Синдром золлингера эллисона что такое. Что такое Синдром Золлингера - Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется достаточно редко. Эта патология может возникать в любом возрасте. Однако чаще всего ее обнаруживают в 20-50 лет. При появлении признаков недуга стоит обратиться к гастроэнтерологу, который поставит точный диагноз. Терапия чаще всего заключается в применении препаратов, которые уменьшают выработку желудочного сока и способствуют заживлению язв. В любом случае о симптомах и лечении синдрома Золлингера-Эллисона должен рассказывать врач.

Многие пациенты интересуются, что же такое синдром Золлингера-Эллисона. Описание болезни заключается в следующем: под данным термином понимают состояние, которое спровоцировано наличием опухолевого поражения поджелудочной железы, синтезирующей гастрин. Это образование может локализоваться в стенке желудка. Нередко наблюдается поражение тощей или двенадцатиперстной кишки.

При увеличении содержания гастрина в крови активизируется синтез желудочного сока, ферментов и соляной кислоты. Как следствие, образуется множество язвенных поражений глубины разной степени.

Патология способна развиться у любого человека, однако в большей степени ей подвержены мужчины.

Врачи отмечают такие разновидности болезни:

1. Одиночные образования – такие опухоли диагностируются в 70 % случаев. Они локализуются в поджелудочной железе.
2. Множественные опухоли – наблюдаются в 25 % случаев. По внешнему виду они представляют собой эндокринные неоплазии. Очаги образований присутствуют в поджелудочной железе, аденогипофизе, околощитовидных железах. Также их можно выявить в жировой клетчатке брюшной ткани.
3. Гипергастринемия – наблюдается крайне редко. При этом возникают липома, образования в надпочечниках, ангиомиолипома почек.

Причины

Пока ученым не удалось точно определить факторы, которые провоцируют появление данного синдрома. Основной причиной болезни считается постоянное и бесконтрольное выделение гастрина. Это обусловлено появлением опухоли.

Приблизительно в 25 % случаев у людей выявляют множественный аденоматоз первого типа, который имеет эндокринный характер. При этом наблюдается поражение тканей не только поджелудочной, но и прочих разновидностей желез – щитовидной, гипофиза, паращитовидной.

У отдельных пациентов возникновение синдрома обусловлено гиперплазией продуцирующих гастрин G-клеток. Они локализуются в антральной зоне желудка. Также есть теория о наследственном характере патологии. При этом генетическая склонность передается от родителей к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдаются общие признаки, которые сопровождают язвенную болезнь пищеварительных органов. Среди большого количества проявлений можно выделить несколько характерных симптомов. К ним относят следующее:

1. Постоянный дискомфорт в верхней части живота. Этот признак присутствует более чем в 50 % случаев. Чаще всего он наблюдается у мужчин. Дискомфорт появляется после еды, что характерно для язвы желудка, или натощак – это свидетельствует о поражении двенадцатиперстной кишки.
2. Диарея. Данный признак тоже появляется более чем в половине случаев, однако он в большей степени характерен для женщин. Нередко именно понос является единственным признаком нарушения. Стул имеет водянистый характер и содержит немного жировых примесей и непереваренной пищи.
3. Сочетание болей в животе и диареи. Это состояние наблюдается более чем в 50 % случаев.
4. Изжога, жжение в загрудинной области, отрыжка. Данные признаки нередко принимают за гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Под этим термином понимают систематическое попадание кислого содержимого желудка в пищевод, что становится причиной повреждения нижней части органа.

К более редким проявлениям данного синдрома относят следующее:

• Тошнота;
• рвота;
• снижение веса – чаще всего наблюдается при продолжительной диарее;
• кровотечение в органах пищеварения.

Диагностика

При появлении таких симптомов требуется консультация специалиста. Диагностикой синдрома Золлингера-Эллисона должен заниматься гастроэнтеролог. При проведении первичного осмотра врач составит анамнез. Обязательной частью обследования считается физикальный осмотр. По его результатам специалист выявит болезненность зоны эпигастрия и увеличение печени.

Помимо этого, врач назначит дополнительные обследования, включающие следующее:

• Биохимический анализ крови, позволяющий определить содержание гастрина, – его нужно сдавать натощак;
• сцинтиграфия с октреотидом;
• секретиновый тест;
• рентгенография;
• компьютерная томография;
• оценка базальной кислотопродукции;
• абдоминальная селективная ангиография;
• магнитно-резонансная томография.

Лечение

При выявлении патологии пациент подлежит госпитализации в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если выявляют злокачественную опухоль, человеку нужно лечиться в онкологической клинике.

Целью медикаментозного лечения синдрома Золлингера-Эллисона является уменьшение кислотности, предотвращение новых язвенных поражений и заживление существующих. Для этого могут быть назначены такие лекарственные препараты:

• Н2-гистаминоблокаторы – к ним относят Фамотидин и Ранитидин;
• ингибиторы протонной помпы – в эту категорию входят Рабепразол, Омепразол;
• М-холинолитики – врач может выписать Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
• аналог соматостатина – может применяться Октреотид.

На заметку. Чтобы замедлить развитие образования или уменьшить его размеры, могут применяться цитостатики. В эту категорию входят такие средства, как Стрептозоцин, Доксорубицин и т.д.

В некоторых случаях не удается обойтись без оперативного вмешательства. Если гастринома не имеет метастазов, для ее удаления проводится малоинвазивная процедура. В более сложных ситуациях показана тотальная гастрэктомия или удаление желудка.

Возможные осложнения

1. Перфорация язвы – подразумевает появление отверстия в желудке или кишечнике. Это нередко приводит к развитию перитонита, представляющий сложное поражение брюшных органов.
2. Стриктура нижней части пищевода – заключается в значительном сужении просвета. Это обусловлено постоянным воздействием соляной кислоты желудка.
3. Существенная потеря веса – в сложных случаях может наблюдаться истощение организма.
4. Нарушение функций сердца – при постоянной диарее наблюдается существенная потеря калия. Именно этот элемент несет ответственность за нормальную работу данного органа.
5. Метастазирование гастриномы – появление опухолей в прочих органах. Чаще всего страдает печень.
6. Сдавливание желчных протоков образованием – это становится причиной желтухи и пищеварительных нарушений.
7. Пищеварительные кровотечения.

На заметку. Язвенные дефекты при данном синдроме отличаются устойчивостью к стандартной терапии и имеют склонность к осложнениям. Они могут представлять реальную опасность для здоровья. В такой ситуации требуется оперативное удаление образования.

Профилактические мероприятия

Специфическая профилактика развития этого синдрома отсутствует. Чтобы минимизировать вероятность развития недуга, нужно придерживаться таких рекомендаций:

1. Соблюдать правила здорового питания. При этом важно ограничить количество жирных, острых, жареных продуктов. Не стоит употреблять большое количество копченостей, кофе и газированных напитков.
2. Вовремя проходить обследования у гастроэнтеролога, включая эндоскопическое обследование. В ходе этой диагностической процедуры врач проводит осмотр внутренней поверхности органов пищеварения. Желательно ежегодно проходить такое обследование.
3. Отказаться от вредных привычек. Не стоит курить и пить много спиртных напитков.
4. Избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Прогноз при этой патологии чуть лучше, чем при остальных злокачественных образованиях. Это обусловлено медленным развитием опухоли.

Даже при обнаружении метастазов в печени пятилетняя выживаемость – 50-80 %. После серьезных операций данный показатель находится на уровне 70-80 %. Смертельный исход обычно спровоцирован не самой опухолью, а последствиями сложных язвенных дефектов.

Синдром Золлингера-Эллисона – достаточно серьезная патология, которая может стать причиной опасных осложнений. Чтобы максимально снизить негативные последствия нарушений, следует своевременно обращаться к врачу и четко следовать его назначениям.

Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, возникающее вследствие увеличенной концентрации гормона гастрина, продуцируемого опухолью (гастриномой), локализующейся в большинстве случаев в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Повышенное содержание гастрина приводит к желудочной гиперсекреции, инициирующей образование множественных пептических и дуоденальных язв ЖКТ, тяжело поддающихся лечению. Гастриномы часто имеют злокачественный характер и склонность к метастазированию.

Причины появления синдрома Золлингера-Эллисона

Главной причиной появления синдрома является неподдающаяся контролю устойчивая гипергастринемия (увеличенное содержание гастрина), появившаяся вследствие чрезмерной секреции гормона гастринпродуцирующей опухолью (гастриномой). Это провоцирует увеличение выработки соляной кислоты, ферментов и желудочного сока, приводящих к возникновению язвенных дефектов, имеющих нетипичную локализацию.

При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы располагаются в 90% в поджелудочной железе и стенках двенадцатиперстной кишки, также могут быть обнаружены в желудке, селезенке, печени. Причины, вызывающие образование гастриномы, точно неизвестны – предполагается наследственная предрасположенность, выраженная эндокринной неоплазией, множественного характера. Синдром является редкой патологией (3-4 случая в год на 1 млн. человек), более часто поражает мужчин в возрасте 25-50 лет. Гастриномы относятся к образованиям незначительных размеров, чаще всего менее 1 см, у половины больных фиксируются множественные опухоли, более 60-80% из них малигнизируются и при этом отмечается их очень медленный рост.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Заболевание на ранних стадиях развития проявляется признаками, присущими язвенному поражению желудка или двенадцатиперстной кишки. Отличием от язвенной болезни являются сильные боли в верхней части живота, выделяющиеся устойчивостью и толерантностью к противоязвенным средствам. Наиболее характерный, а порой и единственный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – это диарея, возникающая из-за усиления перистальтики, заброса кислого содержимого в тонкую кишку, формирования воспалительных процессов и нарушения всасывания. При этом отмечается наличие обильного, полуоформленного, водянистого стула, содержащего непереваренную пищу и жир. К более редким признакам болезни можно отнести:

• Интенсивную изжогу;
• Отрыжку;
• Проявления эзофагита;
• Рвоту;
• Тошноту;
• Желудочно-кишечные кровотечения;
• Перфорации язв.

Также симптомом патологии является значительная потеря веса больным, что может являться и признаком злокачественной формы гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона.

Диагностика заболевания

Для успешного лечения синдрома Золлингера-Эллисона крайне важно своевременно и верно его диагностировать. Раннее обнаружение патологии осложнено схожестью ее симптомов с язвенной болезнью, также трудно обнаружить локализацию опухолей из-за их частого большого количества и малых размеров. Подозрения на наличие гастриномы должны появиться при неэффективном традиционном лечении язвенных дефектов, их нетипичном расположении и склонности к рецидивам.

Для диагностики заболевания важно изучение величины тощакового уровня гастрина в сыворотке крови и в секреции желудка, возможное при проведении тестов со стандартизированным объемом пищи или внутривенного введения солей кальция, секретина или глюкагона. При использовании глюконата кальция у пациентов, страдающих синдромом Золлингера-Эллисона, происходит повышение концентрации гастрина более чем в полтора раза. При внутривенных инъекциях глюкагона и секретина первоначальный показатель уровня исследуемого гормона увеличивается в среднем на 70%, а при тесте со стандартизированной пищей остается неизменным.

Также при диагностировании патологии проводят:

• Рентгенографию желудка;
• Ультрасонографию;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Компьютерную томографию.

К наиболее точным и одновременно технически сложным методам исследований относится селективная абдоминальная ангиография, позволяющая определить уровень гастрина в крови, изъятой из панкреатических вен.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

При лечении синдрома прибегают как к консервативным, так и к хирургическим методам. Консервативная терапия включает в себя применение блокаторов Н2-рецепторов гистамина (фамотидина, ранитидина), ингибиторов протонного насоса (омепразола, лансопразола и др.). Препараты назначаются в высоких дозах, необходимых для быстрейшего заживления язвенных дефектов. В некоторых случаях используются комбинации Н2-рецепторов с селективными м-холинолитиками (платифиллином, пирензепином). Терапия носит длительный характер, иногда применение медикаментов показано пожизненно из-за угрозы возникновения рецидивов изъязвлений.

К оперативному вмешательству прибегают в случае неэффективности медикаментозной терапии. Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона заключается в проведении полного удаления гастриномы, что является возможным только у 20% больных по причине обнаружения метастаз на момент проведения операции. Тотальная гастрэктомия, наиболее часто применяемая ранее, в настоящее время проводится только при осложнениях протекания язвенного процесса. При неоперабельности опухоли и ее злокачественном характере назначается химиотерапия.

Прогнозы при синдроме Золлингера-Эллисона являются более оптимистичными, чем при других злокачественных образованиях и базируются на достаточно медленном росте гастриномы. Летальный исход часто констатируется не из-за самой опухоли, а при развитии осложнений язвенных поражений.

Интересно! Что же касается симптомокомплекса, он обусловлен появлением патологического образования на островковом аппарате поджелудочной железы. Его особенностью является способность вырабатывать биологически активное вещество, регулирующее процесс выделения желудочного сока. Тем самым оказывается влияние на физиологическую функциональность главного органа пищеварения в виде мускульного мешка.

Возможные причины заболевания, формы его течения

Еще раз хотелось бы подчеркнуть, что опухоль может образоваться как в стенке желудка, так и в 12-перстной кишке. Она опасна тем, что продуцирует гастрин, а тот в свою очередь активно влияет на выработку сложного по составу пищеварительного сока, ферментов, соляной кислоты. Их повышенное содержание провоцирует образование в больших количествах язв различной глубины. Негативным является и то, что они плохо поддаются лечению.

Прежде чем описать симптомы и тактику лечения синдрома Золлингера-Эллисона, хотелось бы определиться с причинами заболевания, его разновидностями. Если говорить о локализации, то гастринома может поразить поджелудочную железу, а именно ее головку, тело или хвост, а также желудок или 12-перстную кишку. В большинстве случаев такая опухоль оценивается как доброкачественная. Это означает, что тип ее клеток по своей структуре схож с единицами строения самого органа. Но! Это не означает, что образование при синдроме Золлингера-Эллисона не может переродиться в злокачественное (определенная часть клеток или они все теряют дифференцировку).

Переходим к причинам болезненного состояния, в данном случае она четко определена. Появлению симптомов синдрома Золлингера Эллисона способствует наличие опухоли, которая неконтролируемо продуцирует биологически активный полипептид, он же гастрин. Согласно статистическим данным, у ¼ части всех больных с описываемым диагнозом отмечается поражение поджелудочной железы, надпочечников, паращитовидной и щитовидной железы, гипофиза.

Нельзя сказать, что с необходимостью лечения синдрома Золлингера-Эллисона сталкиваются многие люди, подобное состояние достаточно редко встречается. Но здесь важно учесть тот момент, что на начальной стадии своего развития онкологическое заболевание протекает подобно классической язвенной болезни. По этой причине своевременное выявление и лечение сопровождается некоторыми трудностями. Размер патологического образования обычно достигает 2 см максимум, но бывают случаи, когда этот показатель увеличивается до 5 см.

Клиническая картина

Как уже было сказано, описываемой патологии свойственны общие проявления, характерные для язвенной болезни. Однако ученым и медикам совместными усилиями удалось выделить ряд специфических проявлений, с учетом которых осуществляется диагностика синдрома Золлингера-Эллисона.

1. Течение болезни не обходится без упорных болей, сосредоточенных в верхних отделах живота. Чаще они проявляются у представителей мужского пола. Болезненные ощущения могут возникать как после еды, так и на голодный желудок.
2. Не обходится синдром Золлингера-Эллисона рефлюкс эзофагит и без жидкого стула. Этот симптом больше встречается среди женщин, причем иногда оказывается единственным проявлением болезненного состояния. Стул оценивается как обильный, водянистый, в нем отмечаются примеси жира, включения в виде непереваренной пищи в небольших количествах.
3. Не исключена вероятность комбинации описанных выше двух симптомов. С подобным явлением сталкивается больше половины больных.

Еще возможно жжение за грудиной, изжога, отрыжка, но все эти проявления ошибочно принимаются за симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Объясняются неприятные ощущения тем, что происходит часто повторяющийся заброс кислого содержимого из желудка в пищевод. Это неизбежно приводит к повреждению нижнего отдела канала, соединяющего полость рта с желудком. К второстепенным, но не менее частым симптомам, относится тошнота, внутренние желудочно-кишечные кровотечения, непроизвольные извержения желудка, исхудание. Наличие подобной клинической картины должно заставить задуматься о необходимости лечения неприятного синдрома Золлингера-Эллисона.

Диагностические процедуры

Начинается все со сбора и последующего анализа совокупных сведений о заболевании, жалоб пациента врачу (когда именно появились симптомы, как боль, жидкий стул, жжение, отрыжка). Исследованию подвергается образ жизни пациента, возможно у него уже давно имеются язвы желудка, которые не подвергаются лечению. Семейный анамнез также берется во внимание. Выбор тактики лечения зависит от описания симптомов синдрома Золлингера-Эллисона со стороны обратившегося пациента. К данным объективного осмотра относится бледность кожи, ее желтушность. Не исключением является кровотечение из ЖКТ, дефекты на поверхности зубов.

Комплексное обследование не обходится без данных, полученных в результате инструментально-лабораторных исследований. Это может быть определение уровня биологически активного вещества, способного регулировать процессы выделения желудочного сока, а также влиять на физиологические возможности органа пищеварения. Анализ крови делается натощак. Полезным является тест на продукцию желудочной кислоты. Если ее уровень оценивается как повышенный, то врач подозревает наличие опухолевидного образования.

В рамках диагностических процедур проводится тест с использованием секретина, который вводится внутривенно, после чего отслеживается изменение уровня гастрина в крови. Врач может направить пациента на процедуру, в ходе которой с использованием специального приспособления осматривается и оценивается внутренняя поверхность канала, соединяющего полость рта с желудком. В обязательном порядке осуществляется биопсия, т.е. берется образец ткани с целью определения структуры ее клеток.

Даже самому опытному врачу будет сложно дать эффективные клинические рекомендации по поводу синдрома Золлингера-Эллисона без измерения на переменном токе сопротивления между электродами, которые вводятся в пищевод. Таким образом, удается измерить кислотность физиологической среды. Также проводится УЗИ органов, сосредоточенных в брюшной полости. Есть еще такой метод диагностики со сложным названием селективная абдоминальная ангиография, но который характеризуется малой травматичностью. Речь идет о процедуре забора крови из панкреатических вен, что осуществляется посредством прокола кожи с использованием специальных инструментов.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона, мягко говоря, обширная. Еще она включает в себя компьютерную томографию, позволяющую обнаружить опухоль поджелудочной железы, стенок других органов пищеварения. Не исключением является магнитно-резонансная томография, которая в сравнении с компьютерной считается более точной. В ходе обследования еще может понадобиться консультация хирурга, гастроэнтеролога.

Описание лечебной тактики

Онкологическое заболевание, о котором идет речь, опасно своими осложнениями, последствиями. Под воздействием негативных факторов может произойти перфорация язвы, сужение нижнего отдела пищевода, открыться внутреннее кровотечение. На этом список не заканчивается, еще есть риск развития кахексии, нарушения работы сердца, метастазирование опухоли, сдавливание желчных протоков.

Чтобы всего этого не допустить, нужно своевременно обратиться к врачу. Тот после комплексного обследования примет меры, чтобы максимально снизить выделение соляной кислоты вместе с желудочным соком. Для этого обычно используются противоязвенные препараты, относящиеся к группе ингибиторов протонной помпы. Дело в том, что в условиях описываемого заболевания язвы очень устойчивы к стандартной терапии, более того, склонны к осложнениям. Иногда возникают ситуации, в которых жизнь пациента оказывается под угрозой. Если консервативное лечение не дает результатов, врач принимает решение о необходимости оперативного вмешательства. В ходе процедуры опухоль полностью удаляется.

Важно! Чтобы не допустить онкологического заболевания или не дать ему усугубиться, следует следить за соблюдением рационального питания, регулярно проходить обследование у гастроэнтеролога. Не стоит пренебрегать исключением вредных привычек, психоэмоциональных стрессов.

Синдром Золлингера-Эллисона - патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы). Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека. При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома - это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина. Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта - пептических и дуоденальных язв. Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже – в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы. С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре. Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия – Золлингер и Эллисон. У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы. Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии. Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона – очень опасное заболевание. Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга – новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона. При синдроме Золлингера-Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты. Повышенная кислотность - причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

• курильщики со стажем,
• пожилые люди,
• больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
• лица с избыточной массой тела,
• не соблюдающие пищевой режим,
• имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Видео: о понятии синдрома Золлингера-Эллисона

Клиническая картина

Синдром Золлингера-Эллисона на начальных стадиях практически никак не проявляется. Единственным симптомом заболевания является постоянная диарея, вызванная гиперсекрецией соляной кислоты.

1. Болевой синдром. По мере образования язв в совершенно нехарактерных местах появляются сильные боли, которые плохо купируются медикаментами. Боль в верхней части живота очень упорна и интенсивна. Она возникает после приема пищи, натощак или спустя некоторое время после еды. Боль в подреберьи часто иррадиирует в спину.
2. Диспепсия. У больных возникает изжога, кислая отрыжка, жжение за грудиной, ухудшение аппетита, тошнота, рвота желудочным содержимым на высоте болевого синдрома.
3. Расстройство стула. Понос обусловлен попаданием в кишечник избытка соляной кислоты, усилением его двигательной и ослаблением всасывающей функций. Стул обильный, полуоформленный, водянистый, с фрагментами непереваренной пищи и жировыми включениями. Стеаторея - частый симптом синдрома, обусловленный инактивацией липазы. Диарея бывает постоянной или периодической. Она возникает у 50% больных, причем у 20% это единственный признак заболевания.
4. Злокачественная гастринемия проявляется значительным снижением массы тела вплоть до истощения организма, кровотечениями из ЖКТ, нарушением кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.
5. У многих пациентов появляются симптомы эзофагита.
6. Возможно увеличение печени.

При локализации опухоли в головке поджелудочной железы заболевание проявляется зудом кожи, болезненными ощущениями в правом подреберьи, маслянистым стулом, метеоризмом. Признаками поражения хвоста или тела органа являются: спленомегалия, падение индекса массы тела, боль слева под ребрами.

Язвы при синдроме Золлингера-Эллисона имеют свои особенности. Они довольно крупные, множественные и плохо поддающиеся противоязвенному лечению.

Частыми осложнениями патологии являются:

• прободение язвы и перитонит,
• кровотечение из ЖКТ,
• спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами,
• рубцовое сужение органа,
• рецидивирование язвы после оперативного лечения,
• истощение организма,
• дисфункция сердца,
• метастазы гастриномы.

Диагностика

Специалисты-гастроэнтерологи анализируют анамнез заболевания, жалобы больного, анамнез жизни, семейный анамнез. Особого внимания заслуживает рефрактерность язв к противоязвенной терапии, их множественность, частые рецидивы, необъяснимая диарея, гиперкальциемия, отсутствие хеликобактерной инфекцией и связи с приемом НПВС. Затем врач проводит объективный осмотр, во время которого выявляет бледность кожи или ее желтушность. Во время пальпации обнаруживают выраженную болезненность в эпигастральной области.

Поскольку симптоматика заболевания неспецифична и схожа с другими болезнями ЖКТ, то для правильной диагностики необходимо пройти специальные обследования. Инструментально-лабораторные методы диагностики позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Клиническим материалом для лабораторной диагностики заболевания является кровь и желудочный сок больного. В крови определяют концентрацию гормона гастрина, в желудочном соке - уровень кислотности. При данной патологии оба показателя будут повышены. Для дифференциации синдрома Золлингера-Эллисона и язвенной болезни желудка необходимо определить наличие вредоносной бактерии Helicobacter pylori в организме человека. Для этого проводят анализ крови, кала, дыхательный тест, цитологическое исследование. Каловое содержимое исследуют на показатели копрограммы.

К инструментальным методам диагностики патологии относятся: эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография желудка, КТ и МРТ, селективная ангиография. Эти методы исследования позволяют подтвердить наличие опухоли поджелудочной железы, определить ее размеры и точную локализацию. Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

гастринома на КТ

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента. Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки. Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива. Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид». Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие - противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз. После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют. Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

1. Энуклеация - удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
2. Панкреатодуоденальная резекция - удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
3. Дистальная резекция поджелудочной железы.
4. Субтотальная резекция поджелудочной железы.
5. Селективная эмболизация гастриномы.
6. Резекция желудка.
7. Тотальная гастрэктомия.
8. Лапароскопия – распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
9. При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов – «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

• правильно питаться,
• регулярно посещать гастроэнтеролога,
• один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
• бороться с вредными привычками,
• избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

Видео: лекция о синдроме Золлингера-Эллисона

Видео: гастринома в программе “Жить здорово!”