой, узловатой эритемой (синдромом Лефгрена), другими высыпаниями, причем зуд отсутствует. Чаще всего кожные изменения затрагивают верхнюю половину туловища, лицо, разгибательные поверхности рук.

Саркоидоз селезенки и костного мозга

Проявляется увеличением селезенки. Она отвечает за кроветворение и иммунитет, поглощая бактерии, попадающие в кровь, поэтому было бы странно, если бы селезенка не вовлекалась в процесс иммунной болезни. Костный мозг, отвечающий за кроветворение, находится внутри костей. Саркоидоз системы кроветворения влечет за собой анемию (малокровие), тромбоцитопению (повышенная кровоточивость, сложность в остановке кровотечения), лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов). Симптомами саркоидного поражения являются ночная потливость, боль под ребрами с левой стороны, повышенная температура, снижение веса.

Саркоидоз почек

Встречается редко. Обычно протекает бессимптомно, но может сопровождаться отеками на лице с утра, сухостью ротовой полости, резью при мочеиспускании, тут важно дифференцировать самостоятельную патологию почек от гранулематозного поражения. Спектр присутствующих симптомов при поражении гранулемами почек широк - от минимального мочевого синдрома до нефропатии и почечной недостаточности. У 10% больных отмечается гиперкальцемия (высокая концентрация кальция в плазме крови), а у 50% больных - гиперкальциурия (выделение с мочой большого количества солей кальция).

Саркоидоз сердца

Жизнеугрожающий тип заболевания. Чаще всего воспалительному процессу подвергается миокард (сердечный мышечный слой). Впоследствии кардиосаркоидоза развивается аритмия (нарушенная ритмичность сердца), сердечная недостаточность. Практически никогда кардиосаркоидоз не начинается самостоятельно, ему сопутствует саркоидная патология со стороны лимфоузлов или легких. Проявляется одышкой, болями в области сердца, бледностью кожных покровов, отеками на ногах.

Опасность для зрения представляет, поражающий глаза саркоидоз. Симптомы представлены покраснением век, затуманенным зрением, светобоязнью, зудом или жжением в глазах, проплывающими «мушками», черными точками, линиями перед глазами, снижением остроты зрения. Однако эти симптомы не специфичны (присущи) для саркоидоза, чтобы исключить другие нарушения зрения следует обратиться к офтальмологу. У детей и взрослых проявления и симптомы различаются, у детей чаще поражены структуры глаза (увеит (воспаляется сосудистая оболочка), иридоциклит (воспаляется радужная оболочка)), а у взрослых - веки. Нередко повышается внутриглазное давление, ведущее к вторичной глаукоме. Игнорирование лечения грозит слепотой.

Саркоидоз щитовидной железы

Щитовидная железа крайне редко страдает от данного заболевания. Патология ведет к гипотериозу (дефициту гормонов щитовидки), тиреоидиту (воспалению железы), зобу с изменением внутригрудных или периферических лимфоузлов.

Нейросаркоидоз

При саркоидозе неврологического характера часто страдает лицевой нерв. Могут быть вовлечены зрительный, преддверно-улитковый нерв и языкоглоточный. При нейросаркоидозе поступают жалобы на головные боли, ухудшение слуха или зрения, головокружения, пошатывания при ходьбе, эпилептические припадки, вечную дневную сонливость (если речь идет о затяжном процессе). Нейросаркоидоз проявляется невритами (воспаленность периферических нервов, провоцирующая снижение их чувствительности), реже менингитами (воспаленность оболочек мозга), менингоэнцефалитами (воспаление вещества головного мозга; вызывает паралич). Возможен смертельный исход.

Саркоидоз органов пищеварения

Наиболее часто гранулемы поражают желудок (гранулематозный гастрит), печень (саркоидоз печени провоцирует цирроз с частотой случаев в 1%), реже тонкий кишечник, пищевод, поджелудочную железу (поражение поджелудочной напоминает рак). Саркоидоз слюнных желез сопровождается их опуханием, его стоит различать от изменений при туберкулезе, хроническом сиалоадените (воспаление слюнных желез), болезни кошачьих царапин (инфекция, возникшая после укусов или царапин кошек), актиномикозе (инфекция, вызванная грибком), синдроме Шегрена (снижение функций желез внешней секреции).

Саркоидоз ЛОР-органов

Наиболее встречаемые симптомы при саркоидозе носа это ринит (насморк), ринорея (выделение водянистой слизи), образовавшиеся корки на слизистой, нарушенное обоняние, случаются кровотечения. Тяжелые формы приводят к перфорации носовой перегородки (сквозное отверстие). Саркоидоз миндалин протекает бессимптомно, но присутствует распухание небных миндалин. Саркоидоз гортани сопровождается дисфонией (гнусавость, охриплость), кашлем, дисфагией (нарушенный акт глотания), иногда учащением дыхания. Саркоидоз ушей характеризуется снижением слуха, вестибулярными нарушениями, глухотой. Саркоидная патология ротовой полости и языка проявляется такими симптомами, как изъязвления на слизистой поверхности языка, десен, губ, обструктивное апноэ (остановка дыхания во время сна более 10 секунд).

Саркоидоз опорно-двигательной системы

Саркоидоз костей диагностируется редко, проходит бессимптомно (бессимптомный кистозный остеит). В отсутствии лечения приводит к дактилиту (воспаленные мелкие косточки рук и ног). Больные суставы входят в ряд симптомов синдрома Лефгрена. Артрит встречается в голеностопном суставе, коленях, локтях, сопровождается узловатой эритемой (воспалительное поражение сосудов). Саркоидоз мышц характеризуется гранулематозным миозитом (мышечная слабость, болезненность вследствие гранулемообразования), миопатией (мышечная дистрофия).

Саркоидоз в гинекологии и урологии

При саркоидозе мочевыводящих путей у женщин снижается сила струи мочи. Пораженные наружные половые органы - состояние редкое, сопровождающееся узелковым изменением вульвы. Наиболее опасное проявление саркоидоза матки - кровотечение в постменопаузальный период. Недуг не рассматривается как серьезное нарушение детородной функции женщины.

У мужчин саркоидоз семенников и придатков идет совместно как с внутригрудной патологией, так и без. Сложно диагностировать из-за сходства с онкологическим началом. Саркоидоз предстательной железы имеет множество сходств с раком простаты, поэтому важно правильно поставить диагноз и начать лечение.

Стадии

На конкретном этапе у больных происходят патологические изменения в легких или других органах. Но чаще рассматривается классификация саркоидоза легких по стадиям:

Первая - на рентгеновском снимке наблюдается лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лимфоузлов), но паренхима легких (мягкая ткань легких) не подверглась изменениям. Увеличение лимфоузлов практически всегда ассиметричное, реже двустороннее. Диагностируют у 50% больных.

Вторая - наблюдается двусторонняя диссеминация (распространение очага в обоих легких), поражение внутригрудных лимфатических узлов, инфильтрация паренхимы (проникновение и накопление в тканях вещества, не свойственного этой среде). Частота встречаемости второй стадии - 30%.

Третья - отмечается выраженный пневмосклероз или другими словами фиброз (замещение функционирующей ткани (паренхимы) соединительной, лишенной функций). Увеличение внутригрудных лимфатических узлов отсутствует. Частота встречаемости третьей стадии - 20%.

Последовательность стадий не обязательна, случается так, что первая сразу переходит в третью.

Саркоидоз по МКБ-10

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра саркоидозу присвоен код D86, а его уточняющие диагнозы такие:

• D86.0 - саркоидоз легких;
• D86.1 - саркоидоз лимфоузлов;
• D86.2 - саркоидоз лимфоузлов и легких;
• D86.3- саркоидоз кожи;
• D86.8 - саркоидоз иных уточненных и комбинированных локализаций;
• D86.9 - неуточненный саркоидоз.

Сюда же относятся саркоидозная (ый):

• артропатия (М14.8*) (разрушение суставов);
• миокардит (I41.8*) (повреждение миокарда);
• миозит (M3*) (воспаление скелетных мышц);
• иридоциклит при саркоидозе (1*).

Причины и факторы риска

Саркоидоз не имеет выясненной этиологии, поэтому на счет причин его появления существуют лишь гипотезы:

Вдыхание металлической пыли. Не стоит и говорить о том, что пыль кобальта, титана, алюминия, золота, бария, циркония вредна для здоровья.

Курение. Само табакокурение не вызывает данный недуг, но у курильщиков намного сложнее протекает саркоидоз. Лечение полностью исключает эту вредную привычку.

Медикаменты. Иногда болезнь связывают с побочным эффектом от конкретных лекарств (интерферон, лекарства против ВИЧ).

Генетика. Все больше наблюдений, что именно наследственность играет ключевую роль в генезе саркоидоза, а все остальные факторы лишь дополняют друг друга, повышая вероятность развития патологии.

В группу риска попадают:

• женщины от 20 до 45 лет;
• постоянно контактирующие с токсическими веществами, металлической пылью;
• афроамериканцы;
• азиаты;
• немцы;
• ирландцы;
• пуэрториканцы;
• скандинавы.

Поскольку до конца неизвестно что такое саркоидоз и почему он возникает, пациент, которому поставили такой диагноз, повергается в шок и у него возникает много вопросов, которые он пытается найти в интернете: «саркоидоз это рак?» или «заразный ли саркоидоз?». Ответ - нет.

Замечено, что заболевание «выбирает» людей определенных специальностей. Это пожарные, механики, моряки, мельники, почтовые служащие, работники сельского хозяйства, шахтеры, работающие на химических предприятиях и работники здравоохранения.

Симптомы

Во время флюорографии или рентгена могут случайно выявить саркоидоз, симптомы долгое время могут не проявляться, поэтому пациент не подозревает о наличии недуга.

Симптомы саркоидоза легких и лимфоузлов:

• одышка;
• дискомфорт в грудной клетке;
• сухой кашель;
• лихорадка;
• слабость;
• сонливость;
• увеличение лимфоузлов (визуально видны лишь периферические);
• снижение аппетита;
• потеря веса.

Кожных покровов :

• узловатая эритема (болезненные полушаровидные узлы распространяются на коже или подкожно);
• саркоидные бляшки (симметрично расположенные на кожных покровах туловища безболезненные возвышающиеся уплотнения багрового цвета);
• ознобленная волчанка (пурпурного или фиолетового цвета нос, щеки, уши, пальцы по причине изменений со стороны сосудов; возникает зимой);
• выпадение волос;
• рубцовые изменения (болезненность давно зарубцевавшихся ран феномен «оживших рубцов»);
• сухость.

Селезенки и костного мозга :

• увеличение селезенки;
• дискомфорт в брюшной полости;
• анемия (малокровие);
• лейкопения (снижение уровня лейкоцитов);
• тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов);
• повышенная кровоточивость.

Почек :

• содержание белка в моче;
• почечная недостаточность (редко);
• сухость во рту;
• отечность лица (по утрам);
• дискомфорт в пояснице;
• резь при мочеиспускании;
• повышенная температура;
• камни в почках из-за высокого уровня кальция.

Сердца :

• одышка после физических нагрузок;
• сердечные боли;
• отечность ног (проявление сердечной недостаточности);
• бледность;
• усиленное ощущение собственного сердцебиения;
• потеря сознания, обусловленная тяжелой аритмией.

Глаз :

• увеит (воспаленная сосудистая оболочка глазного яблока);
• иридоциклит (воспаленная радужная оболочка);
• кератоконъюнктивит (воспаленная роговица и конъюнктива);
• сниженная острота зрения;
• вторичная глаукома (повышенное внутриглазное давление);
• светобоязнь;
• покраснение глаз;
• болезненность;
• черные пятна, «мушки», полоски перед глазами.

Нервной системы (описаны симптомы поражения головного мозга, спинного и периферической нервной системы):

• головная боль;
• общая слабость;
• повышение температуры;
• артралгии (боли в суставах летучего характера);
• миалгия (мышечные боли);
• головокружения;
• тошнота или рвота;
• нарушенная координация движений;
• тремор рук (иногда);
• ухудшение памяти;
• судороги;
• изменение почерка, нарушение понимания речи и пространственного мышления (при прогрессировании).

При патологии спинного мозга появляется корешковый синдром, гипералгезия (сверхчувствительность к боли), параличи. Для тяжелых случаев характерно непроизвольное мочеиспускание и акт дефекации.

Пораженные периферические нервы ведут к появлению паралича Белла (паралич лицевого нерва), полинейропатий (снижается чувствительность конечностей), усиливающихся болей в стопах при ходьбе.

Органов пищеварения :

• боли в животе;
• диарея;
• увеличенные околоушные слюнные железы;
• нарушение оттока желчи;
• проявления гастрита, колита, дуоденита, хронического панкреатита;
• увеличение печени (не всегда);

Часто клиническая картина саркоидоза пищеварительных органов смазана, поэтому не редко остается незамеченной.

ЛОР-органов :

• насморк;
• тугоухость;
• вестибулярные расстройства;
• кашель;
• дисфония (хрипота);
• дисфагия (нарушение акта глотания);
• апноэ (остановка дыхания во сне).

Опорно-двигательного аппарата :

• непроизвольный мышечный спазм;
• боли и припухлости в суставах;
• узловатая эритема;
• ограниченная подвижность сустава.

Кто лечит саркоидоз?

На первичный прием пациент с жалобами приходит к терапевту. После опроса и осмотра, врач при подозрении на заболевание легких дает направление к пульмонологу, если имеют место быть саркоидные поражения кожи, то к дерматологу. Увеличенные внутригрудные лимфоузлы - это повод показаться иммунологу, инфекционисту (так как причиной увеличенных лимфоузлов зачастую служит инфекция). При саркоидной патологии глаз направляют к офтальмологу. Возможно, понадобится помощь онколога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, ЛОР-врача и фтизиатра (при туберкулезе). От того какого характера болезнь зависит какой врач лечит саркоидоз.

Диагностика

До 2000-х годов саркоидоз рассматривался как форма туберкулеза, а пациентов вел фтизиатр. Однако с течением времени выяснилось, что туберкулез и саркоидное поражение это разные заболевания, теперь диагностикой и лечением занимаются разнопрофильные специалисты, используя разнообразие методик. Чтобы поставить правильный диагноз при таком сложнодиагностируемом недуге необходимо пройти массу обследований.

Лабораторная диагностика

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении суспензии, взятой из селезенки страдающего саркоидозом. Сейчас эту пробу практически не применяют из-за риска передачи инфекций.

Туберкулиновая проба - обязательная часть диагностики. Делается, чтобы дифференцировать туберкулез легких.

Клинический анализ крови показывает содержание меди и белка, уровень которых возрастает при саркоидозе.

Анализ мочи потребуется, чтобы увидеть функционирование почек, определить наличие белка в моче.

Анализ крови АПФ (забор крови идет из вены) усиленная секреция АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) свидетельствует о саркоидном процессе.

С-реактивный белок - старый метод, выявляющий синдром Лефгрена учитывая повышение этого белка.

Анализ на ФНО-альфа (фактор некроза опухоли) позволяет определить злокачественную опухоль, подобрать подходящую тактику лечения.

Инструментальная диагностика

Аппаратное обследование выявляет увеличение периферических или внутригрудных лимфатических узлов, гранулематозное поражение или увеличение органов. Больному потребуется пройти некоторые из обследований:

Рентгенография и флюорография - традиционные методики выполняются на первом этапе диагностики, используются для оценивания эффективности лечения. Обе методики основываются на использовании рентгеновских лучей, разница между рентгеном и флюорографии в их силе излучения и информативности. Флюорография имеет меньшее радиационное воздействие. Сегодня их можно заменить более точной компьютерной томографией.

КТ (компьютерная томография) позволяет получить детальные снимки мельчайшей анатомической структуры легкого или других органов. Есть рентгеновское излучение.

МРТ (магнитно-резонансная томография) информативна при диагностике нейросаркоидоза, поскольку различает лучше мягкие ткани в отличие от КТ. Рентгеновское излучение отсутствует.

ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) - относительно новый метод лучевой диагностики. Различает локализацию метаболической активности. Снимки с ПЭТ получаются в цвете.

Электрокардиография изучает работу сердечного ритма и сокращений.

Электромиография выявляет нарушения нервно-мышечной системы, регистрируя биопотенциалы скелетных мышц.

Спирометрия позволяет оценить функцию внешнего дыхания и объем легких.

УЗИ (ультразвуковое исследование) обнаруживает очаги воспаления в печени, селезенке, сердце, легких.

Сцинтиграфия имеет важное значение для определения нарушенной микроциркуляции легких и функционирования внутригрудных лимфоузлов.

Эндоскопия проводится с помощью эндоскопа, вводимого внутрь полостей органов. Эндоскоп вводят через естественные пути - через рот, если понадобится осмотреть желудок, через гортань - бронхи.

Биопсия - самая информативная, поскольку для обследования используется биоптат (ткани или клетки), взят прижизненно путем пункции (проколом).

Бронхоскопия дает сведения о состояния бронхов. Для получения данных используют диагностическое промывание, получая бронхоальвеолярные смывы. Выявляется гиперемия слизистой бронхов (чрезмерное переполнение сосудов кровью), ее отечность, иногда бугорковые высыпания.

Видеоторакоскопия - рискованная инвазивная процедура, позволяющая исследовать поверхности грудной стенки, легких, сердца с использованием камеры на конце торакоскопа.

Лечение

Некоторые случаи не требуют лечения, а гранулемы рассасываются самостоятельно безвозвратно, но некоторые разновидности саркоидоза требуют полноценного лечения, которое может занимать от полугода и более. Лечение направлено на устранение симптомов, сохранение функций органов, полное выздоровление, фиксацию здорового состояния. Но рубцовые изменения, если они возникли, устранить, к сожалению невозможно. Без применения гормонов избавиться от заболевания сложно, поэтому медикаментозная терапия не обходится без этих препаратов.

Медикаментозное лечение

Кортикостероиды (стероидные гормоны, продуцируемые корой надпочечников) - самые действенные препараты против саркоидоза любой разновидности, используются всегда. Сначала назначают большие дозы, постепенно переходя к малым. Популярностью пользуется Преднизолон. Пациентам, устойчивым к дозе кортикостероидов дают противоопухолевый препарат Метотрексат.

Длительный прием кортикостероидов грозит:

• набором массы тела;
• повышением артериального давления;
• развитием сахарного диабета;
• отеком мягких тканей;
• частой сменой эмоционального фона;
• угревой сыпью на лице;
• размягчением костной ткани, приводящим к переломам.

Саркоидоз легких и внутригрудных или периферических лимфоузлов помимо гормонов, лечат группой лекарств:

• антибиотики. Чтобы предотвратить пневмонию;
• противовирусные;
• анальгетики (Анальгин, Кетанов);
• противовоспалительные (Ибупрофен, Диклофенак, Фаниган);
• отхаркивающие средства (Амброксол, Гербион, Лазолван,Пектолван);
• мочегонные. Для предотвращения застойных явлений;
• иммуносупрессоры, подавляющие активно работающий иммунитет (Хлорохин, Азатиоприн);
• противотуберкулезные препараты;
• витаминные комплексы, витамины общеукрепляющего действия (Альфа-Токоферола-ацетат или витамин E).

Кислородотерапия назначается людям с дыхательной недостаточностью. При плохом кровообращении назначается Пентоксифиллин.

При саркоидозе кожи применяются местные противовоспалительные мази, крема (Акридерм, Гидрокортизон, Унидерм). В их составе содержатся кортикостероиды. Назначают такие иммунодепрессанты, как Адалимумаб, Азатиоприн. Иногда применяется лазерная хирургия, когда кожные дефекты обезображивают человека.

При наличии увеита, лечится глазными каплями с кортикостероидами. Применяются препараты, расширяющие зрачки - Циклопентолат, Атропин. Операция проводится, если развивается катаракта.

Чтобы устранить симптомы саркоидоза печени дают урсодезоксихолевую кислоту, препятствующую застоям желчи.

Кардиосаркоидоз требует применения ингибиторов АПФ, мочегонных средств, иммуносупрессантов, противоаритмических препаратов.

Нейросаркоидоз требует лечения гормональными препаратами (Преднизолон). Могут назначить седативные (Корвалол, Барбовал). Если от кортикостероидов не будет результата, назначат цитотоксические средства (Метотрексат, Азатиоприн).

После излечения пациент наблюдается еще 2 года во избежание рецидива или обострений, с осложнениями - 5 лет.

Диета

Как таковая диета при саркоидозе не разработана, но существуют рекомендации по питанию.

Необходимо:

• ограничить потребление соли;
• отказаться от сдобы, кондитерских изделий. Они содержат большое количество простых углеводов, а это увеличивает воспаление.
• отказаться от острого, жареного, пряностей поскольку это усиливает воспалительный процесс.
• отказаться от алкоголя;
• есть больше чеснока, лука, поскольку они улучшают обмен веществ.

Поскольку у страдающих от саркоидоза наблюдается повышенное содержание кальция в крови им следует ограничивать продукты, содержащие большое количество этого микроэлемента. Переизбыток кальция ведет к образованию камней в почках и мочевом пузыре. То есть, не желательно употреблять молочные продукты, орехи, горчицу, овсянку, фасоль, горох.

• морская капуста;
• чеснок;
• гранат;
• базилик;
• облепиха;
• шиповник;
• черноплодная рябина;
• черная смородина;
• куркума.

Народное лечение

Лечение саркоидоза в домашних условиях настойками и травами лишь избавляет от симптомов, но не заменяет адекватную медицинскую помощь, кроме того эффект от такого лечения может быть губительным, поэтому прежде чем лечить саркоидоз самостоятельно подобранными методами следует проконсультироваться с врачом.

Настойка из прополиса

Прополис оказывает на организм бактерицидное, регенерирующее, дезинфицирующее воздействие. Для приготовления понадобится прополис и чистый спирт в пропорции 1:5.К примеру, если было взято 20 грамм прополиса, то необходимо залить его 100 миллилитрами спирта. Приготовленное настаивают целую неделю. Использовать, смешивая с теплой водой (20 капель настойки), трижды в день по стакану.

Эхинацея

Растение стимулирует иммунитет, оказывает общеукрепляющее действие. В аптеках продается готовая спиртовая настойка из эхинацеи. Ее принимают три раза в день за 30 мин до еды. Рассчитывая 40 капель на 50 миллилитров воды. Курс лечения - 3 недели.

Сирень

Необходимо собрать треть стакана цветочков сирени. Залить стакан с цветочным сырьем водкой и наставать подальше от света около недели. Готовое средство используется для растирки спины или области груди (1 столовая ложка). Иногда повышается температура, это означает эффективность настоя.

Родиола розовая

Растение полезно для людей с проблемами дыхательных путей, обладает рассасывающим эффектом, нормализует слух, зрение. Готовую настойку приобретают в аптеке. Употребляют дважды в день по 15 капель до приема пищи. Курс лечения - месяц.

Березовый сок

Горчичники из хрена

Свежий корень хрена натирается, выкладывается в марлевые мешочки. Мешочки нужно поместить на область бронхов и укутать теплой тканью или шарфом. Спустя полчаса снять, протереть влажным полотенцем. Процедура проводится перед сном.

Эвкалипт

Улучшит состояние бронхолегочной системы эвкалипт. Он избавит от кашля, освободит дыхание, поможет уснуть. Для этого надо взять 50 г листьев растения и залить литром кипятка. Настаивать всю ночь. Утром и вечером выпить по 1-й чашке, добавляя мед.

Абрикосовые ядра

Они содержат витамин B15 (пангамовая кислота, улучшающая тканевое дыхание, повышающая выносливость), масла, токсический амигдалин, придающий ядрам абрикоса горький вкус. Амигдалин оказывает противоопухолевое, иммунодепрессивное действие (подавляет иммунитет). Количество ядер не должно быть более 7 штук в сутки. Использовать ядра можно так: 1 ст. ложку сухого девясила заливают горячей водой (200 мл), кипятят на медленном огне 30 минут. Туда, под конец варки, добавляют ядрышка абрикоса. Отвар пьют месяц трижды за полчаса до приема пищи.

Осложнения

Если саркоидоз будет прогрессировать, а адекватная медицинская помощь так и не будет оказана, больного ждут тяжелые осложнения. Конечно, иногда гранулемы рассасываются сами по себе, тогда лечение не назначают.

Одними из самых опасных осложнений являются («завоздушивание», чрезмерная воздушность легких), аспергиллез (грибковая инфекция), туберкулез , бронхообструктивный синдром (нарушение потока воздуха, проходящего по бронхиальному дереву). Также опасность несут (больная щитовидная железа), легочное сердце (расширение правого предсердия и желудочка вследствие повышенного артериального давления), сердечная недостаточность , слепота . Но самое серьезное осложнение при саркоидозе - это дыхательная недостаточность (нарушение газообмена в легких), приводящая к смерти.

Прогноз

Саркоидоз имеет относительно благоприятный прогноз. Причиной летального исхода может стать разве что игнорирование лечения, так как недуг прогрессирует, и возникают осложнения. Самые частые причины смерти - дыхательная и сердечно-легочная (легочное сердце) недостаточности.

У большинства пациентов нет никаких симптомов начавшейся болезни, а в 30% случаев саркоидоз переходит в стадию спонтанной ремиссии (неожиданное излечение). Хронические формы с фиброзом встречаются у 10-30% больных. Хроническое течение приводит к выраженной дыхательной недостаточности. Саркоидоз глаз приводит к слепоте.

При саркоидозе группу инвалидности не устанавливают, но особые редкие случаи требуют оформления группы (утрата способности к самообслуживанию, передвижению).

Рецидив встречается с частотой в 4%, первые 2-5 лет после излечения, поэтому пациенты это время еще находятся под наблюдением.

Профилактика

Ввиду неизвестных причин саркоидоза каких-либо специфических мер профилактики не разработано. Но неспецифическая профилактика включает:

• сокращение агрессивного воздействия профессиональных вредностей;
• укрепление иммунитета;
• отказ от курения (поскольку курение усугубляет саркоидоз, симптомы проявляются ярче);
• избегание инфекционных заболеваний;
• прохождение флюорографии по мере возможности;
• избегание контактов с металлической пылью кобальта, алюминия, циркония, меди, золота, титана.

Саркоидоз - это не полностью изученное явление, болезнь не смертельна, но саркоидный процесс, поражая различные системы, нарушает их функционирование, чем сильно затрудняет жизнь больному, хотя иногда патология проходит самостоятельно и бесследно.